KERATOSIS PILARIS DAN SINDROMMATORY

FOLLICULAR KERATOTIK LAINNYA

Disusun oleh :
DIAH RISTHALETI, NPM 16360383
Pembimbing :
dr. DIAN ERISWANTI.B.M.Kes,Sp.KK
Kepaniteraan Klinik Senior Ilmu Kulit dan Kelamin
Rumah sakit haji medan
Fakultas kedokteran universitas
Malahayati
KERATOSIS PILARIS

Definisi Gejala Klinis

KP adalah kondidi Dimana permukaan
umum dari folikel kulit menjadi kasar
keratotik yang dan muncul papul-
mencolok dengan papul kecil mirip
berbagai tingkat jerawat serta bisa
eritema sekitarnya. bewarna kemerahan
atau putih.
 Pengobatan
Predileksi
- keratotik : seperti
Pada umumnya di urea sederhana,
daerah ekstensor, sama laktat atau
lengan atas, preparat asam
paha,wajah dan salisilat
bisa meluas ke
tungkai dan tubuh. - Retinoid topikal
dan tazarotene
Gambar KP
yang berhubungan

1. ERYTHROMELLANOSIS FOLICULLARIS OF
FACIEI ET COLLI
Pada umumnya terjadi pada remaja dan dewasa muda.
Kelainan kulit berupa eritema, hiperpigmentasi dan
papula folikuler. Daerah terkena sekitar telinga dan
rahang dan dapat menyebar ke pelipis dan sisi leher.
 2. KERATOSIS PILARIS
ATROPHICANS
Sekelompok kondisi keratosis folikel
langka dengan derajat inflamasi dan
jaringan parut atrofik sekunder dan
alopecia.

ULERYTHEMA ATROPHODERMA
OPHRYOGENES VERMICULATUM

KERATOSIS
FOLIKULARIS
SPINULOSA
DECALVANS
Ulerythema Ophryogenes / UO

Ulerythema ophryogenes terutama

mempengaruhi daerah alis mata, menyebabkan
alopecia parut; Terjadi dengan Noonan,
cardiofaciocutaneous dan sindrom lainnya.
(keratosis pilaris rubra atrophicans faciei) identik
dengan UO,tapi di pipi bukan alis mata.
A. Ulerythema ophryogenes yang melibatkan daerah alis mata
dengan alopecia parut.
B. Ulerythema ophryogenes yang melibatkan wajah bagian atas
pada pasien dengan sindrom Noonan. Sebagian besar kasus
mengikuti pola pewarisan dominan autosomal, dengan penetrasi
yang tidak sempurna.
PENYUSUNAN ULERYTHEME OPHYROGENES

berhubungan dengan rambut wol yang terisolasi.

Sindroma noonan, sindrom kardiofaciokutaneus
(CFC), sindrom Rubenstein taybi, sindrom
cornelia de lange, penghapusan 18p dan satu
kasus kelainan bawaan bawaan yang tidak khas
sindrom yang dikenali.
Sindrom CFC dan sindrom noonan memiliki ciri
klinis yang saling berkaitan dan sebelum
menurunkan mekanisme molekuler yang
mendasarinya, ada dugaan bahwa sindrom CFC
mewakili varian sindrom noonan yang parah.
Penatalaksanaan

Terapi beberapa bulan dengan isotretinoin

oral, dengan mengurangi sumbat horny dan
eritema.16
Perbaikan dipertahankan selama beberapa
bulan setelah terapi berhenti.
Atrophoderma Vermiculatum (Folliculitis
Ulerythematosa Reticulata)
AV adalah bentuk KPA
dimana pipi didominasi
terlibat, dengan sumbat
folikular dan depresi
seperti lubang
berdiameter 1,5 mm
dan latar belakang
eritema. Selubung
alopecia dan folikel
bukan ciri dari kondisi
tersebut, namun
komedo.
 Keterlibatan dahi, lengan, dan kaki, serta area
pipi khas. Namun, secara umum, jarang
kondisi untuk melibatkan anggota badan, dan
keterlibatan alis tidak terjadi
AV biasanya dimulai pada masa kanak-kanak,
antara usia 5 dan 12 tahunn
Lanjutan...
histopatologi menunjukkan unit pilosebase
atropik dengan lubang perifollicular ringan
dilatasi dan diisi dengan keratin. Banyak kista
tanduk dermal dapat ditemukan. Ada fibrosis
perifollicular dan penurunan serat elastis pada
dermis
Terapi seragam tidak berhasil dan termasuk
steroid topikal, retinoid topikal, krioterapi, dan
dermabrasi.
pengelupasan kimia dengan larutan asam
trikloroasetat 35% yang dikombinasikan dengan
aplikasi topikal krim tretinoin 0,05 persen.
Keratosis Folikularis
keratosis folikular
seringkali jauh lebih luas
dan mungkin
mengakibatkan alopecia
yang melibatkan kulit
kepala botak .
 Keratosis Follicularis Spinulosa
Decalvans

lesi berdarah noninflammatory, berwarna daging, mempengaruhi

daerah bantalan rambut, terutama kulit kepala dan kemudian alis,
bulu mata, dan dorsal tangan dan jari. Kadang-kadang, anggota
tubuh proksimal dan bahkan batangnya pun terlibat
 Alopecia parut pada kulit kepala alis, dan bulu
mata tampak jelas pada masa kanak-kanak dan
berlanjut hingga pubertas.
Rambut lanugo wajah tidak ada, dan rambut
aksilaris dan kemaluan sering menipis
Fotofobia terlihat pada banyak pasien, dan
defek epitel kornea puncatate telah terlihat
pada beberapa orang.
Penatalaksanaan

Perbaikan fotofobia dengan pemberian

vitamin A oral. Peradangan kulit dan
menghentikan penyebaran alopecia dengan
retinoid oral.
Keratosis Pilaris dan Sindrom Keratotik Keratotik
Inflammatory lainnya

Monilethrix adalah kondisi dominan autosomal yang

menghasilkan penampilan manik-manik dari rambut. Baru-baru
ini, mutasi pada keratin trichocyte rambut manusia dasar hHb1,
hHb3, dan telah dilaporkan.46-48 Namun, kegagalan untuk
menunjukkan mutasi ini dalam satu keluarga menunjukkan
kemungkinan heterogenitas genetik
KERATOSIS PILARIS DAN
KOILONYCHIA HEREDITARY
koilonychia dan KP yang luas, melibatkan
semua area anggota badan. Anggota keluarga
yang terkena dampak juga menunjukkan
daerah alis dengan alopesia.
 KERATITIS, ICTHYOSIS DAN SYNDROME DEAFNESS

Keratosis folikular luas adalah ciri mencolok keratitis, sindrom

ichthyosis dan tuli, gangguan sambungan connexin / gap yang
juga ditandai dengan alopecia kulit kepala, atipik, alis, dan bulu
mata, keratitis vaskularisasi dan gangguan pendengaran
sensorineural yang mendalam.

HEREDITARY MUCOEPITHELIAL DYSPLASIA

Ciri ciri displasia mucoepitelial herediter (HMD) adalah

keratosis follikular, alopesia non-penakut dengan beberapa
rambut abnormal kasar yang tersisa mukosa palem angina gatal
merah menyala, fotofobia dengan keratitis dan vaskularisasi
kornea yang nyata, dan lesi hiperkeratotik psoarisiform di daerah
perineum dan sering juga terjadi. Anggota badan ekstensor.
 ICHTHYOSIS, FOLLICULARIS, ALOPECIA (ATRICIA),
DAN SINDROM FOTOPHOBIA
Asosiasi ichthyosis follicularis, alopecia, dan fotofobia
pertama kali dilaporkan sebagai sindrom oleh Mcleod pada
tahun 1909, dan selama bertahun-tahun dilaporkan lebih
banyak kasus yang dilaporkan mengenai sindroma IFAP
ditunjukkan pada laki-laki. Individu yang terkena dampak
menunjukkan proyeksi kolonet (kolaret), spiny, folikuler
yang merata, dengan radang minimal, jika ada, radang,
alopesia berat, seringkali atrikia total yang melibatkan alis
dan bulu mata serta rambut kepala, dan fotofobia yang parah,
seringkali dengan vaskularisasi kornea yang nyata
Terimakasih ...