Kelompok 1/A-2/2015
Secara umum, dwarfisme disebabkan oleh kondisi defisiensi GHRH, sehingga kelenjar
hipofisis anterior tidak dapat mensekresi GH dan terjadilah defisiensi hormon
pertumbuhan. Hal tersebut akan menyebabkan defisiensi IGF-1 dan somatomedin, sehingga
tubuh tidak mengalami perkembangan tulang dan otot. Namun demikian, meskipun
defisiensi hormon pertumbuhan biasanya disebabkan oleh defisiensi GHRH, pada keadaan
lain dapat terjadi pula suatu kodisi dimana respons hormon pertumbuhan terhadap GHRH
masih normal, namun sebagian penderita mengalami kelainan pada sel-sel pensekresi
hormon pertumbuhan yaitu pada kelenjar hipofisis anterior. Penyebab hipofungsi hipofise
dapat bersifat primer dan sekunder. Primer jika gangguannya terdapat pada kelenjar
hipofise itu sendiri, dan sekunder bila gangguan ada pada hipotalamus. Apabila
hipopituitarisme berlanjut pada saat dewasa, gejala utama ditandai dengan efek defisiensi
gonadotropin. Pada wanita biasanya terjadi amenore dan infertilitas sedangkan pada pria
biasanya terjadi infertilitas dan impotensi defisiensi tirotropin dan kortikotropin yang
dapat mengakibatkan atropi tiroid dan korteks adrenal (Guyton, 2008).
WOC Dwarfisme.docx
Manifestasi klinis Dwarfisme
Mikroadenoma: tumor
dengan diameter < 10 mm
Mikroadenoma: tumor
dengan diameter > 10 mm
Patofisiologi Gigantisme
Sel asidofilik sel pembentuk hormon pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior menjadi sangat aktif atau
bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini mengakibatkan sekresi hormon pertumbuhan
menjadi sangat tinggi. Akibatnya seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali termasuk tulang. Pada
gigantisme hal ini terjadi sebelum masa remaja yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang
tulang sehingga tinggi badan akan terus meningkat seperti raksasa.
Biasanya penderita gigantisme juga mengalami hiperglikemia. Hiperglikemia terjadi karena produksi
hormon pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan hormon pertumbuhan tersebut menurunkan
pemakaian glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah dan sel-sel beta
pulau langerhans pankreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemia dan akhirnya sel – sel tersebut
berdegenerasi. Akibatnya kira – kira 10 persen pasien gigantisme menderita DM.
Pada sebagian besar penderita gigantisme akhirnya juga akan menderita hipopituitarisme bila gigantisme
tetap tidak diobati sebab gigantisme biasanya disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar hipofisis yang
tumbuh terus sampai merusak kelenjar itu sendiri.
WOC GIGANTISME.doc
Manifestasi Klinis Gigantisme
Pembesaran kaki
Wajah kasar Kofisis
dan tangan
Pemeriksaan Diagnostik Gigantisme
Pengukuran kadar GH melalui radioimmunoassay
Perimetri untuk mencari defek lapang pandang visual bitemporal (50%)
Rontgen tengkorak
CT scan atau MRI untuk melihat ekstensi suprasellar
Kadar glukosa serum bisa meningkat
Kadar fosfat dalam serum saat puasa bisa meningkat namun tidak memiliki manfaat diagnostik
Rontgen dada dan EKG bisa menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi.
Kadar serum hGh yang diukur dengan radioimmunoassay biasanya naik
Uji supresi glukosa tidak bisa menekan kadar hormon sampai dibawah jumlah normal yang dapat diterima,
yaitu 2 ng/ml
Sinar X tengkorak, computed tromography (CT) Scan, arteriografi, dan magnetic resonance imaging
menentukan keberadaan dan perluasan lesi pituitari
Sinar X tulang menunjukkan penebalan kranium (terutama tulang frontal, oksipital dan parietal) dan
penebalan tulang panjang, serta osteoartritis ditulang belakang.
Penatalaksanaan Gigantisme
Tindakan pembedahan adalah cara pengobatan utama. Indikasi radiasi adalah sebagai
Dikenal dua macam pembedahan tergantung dari terapi pilihan secara tunggal,
besarnya tumor yaitu : bedah makro dengan kalau tindakan operasi tidak
melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau memungkinkan, dan menyertai
trans kranial) dan bedah mikro (TESH atau trans tindakan pembedahan kalau
ethmoid sphenoid hypophysectomy). Cara terakhir ini masih terdapat gejala akut
(TESH) dilakukan dengan cara pembedahan melalui setelah terapi pembedahan
sudut antara celah infra orbita dan jembatan hidung dilaksanakan.
antara kedua mata, untuk mencapai tumor hipofisis.
Definisi akromegali
Adenoma hipofisis akan Hipersekresi hormon Hormon pertumbuhan yang berlebihan akan
menimbulkan efek massa pertumbuhan dapat menyebabkan gangguan organ dalam dan
terhadap struktur di menimbulkan berbagai metabolik. Pembesaran organ dalam
sekitarnya. Gejala klinis macam perubahan metabolik (organomegali) seringkali ditemukan. Retensi
yang sering ditemukan dan sistemik, seperti cairan dan natrium akan menyebabkan
akibat dari efek massa pembengkakan jaringan peningkatan volume plasma dan berperan
tersebut adalah sakit kepala lunak akibat peningkatan dalamterjadinya hipertensi pada pasien
dan gangguan penglihatan. deposisi glikosaminoglikan. akromegali
Tumor hipofisis dapat Pada pasien akromegali juga
mengganggu nervus optikus dapat terjadi hiper Perubahan juga dapat terjadi pada saluran
terutama menekan kiasma kalsiuria, hiperkalsemia, dan napas atas, seperti pembesaran sinus
optikum yang akan nefrolitiasis yang paranasal dan penebalan pita suara. Pada
menimbulkan gejala disebabkan oleh stimulasi sistem persarafan dapat terjadi neuropati
penglihatan seperti enzim 1 α-hidroksilase, motorik dan sensorik. Neuropati yang terjadi
pandangan kabur dan sehingga meningkatkan diperburuk oleh kondisi hiperglikemia yang
penyempitan lapang pandang. kadar vitamin D, yang akan sering ditemukan pada pasien akromegali.
meningkatkan absorpsi
kalsium.
WOC Akromegali.doc
Manifestasi klinis
akromegali
Pembesaran
Gangguan
vertebrata disertai
metabolisme lemak
kifosis akibat
dengan akibat
osteoporosis.
hiperlipidemia.
Gangguan toleransi
glukosa bisa Lidah, kelenjar ludah,
Cepat lelah dan
berkembang Keluar keringat limpa, jantung, ginjal,
letargi.
sampai timbul berlebihan. hepar, dan organ lainnya
diabetes melitus. juga membesar.
Pemeriksaan penunjang
akromegali
•Riwayat Psikososial
Adanya rasa cemas, gelisah, dan gangguan citra tubuh
2. Pemeriksaan Fisik
•Breathing (B1)
Dwarfisme: pola napas normal dan tidak ada gangguan pola napas
Gigantisme dan akromegali: biasanya pada klien gigantisme dan akromegali tidak terjadi perubahan
pola pernapasan, bunyi nafas normal, gangguan nafas biasanya terjadi akibat adanya proses pembesaran
tumor hipofisis
•Blood (B2)
Dwarfisme: tidak terjadi gangguan jantung
Pada gigantisme dan akromegali terjadi hipertensi, hipertrofi jantung, gagal jantung kongestif.
•Brain (B3)
Dwarfisme: pusing, gangguan penglihatan/visus menurun
Gigantisme dan akromegali: Nyeri kepala, pusing, gangguan penglihatan akibat adenoma
•Bladder (B4)
Dwarfisme, gigantisme, akromegali: pola BAK normal
•Bowel (B5)
Dwarfisme: penurunan laju metabolism, BAB dalam batas normal
Pada gigantisme terjadi pembesaran lidah dan bibir, mual, peningkatan metabolime tubuh. Pada
akromegali pembesaran lidah dan bibir, struktur gigi melebar
•Bone (B6)
Dwarfisme: tubuh terasa lemas dan Lelah
Pada gigantisme terjadi Pertumbuhan longitudinal yang abnormal, pembesaran kaki dan tangan,
kelelahan. Pada akromegali kaki dan tangan membesar, otot melemah, nyeri sendi dan kemampuan
gerak terbatas, lemas
B. Diagnosa Keperawatan
a. Domain 6: Persepsi Diri, Kelas 3. Citra Tubuh, Gangguan citra tubuh berhubungan dengan
penyakit (00118)
b. Domain 12: Kenyamanan, Kelas 1. Kenyamanan Fisik, Nyeri akut berhubungan dengan
agens cedera biologis (00132)
c. Domain 4: Aktivitas Tidur/Istirahat, Kelas 4. Respons Kardiovaskuler/Pulmonal, Intoleransi
Aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen
(00092)
Intervensi Keperawatan
Teoritis.doc
Implementasi Teoritis.doc
E. Evaluasi
Gangguan citra tubuh berkurang
Nyeri akut berkurang
Intoleransi aktivitas berkurang
Kasus
Ny Y (43 tahun) datang ke RS X pada tanggal 21 September 2017 dengan keluhan nyeri kepala dan
terdapat pembesaran pada tulang dagu, dahi serta lidahnya. Nyeri kepala sudah dirasakan semenjak 1
tahun yang lalu, namun Ny Y hanya mencoba mengobati dengan obat yang dibeli di apotik. Sejak 1
minggu yang lalu nyeri dirasakan semakin berat hingga mengganggu aktivitas dan istirahat. Pembesaran
pada lidahnya, membuat Ny Y kesulitan untuk makan, sehingga mengalami penurunan berat badan dari
60 kg menjadi 48 kg dalam 3 bulan. Ny Y juga mengeluhkan malu dengan kondisi wajahnya yang berbeda
dengan orang lain. Ny Y mengatakan belum pernah mengalami keluhan seperti ini dan tidak ada
keluarganya yang pernah mengalami hal serupa. Saat dianamnesa terlihat Ny Y sesekali meringis dan
memegang kepalanya. Ny Y lebih banyak menunduk dan hanya sesekali menatap perawat. Dari hasil
pemeriksaan fisik didapatkan: TD: 110/80, N: 90x/menit, Suhu: 36°C dan RR: 20x/menit serta terdapat
pembesaran pada jari tangan dan kaki. Hasil pemeriksaan CT Scan ditemukan adanya tumor pada
hipofisis anterior, dan dari pemeriksaan laboratorium didapatkan kadar GH yang meningkat.
A. Pengkajian
Anamnesa:
1. Identitas
Nama : Ny Y
Usia : 43 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Asal : Surabaya
Tanggal pengkajian : 21 September 2017
2. Keluhan utama
Ny Y mengeluhkan nyeri kepala dan terdapat pembesaran pada tulang dagu, dahi serta lidahnya.
3. Riwayat penyakit sekarang
Nyeri sudah dirasakan semenjak 1 tahun yang lalu, namun Ny Y mencoba mengobati dengan obat yang dibeli di
apotik. Sejak 1 minggu yang lalu nyeri dirasakan semakin berat hingga mengganggu aktivitas dan istirahat. Selain
itu, pembesaran lidah membuat Ny Y kesulitan untuk makan, sehingga mengalami penurunan berat badan dari 60
kg menjadi 48 kg dalam 3 bulan. Perubahan pada wajahnya membuat Ny Y malu dengan kondisinya.
4. Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada riwayat penyakit dahulu
5. Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang pernah mengalami kondisi seperti Ny Y
Pemeriksaan Fisik
B1 (Breath) : RR 20x/menit
B2 (Blood) : TD: 110/80, N: 90x/menit,
B3 (Brain) : Suhu: 36°C; terdapat nyeri pada kepala
B4 (Bladder) :-
B5 (Bowel) : Penurunan BB sebesar 12 kg dalam 3 bulan akibat kesulitan
makan karena pembesaan lidah
B6 (Bone) : Terdapat pembesaran pada tulang dahi dan dagu serta jari tangan
dan kaki.
B. Analisa Data.doc
C. Diagnosa Keperawatan
2. Ketidakseimbangan nutisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d. ketidakmampuan makan (00002)
S : Klien mengatakan mulai bisa makan
O : Makan klien habis ½ porsi, berat badan klien naik 500 gram
A : Kriteria hasil belum tercapai
P : Lanjutkan intervensi