Polidaktili Tangan

Katherine C. Faust, MD, Tara Kimbrough, BS, Jean Evans Oakes, MD, J. Ollie Edmunds,
MD, and Donald C. Faust, MD

Abstrak
Polidaktili dianggap sebagai kelainan tangan bawaan yang paling umum ditemukan atau kedua
setelah sindaktili. Polidaktili bukan hanya sekadar jari tambahan; tetapi kelainan anatomi dengan
struktur hipoplastik, kontur sendi abnormal, serta insersi tendon dan ligamen yang tidak normal.
Ada banyak cara untuk mengklasifikasikan polidaktili, dan terdapat berbagai pilihan
pembedahan mulai dari eksisi sederhana hingga penataan ulang tulang, ligamen, dan tendon yang
rumit. Prevalensi polidaktili penting bagi ahli bedah ortopedi untuk memahami prinsip dasar
kelainan ini.

Polidaktili adalah adanya jari tambahan. Insiden polidaktili kemungkinan diremehkan karena
banyak dokter menerapi sebagai "nubbin" sederhana tanpa merujuk ke spesialis ortopedi. 1-3
Polidaktili dapat dideteksi dengan USG mulai usia kehamilan 14 minggu, dengan auto amputasi
parsial terlihat pada hampir semua polidaktili.4 Jempol, bertanggung jawab atas 40% dari fungsi
tangan, harus mampu melawan jari-jari lainnya dengan gerakan yang stabil.5 Polidaktili
mengganggu gerakan ini karena jari tambahan menyimpang dari garis normal. Ezaki 6 mencatat
bahwa kelainan anatomi ini lebih baik digambarkan sebagai "terbelah" daripada "tambahan."
Ada banyak cara dikotomis untuk mengklasifikasikan polidaktili: pre aksial (radial) dan post
aksial (ulnaris), ibu jari dan triphalangeal, sederhana dan kompleks (Gambar 1). Polidaktili
campuran didefinisikan sebagai adanya polidaktili pre aksial dan post aksial. 7 Manajemen bedah
memungkinkan untuk mengembalikan fungsi tangan dan estetik.

Gambar 1. Jenis polidaktili: (A) triphalangisme ibu jari dengan delta phalanx, (B) synpolidaktili (jari tambahan
dalam sindaktili), (C) polidaktili bertangkai. Foto milik Dr. Oakes.
Epidemiologi
Sun dkk8 melaporkan insiden polidaktili di Cina dari tahun 1998 sampai 2009 adalah 2 per 1000
kelahiran hidup, dengan insiden pada laki-laki sedikit lebih tinggi; polidaktili 3 kali lebih umum
ditemukan daripada sindaktili pada populasi ini. Ivy,9 dalam audit 5 tahun catatan Departemen
Kesehatan Pennsylvania, mendapatkan polidaktili merupakan anomali kongenital keempat yang
paling umum setelah club foot, palatoschisis/labioschisis, dan spina bifida. Duplikasi ibu jari
terjadi pada 0,08 hingga 1,4 per 1000 kelahiran hidup dan lebih sering terjadi pada ras Indian dan
Asia daripada pada ras lain.5,10 Dengan rasio pria-wanita 2,5 banding 1 dan paling sering
unilateral.5 Post aksial polidaktili umum ditemukan pada bayi kulit hitam; dan diturunkan secara
autosomal dominan, jika kelainan kongenital tunggal, atau secara resesif autosomal, jika terdapat
sindrom.1 Sebuah studi prospektif San Diego terhadap 11.161 bayi baru lahir menemukan
polidaktili tipe B post aksial pada 1 per 531 kelahiran hidup (1 per 143 bayi kulit hitam , 1 per
1339 bayi kulit putih); 76% kasus merupakan polidaktili bilateral, dan 86% memiliki riwayat
keluarga.3 Pada pasien keturunan non-Afrika, hal ini terkait dengan anomali pada organ lain.
Duplikasi sentral jarang terjadi dan seringkali merupakan autosomal dominan.5,10

Genetik dan Perkembangan

Pada awal tahun 1896, heritabilitas polidaktili telah dicatat. 11 Pada 2010, polidaktili telah
dikaitkan dengan 310 penyakit.12 Sembilan puluh sembilan gen, sebagian besar terlibat dalam
regulasi perkembangan limb bud. 12,13
Ekstremitas atas mulai terbentuk pada hari ke 26 dalam uterus.14 Apoptosis zona nekrotik
interdigital menghasilkan pembentukan jari. Pada polidaktili diduga, jaringan yang terlibat
mengalami hipoplastik akibat interaksi abnormal antara mesoderm dan ektoderm. 5 Adanya
tonjolan ektodermal apikal menentukan pembentukan limb bud, dan zone of polarizing activity
(ZPA) menentukan keselarasan preaxial dan postaxial.14,15 ZPA terletak di zona posterior limb
bud yang sedang berkembang. Kandungan GLI3, zinc finger-containing DNA-binding protein,
paling tinggi di area anterior, dan HAND2, basic helix-loop-helix DNA-binding protein,
ditemukan di ZPA. Polaritas ini menghasilkan gen sonic hedgehog (Shh) di posterior, yang pada
akan mencegah pembelahan GLI3. Kadar GLI3R (ditekan) dan GLI3A (aktif) paling tinggi,
masing-masing di anterior dan posterior limb bud. Rasio GLI3A:GLI3R bertanggung jawab atas
identitas dan jumlah jari di tangan (contoh, ibu jari berkembang di daerah dengan kadar GLI3R
yang tinggi). Mutasi GLI dan Shh menyebabkan polidaktili tangan tanpa ibu jari (Gambar 2).16
Ciliopathies telah terbukti menyebabkan polidaktili post axial, karena peran silia nonmotil pada
penghantaran sinyal hedgehog.17 Mutasi pada regulator genomik Shh menyebabkan polidaktili
pre aksial.18 HoxD mengaktifkan Shh di ZPA; Mutasi HoxD13 dikaitkan dengan
synpolydactyly.16,19 Pada setiap mutasi ini, produksi Shh berubah, dan terbentuk polidaktili.

Gambar 2. Perkembangan polidaktili pre aksial (PPD). Dicetak ulang dari Current Opinion in Genetics &
Development, vol. 15, Lettice LA dan Hill RE, “Preaxial polydactyly: a model for defect long-range Regulation in
Congenital Abnormality,” halaman 294-300, Hak Cipta 2005, dengan izin dari Elsevier.

Asosiasi
Banyak sindrom telah dikaitkan dengan polidaktili. Tidak semua polidaktili berhubungan dengan
kelainan lain, tetapi semakin kompleks polidaktili, semakin besar kemungkinan adanya anomali
lain. Setiap pasien yang datang dengan polidaktili harus dilakukan anamnesis lengkap dan
pemeriksaan fisik (Gambar 3). Setiap pasien dengan temuan sindrom atau presentasi atipikal
(misalnya, triphalangisme, polidaktili post aksial pada pasien keturunan non-Afrika, polidaktili
sentral dan indeks) harus dirujuk ke ahli genetik.

Gambar 3. Radiografi tangan dan kaki polidaktil. Jika terdeteksi polidaktili, harus dilakukan pemeriksaan fisik
lengkap. Foto dari file Daniel Riordan, MD, atas izin Dr. DC Faust.
Klasifikasi
Klasifikasi Wassel20 menjelaskan anatomi dari duplikasi ibu jari berdasarkan 70 kasus di Iowa
(Gambar 4, 5; Tabel 1). Karena terdapat beberapa kelainan di luar klasifikasi Wassel, banyak
peneliti telah mengusulkan modifikasi (Gambar 6).21-25

Gambar 4. Klasifikasi Wassel. Gambar milik Ray Kimbrough

Gambar 5. Contoh klinis polidaktili pre aksial. Foto (A) milik Dr. Oakes, (B–D) dari file Daniel Riordan, MD,
milik Dr. DC Faust, (E) milik Dr. DC Faust.

Gambar 6. Klasifikasi Wassel Modifikasi Wood. Gambar milik Ray Kimbrough.

Tabel 1. Klasifikasi Wassel

Tipe Deskripsi % Polidaktilia
I Phalanx Distal Bifida 2%-6%
II Phalanx Distal Tambahan 15%-17%

III Phalanx Proksimal Bifida. 6%-9%

IV Phalanx Proksimal Tambahan. 43%-46%

V Metakarpal Bifida. 10%-12%

VI Metakarpal Tambahan 3%-4%

VII Triphalangeal. 6%-20%

a
Data berasal dari cohen5
Klasifikasi Temtamy dan McKusick10, merupakan klasifikasi ahli genetik, mengklasifikasikan
dengan mengelompokkan presentasi secara genetik (Tabel 2). Klasifikasi ini merupakan
klasifikasi post aksial yang paling umum digunakan, dengan tipe A pada jari telah berkembang
secara sempurna dan tipe B pada jari yang belum sempurna dan bertangkai, secara informal
disebut nubbin. Tipe B lebih umum daripada tipe A. Mengingat pola pewarisan, tipe A
diasumsikan bersifat multifaktorial dan tipe B autosomal dominan.10 Pewarisan polidaktili ibu
jari masih belum jelas. Jenis lain dari polidaktili pre aksial dan polidaktili derajat tinggi jarang
terjadi tetapi tampaknya diturunkan secara autosomal dominan pada analisis silsilah.10
Table 2. Temtamy and McKusick Classificationa
Polidaktili Tipe Dekripsi
Post aksial Tipe A Jari tambahan berkembang sempurna
Tipe B Jari tambahan belum berkembang sempurna, bertangkai
Pre Aksial Tipe 1 Polidaktili ibu jari
Tipe 2 Polidaktili triphalangeal ibu jari
Tipe 3 Polidaktili telunjuk
Tipe 4 Polisindaktili
High degree Defek tibial dengan polidaktili pre aksial
Agenesis tibial dan mirror foot
Dimelia ulnar dan fibular
Jenis lain dari dupliasi anggota badan
a
Berasal dari Temtamy dan McKusick.10
Klasifikasi Stelling dan Turek menyajikan duplikasi dari perspektif jaringan: Duplikasi tipe I
adalah massa dasar tanpa elemen jaringan lain; tipe II adalah duplikasi subtotal dengan beberapa
struktur normal; dan tipe III adalah duplikasi dari seluruh "kolom osteoartikular," termasuk
metakarpal.1 Menarik untuk dicatat bahwa histologi duplikasi tipe I menunjukkan jaringan mirip
neuroma.26-28 Sekali lagi, normal adalah istilah relatif karena, dalam polidaktili, duplikasi bersifat
hipoplastik dan menyimpang, dengan anatomi abnormal.
Klasifikasi Rayan menggambarkan polidaktili ulnar dan berasal dari studi kasus 148 pasien di
Oklahoma (Tabel 3).29
Tabel 3. Klasifikasi Rayan Polidaktili Ulnar
Klasifikasi Rayan Deskripsi
I “Nubbin” kulit
II Jari bertangkai (paling umum)
III Jari terarikulasi dengan metakarpal lima
IV Jari terbentuk sempurna dengan metakarpal enam
V Polisindaktili (paling jarang)

Ada juga beberapa polidaktili kompleks yang tidak mudah diklasifikasikan: dimelia ulnaris,
tangan sumbing, pentadaktili, dan hiperfalangisme. Dimelia ulnar, juga dikenal sebagai "tangan
cermin," adalah 7 jari tanpa ibu jari, tetapi ada beberapa variasi lain. Radius sering tidak ada, dan
siku tidak normal. Ada beberapa perdebatan tentang apakah itu adalah perpaduan dari 2 tangan.
Pentadaktili, atau tangan berjari 5, tampak seperti 5 triphalangeal tanpa ibu jari (Gambar 7).

Gambar 7. Foto klinis pentadaktiliti dan radiografi dari file Daniel Riordan, MD, milik Dr. DC Faust.
Triphalangisme ibu jari tunggal mungkin mirip dengan pentadaktili. Miura 30,31 menunjukkan
bahwa jari radial pada pentadactylous dapat bergerak berlawanan (seperti ibu jari) atau tidak;
dalam penelitiannya, pasien dengan jari yang bergerak berlawanan memiliki metakarpal dengan
epifisis proksimal (Gambar 8). Sehingga, triphalangeal thumb metacarpal dengan epifisis distal
merupakan pentadaktili murni, sedangkan dengan epifisis proksimal merupakan hiperfalangisme
(Gambar 9). Prinsip terapi polidaktili kompleks ini sama seperti polidaktili pre aksial dan post
aksial, meskipun memerlukan pertimbangan tambahan terhadap ekstremitas atas proksimal.
Gambar 8. Triphalangisme ibu jari, kontras dengan pentadaktili (Gambar 7). Menurut Miura,30 ini bukan
pentadaktili karena epifisis metakarpal berada di proksimal. Radiografi dari file Daniel Riordan, MD.

Gambar 9. (A) Delta phalanx pada hiperfalangisme, yang paling sering terjadi pada ibu jari. 23 Gambar milik Ray
Kimbrough. (B, C) Radiografi menunjukkan delta phalanx pada pasien dengan skeletal yang belum matang. Dari
file Daniel Riordan, MD, atas izin Dr. DC Faust. Lihat Gambar 1A untuk foto klinis delta falangisme ibu jari.

Kapan saat Operasi (Waktu)

Ezaki6 merekomendasikan intervensi bedah pada usia 6 hingga 9 bulan, sebelum keterampilan
motorik halus berkembang. Pembelajaran kortikal terjadi saat anak memulai aktivitas
menggenggam sebelum 6 bulan, tetapi risiko anestesi lebih besar daripada manfaat. Menunggu
sampai usia 1 tahun tidak jarang, meskipun pembedahan pada usia sedini mungkin lebih
bermanfaat jika polidaktili mempengaruhi fungsi tangan.32 Tidak jarang dokter menunggu
polidaktili lebih seimbang agar dapat menilai fungsi ibu jari. Hipoplasia dapat menunda
intervensi bedah sampai ada persediaan jaringan yang cukup untuk rekonstruksi. Wassel 20
mencatat bahwa intervensi bedah idealnya terjadi sebelum jaringan tambahan menggantikan
jaringan normal, seperti yang cenderung terjadi pada pertumbuhan. Ligasi jahitan adalah pilihan
di unit neonatal untuk beberapa kasus dengan jari bertangkai. 33 Penelitian telah menunjukkan
hasil yang memuaskan pada orang dewasa yang mendapat terapi polidaktili, jika pasien datang
lebih lambat dari yang diharapkan.34
Pertimbangan Bedah
Knavel merekomendasikan eksisi sederhana, dengan menyatakan bahwa “ablasi tidak
memerlukan kecerdasan dan tidak menimbulkan masalah.”5 Keyakinan ini, meskipun benar
untuk beberapa kelainan, tidak akan memberikan hasil terbaik untuk polidaktili yang lebih
kompleks. Tujuan operasi adalah ibu jari yang stabil dan sejajar untuk aktivitas mencubit dan
memegang, serta tangan yang estetik. Insisi tidak boleh dibuat secara linier sepanjang sumbu jari,
karena bekas luka akan menyebabkan deviasi pada pertumbuhan.24
Wassel tipe I akan tampak seperti jempol yang lebar, dalam hal ini tidak memerlukan intervensi
(Gambar 10). Namun, pada Wassel tipe I dan II dengan deformitas, prosedur Bilhaut-Cloquet
berguna pada phalanx bifida bifid dan tambahan (Gambar 11).5,6,30,32,35 Ligamen kolateral
mungkin perlu dilepaskan pada tipe II karena kesulitan pada jaringan yang berlawanan. Hasil
kosmetik dengan prosedur Bilhaut-Cloquet tidak dapat diprediksi. Teknik asli membutuhkan jari
berukuran simetris; hasil operasi saat ini telah meningkat dengan teknik mikro dan konservasi
seluruh kuku.36 Pilihan lain adalah ablasi elemen tulang yang lebih hipoplastik dan augmentasi
jaringan lunak dari jari sisa. Ablasi dan augmentasi ditemukan pada seluruh literatur perawatan
bedah polidaktili (Gambar 12).1

Gambar 10. Temuan secara kebetulan polidaktili Wassel tipe 1. Radiografi milik Dr. DC Faust.

Gambar 11. (A) Prosedur Bilhaut-Cloquet. Gambar milik Ray Kimbrough. (B) Foto klinis praoperasi polidaktili
Wassel tipe 2. (C) Radiografi dari tangan yang sama. (D) Jempol lebar setelah bedah Bilhaut-Cloquet. Foto milik
Dr. DC Faust.
Gambar 12. Prosedur ablasi dan augmentasi. Gambar milik Ray Kimbrough. Diadaptasi dari Jurnal Bedah Tangan,
vol. 14, Manske PR, "Treatment of duplicate thumb using a ligamentous/periosteal flap,” halaman 728-733, Hak
Cipta 1989, dengan izin dari Elsevier.
Pada polidaktili tipe III, phalanx proksimal bifida dirapatkan dengan reseksi dan disejajarkan
kembali dengan osteotomi dari diafisis yang tersisa. Polidaktili tipe IV, duplikasi ibu jari yang
paling umum, umumnya membutuhkan memajukan abductor pollicis brevis ke dasar phalanx
proksimal untuk membantu stabilisasi, abduksi, dan oposisi metacarpophalangeal (MCP).
Kepala metakarpal, jika lebar dan memiliki 2 sisi, dapat dibentuk untuk membuat permukaan
artikulasi tunggal. Metakarpal, terkadang phalanx proksimal, sering membutuhkan penyusunan
kembali dengan closing wedge osteotomy. Terakhir, tendon pada tulang yang direseksi harus
diseimbangkan kembali pada jari yang tersisa, dan slip anomali harus dilepaskan. Misalnya, pada
insersi radial tendon long flexor pada phalanx distal, tendon harus dipindahkan ke tengah.
Tendon fleksor atau ekstensor yang kuat pada jari yang diamputasi harus dipindahkan ke jari
yang tersisa.24
Terapi tipe V dan VI sama dengan tipe IV, dengan penambahan ruang web pertama Z-plasty atau
pelebaran web jika ada kontraktur thenar eminence. Transposisi akral juga dilakukan, dengan
transposisi ujung jari yang diablasi menggantikan ujung jari yang disimpan; teknik ini ideal jika
satu jari memiliki bagian proksimal yang lebih normal sementara jari lain memiliki bagian distal
yang lebih normal (Gambar 13).35
Gambar 13. On-top plasty (transposisi akral). Gambar milik Ray Kimbrough.
Polidaktili ibu jari tipe VII, tipe yang paling mungkin diturunkan dan terkait dengan kelainan
lain, harus diperlakukan seperti tipe VI. Kuku harus diselamatkan; amputasi phalanx distal tidak
disarankan. Reseksi delta phalanx atau 1 sendi interphalangeal (IP) adalah pilihan. Permukaan
artikular akan diubah jika pembedahan dilakukan sebelum usia 1 tahun. Jika thenar eminence
hipoplastik, maka transfer Huber dari abductor digiti minimi harus dipertimbangkan.37 Reseksi
ibu jari triphalangeal juga disarankan, bahkan jika ibu jari biphalangeal lebih hipoplastik,
dengan pemindahan ligamen dan tendon, seperti yang dijelaskan sebelumnya.5,6,24,30,32,35
Triphalangisme ibu jari, jika tunggal, dan hiperfalangisme pada jari lainnya, dapat diterapi
dengan reseksi delta phalanx atau salah satu sendi IP jika mempengaruhi fungsi atau estetik. 1,6
Wood dan Flatt23 merekomendasikan reseksi dini delta phalanx ibu jari karena kemungkinan
kelainan akan menghambat fungsi ibu jari. Untuk anak-anak, mereka merekomendasikan reseksi
delta phalanx dan fiksasi kawat Kirschner selama 6 minggu; untuk orang dewasa, mereka
merekomendasikan reseksi atau fusi sendi, dengan osteotomi sesuai kebutuhan pada deviasi.23,24
Untuk triphalangisme ibu jari, operasi multipel adalah norma, seperti yang dilaporkan Wood 24
dalam penelitiannya terhadap 21 pasien yang menjalani 78 operasi secara total.
Polidaktili telunjuk dapat muncul sebagai skintag sederhana, yang dapat di eksisi, atau sebagai
duplikasi muskuloskeletal yang lebih kompleks. Presentasi yang lebih kompleks dapat ditangani
dengan prosedur yang serupa dengan yang digunakan untuk ibu jari. umumnya , jari tambahan
menyimpang ke arah radial dan bersudut, hingga menyebabkan gangguan pada ibu jari dan ruang
web pertama. Amputasi Ray juga merupakan pilihan jika tidak ada operasi rekonstruktif yang
akan menghasilkan cubitan radial stabil yang penting untuk fungsi tangan.32
Polidaktili jari manis dan polidaktili jari tengah sering diperumit oleh keberadaan sindaktili, yang
mengakibatkan kekurangan kulit (Gambar 14). Terjadi kegagalan baik pada pembentukan
(hipoplasia) maupun diferensiasi (sindaktili). Hipoplasia terutama mempengaruhi fungsi jari-jari
ini dengan menambatkan nya; beberapa operasi untuk mengembalikan fungsi tangan yang tepat
merupakan norma.1 Operasi rekonstruktif untuk jari-jari ini memerlukan simpanan jaringan pra
operasi diikuti dengan reseksi dan augmentasi; seperti di sindaktili, kulit untuk penutup sangat
berharga. Pembuatan tangan dengan 3 jari adalah sebuah pilihan.23
Gambar 14. (A) Pra operasi dan (B) radiografi pasca operasi cleft hand dengan polidaktili. (C) Foto klinis
praoperasi. (D) Foto klinis pascaoperasi menunjukkan peningkatan kelebaran ruang web 1 tetapi kontraktur dan
deformitas menetap. Dari file Daniel Riordan, MD, atas izin Dr. DC Faust.
Polidaktili jari kelingking Temtamy dan McKusick10 tipe A diperlakukan seperti terapi pada ibu
jari, dengan mengingat otot hipotenar dan intrinsik pada jari kelingking yang direseksi
dipindahkan ke jari yang tersisa. Berbeda dengan polidaktili ibu jari, otot-otot ekstrinsik
cenderung berada pada posisi yang baik. Ligasi jahitan polidaktili tipe B, seperti yang dijelaskan
oleh Flatt, kemungkinan lebih umum ditemukan daripada yang diharapkan oleh ahli ortopedi,
karena dokter anak dan praktisi unit neonatal biasanya melakukan prosedur ini di unit neonatal. 1-3
Dengan menggunakan benang Vicryl 2-03 (Ethicon , Somerville, New Jersey) dan silk 4-032,
dengan tujuan nekrosis dan auto amputasi. Orang tua harus diberitahu bahwa jari umumnya lepas
sekitar 10 hari (kisaran, 4-21 hari) setelah ligasi. 3 Beberapa penulis telah mengutip laporan
eksanguinasi dari ligasi jahitan, tetapi kami tidak dapat menemukan sumber utamanya.
Dianjurkan untuk menunggu sampai pasien berusia 6 bulan jika berencana untuk reseksi nubbin
di ruang operasi, mengingat risiko anestesi dan kurangnya gangguan fungsional. Katz dan
Linder33 mengindikasikan bahwa mereka menghilangkan polidaktili tipe B di kamar bayi yang
digunakan untuk sunat; mereka menggunakan krim anestesi pada kulit, dan eksisi dengan pisau
bedah, diikuti dengan tekanan langsung dan aplikasi Steri-Strip (3M, St. Paul, Minnesota). Ligasi
jahitan direkomendasikan hanya jika terdapat tangkai jaringan lunak yang kecil dan tipis (<2
mm); setiap tangkai yang lebar atau bertulang memerlukan operasi pengangkatan untuk
menghindari pembentukan neuroma dan kegagalan autonekrosis (Gambar 15).27 Pilihan lain
adalah satu sapuan pisau bedah dan eksisi elips; transaksi tajam saraf digital dengan retraksi
disarankan untuk menghindari pembentukan neuroma.2
Gambar 15. (A,B) Contoh polidaktili post aksial. Pada pasien yang lebih tua, duplikasi luas harus dieksisi melalui
pembedahan. (C) “nubbin” dapat diobati dengan ligasi. Foto milik Dr. DC Faust.
Barton menggambarkan operasi dimelia ulnaris sebagai “operasi suku cadang.” 1 Jari tambahan
diablasi dan ibu jari dibuat (Gambar 16). Tangan mungkin memiliki jari dalam posisi rotasi
yang relatif baik untuk thumb plasty, atau prinsip pollicization mungkin perlu digunakan. Jika
pasien sudah menggunakan tangan, ahli bedah harus mencatat jari mana yang digunakan pasien
sebagai ibu jari.24 Kontraktur fleksi pergelangan tangan yang menyertainya harus dikoreksi
dengan perhatian cermat pada keseimbangan otot dan tendon. Karena lengan bawah dan siku,
dan kadang-kadang ekstremitas yang lebih proksimal, akan menjadi abnormal pada gangguan
ini, operasi multipel lagi-lagi menjadi norma.1

Gambar 16. Perencanaan pembedahan dimelia ulnar dan hasil akhir. Dari file Daniel Riordan, MD, atas izin Dr. DC
Faust.
Pentadaktili diperlakukan seperti hipoplasia ibu jari, dengan pembuatan ruang web pertama.1

Komplikasi
Pada polidaktili, tingkat operasi ulang mencapai hingga 25%, dengan sebagian besar dilakukan
karena deformitas residual atau baru.5,30,31,38 Faktor risiko operasi ulang adalah duplikasi ibu jari
tipe IV, deformitas "zigzag" sebelum
operasi , dan ibu jari menyimpang ke arah radial.5 Delta phalanx mungkin tidak terlihat pada
radiografi sampai pasien berusia 18 bulan, tetapi deformitas fungsional akan memburuk selama
delta phalanx masih ada. Deformitas zigzag mungkin disebabkan oleh delta phalanx atau
ketidakseimbangan otot dan tendon, seperti flexor pollicis longus (FPL) yang disisipkan secara
radial atau kurangnya abduksi MCP yang stabil. Miura31 menemukan bahwa rekonstruksi dari
kapsul sendi dan otot tenar jari yang ablasi ke jari yang tersisa secara hati-hati adalah kunci
keberhasilan operasi awal. Lee dkk39 mendefinisikan deformitas zigzag sebagai angulasi MCP
dan IP lebih dari 20°; pada kasus dengan deformasi zigzag yang ada sebelum operasi, mereka
merekomendasikan relokasi FPL dengan teknik penarikan selain osteotomi untuk mencegah
deviasi interphalangeal lebih lanjut (Gambar 17, 18).

Gambar 17. Algoritma prosedur untuk deformitas zigzag. Gambar dari Jurnal Bedah Tangan,
Volume Eropa, vol. 38, Lee CC, Park HY, Yoon JO, Lee KW, “Correction of Wassel type IV
thumb duplication with zigzag deformity: results of a new method of flexor pollicis longus
tendon relocation,” halaman 272-280, Hak Cipta Elsevier 2013. Direproduksi dengan izin.

Gambar 18. Teknik jahitan pullout untuk relokasi tendon m. fleksor polisis longus. Gambar dari Jurnal Bedah
Tangan, Volume Eropa, vol. 38, Lee CC, Park HY, Yoon JO, Lee KW, “Correction of Wassel type IV thumb
duplication with zigzag deformity: results of a new method of flexor pollicis longus tendon relocation ,” halaman
272-280, Hak Cipta Elsevier 2013. Direproduksi dengan izin.
Pertumbuhan fisik yang tidak normal, ketidakstabilan sendi, dan kekakuan dapat terjadi.
Kekakuan sangat sulit untuk diobati tetapi jarang menimbulkan masalah fungsional. Pembesaran
sendi, terjadi akibat permukaan artikular yang luas atau tulang rawan yang tertahan pada cincin
perikondral setelah reseksi yang kemudian mengeras.5,38 Duplikasi tipe nubbin mungkin tidak
menghilang setelah ligasi jahitan, sehingga memerlukan eksisi lebih lanjut, dan timbulnya
benjolan terjadi sekitar 40% setelah ligasi jahitan. 3 Patillo dan Rayan28 serta Rayan dan Frey29
memperingatkan kemungkinan terjadi infeksi dan gangren pada ligasi jahitan kecuali pada
nubbin dengan tangkai kecil. Jaringan nubbin yang dieksisi merupakan sel saraf secara histologi,
dan telah dilaporkan adanya neuroma disertai nyeri pada bekas luka dari ligasi nubbin yang
merespon dengan baik terhadap eksisi.26,27,40 Diperkirakan bahwa nyeri ini terbentuk karena
ligatur mencegah saraf digital menuju jari vestigial. 27 Deformitas kuku dan kekakuan sendi IP
terlihat dengan prosedur Bilhaut-Cloquet, meskipun seringkali fungsi jari memuaskan.

Kesimpulan
Polidaktili adalah kelainan bawaan tangan yang umum ditemukan. Insiden polidaktili tidak
diketahui karena dokumentasi tidak konsisten. Ahli bedah harus berusaha untuk mendapatkan
tangan yang fungsional dan indah, mengingat beragam kemungkinan abnormalitas. Hipoplasia
adalah aturannya; jaringan harus diablasi dan ditambah seperlunya. Insersi otot dan tendon perlu
dipusatkan. Anggota keluarga pasien harus selalu dijelakan kemungkinan operasi tambahan di
masa depan, karena deformitas lebih lanjut dapat terjadi seiring dengan pertumbuhan. Ibu jari
tambahan yang dikoreksi akan lebih kaku, pendek, dan tipis dari jari normal. Tonjolan kuku
umum terjadi. Namun, perlu dicatat bahwa 88% dari pasien ini puas dengan hasil operasi
mereka.41 Beberapa kontraktur dan fungsi abnormal akan muncul pada jari telunjuk, tengah, dan
jari manis tambahan. Satu-satunya sisa duplikasi post aksial tipe B mungkin berupa sedikit
perubahan warna atau tonjolan, kekakuan dan deformitas dapat terjadi pada deformitas tipe A.
Sebuah jari "duplikat" yang membutuhkan koreksi bedah tidak akan pernah normal sempurna,
tetapi fungsi sehari-hari dapat dicapai.