Syndroma Hypoplasty Left

Hiperthropy(HLH)

Eko D. Hadi S

pengertian
Sindroma Ventrikel Kiri Yg Tidak
Berkembang (Sindroma Hipoplastik Jantung
Kiri) adalah suatu keadaan dimana bagian
kiri jantung tidak berkembang. .
Tugas utama dari ventrikel kiri adalah
memompa darah ke seluruh tubuh.
Jika ventrikel kiri dan katupnya tidak
berkembang atau tidak terbentuk, maka
akan terjadi gangguan aliran darah ke
seluruh tubuh.

Gambar Peredaran darah Besar

etiologi
Sindroma hipoplastik jantung kiri
adalah suatu kelainan jantung
bawaan.
Hal ini terjadi jika terdapat gangguan
pada perkembangan ventrikel kiri
dan struktur pembuluh darah yang
berhubungan dengannya (katup
mitralis, katup aorta dan pulmonalis).

 jantung bagian kiri tidak mampu

mempertahankan peredaran darah ke
seluruh tubuh.
Karena jantung kiri tidak dapat berfungsi,
maka perdaran darah pulmoner (paruparu) dan sistemik (seluruh tubuh) harus
dijalankan oleh jantung bagian kanan.
Hal ini akan menyebabkan terjadinya
gagal jantung kanan.

 satu-satunya kemungkinan bagi bayi

untuk bertahan hidup adalah adanya
hubungan antara peredaran darah
kiri dan kanan yang disebut shunt.
Semua bayi yang normal terlahir
dengan 2 shunt, yaitu foramen ovale
dan duktus arteriosus, yang
beberapa hari setelah lahir akan
menutup secara spontan.

Menutup setelah beberapa hari

gejala
Ketika lahir, bayi tampak normal.
Gejala timbul secara samar dan pada
awalnya bersifat ringan.
Gejalanya berupa:
- bayi tampak lemas
- tidak mau menyusu atau makan
- sesak nafas
- warna kulitnya pucat atau kebiruan
(sianosis).

 Pada bayi baru lahir yang sehat, warna kebiruan

muncul jika bayi kedinginan dan terlihat pada
tangan, kaki dan wajahnya (keadaan ini disebut
sianosis perifer)
Jika warna kebiruan tampak pada dada atau
perut, bibir dan lidah, maka disebut sianosis
sentral. Keadaan ini adalah abnormal karena
menunjukkan adanya kekurangan oksigen di dalam
darah arteri yang merupakan akibat dari kelainan
jantung dan peredaran darah.
Jika bayi menangis, maka sianosis sentral semakin
meningkat dan tidak berkurang meskipun bayi diberi
kehangatan.

 Pada saat lahir, bayi tampak normal

karena darah dapat mengalir dari
ventrikel kanan ke seluruh tubuh
melalui duktus arteriosus yang masih
membuka.
Tetapi ketika duktus telah menutup,
akan terjadi gagal jantung yang
berat.
Kebanyakan bayi yang menderita
sindroma ini akan meninggal.

diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan
gejala dan hasil pemeriksaan fisik,
yang menunjukkan adanya gagal
jantung kongestif, yaitu hepatomegali
(pembesaran hati).
Selain itu, denyut nadi pada berbagai
lokasi (pergelangan tangan,
selangkangan dan lainnya) teraba
lemah.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan yang biasa dilakukan: EKG
(tampak adanya pembesaran ventrikel
kanan) Rontgen dada (menunjukkan
adanya pembesaran jantung)
Ekokardiogram (menunjukkan adanya
hipoplastik pada ventrikel kiri)
Kateterisasi jantung (pada beberapa
kasus perlu dilakukan untuk melengkapi
ekokardiogram).

penatalaksanaan
Sebelum pembedahan dilakukan, langkah
pertama yang harus dilakukan adalah
memberikan obat prostaglandin, yang membantu
agar duktus arteriosus tetap membuka sehingga
peredaran darah bisa tetap terjaga.

Keadaan ini bisa disembuhkan dengan

pencangkokan jantung, tetapi anak harus minum
obat seumur hidupnya guna mencegah
penolakan tubuh terhadap jantung yang
dicangkokkan.

 Beberapa tindakan paliatif yang bisa

meringankan gejala:
Oksigen
Obat-obatan : PGE1 (prostaglandin),
dopamin, kalsium 3

 Prosedur Norwood
- Tahap I : membuat hubungan antara peredaran darah
sistemik dengan pulmoner (misalnya antara aorta dengan
arteri pulmonalis) dan melebarkan aorta. Tahap I perlu diikuti
dengan pembedahan Fontan atau pencangkokan jantung.
- Tahap II dan III : membuat hubungan yang disebut shunt
kavopulmoner. Selama tahap II (prosedur hemi-Fontan), vena
kava superior dihubungkan dengan arteri pulmonalis. Selama
tahap III, vena kava inferior dihubungkan dengan ventrikel
(prosedur Fontan komplit). Tahap terakhir ini biasanya
dilakukan pada saat anak berumur 12-18 bulan.
Prosedur Norwood merupakan pilihan pengobatan terbaik jika
tidak mungkin dilakukan pencangkokan jantung. Jika
prosedur Norwood tahap I telah berhasil dilakukan, bisa
dilakukan pencangkokan jantung.

pengkajian
Anamnesa
sianosis pada saat menangis
riwayat ANC
RPK
BB menurun
rewel tidak mau minum susu

Pemeriksaan Fisik
Tanda kegagalan jantung kongestif:
hepatomegali
nadi perifer melemah
Dispnoe
Sianosis
Malas minum
BB tidak normal

Diagnosa Keperawatan
Lihat Diagnosa pada PJB

 Terima kasih..