Anggota Kelompok :
Anamnesis Pemeriksaa
- Keluhan utama n fisik dan
- Keluhan penyerta penunjang
Gangguan Sistem
NeuroMuscular
Junction
Differential Diagnose:
1. Guillain barre syndrome
Diagnosis kerja : 2. Lambrtbeaton myasthenia
Miatenia Gravis syndrome
3. Sindrom horner
Hipotesis
Perempuan 45 tahun berdasarkan hasil anamnesis pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan neurologis pasien didiagnosis Miastenia Gravis
Pertanyaan terjaring
1. Interpretasikan data tambahan!
2. Jelaskan Miastenia Gravis:
1. Definisi
2. Epidemiologi
3. Etiologi
4. Klasifikasi
5. Patofisiologi
6. Manifestasi Klinis
7. Faktor risiko
8. Diagnosis
9. Tatalaksana
10. Komplikasi
11. Pencegahan
12. Prognosis
3. Jelaskan tabel DD!
4. Tuliskan resep yang sesuai untuk pasien!
JAWABAN PERTANYAAN TERJARING
INTERPRETASI DATA
TAMBAHAN
Anamnesis
o Riwayat Penyakit Dahulu
- Pasien tidak memiliki riwayat penyakit seperti ini sebelumnya
- Hipertensi (-)
- Kencing manis atau DM (-)
- Batuk-batuk lama (-)
- Alergi terhadap obat dan makanan (-)
- Asma (-)
Pemeriksaan fisik
o KU : tampak sakit sedang
o Kesadaran : compos mentis
o Tanda Vital:
- TD : 130/80 mmHg ( Prehipertensi)
- HR : 80x/menit
- RR : 22 x/menit (Takipnea)
- T : 37,5 OC
o Kepala /Leher
◦ Konjungtiva anemis - / -
◦ sklera ikterik - / -
◦ ptosis + / +
◦ lagoftalmus - / -
◦ pupil bulat isokor, diameter 3 mm/ 3 mm
◦ refleks cahaya langsung + / +
◦ refleks cahaya tidak langsung + / +
o Thoraks : Jantung dan Paru dalam batas normal
o Abdomen : Dalam batas Normal
o Ekstremitas
◦ Superior dan Inferior Akral hangat + / +
◦ edema - / -
Pemeriksaan Neurologis
o GCS : E4V5M6 = 15
◦Lagofthalmus : - / -
◦Ptosis : + / +
◦Nystagmus :-/-
◦Diplopia :+/-
◦Pupil
Bentuk : Pupil Bulat, isokor, diameter 4mm/4mm
Reflek cahaya langsung :+/+
Reflek cahaya tidak langsung : + / +
- N. V (Trigeminus)
◦ Cabang Motorik
Gerakan rahang : Baik
Menggigit : Baik
◦ Cabang sensorik
Ophtalmicus : Baik / baik
Maksilaris : Baik / baik
Mandibularis : Baik / baik
◦ Refleks
Kornea : + / +
Jaw reflex : - / -
- N. VII (Fascialis)
◦Motorik
Sikap wajah : Kesan mencong tidak ada
Angkat alis : Baik / baik
Mengerutkan dahi : Baik / baik
Menutup mata : Baik / baik
Menyeringai : Baik / baik
Plika nasolabialis : Tidak ada bagian yang lebih mendatar
◦Sensorik
Pengecapan lidah 2/3 depan : Baik
- N. VIII (Vestibulocochlearis)
◦ Vestibular
Vertigo : -
Nistagmus :-
Hematologi
Pemeriksaan Hasil Keterangan Rujukan
Hemoglobin 13,7 Normal 11,0-16,5 g/dl
Hematokrit 41 Normal 33-45 %
Leukosit 15.000 Tinggi 3500-10.000/uL
Trombosit 248 Normal 150-500/uL
Eritrosit 5,9 Normal 4,40-5,90/uL
Fungsi Ginjal
Pemeriksaan Hasil Keterangan Rujukan
Elektrolit Darah
Pemeriksaan Hasil Keterangan Rujukan
Sumber : Alwi I, Setiyohadi B, Sudoyo A.W. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Ed VI Jilid III. Jakarta : Interna
Publishing. 1709-1713.
Epidemiologi
Insiden Miastenia gravis mencapai 1 dari 7500 penduduk,
menyerang semua kelompok umur. Penelitian epidemiologi telah menunjukkan
kecenderungan peningkatan prevalensi penyakit Miastenia gravis dan angka
kematian yang meningkat di atas umur 50 tahun. Pada umur 20-30 tahun
Miastenia gravis lebih banyak dijumpai pada wanita. Sementara itu diatas 60
tahun lebih banyak pada pria (perbandingan ratio wanita dan pria adalah 3:2
Etiologi
Dalam MG, antibodi terhadap asetikolin (ACh) reseptor nikotinik pasca-sinaptik
terbentuk pada sambungan neuromuskuler saraf perifer. Kompleks imun antibodi-
antigen dan terkait dengan peradangan menghasilkan disfungsi yang menghambat
transmisi neuromuskuler yang normal.Pada sebagian besar pasien, antibodi IgG
menyerang reseptor asetilkolin (AChRs), tetapi mereka juga dapat diarahkan otot
kinase spesifik/muscle konase spesific (Musk).
Limfosit T juga terlibat dalam patogenesis MG, sebagai subset spesifik dari sel T
yang dikenal untuk menanggapi rangsangan antigenik dan mengaktifkan sel-sel B
AChR-spesifik . Reaksi toleransi imunitas diduga melibatkan timus (hiperplasia atau
timoma) yang terjadi pada sebagian besar pasien dengan MG.
Patofisiologi
Sumber
◦Abbas Jowkar, MD; Chief Editor: Nicholas Lorenzo,
MD.2018. Myasthenia Gravis.
https://emedicine.medscape.com/
◦Ropper AH, Brown, Robert H. ,. Adam And Victor's
Principles of Neurology. In: Myasthenia Gravis And
Related Disorders Of The Neuromuscular Junction 8 th
ed. United State of America: McGraw-Hill Medical
Publishing Division; 2005.
◦Zhu-Yi Li. 2016. China guidelines for the diagnosis
and treatment of myasthenia gravis.
Neuroimmunology and Neuroinflammation
Manifestasi klinis
◦ Kelemahan otot yang progresif pada penderita
◦ Kelemahan meningkat dengan cepat pada kontraksis otot yang berulang
◦ Pemulihan dalam beberapa menit atau kurang dari satu jam, dengan istirahat
◦ Kelemahan biasanya memburuk menjelang malam
◦ Otot mata sering terkena pertama ( ptosis , diplopia ) , atau otot faring lainnya
( disfagia , suara sengau )
◦ Kelemahan otot yang berat berbeda pada setiap unit motorik
◦ Kadang-kadang , kekuatan otot tiba-tiba memburuk
◦ Tidak ada atrofi atau fasikulasi
Cont’
Tanda dan gejala
Mata
• Ptosis, kadang-kadang bergantian dari satu mata ke mata lainnya
• Diplopia
• Kelemahan penutupan mata
Bulbar
• Disartria dengan bicara hidung
• Disfagia dengan regurgitasi hidung
• Kelemahan wajah
Cont’
Serviks
• Kelemahan fleksor leher menyebabkan head-lag saat mengangkat dari posisi berbaring
• Kelemahan ekstensor leher yang bermanifestasi sebagai nyeri leher posterior dan
kepala-drop
Lengan
• Kelemahan ekstremitas proksimal, lengan lebih dari kaki Kelemahan ekstensor jari
Pernafasan
• Kelemahan otot interkostal dan diafragma menyebabkan gagal napas
• Penggunaan otot tambahan terkadang tidak menonjol
Klasifikasi
Kelas I Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan
kekuatan otot-otot lain normal.
Kelas Iia Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. juga terdapat
kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.
Kelas Iib Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan
pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.
Kelas IIIa Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara
predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.
Kelas IIIb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara
predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot- otot aksial, atau
keduanya dalam derajat ringan.
Kelas IVa Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial.
Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.
Kelas IVb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara
predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-
otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan.
Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.
Kelas V Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
Sumber : Jowkar, Abbas. 2018. Myasthenia Gravis. University of North Carolina at Chapel Hill School of Medicine.
[Medscape]
Faktor risiko
• Penyakit timus
• Riwayat keluarga penyakit autoimun: lupus eritematosus sistemik, rheumatoid
arthritis, scleroderma
• Riwayat keluarga myasthenia gravis.
• Wanita usia < 40 tahun
• Laki-laki usia > 50 tahun
DIAGNOSIS
Anamnesis
◦ Adanya kelemahan/ kelumpuhan otot yang berulang setelah aktivitas dan membaik
setelah istirahat. Tersering menyerang otot-otot mata (dengan manifestasi: diplopi
atau ptosis), dapat disertai kelumpuhan anggota badan (terutama triceps dan
ekstensor jari-jari), kelemahan/kelumpuhan otot-otot yang dipersarafi oleh nervi
cranialis, dpat pula mengenai otot pernafasan yang menyebabkan penderita bisa
sesak.
Tes klinik sederhana:
◦ a). Tes watenberg/simpson test : memandang objek di atas bidang antara kedua
bola mata > 30 detik, lama-kelamaan akan terjadi ptosis (tes positif).
◦ b). Tes pita suara : penderita disuruh menghitung 1-100, maka suara akan
menghilang secara bertahap (tes positif).
Cont’
◦ Uji Tensilon (edrophonium chloride)
Endrofonium merupakan antikolinesterase kerja pendek yang memperpanjang kerja
acetilkolin pada nerumuscular juction dalam beberapa menit
◦ Uji Prostigmin (neostigmin)
Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat secara
intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin 0,8 mg). Bila kelemahan itu benar
disebabkan oleh Miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis,
strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap
Laboratorium
◦ Anti striated muscle (anti-SM)
antibody Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 85% pasien yang menderita
timoma dalam usia kurang dari 40 tahun.Sehingga merupakan 12 salah satu tes
yang penting pada penderita Miastenia gravis.
◦ Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.
Hampir 50% penderita Miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-AChR Ab
negatif (Miastenia gravis seronegatif), menunjukkan hasil yang positif untuk anti-
MuSK Ab.
◦ Anti-asetilkolin reseptor antibodi
◦ Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu Miastenia gravis,
dimana terdapat hasil yang postitif pada 70%-95% dari penderita Miastenia gravis
generalisata dan 50% - 75 % dari penderita dengan Miastenia okular murni menunjukkan
hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif.
◦ Elektrodiagnostik
◦ Pemeriksaan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada transmisi neuro muscular
melalui 2 teknik : Single-fiber Electromyography (SFEMG), Repetitive Nerve Stimulation
(RNS)
◦ Gambaran Radiologi
◦ Chest x-ray (foto roentgen thorak) Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan
lateral. Pada roentgen thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada
bagian anterior mediastinum.
◦ MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin
◦Sumber:
Sherwood L. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. In:
Taut Neuromuskular. 6 th ed. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC; 2012. med.unhas.ac.id
TATALAKSANA
Non farmakologi
◦ Memberi waktu istirahat yang cukup untuk tubuh
◦ Menjaga kondisi untuk tidak kelelahan
◦ Menghindari stress
◦ Mencegah terjadinya infeksi
Farmakologi
Cont’
◦ Anticholinesterase atau cholisnesterase inhibitor bekerja menghambat enzim
hydrolisis dari ACh pada cholinergic synapse sehingga Ach akan bekerja lebih lama
pada neuromuscular junction. Pyrodostigmine bromide dan neostigmine bromide
merupakan obat anticholinesterase yang paling sering digunakan.
Dosis awal pyrodostigmine pada orang dewasa berkisar antara 30-60 mg tiap 4-8
jam.
Sedangkan pada bayi dan anak-anak diberikan 1mg/kg dan neostagmine 0,3
mg/kg.
Dosis maksimum per hari dari pyrodostigmine adalah 360 mg atau 6 tablet.
Tymectomy
IGiv
Komplikasi
◦ Krisis maesnetik, karena pemburukan miastenia gravis. Bisa menyebabkan
kematian, karena lumpuhnya otot diafragma dan otot interkostal.
◦ Krisis kolinergik, karena pengunaan antikolinesterase yang lama.
osteoporosis, katarak, hiperglikem
Gastritis, penyakit peptic ulcer
Pneumocystis carinii
Pencegahan
◦ Belum ada hal yang dapat mencegah miastenia gravis
◦ Mencegah parahnya miastenia gravis :
- Istirahat yang cukup
- Rutin check up
Prognosis
◦ Prognosis kesembuhan pasien MG sangat bervariasi, dapat terjadi remisi total hingga
kematian. Dengan penanganan yang baik dan terpadu, penderita MG memiliki tingkat
kesembuhan yang tinggi. Perlu diingat bahwa MG tidak dapat disembuhkan secara
sempurna. Namun, tanda dan gejala yang ditimbulkan dapat dihilangkan/dikurangi.
◦ Pada Miastenia gravis Ocular, dimana kelemahan pada mata menetap lebih dari 2 tahun,
hanya 10-20% yang berkembang menjadi Miastenia gravis generalisata.
Penanganan dengan steroid dan imusupresi masi kontroversial.
◦ Grob melaporkan angka kematian 7 %, membaik 50 % dan tidak ada perubahan 30 %.(1)
◦ The mortality rate of MG is 30%. With also the development of mechanical ventilation
and intensive care technique, nowadays the mortality (due to directly MG or indirectly
other complication) decreases to below 5%.(2)
◦ Ad Functionam : dubia ad Bonam
◦ Ad Vitam : dubia ad bonam
◦ Ad Sanationam: dubia ad Bonam
Diagnosis banding
MYASTHENIA GRAVIS GUILLAIN BARRE SYNDROME LAMBERT-EATON SINDROM HORNER
MYASTHENIC SYNDROM
Merupakan penyakit Penyakit pada system saraf penyakit autoimun yang Gangguan persarafan
autoimun yang tepiyang langka jarang terjadi, ditandai simpatis pada mata
menyerang menyebabkan kelemahan dengan kelemahan pada menimbulkan kumpulan
DEFINISI neuromuscular junction otot bahkan apabila parah otot dan gangguan gejala yang terdiri dari
bisa terjadi kelumpuhan otonom miosis, ptosis, dan
anhidrosis.
Adanya antibodi terhadap - Disebabkan oleh proses - Idiopatik atau adanya - Ada kerusakan atau
reseptor Ach sehingga autoimun menimbulkan sindrom paraneoplastik gangguan pada jalur
jumlah AchR di pembengkakan syaraf yang memproduksi saraf simpatis (terjadi
ETIOLOGI paralisasis)
neuromuscular junction peripheral, sehingga antibodi terhadap - dapat merupakan
berkurang mengakibatkan tidak presynaptic VGCC kongenital, didapat
adanya pesan dari otak sehingga terjadi ataupun murni herediter
untuk melakukan gerakan kegagalan pengikatan - Terganggunya serat
yang dapat diterima oleh vesikel pada membran serat simpatis secara
otot yang terserang. presinaptik yang sentral atau perifer
- Bisa karena infeksi virus, melepaskan Ach
bakteri, dan vaksinasi
MYASTHENIA GRAVIS GUILLAIN BARRE LAMBERT-EATON SINDROM HORNER
SYNDROME MYASTHENIC SYNDROM
- Ditandai suatu kelemahan - kelemahan bilateral - Otot yang melemah - Sindroma Horner’s
otot dan cepat Lelah yang progresif dan - Kesulitan berjalan terdiri dari ptosis,
- Terjadi seiring penggunaan didahului baal selama - Sensasi kesemutan di miosis, enoftalmus
otot secara berulang
2-3 minggu setelah tangan atau kaki dan anhidrosis
- Semakin berat diakhir hari
- Menghilang atau membaik mengalami demam - Fatigue - warna kemerahan di
dengan istirahat - gangguan pada N. - Dry mouth sisi wajah yang sakit
- Pada awal muncul sering Fasialis sisi bilateral, - Kesulitan berbicara
MANIFESTAS menyerang otot kelopak facial flushing, dan menelan
I KLINIS mata dan Gerakan bola kesulitan memulai - Kesulitan bernapas
mata (ptosis dan diplopia) BAK, kelainan dalam - Bladder and bowel
- Dapat menyerang otot berkeringat, dan changes
wajah: px menggeram saat penglihatan kabur - Erectile dysfunction
tersenyum serta seperti
tanpa ekspresi (blurred visions). - Ptosis
- Di otot faring: disfagia dan
suara sengau
- Bisa pada otot pernapasan :
sesak napas
MYASTHENIA GRAVIS GUILLAIN BARRE LAMBERT-EATON SINDROM HORNER
SYNDROME MYASTHENIC SYNDROM
Pro : Ny. X
Umur : 45 tahun
Alamat : jln.kyky