HLHS Sindrom Hipoplasia Jantung Kiri (HLHS) adalah penyakit jantung kongenital yang merupakan masalah jantung pada

bayi baru lahir. Salah satu penyakit jantung bawaan yang paling kompleks dan jarang ditemukan. Kondisi dimana sisi kiri jantung sangat tidak berkembang. Jika bayi mengidap HLHS, sisi kiri dari jantung tidak dapat memompa darang ke tubuh secara efektif, dan akhirnya jantung kanan harus memompa darah untuk kedua sirkulasi paru dan seluruh tubuh. Gejala yang timbul dari HLHS biasanya sangat serius dan dapat diketahua sejak kelahiran. Tanda dan gejalanya adalah y Sianosis y Nafas cepat dan sesak y Poor feeding y Akral dingin y Biasanya sering mengantuk dan pasif Pada bayi dengan HLHS jika penghubung antara jantung kanan dan kiri (foramen ovale dan duktus arteriosus) menutup, bayi tersebut akan langsung shock dan bahkan mati. HLHS terjadi selama pertumbuhan janin ketika jantung janin berkembang. Penyebabnya sendiri belum diketahui. Namun sekarang diketahui bahwa genetik juga ikut andil dalam kejadian HLHS. Pada HLHS, sisi kiri jantung tidak dapat menyuplai darah secara adekuat ke seluruh tubuh karena ventrikel kiri terlalu kecil atau dalam beberapa kasus tidak terdapat ventrikel kiri. Sebagai

tambahan, katup pada sisi kiri (katup aorta dan katup mitral) tidak bekerja semestinya, dan aorta jauh lebih kecil dibanding normalnya. Untuk beberapa hari setelah kelahiran, ventrikel kanan dapat memompa darah ke kedua sirkulasi paru dan seluruh tubuh melalui forament ovale yang merupakan celah di antara atrium atau melalui pembuluh darah yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta (duktus arteriosus). Jika duktus arteriosus dan foramen ovale tertutup yang mana keduanya secara normal tertutup pada hari pertama atau kedua kehidupan, ventrikel kanan tidak punya jalan untuk memompa jantung ke seluruh tubuh. Bagaimanapun, banyak bayi dengan HLHS juga punya masalah jantung lainnya seperti Atrial Septal Defent, yang mana membungkinkan jantung kanan melanjutkan memompa darah ke seluruh tubuh meski duktus arteriosus atau foramen ovale telah tertutup. Test dan diagnosis Sebelum kelahiran dapat dideteksi dengan menggunakan USG, hal ini memungkinkan untuk mendiagnosa janin HLHS secara intra utero sebelum dia lahir. Dokter biasanya dapat mengidentifikasi keadaan ini pada saat pemeriksaan rutin selama kehamilan dengan USG, kadang dapat ditemukan pada trimester pertama kehamilan. Setelah bayi lahir, biasanya kelainan langsung terlihat. Bayi terlihat sianosis dan kesulitan bernafas selain itu juga terdengar murmur pada auskultasi bising jantung. Selain itu juga harus dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan. Pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah foto X-ray thorak, EKG, Echocardiogram, Kateterisasi jantung, Cardiac MRI. Penatalaksanaan untuk HLHS ditentukan berdasarkan pertimbangan-pertimbangan berikut :

y y y y y

Usia bayi, secara umum menyangkut kesehatan dan kematangan organ. Tingkat keparahan penyakit Toleransi anak terhadap pengobatan spesifik, prosedur dan terapi bedah Progresitas penyakit Pendapat pasien dan kesiapannya.

Sebelum prosedur operasi dilakukan, dapat dilakukan penanganan sementara untuk mempertahankan kondisi, yaitu : y Medikasi, dapat diberikan prostaglandin E1 untuk membanti dilatasi pembuluh drah dan mempertahankan duktus arteriosus agar tetap terbuka. y O2, jika bayi mengalami gangguan pernafasan, berarti alat bantu nafas harus diberikan untuk memberikan oksigen yang adekuat. y y Cairan intravena Atrial septostomy, prosedur ini digunakan untuk membuat celah antara atrium jika foramen ovale telah tertutup. Jika bayi telah memiliki defek septum atrium, Atrial septostomi tidak lagi diperlukan. Pendekatan pembedahan untuk HLHS diarahkan untuk menggunakan satu ventrikel yang bagus untuk melakukan kerja yang seharusnya dilakukan oleh dua ventrikel secara normal, dan memisahkan sirkulasi pulmonal dari sirkulasi sistemik, seperti pada jantung normal. Penanganan mencakup tiga tahap penyelesaian dengan Prosedur Fontan. Prosedur Fontan memberikan keuntungan dengan mengalirkan darah dengan mudah melalui paru-paru yang matur dan tidak perlu menggunakan dorongan dari ventrikel kanan melalui Vena Cava yang membawa darah yang kaya karbondioksida kembali ke jantung. Vena Cava superior dan inferior dapat dihubungkan secara langsung ke paru-paru melalui arteri

pulmonalis, dengan mengelilingi ventrikel kanan. Ketika hal ini sukses, Ventrikel kanan dapat secara maksimal memompa darah kaya oksigen ke seluruh tubuh. Dengan cara ini, darah kaya karbon dioksida dan darah yang kaya oksigen akan terpisah, dengan darah yang kaya karbondioksida mencapai paru secara pasif, dimana darah akan teroksigenasi sebelum mencapai ke single ventrikel sebagai darah kaya oksigen ketika dipompa ke seluruh tubuh. Pembuluh darah paru akan berubah dalam tahun pertama kehidupan. Prosedur Fontan tergantung pada kecukupan aliran melalui paru yang tidak memerlukan dorongan dari ventrikel untuk menghantarkan darah melewati sirkulasi pulmonal. Hal ini tidak memungkinkan dalam buln pertama kehidupan, sehingga dua operasi harus dilakukan terlebih dahulu sebelum Prosedur Fontan dilakukan selagi menunggu paru-paru siap. Tahap operasi pertama (Norwood Procedure