Kolestasis Neonatus

Pendahuluan
Salah satu fungsi utama dari hati adalah memproduksi dan mensekresi empedu.
Kolestasis bukan suatu penyakit, melainkan suatu gejala dari berbagai penyakit.
Kolestasis jaundice adalah sebuah gejala yang khas muncul terutama pada penyakit hati
neonatus daripada manifestasi lanjutnya, seperti pada anak-anak atau dewasa. Hal ini
berhubungan dengan peranan dalam imaturitas fungsi ekskresi fungsi hati, kadang-
kadang mengarah pada fisiologi kolestasis pada neonatus. Kolestasis terjadi bila terjadi
hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekskresi hati. Angka yang
berbeda pada gangguan yang muncul dengan kolestasis mungkin lebih besar pada periode
neonatus daripada masa setelah neonatus.
1,,!
Kolestasis sering terjadi karena adanya kerentanan infeksi selama periode
perinatal, efek awal dari malformasi kongenital, terutama pada saluran empedu, dan
gangguan genetik dan metabolik yang meningkat karena obstruksi mekanik aliran
empedu atau gangguan fungsional dari ekskresi hati dan sekresi empedu.
!,"
#iagnosis dini kolestasis sangat penting karena terapi dan prognosa dari masing-
masing penyebab sangat berbeda.

$ada atresia bilier, bila pembedahan dilakukan pada
usia lebih dari % minggu mempunyai prognosa buruk.

Salah satu tujuan diagnostik yang
paling penting pada kasus kolestasis adalah menetapkan apakah gangguan aliran empedu
intrahepatik atau ekstrahepatik.
1
Tujuan
&ujuan penyusunan referrat ini adalah '
1
1. (enambah ilmu dan pengetahuan penyusun mengenai kolestasis pada neonatus.
. (ampu memahami dan menegakan diagnosis kolestasis pada neonatus serta mencari
penyebab yang mendasarinya..
Definisi
Kolestasis neonatus adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum
dalam jumlah normal, dimana terjadi peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi yang
berkepanjangan dalam serum )*1,+ mg,dl atau *1+--. dari bilirubin total/ sesudah
umur 1" hari pertama dan berkembang dalam 0- hari pertama kelahiran. 1angguan dapat
terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran
empedu ke dalam duodenum.

#ari segi klinis didefinisikan sebagai akumulasi 2at-2at
yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu, dan kolesterol didalam
darah dan jaringan tubuh. Secara patologi-anatomi kolestasis adalah terdapatnya
timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier.
1,",+,3
Epidemiologi
4nsiden manifestasi klinis penyakit hati neonatus atau bukti biokimia kolestasis
terjadi pada 5 1'+-- kelahiran hidup. 4nsiden hepatitis neonatal 1'+--- sampai 0---
kelahiran hidup, atresia bilier 1'1-----1'1!---, defisiensi 6-1 antitripsin 1'----. 7asio
atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah '1, sedang pada hepatitis
neonatal, rasionya terbalik.
1,!

#i Kings 8ollege Hospital 9ngland antara tahun 10:--100-, atresia bilier !::
)!",:./, hepatitis neonatal !!1 )!-,+./, 6-1 antitripsin defisiensi 1%0 )1:,"./, hepatitis
lain 0" )%,:./, sindroma Alagille 31 )+,3./, kista duktus koledokus !" )!,1./.
!,+

#i 4nstalasi 7awat 4nap Anak 7S; #r. Sutomo Surabaya antara tahun 1000---"
dari 10:- penderita rawat inap, didapat 03 penderita dengan neonatal kolestasis.
<eonatal hepatitis 3% ):-,%./, atresia bilier 0 )0,"./, kista duktus koledukus + )+,./,
kista hati 1 )1,-"./, dan sindroma inspissated-bile 1 )1,-"./.
1
Gbr.1 Estimasi Insiden Gangguan yang Disebabkan Penyakit ati Kolestasis
!
Klasifikasi
Keputusan diagnostik terpenting bagi dokter dan ahli bedah dalam menangani
kasus hiperbilirubinemia terkonjugasi adalah menetukan apakah obstruksi aliran empedu
yang terjadi intrahepatik atau ekstrahepatik. $enderita kolestasis ekstrahepatik mungkin
memerlukan pembedahan, sedangkan pembedahan pada penderita penyakit hepatoseluler
)kolestasis intrahepatik/ dapat memperberat penyakit dan bahkan dapat menimbulkan
kematian. =alaupun penentuan akhir bersifat klinis, namun penilaian derajat obstruksi
dapat membantu membedakan kedua keadaan ini. >bstruksi intrahepatik jarang seberat
obstruksi ekstra hepatik. Akibatnya, kolestasis intrahepatik umumnya hanya
mengakibatkan peningkatan sedang kadar fosfatase alkali, dan ditemukan sedikit pigmen
dalam feses atau urobilinogen dalam urine bila dibandingkan dengan koletasis
!
ekstrahepatik.
:
$endekatan konseptual terhadap kelompok penyakit yang datang sebagai
kolestasis pada neonatus '
K"#E$T%$I$ NE"N%T%#
$enyakit 4ntrahepatik $enyakit 9kstrahepatik
8edera Hepatosit 8edera saluran empedu Atresia biliaris
(etabolik ?irus Hepatitis idiopatik Hipoplasia
Gbr.& $kema Pendekatan Konseptual Kolestasis Neonatus
'
@adi secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi'
1 1. Kolestasis ekstrahepatik
Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. (erupakan
kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan
saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik.
$enyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses imunologis,

infeksi Airus
terutama 8(?

dan 7eo Airus tipe !, asam empedu yang toksik, iskemia dan kelainan
genetik. Biasanya penderita terkesan sehat saat lahir dengan berat badan lahir,
aktifitas dan minum normal. 4kterus baru terlihat setelah berumur lebih dari 1 minggu.
1---. penderita disertai kelainan kongenital yang lain seperti asplenia, malrotasi
dan gangguan kardioAaskuler.

#eteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier
"
sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-portoenterostomi )Kasai/ akan
menurun apabila dilakukan setelah umur bulan. >perasi Kasai paling berhasil
)0-./ jika dilakukan sebelum umur % minggu.

$ada pemeriksaan ultrasound terlihat
kandung empedu kecil dan atretik disebabkan adanya proses obliterasi, tidak jelas
adanya pelebaran saluran empedu intrahepatik. #engan demikian atresia bilier lebih
tepat disebut kolangiopati obliteratif progresif.
1,"
1ambaran ini tidak spesifik,
kandung empedu yang normal mungkin dijumpai pada penderita obstruksi saluran
empedu ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan kemungkinan adanya atresi
bilier.
1
1ambaran histopatologis )Biopsi hati/ ditemukan adanya portal tract yang
edematus dengan proliferasi saluran empedu, kerusakan saluran dan adanya trombus
empedu didalam duktuli, dengan arsitek lobuler hati dasar utuh. Sebaliknya, pada
hepatitis neonatus, ada penyakit hepatoseluler berat dan difus, dengan
penyimapangan arsitektur lobuler, infiltrasi sel radang yang mencolok, dan nekrosis
hepatoseluler setempat. $emeriksaan kolangiogram intraoperatif dilakukan dengan
Aisualisasi langsung untuk mengetahui patensi saluran bilier sebelum dilakukan
operasi Kasai.
1,"
Crekuensi dari atresia bilier ekstrahepatik diantara kelompok penelitian
lainnya hanya ,".. Berdasarkan literature, atresia bilier ekstrahepatik sebagai satu
atau penyebab tersering dari neonatal kolestasis setinggi 10,".-+. kasus.
%
1 &. Kolestasis intrahepatik
a. Saluran 9mpedu
+
#igolongkan dalam bentuk, yaitu' )a/ $aucity )hipoplasia/ saluran empedu,
dan )b/ #isgenesis saluran empedu. >leh karena secara embriologis saluran empedu
intrahepatik )hepatoblas/ berbeda asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik )foregut/
maka kelainan saluran empedu dapat mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya
saluran ekstrahepatik saja.

Beberapa kelainan intrahepatik seperti ekstasia bilier dan
hepatik fibrosis kongenital, tidak mengenai saluran ekstrahepatik.

Kelainan yang
disebabkan oleh infeksi Airus 8(?, sklerosing kolangitis, 8aroliDs disease mengenai
kedua bagian saluran intra dan ekstra-hepatik.

Karena primer tidak menyerang sel hati
maka secara umum tidak disertai dengan gangguan fungsi hepatoseluler. Serum
transaminase, albumin, faal koagulasi masih dalam batas normal. Serum alkali
fosfatase dan 11& akan meningkat. Apabila proses berlanjut terus dan mengenai
saluran empedu yang besar dapat timbul ikterus, hepatomegali, hepatosplenomegali,
dan tanda-tanda hipertensi portal.
1
$aucity )hipoplasia/ saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada
saat neonatal dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik.
#inamakan paucity apabila didapatkan E -,+ saluran empedu per portal tract.

8ontoh
dari sindromik adalah sindrom Alagille, suatu kelainan autosomal dominan
disebabkan haploinsufisiensi pada gene @A119# 1.

Sindroma ini ditemukan pada
tahun 10:+ merupakan penyakit multi organ pada mata )posterior embryotoxin/,
tulang belakang )butterfly vertebrae/, kardioAaskuler )stenosis katup pulmonal
kadang-kadang tetralogi Callot/, dan muka yang spesifik )triangular facial yaitu
frontal yang dominan, mata yang dalam,cekung dan jaraknya lebar, hidung lurus dan
panjang, dan mandibula yang sempit/.

<onsindromik adalah paucity saluran empedu
3
tanpa disertai gejala organ lain. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah
sklerosing kolangitis neonatal, sindroma hiper 4g(, sindroma imunodefisiensi yang
menyebabkan kerusakan pada saluran empedu.
1,"
b. Kelainan hepatosit
Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan
dan aliran empedu. Hepatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang
sedikit, fungsi transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam empedu yang
rendah sehingga mudah terjadi kolestasis.

4nfeksi merupakan penyebab utama yakni
Airus, bakteri, dan parasit. $ada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari
respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada sepsis.
Hepatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari Aariasi yang luas dari neonatal
hepatopati, suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan genetik,
endokrin, metabolik, dan infeksi intra-uterin. (empunyai gambaran histologis yang
serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated giant cell dengan gangguan lobuler
dan serbukan sel radang, disertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan
kanalikuli. #iagnosa hepatitis neonatal sebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa
akhir, hanya dipakai apabila penyebab Airus, bakteri, parasit, gangguan metabolik
tidak dapat ditemukan.
1,,",+
$enderita dengan hepatitis neonatus idiopatik mempunyai insiden familial
sekitar -., sedangkan atresia biliaris ekstrahepatik mungkin tidak berulang dalam
keluarga yang sama. Hepatitis neonatus muncul lebih sering pada bayi prematur atau
kecil menurut masa kehamilan. &inja alkolik terus menerus memberi kesan
obstruksi,atresia biliaris, tetapi penderita dengan hepatitis neonatus idiopatik berat
:
bisa menderita gangguan berat ekskresi empedu sementara. Sebaliknya, tinja
berpigmen terus menerus berlawanan dengan kebiasaan atresia biliaris. &emuan
cairan bercampur empedu pada intubasi duodenum juga menyingkirkan atresia
biliaris. $alpasi hati bisa menemukan ukuran atau konsistensi yang tidak normal pada
penderita dengan atresia bilier, yang jarang pada hepatitis neoonatus.
"
;S1 harus dilakukan awal karena bisa mendeteksi kista koledokus atau
penyebab kolestasis lain yang tidak dicurigai yang disertai dengan pelebaran saluran
empedu.
"
Skintigrafi hepatobiliaris dengan menggunakan analog asam imidodiasetat
telah dipakai untuk membedakan atresia biiaris dengan hepatitis nenonatus. $ada
atresia biliaris, fungsi hepatosit utuh dan ambilan agen tidak terganggu, tetapi
ekskresi kedalam usus tidak ada, sedangkan pada hepatitis neonatus, ambilan
lamban, tetapi ekskresi kedalam saluran empedu dan usus akhirnya terjadi. Biopsy
hati juga merupakan bukti pembeda yang paling dapat dipercaya.
"
Etiologi
9tiologi kolestasis pada neonatus dibagi menjadi kelompok, yaitu '
"bstru(ti)e

*holestasis
Atresia biliary
Kista 8holedochal
Bile duct

paucity
<eonatal sclerosing cholangitis
4nspissated bile syndrome
1allstones,biliary

sludge
8ystic fibrosis
8aroli disease
%
Intrahepati( *holestasis
4nfeksi ?iral
- Herpes simpleF
-

8ytomegaloAirus
- Human immunodeficiency

Airus
- $arAoAirus B10
4nfeksi Bakterial
- Sepsis
-

;rinary tract infection )4SK/
- Syphilis
1angguan genetik,metabolik
- Alpha1-antitrypsin deficiency
-

&yrosinemia
- 1alactosemia
-

$rogressiAe familial intrahepatic cholestasis
-

Alagille syndrome
1angguan endokrine
- Hypothyroidism
-

Hypopituitarism
&oksik
- >bat-obatan
-

<utrisi parenteral
Systemik
- Shock
-

Heart failure
- <eonatal lupus
!
Patofisiologi
9mpedu adalah cairan yang disekresi hati berwarna hijau kekuningan merupakan
kombinasi produksi dari hepatosit dan kolangiosit. 9mpedu mengandung asam empedu,
0
kolesterol, phospholipid, toksin yang terdetoksifikasi, elektrolit, protein, dan bilirubin
terkonyugasi. Kolesterol dan asam empedu merupakan bagian terbesar dari empedu
sedang bilirubin terkonyugasi merupakan bagian kecil. Bagian utama dari aliran empedu
adalah sirkulasi enterohepatik dari asam empedu. Hepatosit adalah sel epetelial dimana
permukaan basolateralnya berhubungan dengan darah portal sedang permukaan apikal
)kanalikuler/ berbatasan dengan empedu. Hepatosit adalah epitel terpolarisasi berfungsi
sebagai filter dan pompa bioaktif memisahkan racun dari darah dengan cara metabolisme
dan detoksifikasi intraseluler, mengeluarkan hasil proses tersebut kedalam empedu.

Salah
satu contoh adalah penanganan dan detoksifikasi dari bilirubin tidak terkonyugasi
)bilirubin indirek/. Bilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak diambil dari
darah oleh transporter organik anion transporting protein )>A&$/ pada membran
basolateral, dikonyugasi intraseluler oleh en2im ;#$1&a yang mengandung $"+-
menjadi bilirubin terkonyugasi yang larut air dan dikeluarkan kedalam empedu oleh
transporter (7$ dan (#7!. (7$ merupakan bagian yang bertanggungjawab
terhadap aliran bebas asam empedu dan selanjutnya akan disekskresikan ke ileum oleh
transporter basal membran <atrium taurocholate cotransporting polypeptide )<&8$/.
=alaupun asam empedu dikeluarkan dari hepatosit kedalam empedu oleh transporter lain,
yaitu pompa aktif asam empedu. $ada keadaan dimana aliran asam empedu menurun,
sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia
terkonyugasi. $roses yang terjadi di hati seperti inflamasi, obstruksi, gangguan metabolik,
dan iskemia menimbulkan gangguan pada transporter hepatobilier menyebabkan
penurunan aliran empedu dan hiperbilirubinemi terkonyugasi.
1,0
1-
Gbr.! +etabolisme ,ilirubin
-./
+anifestasi Klinis
&anpa memandang etiologinya, gejala klinis utama pada kolestasis bayi adalah
ikterus, tinja akholis, dan urine yang berwarna gelap. Selanjutnya akan muncul
manifestasis klinis lainnya, sebagai akibat terganggunya aliran empedu dan bilirubin.
#ibawah ini bagan yang menunjukkan konsekuensi akibat terjadinya kolestasis
1
'
11
Gbr.' +anifestasi Klinis Kolestasis
1
Diagnosis
&ujuan utama eAaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara
kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. #iagnosis dini obstruksi
bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik
seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.
1
%namnesis
1 a. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 1" hari, tinja akolis yang persisten
harus dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier.
1
b. $ada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau
berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak
perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja
akolis lebih awal.
! c. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang
demam atau disertai tanda-tanda infeksi.
" d. Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar
merupakan suatu kelainan genetik,metabolik )fibro-kistik atau defisiensi 61-
antitripsin/.
1
Pemeriksaan fisik
$ada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar bilirubin
sekitar : mg,dl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. =arna kehijauan bila
kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi biliAerdin. @aringan sklera
mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap bilirubin, sehingga
pemeriksaan sklera lebih sensitif.
1
#ikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari !,+ cm dibawah arkus kota
pada garis midklaAikula kanan. $ada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam dan
permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. Hati yang teraba pada
epigastrium mencerminkan sirosis atau lobus 7iedel )pemanjangan lobus kanan yang
normal/. <yeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi kapsul 1lisson
karena edema. Bila limpa membesar, satu dari beberapa penyebab seperti hipertensi
portal, penyakit storage, atau keganasan harus dicurigai. Hepatomegali yang besar tanpa
pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi hati yang minimal mungkin suatu fibrosis
1!
hepar kongenital. $erlu diperiksa adanya penyakit ginjal polikistik. Asites menandakan
adanya peningkatan tekanan Aena portal dan fungsi hati yang memburuk. $ada neonatus
dengan infeksi kongenital, didapatkan bersamaan dengan mikrosefali, korioretinitis,
purpura, berat badan rendah, dan gangguan organ lain.
1
Alagille mengemukakan " keadaan klinis yang dapat menjadi patokan untuk
membedakan antara kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik. #engan kriteria tersebut
kolestasis intrahepatik dapat dibedakan dengan kolestasis ekstrahepatik 5 %. dari 1!!
penderita.

(oyer menambah satu kriteria lagi gambaran histopatologi hati.
Tabel 1. Kriteria klinis untuk membedakan intrahepatik dan ekstrahepatik
1
#ata klinis Kolestasis 9kstrahepatik Kolestasis
4ntrahepatik
Kemaknaan
)$/
=arna tinja selama
dirawat
- $ucat
- Kuning
:0.
1.
3.
:".
G -.--1
Berat lahir )gr/ !3 5 "+H 3:% 5 ++H G -.--1
;sia tinja akolik )hari/ 13 5 1.+H !- 5 H G -.--1
1ambaran klinis hati
1 I <ormal
IHepatomegaliHH'
Konsistensi normal
Konsistensi padat
Konsistensi keras
1!
1
3!
"
":
!+
":
3
G -.--1
Biopsi hatiHHH
1 I Cibrosis porta
I $roliferasi
! duktuler
" I &rombus
+ empedu
3 intraportal
0".
%3.
3!.
":.
!-.
1.
H(ean5S#J HH@umlah pasienJ HHH(odifikasi (oyer
1"
Tabel &. Pemeriksaan laboratorium pada kolestasis neonatal
1
Darah
$anel hati )alanine transferase, aspartate transaminase, alkaline phosphatase, 11&/
#arah tepi
Caal hemotasis
61-Antitrypsin dan phenotype
Kadar asam amino
Kadar asan empedu
Kultur bakteri
7$7
9ndokrin )indek tiroid/
Amonia
1lukosa
4ndeks 2at besi
Hepatitis B surface antigen
4g( &otal
Kultur Airus
0rine
Kat-2at reduksi
Asam organik
Succinylacetone
(etabolit asam empedu
Kultur bakteri
Kultur Airus )8(?/
Tes keringat
Pen(itraan
;ltrasound )patensi saluran empedu, tumor, kista, dan parenkim hati/
,iopsi hati
9Aaluasi histologi
(ikroskop 9lektron
9n2im dan analisa #<A
Kultur
)#ikutip dari Karpen S@. ;pdate on the etiologies and management of neonatal cholestasis. 8lin
$erinatol. --J0'1+0-%-/
1
;ji serologi spesifik untuk infeksi kongenital. Hal ini dapat dilakukan dengan
mengerjakan diagnosis histopatologi dari hepatitis neonatal untuk mengkonfirmasikan
diagnosa. Salah satu contoh dengan adanya serum 8(?-4g ( pada bayi kolestasis tidak
menyingkirkan kemungkinan atresia bilier.
1-
Algoritme diagnosis kolestasis '
1+
Ikterus
iperbilirubinemia Direk iperbilirubinemia Indirek
Kolestasis Neonatus
Diagnosis ,anding
Atresia bilier, kista koledokal, hipoplasia bilier, hepatitis neonatal idiopatik,
sindrom Alagile, 8aroliDs disease, &>78H, defisiensi alfa-1 antitripsin, syndrome down.
13
Penatalaksanaan
(anajemen penderita kolestasis adalah kausatif dan empiris, dan pedoman yang
terbaik adalah pemantauan yang cermat. Sekarang, tidak ada terapi yang diketahui efektif
dalam menekan penjelekan kolestasis atau mencegah kerusakan hepatoseluler dan sirosis
lebih lanjut.
&erapi kausal ditujukan spesifik berdasarkan penyebabnya. Sedangkan terapi
empiris atau suportif dapat dilakukan apabila tidak ada terapi spesifik, untuk menunjang
pertumbuhan dan perkembangan seoptimal mungkin serta meminimalkan akibat
komplikasi. &erapi suportif terdiri dari terapi medikamentosa dan nutrisi. &erapi
medikamentosa yang dapat diberikan adalah asam ursodeoksikolat )1+--
mg,KgBB,hari/, yang secara alami menjadikan garam empedu dihidroksi terdiri dari 1.
dari total cadangan empedu, desaturasi, stimulasi aliran empedu, dan memfasilitasi
sekresi kanalikular akumulasi asam empedu. Hal ini dapat menurunkan secara langsung
hiperbilirubinemia secara bermakna. Cenobarbital merupakan pengobatan yang sejak
dulu digunakan untuk mengobati kolestasis neonatal, tetapi tidak efektif, dan faktanya
justru memperburuk penyakit. Cenobarbital )+-1-mg,KgBB,hari/ memperbesar konjugasi
dan ekskresi bilirubin, dan menurunkan kadar bilirubin serum. Kolestiramin )%-13
gr,hari/ dapat digunakan untuk mengikat produk-produk fotobilirubin )asam empedu/,
dengan demikian mengganggu resirkulasi enterohepatik bilirubin.
1 &erapi nutrisi yang dapat diberikan adalah dengan memperhatikan dan
memberikan asupan kalori dan protein yang cukup. #imana kebutuhan kalori umumnya
dapat mecapai 1+. kebutuhan bayi normal sesuai dengan berat badan ideal, kebutuhan
1:
protein -! gr,kgBB,hari, lemak rantai sedang (medium chain triglyceride), dan
pemberian suplementasi Aitamin yang larut dalam lemak )A,#,9,K/
",+,0
Prognosis
$rognosis tergantung dari jenis dan penyebab kolestasisnya. Beberapa penderita
dengan atresia biliaris , bahkan yang dengan tipe yang tidak bisa dikoreksi, memperoleh
manfaat jangka lama dari interAensi dengan prosedur Kasai.
"
;ntuk penderita dengan hepatitis neonatus, pada kasus sporadis 3--:-. akan
membaik tanpa gangguan struktural atau fungsional hati. Kematian bayi biasanya terjadi
dini pada perjalanan penyakitnya, karena perdarahan atau sepsis.
"
Kesimpulan
1. #iagnosa kolestasis dibuat dari hasil anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang.
. Kolestasis dibedakan menjadi intrahepatik dan ekstrahepatik.
!. <eonatal hepatitis dan atresia bilier merupakan penyebab yang paling sering dari
kolestasis pada neonatus
". $enatalaksanaan ditujukan pada terapi suportif dan penyebabnya.
+. #iagnosa dan penanganan yang dini dan tepat akan memberikan prognosa yang baik.
$aran
1. #iperlukan deteksi dini dari kolestasis neonatal merupakan tantangan bagi dokter dan
dokter spesialis anak
. #iagnosa untuk mencari penyebab harus segera dilakukan agar mendapatkan hasil
yang optimal dalam pengobatan maupun pembedahan.
1%
!. #iperlukan usaha untuk mencegah kegagalan dalam deteksi dini etiologi kolestasis
yang menyebabkan terlambatnya tindakan sehingga mempengaruhi prognosis.
Daftar Pustaka
1. Arief S. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal 1Early Dete(tion of Neonatal
*holestasis2. #iAisi Hepatologi Bagian 4lmu Kesehatan Anak. CK-;<A47,
7S; #r. Soetomo- Surabaya. --:. L4nternetM. Bersumber pada J
http,,www.pediatrik.com
. 9merick (.,K. *holestasis. #epartment of $ediatrics, #iAision of
1astroenterology, Hepatology and <utrition, 8onnecticut 8hildrenDs (edical
8enter. --0. L4nternetM. Bersumber pada J http,,www.medscape.com
!. Suchy @.,C. Neonatal *holestasis. #epartment of $ediatric, (ount Sinai
School of (edicine, <ew Nork. --". L4nternetM bersumber pada J
http,,www.pedsinreAiew.aappublications.org
". Balistreri =.,C. Kolestasis. 4lmu Kesehatan Anak <elson ?olume 44 9disi 1+.
918' @akarta. 1000.
+. 4#A4. $tandar Pelayanan +edis Kesehatan %nak. ;KK 1astrohepatologi '
@akarta. --".
3. BergOuist @. Neonatal *holestasis. #epartment of $ediatric, School of
(edicine, 8hicago. --+. L4nternetM bersumber pada J
http,,www.pediatrics.uchicago.edu
:. $rice S. =ilson P. Patofisiologi Konsep Klinis Proses3Proses Penyakit.
9disi 3 ?olume 1. 918. @akarta. --3.
10
%. (ishra 7., Arora <.,K. *omprehensi)e %pproa(h to Neonatal *holestasis.
#epartment of $ediatric 1astroenterology Hepatology and <utrition, 1andhi
(edical 8ollege ' <ew #elhi. 4ndian @ournal of $ediatrics. --:. ?ol.:" hal '
00
0. KaAala P. *holestasis in the Neonate. #epartment of $ediatric
1astroenterology Hepatology and <utrition, ;niAersity of 8incinnati ' ;SA.
--. LinternetM bersumber pada ' http,,www.dieteticintern.com
1-. #eghady (.,A., Cattah A., Kader A. Diagnosti( E)aluation of *holestasis in
Infants and 4oung *hildren in %le5andria. &he 4nternet @ournal of
$ediatrics and <eonatalogy. --3. ?ol.3 <o.1 L4nternetM bersumber pada J
http,,www.4S$;B.com
,agian Ilmu Penyakit %nak 6eferrat
7akultas Kedokteran 0mum
0ni)ersitas +ula8arman
-
K"#E$T%$I$ NE"N%T0$
Disusun "leh 9
$inggih :inoto
;!.!/-;<.;;1=-.;<
Pembimbing 9
dr. Indra Tamboen $p.%
Diba8akan Dalam 6angka Tugas Kepaniteraan Klinik
,agian Ilmu Penyakit %nak
7akultas Kedokteran
0ni)ersitas +ula8arman
$amarinda
&;1;
1