KOLESTASIS

Epidemiologi

Kolestasis pada bayi terjadi pada = 1: 25000 kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal yang merupakan
penyebab tersering (49%) dari 1: 5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1: 10000-1: 13000, defisiensi a - 1
antitripsin 1: 20.000. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki - laki adalah 2: 1, sedang
pada hepatitis neonatal rasionya terbalik. Kolestasis pada bayi yang terjadi di RSUD Sutomo selama 3
tahun berturut - turut (1983 - 1985) tercatat 98 bayi dengan hiperbilirubinemia terkonjugasi dengan
prasangka diagnosis hepatitis neonatal idiopatik sebanyak 32 anak. (IDAI, 2009. Pedoman Pelayanan
Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. edisi I. Jakarta : Badan Penerbit IDAI ; Arief, S., 2006. Deteksi
Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR / RSU Dr Soetomo
Surabaya.)

Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita
rawat inap, didapat 96 penderita kolestasis neonatal. Neonatal hepatitis 68 (70,8%), atresia bilier 9
(9,4%), kista duktus koledukus 5 (5,2%), kista hati I (1,04%), dan sindroma inspissated - empedu 1
(1,04%). (Arief, S., 2006. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Bagian Ilmu Kesehatan
Anak FK UNAIR / RSU Dr Soetomo Surabaya.)

Diagnosis

A. Anamnesis
Tujuan utamu evaluasi bayi dengan kolestusis adalah membedakan antara kolestasis
intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik
akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia
atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.
1. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten harus
dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier
2. Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat
badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan
dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal
3. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau
disertai tanda-tanda infeksi
4. Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan
suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi al-antitripsin)
5. Resiko hepatitis virus B/C (transfusi darah, operasi, dll) paparan terhadap toksin/obat-
obat
B. Pemeriksaan Fisik
Pada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar bilirubin sekitar 7
mg/dl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Warna kehijauan bila kadar bilirubin
 tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi biliverdin. Jaringan skiera mengandung banyak elastin
yang mempunyai afinitas tinggi terhadap bilirubin, schingga pemeriksaan sklera lebih sensitif.
(Arief, S., 2006. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Bagian Ilmu Kesehatan
Anak FK UNAIR / RSU Dr Soetomo Surabaya.)
Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari 3,5 cm dibawah arkus kota pada garis
midklavikula kanan. Pada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam dan permukaan noduler
diperkirakan adanva fibrosis atau sirosis. Hati yang teraba pada epigastrium mencerminkan
sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan lobus kanan yang normal). Nyeri tekan pada palpasi hati
dipcrkirakan adanya distensi kapsul Glisson karena cdema. Bila limpa membesar, satu dari
beberapa penyebab seperti hipertensi portal, penyakit storage, atau keganasan harus dicurigai,
Hepatomegali yang besar tanpa pembesaran organ lain dengun gangguan fungsi hati yang
minimal mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. (IDAI, 2009. Pedoman Pelayanan Medis
Ikatan Dokter Anak Indonesia. edisi I. Jakarta : Badan Penerbit IDAI. ; uffrie, M. Dkk.,2011.
Buku Ajar Gastroenterologi- Hepatologi. Jilid I, Jakarta : Badan Penerbit IDAI.)
Perlu diperiksa adanya penyakit ginjal polikistik. Asites menandakan adanya peningkatan
tekanan vena portal dan fungsi hati yang memburuk. Pada neonatus dengan infeksi kongenital,
didapatkan bersamaan dengan mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan rendah, dan
gangguan organ lain. (Arief, S., 2006. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Bagian
Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR / RSU Dr Soetomo Surabaya.)
C. Pemeriksaan penunjang
Kriteria klinis untuk membedakan intrahepatik dan ekstrahepatik
 Algoritma Diagnosis Kolestasis

Diagnosis Banding

Anatomi: atresia bilier, kista koledokal, hipoplasia bilier

Infeksi : toksoplasma, rubella, sitomegalovirus, herpes simplex, sipilis

Metabolik : galaktosemi, tirosinemi

Endokrin : hipotiroid, hipokortisol

Genetik : sindrom Alagille, PFIC

Lain-lain : infeksi bakteri

(uffrie, M. Dkk.,2011. Buku Ajar Gastroenterologi- Hepatologi. Jilid I, Jakarta : Badan Penerbit IDAI.;
Arief S. 2004. The profile of cholestasis in infancy. J Pediatr Gastroenterol Nutr.)

Edukasi
-

Atresia Bilier

A. Defenisi
Atresia biliaris merupakan suatu kaeadaan yang relatif jarang, dimana tidak terdapatnya
sebagian sistim bilier antara duodenum dan hati sehingga terjadi hambatan aliran empedu yang
mengakibatkan ikterus neonatorum. (Yamatakan A, Cazares J, Miyano T. Biliary Atresia. In:
Holcomb III GW, Murphy P, Ostlie DJ. Asheraft's Pediatric Surgery. 6th ed. Toronto. 2014.
Elsevier, p580-92.)
B. Patogenesis
Patogenesis atresia biliaris masih sulit dimengerti, penelitian terakhir dikatakan akibatt kelainan
kongenital dari sistim biliaris. Permasalahan pada ontogenesis hepatobilier dicurigai dengan
bentuk atresia bilier yang berhubungan dengan kelainan kongenital yang lain. Walaupun yang
banyak pada tipe neonatal dengan tanda khas inflamasi yang progresif, dengan dugaan infeksi
atau toksik agen yang menyebabkan obliterasi duktus biliaris.
Duktus biliaris intra hepatal yang menuju porta hepatis biasanya pada minggu pertama
kehidupan tampak paten tetapi mungkin dapat terjadi kerusakan yang progresif. Adanya toksin
didalam saluran empedu menyebabkan kerusakan saluran empedu extrahepatis. Proses ini
sering terjadi pada tipe III. Fibrosis yang menyebabkan obliterasi yang komplit sebagian sistim
bilaris ckstra hepatal.
Identifikasi dan aktivitas dari inflamasi dan kenusakan Atresia sistim bilier ekstrahepatal
tampaknya merupakan lesi yang didapat. Walaupun tidak dapat didentifikasi faktor penyebab
secara khusus tetapi infeksi merupakan faktor penyebab terutama isolasi dari atresia bentuk
neonatal. Banyak penelitian yang menyatakan peninggian titer antibodi reovirus tipe 3 pada
penderita atresia biliaris dibandingkan dengan yang normal. Virus yang lain yang sudah
diimplikasi termasuk rotavirus dan cytomegali virus (CMV).
(Yamatakan A, Cazares J, Miyano T. Biliary Atresia. In: Holcomb III GW, Murphy P, Ostlie DJ.
Asheraft's Pediatric Surgery. 6th ed. Toronto. 2014. Elsevier, p580-92.; Cowles RA. The
Jaundiced infant: Biliary Atresia. In: Coran AG, et al. Peditric Surgery. 7th Ed. Philadelphia;
2012. Saunders. P1321-30.)