Sklerosis lateral amiotrofik—A campuran atas dan defisit neuron motorik bawah hadir di

tungkai. Keterlibatan bulbar dari jenis neuron motorik atas atau bawah juga dapat terjadi.
Kedua sklerosis lateral primer dan atrofi otot tulang belakang progresif dianggap sebagai varian
dari sklerosis lateral amyotrophic karena, pada otopsi, kemungkinan kelainan neuron motorik
atas dan bawah. Perubahan kognitif dan perilaku juga terjadi pada beberapa pasien.
Manifestasi Klinis
Otot bulbar—Pada sekitar 20% pasien dengan amyotrophic lateral sclerosis, gejala awal
berhubungan dengan kelemahan otot bulbar. Keterlibatan bulbar agak lebih umum pada kasus
familial dan umumnya ditandai dengan kesulitan menelan, mengunyah, batuk, bernapas, dan
berbicara (disartria).
Pasien mungkin pertama kali datang dengan kelemahan otot bagian atas (sekitar 40% pasien)
atau ekstremitas bawah (40%).
Kriteria diagnostik untuk sklerosis lateral amiotrofik telah ditetapkan oleh Federasi
Neurologi Dunia. Kriteria bervariasi tergantung pada tingkat kepastian diagnosis, seperti
ditunjukkan pada Tabel 9-11. Diagnosis pasti membutuhkan adanya tanda-tanda neuron
motorik atas dan bawah di daerah bulbar dan setidaknya dua daerah tulang belakang lainnya
(serviks, toraks, atau lumbosakral), atau di tiga daerah tulang belakang. Penyebab alternatif
dari tanda dan gejala harus disingkirkan.
Tatalaksana:

1. Edaravone (It is administered intravenously (60 mg infused over 1 hour) on 10 days per
month after an initial loading dose over 14 days)
2. Riluzole (50 mg oral 2 x 1)

Complete Spinal Transaction

Hasil transeksi total dalam kelumpuhan permanen segera dan hilangnya sensasi di bawah
tingkat lesi, termasuk daerah sakral. Aktivitas refleks hilang untuk periode variabel, tetapi
kemudian meningkat.
1. Pada tahap akut ("syok tulang belakang"), terjadi kelumpuhan lembek dengan hilangnya
tendon dan refleks lainnya, disertai dengan hilangnya sensorik dan retensi urin dan feses.
Bradikardia dan hipotensi juga dapat terjadi.
2. Selama beberapa minggu berikutnya, saat fungsi refleks kembali, muncul paraplegia spastik
atau quadriplegia, dengan refleks tendon cepat dan respons plantar ekstensor; namun,
kelumpuhan yang lembek dan atrofi (neuron motorik bawah) dapat memengaruhi otot yang
dipersarafi oleh segmen sumsum tulang belakang pada tingkat lesi, di mana sel kornu anterior
rusak. Sensasi berkurang pada level itu dan hilang di bawahnya. Kandung kemih dan usus
mendapatkan kembali beberapa fungsi refleks, sehingga urin dan feses dikeluarkan secara
berkala.
3. Spasme fleksor atau ekstensor kaki dapat menjadi semakin mengganggu dan akhirnya dipicu
oleh stimulus kutaneus sekecil apa pun, terutama dengan adanya luka baring atau infeksi
saluran kemih. Akhirnya, pasien mengambil posisi dengan kaki fleksi atau ekstensi, yang
pertama kemungkinan besar dengan lesi serviks atau lesi korda lengkap.