Bismillah Hirshrprung

GAMBARAN KARAKTERISTIK PENYAKIT
HIRSCHSPRUNG’S DI RSUD GUNUNG JATI CIREBON

PERIODE 2020–2022
DESCRIPTION OF THE CHARACTERISTICS OF

HIRSCHSPRUNG’S DISEASE AT GUNUNG JATI CIREBON
HOSPITAL PERIOD 2020–2022
KARYA TULIS ILMIAH
Diajukan sebagai Syarat Kelulusan Blok Academic Writing
pada Program Studi Akademik Pendidikan Dokter
Oleh:
MARYZKA ANDINI
118170102
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SWADAYA GUNUNG JATI
CIREBON
2023
HIRSCHSPHRUNG’S DI RSUD GUNUNG JATI CIREBON
PERIODE 2020–2022

KARYA TULIS ILMIAH
Diajukan sebagai Syarat Kelulusan Blok Academic Writing
pada Program Studi Akademik Pendidikan Dokter
Oleh:
MARYZKA ANDINI
118170102
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SWADAYA GUNUNG JATI
CIREBON
2023
i
LEMBAR PENGESAHAN KARYA TULIS ILMIAH

HIRSCHSPRUNG’S DI RSUD GUNUNG JATI CIREBON
PERIODE 2020–2022

Disusun oleh
MARYZKA ANDINI 118170102
Telah disetujui
Cirebon, 21 September 2023
Pembimbing 1 Pembimbing 2
dr. Iwan Hermawan, Sp.BA dr. Dimas Aryo Kusumo, Sp.BKBD, M.si.Med
Ketua Penguji Penguji
apt. Rama Samara Brajawikalpa,. S.Farm., M.Sc. dr. Imam Syakhrudin S.PA
Mengesahkan,
Dekan
dr. Catur Setiya Sulistiyana, M.Med.Ed.
ii
PERNYATAAN KEASLIAN PENELITIAN
Yang bertanda tangan di bawah ini,

Nama : Maryzka Andini
NIM : 118170102
Alamat : Jl. Perumnas Raya No. 5 RT/RW 068/018 Subang, Jawa Barat
Dengan ini menyatakan bahwa,
1. Karya tulis ilmiah saya ini, adalah asli dan belum pernah diajukan untuk
mendapatkan gelar akademik (Sarjana), baik di Universitas Swadaya Gunung
Jati maupun di perguruan tinggi lain.
2. Karya tulis ilmiah ini adalah murni gagasan, rumusan, dan penelitian saya
sendiri, tanpa bantuan pihak lain, kecuali arahan Pembimbing.
3. Dalam karya tulis ilmiah ini tidak terdapat karya atau pendapat yang telah
ditulis atau dipublikasikan orang lain, kecuali secara tertulis dengan jelas
dicantumkan sebagai acuan dalam naskah dengan disebutkan nama pengarang
dan dicantumkan dalam Daftar Pustaka.
4. Pernyataan ini saya buat dengan sesungguhnya dan apabila di kemudian hari
terdapat penyimpangan dan ketidakbenaran dalam pernyataan ini, maka saya
bersedia menerima sanksi akademik berupa pencabutan gelar yang telah
diperoleh karena karya ini, serta sanksi lainnya sesuai dengan norma yang
berlaku di Universitas Swadaya Gunung Jati.
Yang membuat pernyataan
(Maryzka Andini)
NPM.118170102
iii
KATA PENGANTAR
Puji syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT Tuhan Yang Maha Esa,
karena atas berkat dan rahmat-Nya saya dapat menyelesaikan Karya Tulis Ilmiah
ini. Penulisan Karya Tulis Ilmiah ini dilakukan untuk memenuhi salah satu syarat
untuk kelulusan blok Academic Writing pada Program Studi Akademik
Pendidikan Dokter di Fakultas Kedokteran Universitas Swadaya Gunung Jati
Cirebon. Saya menyadari sangatlah sulit bagi kami untuk menyelesaikan Karya
Tulis Ilmiah ini tanpa bantuan dan bimbingan dari berbagai pihak. Bersama ini
saya menyampaikan terima kasih yang sebesar–besarnya serta penghargaan yang
setinggi–tingginya kepada :
1. Prof. Dr. H. Mukarto Siswoyo, Drs., M.Si. selaku rektor Universitas Swadaya
Gunung Jati Cirebon yang telah memberi kesempatan kepada kami untuk
menimba ilmu di Universitas Swadaya Gunung Jati Cirebon.
2. dr. H. Catur Setiya Sulistiyana, M.Med.Ed. selaku dekan Fakultas Kedokteran
Universitas Swadaya Gunung Jati Cirebon, yang telah memberikan sarana dan
prasarana kepada kami sehingga dapat menyelesaikan KTI ini dengan baik dan
benar.
3. dr.Iwan Hermawan,Sp.BA selaku dosen pembimbing 1 yang telah
menyediakan waktu, tenaga dan pikiran untuk membimbing saya dalam
penyusunan KTI ini.
4. dr. Dimas Aryo Kusomo,Sp.BKBD,Msi.Med selaku dosen pembimbing 2 yang
telah menyediakan waktu, tenaga dan pikiran untuk membimbing saya dalam
penyusunan Karya Tulis Ilmiah ini.
5. Orang tua tercinta Syamsul Udaya dan Ferial Fadillah beserta keluarga saya
yang senantiasa memberikan dukungan material dan moral berupa doa yang
tulus, nasehat, dan motivasi kepada saya.
6. Para sahabat dan teman-teman yang mendukung dan mendoakan dalam

menyelesaikan Karya Tulis Ilmiah.
7. Serta pihak lain yang tidak mungkin saya sebutkan satu-persatu atas
bantuannya secara langsung maupun tidak langsung sehingga Karya Tulis
iv
Ilmiah ini dapat terselesaikan dengan baik.
Akhir kata, saya berharap Tuhan Yang Maha Esa berkenan membalas
segala kebaikan semua pihak yang telah membantu. Semoga Karya Tulis Ilmiah
ini dapat bermanfaat bagi kita semua.
Maryzka Andini
v
DAFTAR ISI
Halaman
HALAMAN JUDUL...............................................................................................
LEMBAR PENGESAHAN KARYA TULIS ILMIAH......................................ii
PERNYATAAN KEASLIAN PENELITIAN.....................................................iii
KATA PENGANTAR...........................................................................................iv
DAFTAR ISI..........................................................................................................vi
DAFTAR GAMBAR.............................................................................................ix
DAFTAR TABEL..................................................................................................x
DAFTAR SINGKATAN.......................................................................................xi
DAFTAR LAMPIRAN........................................................................................xii
ABSTRAK...........................................................................................................xiii
ABSTRACT..........................................................................................................xiv
BAB I PENDAHULUAN.......................................................................................1
1.1. Latar Belakang....................................................................................1
1.2. Rumusan Masalah...............................................................................2
1.3. Tujuan Penelitian................................................................................3
1.3.1. Tujuan Umum.........................................................................3
1.3.2. Tujuan Khusus........................................................................3
1.4. Manfaat penelitian..............................................................................3
1.4.1. Manfaat untuk Ilmu Pengetahuan...........................................3
1.4.2. Manfaat untuk Pelayanan Kesehatan......................................4
1.4.3. Manfaat untuk Masyarakat......................................................4
1.4.4. Manfaat untuk Peneliti............................................................4
1.5. Orisinalitas Penelitian.........................................................................4

BAB II TINJAUAN PUSTAKA............................................................................6
2.1. Landasan Teori..................................................................................6
vi
2.1.1. Anatomi...................................................................................6
2.1.2. Patogenesis............................................................................10
2.1.3. Penyakit Hirschsprung’s........................................................13
2.2. Kerangka Teori...............................................................................31
2.3. Kerangka Konsep...........................................................................32

BAB III METODE PENELITIAN.....................................................................33
3.1. Ruang Lingkup Penelitian..............................................................33
3.2. Tempat dan Waktu Penelitian.........................................................33
3.3. Jenis dan Rancangan Penelitian......................................................33
3.4. Populasi dan Sampel.......................................................................33
3.4.1. Populasi Target.....................................................................33
3.4.2. Populasi Terjangkau..............................................................33
3.4.3. Sampel Penelitian..................................................................34
3.5. Variabel Penelitian..........................................................................34
3.5.1. Variabel Tunggal...................................................................34
3.6. Definisi Operasional.......................................................................35
3.7. Cara Pengumpulan Data.................................................................36
3.7.1. Bahan dan Alat......................................................................36
3.7.2. Prosedur Penelitian...............................................................36
3.8. Alur Penelitian................................................................................37
3.9. Analisis Data...................................................................................38
3.9.1. Analisis Univariat.................................................................38
3.9.2. Pengolahan Data...................................................................38
3.10. Etika Penelitian...............................................................................38

BAB IV HASIL DAN PEMBAHASAN.............................................................39
vii
4.1. Hasil Penelitian...............................................................................39
4.1.1. Karakteristik Responden.......................................................39
4.1.2. Gambaran klinis pasien Hirschsprung’s...............................44
4.1.3. Gambaran berdasarkan Tindakan operasi.............................45
4.1.4. Gambaran berdasarkan komplikasi.......................................46
4.2. Pembahasan....................................................................................47
4.2.1. Gambaran berdasarkan jumlah kasus per tahun....................47
4.2.2. Gambaran berdasarkan jenis kelamin...................................48
4.2.3. Gambaran berdasarkan usia dan usia saat operasi................49
4.2.4. Gambaran berdasarkan usia gestasi......................................49
4.2.5. Gambaran berdasarkan gambaran klinis...............................50
4.2.6. Gambaran berdasarkan Tindakan operasi pasien..................51
4.2.7. Gambaran berdasarkan komplikasi pasien............................52
4.3. Keterbatasan...................................................................................53
BAB V SIMPULAN DAN SARAN.....................................................................54
5.1. Kesimpulan.....................................................................................54
5.2. Saran...............................................................................................54
5.2.1. Saran Untuk Penilitian Selanjutnya......................................54
5.2.2. Saran untuk tenaga Kesehatan..............................................55
5.2.3. Saran untuk tempat penelitian...............................................55
5.2.4. Saran untuk masyarakat........................................................55

DAFTAR PUSTAKA...........................................................................................56
LAMPIRAN..........................................................................................................58
viii
DAFTAR GAMBAR
Halaman
Gambar 1. Letak anatomis usus besar di rongga abdomen......................................6
Gambar 2. Struktur makroskopis usus besar; Perdarahan usus besar......................8
Gambar 3. Persarafan sistem pencernaan................................................................9
Gambar 4. Struktur anatomis rektum.....................................................................10
Gambar 5. Gambaran segmen aganglion pada morbus Hirschsprung’S...............11
Gambar 6. Tipe Hirschsprung’s disease................................................................13
Gambar 7. Anatomi Hirschsprung’s......................................................................16
Gambar 8. Teknik pembedahan pada Hirschsprung’s disease..............................25
Gambar 9. Teknik pembedahan dengan prosedur Duhamel..................................28
Gambar 10. Kerangka teori....................................................................................31
Gambar 11. Kerangka konsep................................................................................32
Gambar 12. Alur penelitian....................................................................................37
ix
DAFTAR TABEL
Halaman
Tabel 1. Orisinalitas Penelitian................................................................................4
Tabel 2. Definisi Operasional................................................................................35
Tabel 3. Distribusi frekuensi berdasarkan jumlah kasus per tahun........................39
Tabel 4. Distribusi frekuensi berdasarkan jenis kelamin.......................................40
Tabel 5. Distribusi frekuensi berdasarkan usia......................................................41
Tabel 6. Distribusi frekuensi berdasarkan usia gestasi..........................................42
Tabel 7. Distribusi frekuensi berdasarkan usia saat operasi..................................43
Tabel 8. Distribusi frekuensi gambaran klinis pasien Hirschsprung’s..................44
Tabel 9. Distribusi frekuensi berdasarkan tindakan operasi..................................45
Tabel 10. Distribusi frekuensi pasien Hirschsprung’s berdasarkan komplikasi....46
x
DAFTAR SINGKATAN
EDN3 : Endothelin-3
EDNRB : Endothelin Receptor B
HAEC : Hirschsprung’s Associated Entero Colitis
HD : Hirschsprung’s Disease
HSCR : Hirschsprung’s’s Disease
RET : Reseptor Tyrosin Kinase
SDH : Succinyldehydrogenase
xi
DAFTAR LAMPIRAN
Halaman
Lampiran 1. Surat Ethical Clearence.....................................................................58

Lampiran 2. Output Statistik..................................................................................59
Lampiran 3. Surat Izin Penelitian..........................................................................61
Lampiran 4. Surat Kesbangpol...............................................................................62
Lampiran 5. Dokumentasi Penelitian.....................................................................63
Lampiran 6. Poster.................................................................................................64
Lampiran 7. Bukti bimbingan................................................................................65
Lampiran 8. Biodata Peneliti.................................................................................66
xii
HIRSCHSPRUNG’S DI RSUD GUNUNG JATI
CIREBON PERIODE 2020–2022
Maryzka Andini1, Dimas Aryo Kusumo2, Iwan Hermawan3

1
Fakultas Kedokteran, Universitas Swadaya Gunung Jati, Cirebon, Indonesia
2
Departemen Ilmu Bedah, Fakultas Kedokteran Universitas Swadaya Gunung Jati, Cirebon,
Indonesia
3
Departemen Ilmu Bedah, Fakultas Kedokteran Universitas Swadaya Gunung Jati, Cirebon,
Indonesia
ABSTRAK
Latar Belakang: Penyakit Hirschsprung’s adalah terjadinya pembesaran usus yang tipikal
sepanjang bagian proksimal yang mengalami aganglionosis coli. Insiden penyakit Hirschsprung’s
di dunia adalah 1:5000 kelahiran hidup dengan angka kematian berkisar antara 1–10%. Tujuan:
Mengetahui gambaran jenis kelamin, usia, usia gestasi, usia saat dilakukan Tindakan, gambaran
gejala klinis, Tindakan operasi dan komplikasi pasien penderita Hirschsprung’s di RSUD Gunung
Jati Kota Cirebon Metode: Desain penelitian ini deskriptif retrospektif. Data yang digunakan
adalah data sekunder berupa rekam medis pasien Hirschsprung’s di RSUD Gunung Jati periode
2020-2022. Teknik pengambilan sampel yang digunakan adalah total sampling. Hasil:
Berdasarkan uji univariat didapatkan kejadian penyakit Hirschsprung’s terbanyak pada kategori
usia 0-6 bulan (37,1%) dengan jenis kelamin laki-laki (60,0%), pasien berdasarkan usia gestasi
preterm (8,6%), usia saat operasi 0-6 bulan (37,1%), gambaran klinis yang terbanyak konstipasi
(55,7%), Tindakan operasi yang paling sering dilakukan yaitu operasi Swenson (77,1%) dan
pasien dengan komplikasi infeksi luka operasi (7,1%). Simpulan: Gambaran penyakit
Hirschsprung’s yang didominasi paling banyak berdasarkan karakteristik penyakit yaitu pada
kategori usi 0-6 bulan (37,1%) dengan jenis kelamin laki-laki (60,0%)
Kata Kunci: Penyakit Hirschsprung’s
xiii
HIRSCHSPRUNG’S DISEASE AT GUNUNG JATI
CIREBON HOSPITAL PERIOD 2020–2022
Maryzka Andini1, Dimas Aryo Kusumo2, Iwan Hermawan3
1
Graduate Study, Faculty of Medicine, Swadaya Gunung Jati University, Cirebon, Indonesia
2
Department of Surgery, Faculty of Medicine, Swadaya Gunung Jati University, Cirebon,
Indonesia
3
Department of Surgery, Faculty of Medicine, Swadaya Gunung Jati University, Cirebon,
Indonesia
ABSTRACT
Background: Hirschsprung's disease is the typical occurrence of intestinal enlargement along the
proximal part which has aganglionosis coli. The incidence of Hirschsprung's disease in the world
is 1:5000 live births with a mortality rate ranging from 1–10%. Aim: Knowing the description of
gender, age, gestational age, age at the time of action, description of clinical symptoms, surgical
procedures and complications of patients with Hirschsprung's at Gunung Jati Hospital, Cirebon
City. Methods: This research design is descriptive retrospective. The data used is secondary data
in the form of medical records of Hirschsprung's patients at Gunung Jati Regional Hospital for
the 2020-2022 period. The sampling technique used is total sampling. Results: Based on the
univariate test, the highest incidence of Hirschsprung's disease was found in the age category 0-6
months (37.1%) with male sex (60.0%), patients based on preterm gestational age (8.6%), age at
surgery 0-6 months (37.1%), the most clinical picture is constipation (55.7%), the most frequently
performed surgery is Swenson surgery (77.1%) and patients with surgical wound infection
complications (7.1%) %). Conclusion: The most dominant description of Hirschsprung's disease
is based on disease characteristics, namely in the 0-6 month age category (37.1%) with male sex
(60.0%)
Keywords: Hirschsprung's disease
xiv
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Penyakit Hirschsprung’s merupakan gangguan perkembangan

sistemsaraf enterik yang disebabkan oleh gangguan migrasi, proligerasi,
diferensiasi, dan keberlangsungan hidup neural crest cell yang tidak
sempurna sehingga menyebabkan tidak adanya ganglia di dinding usus
(aganglionosis coli). Istilah lain untuk penyakit Hirschsprung’s adalah
megacolon congenitum, yang memiliki arti terjadinya pembesaran usus
yang tipikal sepanjang bagian proksimal bagian yang mengalami
aganglionosis coli.(1)
Secara histologis, aganglionosis merupakan patog nomonik untuk
penyakit Hirschsprung’s. Dalam 80–85% kasus, daerah aganglionotik
terbatas pada rektum dan kolon sigmoid atau sering disebut penyakit
segmen pendek. Penyakit segmen panjang terjadi pada 20% kasus, dan
ditandai dengan aganglionosis meluas secara proksimal ke kolon sigmoid.
Agangliononsis kolon total lebih jarang terjadi, yakni hanya pada 3-8%
pasien.(2)
Insiden penyakit Hirschsprung’s di dunia adalah 1 : 5000 kelahiran
hidup dengan angka kematian berkisar antara 1 – 10% . Insiden penyakit
Hirschsprung’s di Indonesia belum diketahui tetapi dapat diprediksi pada
1540 bayi terdapat 40 sampai 60 pasien yang mengidap penyakit
Hirschsprung’s yang di rujuk ke RS Cipto Mangkusumo Jakarta. Lokasi
tersering terjadinya penyakit Hirschsprung’s ini yaitu 65% berada pada
kolon bagian sigmoid, 14% pada bagian kolon descendens, 8% pada
bagian rectum, dan 10% pada bagian colon lain.(2)
Penyakit ini didominasi oleh laki-laki sebesar 4:1 secara
keseluruhan. Secara umum penyakit ini adalah kelainan bawaan, yang
muncul terutama pada periode neonatal. Diagnosis ditegakkan pada 65%
kasus sebelum usia 1 bulan dan pada 95% kasus sebelum usia 1 tahun
dan jarang didiagnosis selama masa dewasa. Pada sebuah review
1
2
sistematik, dari total 4.147 bayi, tercatat 257 kasus bayi prematur yang
didiagnosa penyakit Hirschsprung’s, memberikan tingkat prevalensi 6%
dari bayi prematur yang terdiagnosis dengan aganglionosis.(3,4)
Diketahui morbiditas pasien Hirschsprung’s mengalami penurunan
dari tahun ke tahun yang hasil akhirnya juga berdampak pada kualitas
hidup pasien menjadi lebih baik yang selaras dengan semakin membaik
juga kualitas psikologis orang tua pasien. Pemetaan karakteristik pasien
Hirschsprung’s di Indonesia masih belum banyak di himpun. Beberapa
jurnal yang membahas mengenai penyakit Hirschsprung’s yang berbasis
penelitian dibeberapa rumah sakit, hasil dari penelitian yang telah
dilakukan tersebut, masih jarang ditemukan secara detail yang
menyertakan mengenai gambaran karakteristik secara lengkap seperti
jenis kelamin pasien, usia pasien saat datang ke rumah sakit diserta
dengan gejala klinis, usia gestasi pasien, usia pasien saat dilakukan
tindakan operasi, jenis tindakan operasi yang dilakukan pada pasien
hingga komplikasi pasca operasi yang terjadi pada pasien Hirschsprung’s
tersebut. (3,4)
Berdasarkan uraian diatas peneliti tertarik untuk melakukan
penelitian dengan meninjau data pasien Hirschsprung’s di RSD Gunung
Jati Cirebon periode 2020–2022 , beserta gambaran karakteristik
berdasarkan jenis kelamin, usia saat datang ke rumah sakit, usia gestasi,
usia saat dilakukan tindakan, gejala klinis, tindakan operasi yang
dilakukan dan komplikasi pasca operasi penderita Hirschsprung’s.
1.2. Rumusan Masalah
Bagaimana gambaran karakteristik pasien Hirschsprung’s di RSD

Gunung Jati Cirebon periode 2020 – 2022 .
3
1.3. Tujuan Penelitian
1.3.1. Tujuan Umum
Secara umum, penelitian ini bertujuan untuk mengetahui

gambaran karakteristik pasien yang di diagnosis penyakit
Hirschsprung’s di RS Gunung Jati, Cirebon
1.3.2. Tujuan Khusus
1. Mengetahui gambaran jenis kelamin pasien penderita penyakit

Hirschsprung’s di RS Gunung Jati, Cirebon.
2. Mengetahui gambaran usia saat datang ke rumah sakit pasien

penderita penyakit Hirschsprung’s di RS Gunung Jati, Cirebon.
3. Mengetahui gambaran usia gestasi pasien penderita penyakit

4. Mengetahui gambaran usia saat dilakukan tindakan pasien

penderita penyakit Hirschsprung’s di RS Gunung Jati, Cirebon.
5. Mengetahui gambaran gejala klinis pasien penderita penyakit

6. Mengetahui gambaran tindakan operasi yang dilakukan pada

pasien penderita penyakit Hirschsprung’s di RS Gunung Jati,
Cirebon.
7. Mengetahui gambaran kompikasi pasca operasi pasien penderita

penyakit Hirschsprung’s di RS Gunung Jati, Cirebon.
1.4. Manfaat penelitian
1.4.1. Manfaat untuk Ilmu Pengetahuan
Hasil penelitian ini akan memberikan data gambaran

karakteristik penyakit Hirschsprung’s di RS Gunung Jati, Cirebon
dan berkontribusi dalam meningkatkan database karakteristik
4
penyakit Hirschsprung’s di Indonesia.

1.4.2. Manfaat untuk Pelayanan Kesehatan
Dalam pelayanan kesehatan, penelitian ini diharapkan dapat

meningkatkan kualitas pelayanan kesehatan terhadap pasien yang
terdiagnosis penyakit Hirschsprung’s sehingga dapat menurunkan
angka mortalitas dan morbiditas.
1.4.3. Manfaat untuk Masyarakat
Hasil penelitian ini juga diharapkan bermanfaat bagi

masyarakat secara luas dalam memahami penyakit Hirschsprung’s
dan dapat ikut serta dalam screening terhadap anggota keluarga
serta dapat membantu dalam proses pengambilan keputusan
terhadap tindakan medis yang ditawarkan.
1.4.4. Manfaat untuk Peneliti
Bagi peneliti sendiri, penelitian ini merupakan proses

pembelajaran selama menempuh pendidikan di Fakultas
Kedokteran Universitas Gunung Jati.
1.5. Orisinalitas Penelitian
Tabel 1. Orisinalitas Penelitian
Peneliti Judul Metode Hasil

Wilanan, Hasil dari penelitian ini menunjukan
Karakteristik Cross
Dewi, bahwa pasien penyakit
Klinikopatologi sectional
Winarti.NW Hirschsprung’s di RSUP Sanglah
Penyakit
Denpasarpada tahun 2019-2020
(2020)(4) Hirschsprung’s di
sejumlah 78 orang dan seluruhnya
RSUP Sanglah
telah memenuhi kriteria inklusi.
Denpasar Tahun 2019-
Kasus penyakit Hirschsprung’s
2020
terbanyak di RSUP Sanglah Denpasar
paling banyak mengalami perut
kembung yaitu sebanyak 38 kasus
dengan persentase sebesar 36,5%.
Kasus didominasi oleh pasien dengan
5
rentang usia 0-12 bulan dengan

jumlah 64 orang dengan persentase
82,1
Didapatkan 91 pasien Hirschprung
Pallisei,AS., Hirschsprung’s’s Cross
disease dari 109 pasien yang
Ahmadwirawa disease: epidemiology, sectional
dilakukan biopsi rectum. Jenis
n, Feruk, M., diagnosis,and
kelamin laki-laki lebih banyak
treatment ia
(2021)(5) dibanding perempuan, dengan rasio
retrospective hospital-
1,37:1. Dataterbagi dalam 4
based study.
kelompok, yaitu bayi baru lahir 29
kasus (26,61%); bayi/balita 55kasus
(50,46%); anak usia lebih 5-13
tahun 16 kasus (14,69%), dan anak
usia remaja 9 kasus
(8,24%).disimpulkan bahwa penyakit
Hirschsprung’s lebih sering terjadi
pada laki-laki pada usia bayi/balita
dengan keluhan terbanyak.
Perbedaan dengan penelitian sebelumnya:
1. Pada peneilitian yang dilakukan Wildan I, Dewi I, Winarti NW.

(2022) .“Karekteristik klinikopatologi penyakit Hirschsprung’s di RSUP
Sangalah Denpasar tahun 2019-2020” mencari karakteristik klinik patologi
yang spesifik. Sedangkan pada penelitian, tempat penelitian dan jumlah
sampel yang diambil berbeda.
2. Pallisei, Wirawan A, Feruk. (2021). “Hirschsprung’s disease : epidemiology,
diagnosis , and treatment in a retrospective hospital- based study”meneliti
tentang epidemiologi–tatalaksana. Sedangkan pada penelitian ini
menggunakan sampel dan lokasi yang berbeda.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1.6. Landasan Teori
1.6.1. Anatomi
Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan

panjang sekitar 1,5 m yang terbentang dari sekum hingga kanalis
ani. Diameter usus besar sudah pasti lebih besar daripada usus
kecil dengan rata-rata diameter adalah sekitar 2,5 inci (sekitar 6,5
cm. Tetapi semakin dekat anus, diameternya akan semakin kecil.
Usus besar sendiri terbagi menjadi sekum, kolon, dan rectum.
Pada sekum, terdapat katup ileosekal dan apendiks yang
melekat pada ujung sekum. Sekum sendiri menempati sekitar dua
atau tiga inci pertama dari usus besar. Katup ileosekal sendiri
bekerja untuk mengontrol aliran kimus dari ileum ke sekum. Kolon
sendiri, dibagi lagi menjadi kolon asenden, transversum, desenden
dan sigmoid. Tempat dimana kolon membentuk kelokan yaitu
terdapat pada abdomen kanan dan kiri atas, secara berturut
dinamakan fleksura hepatika dan fleksura lienalis.(1)
Gambar 1. Letak anatomis usus besar di rongga abdomen(1)
Kolon sigmoid mulai setinggi setinggi Krista iliaka dan

berbentuk suatu lekukan berbentuk S. Lekukan bagian bawah
membelok ke kiri waktu kolon sigmoid bersatu membelok ke
6
7
kiri waktu kolon sigmoid bersatu dengan rectum, yang

menjelaskan alasan anatomis meletakkan penderita pada sisi kiri
bila diberi enema. Pada posisi ini, gaya berat membantu
mengalirkan air darirectum ke fleksura sigmoid. Bagian utama usus
besar yang terakhir dinamakan rectum dan terbentang dari kolon
sigmoid sampai anus (muara ke bagian luar tubuh). Satu inci
terakhir dari rectum dinamakan kanalis ani dan dilindungi oleh
sfinter ani eksternus dan internus. Panjang rectum dan kanalis ani
sekitar (5,9 inci (15 cm).(1)
Usus besar memiliki empat lapis morfologik seperti juga
bagian usus lainnya. Akan tetapi, ada beberapa gambaran yang khs
pada usus besar saja. Lapisan otot longitudinal usus besar tidak
sempurna, tetapi terkumpul dalam tiga pita yang dinamakan taenia
koli. Taenia bersatu pada sigmoid distal, dengan demikian rectum
mempunyai satu lapisan otot longitudinal yang lengkap. Panjang
tenia lebih pendek daripada usus, hal ini menyebabkan usus tertarik
dan terkerut membenutuk kantong- kantong kecil yang dinamakan
haustra. Pendises eipploika adalah kantong-kantong kecil
peritoneum yang berisi lemak dan melekat di sepanjang taenia.
Lapisan mukosa usus besar jauh lebih tebal daripada lapisan
mukosa usus halus dan tidak mengandung vili atau rugae.(1)
Kriptus Lieberkuhn (kelenjar intestinal) terletak lebih dalam
dan mempunyai lebih banyak sel goblet daripada usus halus. usus
besar Usus besar secara klinis dibagi menjadi belah kiri dan kanan
sejalan dengan suplai darah yang diterima. Arteria mesenterika
superior memperdarahi belahan bagian kanan (sekum, kolon
asendens dan dupertiga proksimal kolon transversum), dan arteria
mesenterika inferior memperdarahi belahan kiri (sepertiga distal
kolon transversum, kolon transversum, kolon desendens dan
sigmoid, dan bagian proksimal rectum). Suplai darah tambahan
untuk rectum adalah melalui arteri sakralis media dan artera
8
hemoroidalis inferior dan media yang dicabangkan dari arteria

iliaka interna dan aorta abdominalis.(1)
Gambar 2. Struktur makroskopis usus besar (kiri); Perdarahan usus besar

(kanan)(1)
Aliran balik vena dari kolon dan rectum superior melalui

vena mesenterika superior dan inferior dan vena hemoroidalis
superior, yaitu bagian dari system portal yang mengalirkan darah
ke hati. Vena hemoroidalis media dan inferior mengalirkan darah
ke vena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik.
Terdapat anastomosis antara vena hemoroidalis superior, media
dan inferior, sehingga peningkatan tekanan portal dapat
mengakibatkan aliran balik ke dalam vena-vena ini dan
mengakibatkan hemoroid.(1)
Persarafan usus besar dilakukan oleh system saraf otonom
dengan perkecualian sfingter eksterna yang berada dibawah control
voluntar. Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke
bagian tengah kolon transversum, dan saraf pelvikus yang berasal
dari daerah sacral mensuplai bagian distal. Serabut simpatis
meninggalkan medulla spinalis melalui saraf splangnikus untuk
mencapai kolon. Perangsangan simpatis menyebabkan
penghambatan sekresi dan kontraksi, serta perangsangan sfingter
rectum, sedangkan perangsangan parasimpatis mempunyai efek
yang berlawanan. Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus
terdiri dari 3 pleksus : (1)
9
1) Pleksus Auberbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler

dan Longitudinal.
2) Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler.
3) Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.
Pada penderita penyakit Hirschsprung’s, tidak dijumpai
ganglion pada ketiga pleksus tersebut.
Gambar 3. Persarafan sistem pencernaan.(1)
Rektum memiliki 3 buah valvula: superior kiri, medial kanan

dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik
dan terfiksasi, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga
abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh
peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang
dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian
terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus
yang lebih proximal;dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan
internal) serta otot-otot yangmengatur pasase isi rektum ke dunia
luar. Sphincter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan
depan.(6)
10
Gambar 4. Struktur anatomis rektum.(1)
Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut

saraf simpatis (N. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus
dan serabut saraf parasimpatis (N. splanknicus) yang menyebabkan
relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini membentuk pleksus
rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N.
sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani
eksterna dan m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi
otot rektum.(6)
Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus
(parasimpatis). Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi
oleh N. pudendalis dan N. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis).
(6)
1.6.2. Patogenesis
Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada

distal colon dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi.
Maka dari itu bagian yang abnormal akan mengalami kontraksi di
segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan
11
mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik

selalu terdapat dibagian distal rectum.(6)
Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang
propulsive dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter
anus internus yang disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis
atau disganglionosis pada usus besar.(6)
Gambar 5. Gambaran segmen aganglion pada morbus Hirschsprung’s.(1)
1.6.2.1. Hipoganglionosis
Pada proksimal segmen dari bagian aganglion

terdapat area hipoganglionosis, area tersebut dapat juga
terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan dimana
jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah
normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah
normal. Pada kolon inervasi jumlah pleksus mienterikus
berkurang 50% dari normal. Hipoganglionosis kadang
mengenai sebagian panjang kolon namun ada pula yang
mengenai seluruh kolon.(6)
12
1.6.2.2. Imaturitas dari Sel Ganglion
Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil

dikenali dengan pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase).
Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat
menghasilkan dehidrogenase. (6)
Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel

Schwann’s dan sel saraf lainnya. Pematangan dari sel
ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi
succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah
pada minggu pertama kehidupan. Pematangan dari sel
ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang memerlukan
waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun.
Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan
hipoganglionosis.(6)
1.6.2.3. Kerusakan Sel Ganglion
Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan

dapat berasal dari vaskular atau non vaskular. Yang
termasuk dari penyebab non vaskular adalah infeksi
Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin
B1, infeksi kronis seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik
pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat,
aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull
through secara Swenson, Duhamel, atau Soave.(2)
Hirschsprung’s dikategorikan berdasarkan seberapa

banyak kolon yang terkena. Tipe Hirschsprung’s Disease
antara lain :(2)
1. Ultra short segment : Ganglion tidak ada pada bagian
yang sangat kecil dari rektum.
2. Short segment : Ganglion tidak ada pada rektum dan
sebagian kecil dari kolon.
3. Long segment : Ganglion tidak ada pada rektum dan
13
sebagian besar kolon.

4. Very long segment : Ganglion tidak ada pada seluruh
kolon dan rektum dan kadang sebagian usus kecil.
Gambar 6. Tipe Hirschsprung’s disease berdasarkan seberapa

kolon yang terkena.(3)
1.6.3. Penyakit Hirschsprung’s
1.6.3.1. Definisi
Penyakit Hirschsprung’s atau megacolon congenital

adalah penyakit yang ditandai dengan tidak adanya sel
ganglion pada plexus myentericus (Aurbach) dan plexus
submucosa (Meissner) dari usus sehingga menjadi
penyebab obstruksi terbanyak pada neonatus. Sel ganglion
berfungsi untuk mengontrol kontraksi dan relaksasi dari
otot polos dalam usus distal, tanpa adanya sel-sel ganglion
(aganglionosis) otot-otot dibagian usus besar tidak dapat
melakukan gerak peristaltik (gerak mendorong keluar
feses).(3,5)
Pada periode bayi baru lahir, penyakit Hirschsprung’s

sering datang ditandai dengan gejala muntah-muntah,
distensi abdomen, meconium keluar lebih dari 24 jam
setelah kelahiran dan muntah kehijauan. Komplikasi yang
harus diwaspadai akibat penyakit Hirschsprung’s adalah
enterocolitis, perforasi usus dan sepsis yang merupakan
penyebab kematian tersering. Tanda dan gejala yang
muncul yaitu berupa distensi abdomen dan terkait
14
dengan toksisitas sistemik yaitu demam, kegagalan

pertumbuhan, periode konstipasi yang diselingi dengan
diare yang masif, dehidrasi, latergi dan syok.(4)
1.6.3.2. Epidemiologi
Insiden penyakit Hirschsprung’s adalah 1 dalam

5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia
200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan
penyakit Hirschsprung’s. Kartono mencatat 20-40 pasien
penyakit Hirschsprung’s yang dirujuk setiap tahunnya ke
RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta dengan rasio laki-
laki : perempuan adalah 4 : 1. Insidensi ini dipengaruhi
oleh group etnik, untuk Afrika dan Amerika adalah 2,1
dalam 10.000 kelahiran, Caucassian 1,5 dalam 10.000
kelahiran dan Asia 2,8 dalam 10.000 kelahiran.(5,7)
Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus

yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan Richardson dan
Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada
penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).
Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan
dengan penyakit Hirschsprung’s, namun hanya 2 kelainan
yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down
Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja
dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan
urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan
gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus).(5,7)
Angka kejadian penyakit Hirschsprung’s di Amerika

Serikat adalah 1 kasus diantara 5400-7200 kelahiran
hidup. Terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi
terjadinya kelainan tersebut, yaitu :
1) Mortalitas dan Morbiditas

15
Angka kematian bayi dengan megacolon aganglion

yang tidak dirawat adalah sebesar 80% sedangkan angka
kematian bayi yang mendapatkan tindakan pembedahan
sangat rendah, sekitar 30%. Kematian akibat dari
Hirschsprung’s disebabkan oleh enterocolitis.
Komplikasi dari tindakan pembedahan adalah 5%

karena kebocoran anastomosis, 5 – 10% karena striktura
anastomosis, 5% karena obstruksi intestinum, 5% karena
abses pelvis, dan 8% karena infeksi luka.
2) Jenis Kelamin
Penyakit ini lebih banyak terjadi pada laki-laki

daripada wanita, dengan rasio perbandingan 4:1. Namun,
jika segmen usus yang aganglionosis lebih panjang maka
insidensi pada wanita lebih besar daripada laki-laki.
3) Usia
Saat ini, hampir 90% penyakit Hirschsprung’s terjadi

pada usia 2 – 6 bulan yang terjadi padda periode kelainan
kongenital.(7)
1.6.3.3. Patofisologi
Megacolon aganglionik merupakan istilah yang

menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak
adanya sel-sel ganglion parasimpatik otonom pada pleksus
submucosa (Meissner) dan myenteric (Auerbach) pada
satu segmen kolon atau lebih. Keadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya gerakan peristaltik yang
menyebabkan penumpukkan isi usus dan distensi usus
yang berdekatan dengan kerusakan (megacolon). Selain
itu, kegagalan sfingter anus internal untuk berelaksasi
berkontribusi terhadap gejala klinis adanya obstruksi,
karena dapat mempersulit evakuasi zat padat (feses),
16
cairan dan gas.(2,8)
Kegagalan migrasi kraniokaudal pada precursor sel

ganglion sepanjang saluran gastrointestinal antara usia
kehamilan minggu ke-5 dan ke-12 merupakan penyebab
penyakit Hirschsprung’s. Distensi dan iskemia pada usus
bisa terjadi sebagai akibat distensi pada dinding usus,
yang berkontribusi menyebabkan enterokolitis (inflamasi
pada usus halus dan kolon), yang merupakan penyebab
kematian pada bayi atau anak dengan penyakit
Hirschsprung’s.(2,8)
Gambar 7. Anatomi Hirschsprung’s.(2)
1.6.3.4. Klasifikasi
Pemerksaan patologi anatomi dari penyakit

Hirschsprung’s, sel ganglion Auerbach dan Meissner tidak
ditemukan serabut saraf menebal dan serabut otot
hipertofik. Aganglionis ini mulai dari anus ke arah oral.
Panjang segmen yang terkena, penyakit Hirschsprung’s
dapat diklasifikasikan dalam tiga kategori : (8)
1. Penyakit Hirschsprung’s segmen pendek / short-

segment HSCR (80%) segmen aganglionosis dari anus
17
sampai sigmoid. Merupakan 80% dari kasus penyakit

hirschprung dan sering ditemukan pada anak laki-laki
dibandingkan anak perempuan.
2. Penyakit Hirschsprung’s segmen panjang / long-

segment HSCR (15%) daerah aganglionosis dapat
melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon
dan sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada
anak laki-laki dan perempuan.
3. Total colonic aganglionosis (5%) bila segmen

mengenai seluruh kolon.
1.6.3.5. Etiologi dan Faktor Resiko
a. Etiologi Hirschsprung’s Disease
Sel neuroblas bermigrasi dari krista neuralis saluran

gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya mengikuti
serabut-serabut vagal yang telah ada ke kaudal. Penyakit
Hirschsprung’s terjadi bila migrasi sel neurobla
terhenti di suatu tempat dan tidak mencapai rektum.

Sel-sel neuroblas tersebut gagal bermigrasi kedalam dinding
ususdan berkembang kearah kraniokaudal di dalam dinding
usus.(9,10)
Mutasi gen banyak dikaitkan sebagai penyebab

terjadinya penyakit Hirschsprung’s. Mutasi pada RET telah
dikaitkan dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B pada
penyakit Hirschsprung’s. Gen lain yang berhubungan
dengan penyakit Hirschsprung’s termasuk sel eurotrofik
glial yang diturunkan dari faktor gen yaitu gen EDNRB
dan gen EDN3.(9,10)
18
b. Faktor Risiko Hirschsprung’s Disease

- Faktor Bayi
1) Umur Bayi
Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan

kelompok umur yang paling rentan terkena penyakit
Hirschsprung’s karena penyakit Hirschsprung’s
merupakan salah satu penyebab paling umum obstruksi
usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).(11,12)
Neonatus dengan HSCR biasanya datang dengan

obstruksi usus distal (DIO) dalam beberapa hari
pertama kehidupan. Bayi cukup bulan yang gagal lulus
mekonium dalam 24-48 jam pertama setelah kelahiran
harus dinilai HSCR. Tanda-tanda DIO termasuk
distensi abdomen, kegagalan dalam pemberian
makanan, dan muntah yang tidak terlalu kencang atau
berat. Hidrasi harus dinilai dengan adekuat dengan
memeriksa fontanel bayi, waktu pengisian kapiler
sentral, suhu perifer, selaput lendir, dan turgor kulit di
samping parameter fisiologis (mis. Detak jantung,
tekanan darah, laju pernapasan, dan saturasi oksigen).
(13)
Departement Of Pediatric Surgery, tongji

hospital, china menyebutkan dari 542 penyakit
Hirschsprung’s 87 kasus terdapat pada usia kurang 3
bulan, 182 kasus pada rentan usia 3 bulan – 1 tahun,
168 kasus pada rentan usia lebih dari 1 tahun - 3 tahun
dan 105 kasus pada usia lebih dari 3 tahun.(13)
2) Riwayat Sindrom Down
Sekitar 12% dari kasus penyakit Hirschsprung’s

terjadi sebagai bagian dari sindrom yang disebabkan
19
oleh kelainan kromosom. Kelainan kromosom yang

paling umum beresiko menyebabkan terjadinya
penyakit Hirschsprung’s adalah Sindrom Down. 2-10%
dari individu dengan penyakit Hirschsprung’s
merupakan penderita sindrom Down. Sindrom Down
adalah kelainan kromosom di mana ada tambahan
salinan kromosom 21. Hal ini terkait dengan
karakteristik fitur wajah, cacat jantung bawaan,dan
keterlambatan perkembangan anak.(11,12)
3) Jenis Kelamin
Penyakit Hirschsprung’s lebih sering terjadi pada

jenis kelamin laki- laki daripada perempuan dengan
rasio perbandingan 4:1. Namun pada kasus segmen
yang mengalami aganglionosis lebih panjang maka
insiden pada perempuan lebih besar daripada laki-laki.
(11,12)
Penyakit Hirschsprung’s lebih sering terjadi pada

jenis kelamin laki-laki daripada perempuan dengan
rasio perbandingan 4:1. Namun pada kasus segmen usu
yang mengalami aganglionosis lebihpanjang maka
insidensi pada perempuan lebih besar daripada laki-
laki.
Serabut saraf intrinsik yang berfungsi mengatur

motilitas normal saluran cerna terdiri dari pleksus
Meissner, pleksus Aurbachii, dan pleksus mukosa
kecil. Ganglia ini berfungsi mengatur kontraksi dan
relaksasi otot halus (lebih dominan relaksasi). Ganglia
ini juga berintegrasi dan terlibat dalam semua kerja
usus meliputi absorpsi, sekresi dan motilitas. Serabut
saraf ekstrinsik terdiri dari serabut kolinergik dan
adrenergik. Serabut kolinergik berperan dalam
20
menghambat kontraksi usus, sedangkan serabut

adrenergik berperan dalam menghambat kontraksi usus.
Apabila inervasi serabut ekstrinsik hilang, namun
fungsi usus tetap adekuat karena yang lebih berperan
dalam mengatur fungsi usus adalah serabut saraf
intrinsik.(14)
Pada penyakit Hirschsprung’s terdapat absensi

ganglion Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding
usus, mulai dari sfingter ani ke arah proksimal dengan
panjang yang bervariasi, 70- 80% terbatas di daerah
rectosigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitar
5% dapat mengenai seluruh usus sampai pylorus.
Aganglionosis mengakibatkan usus yang bersangkutan
tidak bekerja normal. Peristaltik usus tidak mempunyai
daya dorong dan tidak propulsif, sehingga usus tidak
ikut dalam evakuasi feses ataupun udara. Obstruksi
yang terjadi secara kronis akan menampilkan gejala
klinis berupa gangguan pasase usus. Tiga tanda yang
khas adalah mekonium keluar >24 jam, muntah hijau
dan distensi abdomen.(14)
Penampilan makroskopik yaitu bagian kolon yang

aganglionik terlihat spastik, lumen kolon kecil, kolon
tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan
defekasi terganggu. Gangguan defekasi ini berakibat
kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja
yang tertimbun, membentuk mega kolon.(14)
- Faktor Ibu
1) Usia
Usia ibu yang semakin tua (>35 tahun) dalam

waktu hamil dapat meningkatkan risiko terjadinya
kelainan kongenital pada bayinya. Bayi dengan
21
Sindrom Down lebih sering ditemukan pada bayi yang

dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause.
(12)
2) Ras/Etnis
Di Indonesia, beberapa suku ada yang

diperbolehkan melakukan perkawinan kerabat
(sedarah) seperti suku Batak Toba dan Batak Karo.
Perkawinan sedarah ini membawa akibat pada
kesehatan fisik yang sangat berat dan memperbesar
kemungkinan anak lahir dengan kelainan kongenital.(12)
Penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung’s

sebenarnya dimulai sejak masa kehamilan dimana sel-
sel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural
tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh
bagian embrio untuk membentuk bermacam-macam
struktur termasuk sistim saraf perifer, sel-sel pigmen,
tulang kepala dan wajah serta saluran saluran pembuluh
darah jantung. Sel-sel yang membentuk sistim saraf
intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang
kemudian melakukan migrasi ke saluran pencernaan.
Sebagian kecil sel-sel ini berasal dari sakral krista
neuralis untuk ikut membentuk sel-sel saraf dan sel-sel
glial pada kolon.(15)
Selama waktu migrasi disepanjang usus, sel-sel

krista neuralis akan melakukan proliferasi untuk
mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran
pencernaan. Sel-sel tersebut kemudian berkelompok
membentuk agregasi badan sel. Kelompok-kelompok
ini disebut ganglia yang tersusun atas sel-sel ganglion
yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel-sel
22
glial. Ganglia ini kemudian membentuk dua lingkaran

cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus,
yang bagian dalam disebut pleksus submukosus
Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus
Auerbach.(15)
Secara embriologis sel-sel neuroenterik

bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran
gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan
kearah distal. Pada minggu kelima kehamilan sel-sel
saraf tersebut akan mencapai esofagus, pada

minggu ke tujuh mencapai mid-gut dan akhirnya
mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Proses
migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus
Auerbachi dan selanjutnya menuju ke dalam pleksus
submukosa Meissneri. Apabila terjadi gangguan pada
proses migrasi sel-sel kristaneuralis ini maka akan
menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik
dan terjadilah penyakit Hirschsprung’s.(15)
Pada tahun 1994 ditemukan dua gen yang

berhubungan dengan kejadian penyakit Hirschsprung’s
yaitu RET (receptor tyrosinkinase) dan EDNRB
(endothelin receptor B). RET ditemukan pada 20% dari
kasus penyakit Hirschsprung dan 50% dari kasus
tersebutbersifat familial, sedang EDNRB dijumpai pada
5 sampai 10% dari semua kasus penyakit Hirschsprung.
Interaksi antara EDN-3 dan EDNRB sangat penting
untuk perkembangan normal sel ganglion usus.
Pentingnya interaksi EDN-3 dan EDNRB didalam
memacu perkembangan normal sel-sel krista neuralis
telah dibuktikan denganjelas. Baik EDN-3 maupun
EDNRB keduanya ditemukan pada sel mesenkim usus
23
dan sel neuron usus, dan ini memperkuat dugaan bahwa

EDN-3 dan EDNRB dapat mengatur regulasi antara
krista neuralis dan sel mesenkim usus yang diperlukan
untuk proses migrasi normal.(15)
Genom lain yang berperan sebagai penyebab

terjadinya penyakit Hirschsprung adalah Glial cell line
Derived Neurothrophic Factor (GDNF), Neurturin
(NTN), Endotelin Converting Enzym 1, SOX 10 dan
SIP 1. Dengan demikian kemungkinan terjadinya
penyakit hirschsprung karena faktor lainnya sangat
besar sehingga perlu penelitian lebih lanjut.(15)
1.6.3.6. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis dari Hirschsprung’s terbagi

menjadi dua periode, yaitu periode neonatal dan periode
anak-anak.(2,8)
1) Periode Neonatal
Trias gejala klinis yang sering ditemukan pada

penyakit Hirschsprung’s yaitu, pengeluaran mekonium
yang terlambat, muntah hijau, dan distensi abdomen.
Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat
dikeluarkan segera. Pengeluaran mekonium yang
terlambat lebih dari 24 jam merupakan tanda klinis yang
signifikan pada HSCR. Namun, pengeluaran normal
mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan didapatkan
pada sebagian besar kasus TCA, yang mana tidak
menunjukkan gejala klasik seperti seharusnya sesuai
dengan jenis HSCR lainnya.(2,8)
2) Periode Anak-anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang

menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure
to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di
24
dinding abdomen, jika dilakukan pemeriksaan colok

dubur, maka feses biasanya keluar menyemprot,
konsistensi semi-liquid dan berbau busuk, penderita
biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam
beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.(2,8)
1.6.3.7. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan yang dilakukan pada pasien

Hirschsprung’s guna menegakkan diagnosis antara lain :
(16)
1) Biopsi
Biopsi, digunakan untuk mengidentifikasi sel

abnormla serta untuk membantu mendiagnosa berbagai
kondisi kesehatan yang berbeda, atau untuk mengetahui
jenis penyakit tertentu atau penyebab penyakit. Dalam
kasus pasien yang telah di tegakkan diagnosisnya, maka
biopsi ini dapat digunakan untuk mengukur seberapa
parah kondisi Hirschsprung’s pasien.
2) Kolonoskopi
Kolonoskopi adalah pemeriksaan yang dilakukan

untuk mengetahui terjadinya gangguan atau kelainan
pada usus besar (kolon) dan rektum yang sering
menimbulkan gejala pada pasien berupa sakit perut,
darah pada tinja, diare kronis serta gangguan buang air
besar atau gambaran abnormal lainnya pada usus.
3) Radiologi dengan kontras enema
Pemeriksaan radiologis untuk diagnosa lanjut

pada penyakit Hirschsprung’s yang akan muncul
gambaran berupa transitional zonepada sebagian kasus
Hirschsprung’s dini (85-90%). Namun, untuk kasus pada
diagnosa terlambat gambaran megakolon lebih sering
terlihat dan biasanya diikuti dengan gejala enterocolitis.
25
1.6.3.8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan penyakit Hirschsprung’s adalah

sebagai berikut :(9,16)
1. Temporasi ostomy dibuat proksimal terhadap segmen

aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara
normal melemah dan terdilatasi usus besar untuk
mengembalikan ukuran normalnya.
2. Operasi defintif dilakukan sekitar 3 bulan setelah
operasi pertama. Ada beberapa prosedur pembedahan
yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley &
Soave.
a) Prosedur Swenson
Mula-mula operasi tarik terobos (pull-through)

sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit
Hirschsprung’s. Pada dasarnya, operasi yang
dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan
preservasi spinter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm
rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah
meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam
pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai
spasme rektum yang ditinggalkan. Olehsebab itu
Swenson memperbaiki metode operasinya dengan
melakukan spinterektomi posterior, yaitu dengan
hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan
0,5-1 cm rektum posterior.(9)
26
Gambar 8. Teknik pembedahan pada Hirschsprung’s

disease.(16)
Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke

intraabdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum,
diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan
cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum,
kemudian bagian distal rektum diprolapskan
melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran
anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos
bagian kolon proksimal (yang tentunya telah
direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar
melalui saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum
distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian
anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior,
selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan
kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi.
Anastomose dilakukan dengan dua lapis jahitan,
mukosa dan sero- muskuler. Setelah anastomose
selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik/
abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi,
dan kavum abdomen ditutup.(9)
b) Prosedur Duhamel
27
Prosedur ini diperkenalkan Duhamel untuk

mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur
Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik
kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal
melalui bagian posterior rektum yang aganglionik,
menyatukan dinding posterior rektum yang
aganglionik dengan dinding anterior kolon
proksimal yang ganglionik sehingga membentuk
rongga baru dengan anastomose end to side.
Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa
kelemahan, diantaranya sering terjadi stenosis,
inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam
puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu
panjang. Oleh sebab itu dilakukan beberapa
modifikasi prosedur Duhamel diantaranya:(9,16)
- Modifikasi Grob
Anastomosis dengan pemasangan 2 buah

klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5
cm, untuk mencegah inkontinensia.
- Modifikasi Talbert dan Ravitch
Modifikasi berupa pemakaian

stapler untuk melakukan anastomose side to
side yang panjang.
- Modifikasi Ikeda
Ikeda membuat klem khusus untuk

melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8
hari kemudian.
- Modifikasi Adang
Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik

transanal dibiarkan prolaps sementara.
Anastomose dikerjakan secara tidak langsung,
28
yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan

memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2
buah klem; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya.
Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan
pada fungsi hemostasis.(9,16)
Gambar 9. Teknik pembedahan dengan prosedur Duhamel
c) Prosedur Soave
Prosedur ini sebenarnya pertama sekali

diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan
bedah pada malformasi anorektal letak tinggi.
Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk
tindakan bedah definitive Penyakit Hirschsprung’s.
Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah
membuang mukosa rektum yang aganglionik,
kemudian menarik terobos kolon proksimal yang
ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah
dikupas tersebut.(9,16)
Pada banyaknya kasus, penangangan

Hirschsprung’s adalah pembedahan. Terapi medis
yang diberikan pada pasien dengan Hirschsprung
perlu dipertimbangkan sebelum melakukan prosedur
pembedahan definitif. Pemberian cairan intravena
dan antibiotik spektrum luas terhadap organisme
enterik juga sebaiknya diberikan. Pemasangan pipa
29
anus atau pemsangan pipa lambung serta irigasi

rektum juga dapat dilakukan untuk menangani
distensi abdomen. Penanganan pembedahan pada
umumnya terdiri atas 2 (dua) tahap yaitu dengan
pembuatan kolostomi dan dengan melakukan
operasi definitif.(17)
1.6.3.9. Komplikasi
Komplikasi dari Hirschsprung’s dibedakan menjadi

komplikasi sebelum dilakukannya operasi dan komplikasi
pasca operasi.
1. Komplikasi sebelum operasi
Komplikasi yang sering terjadi pada pasien sebelum

dilakukannya tindakan operasi adalah perbukuran yang
disebabkan karena HAEC (Hirschsprung’s Associated
Enterocolitis). HAEC merupakan kondisi
dimanaterjadinya inflamasi pada usus yang ditandai
dengan gejala klinis adanya demam, distensi abdomen,
diare dan sepsis. Saat ini HAEC merupakan penyebab
morbiditas Rekomendasi Manajemen dan
Penatalaksanaan.(8)
2. Komplikasi pasca operasi
Komplikasi pasca operasi yang kerap ditemukan

setelah dilakukannya prosedur operasi baik prosedur
Swenson, Duhamel, Soave ataupun transnasal
endorectal pull-through adalah enterocolitis, konstipasi
dan HAEC.Kebanyakan, komplikasi tersebut dialami
oleh pasien dengan jenis kelaminlaki-laki. (18–20)
Keterlambatan diagnosis penyakit Hirschsprung’s

dapat menyebabkan timbulnya komplikasi seperti
perforasi enterokolitis hingga sepsis yang merupakan
penyebab kematian tersering. Distensi usus yang terjadi
30
juga dapat mengakibatkan hambatan sirkulasi darah pada

dinding usus sehingga usus akan mengalami iskemia dan
anoksia. Infeksi yang disebabkan oleh bakteri juga dapat
terjadi pada jaringan iskemik nekrosis dan perforasi
sehingga menyebabkan enterokolitis. Tercatat hampir 1/3
kasus Hirschsprung’s datang dengan manifestasi klinis
enterokolitis yang dapat pulaterjadi setelah dilakukan
kolostomi.(17)
1.6.3.10. Prognosis
Terdapat perbedaan hasil yang didapatkan pada pasien

setelah melalui proses perbaikan penyakit Hirschsprung’s
secara definitive. Beberapa peneliti melaporkan tingkat
kepuasan tinggi, sementara yang lain melaporkan kejadian
yang signifikan dalam konstipasi dan inkontinensia. Belum
ada penelitian prospektif yang membandingkan antara
masing-masing jenis operasi yang dilakukan.(16)
Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit

Hirschsprung’s membutuhkan kolostomi permanen untuk
memperbaiki inkontinensia. Umumnya, dalam 10 tahun
follow up lebih dari 90% pasien yang mendapat tindakan
pembedahan mengalami penyembuhan. Kematian akibat
komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar
20%.(16)
31
1.7. Kerangka Teori
Hirschsprung
Disease
Etiologi Faktor Risiko Gejala Klinis

1) Genetik b. Faktor Bayi 1) Bayi lahir gagal
2) Lingkungan Jenis Kelamin mengeluarkan
3) Kegagalan sel meconium >24 jam
neural 2) Muntah berwarna
Usia terdiagnosis
hijau
Usia saat operasi 3) Distensi abdomen
4) Konstipasi
Riw. Sindrom Down
5) Diare berulang
6) Adanya massa di
fecal
a. Faktor Ibu
Usia Ibu
Usia saat operasi
Ras/Etnis
1) 0-6 bulan
2) 6-12 bulan
Usia Gestasi 3) 12 bulan - 5 tahun
4) >5 tahun
Klasifikasi komplikasi Tindakan Operasi

1) Tipe segmen pendek 1) Obstruksi Usus / 1) Operasi Swanson
2) Tipe klasik Strikur 2) Operasi Duhamel
(intermediate) 2) Leakage anastomosis 3) Operasi Soave
3) Tipe segmen Panjang 3) Kematian 4) Transanal
4) Tipe segmen 4) Soiling endorectal pull -
mengenai seluruh 5) Infeksi luka operasi through
kolon
Keterangan: : Diteliti : Tidak Diteliti
Gambar 10. Kerangka teori

32
1.8. Kerangka Konsep
1. Jenis Kelamin
Lahir gagal mengeluarkan
mekonium >24 jam
2. Usia terdiagnosis
Muntah berwarna hijau

3. Usia gestasi
Distensi abdomen
Hirscsprung’s 4. Usia saat operasi
disease
Komplikasi
5. Gejala Klinis
Diare berulang
6. Komplikasi
Adanya masa di fecal
7. Tindakan operatif
Gambar 11. Kerangka konsep

BAB III
METODE PENELITIAN
1.9. Ruang Lingkup Penelitian
Ruang lingkup penelitian ini mencakup tentang Ilmu Kesehatan

Bedah, Ilmu Kesehatan Bedah Anak, Ilmu Kesehatan Anak, dan Ilmu
Kesehatan Masyarakat.
1.10. Tempat dan Waktu Penelitian
Penelitian ini akan dilaksakan di RSD Gunung Jati Kota Cirebon

pada bulan April – Juli 2023.
1.11. Jenis dan Rancangan Penelitian
Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif retrospektif, yaitu

metode yang dilakukan dengan tujuan utama membuat gambaran atau
deskripsi tentang suatu keadaan secara objektif dengan melihat ke
belakang.
Desain dalam penelitian ini menggunakan metode pendekatan cross

sectional, adalah dimana tiap subjek hanya diobservasi sekali saja dan
pengukuran dilakukan terhadap status karakter atau variabel subjek pada
saat pemeriksaan.
1.12. Populasi dan Sampel
1.12.1. Populasi Target
Populasi penelitian ini adalah status rekam medis pasien

yang mengalami penyakit Hirschsprung’s di RSD Gunung Jati
Kota Cirebon.
1.12.2. Populasi Terjangkau
Populasi terjangkau pada penelitian ini adalah status rekam

medis yang sudah terdiagnosis penyakit Hirschsprung’s di RSD
Gunung Jati Kota Cirebon pada tahun 2020 – 2022 .
33
34
1.12.3. Sampel Penelitian
3.1.1.1 Kriteria Inklusi
1. Pasien bayi dan anak yang di diagnosis penyakit

Hirschsprung’s periode 2020 – 2022.
2. Data rekam medis berupa jenis kelamin, usia

terdiagnosis, usia gestasi, gejala klinis, tindakan operasi,
usia saat dilakukan tindakan operasi dan komplikasi .
3. Bahwa rekam medis yang digunakan adalah rekam

medis yang sudah di tandatangani oleh pasien ataupun
keluarga pasien pada general concent.
3.1.1.2 Kriteria Eksklusi
Data rekam medis yang tidak lengkap.
3.1.1.3 Cara Sampling
Pengamilan sampel dilakukan dengan cara total

sampling yaitu jumlah sampel sama dengan jumlah populasi
yang termasuk kedalam kriteria inklusi dan tidak termasuk
kedalam kriteria eksklusi.
3.1.1.4 Besar Sampel
Besar sampel pada penelitian ini adalah seluruh

pasien yang terdiagnosis penyakit Hirschsprung’s di RSD
Gunung Jati Kota Cirebon periode 2020 – 2022.
1.13. Variabel Penelitian
1.13.1. Variabel Tunggal
Variabel dalam penelitian ini yaitu variabel tunggal yang

diartikan sebagai gambaran sesuatu yang digunakan sebagai ciri,
sikap, ukuran yang dimiliki oleh satuan penelitian mengenai
konsep sebuah penelitian tertentu. Variabel tunggal pada penelitian
35
ini adalah gambaran karakteristik penyakit Hirschsprung’s di RS

Gunung Jati Kota Cirebon.
1.14. Definisi Operasional
Tabel 2. Definisi Operasional
Variabel Definisi Alat Ukur Hasil Data

Jenis kelamin
Rekam 1) Laki-laki
Jenis Kelamin pasien dilihat dari
Medis 2) Perempuan
data rekam medis
1) 0 – 6 bulan
Usia pasien dilihat
Usia Rekam 2) 6 – 12 bulan
dari data rekam
Medis 3) 12 bulan – 5 tahun
medis
>5 tahun
Usia kehamilan
ibu saat Rekam 1) Preterm
Usia Gestasi melahirkan dilihat Medis 2) Aterm
dari data rekam
medis
4) 0 – 6 bulan
Usia pasien saat
Usia Saat Rekam 5) 6 – 12 bulan
dilakukan tindakan
Operasi Medis 6) 12 bulan – 5 tahun
operasi
7) >5 tahun
1) Bayi lahir gagal
mengeluarkan
Gejala klinis yang mekonium >24 jam
sering ditemukan pertama
pada pasien Rekam 2) Muntah berwarna
Gejala Klinis Medis
penyakit hijau
Hirschsprung’s 3) Distensi abdomen
dilihat dari data 4) Konstipasi
rekam medis 5) Diare berulang
6) Adanya massa di
fecal
36
Teknik operasi
1) Operasi Swenson
yang paling sering
2) Operasi Duhamel
Tindakan dilakukan pada Rekam
3) Operasi Soave
Operasi pasien Medis
4) Transnasal
Hirschsprung’s
endorectal
didapat dari data
pull- through
rekam medis
1) Obstuksi
Komplikasi pasca
usus/strikur
operasi yang
2) Leakage
paling sering Rekam
Komplikasi anastomosis
terjadi pada paisen Medis
3) Kematian
Hirschsprung’s
4) Soiling
dilihat dari data
5) Infeksi luka operasi
rekam medis
1.15. Cara Pengumpulan Data
1.15.1. Bahan dan Alat
Bahan yang digunakan pada penelitian ini adalah data

sekunder yang tidak diperoleh langsung dari pihak yang diperlukan
datanya. Pada penelitian ini, data sekunder tersebut adalah status
rekam medis pasien penyakit Hirschsprung’s di RSD Gunung Jati
Kota Cirebon pada tahun 2020 – 2022.
1.15.2. Prosedur Penelitian
Penelitian dilakukan di RSD Gunung Jati Kota Cirebon pada

bulan April hingga Juli 2023 dan akan meminta izin kepada Kepala
Direktur RSD Gunung Jati Kota Cirebon. Sampel yang digunakan
dalam penelitian ini yaitu pasien penyakit Hirschsprung’s di RS
Gunung Jati Kota Cirebon pada tahun 2020 – 2022.
Adapun prosedur penelitian akan dilaksanakan dalam 3 (tiga)

tahap, sebagai berikut :
1. Tahap Persiapan
a. Penetapan sasaran dan judul penelitian

37
b. Konsultasi dengan pembimbing mengenai judul

variabel penelitian dan metode penelitian
c. Mempersiapkan instrumen penelitian
d. Mengurus surat izin dan melakukan koordinasi

dengan kepala instansi terkait
2. Tahap Pelaksanaan
a. Menentukan sampel sesuai kriteria inklusi
b. Melakukan pencarian data pasien dengan

penyakit Hirschsprung’s di RSD Gunung Jati Kota
Cirebon
3. Tahap Penyelesaian
a. Mengolah dan menganalisis data
b. Menyusun laporan penelitian
1.16. Alur Penelitian
Usulan Proposal Pengesahan Proposal Pengajuan Ethical

Clearance
Mencatat data dari

rekam medis pasien
Melakukan presentasi yang terdiagnosis Mengolah data dan
kepada pihak RSD penyakit Hirscsprung’s
Gunung Jati Kota di RSD Gunung Jati menganalisis data
Cirebon Kota Cirebon
Gambar 12. Alur penelitian

38
1.17. Analisis Data
1.17.1. Analisis Univariat
Analisis univariat adalah jenis analisis yang digunakan pada

1 (satu) variabel untuk mengetahui gambaran distribusi frekuensi
pada sebuah penelitian. Pada penelitian ini, analisis univariat
dilakukan untuk mengetahui masing-masing faktor-faktor variabel
yang akan diteliti.
1.17.2. Pengolahan Data
1. Editing (Pengeditan data)

Melakukan pekerjaan meneliti atau menyunting data
yang diperoleh sehingga apabila terjadi kesalahan dapat segera
dibenahi meliputi kelengkapan data penelitian.
2. Processing
Processing adalah memproses data dengan
menggunakan komputer atau secara manual agar data yang
diperoleh data dianalisis.
3. Tabulating
Tabulating yaitu mengelompokkan data sesuai variabel
yang diteliti agar memudahkan dalam menganalisis data.
4. Cleaning data
Memeriksa kembali apakah terjadi kesalahan pada data
sehingga data benar-benar siap untuk dianalisis.
1.18. Etika Penelitian
Penelitian ini sudah mendapat persetujuan ethical clearance dari

komisi etik penelitian RSD Gunung Jati Kota Cirebon
No.038/LAIKETIK/KEPPKRSGJ/VI/2023.
1.
BAB IV
HASIL DAN PEMBAHASAN
1.19. Hasil Penelitian
Penelitian ini dilakukan di RSD Gunung Jati Cirebon selama 1

bulan. Pengambilan data penelitian diambil bulan juli 2023 dengan
subjek penelitian pasien penderita Hirschsprung’s
tahun 2020-2022. Data diambil melalui data rekam medis rawat
inap dan rawat jalan yang terkonfirmasi mengalami Hirschsprung’s
sebanyak 70 orang yang telah memenuhi kriteria inklusi.
1.19.1. Karakteristik Responden.
a. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan jumlah kasus

per tahun
Tabel 3. Distribusi frekuensi pasien Hirschsprung’s berdasarkan jumlah
kasus per tahun
Tahun Jumlah Presentase (%)

2020 29 41,4%
2021 18 25,7%
2022 23 32,9%
Total 70 100%
Dari tabel 3 dapat dilihat bahwa jumlah kasus tertinggi yaitu

pada tahun 2020 dengan 29 pasien (41,4%) dan terendah yaitu
pada tahun 2021 dengan 18 pasien (25,7%).
39
40
Diagram 1. Distribusi frekuensi pasien Hirschsprung’s berdasarkan

jumlah kasus per tahun
2020 2021 2022
33%
41%
26%
b. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan jenis kelamin

Tabel 4. Distribusi frekuensi pasien Hirschsprung’s berdasarkan jenis
kelamin
Jenis Kelamin Jumlah Presentase (%)

Laki- laki 42 60,0%
Perempuan 28 40,0%
Total 70 100%
Dari penelitian ini didapatkan 42 (60,0%) kasus yang

terdiagnosis Hirschsprung’s adalah laki- laki, dan 28 (40,0%)
kasus adalah Perempuan.
41
Diagram 2. Distribusi frekuensi pasien Hirschsprung’s berdasarkan jenis

kelamin
Laki-laki Perempuan
40%
60%
c. Distribusi pasien Hirschsprung’s berdasarkan usia

Tabel 5. Distribusi frekuensi pasien Hirschsprung’s berdasarkan usia
Usia Jumlah Presentase (%)

0-6 bulan 26 37,1%
6-12 bulan 6 8,6%
1-5 tahun 25 35,7%
>5 tahun 13 18,6%
Total 70 100%
Dari tabel 5 didapatkan bahwa usia pasien Hirschsprung’s

dalam penelitian ini terdiri dari usia 0-6 bulan, 6-12 bulan, 1-5
tahun, >5 tahun. Hasil penelitian 26 pasien (37,1%) usia 0-6
bulan,6 pasien (8,6%) usia 6-12 bulan, 25 pasien (35,7%) usia 1-5
tahun dan 13 pasien (18,6%) usia >5 tahun.
Klasifikasi tersebut, yaitu 0-6 bulan dikarenakan angka

kejadian Enterocolitis (HAEC) terjadi 6 bulan pertama. 6-12 bulan
kemudian karena operasi kolostomi saat bayi < 1 bulan, dan
operasi pullthorugh usia 6-12 bulan.
42
Diagram 3. Distribusi frekuensi pasien Hirschsprung’s berdasarkan usia
0-6 bulan 6-12 bulan 1-5 tahun > 5 tahun
19%
37%
36%
9%
d. Distribusi pasien Hirschsprung’s berdasarkan usia gestasi

gestasi
Usia gestasi Jumlah Presentase (%)
Preterm 6 60,0%
Aterm 4 40,0%
Total 10 14,3%
Pada tabel 6 ditemukan 10 pasien dari 70 pasien

Hirschsprung’s, 6 pasien (60,0%) preterm, 4 pasien (40,0%)
aterm. 60 pasien lainnya tidak diketahui data mengenai usia
gestasinya.
43

gestasi
Preterm Aterm Tidak ada data
9%
6%
86%
e. Distribusi pasien Hirschsprung’s berdasarkan usia saat operasi

saat operasi
Usia Jumlah Presentase (%)

0-6 bulan 26 37,1%
6-12 bulan 6 8,6%
1-5 tahun 25 35,7%
>5 tahun 13 18,6%
Total 70 100%
Dari tabel 7 didapatkan bahwa usia saat operasi pasien

Hirschsprung dalam penelitian ini terdiri dari usia 0-6 bulan, 6-12
bulan, 1-5 tahun, >5 tahun. Hasil penelitian 26 pasien (37,1%) usia
0-6 bulan, 6 pasien (8,6%) usia 6-12 bulan, 25 pasien (35,7%) usia
1-5 tahun, dan 13 pasien (18,6%) usia >5 tahun.
44

saat operasi
0-6 bulan 6-12 bulan 1-5 tahun > 5 tahun
19%
37%
36%
9%
1.19.2. Gambaran klinis pasien Hirschsprung’s
Gambaran klinis pasien pasien Hirschsprung’s dibagi berdasarkan gejala

klinis berupa bayi lahir gagal mengeluarkan meconium >24 jam pertama, muntah
berwarna hijau, distensi abdomen, konstipasi, diare berulang, adanya massa di
fecal.
Tabel 8. Distribusi frekuensi gambaran klinis pasien Hirschsprung’s
Gambaran Klinis Jumlah Presentase (%)

Bayi lahir gagal mengeluarkan meconium >24 4,3%
jam pertama 3
Muntah berwarna hijau 3 4,3%
Distensi abdomen 34,3%

24
Konstipasi 55,7%
39
Diare berulang 0 0,0%
Adanya massa di fecal 1 1,4%
Total 70 100%
45
Pada tabel 8 didapatkan hasil gambaran klinis pasien

Hirschsprung’s 3 pasien (4,3%) bayi lahir gagal mengeluarkan
meconium >24 jam pertama, 3 pasien (4,3%) muntah berwarna
hijau, 24 pasien (34,3%) distensi abdomen, 39 pasien (55,7%)
konstipasi, 1 pasien (1,4%) adanya massa di fecal.
Diagram 6. Distribusi frekuensi gambaran klinis pasien Hirschsprung’s
Gagal mengeluarkan meconium > 24 jam pertama Muntah berwarna hijau Distensi abdomen
Konstipasi Diare berulang Adanya massa di fecal
1%4%
4%
34%
56%
1.19.3. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan Tindakan

operasi
Tabel 9. Distribusi frekuensi pasien Hirschsprung’s berdasarkan

tindakan operasi
Tindakan operasi Jumlah Presentase (%)

Operasi Swenson 54 77,1%
Operasi Duhamel 10 14,3%
Operasi Soave 2 2,9%
Transnasal Endorectal Pull-through 4 5,7%
Total 70 100%
46
Pada tabel 9 didapatkan pasien dengan tindakan operasi

Swenson 54 pasien (77,1%), tindakan operasi Duhamel 10 pasien
(14,3%), tindakan operasi soave 2 pasien (2,9%), tindakan operasi
transnasal endorectal pull-through 4 pasien (5,7%).

tindakan operasi
Swenson Duhamel
Soave Transnasal Endorectal Pull-through
6%
3%
14%
77%
1.19.4. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan komplikasi
Tabel 10. Distribusi frekuensi pasien Hirschsprung’s berdasarkan

komplikasi
Komplikasi Jumlah Presentase (%)

Obstuksi usus/striktur 3 4,3%
Leakage anastomosis 3 4,3%
Kematian 2 2,9%
Soiling 0 0,0%
Infeksi luka operasi 5 7,1%
Total 13 18,6%
Pada tabel 10 didapatkan pasien dengan komplikasi Obstuksi

usus/strikur 3 pasien (4,3%), pasien dengan komplikasi Leakage
anastomosis 3 pasien (4,3%) pasien dengan komplikasi kematian 2
pasien (2,9%),pasien dengan komplikasi Infeksi luka operasi 5
pasien (7,1%) dan tidak ada komplikasi 57 pasien (81,4%).
47

komplikasi
Obstruksi usus/striktur Leakage anastomosis Kematian

Soiling Infeksi luka operasi Tidak ada komplikasi
4%
4%
3%
7%
81%
1.20. Pembahasan
1.20.1. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan jumlah kasus

per tahun
Hasil penelitian ini menunjukan dari tahun 2020 sampai 2022

di Rumah Sakit Gunung Jati Cirebon mendapatkan pasien
Hirschsprung’s sebanyak 70 pasien. Kasus terbanyak pada tahun
2020 terdapat 29 (41,4%) di ikuti tahun 2022 sebanyak 23 (32,9%)
dan terdapat penurunan di tahun 2021 sebanyak 18 (25,7).
Penelitian ini sejalan dengan penelitian yang dilakukan

Rahman Z. dkk dari tahun 2005 sampai 2009, di rumah sakit
Chittagong Bangladesh, mendapatkan pasien Hirschsprung
sebanyak 181 kasus.(7),Penelitian yang dilakukan Henna N. dkk
dari maret 2009–Oktober 2009 di Pakistan, menunjukkan
proporsi jumlah kasus penyakit Hirschsprung’s sebanyak 51
pasien.(8) Penelitian yang dilakukan Kartono (2004) di RS
Cipto Mangunkusumo mencatat penderita penyakit Hirschsprung’s
sebanyak 175 orang. Penelitian Irwan B. (2003) dari tahun 1997
– 2002 mencatat ada 163 kasus penyakit Hirschsprung’s dari 6
48
provinsi yang diteliti, yaitu Sumatra Utara, Aceh, Riau, Sumatra

Barat, Jambi dan Bengkulu.(9)
1.20.2. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan jenis kelamin
Hasil penelitian ini menunjukan jumlah pasien yang

mengalami penyakit Hirschsprung’s paling banyak berjenis
kelamin laki-laki sebanyak 42 (60,0%). Belum diketahui secara
pasti mengapa penyakit ini didominasi oleh laki-laki. Namun
diduga ada pengaruh dari mutasi gen RET CDS ( REarranged
during Transfection Coding Sequence), dimana sudah diketahui
terdapat perbedaan tingkat produksi mutasi gen RET CDS antara
laki-laki dan perempuan
Penelitian yang dilakukan Rahman Z. dkk (2010) dari tahun

2005 sampai 2009 di rumah sakit Chittagong Bangladesh,
mendapatkan proporsi jenis kelamin laki-laki (122 dari 181 kasus)
lebih banyak dari perempuan dengan rasio 2,08:1.7 Penelitian yang
dilakukan Henna N. dkk (2011) dari Maret 2009 – Oktober 2009 di
Pakistan, menunjukkan proporsi jenis kelamin lakilaki(41 dari 51
kasus) lebih banyak dari perempuan dengan rasio 4,1 : 1.8
Penelitian yang dilakukan Abbas M dkk. (2012) di India
menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung pada laki – laki (46
dari 60 kasus) lebih tinggi dari perempuan (14 dari 60 kasus)
dengan rasio 3,28:1. Ishfaq M(2014) di rumah sakit Nishtar dan
Ibn-eSiena, Multan mendapatkan perbandingan laki-laki dan
perempuan sebesar 5:1.(12) Menurut penelitian Kartono (2004) yang
menangani penyakit Hirschsprung’s di RS Cipto Mangunkusumo,
perbandingan laki -laki dan perempuan adalah 3:1.2. Dalam
penelitian ini juga mendapatkan jumlah laki-laki lebih banyak
dari perempuan, yaitu jenis kelamin laki-laki (42 dari 70 kasus)
dengan rasio 2,8:1.
49
1.20.3. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan usia dan usia

saat operasi

mengalami penyakit Hirschsprung’s paling banyak pada usia 0-6
bulan sebanyak 26 (37,1%) karena pada rentan usia tersebut
kemungkinan apabila bayi setelah lahir bayi tidak dapat
mengeluarkan meconium (Tinja pertama pada bayi baru lahir),
tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir,
perut mengembung, muntah, diare encer (pada bayi baru lahir)
berat badan tidak bertambah serta malabsorpsi.
Penelitian ini sejalan dengan yang dilakukan Rahman Z. dkk

(2010), mencatat umur pasien saat didiagnosis berumur 1 hari – 3
tahun,(7) dan penelitan Henna N. dkk mencatat rata-rata umur
adalah 1,9 tahun.(8) Abbas M dkk. (2012) di India mendapatkan
hasil umur terendah 3 bulan dan tertinggi 12 tahun.(14) Pada
penelitian kartono (2004) proporsi penyakit Hirschsprung’s lebih
banyak ditemukan pada pasien berumur 0-1 bulan yaitu sebesar
42,9 %.(2) Pada penelitian ini didapatkan pasien dengan rentang usia
dari 0 bulan sampai >5 tahun dengan jumlah terbanyak pada pasien
berumur 0-6 bulan tahun yaitu sebesar 37,1%.(8)
1.20.4. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan usia gestasi

mengalami penyakit Hirschsprung’s paling banyak pada usia
gestasi preterm 6 (60,0%) lebih banyak dari usia gestasi aterm
sebanyak 4 (40,0%) karena pada usia tersebut masih banyak organ
yang belum matang sempurna yang akan mengakibatkan
terhambatnya pembentukan organ seperti pada usus. Untuk semua
kelompok usia tinjauan sistem menyeluruh diperlukan karena
anomali kongenital terkait pada sistem tubuh lain (misalnya
oftalmologi, neurologis, dan jantung) telah ditemukan pada 60%
50
pasien.
Penelitian ini sejalan dengan penelitian yang dilakukan hallie j

(2020) menyebutkan bahwa usia gestasi paling banyak yaitu
preterm 65%. (9)
1.20.5. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan gambaran

klinis

mengalami penyakit Hirschsprung’s paling banyak pada gambaran
klinis yaitu karena konstipasi sebanyak 39 (55,7%) di ikuti distensi
abdomen sebanyak 24 (34,3%) dan yang paling sedikit akibat
adanya masa di fecal hal ini di sebabkan karena biasanya usus akan
terus menerus dan mengendur untuk mendorong kotoran hal ini
sebuah proses yang dikendalikan oleh sistem saraf sehingga saraf
yang mengontrol gerakan usus hilang dari bagian ujung usus
sehingga kotoran dapat menumpuk dan membentuk penyumbatan .
Penelitian ini sejalan dengan Penelitian yang dilakukan oleh

Henna N. dkk (2011) dari maret 2009 – oktober 2009 di Pakistan,
menunjukkan proporsi gejala klinik menunjukkan konstipasi
(78%), distensi abdomen (91,7%), vomiting (58,3%), dan
mekonium terlambat (47,9%).(8) Penelitian yang dilakukan oleh
Izadi M dkk (2009) dalam kurun waktu 6 tahun (1995-2001) di
rumah sakit poursina Iran, menunjukkan proporsi gejala klinik dari
58 pasien Hirschsprung’s yang terbanyak adalah konstipasi yaitu
sebesar 79,31 % (46 orang), distensi abdomen 67,24 % (39 orang),
keterlambatan pengeluaran mekonium 17,24 % (10 orang) dan
muntah 8,62 % (5 orang).(13) Penelitian ini sejalan dengan
penelitian lainya bahwa gambaran klinis yang didapat yaitu gagal
mengeluarkan meconium (4,3%), muntah warna hijau (4,3%)
konstipasi (55,7%), distensi abdomen (34,3%).
Berdasarkan teori disebutkan bahwa penyakit Hirschsprung’s

51
biasanya terjadi pada neonatus cukup bulan dengan manifestasi

klinis yang khas yaitu pengeluaran mekonium yang terlambat,
muntah hijau dan distensi abdomen.(1,2)Terlambatnya pengeluaran
mekonium merupakan tanda yang signifikan. Distensi
abdomen dan muntah hijau merupakan gejala penting lainnya,
biasanya dapat berkurang ketika meconium dapat dikeluarkan
segera(2) Pada beberapa bayi yang baru lahir dapat timbul diare
yang menunjukkan adanya enterokolitis dengan gejala berupa
diare, distensi abdomen, feses berbau busuk dan disertai demam.
Pada anak gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan
gizi buruk (failure to thrive).(1)
1.20.6. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan Tindakan

operasi pasien

mengalami penyakit Hirschsprung’s paling banyak berdasarkan
tindakan operasi swenson sebanyak 54 (77,1%) yaitu terapi definif
dengan menghilangkan usus yang aganlionik dengan usus yang
ganglionik. Salah satu yang tersering diantaranya menggunakan
prosedur bedah definitf swenson dan teknik ini dapat dibantu
dengan laparoscopy. Disamping itu operasi metode swenson dapat
menimalisir kehilangan darah yang lebih sedikit, waktu operasi
yang lebih singkat dan tingkat komplikasi rendah. Sedangkan pada
penelitian ini yang paling sedkit menggunakan metode operasi
Soave sebanyak 2 (2,9%) karena metode operasi ini waktu rata-rata
dalam pembedahan sekitar (100-190) menit, komplikasi pasca
operasi termasuk kebocoran anastomosis dan kekambuhan
konstipasi.
Travassos DV. dkk (2007) di Belanda mencatat dari tahun

1987 sampai 2003 terdapat 117 pasien yang dilakukan tindakan
pembedahan.(19) Penelitian Yokoi A. dkk (2009) di Kobe children’s
52
Hospital, Jepang mencatat dari tahun 1990 sampai 2005 terdapat 89

pasien Hirschsprung’s yang di lakukan juga tindakan pembedahan.
(20)
Pada penelitian yang dilakukan kartono (2004), 62 kasus
dilakukan prosedur duhamel modifikasi dan 55 kasus dilakukan
prosedur Swenson.(7) Dalam penelitian ini mencatat 70 kasus
dilakukan tindakan pembedahan yaitu operasi Swenson 54 pasien,
operasi Duhamel 10 pasien, operasi soave 2 pasien, transnasal
endorectal pull-through 4 pasien.Operasi Swenson terbanyak
dilakukan karena menyangkut resiko komplikasi yang lebih
minimal dan merupakan Teknik operasi terbaru.Pada banyak
kasus, penanganan penyakit Hirschsprung’s ialah pembedahan.(1)
Terapi medis perlu dipertimbangkan sebelum tindakan bedah
definitif. Pemberian cairan intravena dan antibiotik spektrum luas
terhadap organisme enterik hendaknya diberikan. Pemasangan pipa
anus atau pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum dapat
dilakukan untuk menangani distensi abdomen. Penanganan
pembedahan pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap
pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan
melakukan operasi definitive.(1,2)
1.20.7. Gambaran pasien Hirschsprung’s berdasarkan komplikasi

pasien

mengalami penyakit Hirschsprung’s berdasarkan komplikasi
jumlah 13 pasien yang paling terbanyak disebabkan oleh infeksi
luka operasi sebanyak 5 (7,1%) karena dalam proses operasi
terdapat dua tahap, yang pertama proses pemotongan bagian usu
bermasalah dan pengarahan usus sehat ke lubang baru (stoma),
lubang ini dibuat untuk pengganti anus untuk membuang feses.
Tahap kedua pada tahap ini menutup lubang diperut dan me
nyambungkan usus yang sehat ke dubur atau anus. Sehingga bisa
terjadi adanya infeksi pada bekas luka operasi. Sedangkan
53
komplikasi yang paling sedikit yaitu obstruksi usus sebanyak 3

(4,3%) penyumbatan ini dapat disebabkan oleh perlengkatan usus
yang biasnya terjadi setelah operasi panggul atau perut. Leakage 3
(4,3%) dan bisa menyebabkan kematian 2 (2,9%)
Penelitian yang dilakukan oleh Izadi M dkk (2009) dalam

kurun waktu 6 tahun (1995-2001) di rumah sakit poursina Iran,
menunjukkan komplikasi setelah 1 bulan setelah tindakan bedah
yaitu inkontinensia 6,12%, konstipasi 10,2 % dan enterokolitis 8,16
%.13 Penelitian yang dilakukan De Lagausie P. dkk (1999) di rumah
sakit Robert Debre Paris, Prancis mencatat komplikasi pada 30
pasien setelah tindakan bedah laparoskopi duhamel yaitu 1 pasien
mengalami kebocoran anastomosis, 1 abses retrorectal, 2 infeksi
saluran kencing. Penelitian Langer JC. Dkk (1999) menunjukkan
dari 9 anak yang dilakukan tindakan bedah dengan prosedur soave
menunjukkan 2 pasien mengalami enterokolitis, 1 mengalami
kobocoran anastomosis dan 1 mengalami konstipasi dan 1
meninggal 2,5 bulan setelah operasi.(16) Beberapa komplikasi pasca
operasi pada penyakit Hirschsprung dapat terjadi, termasuk
kebocoran anastomosis hingga 1,5% pasien, striktur anastomosis,
infeksi luka, perdarahan, dan ekskoriasi perianal.(18)
Angka kejadian infeksi pasca operasi tinggi karena pemakaian

antibiotik yang belum terkontrol dengan baik.
1.21. Keterbatasan
1. Pengambilan sampel menggunakan data sekunder sehingga kebenaran

dan kelengkapan data disetiap tahunnya tergantung dari data yang
tersedia.
2. Keterbatasn untuk mencari data usia gestasi per tahunnya ,
3. Tulisan pada rekam medis tidak terbaca jelas .
BAB V
KESIMPULAN DAN SARAN
1.22. Kesimpulan
Berdasarkan hasil penelitian mengenai karakteristik penyakit

Hirschsprung’s di RS Gunung Jati Cirebon Periode 2020-2022 dapat
disimpulkan sebagai berikut.
1. Jumlah kasus penyakit Hirschsprung di RS Gunung Jati periode
2020-2022 sebanyak 70 kasus.
2. Proporsi jenis kelamin laki- laki sebanyak 42 (60,00%) pasien lebih
banyak dari perempuan 28 (40,0%) pasien.
3. Berdasarkan usia didapati lebih banyak pada kategori usia 0-6
bulan sebanyak 26 (37,1%) pasien.
4. Berdasarkan usia gestasi didapati kasus preterm sebanyak 6 (60,0%)
pasien dan kasus aterm sebanyak 4 (40,0%) pasien.
5. Berdasarkan usia saat operasi lebih banyak pada usia 0-6 bulan
sebanyak 26 (37,1%) pasien.
6. Gejala klinis yang seing terjadi yaitu konstipasi sebanyak 39
(55,7%) pasien.
7. Prosedur operasi yang paling sering dilakukan yaitu Swenson
sebanyak 54 (77,1%) pasien.
8. Komplikasi pasca operasi yang sering terjadi yaitu infeksi luka
operasi sebanyak 5 (7,1%) pasien.
1.23. Saran
1.23.1. Saran Untuk Penilitian Selanjutnya
Peneliti selanjutnya diharapkan dapat melakukan penelitian

mengenai Gambaran karakteristik penyakit Hirschsprung’s dengan
menambah variabel yang bisa mempengaruhi kejadian
Hirschsprung’s.Selain itu Peneliti juga dapat menggunakan hasil
penelitian ini sebagai bahan masukan atau sumber informasi. Hal
ini diharapkan dapat mengidentifikasi hal yang dapat menyebabkan
Hirschsprung’s.
54
55
1.23.2. Saran untuk tenaga Kesehatan
Disarankan bagi tenaga medis atau pihak terkait untuk

meningkatkan penyuluhan dan edukasi pada masyarakat khususnya
orangtua mengenai gejala awal penyakit Hirschsprung’s berupa
perut kembung dan sulit buang air besar agar tidak datang dalam
kondisi yang terlambat guna mencegah komplikasi.
1.23.3. Saran untuk tempat penelitian
Bagian rekam medik RSUD Gunung Jati Cirebon diharapkan

agar dapat lebih meningkatkan kelengkapan dari data rekam medik
pasien seperti meminimalisir tidak lengkapnya data usia gestasi
pasien Hirschsprung’s
1.23.4. Saran untuk masyarakat
Disarankan bagi Masyarakat apabila kondisi BAB bayi tidak

lancar, perut kembung dan muntah agar segera diperiksakan ke
dokter. Secara pasti penyebab penyakit ini belum diketahui namun
hal tersebut dapat dilakukan agar mencegah dari penyakit ini.
DAFTAR PUSTAKA
1. Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Opin Pediatr. 2013;25(3):368–

74.
2. Tjaden NE, Trainor PA. The Developmental Etiology and Pathogenesis
of Hirschsprung disease. Natl institutes Heal. 2014;162(1):1–15.
3. Ali A, Haider F, Alhindi S. The Prevalence and Clinical Profile of
Hirschsprung’s Disease at a Tertiary Hospital in Bahrain. Cureus.
2021;13(1):1–11.
4. Wilanda IBAK, Dewi IGASM, Winarti NW, Sriwidyani NP.
KarakteristikKlinikopatologi Penyakit Hirschsprung di RSUP Sanglah
Denpasar Tahun 2019-2020. J Med Udayana. 2022;11(11):2020–3.
5. Palissei AS, Ahmadwirawan A, Faruk M. Hirschsprung’s disease:
epidemiology, diagnosis, and treatment in a retrospective hospital-based
study. J thee Med Sci (Berkala Ilmu Kedokteran). 2021;53(3):127–34.
6. Torroglosa A, Alves MM, Fernández RM, Antiñolo G, Hofstra RM,
Borrego
7. S. Epigenetics in ENS development and Hirschsprung disease. Dev Biol
[Internet]. 2016;417(2):209–16.
8. Maidah SA. Gambaran Karakteristik Penyakit Hirschprung di RSUD
Al- Ihsan Bandung Periode 1 Januari 2016 - 30 September 2019
[Internet]. Universitas Islam Bandung; 2020.
9. Peyvasteh M, Askarpour S, Ostadian N, Moghimi MR, Javaherizadeh
10. H. Diagnostic Accuracy of Barium Enema Findings in Hirschsprung’S
Disease. Arq Bras Cir Dig. 2016;29(3):155–8.
11. George W. Holcomb, J., Patrick Murphy SDSP. Holcomb and
Aschcrafts pediatrics surgery. Pediatrics Surgery. 2020. 621–627 p.
12. Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston:
Textbookof Surgery: the Biological Basis of Modern Surgical Practice,
Twenty FirstEdition. 2022. 1–2100 p.
13. Henderson D, Zimmer J, Nakamura H, Puri P. Hirschsprung’s disease
56
57
14. in twins: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int.

2017;33(8):855–9.
15. Huang WK, Li XL, Zhang J, Zhang SC. Prevalence, Risk Factors, and
Prognosis of Postoperative Complications after Surgery for
Hirschsprung Disease. J Gastrointest Surg. 2018;22(2):335–43.
16. Suryandari AE. Analisis Faktor Yang Mempengaruhi Hirschsprung Di
Rumah Sakit Prof. Dr. Margono Soekarjo Purwokerto. J Publ
Kebidanan AKBID YLPP Purwekoerto. 2017;1(1):8–18.
17. Corputty ED, Lampus HF, Monoarfa A. Gambaran Pasien Hirschsprung
Di Rsup Prof. Dr. R. D. Kandou Manado Periode Januari 2010 –
September 2014. e-CliniC. 2015;3(1).
18. Ritana A. Maternal Risk Factors For Hirschsprung-Associated
Enterocolitis(HAEC) Post Soave Procedure in Dr. Sardjito Hospital
Yogyakarta AZMI RITANA, r. Gunadi, Sp.BA, Ph.D ; Dr. dr. Akhmad
Makhmudi, Sp.B, Sp.BA [Internet]. Gadjah Mada University; 2017.
19. Cinel L, Ceyran B, Güçlüer B. Calretinin immunohistochemistry for the
diagnosis of Hirschprung disease in rectal biopsies. Pathol Res Pract.
2015;211(1):50–4.
20. Octavia PD, Darmajaya IM. Teknik Operasi Dua Tahap Pada Kasus
Penyakit Hirschsprung Diagnosis Terlambat Di Rsup Sanglah: 1 Studi
Deskriptif Tahun 2010-2012. E-Jurnal Med Udayana [Internet]. 2014;
21. Gao T, Xu W, Sheng Q, Xu T, Wu W, Lv Z. Clinical outcomes and risk
factors for postoperative complications in children with Hirschsprung ’
s disease. Am J Transl Res [Internet]. 2022;14(7):48307.
22. Askarpour S, Peyvasteh M, Imanipour MH, Javaherizadeh H, Hesam S.
Complications After Transabdominal Soave’s Procedure In Children
With Hirschsprung’s Disease. 2019;32(1):10–1.
23. Elsherbeny M, Abdelhay S. Obstructive complications after pullthrough
for Hirschsprung ’ s disease : different causes and tailored management.
Elsherbeny Abdelhay Ann Pediatr Surg. 2019;15(2)
LAMPIRAN
58
Lampiran 1. Surat Ethical Clearence

59
Lampiran 2. Output Statistik
Jenis Kelamin
Cumulative
Frequency Percent Valid Percent Percent
Valid Laki-laki 42 60.0 60.0 60.0

Perempuan 28 40.0 40.0 100.0
Total 70 100.0 100.0
usia
Cumulative
Valid 0-1 bulan 11 15.7 15.7 15.7

1-12 bulan 20 28.6 28.6 44.3
1- 2 tahun 12 17.1 17.1 61.4
>2 tahun 27 38.6 38.6 100.0
Total 70 100.0 100.0
usia gestasi
Cumulative
Valid Preterm 6 8.6 60.0 60.0
Aterm 4 5.7 40.0 100.0
Total 10 14.3 100.0
Tidak ada data 60 85.7
Total 70 100.0
usia saat operasi

Cumulative
Valid 0-6 bulan 26 37.1 37.1 37.1
6-12 bulan 6 8.6 8.6 45.7
1-5 tahun 25 35.7 35.7 81.4
>5 tahun 13 18.6 18.6 100.0
Total 70 100.0 100.0
60
Gejala Klinis
Cumulative
Valid gagal 3 4.3 4.3 4.3
mengeluarkan
mekonium
muntah warna hijau 3 4.3 4.3 8.6
distensi abdomen 24 34.3 34.3 42.9
konstipasi 39 55.7 55.7 98.6
massa fecal 1 1.4 1.4 100.0
Total 70 100.0 100.0
tindakan operasi
Cumulative
Valid Operasi Swenson 54 77.1 77.1 77.1
Operasi Duhamel 10 14.3 14.3 91.4
Operasi Soave 2 2.9 2.9 94.3
Transnasal 4 5.7 5.7 100.0
Endorectal
pullthrough
Total 70 100.0 100.0
komplikasi
Cumulative
Valid Obstuksi usus/strikur 3 4.3 23.1 23.1

Leakage anastomosis 3 4.3 23.1 46.2
Kematian 2 2.9 15.4 61.5
infeksi luka operasi 5 7.1 38.5 100.0
Total 13 18.6 100.0
Tidak ada komplikasi 57 81.4
61
Lampiran 3. Surat Izin Penelitian

62
Lampiran 4. Surat Kesbangpol

63
Lampiran 5. Dokumentasi Penelitian

64
Lampiran 6. Poster
65
Lampiran 7. Bukti bimbingan

66
Lampiran 8. Biodata Peneliti
BIODATA PENELITI
Nama Lengkap
Jenis Kelamin
Tempat Tanggal Lahir : Subang, 26 Maret 2001
Alamat : Jl. Perumnasa raya No.5 , Kec.
Karanganyar, Kab. Subang, Jawa

Barat
NIM : 118170102
Fakultas : Kedokteran
Agama : Islam
No. Hp : 081220133321
Email : Mmmmzzzkkaa26@gmail.com
Riw. Sekolah : - SDN Sukamenak : 2006 – 2012
- SMPN 2 Subang : 2012 – 2015
- SMAN 2 Subang : 2015 – 2018

Bismillah Hirshrprung

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Bismillah Hirshrprung

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

GAMBARAN KARAKTERISTIK PENYAKIT

HIRSCHSPRUNG’S DI RSUD GUNUNG JATI CIREBON

DESCRIPTION OF THE CHARACTERISTICS OF

KARYA TULIS ILMIAH

Diajukan sebagai Syarat Kelulusan Blok Academic Writing

pada Program Studi Akademik Pendidikan Dokter

DESCRIPTION OF THE CHARACTERISTICS OF

KARYA TULIS ILMIAH

Diajukan sebagai Syarat Kelulusan Blok Academic Writing

pada Program Studi Akademik Pendidikan Dokter

GAMBARAN KARAKTERISTIK PENYAKIT

DESCRIPTION OF THE CHARACTERISTICS OF

MARYZKA ANDINI 118170102

Ketua Penguji Penguji

dr. Catur Setiya Sulistiyana, M.Med.Ed.

Yang bertanda tangan di bawah ini,

Dengan ini menyatakan bahwa,

Cirebon, 21 September 2023

Yang membuat pernyataan

6. Para sahabat dan teman-teman yang mendukung dan mendoakan dalam

Cirebon, 21 September 2023

1.1. Latar Belakang....................................................................................1

1.2. Rumusan Masalah...............................................................................2

1.3. Tujuan Penelitian................................................................................3

1.3.1. Tujuan Umum.........................................................................3

1.3.2. Tujuan Khusus........................................................................3

1.4. Manfaat penelitian..............................................................................3

1.4.1. Manfaat untuk Ilmu Pengetahuan...........................................3

1.4.2. Manfaat untuk Pelayanan Kesehatan......................................4

1.4.3. Manfaat untuk Masyarakat......................................................4

1.4.4. Manfaat untuk Peneliti............................................................4

1.5. Orisinalitas Penelitian.........................................................................4

2.1. Landasan Teori..................................................................................6

2.1.3. Penyakit Hirschsprung’s........................................................13

2.2. Kerangka Teori...............................................................................31

2.3. Kerangka Konsep...........................................................................32

3.1. Ruang Lingkup Penelitian..............................................................33

3.2. Tempat dan Waktu Penelitian.........................................................33

3.3. Jenis dan Rancangan Penelitian......................................................33

3.4. Populasi dan Sampel.......................................................................33

3.4.1. Populasi Target.....................................................................33

3.4.2. Populasi Terjangkau..............................................................33

3.4.3. Sampel Penelitian..................................................................34

3.5. Variabel Penelitian..........................................................................34

3.5.1. Variabel Tunggal...................................................................34

3.6. Definisi Operasional.......................................................................35

3.7. Cara Pengumpulan Data.................................................................36

3.7.1. Bahan dan Alat......................................................................36

3.7.2. Prosedur Penelitian...............................................................36

3.8. Alur Penelitian................................................................................37

3.9. Analisis Data...................................................................................38

3.9.1. Analisis Univariat.................................................................38

3.9.2. Pengolahan Data...................................................................38

3.10. Etika Penelitian...............................................................................38

4.1.1. Karakteristik Responden.......................................................39

4.1.2. Gambaran klinis pasien Hirschsprung’s...............................44

4.1.3. Gambaran berdasarkan Tindakan operasi.............................45

4.1.4. Gambaran berdasarkan komplikasi.......................................46

4.2.1. Gambaran berdasarkan jumlah kasus per tahun....................47

4.2.2. Gambaran berdasarkan jenis kelamin...................................48

4.2.3. Gambaran berdasarkan usia dan usia saat operasi................49

4.2.4. Gambaran berdasarkan usia gestasi......................................49

4.2.5. Gambaran berdasarkan gambaran klinis...............................50