ARTERITIS TEMPORAL

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah

penyakit peradangan menahun pada arteri-arteri besar. Penyakit ini menyerang
sekitar 1 dari 1.000 orang yang berusia diatas 50 tahun dan sedikit lebih banyak
menyerang wanita. Arteritis temporalis pertama kali dijelaskan dalam literatur
Barat oleh Hutchinson pada tahun 1890, dan ahli histopatologis oleh Horton
pada tahun 1932. Kebutaan terkait dengan arteritis temporalis pertama kali
dilaporkan oleh Jennings pada tahun 1938, dan pertama kali diperkenalkan
Birkhead tentang efektivitas terapi kortikosteroid sistemik dalam mencegah
kebutaan.1
Gejalanya bertumpang tindih dengan polimialgia rematika.
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga merupakan akibat dari respon
kekebalan. Gejalanya bervariasi, tergantung kepada arteri mana yang terkena.
Jika mengenai arteri besar yang menuju ke kepala. biasanya secara tiba-tiba
akan timbul sakit kepala hebat di pelipis atau di belakang kepala. Pembuluh
darah di pelipis bisa teraba membengkak dan bergelombang. Jika sedang
menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri.1
Bisa terjadi penglihatan ganda, penglihatan kabur, bintik buta yang
besar, kebutaan pada salah satu mata atau gangguan penglihatan lainnya.Yang
paling berbahaya adalah jika terjadi kebutaan total, yang bisa timbul secara
mendadak jika aliran darah ke saraf penglihatan (nervus optikus) tersumbat.
Yang khas adalah rahang, otot-otot pengunyahan dan lidah bisa terluka jika
makan atau berbicara. Gejala lainnya bisa meliputi polimialgia rematika.
Diagnosis dan terapi steroid sangat penting untuk pencegahan pada potensi
ireversibel kerusakan iskemik organ terakhir.1
A. Definisi

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah

penyakit peradangan dan kerusakan pada pembuluh darah yang mensuplai
daerah kepala, terutama arteri besar atau menengah cabang dari leher yang
mensuplai darah ke daerah temporal. 2

Kranial Arteritis atau Giant Cell Arteritis (GCA) suatu peradangan

pada lapisan arteri pembuluh darah yang membawa darah yang kaya
oksigen dari jantung ke seluruh tubuh. Sering peradangan mempengaruhi
arteri di kepala arteritis sel raksasa kadang-kadang disebut temporal
arteritis.2

B. Epidemiologi

Insidensi karnial arteritis di Olmsted County, Minnesota,Amerika

Serikat pada tahun 1975, prevalensi adalah 133 kasus per 100.000 pada
orang yang berusia 50 tahun atau lebih. Insidensi kranial arteritis di
Skandinavia adalah 23,3-33,6 per 100.000 pada orang yang berusia 50
tahunatau lebih.Prevalensi sangat tergantung pada jumlah individu yang
berusia 50 tahun atau lebih tua, usia rata-rata onset adalah 75 tahun. Negara-
negara dengan harapan hidup yang lebih rendah memiliki prevalensi yang
lebihrendah. Penyakit ini lebih sering menyerang perempuan dengan rasio
perempuan dan laki-laki kira-kira 3,7:13
C. Anatomi

Arteritis temporalis menunjukkan predileksi untuk arteri vertebralis,

arteri subklavia, dan cabang-cabang ekstrakranial dari arteri karotid
(yaitu, superficial temporal, oftalmik, oksipital, dan arteri ciliary
posterior).2
Nervus Cranialis

D. Etiologi
kranial arteritis adalah multifaktorial dan ditentukan oleh faktor
lingkungan dan genetik. Data menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin
disebabkan oleh paparan antigen eksogen. Banyak virus dan bakteri telah
diusulkan berpotensial, termasuk parvovirus, virus parainfluenza, varicella
zoster virus, Chlamydia pneumoniae, dan Mycoplasma pneumoniae.1
Sel T direkrut ke dinding pembuluh darah setelah paparan awal
antigen. Mereka melepaskan sitokin yang bekerja pada makrofag lokal dan
sel raksasa berinti banyak. Respon dari makrofag dan sel raksasa berinti
banyak dengan sitokin tergantung pada lokasi mereka dalam dinding
pembuluh darah.3
Adventitia berbasis makrofag menghasilkan interleukin-6 (IL-6), yang
selanjutnya menambah kaskade inflamasi. Makrofag dalam media
menghasilkan radikal oksigen bebas dan metalloproteases, yang
menghancurkan dinding arteri dan fragmen lamina elastis. Dengan
 gangguan dari lamina elastis internal, intima migrasi menjadi
myofibroblasts, yang berproliferasi dan menjadi matriks ekstraseluler.2
Proses migrasi didorong oleh intima berbasis makrofag yang
menghasilkan platelet-derived growth factor (PDGF) dan faktor
pertumbuhan endotel vaskular (VEGF). Efek dari peristiwa ini adalah
arteritis dengan kehancuran vaskular lokal dan hiperplasia intimal
menyebabkan stenosis luminal dan oklusi3

E. Patofisiologi
Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler.
Kerusakan vaskulitis dimediasi oleh CD4+ yang diaktifkan sel T helper
dalam menanggapi antigen yang disajikan oleh makrofag. Respon inflamasi
primer mempengaruhi lamina elastis internal. Sel raksasa berinti banyak,
yang merupakan ciri histologis arteritis temporalis, mungkin berisi fragmen
serat elastis. Antigennya tidak diketahui, tetapi elastin tetap merupakan
suspek yang penting.4
Arteri temporal superfisial terlibat dalam sebagian besar pasien.
Distribusi topografi arteritis temporalis, yang mencerminkan predileksi
untuk lamina elastis internal, termasuk lengkungan aorta dan cabang-
cabangnya.Arteritis temporalis tidak menyebabkan luas vaskulitis serebral
intrakranial, karena arteri intrakranial kurang mempunyai lamina elastis
internal. Arteritis temporalis tidak melibatkan arteri cervicocephalic,
termasuk arteri karotis dan vertebralis. Ini biasanya mempengaruhi arteri
dalam pola berikut:4
 Arteri carotis eksterna dan interna ekstrakranial dan segmen
proksimal intracranial
 Cabang Intraorbital, terutama posterior ciliary dan arteri
oftalmik
 Arteri vertebralis
  Arteritis vertebra merupakan ekstrakranial, tetapi dapat
memperpanjang sampai intracranial selama kira-kira 5 mm di
luar penetrasi dural.
 Subklavia, axilla, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis
menghasilkan pola angiografik karakteristik vaskulitis
 Keterlibatan oleh arteritis temporalis dari aorta ascending yang
dapat menyebabkan pecahnya aorta, dan arteritis koroner yang
dapat menyebabkan infark miokard (MI).
F. Gejala Klinis
Gejala bervariasi tergantung pembuluh darah mana yang terkena :
1. Nyeri kepala bersifat yang menetap ( 60-90% ) :
- Berdenyut ( dapat rasa tajam , terbakar atau lancinating )
- Intermiten atau terus-menerus
- Intensitas nyeri hebat ( dapat sedang atau ringan )
2. Lokasi Nyeri, tergantung arteri yang terkena :
- Temporal unilateral ( dapat bilateral )
- Oksipital neuralgia
- Nuchal-Oksipital unilateral
3. Nyeri bertambah hebat terhadap stimulus :
- Ketika membasuh muka
- Menyisir rambut
- Ketika berbaring diatas bantal
4. Nyeri hilang setelah pemberian steroid :
- Sembuh dalam 3 hari dengan prednison / metil-prednisolon dosis
Tinggi
5. Hal yang perlu pula mendapat perhatian pada arteritis kranialis, adanya
Gejala / tanda penyerta :
- Daerah nyeri bisa teraba keras seperti tali atau lunak dengan pulsasi
melemah.
- Adanya Jaw claudication ( nyeri waktu mengunyah )
- Amaurosis fugax berulang
 - Kebutaan akibat iskemik n.optikus ( cepat beri steroid )
- Lainnya : febris , anorexia2-3
G. Pemeriksaan fisik
1. Pemeriksaan fisik secara umum:
Tekanan darah, nadi,respi,suhu dan pemeriksaan thoraks.
2. Pemeriksaan defisit neurologis:
- N.Canialis
- Pemeriksaan rangsangan meningeal
- Pemeriksaan motorik: Refleks fisiologis, refleks patologis, sensorik
dan kekuatan otot.3

H. Diagnosis

Kriteria diagnosis menurut American College of Rheumatology's :1

1. Pasien usia ≥ 50 tahun pada saat onset penyakit (gejala dimulai
pada usia 50 tahun).
2. Nyeri kepala yang baru dirasakan.
3. Abnormalitas dari arteri temporalis (nyeri arteri temporalis
pada palpasi atau penurunan denyut arteri temporalis, yang
tidak berhubungan dengan arteriosklerosis arteri servikal).
4. Peningkatan LED (> 50 mm/jam dengan metode
Westergreen).
5. Biopsi abnormal (Biopsi specimen arteri menunjukkan
vasculitis yang ditandai adanya dominasi infiltrasi sel
mononuclear atau inflamasi granulomatosa, biasanya dengan
sel-sel raksasa berinti).

I. Pemeriksaan penunjang

1. Laboratorium3
- Leukositosis ringan
- Anemia hipokhrom ( Fe serum rendah )
 - LED meningkat ( minimal 50 mm/jam ) & CRP meningkat
( 100% sensitif ). Bila dijumpai maka 97% menunjang
diagnostik.
- Pada elektroforesis protein serum : Alfa-2 globulin meningkat,
albumin menurunnya, kadangkala Gama-globulin meningkat.

2. Biopsi pembuluh darah

- pada a. temporalis menunjukkan adanya giant cell
3. Color duplex ultrasonograph
- bisa ditemukan gambaran halo-gelap

J. Diagnosis Banding
1. Polimialgia rematika
- Ini merupakan bentuk lain dari arteritis temporalis.
- biasanya pada usia > 60 tahun
- mialgia sebagai gejala stadium awal, baru kemudian nyeri kepala
( shg ada yg mengatakan Polimialgia rematika ini dapat berkembang
menjadi arteritis temporalis )
K. Komplikasi
1. Komplikasi tanpa pengobatan antara lain :
a. Kehilangan penglihatan. Jika penyakit ini mempengaruhi
pembuluh darah mata, merupakan keadaan darurat.
b. Keterlibatan pembuluh jantung.
c. Stroke.
d. Sedikitnya sirkulasi darah di lengan dan kaki.
2. Komplikasi dengan terapi kortikosteroid adalah osteoporosis, patah
tulang dan infeksi. Studi menunjukkan bahwa terapi etidronat
intermiten mencegah keropos tulang pada pasien yang menerima
terapi kortikosteroid kronis. Selain itu, American College of
Rheumatology telah merekomendasikan alendronate untuk
pencegahan glukokortikoid yang menginduksi osteoporosis. 2
L. Terapi
Pasien yang diduga menderita arteritis temporalis harus mulai
terapi sekaligus. Meskipun rekomendasi dosis bervariasi, peneliti
kebanyakan merekomendasikan penggunaan prednison diberikan secara
oral dalam 4osis 40 sampai 60 mg per hari. Pasien dengan gejala visual
sebaiknya memulai pengobatan dengan dosis lebih tinggi, seperti 250
mg natrium suksinat methylprednisolone (Solu-Medrol) diberikan
secara intravena setiap enam jam untuk tiga sampai lima hari, kemudian
berlanjut ke terapi kortikosteroid oral.3
Pada kebanyakan pasien dengan arteritis temporalis, gejala
klinis membaik dan LED kembali normal dalam waktu dua sampai
empat minggu. Pada titik ini, dosis kortikosteroid diturunkan perlahan,
dengan pengurangan tidak lebih dari 10 persen dari dosis harian total
setiap dua minggu. Selama penurunan dosis, penderita harus dimonitor
gejala klinis atau peningkatan LED. Jika salah satu terjadi, penurunan
dosis dihentikan dan dosis saat ini dipertahankan. Setelah gejala teratasi
dan LED tidak lagi meningkat, penurunan dosis di ulang dengan
pengurangan dosis lebih kecil pada interval lebih lama. Proses
pengobatan mungkin "stabil" dengan dosis 10 sampai 20 mg per hari,
yang dipertahankan selama beberapa bulan sebelum pengurangan dosis
lebih lanjut dapat dilakukan.3
Relaps paling mungkin terjadi dalam 18 bulan pertama terapi
atau dalam waktu 12 bulan setelah penghentian pengobatan
kortikosteroid. Tingkat kekambuhan mungkin sebesar 25 persen. Saat
ini tidak ada cara untuk memprediksi pasien untuk beresiko kembali.
Pasien harus disarankan untuk kontrol ke dokter segera jika gejala
kambuh, gejala khususnya cranial atau visual.3
Terdapat alternatif agen imunosupresan yaitu pada percobaan
agen imunosupresan lainnya, termasuk azathioprine, methotrexate,
dapson, dan cyclophosphamide, telah dicoba untuk sedikit efek steroid.
 Azathioprine tidak memiliki efek akut, dan efek steroidnya mungkin
tidak terlihat selama setahun.
Aspirin dosis rendah dapat digunakan sebagai tindakan
pencegahan untuk mencegah stroke karena stroke mungkin terjadi
meskipun diberikan dosis tinggi pada terapi kortikosteroid dan karena
hampir semua pasien dengan arteritis temporalis memiliki
trombositosis.3

M. Prognosis
Sebelum munculnya kortikosteroid, kebanyakan pasien yang menderita
arteritis temporal kehilangan penglihatan mereka. Dengan terapi yang
memadai saat ini dan diagnosis yang cepat, kejadian kebutaan telah
diturunkan menjadi 9-25%. Setelah kebutaan terjadi, bagaimanapun, tidak
dapat dikembalikan dengan terapi kortikosteroid.
Meskipun sebagian besar pasien bebas gejala setelah 3 tahun terapi,
setengah dari mereka akan memerlukan pengelolaan yang berkelanjutan
dengan kortikosteroid. Terapi kortikosteroid berkepanjangan dikaitkan
dengan morbiditas yang signifikan, termasuk pengembangan penyakit
katarak, hipertensi, miopati, dan osteopenia. 3
 KESIMPULAN

kranial Arteritis adalah suatu penyakit yang terutama mengenai orang

berusia lanjut dengan arteri karotis eksterna, dan terutama arteri temporalis,
mengalami peradangan granulomatosa dengan sel-sel raksasa. Arteritis temporalis
(arteritis kranialis) dapat menyebabkan defisit non reversibel fokal yang parah, dan
dapat disembuhkan apabila ditemukan secara dini. Tanda-tanda awal bersifat
nonspesifik dan samar, yang biasanya menyebabkan diagnosis tertunda.
Pengobatan harus segera dimulai setelah penyakit ini terdiagnosis. Pada awalnya
diberikan obat kortikosteroid dosis tinggi seperti prednison 5 mg tablet, kemudian
setelah keadaan pasien membaik, dosisnya diturunkan secara perlahanlahan. Jika
penyakit ini tidak segera ditangani maka akan menyebabkan kebutaan pada
pasiennya. Kranial arteritis ini dapat disembuhkan, meskipun ada kemungkinan
untuk kambuh kembali.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Michael Alberts, 2013. Arteritis Temporal. From: http://dx.doi. Org.

/arteritis-temporal/. Akses 22 MEI 2018
2. David hellman. 4 Oktober 2012. Anatomi Fisiologi Otak. From:
http://kristynilansari91./anatomi-fisiologiotak.html. Akses: 22 MEI 2018
3. Danesh mayer, 2009,.Giant cell arteritis,, akses 22 Mei 2018.
TINJAUAN PUSTAKA 24 MEI 2018

ARTERITIS TEMPORAL

DISUSUN OLEH :

Megawati Zainal
N 111 17 090

DIBUAT DALAM RANGKA TUGAS

KEPANITERAAN KLINIK
DI BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU
2018