Faktor – Faktor Yang Mempengaruhi Kualitas Hidup Secara Fisik Dan Psikologis Pasien Hirschsprung Pasca Transanal Endorectal Pullthrough Berdasarkan Skoring Klotz Dan Kuesioner Tacqol Di Rsup Dr. Sardjito Yogyakarta

FAKTOR – FAKTOR YANG MEMPENGARUHI
KUALITAS HIDUP SECARA FISIK DAN

PSIKOLOGIS PASIEN HIRSCHSPRUNG PASCA
TRANSANAL ENDORECTAL PULLTHROUGH
BERDASARKAN SKORING KLOTZ DAN
KUESIONER TACQOL DI RSUP DR. SARDJITO
YOGYAKARTA
Karya Ilmiah Paripurna
Diajukan dalam rangka memenuhi sebagian persyaratan kelulusan Program
Pendidikan Dokter Spesialis I Ilmu Bedah di Fakultas Kedokteran Kesehatan
Masyarakat dan Keperawatan Universitas Gadjah Mada
Oleh :
dr. Noviar Asadi
NIM : 14/372467/PKU/14740
BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN KESEHATAN MASYARAKAT DAN
KEPERAWATAN
UNIVERSITAS GADJAH MADA
2018
Scanned by CamScanner
KATA PENGANTAR
Alhamdulillah, Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah Subhanahu wa
Ta’ala yang telah melimpahkan rahmat dan petunjuk-Nya sehingga penulis dapat
menyelesaikan karya ilmiah paripurna yang berjudul “Faktor – faktor yang
mempengaruhi kualitas hidup secara fisik dan psikologis pasien hirschsprung
pasca transanal endorectal pullthrough berdasarkan skoring klotz dan kuesioner
tacqol di RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta ”. Karya ilmiah paripurna ini disusun
untuk memenuhi persyaratan memperoleh gelar Dokter Spesialis Bedah pada
Program Studi Ilmu Bedah pada Fakultas Kedokteran, Kesehatan Masyarakat dan
Keperawatan Universitas Gadjah Mada Yogyakarta.
Penulis mengucapkan terima kasih sebesar-besarnya kepada Dr. dr. Akhmad
Makhmudi, Sp.B-KBA sebagai pembimbing, yang telah memberikan banyak
pembelajaran, bimbingan, saran, dan masukan dalam penyusunan tesis ini sejak
tahap awal sampai akhir. Ucapan terima kasih juga penulis sampaikan kepada:
1. Kepala Departemen Ilmu Bedah Universitas Gadjah Mada Yogyakarta
beserta pengelola dan seluruh staf pengajar.
2. Direktur Utama RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta beserta seluruh staf.
3. Segenap rekan residen PPDS Ilmu Bedah, terutama teman-teman residen
bedah angkatan Juli 2014 yang dengan ikhlas membantu dan memberikan
semangat kepada penulis dalam menyelesaikan penulisan karya paripurna
ini.
iv
4. Seluruh pasien bedah sebagai guru terbaik dalam penulisan karya
paripurna ini.
5. Istri tercinta dr. Rekyan Asri Kusumawardani yang senantiasa mendukung
dan memberi semangat di setiap kesempatan, ananda Ammar Abdul
Hakim Al Faruq, Hafshah Hafidzatul Hanifah dan Shofiyyah Nailatul
Malikhah, dan kedua orang tua/mertua tercinta yang selalu mendukung
dan mendoakan perjuangan putranya.
6. Semua pihak yang tidak dapat disebutkan satu-persatu yang telah
membantu seluruh proses penyusunan dan penulisan karya paripurna ini.
Semoga segala hal yang telah diberikan kepada penulis baik secara
langsung maupun tidak langsung dicatat sebagai amal baik dan mendapat balasan
yang terbaik dari Allah Subhanahu wa Ta’ala.
Akhirnya penulis berharap semoga karya paripurna ini dapat memberikan
manfaat yang seluas-luasnya kepada keilmuan bedah.
Yogyakarta, 20 Desember 2018
Penulis
v
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL..................................................................................... i
HALAMAN PENGESAHAN....................................................................... ii
HALAMAN PERNYATAAN...................................................................... iii
KATA PENGANTAR................................................................................... iv
DAFTAR ISI.................................................................................................. vi
DAFTAR TABEL......................................................................................... ix
DAFTAR GAMBAR..................................................................................... xi
DAFTAR LAMPIRAN................................................................................. xii
INTISARI...................................................................................................... xiii
ABSTRACT................................................................................................... xiv
BAB I PENDAHULUAN.............................................................................. 1
A. Latar Belakang................................................................................ 1
B. Rumusan Masalah.......................................................................... 3
C. Tujuan Penelitian........................................................................... 4
D. Manfaat Penelitian......................................................................... 5
E. Keaslian Penelitian......................................................................... 5
BAB II TINJAUAN PUSTAKA.................................................................. 7
A. Penyakit Hirschsprung.................................................................. 7
1. Etiologi dan Basis Genetik Penyakit Hirschsprung..................... 8
vi
2. Diagnosis...................................................................................... 10
3. Diagnosis Banding....................................................................... 17
4. Persiapan Preoperatif................................................................... 19
5. Managemen Pembedahan............................................................ 20
6. Kolostomi..................................................................................... 25
7. Manajemen Pasca Operasi........................................................... 26
8. Hasil Jangka Panjang................................................................... 26
9. Varian Hirschsprung.................................................................... 31
B. Transanal Endorectal Pullthrough................................................ 33
1. Sejarah.......................................................................................... 33
2. Persiapan Operasi......................................................................... 34
3. Teknik Operasi............................................................................. 35
4. Perawatan Pascaoperasi............................................................... 38
C. Skoring KLOTZ Dan Kuesioner TACQOL............................... 38
D. Kerangka Teori.............................................................................. 40
E. Kerangka Konsep.......................................................................... 41
F. Hipotesis.......................................................................................... 41
BAB III METODOLOGI PENELITIAN.................................................. 42
A. Desain Penelitian.......................................................................... 42
B. Tempat dan Waktu...................................................................... 42
C. Populasi dan Sampel.................................................................... 42
D. Kriteria Inklusi dan Ekslusi........................................................ 43
E. Besar Sampel................................................................................. 43
vii
F. Alur Penelitian.............................................................................. 44
G. Variabel Penelitian....................................................................... 45
H. Rencana Pengolahan dan Analisis Data..................................... 45
I. Definisi Operasional..................................................................... 46
J. Keterbatasan Penelitian .............................................................. 48
BAB IV HASIL PENELITIAN DAN PEMBAHASAN............................ 49
A. Karakteristik Subyek Penelitian.................................................. 49
B. Karakteristik Umum..................................................................... 51
1. Luaran operasi usia kurang dari 1 bulan jangka pendek........... 52
2. Luaran operasi usia kurang dari 1 bulan jangka panjang.......... 53
3. Luaran operasi usia lebih dari 1 bulan jangka pendek.............. 54
4. Luaran operasi usia lebih dari 1 bulan jangka panjang............. 55
C. Diskusi............................................................................................ 56
BAB V KESIMPULAN DAN SARAN........................................................ 65
DAFTAR PUSTAKA.................................................................................... 67
LAMPIRAN................................................................................................... 73
viii
DAFTAR TABEL
Tabel 1.1 Daftar Artikel tentang kualitas hidup pasien Hirschsprung
pascaoperasi................................................................................. 5
Tabel 4.1 Karakteristik pasien TEPT menurut jenis kelamin....................... 50
Tabel 4.2 Karakteristik pasien TEPT menurut usia, berat badan, kadar
Hb, Kadar Albumin...................................................................... 51
Tabel 4.3 Karakteristik pasien TEPT menurut usia dan jenis kelamin......... 51
Tabel 4.4 Luaran operasi berdasarkan skoring KLOTZ usia kurang dari 1
bulan jangka pendek..................................................................... 52
Tabel 4.5 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia kurang
dari 1 bulan jangka pendek........................................................... 53
bulan jangka panjang.................................................................... 53
Tabel 4.7 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia kurang
dari 1 bulan jangka panjang.......................................................... 54
Tabel 4.8 Luaran operasi berdasarkan skoring KLOTZ usia lebih dari 1
bulan jangka pendek..................................................................... 54
Tabel 4.9 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia lebih dari
1 bulan jangka pendek.................................................................. 55
ix
bulan jangka panjang.................................................................... 55
Tabel 4.11 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia lebih dari
1 bulan jangka panjang................................................................. 56
Tabel 4.12 Uji Normalitas.............................................................................. 56
Tabel 4.13 Luaran operasi menurut skoring KLOTZ..................................... 57
Tabel 4.14 Pengaruh usia kurang dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil
luaran operasi jangka pendek, hasil luaran operasi jangka
panjang dan kualitas hidup pasien Hirschsprung pasca TEPT
yang diukur dengan skoring KLOTZ dan kuesioner TACQOL... 57
Tabel 4.15 Pengaruh usia lebih dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil
luaran operasi jangka pendek, hasil luaran operasi jangka
panjang dan kualitas hidup pasien Hirschsprung pasca TEPT
yang diukur dengan skoring KLOTZ dan kuesioner TACQOL... 58
Tabel 4.16 Perbandingan luaran operasi operasi jangka pendek dan jangka
panjang menurut penelitian sebelumnya...................................... 59
Tabel 4.17 Perbandingan usia kurang dari 1 bulan saat operasi dengan
lebih dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil luaran operasi
jangka pendek, hasil luaran operasi jangka panjang dan kualitas
hidup pasien Hirschsprung pasca TEPT yang diukur dengan
skoring KLOTZ dan kuesioner TACQOL.................................... 60
Tabel 4.18 Perbandingan luaran operasi menurut usia saat operasi dari
penelitian sebelumnya.................................................................. 61
x
DAFTAR GAMBAR
Gambar 1. Teknik operasi TEPT diseksi submukosa.............................. 35
Gambar 2. Teknik operasi TEPT mobilisasi rektum............................... 36
Gambar 3. Teknik operasi TEPT anastomosis........................................ 37
Gambar 4. Kerangka teori....................................................................... 40
Gambar 5. Kerangka konsep................................................................... 41
xi
DAFTAR LAMPIRAN
1. Out put SPSS
2. Lembar informasi untuk orang tua responden
3. Informed consent responden dalam penelitian
4. Kuesioner penelitian
5. Rekomendasi dan izin penelitian dari komite etik FKKMK UGM (ethical
clearance)
xii
INTISARI
FAKTOR – FAKTOR YANG MEMPENGARUHI KUALITAS HIDUP

SECARA FISIK DAN PSIKOLOGIS PASIEN HIRSCHSPRUNG PASCA
TRANSANAL ENDOREKTAL PULLTHROUGH BERDASARKAN
SKORING KLOTZ DAN KUESIONER TACQOL DI RSUP DR.
SARDJITO YOGYAKARTA
Noviar Asadi*, Akhmad Makhmudi **

*Residen Bedah Umum Fakultas Kedokteran, Kesehatan Masyarakat dan Keperawatan
Universitas Gadjah Mada/RSUP Dr. Sardjito
**Subdivisi Bedah Anak Fakultas Kedokteran, Kesehatan Masyarakat dan Keperawatan
Universitas Gadjah Mada/RSUP Dr. Sardjito
Latar belakang: Transanal endorectal pull-through (TEPT) sebagai salah satu

teknik pembedahan Penyakit Hirschsprung (PH), memiliki kelebihan yaitu tidak
diperlukannya kolostomi dan mobilisasi kolon perabdominal sehingga nyeri pasca
operasi, lama operasi, lama mondok dan resiko kontaminasi intraperitoneal,
adhesi dan kerusakan struktur pelvis menjadi lebih rendah.Tetapi dilakukan
diseksi ektensif rektum dan kolon yang dapat menyebabkan peregangan dan
kerusakan struktur sfingter yang berakibat gangguan fungsi jangka panjang
anorektum terutama inkontinensia dan konstipasi. Sehingga perlu adanya evaluasi
mengenai faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup secara fisik dan
psikologis pasien PH pasca TEPT.
Tujuan: Mengetahui apakah usia saat operasi mempengaruhi kualitas hidup
pasien Hirschsprung pasca transanal endorectal pull-through (TEPT) secara
fisiologis dengan skoring KLOTZ dan psikologis dengan kuesioner TACQOL.
Metode: Penelitian ini merupakan penelitian potong lintang (cross sectional)
Data sekunder diambil dari catatan medis sedangkan data primer dengan
kuesioner, yang diambil dengan cara consecutive non probability sampling. Untuk
data dengan skala ordinal maupun nominal dianalisis menggunakan univariat dan
bivariat, dimana untuk mengetahui hubungan antara variabel bebas dengan
variabel tergantung, variabel bebas kategorikal dengan T-test, numerik dengan
korelasi, T-test untuk variabel numeric dan kai-kuadrat untuk variabel
kategorikal.
Hasil : Usia saat operasi mempengaruhi luaran kualitas hidup secara fisiologis
(KLOTZ) pasien Hirschsprung pasca TEPT dan tidak mempengaruhi secara
psikologis (TACQOL).Evaluasi fisiologis luaran pasca operasi jangka pendek dan
jangka panjang mempunyai perbedaan, dimana semakin lama pasca operasi
menunjukkan perbaikan secara fisiologis. Pada usia lebih dari 1 bulan mempunyai
luaran yang lebih baik daripada usia kurang dari 1 bulan pada evaluasi jangka
pendek dan jangka panjang.
Kata kunci: Hirschsprung, Transanal endorectal pull-through (TEPT), skoring

KLOTZ, kuesioner TACQOL
xiii
ABSTRACT
FACTORS AFFECTING PHYSICAL AND PSYCHOLOGICAL QUALITY

OF PULLTHROUGH POST TRANSANAL ENDOREXTAL
HIRSCHSPRUNG PATIENTS BASED ON KLOTZ SCREENING AND
TACQOL QUESTIONERS IN RSUP DR. SARDJITO YOGYAKARTA
Noviar Asadi*, Akhmad Makhmudi **
*General Surgery Resident of Faculty of Medicine, Public Health and Nursing, Gadjah
Mada University/Sardjito Central Hospital
**Subdivision of Pediatric Surgery, Faculty of Medicine, Public Health and Nursing,
Gadjah Mada University/Sardjito Central Hospital
Background: Transanal endorectal pull-through (TEPT) as one of the surgical

techniques for Hirschsprung's Disease (PH), has the advantage of not requiring a
colostomy and mobilization of the paldominal colon so that postoperative pain,
long operation, length of stay and risk of intraperitoneal contamination, adhesion
and damage the pelvic structure becomes lower. But an extensive dissection of the
rectum and colon is done which can cause stretching and damage to the sphincter
structure which results in long-term dysfunction of the anorectum especially
incontinence and constipation. So that there needs to be an evaluation of the
factors that affect the quality of life physically and psychologically in patients
after PH TEPT.
Objective: To determine whether the age at surgery affected the quality of life of
physiological Hirschsprung post-transanal endorectal pull-through (TEPT)
patients with KLOTZ scoring and psychological with the TACQOL
questionnaire.
Method: This study was a cross sectional study. Secondary data was taken from
medical records while the primary data were questionnaires, which were taken by
consecutive non probability sampling. For data with ordinal and nominal scales
analyzed using univariate and bivariate, where to find out the relationship
between independent variables with dependent variables, categorical independent
variables with T-test, numerical with correlation, T-test for numerical and chi-
square variables for categorical variables.
Results: Age at surgery affected physiological quality of life outcomes (KLOTZ)
of Hirschsprung's patients after TEPT and did not affect psychologically
(TACQOL). Physiological evaluation of short and long-term postoperative
outcomes had differences, where the postoperative period showed physiological
improvement. At the age of more than 1 month, the outcome is better than the age
of less than 1 month in the short and long term evaluation.
Keywords: Hirschsprung, Transanal endorectal pull-through (TEPT), KLOTZ

scoring, TACQOL questionnaire
xiv
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Penyakit Hirschsprung (PH) adalah penyumbatan fungsional usus bagian
distal karena kurangnya inervasi enterik intrinsik, yang disebabkan oleh
kegagalan migrasi sel ganglion kolon selama masa gestasi. PH yang pertama kali
dijelaskan oleh Ruysch pada tahun 1691 dan Hirschsprung pada tahun 1886.
Tidak adanya sel ganglion menyebabkan kegagalan relaksasi dan transmisi non
peristaltik dengan dilatasi lumen usus ke arah oral dari bagian yang berubah. PH
juga disebut aganglionosis kolon atau megakolon kongenital (istilah ini harus
ditinggalkan karena mengacu pada efeknya). Usus yang membesar adalah bagian
yang sehat, sementara lumen yang patologis menyempit. PH menyebabkan 15-
20% obstruksi usus neonatal, panjangnya bervariasi tapi selalu meluas kearah
proksimal dari anus, dan yang paling umum melibatkan regio rektosigmoid kolon
(80%) tetapi dapat mempengaruhi kolon secara keseluruhan dan jarang terjadi
pada usus halus. (Barbuti, 2016).
Penyakit Hirschsprung memiliki efek jangka panjang terhadap kesehatan fisik
dan psikososial pasien. Gejala jangka panjang meliputi sembelit, kembung, soiling
dan inkontinensia tinja. Dan sebagian besar gejala ini dapat ditangani secara
medis atau melalui intervensi bedah. dalam beberapa dekade terakhir luaran pasca
1
pembedahan menunjukkan hasil yang semakin membaik. Hirschsprung
Associated Enterocolitis (HAEC) juga memiliki morbiditas dan mortalitas yang
dapat terus mempengaruhi pasien pasca operasi (Thakkar, 2017).
PH biasanya didiagnosis pascakelahiran, walaupun mungkin ada ciri umum
penyumbatan usus pada pencitraan antenatal seperti polihidramnion, peningkatan
ketebalan perut dan loop usus yang buncit. Kemungkinan besar PH dicurigai
secara antenatal karena riwayat keluarga, atau karena fitur antenatal tidak
langsung, seperti sindroma Down yang sugestif. Neonatus biasanya mengalami
distensi sekitar 48 jam kehidupan, muntah-muntah sedang dan pengeluaran
mekonium terlambat (Wetherill, 2014).
Pada tahun 1998, De la Torre dan Ortega melaporkan prosedur Soave
modifikasi satu tahap yaitu transanal endorectal pull-through (TEPT). Dilaporkan
bahwa teknik TEPT ini lebih aman, efisien dan memiliki kelebihan yaitu tidak
diperlukannya kolostomi dan mobilisasi kolon perabdominal sehingga nyeri pasca
operasi, lama operasi, lama mondok dan resiko kontaminasi intraperitoneal,
adhesi dan kerusakan struktur pelvis menjadi lebih rendah. Dengan demikian,
teknik TEPT telah menjadi pilihan yang semakin populer untuk mengobati PH
(Chen, et al., 2013; Sulkowski, et. al., 2014; Langer J, et al., 2013).
Hal yang menjadi perhatian pada teknik TEPT adalah diseksi ektensif rektum
dan kolon yang dapat menyebabkan peregangan dan kerusakan struktur sfingter
yang berakibat gangguan fungsi jangka panjang anorektum terutama inkontinensia
dan konstipasi. Pada pasien PH, inkontinensia dianggap komplikasi iatrogenik
2
akibat teknik operasi. Sehingga komplikasi ini masih menjadi perdebatan (Chen,
et al., 2013; Stensrud, 2016).
Berdasarkan permasalahan diatas perlu adanya evaluasi mengenai faktor-
faktor yang mempengaruhi kualitas hidup secara fisik dan psikologis pasien PH
pasca TEPT. Sehingga penelitian ini akan menganalisis berdasarkan kriteria
skoring KLOTZ (Wahid, 2018) dan psychological investigations dengan
kuesioner TACQOL (The Netherlands Organization for Applied Scientific
Research Academic Medical Center (TNO-AZL) Child Quality of Life
Questionnaire) (Vogels et al, 2004).
B. Rumusan Masalah
Berdasarkan uraian diatas dapat dirumuskan permasalah umum sebagai
berikut :
“Faktor-faktor apa sajakah yang mempengaruhi kualitas hidup pasien
Hirschsprung pasca transanal endorectal pull-through (TEPT)”
Permasalahan umum tersebut dijabarkan menjadi permasalahan khusus
sebagai berikut :
1. Bagaimana pengaruh usia kurang dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil
luaran operasi jangka pendek, hasil luaran operasi jangka panjang dan
kualitas hidup pasien Hirschsprung pasca TEPT yang diukur dengan
skoring KLOTZ dan kuesioner TACQOL?
2. Bagaimana pengaruh usia lebih dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil
3
skoring KLOTZ dan kuesioner TACQOL?
3. Bagaimana perbandingan usia kurang dari 1 bulan saat operasi dengan
lebih dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil luaran operasi jangka pendek,
hasil luaran operasi jangka panjang dan kualitas hidup pasien
Hirschsprung pasca TEPT yang diukur dengan skoring KLOTZ dan
kuesioner TACQOL?
C. Tujuan Penelitian
Tujuan umum.
Secara umum penelitian ini bertujuan untuk mengevaluasi tata laksana operasi
TEPT pada penyakit Hirschsprung di RSUP Dr Sardjito
Tujuan khusus.
Secara khusus penelitian ini bertujuan untuk mengetahui :
1. Mengetahui pengaruh usia kurang dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil
skoring KLOTZ dan kuesioner TACQOL.
2. Mengetahui pengaruh usia lebih dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil
3. Mengetahui perbandingan usia kurang dari 1 bulan saat operasi dengan
4
kuesioner TACQOL.
D. Manfaat Penelitian
1. Bidang Akademik
Diharapkan dengan penelitian ini dapat mengetahui faktor-faktor
yang mempengaruhi kualitas hidup pasca operasi TEPT menurut skoring
KLOTZ dan kuesioner TACQOL yang dioperasi di Rumah Sakit Dr.
Sardjito
2. Kepada Masyarakat
Diharapkan dengan hasil penelitian ini menjadi acuan bagi ahli
Bedah Anak dalam menentukan pilihan operasi yang akan dikerjakan guna
meningkatkan pelayanan dan kualitas hidup pada pasien Hirschsprung.
E. Keaslian Penelitian
Beberapa penelitian yang pernah dilakukan sebelumnya :
Tabel 1.1 Daftar Artikel tentang kualitas hidup pasca TEPT
Jumlah
No Judul Penelitian Desain Persamaan Perbedaan
Sampel
1 Hasil Luaran Operasi 29 pasien Retrospektif Menggunaka Tidak

Pulltrough pada n skoring menggunakan
Hirsprung dengan Klotz kuesioner
Skoring Klotz di TACQOL,
RSUD Arifin Subyek
Achmad Pekanbaru penelitian
(2010-2016)
5
Jumlah
No Judul Penelitian Desain Persamaan Perbedaan
Sampel
2 Bowel Function and 123 Cohort Hasil luaran Menggunaka

Quality of Life After pasca retrospectiv jangka n skoring
Transanal TEPT e panjang PedsQLTM
Endorectal Pull-
through for
Hirschsprung
Disease
3 Long-term health- 53 pasien Cohort Hasil luaran Menggunaka
related quality of life Hirschsp prospective jangka n skoring
for patients with rung panjang PedsQLTM
Hirschsprung’s pasca
disease at 5 years transanal
after transanal pull-
endorectal pull- through
through operation
4 Factors Affecting 491 Cohort Hasil luaran Fokus
Quality of Life of pasien retrospectiv jangka penelitian,
Children and dengan e panjang Kuesioner
Adolescents With atresia HAQL dan
Anorectal ani dan kuesioner
Malformations or Hirschsp TACQOL,
Hirschsprung rung Subyek
Disease penelitian
6
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Penyakit Hirschsprung
Penyakit Hirschsprung (PH), atau dikenal juga sebagai ‘megakolon kongenital’
ditandai dengan tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterik dan submukosa
usus. Deskripsi pertama yang diketahui dari kondisi ini disebutkan oleh ahli bedah
Hindu kuno pada kitab Shushruta Samheta, dan deskripsi pertama dalam literatur
medis modern berasal dari abad ke-17. Pada tahun 1887, Harald Hirschsprung,
seorang dokter anak dari Kopenhagen, menjelaskan dua kasus dengan kondisi
tersebut. Sebagian besar anak-anak dengan megakolon kongenital meninggal
dikarenakan kekurangan gizi dan enterokolitis. Dasar patologis yang mendasari
penyakit ini tidak diketahui (Langer, 2014).
Pada tahun 1967, Okamoto dan Ueda menerbitkan sebuah makalah penelitian
tentang embrio manusia yang memungkinkannya untuk mempresentasikan
teorinya tentang migrasi neuroblastik kranial pada saluran cerna. Seiring
berjalannya waktu dan banyaknya penelitian dilakukan, berbagai hal mulai
tampak lebih kompleks daripada yang diperkirakan sebelumnya. Dari sudut
pandang yang lebih praktis, kita dapat mengatakan bahwa PH ditandai dengan
penyumbatan kolon fungsional yang biasanya termanifestasi pada bayi yang baru
lahir. Pasien-pasien ini tidak memiliki penyumbatan mekanis yang nyata namun
7
memiliki peristaltik abnormal atau tidak adanya peristaltik pada usus besar
(biasanya bagian yang paling distal). Bagian usus besar yang tidak memiliki sel
ganglion tidak memiliki peristaltik yang digunakan untuk mengeluarkan tinja.
Segmen aganglionik usus selalu berada dibagian distal, dengan panjang segmen
aganglionik bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya. Biasanya, segmen
aganglionik mempengaruhi rektosigmoid. Kira-kira 15-25% kasus, aganglionosis
terdapat pada segmen yang lebih panjang sampai fleksura lienalis atau bahkan
kolon transversal. Sekitar 3-8% aganglionosis terjadi pada seluruh usus besar
termasuk segmen ileum terminal yang disebut "aganglionosis total kolon". Sangat
jarang ditemukan "aganglionosis universal" dimana sebagian besar merupakan
kondisi mematikan kecuali jika diobati dengan transplantasi usus. Kondisi yang
dikenal sebagai "aganglionosis segmen ultrashort" masih diperdebatkan; Analisis
yang rasional dan obyektif, pada referensi ilmiah yang diterbitkan dapat
menimbulkan banyak keraguan dan skeptis mengenai keberadaan kondisi ini
(Langer, 2014).
1. Etiologi dan Dasar Genetik Penyakit Hirschsprung
Dasar genetik untuk PH pada beberapa kasus dicurigai karena adanya
riwayat keluarga, asosiasi yang dikenal dengan trisomi 21 dan kondisi yang
berdasarkan genetik lainnya. Selama dua dekade terakhir, peningkatan jumlah
peneliti telah membuat kemajuan yang signifikan dalam mengidentifikasi
genetik dan mekanisme yang bertanggung jawab terhadap penyakit ini. Gen
pertama dan yang paling umum untuk diidentifikasi adalah RET proto-
onkogen, yang mengkode reseptor tirosin kinase. Dan telah dijelaskan juga
8
mutasi gen RET proto-onkogen dan gen terkait, seperti neurturin dan glial
cell line-derived neurotrophic factor (GDNF). Masih belum jelas bagaimana
mutasi ini menghasilkan aganglionosis, tetapi ada bukti bahwa kematian awal
sel neuronal mungkin merupakan mekanisme yang menonjol. Kelainan RET
paling sering ditemukan pada pasien dengan keterlibatan keluarga dan
segmen yang panjang. Mutasi pada familial gen endotelin, khususnya
endotelin-3 dan reseptor endotelin-B, umumnya juga terkait dengan PH.
Banyak dari anak-anak ini memiliki neurocristopathy lain seperti disfungsi
melanosit, tuli kongenital, hipoventilasi pusat, dan neuroblastoma. (Langer,
2014).
PH juga terkait dengan sejumlah sindroma dengan dasar genetik yang
belum bisa dijelaskan kenapa menjadi aganglionosis termasuk kelainan lain
berupa trisomi-21, sindroma konginetal hipoventilasi sentral, sindroma
Goldberg-Shprintzen, sindroma Smith-Lemli-Opitz, neurofibromatosis,
neuroblastoma, dan berbagai anomali kongenital lainnya (Langer, 2012).
Sel-sel ganglion berasal dari neural crest. Pada 13 minggu pasca konsepsi,
di saluran pencernaan sel-sel neural pial telah mengalami proses migrasi dari
proksimal ke distal, setelah itu mereka berdiferensiasi menjadi sel-sel
ganglion yang matang. Proses ini terganggu pada bayi dengan PH, sehingga
sel-sel ganglion tidak ditemukan pada usus bagian distal. Ada dua teori
mengapa ini terjadi. Yang paling umum adalah bahwa sel-sel neural pial tidak
pernah mencapai usus distal. Data pendukung teori ini didapatkan secara
spontan dimana terjadi aganglionosis dari hewan coba dan dari studi normal
9
migrasi sel saraf crest pada embrio ayam dan janin manusia. Teori kedua
adalah bahwa sel-sel ganglion telah mencapai tujuan mereka tetapi gagal
untuk bertahan hidup atau berkembang biak. Selain itu, sejumlah studi telah
menjelaskan bahwa otot polos dan matriks ekstraselular dalam usus
aganglionik menyediakan lingkungan mikro yang tidak ramah bagi
pertumbuhan neuronal. Sangat mungkin bahwa PH sebenarnya merupakan
kondisi yang heterogen dengan beberapa penyebab genetik dan mekanisme
etiologi, sehingga masing-masing dari teori ini mungkin benar secara
individual (Langer, 2012).
2. Diagnosis
Diagnosis prenatal untuk PH jarang bisa dilakukan dan biasanya bisa
dilakukan bila mengenai seluruh kolon dan menghasilkan temuan
ultrasonografi (USG) berupa obstruksi usus pada janin. Pasien paling sering
datang selama periode neonatal dengan distensi abdomen, muntah empedu,
dan intoleransi makanan. Mekonium yang keluar tertunda pada 24 jam
pertama ada sekitar 90%. Terkadang ditemukan, perforasi sekum atau
apendiks pada kejadian awal. Foto polos khas menunjukkan dilatasi loop usus
diseluruh perut. Langkah selanjutnya adalah kontras enema yang larut dalam
air. Temuan patognomonik dari PH adalah zona transisi antara usus normal
dan aganglionik, walaupun sekitar 10% dari neonatus dengan PH mungkin
tidak dapat dibuktikan memiliki zona transisi radiologi. Kadang terjadi studi
positif palsu. Oleh karena itu penting untuk dilakukan rotgen polos 24 jam
kemudian. Retensi kontras sangat sugestif untuk PH. Sehingga penting untuk
10
menggunakan bahan yang larut dalam air seperti enema sebagai pengobatan
definitif untuk kondisi lain sebagai diferensial diagnosis, seperti mekonium
ileus dan sindroma plug mekonium. Setelah dicurigai dengan diagnosis PH
harus dikonfirmasi dengan biopsi rektal, dimana pada neonatus dapat
dilakukan pada pasien tanpa obat penenang dan menggunakan teknik hisap
(Langer, 2011).
Biopsi dengan ketebalan penuh harus dilakukan pada anak berusia di atas
satu tahun. Spesimen patologi menunjukkan tidak adanya sel ganglion dan
adanya saraf hipertrofik (> 40 μm). Spesimen diambil paling sedikit 0,5 cm di
atas linea dentata untuk menghindari area berumbai yang biasanya
aganglionik. Pewarnaan asetilkolinesterase sering digunakan terutama pada
calretinin, karena lebih sensitif. Calretinin adalah transporter kalsium yang
ditemukan pada sel ganglion enterik, sehingga tidak menunjukkan sebagai
PH. Manometri anorektal dapat digunakan pada anak yang lebih tua. Pada
pasien dengan PH, manometri gagal untuk melemaskan sfingter internal saat
rektum membesar. Pasien sembelit dengan hasil manometri yang normal
dapat menghindari biopsi rektum yang tidak perlu. Pada pasien yang dipull-
through yang mengalami soiling maka manometri anorektal digunakan untuk
menilai secara obyektif kualitas sfingter (Avansino, 2017).
a. Bentuk Klinis
1) Obstruksi Neonatal
Sekitar 50% sampai 90% anak-anak dengan PH hadir selama
periode neonatal dengan distensi abdomen, muntah-muntah sedang, dan
11
intoleransi makan yang menandakan obstruksi usus distal. Pengeluaran
mekonium yang tertunda lebih dari 24 jam pertama merupakan
karakteristik tetapi hanya ada pada sekitar 90% anak-anak dengan PH.
Pada beberapa pasien terjadi perforasi sekum atau apendiks sebagai
komplikasi awal. (Langer, 2014; Burki, 2010).
2) Konstipasi Kronis
Beberapa pasien terdiagnosis pada masa kanak-kanak, atau bahkan
saat dewasa, dengan konstipasi kronis. Paling sering terjadi pada bayi
yang disusui, yang biasanya mengalami sembelit saat penyapihan.
Meskipun kebanyakan anak yang didiagnosis setelah masa neonatal
memiliki tipe segmen pendek, riwayat ini mungkin juga ditemukan
pada mereka yang memiliki segmen lebih panjang atau bahkan
keterlibatan kolon total, terutama jika anak tersebut diberi ASI
eksklusif. Karena konstipasi sering terlihat pada masa kanak-kanak,
mungkin sulit untuk membedakan PH dari penyebab konstipasi yang
lebih umum. (Langer, 2012; burki, 2010).
3) Enterokolitis
Sekitar 10% anak-anak dengan PH disertai demam, distensi
abdomen, dan diare karena HAEC, yang mungkin kronis, atau mungkin
parah dan mengancam jiwa. Karena PH umumnya dianggap sebagai
penyebab konstipasi sehingga presentasi dengan diare mungkin
membingungkan dan diagnosis PH mungkin tidak dipertimbangkan.
Anamnesis yang hati-hati termasuk riwayat pengeluaran mekonium
12
yang tertunda dan adanya episode obstruksi intermiten harus mengarah
pada penyelidikan PH. Etiologi HAEC sendiri masih kontroversial.
Teori yang paling umum disebabkan karena stasis yang disebabkan oleh
penyumbatan fungsional akibat usus aganglionik mengakibatkan
pertumbuhan berlebih bakteri dengan infeksi sekunder. Agen infeksius
seperti Clostridium difficile atau rotavirus telah dipostulasikan sebagai
penyebab. Ada beberapa bukti yang melibatkan perubahan produksi
mucin usus dan perubahan produksi imunoglobulin mukosa pada anak-
anak dengan HAEC, yang menyebabkan hilangnya fungsi penghalang
usus dan memungkinkan invasi bakteri (Langer, 2012; Peña, 2015).
4) Kelainan kongenital lainnya
PH dikaitkan dengan berbagai kelainan kongenital lainnya
termasuk diantaranya malrotasi, kelainan genitourinarius, penyakit
jantung kongenital, kelainan fungsi, lipatan bibir sumbing, gangguan
pendengaran, keterbelakangan mental, dan fitur dermatrofik. Selain itu,
PH dapat menjadi bagian dari sejumlah besar sindromaa yang diakui
seperti trisomi 21, berbagai neurocristopathies, dan sindroma
hipoventilasi sentral kongenital (Langer, 2012).
b. Evaluasi Radiologis
Untuk neonatus dengan gambaran klinis dan radiografi polos yang
menunjukkan penyumbatan usus distal, langkah pertama dalam
mendiagnosis adalah enema kontras yang dapat larut dalam air. Temuan
patognomonik PH pada kontras enema adalah zona transisi antara usus
13
normal dan aganglionik, walaupun sekitar 10% neonatus dengan PH
mungkin tidak memiliki zona transisi radiologis yang dapat ditunjukkan.
Penting untuk menggunakan bahan yang larut dalam air karena enema
berpotensi menjadi pengobatan definitif untuk kondisi lain dalam
diagnosis banding seperti mekonium ileus dan sindroma mekonium. Tidak
adanya zona transisi pada kelompok usia ini namun masih mungkinkan
adanya kecurigaan PH, karena segmen aganglionik pendek. Pada neonatus
dan anak-anak yang lebih tua, rotgen yang paling penting adalah proyeksi
lateral, di mana zona transisi rektal akan terlihat paling jelas. Temuan lain
pada kontras enema yang menunjukkan PH diantaranya adalah indeks
recto-sigmoid terbalik dan retensi kontras di usus besar pada rotgen 24 jam
pasca evakuasi (Langer, 2012; Al salem, 2014).
Segmen aganglionik dalam PH secara radiologis disebut sebagai
"segmen sempit." Kenyataannya ini adalah bagian nondistended atau
bagian spastik usus besar. Usus proksimal dari bagian aganglionosis
menjadi sangat melebar. Saat lahir, dilatasi kolon proksimal mungkin tidak
begitu parah. Namun, seiring berjalannya waktu, dilatasi menjadi lebih
buruk, dan perbedaan ukuran antara normoganglionik proksimal yang
melebar dan segmen aganglionik distal, menjadi lebih mencolok, yang
pada akhirnya menunjukkan citra radiologis yang khas. Literatur bedah
sering mengacu pada "zona transisi" yang mengacu pada bagian usus yang
berada di antara segmen ganglionik melintang normal dan non-dilatasi.
Studi histologis dari usus distal yang tidak terdilatasi menunjukkan tidak
14
adanya sel ganglion superfisial submukosa (Meissner), sel ganglion dalam
submukosa (Henle), dan intramuskular (Auerbach). Selain itu, ada
peningkatan ukuran yang mencolok dari serabut saraf yang prominen.
Aktivitas enzim acetylcholine esterase meningkat secara nyata. Sel
ganglion bertindak sebagai jalur umum akhir untuk aktivitas simpatik dan
parasimpatis. Segmen aganglionik mengalami spasme, kekurangan
peristaltik pendorong, dan kontraksi. Selain itu, secara khas pasien
menderita kekurangan relaksasi otot yang mengelilingi bagian bawah
rektum yang digambarkan sebagai sfingter internal, dan ini merupakan
penemuan manometrik (Peña, 2015).
c. Manometri Anorektal
Recto-anal Inhibitor Reflex (RAIR) didefinisikan sebagai relaksasi
refleks sfingter internal anus sebagai respons terhadap distensi rektum dan
terjadi pada anak normal namun tidak ada pada anak-anak dengan PH.
RAIR dapat didokumentasikan menggunakan manometri anorektal dengan
menggembungkan balon di rektum sambil mengukur tekanan sfingter
internal secara bersamaan. Manometri anorektal tidak banyak tersedia
untuk neonatus dan seringkali bergantung pada operator. Pada anak yang
lebih besar, tes ini secara teknis lebih mudah, namun hasil false-positive
mungkin terjadi karena menutupi respons relaksasi dengan kontraksi
sfingter eksternal, serta artefak yang diciptakan oleh gerakan atau
tangisan. Manometri anorektal paling berguna dalam evaluasi anak yang
lebih tua dengan konstipasi kronis, di mana dokumentasi RAIR normal
15
secara efektif menyingkirkan PH dan menghindari kebutuhan akan biopsi
rektum (Langer, 2012).
d. Biopsi Rektum
Diagnosis pasti PH didasarkan pada evaluasi histologis dari biopsi
rektum, yang tetap merupakan standar emas teknik diagnostik. Temuan
definitif yang mendefinisikan PH adalah tidak adanya sel ganglion pada
pleksus submukosa dan myenterik. Sebagian besar pasien juga akan
memiliki batang saraf yang hipertropi, walaupun temuan ini tidak selalu
ada, terutama pada anak-anak dengan penyakit kolon total atau segmen
aganglionik pendek. Karena biasanya terdapat kekurangan sel ganglion di
daerah 0,5 sampai 1 cm di atas linea dentata, biopsi harus diambil paling
sedikit 1 sampai 1,5 cm di atasnya. Namun, biopsi yang terlalu proksimal
mungkin tidak akan mendeteksi segmen aganglionik pendek. Kebanyakan
ahli bedah menggunakan teknik biopsi hisap, karena memiliki risiko
perforasi atau pendarahan yang rendah. Di banyak center penelitian,
pewarnaan hematoxylin dan eosin rutin dilengkapi dengan pewarnaan
untuk asetilkolinesterase, yang menimbulkan pola karakteristik pada
submukosa dan mukosa (Langer, 2012).
Kadang-kadang bayi prematur akan mengalami obstruksi usus distal,
dan kemungkinan PH akan meningkat berdasarkan parameter klinis dan
radiologis. Biopsi rektum dini pada anak-anak ini tidak disarankan karena
dua alasan: (1) Ahli patologi mungkin mengalami kesulitan mengenali sel
ganglion karena ketidakmatangannya, dan (2) sulit untuk mendapatkan
16
jaringan yang cukup tanpa meningkatkan risiko komplikasi. Yang terbaik
untuk bayi prematur dalam situasi ini adalah dekompresi rektum
menggunakan rangsangan dan / atau irigasi dan tunggu sampai berusia
lebih besar (Langer, 2011).
e. Pembagian menurut panjang aganglionosis usus
1) Short segmen
Aganglionosis terjadi pada segmen distal dari colon. Terjadi pada
80% kasus PH, dengan angka kejadian empat kali lebih banyak
pada laki-laki dibandingkan perempuan.
2) Long segment
Terjadi aganglionosis pada hampir keseluruhan kolon. Terjadi pada
20% kasus PH, dengan angka kejadian sama antara laki-laki
dibandingkan perempuan. Pada kasus yang sangat jarang terjadi
aganglionosis pada semua segmen kolon dan beberapa bagian usus
halus (aganglionosis kolon total) atau semua usus halus dan kolon
(aganglionosis intestinal total).
3) Suspended Hirschsprung
Sebuah kondisi kontroversial dimana sebagian dari kolon adalah
aganglionik diatas segmen distal yang normal (Amiel et al., 1998;
Holschneider dan Ure, 2005)
3. Diagnosis Banding
Beberapa kondisi harus dipertimbangkan pada bayi yang didiagnosis
penyakit Hirschsprung. Sebagai diagnosis banding atresia kolon memberikan
17
temuan rotgen polos abdomen yang serupa terhadap PH namun mudah
disingkirkan dengan barium enema yang menunjukkan penyumbatan mekanis
yang lengkap. Pada mekonium ileus mekonium khas kental berbintik dapat
terlihat. Namun, penyakit hirschsprung kadang-kadang dapat mensimulasikan
mekonium ileus di film polos dan mungkin memberikan temuan yang tidak
jelas pada gastrografin atau barium enema. Sumbat mekonium yang
menghalangi usus besar dapat muncul sebagai penyakit Hirschsprung dengan
riwayat yang sangat sugestif. Sindroma kolon descenden yang menyempit
dengan distensi distal yang proksimal ke kolon transversum juga
mensimulasikan penyakit Hirschsprung di flexura lienalis (Puri, 2009).
Diagnosis banding penyakit Hirschsprung
Obstruksi usus neonatal
Atresia kolon
Ileus mekonium
Sindroma plug mekonium
Sindroma usus halus kiri
Malrotasi
Malformasi anorektal rendah
Gangguan motilitas usus / pseudo-obstruksi
Necrotizing enterokolitis
Penyebab sistemik: sepsis, kelainan elektrolit, obat-obatan terlarang,
Hipotiroidisme, dll.
18
Konstipasi kronis
Megakolon fungsional
Gangguan motilitas usus / pseudo-obstruksi
Penyebab sistemik: kelainan elektrolit, obat-obatan, hipotiroidisme
4. Persiapan Preoperatif
Anak harus diberi resusitasi dengan cairan intravena dan diobati dengan
antibiotik spektrum luas, drainase nasogastrik, dan dekompresi rektum
dengan menggunakan rangsangan rektum dan / atau irigasi. Pasien dengan
kelainan terkait seperti penyakit jantung atau sindroma hipoventilsi
kongenital harus dievaluasi secara menyeluruh sebelum dilakukan operasi
(Langer, 2012).
Begitu bayi atau anak telah diresusitasi dan distabilkan, operasi bisa
dilakukan secara semi-elektrik. Sambil menunggu operasi, banyak pasien
bayi bisa pulang ke rumah terlebih dahulu dengan diet menggunakan ASI
atau formula elemental, dikombinasikan dengan rangsangan rektum atau
irigasi. Pada anak yang lebih tua dengan kolon yang sangat melebar, pull-
through harus ditunda sampai diameter usus besar telah menurun secukupnya
untuk melakukan prosedur yang aman. Beberapa dari pasien tersebut
mungkin memerlukan kolostomi awal agar terjadi dekompresi usus besar
yang melebar (Langer, 2011).
Beberapa dokter telah menganjurkan manajemen jangka panjang
nonoperatif PH segmen pendek menggunakan enema dan obat pencahar.
Peneliti lain menyarankan bahwa myectomy sederhana mungkin memadai.
19
Namun, pendekatan ini tidak memberikan kualitas hidup yang baik bagi
kebanyakan bayi dan anak-anak dengan PH, dan kebanyakan ahli bedah anak
merekomendasikan prosedur pull-through bahkan untuk PH segmen pendek
(Langer, 2013).
5. Manajemen Pembedahan
Tujuan pengelolaan bedah untuk PH adalah untuk menghilangkan usus
aganglionik dan merekonstruksi saluran usus dengan membawa usus yang
normal masuk ke anus sambil menjaga fungsi sfingter normal. Operasi yang
paling sering dilakukan adalah prosedur Swenson, Duhamel dan Soave,
walaupun sejumlah operasi lainnya, seperti prosedur Rebhein dan State,
masih dilakukan di beberapa pusat pendidikan. Karena hanya sedikit
penelitian prospektif yang membandingkan tehnik operasi, operasi terbaik
untuk pasien secara individual adalah tehnik operasi yang terus dilakukan dan
sering dikerjakan (Langer, 2012).
Ahli bedah harus memutuskan antara pull-through proksimal ke segmen
yang terkena, sebagai operasi satu tahap atau operasi yang dilakukan
beberapa bertahap. Pasien dengan PH segmen pendek yang dapat defekasi
secara teratur dengan penggunaan irigasi rektal biasanya aman untuk pull-
through. Pasien dengan penyakit segmen panjang yang tidak dapat buang air
besar (BAB) bahkan dengan irigasi rektum memerlukan kolostomi yang
merata. Kontraindikasi lain terhadap tehnik pull-through adalah dilatasi kolon
menyeluruh, enterokolitis, perforasi, malnutrisi, dan kesulitan untuk
menentukan zona transisi.
20
Kolostomi dilakukan melalui laparotomi dibagian yang lebih rendah dari
kolon transversum, dan lokasi kolostomi dipilih 5 cm di atas zona transisi,
biasanya di kolon sigmoid. Data dari pemeriksaan imaging dan kontras enema
dapat digunakan untuk menemukan level yang tepat, namun hasil biopsi
dengan adanya sel ganglion adalah satu-satunya cara untuk memastikan
bahwa tempat kolostomi yang dipilih adalah kolon normal.
Waktu operasi tergantung pada panjang segmen PH dan preferensi ahli
bedah. Pull-through primer dapat terjadi pada hari-hari pertama kehidupan,
atau dapat ditunda beberapa minggu atau bulan dengan dilakukan irigasi
rektal tiga kali setiap hari di rumah oleh orang tuanya. Pull-through bertahap
harus dilakukan setelah pasien pulih dari operasi kolostomi dan berusia kira-
kira 3 bulan. (Cappola, 2014)
a. Prosedur Swenson
Tujuan dari pullover Swenson adalah membuang seluruh kolon
aganglionik, dengan anastomosis end-to-end di atas sfingter anus. Operasi
ini awalnya dilakukan melalui laparotomi, dengan anastomosis dilakukan
dari perineum setelah eversi aganglionik. Penting untuk menjaga
pembedahan pada bidang yang benar di sepanjang dinding rektal untuk
menghindari cedera pada saraf pelvis dalam, pembuluh darah dan struktur
lainnya seperti vagina, prostat, vas deferens, dan vesikula seminalis.
Terlepas dari risiko teoritis yang melekat pada diseksi pelvis dalam, hasil
fungsional jangka panjang setelah prosedur Swenson sangat baik (Langer,
2014; Langer, 2012).
21
b. Prosedur Soave
Prosedur Soave, yang kemudian dimodifikasi oleh Boley dalam 1 tahap,
dirancang untuk menghindari risiko cedera pada struktur pelvis yang
penting dengan melakukan pembedahan endorektal submukosa dan
memposisikan usus melalui 'manset' usus aganglionik. Meskipun ada
kekhawatiran oleh beberapa orang bahwa prosedur Soave dapat
menyebabkan konstipasi jangka panjang karena eksisi dubur aganglionik
yang tidak lengkap, sebagian besar penelitian lanjutan telah melaporkan
hasil yang serupa antara operasi Soave dan Swenson (Langer, 2014).
c. Prosedur Duhamel
Prosedur Duhamel meneroboskan kolon normal ke bawah melalui
bidang avaskuler antara rectum dan sakrum, dan menggabungkan dua
dinding, awalnya menggunakan klem kocher kemudian dengan stapler
linier untuk menciptakan lumen baru yang aganglionik di anterior. Operasi
Duhamel dirasakan oleh banyak ahli bedah lebih mudah dan aman
daripada prosedur Swenson atau Soave dan juga menghasilkan diameter
anastomosis yang sangat besar, yang mengurangi risiko penyempitan.
Hasil jangka panjang prosedur Duhamel yang dilaporkan serupa dengan
yang ada pada dua operasi lainnya, walaupun penelitian terbaru
menunjukkan bahwa hasil dari prosedur Duhamel mempunyai respons
transanal yang lebih rendah (Langer, 2012).
22
d. Laparoscopic Pull-through
Dengan dimulainya operasi laparoskopi pada akhir 1980an, teknik
minimal akses menjadi semakin diterapkan pada operasi bedah anak.
Georgeson pertama kali menggambarkan pendekatan laparoskopi untuk
PH pada tahun 1995. Dengan teknik ini, biopsi pada awalnya dilakukan
untuk mengidentifikasi zona transisi, rektum dimobilisasi di bawah
refleksi peritoneum, dan diseksi mukosa pendek dilakukan melalui
pendekatan perineum. Rektum kemudian di prolaps melalui anus dan
anastomosis yang dilakukan dari bawah. Prosedur ini dikaitkan dengan
waktu yang lebih singkat di rumah sakit, dan hasil awal dan menengah
tampaknya setara dengan yang dilaporkan untuk prosedur lainnya.
Pendekatan laparoskopi juga telah dijelaskan untuk operasi Duhamel dan
Swenson, dengan hasil jangka pendek yang sangat baik (Langer, 2012).
e. Transanal (Perineal) Pull-through
Pendekatan transanal pertama kali dijelaskan oleh de la Torre pada
tahun 1998 dan oleh Langer pada tahun 1999, dan telah diadopsi dan
dilaporkan oleh sejumlah ahli bedah. Operasi bisa dilakukan dengan posisi
litotomi. Insisi mukosa dibuat 0,5-1,0 cm di atas linea dentata, tergantung
ukuran anak, dan mukosa dilucuti dari otot yang mendasari seperti pada
operasi Soave. Panjang pembedahan submukosa bervariasi menurut ahli
bedah, walaupun manset anus lebih pendek dapat dikaitkan dengan
kejadian enterokolitis yang lebih rendah dan kebutuhan untuk dilatasi.
23
Beberapa ahli bedah tidak melakukan pembedahan submukosa, dan secara
efektif melakukan prosedur Swenson transanal (Langer, 2011).
f. Long-Segment Aganglionosis
PH segmen panjang biasanya didefinisikan sebagai zona transisi yang
proksimal berada pada pertengahan kolon transversum. Bentuk yang
paling umum adalah aganglionosis kolon total, yang biasanya juga
mencakup beberapa ileum distal. Dalam kasus yang jarang terjadi
aganglionosis seluruh kolon dan sebagian besar usus halus. Sebagian besar
neonatus dengan penyakit segmen panjang datang dengan keluhan
obstruksi usus kecil distal.
Ada tiga jenis operasi yang tersedia untuk anak-anak dengan penyakit
segmen panjang: tarikan lurus melalui salah satu teknik standar (Swenson,
Duhamel, atau Soave), patch usus besar menggunakan kolon kiri (Martin)
atau kolon kanan (Kimura ), Dan ileal J-pouch. Tidak ada penelitian yang
melaporkan hasil operasi jangka panjang untuk PH jangka panjang.
Meskipun prosedur patch usus besar secara teoritis menghasilkan output
tinja yang menurun karena penyerapan air yang lebih baik, kolon
aganglionik cenderung melebar dan banyak dari pasien ini mengalami
enterokolitis parah, yang memerlukan pengangkatan patch atau stoma
permanen. Anak-anak yang menjalani pull-through lurus cenderung
mengalami penurunan frekuensi tinja secara bertahap dari waktu ke waktu,
dengan kualitas hidup yang dapat diterima. Anak-anak ini membutuhkan
total parenteral nutrisi (TPN) sejak lahir. Pada saat eksplorasi pertama,
24
tujuannya adalah untuk menentukan tingkat aganglionosis berdasarkan
frozen section, dan untuk menciptakan stoma yang baik pada titik paling
distal. Kateter vena sentral dipasang untuk memasukkan TPN, dan
gastrostomi harus dipertimbangkan untuk pemberian ASI atau formula
elemental secara terus-menerus (Langer, 2012).
6. Kolostomi
Operasi awal Swenson digambarkan sebagai prosedur satu tahap, namun
insiden stenosis, kebocoran, dan hasil buruk lainnya pada anastomosis yang
relatif tinggi menjadikan kolostomi awal sebagai prosedur rutin, diikuti
operasi rekonstruktif berikutnya sesuai periode pertumbuhannya. Pendekatan
ini menjadi dogma bedah, yang diperkuat oleh fakta bahwa banyak anak-anak
dengan PH yang hadir terlambat dengan kekurangan gizi dan usus besar yang
melebar, sehingga kolostomi adalah prosedur life saving. Pada 1980-an,
sejumlah ahli bedah melaporkan serangkaian prosedur pull-through satu tahap
bahkan pada bayi kecil. Selama 10 sampai 15 tahun ke depan, operasi satu
tahap menjadi semakin populer dan banyak laporan mendokumentasikan
tentang keamanan pendekatan ini. Prosedur satu tahap menghindari
morbiditas stoma pada bayi yang diketahui dan juga lebih hemat biaya.
Penting untuk diingat bahwa stoma mungkin masih diindikasikan untuk anak-
anak dengan enterokolitis berat, perforasi, malnutrisi, atau usus proksimal
yang melebar secara besar-besaran, dan juga pada situasi di mana terdapat
patologi yang tidak memadai untuk memastikan adanya zona transisi pada
frozen section (Langer, 2014).
25
7. Manajemen Pascaoperasi
Pasca operasi, anak tersebut segera diberi makan dan sebagian besar dapat
dipulangkan dalam waktu 24-48 jam. Anastomosis harus dikalibrasi dengan
dilator atau jari 1-2 minggu setelah operasi. Meskipun banyak ahli bedah
menyarankan orang tua untuk melebarkan anus setiap hari, beberapa peneliti
telah menemukan bahwa ini tidak diperlukan dalam banyak kasus dan
kalibrasi mingguan cukup untuk jangka waktu 4-6 minggu. Pantat sebaiknya
diberi krim pelindung, karena setidaknya 50% anak-anak akan sering buang
air besar pasca operasi dan rentan terhadap kerusakan kulit perineum.
Keluarga harus dididik tentang tanda dan gejala enterokolitis (demam,
kelesuan, distensi perut, diare, keluar darah atau lendir dari anus) dan diminta
segera membawa anak ke rumah sakit jika ada keluhan. Masalah jangka
panjang pada anak-anak dengan penyakit Hirschsprung meliputi gejala
obstruktif, inkontinensia dan enterokolitis yang sedang berlangsung.
Komplikasi ini lebih sering terjadi daripada yang telah diketahui sebelumnya
dan pasien harus diikuti perkembangannya dengan ketat, setidaknya sampai
mereka menjalani proses toilet training (Langer, 2012).
8. Masalah Jangka Panjang
Masalah jangka panjang pada anak-anak dengan PH mencakup gejala
obstruktif yang sedang berlangsung, pengerasan feses, dan enterokolitis.
Penting bagi ahli bedah untuk mengikuti anak-anak ini dengan saksama,
setidaknya sampai mereka menjalani proses pelatihan toilet, untuk
26
mengidentifikasi dan memberikan perawatan tepat waktu untuk masalah
tersebut (Langer, 2014).
a. Gejala Obstruktif
Gejala obstruktif bisa berupa distensi abdomen, kembung, muntah, atau
konstipasi parah yang sedang berlangsung. Ada lima alasan utama untuk
gejala ini setelah pull-through: obstruksi mekanis, aganglionosis rekuren
atau didapat, motilitas tidak teratur pada kolon residu atau usus kecil,
achalasia sfingter internal, atau megakolon fungsional yang disebabkan
oleh perilaku menahan tinja. Dokter akan memiliki keberhasilan yang jauh
lebih besar dalam mengelola pasien yang sulit ini jika pendekatan
terorganisir diambil (Langer, 2011).
1) Obstruksi Mekanik
Penyebab paling umum dari obstruksi mekanis setelah pull-through
adalah striktur, yang biasanya terjadi setelah prosedur Swenson atau
Soave. Pasien yang menjalani prosedur Duhamel mungkin memiliki
"taji" yang ditahan yang terdiri dari usus aganglionik anterior, yang
dapat diisi dengan tinja dan menghalangi usus yang pull-through.
Dalam kasus lain, mungkin ada penyumbatan yang merupakan akibat
dari twist pada pull-through. Obstruksi atau stenosis karena manset
berotot panjang pada anak-anak yang telah menjalani prosedur Soave
dapat diidentifikasi dengan menggunakan kombinasi pemeriksaan
digital pada rektal dan barium enema. Pengelolaan awal striktur
anastomis terdiri dari dilatasi berulang menggunakan jari, dilator, atau
27
balon yang melebar secara radial. Beberapa peneliti telah menganjurkan
teknik inovatif untuk striktur bandel termasuk dilatasi menggunakan
dilator Tucker dan penggunaan steroid intralesional (Langer, 2012).
2) Aganglionosis Persistent atau Acquired
Masalah ini mungkin disebabkan oleh kesalahan dalam analisis
histologis, zona transisi atau hilangnya sel ganglion, dan dapat
didiagnosis dengan melakukan biopsi di atas anastomosis colo-anus.
Spesimen dari operasi awal harus ditinjau dan bagian selanjutnya harus
diambil secara melingkar pada batas reseksi karena zona transisi dapat
asimetris pada anak-anak dengan PH. Dalam kebanyakan kasus,
pengobatan terbaik untuk aganglionosis persisten atau yang didapat
adalah mengulang pull-through, yang dapat dilakukan dengan
menggunakan pendekatan Soave atau Duhamel (Langer, 2014).
3) Gangguan Motilitas
Anak-anak dengan PH sering memiliki motilitas abnormal di
seluruh saluran usus, termasuk refluks gastroesophageal dan
pengosongan lambung yang tertunda. Kelainan ini mungkin bersifat
fokal, biasanya melibatkan kolon kiri, atau mungkin digeneralisasi, dan
bisa terkait atau tidak dengan kelainan histologis lainnya seperti
intestinal neuronal displasia (IND). Teknik untuk mendiagnosis
gangguan motilitas meliputi studi radiologis radionuklida, kolon transit,
manometri kolon, dan biopsi laparoskopi untuk mencari bukti IND. Jika
terjadi kelainan fokal, reseksi dengan pengulangan pull-through
28
menggunakan usus normal sangat dibutuhkan. Dismotilitas difus paling
baik ditangani dengan enema anterior melalui cecostomy, dan
penggunaan agen prokinetik (Langer, 2014).
4) Internal Sphincter Achalasia
Istilah ini mengacu pada gejala obstruktif yang disebabkan oleh
kurangnya refleks hambat recto-anal normal yang ditemukan pada
semua anak dengan PH. Kebanyakan anak akhirnya bebas dari masalah
ini dari waktu ke waktu, biasanya pada usia 5 tahun. Diagnosis dapat
dikonfirmasi dengan menunjukkan respons klinis terhadap toksin
botulinum intraspinterik. Pendekatan operatif tradisional untuk
achalasia sfingter internal adalah sphincterotomy internal atau
myectomy. Namun, karena masalah ini bisa diatasi dengan sendirinya,
dan ada kekhawatiran tentang operasi pemotongan sfingter yang
berdampak pada kontinuitas, dan lebih disukai sfingterotomi kimia
dengan toksin botulinum intrasphincteric. Dalam banyak kasus,
suntikan toksin botulinum berulang-ulang, atau penerapan pasta
nitrogliserin atau nifedipina topikal, masih diperlukan sambil
menunggu resolusi (Langer, 2012).
5) Megakolon Fungsional
Megakolon fungsional adalah hasil perilaku menahan tinja, yang
sangat umum pada anak normal. Perilaku ini mungkin lebih sering
terjadi pada anak-anak dengan PH karena kecenderungan mereka untuk
sembelit. Masalah ini paling baik diobati dengan rejimen pengelolaan
29
usus yang terdiri dari obat pencahar dan modifikasi perilaku. Pada
kasus yang parah, anak mungkin memerlukan cecostomy untuk antigen
enkapsulasi, atau bahkan stoma proksimal. Dalam banyak kasus,
cecostomy atau stoma dapat dibalik saat anak mencapai masa remaja
(Langer, 2011).
b. Pengerasan Feces
Ada tiga penyebab pengerasan feces setelah dilakukan pull-through:
fungsi sfingter abnormal, sensasi abnormal, atau 'pseudo-incontinence'.
Fungsi sfingter abnormal mungkin disebabkan oleh cedera sfingter selama
pull-through atau myectomy atau sphincterotomy sebelumnya, dan
biasanya dapat diidentifikasi dengan menggunakan manometri anorektal
atau ultrasound endorektal. Ada dua bentuk sensasi abnormal. Yang
pertama adalah kurangnya sensasi rektum penuh, yang juga dapat
diidentifikasi dengan menggunakan manometri anorektal, dan yang
lainnya adalah ketidakmampuan untuk mendeteksi perbedaan antara gas
dan tinja. Masalah ini biasanya karena hilangnya epitel transisional karena
anastomosis dilakukan di bawah garis dentata. Perbedaan ini biasanya
terlihat pada pemeriksaan fisik. Kelemahan sphincter maupun sensasi
abnormal tidak dapat diperbaiki dengan solusi bedah. Sebagian besar
anak-anak ini paling baik dikelola dengan menggunakan Manajemen rutin
usus, termasuk makanan tinggi serat, obat pencahar stimulan, dan enema
rektum. Pelatihan biofeedback telah dianjurkan, terutama bagi anak-anak
30
dengan kelemahan sfingter. Dalam beberapa kasus, anak paling baik
ditangani dengan kolostomi (Langer, 2014).
c. Enterokolitis
Etiologi HAEC tidak diketahui, dan mungkin multi faktoral. Stasis yang
disebabkan oleh obstruksi fungsional memungkinkan pertumbuhan
berlebih bakteri dengan infeksi sekunder. Agen infeksius seperti
Clostridium difficile atau rotavirus telah dipostulasikan sebagai penyebab,
namun hanya sedikit data yang mendukung patogen tertentu. Ada
beberapa bukti yang melibatkan perubahan pada produksi mucin usus dan
produksi imunoglobulin mukosa, yang kemungkinan berakibat pada
hilangnya penghalang usus dan memungkinkan invasi bakteri (Langer,
2012).
9. Varian Hirschsprung
Varian PH adalah istilah yang sering digunakan untuk menggambarkan
anak dengan gambaran klinis yang sugestif dari PH, namun pada biopsi
rektum ditemukan sel ganglion. Ada sejumlah besar kontroversi seputar
definisi dan bentuk klinis dari banyak kondisi ini. Dalam beberapa kasus,
keberadaan mereka bahkan telah dipertanyakan (Langer, 2011).
a. Intestinal Neuronal Dysplasia (IND)
Kondisi ini pertama kali dijelaskan oleh Meier-Ruge pada tahun 1971.
Biasanya dideskripsikan 2 tipe. Tipe A kurang umum dan ditandai dengan
berkurangnya persarafan simpatis pada pleksus myenterik dan submukosa,
disertai hiperplasia pleksus myenterik. Tipe B terdiri dari displasia pleksus
31
submukosa dengan serat saraf menebal dan ganglia raksasa, pewarnaan
asetilkolinesterase meningkat, dan identifikasi sel ganglion ektopik di
lamina propria. Tipe B dapat terjadi secara independen atau bersamaan
dengan PH. Sebagai tambahan, IND bisa berupa diffuse atau focal (Langer,
2012).
b. Hypoganglionosis
Hipoganglionosis ditandai dengan ganglia yang jarang dan kecil,
biasanya di usus distal, sering dikaitkan dengan kelainan pada distribusi
asetilkolinesterase. Pengobatan yang tepat adalah reseksi usus abnormal
dengan prosedur pull-through seperti yang akan dilakukan pada anak
dengan PH. Kondisi ini harus dibedakan dari ganglia belum matang, yang
terlihat pada anak prematur, dan sebaiknya tidak diobati dengan
pembedahan (Langer, 2011).
c. Internal Sphincter Achalasia
Ada beberapa anak yang memiliki sel ganglion normal pada biopsi
rektum, tapi kekurangan refleks hambat recto-anal pada manometri
anorektal. Kondisi ini disebut achalasia sfingter internal. Perlakuan awal
adalah pengelolaan usus yang terdiri dari diet, obat pencahar, dan enema
atau irigasi. Jika ini tidak berhasil, beberapa ahli menganjurkan
miomektomi sfingter anal. Karena konstipasi yang terkait dengan kondisi
ini biasanya membaik selama lima tahun pertama, pengobatan mencakup
tindakan sfingteroktomi sementara atau reversibel seperti toksin
32
botulinum, pasta nitrogliserin, atau nifedipin topikal, seperti yang telah
dibahas sebelumnya (Langer, 2014).
d. ‘Ultra-short Segment’ Penyakit Hirschsprung
Beberapa ahli bedah menggunakan istilah ini untuk menggambarkan
anak-anak dengan sel ganglion normal pada biopsi rektum, namun tidak
adanya refleks hambat recto-anal, yang identik dengan definisi achalasia
sfingter internal. Kami lebih memilih untuk anak-anak yang memiliki
segmen aganglionik yang terdokumentasi kurang dari 3-4 cm. Pada anak-
anak dengan kondisi ini, temuan saraf hipertrofik dan pewarnaan
kolinesterase abnormal mungkin tidak ada. Perawatan segmen ultra-short
PH masih kontroversial. Beberapa peneliti menganjurkan miomektomi
sfingter anal sederhana, sedangkan yang lain lebih menyukai eksisi
segmen aganglionik dengan pull-through (Langer, 2011).
e. Desmosis Coli
Ini adalah kondisi langka digambarkan oleh Meier-Ruge yang ditandai
dengan konstipasi kronis yang terkait dengan total atau kekurangan fokal
jaringan ikat pada otot sirkuler dan longitudinal dan lapisan jaringan ikat
pleksus myenterik, tanpa kelainan pada sistem saraf enterik (Langer,
2012).
B. Transanal Endorektal Pullthrough
1. Sejarah
Sejak operasi pertama dilakukan oleh Swenson dan Bill pada tahun 1948,
pengobatan untuk PH telah berevolusi dan berbagai teknik operasi telah
33
dikembangkan dari waktu ke waktu. Setelah menjalani operasi abdomen dan
laparoskopi, transanal endorectal pull-through (TEPT) satu tahap pertama
kali dijelaskan pada tahun 1998 oleh De la Torre dan Ortega. Sejak itu
beberapa penelitian telah menunjukkan hasil jangka pendek dan paruh waktu
yang baik dibandingkan dengan teknik lain dengan durasi operasi yang lebih
singkat, perawatan di rumah sakit yang lebih pendek dan tingkat komplikasi
yang lebih rendah (Zimmer, 2016).
Pada tahun 1980 So et al. menggambarkan penggunaan prosedur
endorektal Soave sebagai tahap tunggal tanpa melalui kolostomi awal. Sejak
laporan awal ini, ada banyak studi tunggal dan multi-institusi yang diterbitkan
yang menunjukkan perbaikan keamanan satu tahap operasi yang dilakukan.
Selain mengurangi tingkat komplikasi karena adanya stoma dan penurunan
jumlah rawat inap dan biaya, menghindari kolostomi secara signifikan telah
memperbaiki kualitas perawatan pada anak-anak dengan penyakit
Hirschsprung di negara-negara berkembang, karena mengurangi kontrol ke
rumah sakit yang tidak praktis danstigma negatif tentang stoma.
2. Persiapan Operasi
Sebelum operasi, kolon harus didekompresi dan jika terdapat enterokolitis
maka penyebabnya harus dikontrol terlebih dahulu. Status gizi juga harus
dievaluasi dan dioptimalkan. Pasien yang mengalami obstruksi usus atau
enterokolitis dapat merespons dengan baik penanganan nonsurgical yang
agresif dengan antibiotik dan dekompresi. Pada anak yang lebih tua dengan
enterokolitis berat atau distensi kolon masif, tindakan stoma harus
34
dipertimbangkan. Irigasi mekanis dari usus dapat dilakukan dengan
efektivitas. Antibiotik profilaksis spektrum luas intravena digunakan pada
semua pasien (Somme, 2008).
3. Teknik Operasi
a. Posisi
Pasien ditempatkan dalam posisi litotomi secara melintang atau
longitudinal di ujung meja operasi. Kolon rektum dan sigmoid diirigasi
dari bawah sampai bersih. Kateter urin bersifat opsional. Beberapa ahli
bedah lebih menyukai posisi prone jacknife untuk Pull-through transanal.
Posisi ini memberikan visualisasi yang bagus, tetapi tidak dapat dilakukan
laparotomi atau laparoskopi untuk biopsi atau mobilisasi (Somme, 2008).
b. Diseksi submukosa
Retractor anal dijahitan atau diretraksi untuk mengekspos anus dan
mukosa rektum distal. Beberapa peneliti merekomendasikan injeksi
submukosa menggunakan larutan epinefrin encer atau udara agar bidang
35
submukosa menggantung. Mukosa rektum diratakan secara longgar
dengan menggunakan kauter kira-kira 3-5 mm dari linea dentata,
tergantung ukuran pasien. Di tepi proksimal manset mukosa, dan traksi
diterapkan saat diseksi submukosa endorektal dilakukan ke proksimal.
Panjang optimal dari pembedahan submukosa masih kontroversi (Somme,
2008).
c. Mobilisasi rektum
36
Saat diseksi submukosa telah selesai, otot rektum dibagi secara
melingkar. Diseksi kemudian berlanjut ke proksimal, dan memotong
semua pembuluh darah yang memasuki rektum, agar tetap berada di
dinding rektal. Ketika refleksi peritoneum tercapai, sigmoid kemudian
dimobilisasi dengan cara yang sama dengan rektum dan di-pull-through
melalui anus. Sepanjang pembedahan ini, pembuluh darah dipotong
dengan hati-hati atau diligasi, tergantung ukurannya. (Somme, 2008)
d. Anatomosis
Diseksi kolon selesai saat zona transisi tercapai. Terjadi kontroversi
tentang apakah zona transisi patologis harus diidentifikasi sebelum diseksi
anus atau selama mobilisasi rektum dan sigmoid. Kolon dipotong paling
sedikit 2 cm di atas bagian biopsi yang paling distal untuk mencegah
kemungkinan perpindahan zona transisi. Manset otot anus kemudian
dibelah longitudinal, baik anterior atau posterior untuk menghindari
penyempitan karena tarikan melalui usus (Somme, 2008).
37
4. Perawatan Pascaoperasi
Pasien dipulangkan begitu stooling sudah dimulai. Orang tua diedukasi
tentang perawatan kulit perianal dan tanda enterokolitis pascaoperatif. Anus
dikalibrasi dengan jari atau dilator antara 7-14 hari setelah operasi, dan
kemudian setiap minggu selama 4-6 minggu ke depan. Dilatasi harian rutin
oleh orang tua tidak ditentukan kecuali terjadi penyempitan (Somme, 2008).
C. Skoring KLOTZ Dan Kuesioner TACQOL
Skoring KLOTZ adalah suatu sistem skoring untuk menilai fungsi anus
setelah dilakukan tindakan operasi pada anus, yang dipaparkan secara deskriptif
yang meliputi 7 variabel pertanyaan, yaitu : defekasi, kembung, konsistensi feces,
perasaan ingin buang air besar, soiling, kemampuan menahan feces yang akan
keluar da komplikasi lain serta masing-masing variabel mempunyai nilai antara 1
sampai 3. Dengan nilai skor 7 – 21, dimana 7 berarti sangat baik, 8-10 berarti
baik, 11-13 berarti cukup dan lebih dari 14 berarti kurang (Wahid, 2018).
Kuesioner TACQOL tidak hanya mengukur masalah status kesehatan pasien,
tetapi juga persepsi terhadap masalah status kesehatan. Hal ini menawarkan
kepada responden untuk dapat membedakan antara fungsi dan apa yang responden
rasakan. Kuesioner TACQOL terdiri daari 56 item dan terbagi menjadi 7skala
kualitas hidup. Lima skala “health-related functioning” terdiri dari nyeri dan
gejala (somatik), fungsi motorik dasar, fungsi autonom, fungsi kognitif, dan
gungsi interaksi dengan orang tua dan teman. Sedangkan dua skala lainnya adalah
“positive emotion” dan “negative emotion”. Responden menjawab kuesioner
dengan 3 pilihan jawaban yaitu : tidak pernah, jarang, dan sering, untuk masing-
38
masing item pada lima skala “health related functioning”. Jika ada sebuah
masalah dan responden ditanya apa yang dia rasakan tentang hal tersebut maka
ada 4 pilihan jawaban yaitu : baik. Kurang baik, agak buruk, dan buruk. Pada
skala emosi (positif dan negatif) responden menjawab sesuai dengan skala Likert
mengenai perasaan yang dirasakan selama beberapa minggu yang lalu dengan
pilihan jawaban : tidak pernah, jarang, dan sering dengan skor item berkisar dari 0
sampai 2. Dari 7 skala pada kuesioner TACQOL ini jika menghasilkan skor yang
rendah menunjukkan kualitas hidup yang tinggi pula (Vogels et al, 2004).
39
D. Kerangka Teori
Penyakit Hirschsprung
Diagnosis :
Klinis, Radiologis, Patologi Anatomi
Segmen Panjang Segmen Pendek Bedah Sementara

(kolostomi)
Bedah Definitif
Transanal Transabdominal
TEPT
Usia saat operasi
Luaran
Kualitas Hidup
(Fisiologis dan
Psikologis)
40
E. Kerangka Konsep
Penyakit Hirschsprung
Segmen Pendek
TEPT
Luaran quality of life

Skoring Klotz
+
TACQOL
F. Hipotesis
Hipotesis pada penelitian ini adalah :
4. Usia kurang dari 1 bulan saat operasi memiliki hasil luaran operasi jangka
pendek, hasil luaran operasi jangka panjang dan kualitas hidup pasien
Hirschsprung pasca TEPT yang baik.
5. Usia lebih dari 1 bulan saat operasi memiliki hasil luaran operasi jangka
pendek, hasil luaran operasi jangka panjang dan kualitas hidup pasien
Hirschsprung pasca TEPT yang baik.
6. Perbandingan usia kurang dari 1 bulan saat operasi dengan lebih dari 1
bulan saat operasi terhadap hasil luaran operasi jangka pendek, hasil
luaran operasi jangka panjang dan kualitas hidup pasien Hirschsprung
pasca TEPT memiliki perbedaan yang signifikan.
41
BAB III
METODOLOGI PENELITIAN
A. Desain Penelitian
Penelitian dilakukan dengan desain potong lintang (cross sectional) untuk
mengetahui luaran kualitas hidup secara fisiologis dan psikologis pada pasien
Hirschsprung pascaoperasi TEPT.
Data sekunder diambil dari catatan medis sedangkan data primer dengan
kuesioner, pengumpulan data melalui wawancara pertelfon terhadap orang tua
pasien maupun pemeriksaan langsung terhadap pasien Hirschsprung yang
terkontrol rawat jalan di Poliklinik Bedah Anak RSUP Dr. Sardjito.
B. Tempat dan Waktu
Penelitian dilakukan di RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta antara bulan Januari
2018 sampai Juli 2018.
C. Populasi dan Sampel
Populasi yang terjangkau dalam penelitian ini adalah semua penderita
Hirschsprung yang dirawat Bagian Bedah Anak RSUP Dr. Sardjito atara Januari
2013 sampai dengan Desember 2016 yang sudah menjalani operasi definitif
dengan tehnik TEPT di RSUP Dr. Sardjito.
Sampel pada penelitian ini berasal dari data rekam medik yang diambil
dengan cara consecutive non probability sampling.
42
D. Kriteria Inklusi dan Ekslusi
Kriteria Inklusi
1. Penderita yang didiagnosis sebagai PH segmen pendek berdasarkan
anamnesis, pemeriksaan fisik dan radiologis yang dikonfirmasi dengan
pemeriksaan patologi anatomi yang menjalani operasi TEPT yang dirawat
di RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta dalam kurun waktu Januari 2013 sampai
Desember 2016.
2. Menjalani terapi secara lengkap sesuai protokol termasuk evaluasi paska
bedah.
Kriteria eksklusi
1. Pasien sudah ditangani di rumah sakit lain sebelumnya.
2. Penderita penuakit Hirschsprung dengan kelainan bawaan lain, gangguan
fungsi hati, keluhan jantung, DM.
3. Data rekam medis tidak lengkap.
E. Besar Sampel
Sampel yang diambil merupakan keseluruhan populasi anak dengan
Hirschsprung, yang dirawat di RSUP Dr. Sardjito, tahun 2013-2016 yang dihitung
dengan menggunakan perhitungan jumlah sampel uji hipotesis dua kelompok
berpasangan untuk mengetahui perbedaan mean, dengan formulasi sebagai
berikut;
N= (Zα + Zβ) x Sd
43
Keterangan :
Zα = 1,96
Zβ = 0,842
α = 0,05
β = 0,20
d =5
Sd =9
Q1 = 1 – P1
Q2 = 1 – P2
P1 – P2 = Selisih proporsi minimal yang dianggap bermakna
Pada penelitian ini digunakan tingkat kemaknaan 95% dengan α = 0,05 power
= 0,80 dan β = 20% maka jumlah sampel adalah 50.
F. Alur Penelitian
Peneliti mengajukan kesediaan untuk mengikuti penelitian kepada orang tua
pasien Hirschsprung pascaoperasi prosedur TEPT di RSUP Dr. Sardjito periode
Januari 2013 – desember 2016 yang menjalani kontrol rutin di poli Bedah Anak
RSUP Dr. Sardjito. Setelah orang tua bersedia untuk mengikuti penelitian maka
orang tua pasien akan mendapatkan penjelasan lengkap tujuan dan prosedur
penelitian dan menandatangai informed consent bila bersedia dilibatkan dalam
penelitian. Peneliti meminta izin mengambil data pasien dengan wawancara
kepada orang tua pasien dan membuka catatan medis pasien untuk melengkapi
data yang sudah diperoleh. Data yang terkumpul dan telah memenuhi kriteria
penelitian kemudian dianalisis.
44
G. Variabel Penelitian
1. Variabel bebas dalam penelitian ini adalah pasien Hirschsprung paska
Trananal endorektal Pull-Through (TEPT).
2. Variabel luar dalam penelitian ini adalah Usia.
3. Variabel tergantung (outcome): luaran (outcome) kualitas hidup secara
fisiologis dan psikologis pasien Hirschsprung sesuai dengan somatic
assessment (Skoring KLOTZ) dan psychological investigations (kuesioner
TACQOL)
H. Rencana Pengolahan dan Analisis Data
Desain penelitian ini adalah penelitian deskriptif analitik yang dilakukan
dengan rancangan potong lintang (cross sectional). Variabel-variabel yang
digunakan pada penelitian ini, memiliki skala nominal dan ordinal. Untuk data
dengan skala ordinal maupun nominal dianalisis menggunakan univariat dan
bivariat.
a. Analisis Univariat
Digunakan untuk mengetahui karakteristik subyek penelitian dan untuk
mengetahui komparasibilitas antar kelompok dengan menghitung
distribusi, frekuensi dan proporsi pada masing-masing kelompok
b. Analisis Bivariat
Digunakan untuk mengetahui hubungan antara variabel bebas dengan
variabel tergantung, variabel bebas kategorikal dengan T-test, numerik
dengan korelasi, T-test untuk variabel numeric dan kai-kuadrat untuk
variabel kategorikal
45
I. Definisi Operasional
1. Jenis kelamin dalam penelitian ini dikelompokkan menjadi dua, yaitu laki-
laki dan perempuan.
2. Usia daat operasi adalah usia saat pasien menjalani operasi defintif TEPT.
Usia dihitung berdasarkan tanggal lahir dengan satuan bulan.
3. Hasil luaran operasi jangka pendek (short term) adalah hasil luaran yang
dihitung kurang dari 6 bulan pascaoperasi.
4. Hasil luaran operasi jangka panjang (long term) adalah hasil luaran yang
dihitung lebih dari 6 bulan pascaoperasi.
5. Kadar hemoglobin praoperasi adalah kadar hemoglobin pasien yang
diperiksa sebelum operasi, dikelompokkan menjadi 2 golongan yaitu :
rendah dan normal berdasarkan standar bagian Patologi Klinik RSUP Dr.
Sardjito.
6. Kadar albumin adalah kadar albumin serum yang diukur dari pemeriksaan
sampel darah. Pada penelitian ini kadar serum dikelompokkan menjadi 2 :
normal albumin (≥3,5 g/dL) dan hipoalbumin (˂3,5 g/dL). Kadar albumin
praoperasi yaitu kadar albumin serum yang diukur sebelum operasi.
7. Evaluasi mekonium adalah pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama
kehidupan (Kartono, 2014). Pada penelitian ini evakuasi mekonium
dikelompokkan menjadi 2 yaitu : ≤ 24 jam dan > 24 jam.
8. Lama operasi yaitu waktu yang dibutuhkan untuk operasi, mulai saat insisi
pertama sampai dengan selesai menutup kulit. Lama operasi dihitung
dalam satuan jam.
46
9. Lama mondok yaitu lama perawatan penderita di RS paska dilakukan
tindakan definitif sampai pulang yang dihitung dalam satuan hari.
10. ILO ialah infeksi pada luka operasi atau organ/ruang yang terjadi dalam 30
hari paska operasi atau dalam kurun 1 tahun apabila terdapat implant.
11. Retraksi segmen pull-through ialah tertariknya kembali segmen usus yang
di pull-through ke proksimal dari anastomosis.
12. Kebocoran anastomosis ialah keluarnya isi material usus pada bagian usus
yang dianastomosiskan.
13. Konstipasi adalah kesulitan untuk mengeluarkan isi rektum.
14. Soiling/enkopresis didefinisikan sebagai pengeluaran feses bukan pada
tempatnya baik volunter maupun involunter pada anak setelah penyebab
organik diekslusikan. Enkopresis terjadi karena masalah buang air besar
(tidak buang air besar), menyebabkan tinja terkumpul dalam usus besar
dan rektum. Bila usus penuh tinja yang mengumpul, tinja cair dapat bocor
disekitar tinja yang mengumpul dan keluar dari anus (WHO, 2008).
15. Inkontinensia pada pasien usia lebih dari 3 tahun ialah keluarnya sejumlah
kecil tinja secara tidak sadar yang membutuhkan pergantian popok atau
pakaian, dikecualikan pada pasien yang diterapi laksansia (Holschneider,
2005).
16. Transanal Endorektal Pull-Through adalah salah satu tehnik operasi untuk
penderita Hirschsprung pada tehnik ini mukosa rektum diinsisi melingkar
1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata, dengan diseksi tumpul rongga
submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 cm sampai 7 cm kearah
47
proksimal. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal
sampai melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa
mukosa.
J. Keterbatasan Penelitian
Penelitian ini hanya dilakukan pada satu pusat pelayanan kesehatan, sehingga
sangat dimungkinkan terjadi bias pada hasil penelitian. Perlu dilakukan penelitian
dengan skala yang lebih besar untuk mencegah bias.
48
BAB IV
HASIL PENELITIAN DAN PEMBAHASAN
Penelitian ini dilakukan dengan desain potong lintang (cross sectional)
dimana antara variabel bebas dan terikat diukur pada waktu yang bersamaan
untuk mengetahui kualitas hidup (outcome) secara fisiologis dan psikologis pada
pasien Hirschsprung pasca operasi TEPT di sub bagian Bedah Anak RSUP Dr.
Sardjito Yogyakarrta. Telah dilakukan penelitian dengan pengambilan data berupa
identifikasi faktor risiko dengan pengisian kuesioner dan data rekam medis di sub
bagian Bedah Anak RSUP Dr. Sardjito. Subyek yang memenuhi kriteria inklusi
dilakukan wawancara terhadap orangtua/wali.
A. Karakteristik Subyek Penelitian
Selama periode penelitian yaitu dari bulan januari 2013 sampai Desember
2016 di Bedah anak didapatkan 152 pasien Hirschsprung yang dilakukan operasi
TEPT. Dari jumlah tersebut 120 pasien telah memenuhi kriteria inklusi, 32 pasien
tidak memenuhi karena tidak menjalankan protokol terapi secara lengkap. Dari
120 pasien yang memenuhi kriteria inklusi, didapatkan 50 pasien memiliki data
rekam medis yang tidak lengkap, rekam medis tidak ditemukan, dan rekam medis
digunakan untuk penelitian lain. 70 pasien yang memenuhi kriteria inklusi dan
ekslusi, 20 pasien tidak kontrol ke poliklinik bedah anak, tidak bersedia mengikuti
penelitian dan tidak bisa dihubungi untuk melengkapi data penelitian.
49
Pada penelitian ini didapatkan 20 subyek yang terdiri dari 37 laki-laki (74%)
dan 13 (26%) perempuan (rasio 14 : 5). Penelitian sebelumnya Wahid (2018) 16
Laki-laki (55,2%) 13 Perempuan (44,8%), Thakkar dkk (2017) 52 laki-laki (72%)
dan 6 perempuan (8%) (rasio 43 : 5), Erginel (2016) 17 laki-laki (77.2%) dan 5
perempuan (22.7%), Al-Salem dkk (2015) rasio laki-laki dengan perempuan 4:1,
Khalil (2014) rasio laki-laki dengan perempuan 37 : 17. Sehingga dapat
disimpulkan bahwa insiden PH lebih banyak pada laki-laki dibandingkan
perempuan.
Tabel 4.1 Karakteristik pasien TEPT menurut jenis kelamin
Rentang umur sampel adalah kurang dari 1 bulan hingga 129 bulan (rerata
19,66+ SD 32,29) bulan saat dilakukan operasi TEPT, Hammad (2018) rerata usia
saat operasi 9,2 bulan, Adıgu¨zel (2016) 3 bulan (rentang 0–96 bulan), Erginel
(2016) rentang kurang dari 1 bulan – 84 bulan, Chung (2015) 3 bulan (0.5–60
bulan) dan Aworanti (2014) 5,57 bulan. Berat sampel saat dilakukan operasi juga
bervariasi dengan rentang 2,67 kg hingga 27kg (rerata 7,59 + SD 6,01), Erginel
(2016) rentang 2,9 – 21 Kg, Graneli (2014) rerata 3,74 Kg (rentang 2,42–4,80
50
Kg). Kadar Hemoglobin sampel saat dioperasi adalah rentang 9 hingga 19,1 g/dl
(rerata 11,96 + SD 2,11) dan kadar Albumin pada rentang 2,85 hingga 5,22 g/dl
(rerata 4.05 g/dl + SD 0,57), untuk kedua data ini peneliti tidak menemukan
perbandingan dengan penelitian sebelumnya dalam kurun 5 tahun terakhir.
Tabel 4.2 Karakteristik pasien TEPT menurut usia, berat badan, kadar Hb, Kadar
Albumin
Usia saat Operasi Berat Saat Operasi Kadar HB Kadar Albumin

(bulan) (gram) (g/dl) (g/dl)
Min <1 2.670 9 2,85
Max 129 27.000 19,1 5,22
Rerat
19,66 7.586,8
a 11,96 4,05
SD 32,29 6.018,35 2,11 0,57
B. Karakteristik Umum
Berdasarkan usia dan jenis kelamin didapatkan pasien yang saat dioperasi
berusia kurang dari 1 bulan terdapat 24 pasien (48%) terdiri dari, 16 (32%) pasien
laki-laki dan 8 (16%) pasien perempuan dan yang saat dioperasi berusia lebih dari
1 bulan terdapat 26 pasien (52%) terdiri dari, 21 (42%) pasien laki-laki dan 5
(10%) pasien perempuan.
Tabel 4.3 Karakteristik pasien TEPT menurut usia dan jenis kelamin
Jenis Kelamin
Usia
Laki-laki Perempuan
<1 Bulan 16 (32%) 8 (16%)
>1 Bulan 21 (42%) 5 (10%)
51
Berdasarkan rumusan masalah pada BAB I maka pembagian luaran operasi
menurut skoring KLOTZ dan keusioner TACQOL dibagi menjadi 4 kelompok
1. Luaran operasi usia kurang dari 1 bulan jangka pendek
2. Luaran operasi usia kurang dari 1 bulan jangka panjang
3. Luaran operasi usia lebih dari 1 bulan jangka pendek
4. Luaran operasi usia lebih dari 1 bulan jangka panjang
1. Luaran operasi usia kurang dari 1 bulan jangka pendek
bulan jangka pendek
Frekuensi Konsis- Menahan Perasaan Kompli-

Defekasi Kembung Soiling
skor tensi feces BAB kasi lain
4 5 0 0 8 0 13
Skor 1
(8%) (10%) (0%) (0%) (16%) (0%) (26%)
10 8 5 0 12 24 11
Skor 2
(20%) (16%) (10%) (0%) (24%) (48%) (22%)
10 11 19 24 4 0
Skor 3 -
(20%) (22%) (38%) (48%) (8%) (0%)
Evaluasi berdasarkan skoring Klotz tidak didapatkan hasil sangat baik dan
baik, untuk hasil cukup 3 pasien (6%) dan kurang 21 pasien (42%).
52
Tabel 4.5 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia kurang dari 1
bulan jangka pendek
2. Luaran operasi usia kurang dari 1 bulan jangka panjang
bulan jangka panjang

16 17 0 0 12 15 16
Skor 1
(32%) (34%) (0%) (0%) (24%) (30%) (32%)
6 2 13 0 12 9 8
Skor 2
(12%) (4%) (26%) (0%) (24%) (18%) (16%)
2 5 11 24 0 0
Skor 3 -
(4%) (10%) (22%) (48%) (0%) (0%)
Evaluasi berdasarkan skoring Klotz tidak didapatkan hasil sangat baik dan
baik, sedangkan hasil cukup 18 pasien (36%) dan nilai kurang 6 pasien (12%).
53
Tabel 4.7 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia kurang dari 1
3. Luaran operasi usia lebih dari 1 bulan jangka pendek
Tabel 4.8 Luaran operasi berdasarkan skoring KLOTZ usia lebih dari 1 bulan
jangka pendek

15 20 13 8 21 18 21
Skor 1
(30%) (40%) (26%) (16%) (42%) (36%) (42%)
6 4 12 5 5 8 5
Skor 2
(12%) (8%) (24%) (10%) (10%) (16%) (10%)
5 2 1 13 0 0
Skor 3 -
(10%) (4%) (2%) (26%) (0%) (0%)
Evaluasi berdasarkan skoring Klotz didapatkan hasil sangat baik 1 pasien
(2%), baik 16 pasien (32%), cukup 7 pasien (14%) dan nilai skoring Klotz
kurang terdapat pada 2 pasien (4%).
54
Tabel 4.9 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia lebih dari 1
bulan jangka pendek
4. Luaran operasi usia lebih dari 1 bulan jangka panjang

22 21 19 15 23 23 21
Skor 1
(44%) (42%) (38%) (30%) (46%) (46%) (42%)
4 2 7 8 3 3 5
Skor 2
(8%) (4%) (14%) (16%) (6%) (6%) (10%)
0 3 0 3 0 0
Skor 3 -
(0%) (6%) (0%) (6%) (0%) (0%)
Evaluasi berdasarkan skoring Klotz didapatkan hasil sangat baik 7 pasien
(14%), baik 16 pasien (32%), cukup 3 pasien (6%) dan tidak ditemukan nilai
skoring Klotz kurang (0%).
55
Tabel 4.11 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia lebih dari 1
C. Diskusi
Tabel 4.12 Uji Normalitas
Usia Statistik KLOTZ KLOTZ TACQOL TACQOL

<= 6 >6 <= 6 > 6 bulan
bulan bulan bulan
N 24 24 24 24
≤ 1 bulan Kolmogorov-Smirnov Z 0.710 1.247 1.222 1.097
Asymp. Sig. (2-tailed) 0.695 0.089 0.101 0.180
N 26 26 26 26
>1bulan Kolmogorov-Smirnov Z 0.958 0.956 .829 1.275
Asymp. Sig. (2-tailed) 0.318 0.320 0.497 0.077
Uji normalitas dilakukan untuk mengetahui apakah sebaran data mengikuti
sebaran normal sebagai uji prasyarat statistik parametrik (Uji t). Uji normalitas
menggunakan uji Kolmogorov-Smirnov. Hasil analisis menunjukkan bahwa
Asyimp. Sig pada skor KLOTZ dan TACQOL lebih besar dari 0,05. Oleh karena
56
signifikansi (p-value) > 0,05maka dapat dinyatakan bahwa data penelitian
berdistribusi normal.
Tabel 4.13 Luaran operasi menurut skoring KLOTZ
Usia <1 bulan Usia >1 bulan
Hasil Luaran Jangka Jangka Jangka Jangka

pendek panjang pendek panjang
Cukup 3 18 7 3
(6%) (36%) (14%) (6%)
Kurang 21 6 2 0
(42%) (12%) (4%) (0%)
Dari data diatas peneliti dapatkan adanya perbaikan antara luaran operasi jangka
pendek bila dibandingkan dengan luaran operasi jangka panjang.
Tabel 4.14 Pengaruh usia kurang dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil luaran
operasi jangka pendek, hasil luaran operasi jangka panjang dan kualitas hidup
pasien Hirschsprung pasca TEPT yang diukur dengan skoring KLOTZ dan
kuesioner TACQOL
Mean Std. Deviation t Sig.

KLOTZ <= 6 bulan 15.58 1.79 6.782 0.000
KLOTZ > 6 bulan 12.58 1.32
TACQOL <= 6 bulan 9.79 0.98 -0.892 0.381
TACQOL > 6 bulan 10.08 1.25
Hasil analisis skor KLOTZ pada usia ≤ 1 bulan diperoleh t statistic sebesar
6,782 dengan signifikansi 0,000. Oleh karena signifikansi (p-value) < 0,05 maka
57
dapat dinyatakan bahwa terdapat perbedaan KLOTZ pada waktu ≤ 6 bulan dengan
> 6 bulan pada usia ≤ 1 bulan.
Hasil analisis skor TACQOL pada usia ≤ 1 bulan diperoleh t statistic sebesar
-0,892 dengan signifikansi 0,381. Oleh karena signifikansi (p-value) > 0,05 maka
dapat dinyatakan bahwa tidak terdapat perbedaan TACQOL pada waktu ≤ 6
bulan dengan > 6 bulan pada usia ≤ 1 bulan.
Tabel 4.15 Pengaruh usia lebih dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil luaran
operasi jangka pendek, hasil luaran operasi jangka panjang dan kualitas hidup
pasien Hirschsprung pasca TEPT yang diukur dengan skoring KLOTZ dan
kuesioner TACQOL
Mean Std. Deviation t Sig.

KLOTZ <= 6 bulan 10.35 1.90 4.840 0.000
KLOTZ > 6 bulan 8.69 1.49
TACQOL <= 6 bulan 9.77 1.61 0.869 0.393
TACQOL > 6 bulan 9.46 1.03
Hasil analisis skor KLOTZ pada usia >1 bulan diperoleh t statistic sebesar
dapat dinyatakan bahwa terdapat perbedaan KLOTZ pada waktu ≤ 6 bulan
dengan> 6 bulan pada usia>1 bulan.
Hasil analisis skor TACQOL pada usia >1 bulan diperoleh t statistic sebesar
0,869 dengan signifikansi 0,393. Oleh karena signifikansi (p-value) > 0,05maka
dapat dinyatakan bahwa tidak terdapat perbedaan TACQOL pada waktu ≤ 6
bulan dengan > 6 bulan pada usia >1 bulan.
58
Tabel 4.16 Perbandingan luaran operasi operasi jangka pendek dan jangka
panjang menurut penelitian sebelumnya
Peneliti Jumlah Tehnik Kriteria Perbandingan Hasil

Sampel Operasi Penilaian waktu evaluasi
(Tahun)
Wahid 29 TEPT Skoring 6 bulan Membaik

KLOTZ
(2018)
Lu 650 TEPT PICSS 6 bulan Membaik
(2017)
Zimmer 316 TEPT Konstipasi, 3 tahun Membaik

(2016) Soiling dan
Enterokoliti
s
Neuvonen 146 TEPT Soiling dan 3 tahun Membaik

(2015) Enterokoliti
s
Graneli 21 TEPT Frekuensi 2 tahun Membaik

BAB
(2014)
*Pediatric incontinence/constipation score system (PICSS)
59
Tabel 4.17 Perbandingan usia kurang dari 1 bulan saat operasi dengan lebih dari 1
bulan saat operasi terhadap hasil luaran operasi jangka pendek, hasil luaran
operasi jangka panjang dan kualitas hiduppasien Hirschsprung pasca TEPT yang
diukur dengan skoring KLOTZ dan kuesioner TACQOL
Usia Mean Std. Deviation t Sig.

<= 1 bulan 15.58 1.79
KLOTZ <= 6 bulan 10.018 0.000
> 1 bulan 10.35 1.90
<= 1 bulan 12.58 1.32
KLOTZ > 6 bulan 9.752 0.000
> 1 bulan 8.69 1.49
<= 1 bulan 9.79 0.98
TACQOL <= 6 bulan 0.059 0.953
> 1 bulan 9.77 1.61
<= 1 bulan 10.08 1.25
TACQOL > 6 bulan 1.928 0.060
> 1 bulan 9.46 1.03
Hasil analisis skor KLOTZ pada ≤ 6 bulan diperoleh t statistic sebesar
dapat dinyatakan bahwa terdapat perbedaan KLOTZ antara usia ≤ 1 bulan dengan
> 1 bulan pada waktu ≤ 6 bulan. Hasil analisis skor KLOTZ pada > 6 bulan
diperoleh t statistic sebesar 9,752 dengan signifikansi 0,000. Oleh karena
signifikansi (p-value) < 0,05maka dapat dinyatakan bahwa terdapat perbedaan
KLOTZ antara usia ≤ 1 bulan dengan > 1 bulan pada waktu > 6 bulan.
60
Tabel 4.18 Perbandingan luaran operasi menurut usia saat operasi dari penelitian
sebelumnya
Peneliti Jumlah Tehnik Kriteria Perbandingan Evaluasi Hasil

Sampel Operasi Penilaian usia saat luaran
(Tahun)
operasi
Zhu 198 TEPT Leakage <3 bulan dan <1 tahun Luaran
anastomosi, >3 bulan dan > 2 operasi <3
(2018)
Stenosis tahun bulan lebih
anastomosi, buruk
Konstipasi
Soiling dan
HAEC
Lu 650 TEPT Enterokoliti, <1 bulan dan <3 bulan Luaran

eskkorisi >1 bulan dan >36 operasi <1
(2017)
perianal, bulan bulan lebih
Leakage buruk
anastomosi,
Stenosis
anastomosi,
inkontinensi
a, konstipasi
Stensrud 52 TEPT, Ekskoriasi <1 bulan, 1-3 - >3 tahun

LEPT, perianal, tahun dan >3 lebih buruk
(2016)
Laparo striktur, tahun
skopi leakage
Duham anastomosi,
el ileus
Menurut Zhu (2018), usia anak ≤ 3 bulan saat dilakukan operasi TEPT
memberikan outcome yang kurang bagus.
Pasca operasi, anastomosis harus dikalibrasi dengan dilator atau jari 1-2
minggu setelah operasi untuk mencegah komplikasi. Meskipun banyak ahli bedah
61
menyarankan orang tua untuk melebarkan anus setiap hari, beberapa peneliti telah
menemukan bahwa ini tidak diperlukan dalam banyak kasus dan kalibrasi
mingguan cukup untuk jangka waktu 4-6 minggu. Perianal sebaiknya diberi krim
pelindung, karena setidaknya 50% anak-anak akan sering buang air besar pasca
operasi dan rentan terhadap kerusakan kulit perineum. Keluarga harus diedukasi
tentang tanda dan gejala enterokolitis (demam, kelesuan, distensi perut, diare,
keluar darah atau lendir dari anus) dan diminta segera membawa anak ke rumah
sakit jika ada keluhan. Dilakukan irigasi per anal untuk mencegah terjadinya
komplikasi lebih lanjut. Pasien harus diikuti perkembangannya dengan ketat,
setidaknya sampai mereka menjalani proses toilet training (Langer, 2012;
Aworanti, 2014; La torre, 2017 ).
Menurut Peňa dan Bischoff (2015) sebaiknya dilakukan protokol dilatasi
sebagai berikut :
a. Protokol Dilatasi Anal
• 14 hari pasca operasi, dokter bedah akan menentukan ukuran awal dilator
Hegar. Dia akan menunjukkan cara memasukkan dilator.
• Orang tua harus melakukan dilatasi dua kali sehari, memasukkan dilator
dan membiarkannya di dalam selama 30 detik.
• Dilatasi harus dilakukan sebelum makan.
• Bayi harus dikekang, menjaga lutut tetap menempel di dada.
• Ukuran dilator harus ditingkatkan setiap minggu, hingga mencapai
ukuran yang diinginkan, sesuai dengan usia pasien.
62
• Setelah ukuran akhir tercapai, dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari
sampai dilator dapat dimasukkan dengan mudah. Pada saat itu, orang tua
harus mulai mengurangi frekuensi dilatasi, dipandu oleh urutan berikut:
- Sekali sehari selama satu bulan
- Setiap dua hari selama satu bulan
- Setiap tiga hari selama satu bulan
- Dua kali seminggu selama satu bulan
- Sekali seminggu selama satu bulan
- Sekali sebulan selama tiga bulan
b Ukuran Dilator Menurut Umur
Usia Hegar #
0 - 4 bulan #12
4 - 8 bulan #13
8 - 12 bulan #14
1 - 3 tahun #15
3 - 12 tahun # 16
> 12 tahun # 17
(Angka Hegar mewakili diameter dalam milimeter)
Hasil analisis skor TACQOL pada ≤ 6 bulan diperoleh t statistic sebesar 0
den, 059 dengan signifikansi 0,953. Oleh karena signifikansi (p-value) > 0,05
maka dapat dinyatakan bahwa tidak terdapat perbedaan TACQOL antara usia ≤ 1
bulan dengan > 1 bulan pada waktu ≤ 6 bulan. Hasil analisis skor TACQOL pada
> 6 bulan diperoleh t statistic sebesar 1,928 dengan signifikansi 0,060. Oleh
63
karena signifikansi (p-value) > 0,05 maka dapat dinyatakan bahwa tidak terdapat
perbedaan TACQOL antara usia ≤ 1 bulan dengan > 1 bulan pada waktu > 6
bulan. Penelitian Gunnarsdo´ttir dkk (2010) menunjukkan bahwa kualitas hidup
pasien PH tidak dipengaruhi usia saat operasi, berbeda dengan penelitian khalil
dkk (2015) yang menyatakan bahwa semakin dini usia saat operasi memiliki
kualitas hidup yang lebih baik dibandingkan usia yang lebih tua sedangkan
menurut Hartman (2008) pasien PH usia remaja (12-17 tahun) memiliki kualitas
hidup yang lebih rendah terutama pada wanita. Bai dkk (2010) dan Collins (2017)
menyatakan bahwa kualitas hidup dipengaruhi oleh ada tidaknya komplikasi
fisiologis yang timbul pasca operasi.
64
BAB V
KESIMPULAN DAN SARAN
A. KESIMPULAN
1. Didapatkan usia saat operasi mempengaruhi luaran kualitas hidup secara
fisiologis pasien Hirschsprung pasca TEPT
2. Didapatkan usia saat operasi tidak mempengaruhi luaran kualitas hidup
secara psikologis pasien Hirschsprung pasca TEPT
3. Didapatkan evaluasi fisiologis luaran pasca operasi jangka pendek dan
luaran operasi jangka panjang mempunyai perbedaan, dimana semakin
lama pasca operasi menunjukkan perbaikan secara fisiologis.
4. Skoring KLOTZ bermakna terhadap luaran kualitas hidup (fisiologis)
pasien Hirschsprung pasca TEPT
5. Skoring TACQOL tidak bermakna terhadap luaran kualitas hidup
(psikologis) pasien Hirschsprung pasca TEPT
6. Pasien Hirscpsrung yang dilakukan tindakan operasi TEPT pada usia lebih
dari 1 bulan mempunyai luaran yang lebih baik daripada usia kurang dari 1
bulan pada evaluasi jangka pendek dan jangka panjang
B. SARAN
1. Perlu dilakukan penelitian lanjutan berupa penelitian multisenter dan
dengan jumlah sampel yang lebik banyak untuk dapat memberikan hasil
penelitian yang lebih baik
65
2. Perlu dilakukan pencatatan data pasien secara lebih baik pada rekan medis
sebagai data pelengkap penelitian ini
66
DAFTAR PUSTAKA
Adıgu¨zel, U¨., Ag˘engin K., Kırıs¸tıog˘lu, I˙., Dog˘ruyol, H., 2016 Transanal
endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease: experience with 50
patients. Ireland Journal Med Sci. DOI 10.1007/s11845-016-1446-2
Al-Salem A H., 2014 An Illustrated Guide to Pediatric Surgery. Switzerland :
Springer International Publishing. Pp 218 – 235
Amiel J., Emison S., Barcelo M G., Lantieri F. 2008 Hirschsprung disease,
associated syndrome and genetics: a review. J Med Ganet 45: 1-14
Avansino J R., Levitt M C., 2017 Hirschsprung Disease. In: Mattei P., Editor.
Fundamentals of Pediatric Surgery. AG Switzerland : Springer
International Publishing. Pp 512 – 524
Aworanti, Olugbenga M., McDowell, Dermot T., Martin, Ian M., Quinn, F., 2014
Does Functional Outcome Improve with Time Postsurgery for
Hirschsprung Disease?. European Journal of Pediatric Surgery. DOI:
10.1055/s-0034-1544053
Bai Y., et al, 2010 Quality of Life for Children With Fecal Incontinence After
Surgically Corrected Anorectal Malformation, Journal ofPediatric
Surgery, Vol35, No 3 (March): pp 462-464
Barbuti, Domenico. 2016 Hirschsprung’s Disease. In: Vittorio Miele, Margherita
Trinci, Editors. Imaging Non-traumatic Abdominal Emergencies in
67
Pediatric Patients. Switzerland : Springer International Publishing. Pp 73
– 83
Burki T., Sinha C K., Yamataka A., 2010 Hirschsprung Disease. In : Sinha C K.,
Davenport M., editor, Handbook of Pediatric Surgery, London :
Springer-Verlag. Pp 117 – 124
Chen Y., Nah S., Laksmi N K., Ong C. 2013 Transanal endorectal pull-through
versus transabdominal approach for Hirschsprung’s disease: A
systematic review and meta-analysis. J. Ped. Surg 48: 642-651
Chung, Patrick HY., et al, 2015 Clinical and manometric evaluations of anorectal
function in patients after transanal endorectal pull-through operation for
Hirschsprung’s disease: A multicentre study. Surgical Practice 19, 113–
119. doi:10.1111/1744-1633.12122
Collins, L., et al, 2017 Quality of Life Outcomes in Children with Hirschsprung
Disease. Journal of Pediatric Surgery, doi:
10.1016/j.jpedsurg.2017.08.043
Coppola C P., 2014 Hirschsprung;s Disease. In : Coppola C P., Kennedy Jr A P.,
Scorpio R J., Editors, Pediatric Surgery : Diagnosis and Treatment.
Switzerland : Springer International Publishing. Pp 151 – 155
Erginel, B., et al, 2016 Long-term outcomes of children with transanal endorectal
pull-through and a review of the literature. Acta Chirurgica Belgica,
DOI: 10.1080/00015458.2016.1201933
Granéli, C., Stenström, P., Börjesson, A., Arnbjornsson,E., 2015 Development of
Frequency of Stools over Time in Children with Hirschsprung Disease
68
Posttransanal Endorectal One-Stage Pull-through. Eur J Pediatr Surg
25:359–364. DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0034-1376396
Gunnarsdo´ttir, A., Sandblom, G., Arnbjo¨rnsson, E., & Larsson, L. T. 2010.
Quality of Life in adults operated on for Hirschsprung disease in
childhood. JPGN, 51, 160–166
Hammad, A., Modaber, Ahmed M A., Aliyev, V., 2018 Evaluation of Transanal
Endorectal Pull-Through Results. BAOJ Surgery, 4:2,037
Hartman, Esther E., et al.,2008 Factors Affecting Quality of Life of Children and
Adolescents With Anorectal Malformations or Hirschsprung Disease.
Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 47:463–471
Holschneider A. and Ure B. M. 2005 Hirschsprung Disease in Pediatric surgery.
4th ed. Elsevier Saunders Philadelpia, Pensylvania. Pp 477 – 495
Khalil, Marwa, 2015 Long-term health-related quality of life for patients with
Hirschsprung’s disease at 5 years after transanal endorectal pull-
through operation. Qual Life Res : Springer International Publishing
Switzerland; 24(11):2733-8
Langer J., 2011 Hirschsprung Disease. In : Mattei P., Editor. Fundamentals of
Pediatric Surgery. Toronto : Springer International Publishing. Pp 475 –
484
Langer J., Durrant A., Torre L., Teitelbaum D., Minkes R. 2013 One-stage
transanal soave pull-through for hirschsprung disease a multicenter
experience with 141 children. Ann Surg 238: 569 -576
69
Langer J.C. 2012 Hirschsprung in Pediatric Surgery. Elsevier Saunder,
Philadelphia. Pp 1265 – 1278
Langer J.C. 2014 Hirschsprung Disease in Aschraft’s Pediatric Surgey 6th Ed.
Elsevier Saunder, Toronto. Pp 478 – 491
La Torre, L.D., et al, 2017 The anal canal is the fine line between “fecal
incontinence and colitis" after a pull-through for Hirschsprung disease.
Journal of Pediatric Surgery, doi: 10.1016/j.jpedsurg.2017.08.040
Lu, C., et al, 2017 Single-stage transanal endorectal pull-through procedure for
correction of Hirschsprung disease in neonates and nonneonates: A
multicenter study. http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.01.061
Neuvonen, Malla I., Kyrklund, K., Rintala, Risto J., Pakarinen, Mikko P., 2016
Bowel Function and Quality of Life After Transanal Endorectal Pull-
through for Hirschsprung Disease. Annals of Surgery, DOI:
10.1097/SLA.0000000000001695
Neuvonen, Malla I., et al, 2015 A population-based, complete follow-up of 146
consecutive patients after transanal mucosectomy for Hirschsprung
disease. Journal of Pediatric Surgery,
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.02.006
Peña A., Bischoff A., 2015 Surgical Treatment of Colorectal Problems in
Children. Switzerland : Springer International Publishing. Pp 300-3003
& 397 – 430, doi 10.1007_978-3-319-14989-9_18
70
Puri P., 2009 Hirschsprung’s Disease and Variants. In : Puri P., Höllwarth M.,
(eds.), Pediatric Surgery: Diagnosis and Management. Heidelberg:
Springer-Verlag. Pp 453 – 462
Stensrud, Kjetil J., 2016 Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung
Disease – Outcome in relation to surgical approach, age and anal canal
morphology. dissertations, Faculty of Medicine, University of Oslo
Somme S.,. Langer J C., 2008 Transanal Pull-Through for Hirschsprung’s Disease
In : Holschneider A M., Puri P., (Eds.), Hirschsprung´s Disease and
Allied Disorders. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. Pp 359 – 364
Sulkowski J., Cooper J., Congeni A., Pearson E. 2014 Single-stage Versus Multi-
stage Pull-through for Hirschsprung’s Disease: Practice Trends and
Outcomes in Infants. J. Ped. Surg 49: 1619 – 1625
Thakkar H S. et al. 2017 Functional Outcomes in Hirschsprung Disease: A Single
Institution's 12-year Experience. Journal of Pediatric Surgery 52 : 277–
280
Vogel T,C., 2004 TACQOL Manual, Leiden Center for Child Health and
Pediatrics LUMC-TNO, revised version
Wahid, Tubagus Odih Rhomdani, 2018, Hasil Luaran Operasi Pulltrough pada
Hirsprung dengan Skoring Klotz di RSUD Arifin Achmad Pekanbaru
(2010-2016). Jurnal Kesehatan Melayu, Vol. 1 No. 2 (April 2018) : 93-
98
Wetherill C., Sutcliffe J., 2014 Hirschsprung Disease and Anorectal
Malformation. Early Human Development 90 : 927–932
71
Zhu, T., et al, 2018 Optimal time for single-stage pull-through colectomy in
infants with short-segment Hirschsprung disease. International Journal of
Colorectal Disease, https://doi.org/10.1007/s00384-018-3179-3
Zimmer J., Tomuschat1 J., Puri P., 2016 Long-term results of Transanal pull-
through for Hirschsprung’s disease: A Meta-analysis. Pediatr Surg In.
Springer-Verlag Berlin Heidelberg
72
LAMPIRAN
73
univariate
Case Processing Summary
Usia Cases
Valid Missing Total

N Percent N Percent N Percent
KLOTZ <= 6 bulan <= 1 bulan 24 100.0% 0 0.0% 24 100.0%
> 1 bulan 26 100.0% 0 0.0% 26 100.0%
KLOTZ > 6 bulan <= 1 bulan 24 100.0% 0 0.0% 24 100.0%
> 1 bulan 26 100.0% 0 0.0% 26 100.0%
TACQOL <= 6 24 100.0% 0 0.0% 24 100.0%

<= 1 bulan
bulan
> 1 bulan 26 100.0% 0 0.0% 26 100.0%
TACQOL > 6 bulan <= 1 bulan 24 100.0% 0 0.0% 24 100.0%
26 100.0% 0 0.0% 26
> 1 bulan
100.0%
Descriptives
Usia Statistic
Mean 95% Confidence Std. Min Max Range

Interval for Mean Deviation
Lower Upper
Bound Bound
<= 1 13.0 19.00 6.00

KLOTZ <= 6 bulan 15.58 14.83 16.34 1.79
bulan 0
11.0 15.00 4.00

KLOTZ > 6 bulan 12.58 12.03 13.14 1.32
0
TACQOL <= 6 bulan 9.79 9.38 10.20 0.98 8.00 12.00 4.00
TACQOL > 6 bulan 10.08 9.56 10.61 1.25 8.00 12.00 4.00
>1 7.00 14.00 7.00
KLOTZ <= 6 bulan 10.35 9.58 11.11 1.90
bulan
KLOTZ > 6 bulan 8.69 8.09 9.29 1.49 7.00 12.00 5.00
TACQOL <= 6 bulan 9.77 9.12 10.42 1.61 7.00 13.00 6.00
TACQOL > 6 bulan 9.46 9.05 9.88 1.03 8.00 12.00 4.00
74
Normality Tests (≤ 1 bulan)
One-Sample Kolmogorov-Smirnov Test
KLOTZ <= 6 KLOTZ > 6 TACQOL <= TACQOL > 6

bulan bulan 6 bulan bulan
N 24 24 24 24
Normal Parametersa,b Mean 15.5833 12.5833 9.7917 10.0833
Std. 1.79169 1.31601 .97709 1.24819
Deviation
Most Extreme .145 .255 .249 .224
Absolute
Differences
Positive .145 .255 .249 .224
Negative -.120 -.120 -.167 -.151
Kolmogorov-Smirnov Z .710 1.247 1.222 1.097
Asymp. Sig. (2-tailed) .695 .089 .101 .180
a. Test distribution is Normal.

b. Calculated from data.
Normality Tests (>1 bulan)
One-Sample Kolmogorov-Smirnov Test
KLOTZ <= 6 KLOTZ > 6 TACQOL <= TACQOL > 6

bulan bulan 6 bulan bulan
N 26 26 26 26
Normal Parametersa,b Mean 10.3462 8.6923 9.7692 9.4615
Std. 1.89615 1.49048 1.60767 1.02882
Deviation
Most Extreme .188 .187 .163 .250
Absolute
Differences
Positive .188 .187 .145 .250
Negative -.120 -.128 -.163 -.173
Kolmogorov-Smirnov Z .958 .956 .829 1.275
Asymp. Sig. (2-tailed) .318 .320 .497 .077
a. Test distribution is Normal.

b. Calculated from data.
75
T-Test (<= 1 bulan)
Paired Samples Statistics
Mean N Std. Deviation Std. Error Mean
KLOTZ <= 6 bulan 15.5833 24 1.79169 .36573

Pair 1
KLOTZ > 6 bulan 12.5833 24 1.31601 .26863
TACQOL <= 6 bulan 9.7917 24 .97709 .19945
Pair 2
TACQOL > 6 bulan 10.0833 24 1.24819 .25479
Paired Samples Test
Paired Differences t df Sig. (2-

tailed)
Mean Std. Std. 95% Confidence

Deviation Error Interval of the
Mean Difference
Lower Upper
KLOTZ <= 6 3.000 2.16695 .44233 2.08498 3.91502 6.78 23 .000

Pai
bulan - KLOTZ 00 2
r1
> 6 bulan
TACQOL <= 6 -.291 1.60106 .32682 -.96774 .38440 -.89 23 .381
Pai bulan - 67 2
r2 TACQOL > 6
bulan
76
T-Test (>1 bulan)
Paired Samples Statistics
Mean N Std. Deviation Std. Error Mean
KLOTZ <= 6 bulan 10.3462 26 1.89615 .37187

Pair 1
KLOTZ > 6 bulan 8.6923 26 1.49048 .29231
TACQOL <= 6 bulan 9.7692 26 1.60767 .31529
Pair 2
TACQOL > 6 bulan 9.4615 26 1.02882 .20177
Paired Samples Test
Paired Differences t df Sig. (2-

tailed)
Mean Std. Std. 95% Confidence

Deviati Error Interval of the
on Mean Difference
Lower Upper
KLOTZ <= 6 1.653 1.7422 .34168 .95014 2.35755 4.840 25 .000

Pai
bulan - KLOTZ 85 4
r1
> 6 bulan
TACQOL <= 6 .3076 1.8059 .35418 -.42176 1.03714 .869 25 .393
Pai bulan - 9 7
r2 TACQOL > 6
bulan
77
T-Test
Group Statistics
Usia N Mean Std. Deviation Std. Error Mean

<= 1 bulan 24 15.5833 1.79169 .36573
KLOTZ <= 6 bulan
> 1 bulan 26 10.3462 1.89615 .37187
<= 1 bulan 24 12.5833 1.31601 .26863
KLOTZ > 6 bulan
> 1 bulan 26 8.6923 1.49048 .29231
<= 1 bulan 24 9.7917 .97709 .19945
TACQOL <= 6 bulan
> 1 bulan 26 9.7692 1.60767 .31529
<= 1 bulan 24 10.0833 1.24819 .25479
TACQOL > 6 bulan
> 1 bulan 26 9.4615 1.02882 .20177
Independent Samples Test

Levene's t-test for Equality of Means
Test for
Equality of
Variances
F Sig. t df Sig. Mean Std. 95%
(2- Differen Error Confidence
tailed ce Differen Interval of the
) ce Difference
Lower Upper
KLOTZ Equal .000 .992 10.0 48 .000 5.23718 .52278 4.186 6.288
<= 6 variances 18 06 30
bulan assumed
Equal 10.0 47.97 .000 5.23718 .52157 4.188 6.285
variances 41 0 47 89
not assumed
KLOTZ Equal .127 .723 9.75 48 .000 3.89103 .39901 3.088 4.693
>6 variances 2 77 29
bulan assumed
Equal 9.80 47.91 .000 3.89103 .39700 3.092 4.689
variances 1 3 77 28
not assumed
TACQO Equal 6.342 .015 .059 48 .953 .02244 .38016 -.741 .7868
L <= 6 variances 92 0
bulan assumed
Equal .060 41.74 .952 .02244 .37308 -.730 .7754
variances 5 60 8
not assumed
TACQO Equal 1.134 .292 1.92 48 .060 .62179 .32248 -.026 1.270
L>6 variances 8 59 18
bulan assumed
Equal 1.91 44.71 .062 .62179 .32500 -.032 1.276
variances 3 5 91 50
not assumed
78
SURAT PERSETUJUAN (INFORMED CONSENT)
LEMBAR PENJELASAN KEPADA PASIEN
Penyakit Hirschsprung (PH), yang pertama kali dijelaskan oleh Ruysch pada
tahun 1691 dan Hirschsprung pada tahun 1886, adalah penyumbatan fungsional
usus bagian distal karena kurangnya inervasi enterik intrinsik, yang disebabkan
oleh kegagalan migrasi sel ganglion kolon selama masa gestasi. Tidak adanya sel
ganglion menyebabkan kegagalan relaksasi dan non transmisi peristaltik dengan
dilatasi lumen usus ke arah oral dari bagian yang berubah.
Tujuan pengelolaan bedah untuk PH adalah untuk menghilangkan usus
aganglionik dan merekonstruksi saluran usus dengan membawa usus yang normal
masuk ke anus sambil menjaga fungsi sfingter normal.
Tehnik pembedahan transanal endorectal pull-through (TEPT) satu tahap
pertama kali dijelaskan pada tahun 1998 oleh De la Torre dan Ortega. Sejak itu
beberapa penelitian telah menunjukkan hasil jangka pendek dan paruh waktu yang
baik dibandingkan dengan teknik lain dengan panjang operasi yang lebih pendek,
tinggal di rumah sakit yang lebih pendek dan tingkat komplikasi yang lebih
rendah.
Skoring KLOTZ adalah suatu sistem skoring untuk menilai fungsi anus setelah
dilakukan tindakan operasi pada anus, yang dipaparkan secara deskriptif yang
meliputi 7 variabel pertanyaan, yaitu : defekasi, kembung, konsistensi feces,
perasaan ingin buang air besar, soiling, kemampuan menahan feces yang akan
keluar da komplikasi lain serta masing-masing variabel mempunyai nilai antara 1
sampai 3 (Wahid, 2018).
Kuesioner TACQOL tidak hanya mengukur masalah status kesehatan pasien,
tetapi juga persepsi terhadap masalah status kesehatan. Hal ini menawarkan
kepada responden untuk dapat membedakan antara fungsi dan apa yang responden
rasakan.
79
Perlu adanya evaluasi mengenai faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup
secara fisik dan psikologis pasien PH paska TEPT. Saya dr. Noviar Asadi dari
bagian ilmu Bedah, Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada/ RSUP Dr
Sardjito akan melakukan penelitian yang berjudul “FAKTOR – FAKTOR
YANG MEMPENGARUHI KUALITAS HIDUP SECARA FISIK DAN
PSIKOLOGIS PASIEN HIRSCHSPRUNG PASCA TRANSANAL
ENDOREKTAL PULLTHROUGH BERDASARKAN SKORING KLOTZ
DAN KUESIONER TACQOL DI RSUP SARDJITO”.
A. Tujuan Penelitian
Tujuan umum. Secara umum penelitian ini bertujuan untuk mengevaluasi tata
laksana operasi TEPT pada penyakit Hirschsprung di RSUP Dr Sardjito
Tujuan khusus. Secara khusus penelitian ini bertujuan untuk mengetahui :
7. Mengetahui pengaruh usia kurang dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil
8. Mengetahui pengaruh usia lebih dari 1 bulan saat operasi terhadap hasil
9. Mengetahui perbandingan usia kurang dari 1 bulan saat operasi dengan
kuesioner TACQOL.
B. Kesukarelaan untuk ikut Penelitian

Bapak dan ibu bebas memilih keikutsertaan dalam penelitian ini tanpa paksaan.
Bila bapak dan ibu sudah memutuskan ikut, bapak dan ibu juga bebas untuk
mengundurkan diri atau berubah pikiran setiap saat tanpa dikenai denda ataupun
sanksi.
80
C. Jalannya Penelitian
Peneliti mengajukan kesediaan untuk mengikuti penelitian kepada orang tua
pasien Hirschsprung paska operasi prosedur TEPT di RSUP Dr. Sardjito periode
Januari 2013 – desember 2016 yang menjalani kontrol rutin di poli bedah anak
RSUP Dr. Sardjito. Setelah orang tua bersedia untuk mengikuti penelitian maka
orang tua pasien akan mendapatkan penjelasan lengkap tujuan dan prosedur
penelitian dan menandatangai informed consent bila bersedia dilibatkan dalam
penelitian. Peneliti meminta izin mengambil data pasien dengan wawancara
kepada orang tua pasien dan membuka catatan medis pasien untuk melengkapi
data yang sudah diperoleh. Data yang terkumpul dan telah memenuhi kriteria
penelitian kemudian dianalisis.
D. Parameter yang dinilai

Evaluasi faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup pasien paska operasi
TEPT menggunakan skoring KLOTZ dan Kuesioner TACQOL. Penanggung
jawab medis kegiatan ini adalah Dr. dr. Akhmad Makhmudi, Sp.B-KBA dan dr.
Noviar Asadi dari bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran UGM / RSUP Dr.
Sardjito Yogyakarta.
E. Kewajiban Subyek Penelitian

Sebaagai subyek penelitian, bapak dan ibu berkewajiban mengikuti aturan dan
petunjuk penelitian seperti diatas. Bila ada yang belum jelas, bapak atau ibu bisa
bertanya lebih lanjut kepada tim peneliti.
F. Manfaat
Bapak/ibu pasien tidak akan mendapat manfaat secara langsung dari penelitian
ini, namun hasil ini nantinya bermanfaat untuk perkembangan ilmu pengetahuan
dan peningkatan pelayanan dan penanganan kasus pasien-pasien Hirschsprung di
RSUP Dr Sardjito.
81
G. Kerahasiaan
Semua informasi berkaitan dengan identitas subyek penelitian ini dirahasiakan
dan hanya diketahui oleh peneliti, staf penelitian dan auditor. Hasil penelitian
dipublikasikan tanpa mencantumkan identitas subyek.
H. Kompensasi
Bapak/ibu pasien tidak akan mendapat kompensasi apapun dalam penelitian ini
I. Pembiayaan
Semua biaya terkait penelitian ini ditanggung peneliti
J. Sifat Partisipasi
Partisipasi bapak/ibu dalam penelitian ini dilakukan dengan penuh kesadaran
tanpa paksaan dari siapapun (sukarela)
K. Risiko
Tidak ada risiko jika putra/putri bapak/ibu berpartisipasi dalam penelitian ini
L. Informasi Tambahan
Bapak/ibu dapat mengundurkan diri dari penelitian ini setiap saat dan putra/putri
Bapak/Ibu akan tetap mendapatkan perawatan medis seperti pasien lainnya.
Informasi yang didapat dari penelitian ini bersifat rahasia, hanya digunakan untuk
tujuan penelitian.
Jika Bapak/Ibu mempunyai pertanyaan mengenai penelitian ini dapat

menghubungi dr. Noviar Asadi (0811-3939-309)
Bapak/ibu juga dapat menanyakan tentang penelitian ini kepada komite etik
Penelitian Kedokteran dan Kesehatan FK UGM (Handpone) 0811-2666-869
82
SURAT PERNYATAAN
(INFORMED CONSENT)
Yang bertanda tangan dibawah ini :
Nama :
Umur :
Alamat:
Wali / orang tua dari :
Nama :
Umur :
No. RM :
Menyatakan bahwa :
1. Saya telah mendapat penjelasan segala sesuatu mengenai penelitian :
FAKTOR – FAKTOR YANG MEMPENGARUHI KUALITAS
HIDUP SECARA FISIK DAN PSIKOLOGIS PASIEN
HIRSCHSPRUNG PASCA TRANSANAL ENDOREKTAL
PULLTHROUGH BERDASARKAN SKORING KLOTZ DAN
KUESIONER TACQOL DI RSUP SARDJITO
2. Setelah saya memahami penjelaasan tersebut, dengan penuh kesadaran dan
tanpa paksaan dari siapapun bersedia ikut serta dalam penelitian ini
dengan kondisi :
a) Data yang diperoleh dari penelitian ini akan dijaga kerahasiaannya dan
hanya dipergunakan untuk kepentingan ilmiah.
b) Apabila saya inginkan, saya boleh memutuskan untuk keluar/tidak
berpartisipasi lagi dalam penelitian ini tanpa harus menyampaikan
alasan apapun.
Yogyakarta,..............................
Saksi Yang membuat pernyataan
(......................................) (...........................................)
83
SKORING KLOTZ
N
Variabel Kondisi Skor
o
1-2 kali sehari 1
2 hari sekali 1
3-5 kali sehari 2
1 Defekasi
3 hari sekali 2
>4 hari sekali 3
>5 hari sekali 3
Tidak pernah 1
2 Kembung Kadang-kadang 2
Terus-menerus 3
Normal 1
3 Konsistensi Lembek 2
Encer 3
Terasa 1
4 Perasaan ingin BAB
Tidak terasa 2
Tidak pernah 1
5 Soiling Berasa flatus 2
Terus menerus 3
Lebih 1 menit 1
6 Kemampuan menahan feces yang keluar Kurang 1 menit 2
Tidak bisa 3
Tidak ada 1
7 Komplikasi lain Minor 2
Mayor 3
84
KUESIONER
SKORING KLOTZ
IDENTITAS
Nama : ......................................................................................
Umur : ......................................................................................
No. CM : ......................................................................................
Alamat : ........................................................................................
Riwayat Penyakit : .......................................................................................
Beri tanda Centang (√ ) didalam tanda kurung yang Anda pilih sesuai dengan
kondisi anak selama perawatan
1. Kapan / berapa kali menjalani operasi ?
( ) 1 kali ( ) 2 kali ( ) 3 kali
2. Berapa lama perawatan di rumah sakit setalah operasi ? .....................hari
3. Apakah Buang Air Besar (BAB) setiap hari lancar/spontan?
( ) Ya ( ) Tidak
4. Apakan setiap akan Buang Air Besar (BAB) sulit keluar (lama)?
( ) Ya ( ) Tidak
5. Berapa kali sehari Buang Air Besar (BAB)?
( ) 0-2 kali ( ) 2-4 kali ( ) lebih dari 4 kali
6. Apakah perut anak masih kembung?
( ) Ya ( ) Tidak ( ) kadang-kadang
7. Apakah luka operasi menimbulkan luka yang kurang baik?
( ) Ya ( ) Tidak
8. Bagaimana bentuk/keadaaan tinja/kotoran?
( ) Normal ( ) Encer ( ) Lembek ( ) Keras
9. Apakah tinja cair berbau busuk?
( ) Ya ( ) Tidak
85
10. Apakah anak sering muntah-muntah?
( ) Ya, berapa kali............. ( ) Tidak
11. Apakah anak sering demam / panas?
( ) Ya ( ) Tidak
12. Apakah anak dapat menahan Buang Air Besar (BAB) yang akan keluar?
( ) Ya ( ) Tidak
Jika tidak :
( ) Lebih dari 1 menit ( ) Kurang dari 1 menit
13. Apakah sekitar anus selalu basah oleh kotoran/tinja (ada bercak dicelana)?
( ) tidak pernah ( ) terjadi bersamaan kentut ( ) terus-menerus
14. Apakah tinja/kotoran keluar sendiri tanpa dikehendaki?
( ) Ya ( ) Tidak
15. Bagaimana kondisi anak saat ini?
( ) Membaik ( ) Memburuk
Pengisi,
(.................................................)
86
KUESIONER TACQOL
No........................ Pengumpul Data :.......................................

Tanggal :.......................................
Waktu :.......................................
Paraf :.......................................
A. Tubuh, Apakah anak anda.....

1. Apakah anak anda nyeri telinga dan nyeri tenggorokan?
( ) Tidak pernah ( ) Jarang ( ) Sering
Saat tersebut, anak saya merasa :

( ) Baik ( ) Kurang baik ( ) Cukup buruk ( ) Buruk
2. Apakah anak anda nyeri perut?

3. Apakah anak anda nyeri kepala?

4. Apakah anak anda pusing?
87
5. Apakah anak anda merasa mual?


6. Apakah anak anda kelelahan?

7. Apakah anak anda mengantuk?

8. Apakah anak anda lesu?

B. Fungsi Motorik : Apakah anak anda memiliki......

1. Kesulitan berlari?

88
2. Kesulitan berjalan?

3. Kesulitan berdiri?

4. Kesulitan menuruni anak tangga?

5. Kesulitan bermain?

6. Kesulitan berlari atau berjalan untuk waktu lama?

7. Kesulitan keseimbangan tubuh?
89
8. Kesulitan bertindak cekatan?


C. Fungsi Autonom : Apakah anak anda memiliki......

1. Kesulitan pergi kesekolah sendirian ?

2. Kesulitan membersihkan diri sendiri?

3. Kesulitan berpakaian sendiri?

4. Kesulitan pergi ke WC sendiri?

90
5. Kesulitan makan / minum sendiri?

6. Kesulitan olahraga atau pergi bermain?

7. Kesulitan menjalankan hobby?

8. Kesulitan bersepeda?

D. Fungsi Kognitif, Apakah anak anda.....

1. Kesulitan memusatkan perhatian atau konsentrasi

91
2. Kesulitan memahami pekerjaan sekolah

3. Kesulitan memahami perkataan orang lain

4. Kesulitan berhitung

5. Kesulitan membaca

6. Kesulitan menulis

7. Kesulitan belajar
92
8. Kesulitan mengatakan apa yang mereka inginkan


E. Fungsi Sosial, Anak anda dapat.....

1. Anak saya dapat bermain atau berbicara riang dengan anak-anak lain
( ) Ya ( ) Sesekali ( ) Tidak pernah

2. Anak saya dapat mengaktualisasikan dirinya dihadapan anak lain

3. Anak-anak lain meminta anak saya untuk bermain dengannya

4. Anak saya mudah bergaul dengan anak-anak lain

93
5. Anak saya dapat bermain atau bicara riang dengan kami (orang tua)

6. Anak saya tidak komunikatif atau selalu diam dengan kami (orang tua)

7. Anak saya mudah marah atau tidak sabar terhadap kami (orang tua)

8. Anak saya suka menentang kami (orang tua)

F. Fungsi Emosi Positif : dalam beberapa minggu terakhir, anak saya

merasa....
1. Riang
2. Penuh semangat
3. Contended
94
4. Bersemangat
5. Tampak tenang
6. Senang
7. Percaya diri
8. Ceria
G. Fungsi Emosi Negatif, dalam beberapa minggu terakhir, anak saya

merasa....
1. Mudah marah
2. Cemburu
3. Cemas
4. Sedih
5. Marah
6. Takut
7. Murung
8. Agresif
95

Faktor – Faktor Yang Mempengaruhi Kualitas Hidup Secara Fisik Dan Psikologis Pasien Hirschsprung Pasca Transanal Endorectal Pullthrough Berdasarkan Skoring Klotz Dan Kuesioner Tacqol Di Rsup Dr. Sardjito Yogyakarta

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Faktor – Faktor Yang Mempengaruhi Kualitas Hidup Secara Fisik Dan Psikologis Pasien Hirschsprung Pasca Transanal Endorectal Pullthrough Berdasarkan Skoring Klotz Dan Kuesioner Tacqol Di Rsup Dr. Sardjito Yogyakarta

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

FAKTOR – FAKTOR YANG MEMPENGARUHI

KUALITAS HIDUP SECARA FISIK DAN

BAGIAN ILMU BEDAH

Alhamdulillah, Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah Subhanahu wa

menyelesaikan karya ilmiah paripurna yang berjudul “Faktor – faktor yang

mempengaruhi kualitas hidup secara fisik dan psikologis pasien hirschsprung

pasca transanal endorectal pullthrough berdasarkan skoring klotz dan kuesioner

untuk memenuhi persyaratan memperoleh gelar Dokter Spesialis Bedah pada

Keperawatan Universitas Gadjah Mada Yogyakarta.

Penulis mengucapkan terima kasih sebesar-besarnya kepada Dr. dr. Akhmad

Makhmudi, Sp.B-KBA sebagai pembimbing, yang telah memberikan banyak

1. Kepala Departemen Ilmu Bedah Universitas Gadjah Mada Yogyakarta

beserta pengelola dan seluruh staf pengajar.

2. Direktur Utama RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta beserta seluruh staf.

3. Segenap rekan residen PPDS Ilmu Bedah, terutama teman-teman residen

semangat kepada penulis dalam menyelesaikan penulisan karya paripurna

5. Istri tercinta dr. Rekyan Asri Kusumawardani yang senantiasa mendukung

dan memberi semangat di setiap kesempatan, ananda Ammar Abdul

Hakim Al Faruq, Hafshah Hafidzatul Hanifah dan Shofiyyah Nailatul

Malikhah, dan kedua orang tua/mertua tercinta yang selalu mendukung

dan mendoakan perjuangan putranya.

6. Semua pihak yang tidak dapat disebutkan satu-persatu yang telah

membantu seluruh proses penyusunan dan penulisan karya paripurna ini.

yang terbaik dari Allah Subhanahu wa Ta’ala.

Akhirnya penulis berharap semoga karya paripurna ini dapat memberikan

manfaat yang seluas-luasnya kepada keilmuan bedah.

Yogyakarta, 20 Desember 2018

HALAMAN PERNYATAAN...................................................................... iii

DAFTAR LAMPIRAN................................................................................. xii

BAB II TINJAUAN PUSTAKA.................................................................. 7

1. Etiologi dan Basis Genetik Penyakit Hirschsprung..................... 8

7. Manajemen Pasca Operasi........................................................... 26

8. Hasil Jangka Panjang................................................................... 26

B. Transanal Endorectal Pullthrough................................................ 33

C. Skoring KLOTZ Dan Kuesioner TACQOL............................... 38

BAB III METODOLOGI PENELITIAN.................................................. 42

B. Tempat dan Waktu...................................................................... 42

C. Populasi dan Sampel.................................................................... 42

D. Kriteria Inklusi dan Ekslusi........................................................ 43

H. Rencana Pengolahan dan Analisis Data..................................... 45

J. Keterbatasan Penelitian .............................................................. 48

BAB IV HASIL PENELITIAN DAN PEMBAHASAN............................ 49

A. Karakteristik Subyek Penelitian.................................................. 49

1. Luaran operasi usia kurang dari 1 bulan jangka pendek........... 52

2. Luaran operasi usia kurang dari 1 bulan jangka panjang.......... 53

3. Luaran operasi usia lebih dari 1 bulan jangka pendek.............. 54

4. Luaran operasi usia lebih dari 1 bulan jangka panjang............. 55

BAB V KESIMPULAN DAN SARAN........................................................ 65

Tabel 1.1 Daftar Artikel tentang kualitas hidup pasien Hirschsprung

Tabel 4.1 Karakteristik pasien TEPT menurut jenis kelamin....................... 50

Hb, Kadar Albumin...................................................................... 51

bulan jangka pendek..................................................................... 52

Tabel 4.5 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia kurang

dari 1 bulan jangka pendek........................................................... 53

bulan jangka panjang.................................................................... 53

Tabel 4.7 Luaran operasi berdasarkan kuesioner TACQOL usia kurang

dari 1 bulan jangka panjang.......................................................... 54

bulan jangka pendek..................................................................... 54

1 bulan jangka pendek.................................................................. 55

1 bulan jangka panjang................................................................. 56

Tabel 4.12 Uji Normalitas.............................................................................. 56

Tabel 4.13 Luaran operasi menurut skoring KLOTZ..................................... 57

luaran operasi jangka pendek, hasil luaran operasi jangka

panjang dan kualitas hidup pasien Hirschsprung pasca TEPT