HIRSCHSPRUNG’S

DISEASE Disusun Oleh :

Khaira Renata ( 71170801399 )

Pembimbing :
dr. Sayed Musy’ari, Sp.B

SMF ILMU BEDAH

RSUD DR. PIRNGADI
MEDAN
Definisi
Kelainan kongenital pada kolon yang ditandai
dengan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada
pleksus submukosus Meissneri dan pleksus
mienterikus Auerbachi
Epidemiologi
Penyakit Hirschsprung memengaruhi sekitar 1 kasus per
5400-7200 bayi baru lahir setiap tahunnya.
Etiologi
Karena terhentinya atau kegagalan migrasi kraniokaudal sel
krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke-5
sampai minggu ke-12 kehamilan untuk membentuk system
saraf intestinal.
kegagalan migrasi
kraniokaudal sel
krista neuralis di
daerah kolon distal
Patofisiologi
Daya propulsif tidak
Sel ganglion pada Tidak ada nya ada, sehingga proses
usus tidak ada peristaltik evakuasi feses dan
udara terganggu

Kolon proksimal
yang normal akan
melebar oleh feses
yang tertimbun

Pelebaran Colon
 Ultra short segment

Short segment

Klasifikasi
Hisrcphrung Disease Long segment

Very long segment

Gejala Klinis
Pada Neonatus

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai :

• Pengeluaran mekonium yang terlambat >24 jam
• Muntah hijau
• Distensi abdomen.
Pada Anak
- konstipasi kronis
- gagal tumbuh dan malnutrisi.
- Perut buncit
- Pergerakan peristaltik usus dapat terlihat pada
dinding abdomen
Diagnosis

Anamnesa Pemeriksaan fisik Pemeriksaan Penunjang

- Foto Polos Abdomen

- Barium Enema
- Barium Retensi
- Pemeriksaan
Histopatologi
Pemeriksaan Fisik
• Inspeksi :Perut kembung atau membuncit
seluruh lapangan perut (distensi
abdomen yang menyeluruh)

• Perkusi :Timpani

• Auskultasi : Peristaltik melemah sampai hilang

• Rectal Toucher : Sfingter anal sempit, saat jari

ditarik terdapat explosive stool
Barium Enema
Pada Pemeriksaan Barium Enema
dijumpai 3 tanda khas :
• Tampak daerah penyempitan di
bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi.
• Terdapat daerah transisi, terlihat
di proksimal daerah penyempitan
ke arah daerah dilatasi.
• Terdapat daerah pelebaran lumen
di proksimal daerah transisi
Pemeriksaan Histopatologi

Standar diagnosis untuk hirschprung disease adalah

pemeriksaan histopatologi yang dapat dikerjakan dengan
open surgery atau biopsi isap rektum. Pada kolon yang
normal menampilkan adanya sel ganglion pada pleksus
mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner).
Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan
dengan obstruksi pada distal usus kecil dan kolon :

- Pada neonatal gejala yang mirip dengan penyakit hirschsprung dapat

berupa meconium plug syndrome, stenosis anus, prematuritas,
enterokolitis nekrotikans, dan fisura ani.

- Pada anak-anak yang lebih besar diagnosis bandingnya dapat berupa

konstipasi oleh karena beberapa sebab, stenosis anus, tumor
anorektum, dan fisura anus
Penatalaksanaan
Terapi Medis :
• Pemberian antibiotika : pencegahan infeksi

• Cairan infus : menjaga kondisi nutrisi penderita

serta untuk menjaga keseimbangan cairan, elektrolit
dan asam basa tubuh
Pembedahan
• Tahap pertama : kolostomi pada neonatus,
• Tahap kedua : operasi pull-through definitif setelah berat
badan anak >5 kg (10 pon)

Prinsip penanganan:
- Menentukan lokasi dari usus di mana zona transisi antara
usus ganglionik dan aganglionik
- Reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan
melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke anus
atau bantalan mukosa rektum
Komplikasi
Enterocolitis dan Ruptur Colon adalah komplikasi yang
paling sering yang dapat terjadi dan sebagai penyebab
tersering kematian pada penyakit Hirschsprung.
Enterocolitis terjadi sekitar 17 sampai 50 persen bayi
dengan penyakit Hirschsprung dan penyebab tersering dari
penyumbatan pada saluran pencernaan dan Residual
aganglionic bowel.
Prognosis
• 90% pasien yang mendapat tindakan pembedahan
mengalami penyembuhan.
• 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan
saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi
permanen.
• kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan
pada bayi sekitar 20%.