Immune

Trombocytopenia
(ITP)
SPV: dr. Djoko Heri Hermanto, Sp.PD, K-HOM
Matthew Antonio 210070200011070
Rizki Rahmatullah 210070200011020
Annurria Rahmawati 220070200011125
Khansa Nabila 210070200011042
Myanissa Suchi Rahmani 22007020011033
 1. Definisi
Penyakit ITP (Immune Thrombocytopenia) merupakan gangguan autoimun yang
ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer <
100.000/μL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan
destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotelial terutama di limpa dan
adanya mucocutaneous bleeding (seperti gusi berdarah, mimisan, dan purpura).
Saat awal, ITP merupakan singkatan dari idiopathic thrombocytopenic purpura
karena belum diketahui penyebabnya.

Klasifikasi
1. Underlying disease
a. Primary
b. Secondary
2. Duration of disease
a. Acute (<6 bulan) : muncul pada masa anak-anak, dapat didahului infeksi
virus
b. Chronic (>6 bulan) : usia 20-50 tahun, rasio wanita : pria → 3:1, biasanya
tidak didahului infeksi virus

Justiz Vaillant AA, Gupta N. ITP-Immune Thrombocytopenic Purpura. [Updated 2022 Jul 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from:
ttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537240/
 Acute ITP Chronic ITP
● Sering terjadi pada anak-anak (laki-laki dan ● Insiden tertinggi terjadi pada usia 20 - 50
perempuan memiliki risiko yang sama) tahun, meningkat seiring pertambahan usia
● Umumnya dapat sembuh sendiri : 5-10 dapat ● Secara keseluruhan, 80% ITP merupakan ITP
menjadi kronik (>6 bulan) primer → akibat toleransi imun yang
● Didahului oleh infeksi virus seperti rubella, mengarah ke proses autoimun yang
rubeola melibatkan respons imun bawaan dan adaptif
● Onset mendadak muncul ptekie atau purpura ● ITP dapat berkaitan dengan penyakit lain (ITP
Sekunder) seperti ;
1. SLE (Systemic Lupus Erythematous)
2. Infeksi HIV
3. Infeksi Epstein Barr Virus
4. CLL (Chronic Lymphocitic Leukemia)
5. Hodgkin’s disease

Justiz Vaillant AA, Gupta N. ITP-Immune Thrombocytopenic Purpura. [Updated 2022 Jul 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from:
ttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537240/
Patofisiologi
● ITP primer paling banyak disebabkan karena autoantibodi IgG → IgG sendiri
berikatan dengan glikoprotein GPII bIIIa di permukaan trombosit dan GPIb-IX-V
yang banyak terdapat pada permukaan megakariosit → Trombosit yang berikatan
dengan IgG dapat dikenali oleh sel fagosit yang membawa reseptor FcΎ →
proses fagositosis dan destruksi trombosit yang dimediasi oleh antibodi;
terutama terjadi di limpa
● Selain itu, autoantibodi yang berikatan dengan megakariosit dapat menghambat
maturasi dan menyebabkan destruksi megakariosit. Destruksi yang berlebihan
menyebabkan trombopoietin tubuh tidak mampu menormalisasi jumlah
trombosit.
 2. Anamnesa
Riwayat Penyakit Sekarang:
● ITP Dewasa → kronis, onset insidious
● Riwayat perdarahan (+) ringan sampai sedang/asimtomatik
→ skin bleeding:: ekimosis, pteki, purpura,
→ mucosal bleeding: gusi berdarah, epistaksis, GIT bleeding (melena), hematuria
→ derajat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit
→ episode perdarahan berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu
→ intermitten/terus menerus
→ remisi spontan jarang terjadi
→ ITP sekunder: infeksi HIV, SLE, infeksi Epsteinn Bar Virus, Chronic Lymphocitic
Leucemia (CLL), Hodgkin Disease’s

Riwayat Penyakit Dahulu:

● Untuk menyingkirkan dx penyakit lain: anemia (+/-), limfadenopati (+/-),
splenomegali (-/+)

Riwayat Keluarga:
● Kembar monozigot
● Cenderung menghasilkan autoantiboidi pada keluarga yang sama
Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid I. VI. Jakarta: InternaPublishing; 2014:1132-53.
 3. Pemeriksaan Fisik
Perhatikan tanda-tanda berikut :
● Manifestasi perdarahan (ekimosis multiple, ptekie, epitaksis)
● Bintik kemerahan pada kulit
● Hematom di kulit dan mukosa

Justiz Vaillant AA, Gupta N. ITP-Immune Thrombocytopenic Purpura. [Updated 2022 Jul 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from:
ttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537240/
 Pemeriksaan Penunjang

Darah Lengkap Darah Lengkap Apusan Darah Tepi

Trombositopenia Hb & Leukosit Normal Eri : Morfologi Normal
Kecuali pada perdarahan, Leu : Morfologi Normal
Akut : < 20.000
Hb dapat turun Trombosit : Morfologi normal disertai
Kronis : 30.000-80.000 giant thrombocyte dan jumlah yang
menurun

Aspirasi Sumsum Immature Platelet

Tulang Belakang Fraction
Ada peningkatan aktivitas Menunjukkan derajat
megakariopoiesis. Megakariosit
lebih besar, nukleus tunggal, keparahan destruksi
kontur halus, sitoplasma sedikit. trombosit
Justiz Vaillant AA, Gupta N. ITP-Immune Thrombocytopenic Purpura. [Updated 2022 Jul 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from:
ttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537240/
 4. Kriteria Diagnosis
● Diagnosis ITP ditegakkan setelah penyebab
trombositopenia lain dapat disingkirkan.
● Singkirkan infeksi: HIV, Hepatitis C, Helicobacter
Pylori, dan CMV.
● Singkirkan: keganasan dan pengaruh obat seperti
valproat dan heparin juga
● Pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan lupus
anticoagulant harus diperiksa bila gejala ITP
menjadi persisten/kronik.

Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid I. VI. Jakarta: InternaPublishing; 2014:1132-53.
 4. Kriteria Diagnosis
1. Anamnesis

2. Darah Lengkap
● Trombositopenia, trombosit terisolasi menurun
→ < 100.000
● Hitung darah lain normal
● Anemia/neutropenia → penyakit lain

3. Pemeriksaan Darah tepi

● Morfologi eritrosit dan leukosit normal
● Pseudotrombositopenia → penyakit lain

4. Aspirasi Sumsum Tulang Belakang

● > 40 tahun, gambaran tidak khas (misal sitopenia), tidak merespon terapi
● Temuan megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung trombosit

Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid I. VI. Jakarta: InternaPublishing; 2014:1132-53.
 4. Kriteria Diagnosis
5. Pemeriksaan antibodi
● Monoclonal-Antigen-Capture Assay
● Sensitivitas 45 - 66%, spesifisitas 79 - 92%
● Perkiraan bernilai positif 80-83%
● Tidak membedakan ITP primer dan sekunder

Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid I. VI. Jakarta: InternaPublishing; 2014:1132-53.
 5. Terapi
Terapi Lini Pertama

Kortikosteroid: ● Prednison 1 - 2 mg/kgBB per hari dengan tapering

● Deksametason 40 mg/hari selama 4 hari untuk 1 - 3 siklus

IVIg ● 0,8 - 1,0 g/kgBB IV dosis tunggal

Anti-D Immunoglobulin ● 50 - 75 μg/kgBB IV dosis tunggal

Wijaya, S., Immune Trombocytopenia. Jurnal CDK-280 2019;46(11):658-661.

 5. Terapi
Terapi Lini Kedua

Rituximab Splenektomi
Dosis untuk terapi ITP: 375 Splenektomi dapat mengembalikan
mg/m2 sekali seminggu jumlah trombosit fisiologis pada pasien
selama 4 minggu ITP.

Thrombopoietin Receptor
Agonist (TPO- RA)
Digunakan apabila terapi lini
pertama dan splenektomi tidak
berhasil baik.

Wijaya, S., Immune Trombocytopenia. Jurnal CDK-280 2019;46(11):658-661.

 5. Terapi
Terapi lini kedua

● Steroid dosis tinggi, deksamentason 40 mg/hari selama 4 hari, diuang setiap 28 hari
untuk 6 siklus
● Metil prednisolon dosis tinggi 30 mg/kg/hari kemudian dosis diturunkan setip 3
hari sampai 1 mg/kg sekali sehari.
● IgIV dosis tinggi, dosis tinggi 1 gr/kg/hari selama 2 hari berturut turut
● Danazol, dosis 10-15 mg/kg/hari atau 200 mg PO 4 kali sehari selama sedikitnya 6
bulan
● Imunosuprepsif dan kemoterapi kombinasi, azathiopin (2mg/kg maksimal 150
mg/hari), sikofosfamid, vinkristin, dan prednisolon sebagai kombinasi
● Dapson, dosis 75-100 mg PO per hari

Wijaya, S., Immune Trombocytopenia. Jurnal CDK-280 2019;46(11):658-661.

Thank
You