Pembimbing :

SINDROM STEVEN JOHNSON DAN dr Yufanti

NEKROSIS EPIDRMAL TOKSIK Sujudi SpKK
DEFINISI
Merupakan reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa,
ditandai dengan nekrosis epidermis yang luas sehingga terlepas
Identik gejala klinis dan histopatologis, factor risiko, penyebab dan
patogenesisnya
Beda tingkat keparahannya
oSSJ  epidermolysis < 10% luas permukaan badan
oNET  epidermolysis > 30 % luas permukaan badan
oOverlap SSJ-NET  epidermolysis 10%-30% luas permukaan
badan

Sinonim: epidermal necrolysis, Lyell’s disease

EPIDEMIOLOGI
SSJ 1-6 kasus/juta penduduk/tahun
TEN 0,4-1,2 kasus/juta penduduk/tahun
Dapat terjadi pada setiap usia, meningkat >40 tahun
Perempuan : laki-laki = 1,5:1
IRNA RSCM 2010-2013 ada 57 kasus  SSJ 47,4%, overlap SSJ-
TEN 19,3%, TEN 33,3%

Angka kematian:
AK NET 25-35%
AK SSJ 5-12%
ETIOLOGI

Alergi obat:
Sulfonamida
Antikonvulsan aromatic
Alopurinol
OAINS
Nevirapin
PATOGENESIS
Mekanisme belum sepenuhnya diketahui
Reaksi sitotoksik terhadap keratinosit  apoptosis luas
Yang terlibat: sel NK, sel limfosit T CD8+ yang spesifik
terhadap obat penyebab
Sitokin yang terlibat: IL-6, TNF-a, IFN-gama, IL-18, Fas-L,
granulosin, perforin, granzim-B
PATOGENESIS obat-obatan
(sulfonamida,
antikonvulsan-
aromatik, alupurinol,
anti inflamasi non
steroid, nevirapin)

stimulasi sitokin-
sitokin ( IL-6, TNF
aktivasi sel NK α, IFN-γ, IL-18,
dan sel limfosit T Fas-L, granulisin,
CD8+ perforin,granzim-
B)

Reaksi sitotoksik
terhadap
keratinosit

apoptosis luas
GEJALA KLINIS
Timbul 8 minggu setelah awal pajanan obat
Gejala awal nonspesifik: demam, sakit kepala, batuk/pilek,
malaise (1-3 hari)
lesi kulit: macula eritematosa atau purpuric, dapat pula lesi
target, simetris pada wajah, badan, dan ekstremitas  meluas
dan nekrotik  epidermolysisNikolsky sign (+)
Diagnosis dan keparahan bergantung pada luas permukaan
tubuh yang mengalami
Lesi pada mukosa (eritema dan erosi) biasa ditemukan min. 2
lokasi (mulut dan konjungtiva, genital bisa ada erosi)
Keterlibatan organ lain bisa namun jarang, seperti paru,
saluran cerna, dan ginjal
Sumber: Jurnal Review TEN management in japan, 2016
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak ada pemeriksaan lab penting untuk diagnosis  namun perlu
untuk evaluasi keparahan penyakit dan tatalaksana
Yang perlu dilakukan: darah tepi lengkap, AGD, elektrolit, albumin
dan protein darah, fungsi ginjal, fungsi hepar, GDS, Ro thoraks
Pemeriksaan histopatologi  untuk menyingkirkan DD dan untuk
kepentingan medicolegal
Selama perawatan waspadai tanda-tanda sepsis
DIAGNOSIS
1. Anamnesis
kronologis perjalanan penyakit
Hubungan waktu dengan konsumsi obat tersangka jelas
2. Gambaran lesi kulit dan mukosa

oSSJ  epidermolysis < 10% luas permukaan badan

oNET  epidermolysis > 30 % luas permukaan badan
oOverlap SSJ-NET  epidermolysis 10%-30% luas permukaan badan
TATALAKSANA
Deteksi dini dan penghentian obat tersangka, perawatan supportif
di RS (di ruang perawatan khusus)
Perawatan supportif: mempertahankan keseimbangan cairan,
elektrolit, suhu 28-30 celcius, nutrisi sesuai kebutuhan, perawatan
kulit aseptic tanpa debridement, perawatan mata dan mukosa mulut
Terapi spesifik  belum diperoleh hasil yang jelas  KS sistemik
hasil pengobatannya beragam (belum dianjurkan)  di RSCM pakai
dengan hasil angka kematian 2010-2013 10,5%
Lainnya: IVIg, siklosporin A, siklofosfamid, plasmaferesis, dan
hemodialysis  digunakan di berbagai negara dengan hasil
bervariasi
PROGNOSIS