REFERAT PEMPHIGUS

VULGARIS
Presented By:
Megawati Zainal, S.Ked
N 111 17 090
 PENDAHULUAN
• Pemfigus adalah suatu dermatosis sistemik yang parah pada orang
dewasa yang sebelum pemberian kortikosteroid dapat menyebabkan
kematian dalam waktu beberapa bulan hingga dua tahun
• Keluhan pertama pasien biasanya berupa rasa terbakar dan sakit
karena erosi pada membran mukosa rongga mulut, berlangsung
berminggu-minggu sebelum terdapat lesi-lesi kulit.
• Pemfigus merupakan penyakit yang sering terjadi dengan tingkat
prevalensi yang tinggi 0,5-3,2 juta kasus per 100.000 kelahiran.
Rasio faktor resiko pemfigus vulgaris pasien laki-laki, dan
perempuan adalah sama. Rata-rata menyerang pasien yang berusia
lanjut, yaitu usia 50-60 tahun
 CONT
• Penyebab pasti timbulnya penyakit ini belum diketahui, namun ke-
mungkinan yang relevan adalah berkaitan dengan faktor genetik,
lebih sering menyerang pasien yang sudah menderita penyakit
autoimun lainnya (terutama miastenia gravis dan timoma)
• Secara garis besar Pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk yaitu Pemfigus
Vulgaris, Pemfigus Eritomatosus, Pemfigus Foliaseus dan Pemfigus
Vege-tans. Semua bentuk Pemfigus diatas memberikan gejala yang
khas, yakni pembentukan bula yang kendur pada kulit yang
umumnya terlihat normal dan mudah pecah
 CONT
1. Tujuan
 Memahami pengertian Pemphigus vulgaris
 Memahani etiologi dari Pemphigus vulgaris
 Memahami manifestasi klinis dari Pemphigus vulgaris
 Memahami prinsip dasar diagnosis Pemphigus vulgaris termasuk
anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.
 Memahami prinsip tatalaksana baik non medikamentosa, dan
medika-mentosa dari Pemphigus vulgaris
TINJAUAN PUSTAKA
ANATOMI KULIT
• Pemfigus  bahasa Yunani, ‘pemphix’
gelembung atau lepuhan

• Pemfigus Vulgaris - Penyakit bula autoimun

- Bersifat kronik
- Mengenai kulit & Membran mukosa
- Histopatologik = Bula intraepidermal
(Proses Akantolisis)
- Imunopatologik = IgG ( Permukaan sel
keratinosit)
 Frekuensi Umumnya,
Tersebar di
Jenis Kelamin Umur
seluruh pertengahan
umumnya
dunia sama (40-60 tahun)

Semua
Bangsa
dan Ras
Faktor Genetik : Kelainan MHC II dan HLA
DR4 & DRw6

Faktor Sekunder: Penyakit autoimun lainnya

seperti Lupus, Pemfigoid Bulosa.

Faktor Obat : Penisilin dan Kaptopril

Faktor Pencetus lain : Neoplasma, Lingkungan.

 Genetik: Autoimun
Antibodi IgG
Kelainan MHC II terhadap
terbentuk
& HLA desmoglein 3

Pelepasan Ikatan IgG-

Merusak Taut Desmoglein 3 di
Plasminogen permukaan sel
Desmosom
Aktivator keratinosit

Penarikan
Plasminogen  Tonofilamen dari Pemisahan Sel-
Plasmin sitoplasma sel Keratinosit
keratinosit

Terbentuk celah
Terbentuk Bula
Suprabasal
 Keadaan Umum Buruk

60-80% kasus Gejala Awal

Muncul di kulit
kepala,Rongga mulut,
Palatum Molle, Oropharing

Lesi Berupa Bula dan Vesikel

yang mudah pecah menjadi
Erosi dan krusta
 Lesi meluas pada palatum
Bula,Krusta, Erosi pada kulit
molle
 - Keluhan Pasien :
Anamnesis
• Lepuhan di kulit
nyeri dan di mulut
rongga
• Keluhan Gatal tidak sering

• Keadaan umum yang buruk

Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan Lesi yang
timbul(Bula,Vesikel) jika
pecah (krusta,erosi)

• Tanda Nikolskiy (+)

Histopatologik

• Bula intraepidermal
suprabasal
• Sel-sel epitel yang
mengalami akantolisis
pada dasar bula
 Immunopatologi

Direct Immunofluorescence
Indirect Immunofluorescence
Antibodi interselular tipe IgG dan
Mengukur jumlah autoantibodi
C3 di subtansi interselluler
IgG di dalam darah
epidermis
 DERMATITIS
HERPETIFORMIS

• Ruam polimorf, dinding

• Penyakit yang vesikel/bula tegang dan
menahun dan residif berkelompok
• Etiologi : Gluten, masih
belum jelas. • Ditemukan IgA pada
• Keadaan umumnya papila dermis
baik
• Keluhannya sangat
gatal
vesikel/bula tegang dan berkelompok
PEMFIGOID
BULOSA

• Tanda Nikolski (-)

• Penyakit autoimun • Ditemukan IgG dan C3

kronik seperti pita di
• Biasanya Orang tua membran basal
• Bula subepidermal
yang besar dan
berdinding tegang
• Dapat disertai vesikel
dan eritema
Bula beserta vesikel disertai eritema
Dinding bula dan vesikel tegang
 Pemberian kortikosteroid merupakan pengobatan
terbaik
 Kortikosteroid mempunyai efek imunosupresan
dan anti-inflamasi
 Untuk mengurangi efek samping, dapat
dikombinasikan dengan ajuvan terkuat yaitu
sitostatik
 Pengobatan topikal bisa diberikan untuk mencegah
lesi erosif yang lebih luas
KORTIKOSTEROID

 Prednison = 60-150 mg/hari, bisa pakai 3 mg/KgBB

pada pemfigus yang lebih berat

 Jika masih timbul lesi baru dalam 5-7 hari , dosis

dinaikan 50%.
 Jika ada perbaikan, dosis diturunkan bertahap,
biasanya setiap 5-7 hari diturunkan 10-20 mg
OBAT SITOSTATIK

 Obat sitostatik yang direkomendasikan adalah

azatioprin (toksiknya lebih sedikit)

 azathioprine (1,5 – 2,5 mg/kg/hari) bisa bersamaan

dengan kortikosteroid ataupun setelah pengobatan
dengan kortikosteroid.
SIKLOSPORIN

 Siklosporin adalah salah satu obat

imunosupresan yang relatif yang tidak
menimbulkan efek samping terlalu berat
dan bekerja lebih selektif terhadap sel
limfosit T tanpa menekan seluruh
imunitas tubuh; Selain itu siklosporin
tidak menyebabkan depresi sumsum
tulang dan tidak mengakibatkan efek
mutagenik seperti obat sitostatika. Dosis
siklosporin pada penderita pemfigus
adalah 5-6 mg/ KgBB per os.
 Sebelum penggunaan Kortikosteroid, prognosis
buruk, angka kematian 50-75%

 Pengobatan dengan steroid membuat prognosis

lebih baik dan angka kematin menurun hingga
dibawah 30%