MAKALAH Revisi Labioschisis
MAKALAH Revisi Labioschisis
PENDAHULUAN
Cleft lip atau labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada
bibir atas di antara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit.
Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat pada
kedua sisi disebut labioschisis bilateral. Kelainan ini terjadi karena adanya
gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan terganggunya
proses tumbuh kembang janin.1,2
Secara umum, kelainan ini disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan
lingkungan. Sekitar 33-36 % dari kasus yang ditemukan menunjukkan riwayat
keluarga yang menderita celah pada bibir berisiko menderita kelainan yang sama.
Cleft lip dengan atau palate dikaitkan dengan lebih dari 150 sindrom, sindrom
yang paling umum adalah Van der Woude. Sedangkan faktor lingkungan antara
lain infeksi virus misalnya Rubella, penggunaan obat-obat teratogenik selama
trimester pertama kehamilan seperti steroid dan antikonvulsan, penyalahgunaan
alkohol, kebiasaaan merokok saat hamil, serta kekurangan nutrisi saat hamil
khususnya asam folat.3,4,5,6
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Etiologi celah bibir adalah multifaktorial dan etiologi celah bibir belum
dapat diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggu
keenam sampai minggu kesepuluh kehamilan. Penyebab kelainan ini dipengaruhi
berbagai faktor, disamping faktor genetik sebagai penyebab celah bibir, juga
faktor non genetik yang justru lebih sering muncul dalam populasi, kemungkinan
terjadi satu individu dengan individu lain berbeda.8
2
berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu
dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan
otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut.
Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan
resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini.9
a. Defisiensi nutrisi
b. Zat kimia
c. Virus rubella
3
c. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu :
d. Trauma
Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik
dapat menyebabkan terjadinya celah. Stress yang timbul menyebabkan
fungsi korteks adrenal terangsang untuk mensekresi hidrokortison
sehingga nantinya dapat mempengaruhi keadaan ibu yang sedang
mengandung dan dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang
mengakibatkan celah yaitu: terangsangnya hipothalamus
adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sehingga merangsang kelenjar
adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan hidrokortison, sehingga akan
meningkat di dalam darah yang dapat menganggu pertumbuhan.9
4
Anatomi bibir dan hidung merupakan hal yang penting dalam memahami
kelainan yang disebabkan oleh celah facial. Elemen yang terdapat pada bibir
normal terdiri dari philtrum sentral, sebelah lateral dibatasi oleh collum philtral
dan sebelah inferior dibatasi oleh tuberkel dan cupid bow. Cupid bow merupakan
bagian tengah dari bibir atas yang dibentuk oleh philtrum groove dan collum
philtral yang kedalamannya berbeda untuk tiap individu, sedangkan tuberkel
adalah bagian tengah vermillion yang menonjol. Pertemuan antara vermillion dan
kulit merupakan jembatan mukokutaneus yang biasa disebut white roll. Dua
cuping hidung dipisahkan oleh kolumella pada bagian luar dan septum pada
bagian dalam.4,5
Gambar 1. Anatomi
Bibir.10
Bibir bagian bawah memiliki satu unit kosmetik yaitu pada bagian mental
crease yang memisahkan bibir dengan dagu. Vermilion merupakan bagian bibir
yang paling penting dari sisi kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar ke dalam
yaitu epidermis, dermis, jaringan subkutaneus, m. orbicularis oris, submukosa dan
mukosa. Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah
philthrum ridge yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk
philthrum collum. Disamping itu mempunyai cupid bow, dibagian permukaan
mempunyai vermilion yang simetris.11
5
Otot primer pada bibir adalah orbicularis oris, yang memiliki dua
komponen yaitu komponen eksternal dan internal. Serabut otot internal berjalan
horizontal atau sirkumferensial yang berperan dalam proses makan. Sedangkan
serabut otot eksternal berjalan obliq dan berfungsi untuk membentuk ekspresi dan
pergerakan bibir saat berbicara.4,5
Pada bibir atas, levator labii superioris berperan dalam pembentukan bibir.
Serabutnya berjalan dari arah medial lingkaran infraorbita, melingkupi kebawah
masuk ke daerah dekat vermillion cutaneus junction. Hampir semua dari serabut
medial elevator labii superioris ke bawah untuk masuk ke sudut ipsilateral dari
collum philtrum dan vermillion junction, membantu untuk mempertahankan
daerah terbawah collum philtrum dan puncak dari cupid bow.4,5
6
Gambar 2. Otot pada bibir.13
(A – m. levator labii superioris, B – m. zygomaticus minor, C - m. zygomaticus
major, D - m. risorius, E - m. depressor anguli oris, F - m. labii inferioris, G - m.
orbicularis oris)
Begitu halnya dengan otot-otot nasal juga memegang peranan penting.
Levator superioris alaeque berjalan dari arah processus frontralis maxillaris dan
masuk pada permukaan mukosa pada bibir dan ala nasalis transverse berjalan
sepanjang dorsum nasal dan melingkupi sekeliling ala untuk masuk sepanjang
ambang nasi dari lateral ke medial menuju tulang nasal anterior dan puncak
incisal. Kemudian seratnya bergabung dengan serabut obliq dari orbicularis dan
depressi septi, dimana berjalan dari alveolus diantara sentral dan lateral incisors
kemudian masuk ke kulit culomella selanjutnya ke puncak nasi dan lantai dasar
dari crura media.4,5
Celah unilateral demikian mengganggu perjalaran akhir yang normal
serabut otot yang menyilang embryologic fault line dari processus nasalis dan
maxillaris. Hasilnya simetris tetapi terjadi pembentukan otot yang abnormal
diantara equilibrium normal yang ada dengan kelompok otot oral dan nasolabial.
Dengan adanya premaksila yang tidak terkendali, terbentuk deformitas dengan
perbedaan pertumbuhan dari masing-masing elemen. Alar cartilages merenggang
keluar dan berputar ke arah caudal, dimana terjadi subluksasi dari posisi yang
normal. Konsekuensinya puncak nasi melebar, columella memendek serta dasar
ala nasi berputar menjauhi kepala.4,5
7
Vaskularisasi berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a.
facialis. Arteri labialis terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai
zona transisi vemlilion-mukosa.12
Inervasi
Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n.
trigeminus) dan n. infraorbitalis. Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n.
mentalis. Pengetahuan inervasi sensoris ini penting untuk melakukan tindakan
blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal dari n. cranialis VII (n. facialis).
Ramus buccalis n.facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. elevator labii.
Ramus mandibularis n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. depressor
labii.12
8
Gambar 3. Tipe unilateral komplit.14
2. Unilateral Inkomplit
Jika celah bibir terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang
hingga ke hidung atau dengan kata lain bahwa unilateral inkomplit
memberikan gambaran keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah satu sisi
bibir, namun pada hidung tidak mengalami kelainan.
3. Bilateral Komplit
Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla, yang disebabkan
tidak adanya hubungan dengan daerah lateral dari palatum durum.
9
Gambar 5. Tipe bilateral komplit.14
4. Bilateral Inkomplit
Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana kedua hidung dan daerah kedua
premaxilla tidak mengalarni pemisahan dan hanya menyertakan dua sisi bibir.
Ketika proses perkembangan embriologi dari kepala dan leher terjadi, akan
diikuti dengan proses pembentukan celah pada wajah. Selama minggu ketiga dan
kedelapan, lima prominences pada wajah digabungkan. Bibir kemudian
berkembang antara minggu ketiga dan ketujuh yang diikuti dengan langit-langit
antara minggu kelima dan kedua belas minggu. Karena proses ini sangat rumit,
beberapa faktor-faktor genetik dan lingkungan dapat mempengaruhi jenis dan
tingkat keparahan celah bibir dan langit-langit dan mengakibatkan kerusakan
berbagai jaringan yang terlibat.6
10
Terjadi fusi antara prominensia maxillaris, nasal media dan lateral melalui
apoptosis, diferensiasi epithelial, dan subepitelial mesenkim. Celah bibir dan
celah palatum terjadi jika terdapat kegagalan fusi dari jaringan ini. Beberapa
penelitian menunjukkan kelainan ini merupakan akibat sekunder dari defek
pertumbuhan mesenkim atau differensiasi epitel. Selain itu kesalahan dari
pemprograman genetik juga dapat mengganggu fusi prominensia maxillaries dan
nasal medial. Akibatnya, suplai darah dan otot terganggu dan mengakibatkan
terjadinya cacat pada bibir dan palatum.6
Gambar 7. Tipe
bilateral inkomplit.13
2.6 Penatalaksanaan
untuk koreksi celah bibir yaitu Barsky, Straight Line Clossure, Millard,
Manchester.17
11
Indikasi umum dilakukannya labioplasty adalah anak/bayi sehat, tidak
pedoman yang dikenal dengan “The Rule of Tens” dari Millard, yaitu :17
sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum
philtral sampai ke puncak cupid. Flap ini menambah panjang di sisi terpendek dari
bibir. Metode ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang
terbentuk tidak terlihat alami. Pada pembedahan ini, potongan untuk memperbaiki
bagian miring cupid’s bow dibuat pada ⅓ bibir bagian bawah. Bagian yang
kosong kemudian diisi oleh flap segitiga dari kulit, otot dan mukosa yang berasal
dari bagian bawah bibir bagian lateral sehingga memberikan kesan bibir yang
12
Gambar 6. Metode Tennison Randall.17
Keuntungan: :
Mudah dilakukan karena cupid’s bow diambil dari daerah angulasinya dengan
posisi yang tegak lurus.
Kerugian: :
Bagian filtrum tidak diperbaiki.
a. Menentukan titik tengah dan cupid’s bow, kemudian titik puncak cupid’s bow
dari sisi yang intak.
untuk rotasi dari sisi medial dan pola advancement dari sisi lateral dengan
c. Daerah yang akan diinsisi pada bibir kita anestesi secara infiltrasi
13
d. Insisi sesuai dengan pola rotasi pada vermilion, sehingga cupid’s bow akan
terotasi kebawah. Insisi dibuat sedikit tegak lurus dengan mucocutaneous junction
g. Melakukan Penjahitan.
Jahitan pada kulit tidak boleh terlalu ketat tetapi diharapkan tepi kulit tidak dapat
Jahit lapis demi lapis, mukosa dengan mukosa, otot dengan otot, kulit dengan
kuIit. Untuk otot dengan benang absorbel (vicryl 0,5) mukosa dan kulit dengan
Setelah selesai, kemudian luka ditutup dengan dressing dan kasa yang
lunak (selalu dibasahi dengan larutan ringer/air garam fisiologis) dan kasa diganti
setiap hari. Dresing dengan kasa basah ini bertujuan untuk menjaga jahitan tetap
bersih dan
mencegah terjadinya keropeng dan juga kekeringan dari sekresi hidung, juga
14
dapat dipakai dengan tule saja. Akhirnya dilapisi dengan plaster sambil
bilateral cleft lip telah banyak dijelaskan oleh para ahli. Diantaranya adalah teknik
yang diperkenalkan Veau III, Tennison, Manchester, Millard, dan lain-lain. Dua
metode umum yang digunakan untuk membangun pusat bibir vermilion. Pertama.
melibatkan mukosa terlihat pada aspek yang lebih rendah dari prolabial kulit
15
untuk membentuk pusat vermilion, seperti yang digunakan Manchester.
16
Gambar 9. Teknik Manchester pada bilateral cleft lip.18
2.6 Postoperasi
1. Makanan oral
Untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi boleh langsung disusui.
Namun ada beberapa center yang masih menganjurkan untuk memberikan
makanan lewat NGT (NasoGastric Tube) sampai 10 hari postoperatif kemudian
baru bisa makan sebagaimana biasa.5
2. Aktifitas
3. Perawatan Bibir
17
Garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari bibir dan hidung dapat
dibersihkan menggunakan cotton swabs yang dicelupkan ke hidrogen peroksida
serta antibiotik topikal dapat diberikan beberapa kali sehari. Pengangkatan jahitan
luka yang permanen pada 5 sampai 7 hari postoperatif jika menggunakan
cyanoacrylate adhesive, tidak ada penatalaksanaan tambahan selama periode
pertengahan postoperatif dan secara bertahap mulai meningkat 6-12 bulan setelah
rekonstruksi. Kedua orang tua juga diinstruksikan untuk memijat bibir atas selama
fase ini dan mencegah untuk menempatkan anak pada daerah yang terkena cahaya
matahari langsung sampai scarnya sembuh.5
b. Masalah dental
18
Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah tertentu
yang berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan malposisi dari gigi
geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk.
c. Infeksi telinga
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi
telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang
mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
d. Gangguan berbicara
Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas
pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole
tidak dapatmenutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara
dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun
telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk
menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali
sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian
karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak
sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai
kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan
terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.
19