STEANOSIS PULMONAL

DEFINISI
Stenosis pulmonal adalah
obstruksi aliran keluar dari
ventrikel kanan pada tingkat katup
pulmonal sekunder dari morfologi
katup yang abnormal.

Stenosis Pulmonal sebenarnya

termasuk dalam kelompok PJB
yang asianotik, namun bisa
tampak sianosis apabila
stenosisnya termasuk dalam
derajat yang berat (critical
Pulmonal Stenosis).
PATOFISIOLOGI
• Stenosis dapat terjadi pada katup pulmonar (tipe valvuler) atau pada
pangkal arteri pulmonal (tipe supravalveler) atau pada infundibulum
ventrikel kanan (tipe subvalveler)

• Stenosis menyebabkan ventrikel kanan akan menghadapi beban tekanan

berlebihan yang kronis. Dilatasi pasca stenosis pada arteri pulmonal
merupakan pertanda yang karakteristik bagi stenosis pulmonal tipe
valvuler dan tidak ditemukan pada tipe stenosis pulmonal yang lain.

• Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukan bahwa stenosis pulmonal

cukup signifikan. Bagian infundibuler akan mengalami hipertrofi pula dan
hal ini akan memperberat stenosis pulmonal.
• Pasien dengan perbedaan tekanan puncak pada saat istirahat kurang
dari 50 mmhg termasuk stenosis ringan, antara 50 – 100 mmhg
termasuk stenosis sedang dan diatas 100 mmhg termasuk stenosis
berat.
• Pada stenosis berat ventrikel mengalami gagal jantung sehingga isi
sekuncup turun walaupun pada saat istirahat. Keadaan ini diikuti
dengan kenaikan baik tekanan akhir distoleventrikel dan tekanan rata-
rata atrium kanan.
• Sebaliknya pada pasien dengan stenosis ringan dan sedang tekanan
sistole ventrikel kanan bisa tidak berubah dengan pertumbuhan anak
bertahun-tahun.
Manifestasi klinis
• Anak dengan Stenosis Pulmonal ringan biasanya asimtomatik.
• Pada kasus stenosis pulmonal sedang dapat dijumpai dispnea pada
saat aktifitas dan cepat lelah; gagal jantung dan nyeri dada
didapatkan pada stenosis pulmonal berat.
• Pada bayi baru lahir dengan Stenosis Pulmonal kritis ditemukan
adanya takipnea, sulit minum dan sianosis.
Pemeriksaan fisik
• Kebanyakan pasien Stenosis Pulmonal asianotik dan tumbuh secara normal. Bayi
baru lahir dengan Stenosis Pulmonal kritis tampak sianosis dan takipnea, dapat
juga disertai dengan gejala gagal jantung kongestif antara lain hepatomegali.
• Bising sistolik ejeksi derajat 2/6 -5/6 paling jelas terdengar pada garis sternal kiri
atas, dan dijalarkan ke punggung. Bila stenosis makin berat, maka bising jantung
makin keras dan makin panjang. Pada Stenosis Pulmonal valvular dapat
ditemukan klik ejeksi. Bunyi jantung 2 terpecah lebar, dan komponen pulmonal
terdengar melemah.
• Hepatomegali mungkin dijumpai pada keadaan dengan gagal jantung kongestif.
• Pada pasien dengan stenosis arteri pulmonal perifer, terdengar bising mid-sistolik
pada daerah katup pulmonal, dan dijalarkan ke aksila dan punggung.
Pemeriksaan penunjang

• Elektrokardiografi (EKG)
• Foto Thorax
• Ekokardiografi
• Pemeriksaan Kateterisasi
pengobatan
• Tidak ada terapi spesifik pada pasien dengan stenosis pulmonal.
Stenosis ringan dan sedang dapat dikelola tanpa operasi.
• Sedangkan pada stenosis berat dapat dilakukan tindakan valvulotomi