CASE 4 : LEPROSY # BASIC SCIENCE

A. Anatomi
mind map : Kulit adalah organ terbesar dan terlebar di dalam tubuh,
dan menempati 16% dari berat tubuh.
# basic Science :
Anatomi dan Histologi : Terdiri dari 3 lapisan, yaitu :
• Struktur kulit
• Epidermis : suatu lapisan yang avascular dan berkeratin
• Persarafan
• Dermis : lapisan yang terdiri dari pemb. Darah, saraf
Microbiologi : perofer, folikel rambut, pembuluh limfe dan otot erector
• Mycobacterium Leprae phili
Patologi : • Hypodermis : lapisan yang terdiri dari sel adipose,
pemb.darah, pemb. Limf, saraf dan kelenjar keringat
• Efloresensi kulit
Fisiologi kulit :
#clinical Science
• Leprosy 1. Proteksi
2. Absorpsi
# farmakologi 3. Ekskresi
• Rifampicin 600 mg once/month 4. Persepsi
• Dapson 100mg daily 5. Pengatur suhu tubuh (termoregulasi)
• Immobilisasi 6. Pembentukan pigmen warna kulit
7. Pembentukan vit. D
# BIP 8. Blood reservoir
Skin Appendages :
- Hair
- Nail
- Gland : sebaceous dan sweat glands
 - Melanosit cell : menghasilkan melanin untuk
penghasil pigmen warna kulit dan proteksi dari
sinar UV
B. Histologi
2. stratum spinosum
• Terdiri dari sel-sel kuboid polygonal.
• Terdapat Langerhans cell yang merupakan makrofag
di dalam kulit dan berperan penting dalam reaksi
imunologi kulit.
• Berhubungan dengan desmosome → menahan trauma
fisik
3. stratum Granulosum
• Dilapisi sel polygonal gepeng dengan sitoplasma yang
berisi granula basofilik
• Granula berisi keratohyalin → hasilkan lipid sbg
proteksi kulit
4. stratum lucidum
1. Epidermis
- tidak terdapat pemb.darah dan lymphatic • Jelas hanya pada kulit tebal
• Dilapisi oleh selapis tipis sel eosinofilik gepeng
- diberi nutrisi dari vaskularisasi dermis
• Banyak sel mati krn organel dan inti apoptosis
- terdapat 5 lapisan : (inner → outter)
5. stratum korneum
1. stratum Basale
• Terdiri dari 15-20 lapisan sel keratinosit mature
• Terdiri dari selapis sel kubois dan silindris basofilik • Sel-sel overlapping/ menumpuk sehingga tidak terlihat
• Terdapat sel : nuclei
- Merkel cell : mechanoreseptor dengan sensitive • Lapisan yang mengalami keratinisasi
raba pada kulit
- Keratonosit cell : produksi keratin untuk
keratinisasi
2. Dermis
• Terdapat :
- Hair follicle a. Persarafan
- Sebaceous gland
- Afferent nerve
- Smooth erector muscle
- Ujung saraf afferent : Meissner (sentuhan) dan paccini
(tekanan)
• Tersusun dari : jaringan ikat kolagen dan jar. Ikat elastic
• Lapisan :
- S. papillare : terdiri dari jaringan ikat
- S. reticular (deeper) : terdiri dari plexus, dense
irregular connective tissue, sebaceous gland, PD, nerve

3. Hipodermis
• Tersusun dari : jar. Ikat longgar dan sel adipose
• Terdiri dari :
- Loose connective tissue
- Lipid
- Blood vessels
- Sweat gland
- Superficial Blood vessels
- Lymphatic blood vessel

A. Upper Limb Nerve

1) Ulnar Nerve
- Letak : kelingking, setengah jari manis, medial site of hand &
forearm
 - Fungsi : permukaan kedua auricle, area kulit yang memanjang dari
angle of mandible sampai mastod process.
✓ motorik : mempersyarafi jari manis & kelingking
✓ sensorik : rasa raba telapak tangan: jari manis & - Fungsi :
kelingking
✓ Sensorik : mempersyarafi area belakang telinga
2) medial Nerve ✓ Otonom : mempersyarafi kelenjar keringat, kel minyak,
dan aliran darah
- Letak : lateral forearm, jempol, jari telunjuk, jari tengah
- Fungsi : d. Peroneous Communis
✓ motorik : mempersyarafi jempol, jari telunjuk, jari tengah - Letak : superior angle of politeal fossa → mengikuti medial
✓ sensorik : rasa raba telapak tangan, jempol, jari telunjuk, border of biceps femoris
jari tengah
- Fungsi :
3) Radial nerve ✓ motorik : kekuatan pergelangan kaki
- Letak : lateral forearm & thumb, jari tengah, telunjuk, dan jari
manis e. Tibialis Posterior Nerve
- Fungsi : - Letak : tibial nerve membentuk cabang ke : soleus.,
✓ motorik : kekuatan pergelangan tangan gastrocnemius, plantaris
b. Facial Nerve - Fungsi :
- Letak : asal dari posterior border of the pons → internal
✓ motorik : mempersyarafi telapak kaki
akustik meatus, fascial canal di petrous part temporal bone → ✓ sensorik : rasa raba telapak kaki
stylomastoid foramen : temporal zygomatic,buccal, marginal
mandbula, cervical.
- Fungsi :
✓ motorik (kelopak mata menutup)
✓ otonom

c. Auricular Magnus
- Letak : melewati secara vertikal melewati oblique
Sternocleidomastoid sampai ke inferior pole kelenjar parotid,
terbagi supply sepanjang kulit : glan, mastoid process,
C. Microbiolgi - P: 1-8 ϻm, d = 0,3 ϻm
- T0 = 32-350c
MYCOBACTERIUM LEPRAE - Di permukaan glikolipid terdapat : PGL-1
- Portal entry : kulit, nasal mukosa
• Faktor virulensi
- Peptidoglikan : polisakarida, protein, lipid
(hidrofobik) → mycolic acid, Mycoside
- Porin
- LAM (lipoarobinomannan) : survive dan multiplikasi
bakteri
- PGL-1 (phenolic Glycopid 1) :
survive dan multiplikasi bakteri
- Kapsule

• Diagnosis :
- Slit-skin smears dengan pewarnaan teknik Ziehl-
• Taksonomi :
Neelsen
− Kingdom : Bacteriae • Transmisi dan pencegahan
− Phylum : Actinobacteria - Contact droplet nasal
− Ordo : Actinomycetales - Sekresi dari pasien leprae
- Kontak langsung dengan penderita
− Subordo : Corynebacterineae
− Family : Mycobacteriaceae Pencegahan :
− Genus : Mycobacterium - Minum antobiotik yang sesuai dan taat
− Species : M. Leprae

• Karakteristik :
- Basil tahan asam
- Bentuk : bola/coccus
- Ditemukan : kerokan kulit, selaput Jika basil
diinokulasikan ke kulit (mencit) → timbul lesi
granulomatosa
D. Patologi
EFLORESENSI
• Lesi terpalpasi, solid :
1) Lesi Primer (dapat timbul pada kulit yang sebelumnya
normal)
• Lesi Flat, berbatas dan terjadi perubahan warna
a. Makula : bercak kecil yang rata dengan ukuran < 1 cm
b. Patch : bercak rata berukuran1.0 cm atau lebih
• Lesi terpalpasi, bermassa solid
a. Papule : lesi bermasa solid dengan d < 1cm
b. Plaque : lesi superfisial yang menonjol dan berukuran
1cm/lebih penyatuan sejumlah papula.
c. Nodule : lesi dengan d ≥ 0.5 cm, dengan ciri menonjol,
terletak lebih dalam serta lebih kokoh daripada papula.
d. Wheal : edema lokal kulit dengan daerah lesi yang sedikit
tidak teratur, relatif bersifat sementara & superfisial.
M
a. Vesikel : lesi dengan penonjolan yang berisi cairan serosa
dengan d< 1 cm
b. Bullae : vesicle dengan d > 1cm
c. Pustula : elevasi kecil-kecil pada kulit yang berisi purulent,
warna (putih / kuning ditengah)
• Lesi terpalpasi, semisolid :
a. Cyst
2) Lesi Sekunder (terjadi karena perubahan pada lesi primer)
• Kehilangan permukaan kulit :
a. Erosi : kehilangan lapisan superfisial epidermis,
permukaan lesi tampak basah tetapi tidak berdarah.
b. Ulkus : kehilangan epidermis & dermis yang lebih dalam,
dapat mengalami perdarahan & pembentukan jaringan
parut.
c. Fisura : hilangnya permukaan kulit secara linear pada
epidermis atau hilangnya dermis.
• Material pada permukaan kulit :
a. Krusta : endapan serum (yellow), pus (green / yellow
green) atau darah yang mengering.
b. Scale : serpihan tipis jaringan epidermis yang mengalami
eksfoliasi.
3) Lainnya/ tersier :
a. komedo : dilatasi pilosebaceous orifice, memiliki 2 tipe : black
dan white
b. Milia : kista yang kecil terdiri dari keratin yang berlamela
c. teleangiectesia : dilatasi permanen pembuluh darah
d. canaliculi : terowongan kecil tempatnya parasite
e. Sikatrik (jaringan parut) : penggantian jaringan rusak oleh
jaringan fibrosa.
f. Atrofi : gambaran epidermis yang tipis, kering, lebih
mengkilap, terjadi sekunder akibat hilangnya kolagen & elastin.
g. Likenifikasi : kulit yang menebal & kasar dengan
peningkatan visibilitas guratan kulit yang normal.
h. Keloid : jaringan sikatriks yang mengalami hipertrofi,
pembentukan kolagen yang berlebihan selama proses
penyembuhan. Menonjol, ireguler, berwarna merah
# CLINICAL SCIENCE
LEPROSY
• Definisi
Leprosy/Lepra/ kusta/ Morbus Hansen adalah
penyakit granulomatosa kronis yang disebabkan
karena Mycobacterium Leprae , penyakit ini ditandai
dengan infeksi kulit dan saraf serta kerusakan
immunologis
• Epidemiologi
(WHO) :
- 2014 → terdapat >200.000 pasien terdiagnosis
Lepra
- 94% diantaranya berasal dari negara : Indonesia,
Bangladesh, Congo, Ethiopia, Nepal, negeria, Sri
langka, Myanmar, Madagascar
- 61% diantaranya : Multibacillary Leprosy (MB)
- 36% diantaranya adalah female, pria > wanita
- Di Indonesia 2013 16.856 (DEPKES) → Paling
banyak di Indonesia Timur
• Faktor Risiko
- Lahir atau tinggal di daerah endemis
- Low-socioekonomi
- Kontak dengan anggota keluarga atau kerabat
yang menderita kusta
- Semua usia (puncak dewasa muda)
- Pria > wanita
• Klasifikasi
(WHO)
- Diklasifikasikan berdasarkan manifestasi klinis dan
hasil smear kulit
→ hasil Apusan (-) : kel. paucibacillary leprosy
(PB)
→ Hasil apusan (+) di smear manapun :
multibacillary leprosy (MB)
- Klasifikasi ini digunakan untuk terapi dan manajemen
(Ridley-Jopling)
Diklasifikasikan berdasarkan perbedaan klinis, histologis dan
imunologi penyakit.

Klasifikasi Ridley-Jopling
1. TT (polar tuberculoid)
2. BT (border- line tuberculoid)
3. BB (borderline)
4. BL (borderline lepromatous)
5. LLs (subpolar lepromatous)
6. LLp (polar lepromatous)

• Etiologi
Infeksi Mycobacterium Leprae
• Manifestasi Klinis
• Tanda utama atau cardinal sign: • Diagnosis
1. Kelainan kulit yang mati rasa
- Bercak putih atau kemerahan yang mati rasa

2. Penebalan saraf tepi yang disertai gangguan fungsi saraf

- Sensoris: mati rasa
- Motorik: paresis (lemah) atau paralisis (lumpuh)
- Otonom: kulit kering atau retak-retak

3. Ada BTA di dalam kerokan jaringan kulit (slit skin smear)

• Tanda tersangka kusta:

1. Tanda pada kulit
a. Bercak merah / putih dan atau plakat pada kulit,
terutama di wajah dan telinga
b. Bercak kurang/mati rasa
c. Bercak yang tidak gatal
d. Kulit mengkilap atau kering bersisik ➢ Anamnesis
e. Adanya kelainan kulit yang tidak berkeringat dan • Sejak kapan
atau tidak berambut
• Riwayat Keluarga
f. Lepuh tidak nyeri
2. Tanda pada saraf • Lahir dan tinggal dimana
a. Nyeri tekan dan atau spontan pada saraf • Riwayat pengobatan
b. Rasa kesemutan, tertusuk-tusuk dan nyeri anggota ➢ Pemeriksaan Fisik
gerak
c. Kelemahan anggota gerak dan atau wajah - Pemeriksaan kulit
d. Adanya cacat - Pemeriksaan saraf tepi
e. Luka yang sulit sembuh
3. Lahir dan tinggal di daerah endemik kusta dan - Palpasi saraf tepi
mempunyai kelainan kulit yang tidak sembuh dengan
pengobatan rutin, terutama melibatkan saraf tepi - Pemeriksaan fungsi saraf
Reference: Depkes - Menggambar symbol kelainan kusta

➢ Pemeriksaan Penunjang :
1. Slit-Skin smear
✓ Indikasi pemberian MDT:
Dengan menggunakan ZN method, dan jumlah dari
basil akan terlihat pada bacillary index
- Indeks bakteri : jumlah bakteri/lapang pandang
- Indeks morfologi
2. Histopatologi : membedakan jenis
3. Serologis
5. Mencegah terjadinya cacat atau mencegah
bertambahnya cacat yang sudah ada sebelum
pengobatan
- pasien yang baru di diagnosis kusta dan tidak
pernah mendapatkan treatment untuk kusta
sebelumnya
- pasien ulangan, yaitu pasien yang mengalami :
➔ relaps
➔ masuk kembali setelah default
➔ pindahan (pindah masuk)
➔ ganti klasifikasi/tipe

4. PCR Obat MDT tersedia dalam bentuk blister, yang terdiri

dari kombinasi obat: Rifampisin, Dapson dan Lampren.
• DD (untuk dewasa dan anak >10 th)
✓ Psoriasis
✓ Tinea Carcinata
✓ Dermatitis Seboroik Regimen pengobatan MDT di Indonesia sesuai dengan
✓ Vitiligo rekomendasi WHO:
✓ Psoriasis Vesikolor 1. Pasien Pausibaciller (PB): pengobatan selama 6 bulan
✓ Veruka Vulgaris • Pengobatan bulanan: hari pertama
- 2 kapsul rifampicin
• Managemen - 1 tablet dapson/DDS
• Pengobatan harian: hari ke-2-28
- 1 tablet Dapson
✓ Tujuan Pengobatan MDT:
1. Memutuskan mata rantai penularan 2. Pasien Multibasiler (MB): pengobatan selama 12 bulan
2. Mencegah resistensi obat • Pengobatan bulanan
3. Memperpendek masa pengobatan - 2 kapsul rifampisin
4. Meningkatkan keteraturan berobat - 3 tablet lampren
- 1 tablet dapson
 • Pengobatan harian
- 1 tablet lampren Dosis obat berdasarkan usia
- 1 tablet dapson
➔ Jenis PB
Bagi pasien dewasa dan anak usia 10-14 tahun terserdia
paket dalam bentuk blister

Jenis MB
Dosis anak disesuaikan dengan berat badan :
• Rifampisin : 10-15 mg/kgBB
• Dapson : 1-2 mg/kgBB
• Lamprem : 1mg/kgBB
Tatalaksana reaksi :
Tanda muncul reaksi :
- Lagoftalmos
- Nyeri raba saraf tepi
- Kekuatan otot berkurang
- Sensory loss
- Bercak/ nodul pecah
Terapi yang diberikan :
➔ Prednisone Pengobatan Non- Farmakologi :
➔ Lampren 1. Menggunakan gloves untuk menghindari luka yang tidak
terasa
2. Cuci tangan dan berikan lotion/minyak → cegah drying
skin
3. Merawat tangan (SOS) : scrapping, oiling, soaking
4. Menggunakan splint → untuk imobilisasi
5. Melatih range of motion
6. Melatih agar bisa melakukan semua aktivitas sendiri

• Komplikasi
- Neuropati, fungsi sensorik motorik menurun
- Fisura yang menyebabkan amputasi
- Pembentukan kalus
- Kontraktur sendi, paralisis otot
- Sensoris kornea menurun
- Uveitis

Komplikasi lain disebut sebagai reaksi, yaitu episode

peradangan akut, tiba-tiba dan merusak jaringan akibat
terinfeksi oleh M.leprae

Reaksi 1
- Terjadi pada borderline disease, insidious pain, severely
- Adanya peradangan pada saraf dan kulot
 - Lesi bertambah aktif dan atau muncul lesi baru - Quo ad vitam : dubia ad malam
- Neuritis akut - Quo ad functionam : ad malam
- DD: relaps - Quo ad sanationam : dubia ad bonam

Reaksi 2
- Terjadi pada pasien multibasiler LL BL Farmakologi
- Terjadi secara spontan dan bisa karena respon pengobatan 1) Rifampisin
- Setengah pasien LL dan seperempat pasien BL mengalami • Gol : anti TB agent
reaksi ini selama 2 tahun pertama pengobatan • MOA : inhibisi DNA dependent RNA polymerase
- Ini merupakan reaksi humoral, antigen dan antibody sehingga dengan cara mengikat ke beta subunit → inhibisi
menyebabkan komplen yang bisa terdeposit paling banyak di transkripsi RNA bakteri → mati
saraf, limfa, kulit dan testis • Indikasi :
- DD: eritem nodosum, dermatitis, alergi obat - Tuberculosis
- Leprosy
- Meningitis
2) Dapsone
• DD
• Gol : anti leprotics
• Allergic Contact Dermatitis • MOA : inhibisi folic acid sintesis dengan PABA (para
• Drug Eruptions aminobenzoic acid)
• Granuloma Annulare • Indikasi :
- Multibacillary leprosy
• Insect Bites
- Paucibacillary leprosy
• Irritant Contact Dermatitis - Dermatitis herpetiformis
• Pediatric Contact Dermatitis
• Psoriasis
• Scabies
• Syphilis
• Tinea Versicolor
• Vitiligo

• Prognosis
- Pemulihan dari gangguan neurologis terbatas
- Terjadi perubahan warna dan kerusakan struktur kulit
menetap