Anemia sel sabit

Kelompok II
Definisi

Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana

sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena
adanya hemoglobin abnormal. (Noer Sjaifullah H.M,
1999, hal 535)
Etiologi

 Pada umumnya anemia sel sabit di sebabkan oleh faktor gen atau keturunan
atau gen hemoglobin S. Di dalam eritrosit terdapat zat hemoglobin, terdiri dari
globin yang berupa protein dan yang bukan protein, Hem pada semua
hemoglobin adalah identik, sedangkan globin berbeda-beda pada spesies yang
berlainan. Kebanyakan orang memiliki hemoglobin yang dikenal sebagai
hemoglobin A. Untuk pembentukan hemoglobin ini dibutuhkan adanya gen
HbA, sehingga kebanyakan orang mempunyai genotip HbAHbA. Di samping itu
dikenal pula hemoglobin lain yang terdapat di dalam eritrosit orang yang
menderita anemia. Karena bentuk eritrositnya pada penderita ini menyerupai
sabit (dalam bahasa Inggris disebut ”sickle-cell”), maka anemianya dinamakan
anemia sel sabit (”sickle-cell anemia”) dan hemoglobinnya disebut hemoglobin
S. Terbentuknya hemoglobin S ini ditentukan oleh gen HbS, sehingga orang
yang menderita penyakit anemia sel sabit mempunyai genotip HbSHbS.
Patofisiologi

 Defeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantia beta hemoglobin karena hemoglobin A normal
mengandung dua rantai alfa dan dua rantai beta, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai.
Trail sel sabit hanya mendapat satu gen normal, sehingga sel darah merah masih mampu mensintesa kedua
rantai beta, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak
sehat.
Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya akan membawa dua gen
abnormal dan mempunyai rantai s bila ada hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit.
(Smeltzer C Suzanne, 2002, hal : 943 – 944). Anemia sel sabit merupakan suatu kelainan pada darah yang
disebabkan karena adanya perubahan asam amino ke-6 pada rantai hemoglobin β yang menyebabkan adanya
perubahan bentuk dari sel darah merah yang semula berbentuk bikonkav menjadi sel darah merah berbentuk
serupa dengan bulan sabit yang dsebut HbS. ( Suwiryawan, dkk. 2013)
Hemoglobin sabit mempunyai sifat buruk karena mempunyai
bentuk seperti kristal bila terpajan tekanan oksigen rendah (Deoksigenasi). Penyebab dari deoksiganisi dapat
bermacam-macam. Ketika terjadi deoksigenasi sel yang mengandung HbS akan rusak, kaku dan berbentuk
seperti bulan sabit. Sel yang panjang dan kaku dapat terperangkap dalam pembuluh kecil, dan ketika mereka
saling menempel satu sama lain, aliran darah ke daerah organ mengalami perlambatan dan dapat
menyebabkan iskemia atau infark dan pasien akan merasakan nyeri, pembengkakan dan demam. Sel darah
merah sabit memiliki usia hidup yang pendek yaitu sekitar 15 sampai 25 hari. Sum sum tulang dapat membesar
saat kanak-kanak sebagai kompensasi dari menurunnya jumlah SDM.
Manifestasi Klinik

1. Sistem jantung : nafas pendek, dispnea sewaktu kerja berat, gelisah

2. Sistem pernapasan : nyeri dada, batuk, sesak nafas, demam, gelisah
3. Sistem saraf pusat : pusing, kejang, sakit kepala, gangguan BAK dan BAB
4. Sistem genitourania : nyeri pinggang, hematuria
5. Sistem gastrointestinal : nyeri perut, hepatomegali
6. Sistem okular : perubahan penglihatan, buta
7. Sisem muskuloskeletal : mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan
dan kaki.
Konsep Dasar Asuhan Keperawatan

 Pengkajian data
1. Indentitas klien : nama klien, jenis kelamin, status perkawinan, agama, suku / bangsa,
pendidikan, pekerjaan, dan alamat.
2. Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu : pada keluhan utama akan nampak semua
apa yang dirasakan klien pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat.
Riwayat kesehatan masa lalu : riwayat kesehatan masa lalu akan memberikan informasi
kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita,
Pemerisaan fisik.
3. Aktivitas/istirahat
Gejala : Keletihan / kelemahan terus-menerus sepanjang hari.
Kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat. Tanda : Gangguan gaya berjalan
4. Sirkulasi Gejala : Palpitasi atau nyeri.
Tanda : Tekanan darah menurun, nadi lemah, pernafasan lambat, warna kulit pucat atai
sianosis, konjungtiva pucat.
5. Eliminasi Gejala : Sering berkemih, nokturia (berkemih malam hari.
6. Integritas ego Gejala : Kuatir, takut.
Tanda : Ansietas, gelisah.
7. Makanan / cairan Gejala : Nafsu makan menurun.
Tanda : Penurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan bekas gigitan, tampak kulit dan membran
mukosa kering
8. Neurosensori Gejala : Sakit kepala / pusing, gangguan penglihatan.
Tanda : Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot.
9. Nyeri / kenyamanan Gejala : Nyeri pada punggung, sakit kepala.
Tanda : Penurunan rentang gerak, gelisah.
10. Pernafasan
Gejala : Dispnea saat bekerja.
Tanda : Mengi
11. Seksualitas Gejala : Kehilangan libido.
(Doenges, E, Marilynn, 2000, hal : 582 – 585).
 Pemeriksaan penunjang
1. Jumlah darah lengkap (JDL) : leukosit dan trombosit menurun.
2. Retikulosit : jumlah dapat bervariasi dari 30 % – 50 %.
3. Pewarnaan SDM : menunjukkan sebagian sabit atau lengkap.
4. LED : meningkat
5. Eritrosit : menurun
6. GDA : dapat menunjukkan penurunan PO2
7. Billirubin serum : meningkat
8. LDH : meningkat
9. TIBC : normal sampai menurun
10. IVP : mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal
11. Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang
12. Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang.
 Diagnosa keperawatan
1. Nyeri Akut
2. Intoleransi aktifitas
3. Gangguan integritas kulit
4. Resiko infeksi
5. Kurangnya pengetahuan
Intervensi Keperwatan

 Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (HB rendah)

Tujuan : Tidak merasakan nyeri,
Tindakan keperawatan
Kaji tingkat nyeri
Rasional : Dengan mengkaji tingkat nyeri dapat mempermudah dalam menentukan intervensi selanjutnya.
Anjurkan klien teknik nafas dalam
Rasional : Dengan menarik nafas dalam memungkinkan sirkulasi O2 ke jaringan terpenuhi.
Bantu klien dalam posisi yang nyaman
Rasional : Mengurangi ketegangan sehingga nyeri berkurang.
Kolaborasi pemberian penambah darah
Rasional : Membantu klien dalam menaikkan tekanan darah dan proses penyembuhan.
Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan sumsum tulang.
Tujuan : Perfusi jaringan adekuat
Tindakan keperawatan :
a.Ukur tanda-tanda vital :
Rasional : Untuk mengetahui derajat / adekuatnya perfusi jaringan dan menentukan intevensi selanjutnya.
b.Tinggikan kepala tempat tidur klien
Rasional : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler
c.Pertahankan suatu lingkungan yang nyaman.
Rasional : Vasekonstriksi menurunkan sirkulasi perifer dan menghindari panas berlebihan penyebab vasodilatasi.
d.Anjurkan klien untuk menghentikan aktivitas bila terjadi kelemahan.
Rasional : Stres kardiopulmonal dapat menyebabkan kompensasi.
 Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan otot
Tujuan : aktifitas toleransi, dengan kriteria : klien bisa melakukan aktivitas sendiri.
Tindakan keperawatan
a.Kaji tingkat aktifitas klien
Rasional : Untuk mengetahui aktivitas yang dilakukan klien dan untuk menetukan intervensi selanjutnya.
b.Dekatkan alat-alat yang dibutuhkan klien
Rasional : Untuk membantu klien dalam memenuhi kebutuhannya.
c.Bantu pasien dalam melakukan latihan aktif dan pasif
Rasional : Untuk meningkatkan sirkulasi jaringan
d.Bantu pasien dalam memenuhi kebutuhan ADLnya
Rasional : Dengan bantuan perawat dan keluarga klien dapat memenuhi kebutuhannya.
e.Berikan lingkungan tenang
Rasional : Meningkatkan istirahat untuk menurunkan regangan jantung dan paru. Nutrisi kurang dari
kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan.
Tujuan : Nutrisi terpenuhi dengan kriteria : nafsu makan meningkat, porsi makan dihabiskan. Tindakan
keperawatan :
a.Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai
Rasional : Mengidentifikasi efisiensi, menduga kemungkinan intervensi.
b.Anjurkan klien makan sedikit-sedikit tapi sering dan bervariasi
Rasional : Pemasukan makanan atau menambah kekuatan dan diberikan sedikit-sedikit agar pasien tidak merasa bosan.
c.Beri HE tentang pentingnya makanan atau gizi
Rasional : Makanan yang bergizi dapat mempercepat penyembuhan penyakitnya..
d.Timbang berat badan setiap hari.
Rasional : Mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi.
e.Penatalaksanaan pemberian vitamin B1.
Rasional : Vitamin bisa menambah nafsu makan.
f.Konsul pada ahli gizi
Rasional : Membantu dalam membuat rencana diit untuk memenuhi kebutuhan individu.
 Gangguan integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan
Tujuan : Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria : kulit segar, sirkulasi darah
lancar
Tindakan keperawatan .
a.Kaji integritas kulit, catat pada perubahan turgor, gangguan warna
Rasional : Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan imobilitas
b.Anjurkan permukaan kulit kering dan bersih
Rasional : Area lembab, terkontamiansi memberikan media yang sangat baik untuk
pertumbuhan organisme patogenik
c.Ubah posisi secara periodik
Rasional : Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit membatasi iskemia jaringan /
mempengaruhi hipoksia selular.
d.Tinggikan ekstremitas bawah bila duduk
Rasional : Meningkatkan aliran balik vena menurunkan statis vena / pembentukan
edema.
 Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit
Tujuan : Mencegah / menurunkan resiko infeksi
Tindakan keperawatan
a.Berikan perawatan kulit
Rasional : Menurunkan resiko kerusakan kulit / jaringan dan infeksi
b.Dorong perubahan posisi / ambulasi yang sering
Rasional : Meningkatkan ventilasi semua segmen paru dan membantu mobilisasi
sekresi
c.Tingkatkan masukan cairan adekuat
Rasional : Membantu dalam mengencerkan sekret pernafasan untuk
mempermudah pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh
d.Pantau suhu, catat adanya menggigil dan takikardia.
Rasional : Adanya proses inflamasi / infeksi membutuhkan evaluasi /
pengobatan.
 Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya
Tujuan : Memahami tentang penyakitnya, mau menerima keadaan penyakitnya, klien tidak
bertanya tentang penyakitnya
Tindakan keperawatan
a.Berikan informasi tentang penyakitnya
Rasional : Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang
tepat, menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi
b.Kaji pengetahuan pasien tentang penyakitnya
Rasional : Memberi pengetahuan berdasarkan pola kemampuan klien untuk memilih
informasi
c.Dorong mengkonsumsi sedikitnya 4 – 6 liter cairan perhari
Rasional : Mencegah dehidrasi dan konsekuensi hiperviskositas yang dapat membuat sabit /
krisis.
d.Dorong latihan rentang gerak dan aktivitas fisik teratur dengan keseimbangan antara
aktivitas dan istirahat.
Rasional : Mencegah demineralisasi tulang dan dapat menurunkan resiko fraktur.