Patofisiologi CTEV

CTEV (Clubfoot) terjadi dikarenakan adanya faktor ekstrinsik dan genetika yang
memberikan manifestasi terhadap kelainan pada jaringan kartilago pada kaki dengan manifestasi
pada anomali insersi tendon. Kondisi ini memberikan dampak terhadap distorsi anatomis pada
pergelangan kaki.
Penyebab pasti dari clubfoot sampai sekarang belum diketahui. Beberapa teori mengenai
patofisiologi CTEV antara lain:
a. Faktor mekanik in utero
Teori ini merupakan yang pertama dan tertua, diutarakan oleh Hippocrates. Dia percaya
bahwa kaki tertahan pada posisi equinovarus akibat adanya kompresi dari luar uterus,
diperkirakan gerakan janin terbatas sehingga menyebabkan CTEV. Namun Parker pada 1824 dan
Browne pada 1939 mengatakan bahwa keadaan dimana berkurangnya cairan amnion, seperti
oligohidramnion, mencegah pergerakan janin dan rentan terhadap kompresi dari luar.
Amniocentesis dini diperkirakan memicu deformitas ini. (Congenital talipes equinovarus (clubfoot): a

disorder of the foot but not the hand)

Beberapa zat seperti agen teratogenik (rubella dan thalidomide) serta asap rokok memiliki
peran dalam terbentuknya CTEV, dimana terjadi pertumbuhan terhambat yang bersifat
sementara pada janin (Meena et al, 2014)
b. Kelainan pada perkembangan embrio
Heuter dan Von Volkman pada 1863 mengemukakan bahwa adanya gangguan
perkembangan dini pada usia awal embrio adalah penyebab clubfoot kongenital. Lebih dari 100
tahun yang lalu sudah dikatakan bahwa CTEV disebabkan oleh terhentinya perkembangan pada
embrio. Henke dan Reyher, Scomburg, Bardeen dan Lewis dan Bohm, mereka menunjukan
adanya posisi fisiologis di dalam uterus yang menyerupai clubfoot. Tapi Bohm kesulitan
menerangkan teorinya sebab pada embrio tidak ditemukan adanya dislokasi ke medial dan
plantar dari sendi talicalcaneonaviculare seperti pada clubfoot. Mau dan Carroll menolak teori
tersebut di atas. Berikut adalah perkembangan normal kaki selama kehamilan:
 Gambar. Perkembangan kaki (Congenital talipes equinovarus (clubfoot): a disorder of
the foot but not the hand)

Beberapa ahli mengatakan bahwa kelainan ini timbul karena posisi abnormal atau
pergerakan yang terbatas dalam rahim. Ahli lain mengatakan bahwa kelainan terjadi karena
perkembangan embryonic yang abnormal yaitu saat perkembangan kaki ke arah fleksi dan eversi
pada bulan ke-7 kehamilan. Pertumbuhan yang terganggu pada fase tersebut akan menimbulkan
deformitas dimana dipengaruhi pula oleh tekanan intrauterine.
 Kaplan dalam studi anatomi komparatif, tidak menemukan adanya spesies lain yang
mempunyai clubfoot yang sama dengan manusia maka olehnya disimpulkan clubfoot bukan
merupakan suatu hasil evolusi.
c. Kelainan primer dari germ plasma
Kelainan yang menetap pada CTEV adalah adanya deviasi ke medial dan plantar dari caput
dan colum talus. “Cartilaginous anlage” dari tulang tersalia terbentuk pada minggu ke-6 dan
persendian tarsalia pada minggu ke 7. Irani dan Sherman menganggap bahwa CTEV terjadi
karena kelainan dari “Cartilaginous anlage” oleh karena kelainan secara primer dari germ plasma
pada kehamilan trimester pertama.

d. Kelainan pada tulang

Secara inspeksi, perubahan patologi yang dapat ditemukan adalah kaki plantar fleksi
pada sendi ankle dan sendi sublatar, kaki bagian belakang inversi, dan kaki bagian tengah dan
depan inversi, aduksi, dan equinus. Kelainan ini disebabkan oleh dislokasi/subluksasi sendi
talocalcaneonaviculare ke arah plantar dan medial.
Naviculare dan calcaneus bergeser ke medial dan plantar talus, kuboid bergeser ke medial
dari calcaneus dan sendi ankle dalam posisi equinus. Adanya kontraktur dari ligamen, kapsul,
otot dan tendon akan menjaga keadaan articular malaligement.

Os talus
 Kelainan dasar primer dari clubfoot adalah deviasi ke medial dan plantar dari ujung
anterior talus. Sudut deklinasi pada orang dewasa normal 150-160 derajat, pada clubfoot 115-135
derajat, pada embrio 16 minggu juga ditemukan adanya deviasi ujung anterior ke medial.
Sudut kemiringan pada orang dewasa normal 12-42 derajat, pada clubfoot 50-65 derajat
dan pada fetus 35-75 derajat.
Ditemukan juga adanya colum talus yang pendek, kadang-kadang leher talus tidak bisa
diidentifikasi, sehingga caput seolah-olah bersatu dengan corpus.
Permukaan artikulasi anterior pada clubfoot bergeser ke dalam dan medial.

Os Calcaneus (os calcis)

Perubahan tidak sehebat pada talus tapi relatif cukup normal. Pada clubfoot posisi varus
calcaneus akan hilang bila semua ligamen dan kapsul dipotong, hal ini menunjukkan bahwa
posisi tersebut merupakan akibat tarikan dari ligamen dan tendon.
Ditemukan adanya bentukan seperti busur atau cekung pada sisi medial dan sisi lateral berbentuk
cembung.
Sustentaculum tadi biasanya kurang berkembang dan berdekatan dengan malleolus
medialis.
Forefoot dan Os Tibia
Forefoot lebih kecil dari normal, naviculare bentuk normal, tuberositas medial hipertropi,
kuboid, metatarsal dan phalang semua normal. Menurut Kite, pada clubfoot sering ditemukan
torsi tibia ke medial, tapi keadaan itu sekarang dianggap suatu kejadian yang normal.

Hubungan antara talus dengan distal tibia fibula

 Talus tidak mempunyai sambungan dengan otot, talus distabilisasi hanya dengan ankle
mortise.
Posisi equinovarus dari calcaneus dan deviasi medial dan plantar dari naviculare akan
menyebabkan terdorongnya talus ke luar dari ankle mortise, sehingga ¼-1/3 trochlear keluar dari
ankle mortise.

Menurut Hersenberg, pada clubfoot tidak ditemukan putaran ke medial dari corpus talus,
tapi berputar ke lateral, maka dari itu Carroll dalam terapi bedahnya mereposisi talus ke medial
sambil mereposisi calcaneus ke arah berlawanan ( ke lateral)

Hubungan antara Naviculare dengan talus

Navikulare bergeser ke medial dan plantar, meninggalkan bagian lateral dari ujung
anterior talus. Keadaan tersebut masih diragukan apakah suatu dislokasi atau sublokasi, tapi yang
penting dalam terapi adalah mengembalikan keadaan tersebut ke arah alignment dari persendian
talonaviculare yang benar.

Hubungan antara talus dengan calcaneus

Calcaneus dibawah talus berputar ke medial dan bengkok ke equinus. Pada calcaneus
terjadi putaran yang besar pada sumbu vertikal, setelah anterior berputar ke medial dan bawah
dan setengah posterior berputar ke lateral dan atas.
Hubungan antara calcaneus dengan cuboid

Kuboid bergeser ke medial terhadap ujung anterior dari calcaneus. Oleh karena aduksi
dari Calcis, beberapa ligamen akan menjadi kontraktur dan akan menyebabkan kaki bagian
depan dan kaki bagian belakang tengah aduksi dan supinasi, ligamen tersebut adalah : bifurcatio
(ligamen calcaneocuboid dan calcaneonaviculare), ligamen plantaris longus, lig plantar
calcaneocuboid, ligamen navicularecuboid dorsalis dan ligamen cubonavicular oblique.

e. Faktor neurogenik.
Beberapa peneliti masih berpendapat bahwa equinovarus adalah akibat dari adanya defek
neuromuskuler, walaupun ada beberapa studi yang menemukan gambaran histologis normal.
Peneliti menemukan adanya jaringan fibrosis pada otot, fascia, ligament dan tendon sheath
pada clubfoot, hal ini diperkirakan mengakibatkan kelainan pada tulang (Maranho et al,
2011). Adanya jaringan fibrosis ini ditandai dengan terekspresinya TGF-beta dan PDGF
pada pemeriksaan histopatologis, keadaan ini juga berperan dalam kasus-kasus resisten
(Tachdjian`s pediatric orthopaedics). Selain itu telah ditemukan adanya abnormalitas
histokimiawi pada kelompok otot peroneus pasien CTEV. Hal ini diperkirakan akibat
perubahan inervasi intrauterin karena penyakit neurologis, seperti stroke. Teori ini didukung
oleh insiden CTEV pada 35% bayi spina bifida. (Emedicine)
f. Retraksi fibrosis sekunder karena peningkatan jaringan fibrosa di otot dan ligamen.
Pada penelitian postmortem, Ponsetti menemukan adanya jaringan kolagen yang sangat
longgar dan dapat teregang di semua ligamen dan struktur tendon (kecuali Achilles).
Sebaliknya, tendon Achilles terbuat dari jaringan kolagen yang sangat padat dan tidak dapat
teregang. Zimny dkk. menggunakan mikroskop elektron, menemukan mioblast pada fasia
medialis yang dihipotesiskan sebagai penyebab kontraktur medial.( Docker CE, Lewthwaite
S, Kiely NT. Ponseti treatment in the management of clubfoot deformity - a continuing role
for paediatric orthopaedic services in secondary care centres. Ann R Coll Surg Engl. 2007
Jul. 89(5):510-2. [Medline]; Celebi L, Muratli HH, Aksahin E, Yagmurlu MF, Bicimoglu
A. Bensahel et al. and International Clubfoot Study Group evaluation of treated clubfoot:
 assessment of interobserver and intraobserver reliability. J Pediatr Orthop B. 2006 Jan.
15(1):34-6. [Medline];

Jaringan lunak pada sisi medial dari kaki dan posterior dari sendi ankle mengalami
pemendekan. Jaringan lunak tersebut berupa ligamentum, kapsul, otot, tendon, pembuluh darah,
nervus dan kulit. Menurut Isaacs dkk, pada kebanyakan clubfoot ditemukan adanya
penyakit neurogenik pada otot. Kelainan ini ditemukan baik pada otot posteroanterior yang
pendek atau otot peroneal yang panjang.
Pada bayi aterm, lingkaran tungkai bawah lebih kecil dibanding sisi normal, tapi pada
fetus hal ini tidak ditemukan. Perubahan atrofi ini mengenai pada seluruh otot tungkai bawah,
tidak hanya pada salah satu kelompok otot.

Tendon Achilles insersinya lebih ke medial dan anterior, sehingga menyebabkan

perputaran calcaneus ke medial.

Tendon tibialis posterior bergerak ke medial. Tendon tibialis anterior bergeser ke medial.

Pada daerah plantaris oleh karena posisi equinus dari kaki bagian depan, akan terjadi
perubahan dari fascia plantaris, abduktor hallucis, short toe flexor dan abduktor digiti minimi.

Jaringan lunak yang mengalami kontraktur yang penting sebagai penghalang

keberhasilan reduksi sendi talocalcaneonaviculare adalah :

1. Lig calcaneonaviculare plantaris

2. Lig tibionaviculare
3. Kapsul talonaviculare sisi plantaris, medial dan superior
4. Tendon tibialis posterior
5. Lig Calcaneofibularis
6. The master knot of Henry
7. Calcaneofibular retinaculum
8. Lig posterior talocalcaneal
9. Kapsul posterior dari sendi tibiotalar
10. Tendo achilles
11. Lig interosseos
12. Long toe flexor

g. Anomali insersi tendon (Inclan)

Teori ini tidak didukung oleh penelitian lain; karena distorsi posisi anatomis CTEV yang
membuat tampak terlihat adanya kelainan insersi tendon.

h. Variasi iklim
Robertson mencatat adanya hubungan antara perubahan iklim dengan insiden CTEV. Hal ini
sejalan dengan adanya variasi serupa insiden kasus poliomielitis di komunitas. CTEV
dikatakan merupakan sequela dari prenatal polio-like condition. Teori ini didukung oleh
adanya perubahan motor neuron pada spinal cord anterior bayi-bayi tersebut.
1. Docker CE, Lewthwaite S, Kiely NT. Ponseti treatment in the management of clubfoot deformity
- a continuing role for paediatric orthopaedic services in secondary care centres. Ann R Coll Surg
Engl. 2007 Jul. 89(5):510-2. [Medline].
2. Ippolito E, Ponseti IV. Congenital club foot in the human fetus. A histological study. J Bone
Joint Surg Am. 1980 Jan. 62(1):8-22. [Medline].
3. Scher DM. The Ponseti method for treatment of congenital club foot. Curr Opin Pediatr. 2006
Feb. 18(1):22-5. [Medline].
4. Hussain FN. The role of the Pirani scoring system in the management of club foot by the Ponseti
method. J Bone Joint Surg Br. 2007 Apr. 89(4):561; author reply 561-2. [Medline].
5. Lejman T, Kowalczyk B. [Results of treatment of congenital clubfoot with modified Goldner's
technique]. Chir Narzadow Ruchu Ortop Pol. 2002. 67(4):351-5. [Medline].
6. Kaewpornsawan K, Khuntisuk S, Jatunarapit R. Comparison of modified posteromedial release
and complete subtalar release in resistant congenital clubfoot: a randomized controlled trial. J
Med Assoc Thai. 2007 May. 90(5):936-41. [Medline].
7. Celebi L, Muratli HH, Aksahin E, Yagmurlu MF, Bicimoglu A. Bensahel et al. and International
Clubfoot Study Group evaluation of treated clubfoot: assessment of interobserver and
intraobserver reliability. J Pediatr Orthop B. 2006 Jan. 15(1):34-6. [Medline].
8. Zimny ML, Willig SJ, Roberts JM, D'Ambrosia RD. An electron microscopic study of the fascia
from the medial and lateral sides of clubfoot. J Pediatr Orthop. 1985 Sep-Oct. 5(5):577-
81. [Medline].
9. Inclan. Anomalous tendon insertions theory, though other studies have not supported this; the
distorted anatomy can make it appear that tendon insertions are anomalous. J Bone Joint Surg
Am. 1958. 40:159.
10. Robertson. CORR Prenatal polio-like condition; epidemiological evidence,seasonal variation.
11. Parker SE, Mai CT, Strickland MJ, Olney RS, Rickard R, Marengo L, et al. Multistate study of
the epidemiology of clubfoot. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2009 Nov. 85 (11):897-
904. [Medline].
12. Paton RW, Freemont AJ. A clinicopathological study of idiopathic CTEV. J R Coll Surg Edinb.
1993 Apr. 38(2):108-9. [Medline].
13. Weymouth KS, Blanton SH, Powell T, Patel CV, Savill SA, Hecht JT. Functional Assessment of
Clubfoot Associated HOXA9, TPM1, and TPM2 Variants Suggests a Potential Gene Regulation
Mechanism. Clin Orthop Relat Res. 2016 Jul. 474 (7):1726-35. [Medline].
14. Zionts LE, Jew MH, Ebramzadeh E, Sangiorgio SN. The Influence of Sex and Laterality on
Clubfoot Severity. J Pediatr Orthop. 2017 Mar. 37 (2):e129-e133. [Medline].
15. Chaudhry S, Chu A, Labar AS, Sala DA, van Bosse HJ, Lehman WB. Progression of idiopathic
clubfoot correction using the Ponseti method. J Pediatr Orthop B. 2012 Jan. 21(1):73-
8. [Medline].
16. Morcuende JA, Abbasi D, Dolan LA, Ponseti IV. Results of an accelerated Ponseti protocol for
clubfoot. J Pediatr Orthop. 2005 Sep-Oct. 25(5):623-6. [Medline].
17. Ponseti IV. Relapsing clubfoot: causes, prevention, and treatment. Iowa Orthop J. 2002. 22:55-
6. [Medline].
18. Ponseti IV. Clubfoot management. J Pediatr Orthop. 2000 Nov-Dec. 20(6):699-700. [Medline].
19. Haft GF, Walker CG, Crawford HA. Early clubfoot recurrence after use of the Ponseti method in
a New Zealand population. J Bone Joint Surg Am. 2007 Mar. 89(3):487-93. [Medline].
20. Dobbs MB, Corley CL, Morcuende JA, Ponseti IV. Late recurrence of clubfoot deformity: a 45-
year followup. Clin Orthop Relat Res. 2003 Jun. (411):188-92. [Medline].
21. Simons GW. Calcaneocuboid joint deformity in talipes equinovarus: an overview and update. J
Pediatr Orthop B. 1995. 4(1):25-35. [Medline].
22. Simons GW. A standardized method for the radiographic evaluation of clubfeet. Clin Orthop
Relat Res. 1978 Sep. (135):107-18. [Medline].
23. Steinman S, Richards BS, Faulks S, Kaipus K. A comparison of two nonoperative methods of
idiopathic clubfoot correction: the Ponseti method and the French functional (physiotherapy)
method. Surgical technique. J Bone Joint Surg Am. 2009 Oct 1. 91 Suppl 2:299-312. [Medline].
24. Jeans KA, Erdman AL, Karol LA. Plantar Pressures After Nonoperative Treatment for Clubfoot:
Intermediate Follow-up at Age 5 Years. J Pediatr Orthop. 2017 Jan. 37 (1):53-58. [Medline].
25. Parada SA, Baird GO, Auffant RA, Tompkins BJ, Caskey PM. Safety of percutaneous
tendoachilles tenotomy performed under general anesthesia on infants with idiopathic clubfoot. J
Pediatr Orthop. 2009 Dec. 29(8):916-9. [Medline].
26. Pavone V, Testa G, Costarella L, Pavone P, Sessa G. Congenital idiopathic talipes equinovarus:
an evaluation in infants treated by the Ponseti method. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013 Oct.
17(19):2675-9. [Medline].
27. Miller NH, Carry PM, Mark BJ, Engelman GH, Georgopoulos G, Graham S, et al. Does Strict
Adherence to the Ponseti Method Improve Isolated Clubfoot Treatment Outcomes? A Two-
institution Review. Clin Orthop Relat Res. 2016 Jan. 474 (1):237-43. [Medline].
28. Sangiorgio SN, Ho NC, Morgan RD, Ebramzadeh E, Zionts LE. The Objective Measurement of
Brace-Use Adherence in the Treatment of Idiopathic Clubfoot. J Bone Joint Surg Am. 2016 Oct
5. 98 (19):1598-1605. [Medline].
29. Zionts LE, Sangiorgio SN, Cooper SD, Ebramzadeh E. Does Clubfoot Treatment Need to Begin
As Soon As Possible?. J Pediatr Orthop. 2016 Sep. 36 (6):558-64. [Medline].
30. Jeans KA, Erdman AL, Jo CH, Karol LA. A Longitudinal Review of Gait Following Treatment
for Idiopathic Clubfoot: Gait Analysis at 2 and 5 Years of Age. J Pediatr Orthop. 2016 Sep. 36
(6):565-71. [Medline].
31. Dyer PJ, Davis N. The role of the Pirani scoring system in the management of club foot by the
Ponseti method. J Bone Joint Surg Br. 2006 Aug. 88(8):1082-4. [Medline].
32. Cummings RJ. The effectiveness of botulinum A toxin as an adjunct to the treatment of clubfeet
by the Ponseti method: a randomized, double blind, placebo controlled study. J Pediatr Orthop.
2009 Sep. 29(6):564-9. [Medline].
33. Gray K, Pacey V, Gibbons P, Little D, Burns J. Interventions for congenital talipes equinovarus
(clubfoot). Cochrane Database Syst Rev. 2014 Aug 12. 8:CD008602. [Medline].
34. Dragoni M, Farsetti P, Vena G, Bellini D, Maglione P, Ippolito E. Ponseti Treatment of Rigid
Residual Deformity in Congenital Clubfoot After Walking Age. J Bone Joint Surg Am. 2016 Oct
19. 98 (20):1706-1712. [Medline].
35. Hsu WK, Bhatia NN, Raskin A, Otsuka NY. Wound complications from idiopathic clubfoot
surgery: a comparison of the modified Turco and the Cincinnati treatment methods. J Pediatr
Orthop. 2007 Apr-May. 27(3):329-32. [Medline].
36. Singh BI, Vaishnavi AJ. Modified Turco procedure for treatment of idiopathic clubfoot. Clin
Orthop Relat Res. 2005 Sep. 438:209-14. [Medline].
37. Bensahel H, Csukonyi Z, Desgrippes Y, Chaumien JP. Surgery in residual clubfoot: one-stage
medioposterior release "à la carte". J Pediatr Orthop. 1987 Mar-Apr. 7(2):145-8. [Medline].
38. Bensahel H, Jehanno P, Delaby JP, Themar-Noël C. [Conservative treatment of clubfoot: the
Functional Method and its long-term follow-up]. Acta Orthop Traumatol Turc. 2006. 40(2):181-
6. [Medline].
39. Ferreira RC, Costa MT, Frizzo GG, Santin RA. Correction of severe recurrent clubfoot using a
simplified setting of the Ilizarov device. Foot Ankle Int. 2007 May. 28(5):557-68. [Medline].
40. Freedman JA, Watts H, Otsuka NY. The Ilizarov method for the treatment of resistant clubfoot:
is it an effective solution?. J Pediatr Orthop. 2006 Jul-Aug. 26(4):432-7. [Medline].
41. Ferreira RC, Costa MT, Frizzo GG, Santin RA. Correction of severe recurrent clubfoot using a
simplified setting of the Ilizarov device. Foot Ankle Int. 2007 May. 28(5):557-68. [Medline].
42. Gupta P, Bither N. Ilizarov in relapsed clubfoot: a necessary evil?. J Pediatr Orthop B. 2013
Nov. 22(6):589-94. [Medline].
43. Gray K, Burns J, Little D, Bellemore M, Gibbons P. Is tibialis anterior tendon transfer effective
for recurrent clubfoot?. Clin Orthop Relat Res. 2014 Feb. 472 (2):750-8. [Medline].
44. Graham GP, Dent CM. Dillwyn Evans operation for relapsed club foot. Long-term results. J
Bone Joint Surg Br. 1992 May. 74(3):445-8. [Medline].
45. Schlegel UJ, Batal A, Pritsch M, Sobottke R, Roellinghoff M, Eysel P, et al. Functional midterm
outcome in 131 consecutive cases of surgical clubfoot treatment. Arch Orthop Trauma Surg.
2010 Sep. 130 (9):1077-81. [Medline].
46. Cooper DM, Dietz FR. Treatment of idiopathic clubfoot. A thirty-year follow-up note. J Bone
Joint Surg Am. 1995 Oct. 77(10):1477-89. [Medline].
47. Wallander H, Larsson S, Bjönness T, Hansson G. Patient-reported outcome at 62 to 67 years of
age in 83 patients treated for congenital clubfoot. J Bone Joint Surg Br. 2009 Oct. 91(10):1316-
21. [Medline].
48. Richards BS, Faulks S, Razi O, Moualeu A, Jo CH. Nonoperatively Corrected Clubfoot at Age 2
Years: Radiographs Are Not Helpful in Predicting Future Relapse. J Bone Joint Surg Am. 2017
Jan 18. 99 (2):155-160. [Medline].