Anda di halaman 1dari 38

PRESENTASI KASUS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU NEUROEMERGENCY

MYASTHENIA GRAVIS IMPENDING CRISIS

Disusun Oleh:

Ni Made Dwi Sukma Dewi (01073210134)

Nila Amalina Hanifah (01073210135)

Pembimbing:

dr. Lilie Lalisang, Sp.N

KEPANITERAAN KLINIK NEUROEMERGENCY

SILOAM HOSPITALS LIPPO VILLAGE - RUMAH SAKIT UMUM SILOAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN

PERIODE SEPTEMBER - OKTOBER 2023

TANGERANG
BAB I
ILUSTRASI KASUS

● Identitas Pasien
Nama : Ibu ND
Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir : 4 November 1978
Usia : 44 tahun
Agama : Islam
Tanggal Masuk RS : 16 September 2023
Tanggal Pemeriksaan : 18 September 2023
Nomor MR : 1035064

● Anamnesis
Keluhan Utama
Pasien datang dengan keluhan lemas dan sesak yang memberat sejak 1 hari SMRS

Riwayat Penyakit Sekarang


Pasien mengatakan keluhan lemas dan sesak sudah muncul sejak 3 bulan SMRS yang
memberat 1 hari SMRS. Lemas dirasakan seluruh tubuh namun saat bangun tidur keluhan
menghilang lalu siang saat melakukan aktivitas sehari-hari pasien kembali lemas. Pasien
juga mengatakan keluhan sesak dideskripsikan dengan nafas terasa berat seperti habis
berlari. dirasakan setiap hari makin sering dan terus menerus. Pasien juga mengeluhkan
seringkali merasa mudah lelah. Tetapi, pasien mengatakan sehari-hari masih bisa berjalan
dan beraktivitas. Keluhan lain yang dirasakan yaitu kelopak mata kanan turun, hilang
timbul dan membaik ketika pasien istirahat. Pasien mengatakan saat keluhan memberat
matanya sampai tidak dapat membuka, pandangan ganda dan tremor. Pasien mengatakan
keluhan memberat terutama saat pasien duduk terlalu lama, puasa dan aktivitas berat.
Pasien juga mengeluhkan adanya nyeri ulu hati yang hilang timbul hanya saat keluhan
lemasnya muncul. Sejak 3 bulan pertama kali muncul keluhan hingga saat ini pasien
mengatakan tingkat keparahan keluhannya cenderung naik turun, terkadang cukup berat
terkadang masih bisa beraktivitas dan membaik setelah minum mestinon atau istirahat,
terkadang juga keluhannya hilang timbul dan bisa menetap cukup lama, beberapa hari
terakhir pasien juga mengeluhkan adanya kesulitan mengunyah dan rahang terasa sulit
mengatup. Akan tetapi untuk keluhan yang terjadi beberapa hari ini menetap lebih lama
meskipun sudah minum mestinon dengan dosis yang sudah dinaikan sampai 6x sehari.
Pasien menyangkal adanya pusing berputar, muntah, demam, kelemahan anggota gerak
satu sisi, bicara pelo, maupun kesulitan menelan. Pasien sudah terdiagnosa Myasthenia
gravis sejak tahun 2021 dan sudah 4x naik dosis obat mestinon tapi keluhan masih hilang
timbul. Penurunan BB signifikan (-), lakrimasi (-), salivasi berlebihan (-) diare (-),
pandangan kabur(-), pasien tidak sedang menstruasi.

Riwayat Penyakit Dahulu


Pertama kali keluhan serupa muncul saat tahun 2021, saat itu keluhan terjadi lebih berat
hingga pasien tidak bisa mobilisasi. Pasien kemudian berobat ke klinik beberapa kali
tidak membaik kemudian berobat ke RS Tiara, lalu dirujuk ke spesialis saraf RS Siloam
untuk dilakukan EMG. Setelah itu pasien baru terdiagnosa dengan myasthenia gravis dan
rutin konsumsi mestinon serta kontrol setiap bulan. Riwayat Hipertensi (-), DM (-),
kolesterol (+), Riwayat penyakit autoimun lainnya (-), Riwayat keganasan (-).

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa disangkal. Riwayat asma dan TB pada keluarga disangkal.
Riwayat Hipertensi (-), DM (-)

Riwayat Alergi
Pasien tidak ada riwayat alergi pada obat maupun zat tertentu dan makanan

Riwayat Obat Rutin


Pasien konsumsi obat rutin Mestinon 6 x 60 mg PO, Simvastastin 1 x 20 mg PO, Vitamin
B12 1 x 100 mcg PO, Fenofibrate 1 x 100mg PO
Riwayat Kebiasaan dan Sosial Ekonomi
Pasien merupakan seorang IRT yang semenjak sakit myasthenia gravis berhenti bekerja.
Kebiasaan merokok (-), alkohol (-). Pasien dari keluarga dengan status ekonomi
menengah kebawah

● Pemeriksaan Fisik
Kesadaran Umum : Tampak Sakit Sedang
Kesadaran : Compos mentis
GCS : E4M6V5
BB : 100 kg
TB : 160 cm

Tanda-tanda Vital
Tekanan darah : 130/90
Nadi : 76x/menit
Laju nafas : 24x/menit
Suhu : 36,8 C
SpO2 : 99% on NC 2 lpm
Status Generalis

Organ Deskripsi

Kulit Sianosis (-), jaudice (-), turgor normal, ruam/purpura (-)

Kepala Normosefali, rambut hitam

Wajah Normofasies, butterfly rash (-)

Mata Visus bedside ODS 6/6, CA (-/-), SI (-/-), pupil bulat isokor
3mm/3mm, air mata (+), mata cekung (-/-), edema palpebra (-/-)

Hidung Sekret (-/-), epistaksis (-/-), nafas cuping hidung (-)


Telinga Normotia, sekret (-/-)

Mulit Mukosa bibir kering, sianosis (-)

Tenggorok Gigi berlubang (-), ulkus (-)


Tonsil T2/T2, hiperemis (-)
Faring hiperemis (-), uvula intak di tengah

Leher Pembesaran KGB (-), deviasi trakea (-)

Paru Inspeksi: Bentuk dada normal, pengembangan dada simetris,


retraksi (-)
Palpasi: Taktil vokal fremitus (+) pada seluruh lapang paru
Perkusi: Sonor pada seluruh lapang paru
Auskultasi: VBS (+/+), rhonci (-/-), whheizng (-/-)

Jantung Inspeksi: Iktus kordis tidak terlihat


Palpasi: Iktus kordis tidak teraba
Auskultasi: S1S2 regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi: Datar, supel, distensi (-)


Auskultasi: BU (+)
Perkusi: Sonor pada seluruh regio abdomen, shifting dullness (-)
Palpasi: NT (-), nyeri ketok CVA (-), massa (-), hepatomegali
(-), splenomegali (-)

Ekstremitas Akral hangat, CRT <2s, edema (-)

Status Neuorologis
Tanda Rangsang Meningeal
Kaku kuduk : (-)
Kernig : >70 / >70
Laseque : >135 / >135
Brudzinski 1 : (-)
Brudzinski 2 : (-)

Saraf Kranialis
CN I : Tidak dilakukan
CN II : Visus ODS 6/60, lapang pandang tidak dilakukan
CN III, IV, VI : Pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL (+/+), RCTL (+/+),
GBM baik ke segala arah, ptosis (-/-)
CN V : Inspeksi m. temporalis dan masseter normotrofi dan
normotonus. Dapat membuka mulut dan rahang dapat digerakkan secara simetris.
Sensorik V1, V2, V3 normal simetris dan Reflex kornea tidak dilakukan
CN VII : senyum, angkat alis, kerut dahi, kembung pipi simetris
CN VIII : Gesekan jari terdengar, nistagmus (-/-)
CN IX, X : Arkus faring simetris, uvula intak di tengah, disfonia (-),
disfagia (-)
CN XI : M. Sternocleidomastoid dan M.Trapezius normal
CN XII : Deviasi lidah (-), fasikulasi (-), kekuatan lidah normal

Pemeriksaan Fisik Motorik

Tonus

Kanan Kiri

Ekstremitas Atas Normotonus Normotonus

Ekstremitas Bawah Normotonus Normotonus

Klonus (-) (-)

Fasikulasi (-) (-)

Atrofi (-) (-)

Kekuatan Motorik

Kanan Kiri
Ekstremitas Atas 5555 5555

Ekstremitas Bawah 5555 5555

Sensorik

● Ekstroseptif: raba dan nyeri normal, tes suhu tidak dilakukan


● Proprioseptif: posisi normal, tes getaran tidak dilakukan

Refleks
Refleks Fisiologis
● Biceps (2+/2+)
● Triceps (2+/2+)
● Patellar (2+/2+)
● Achilles (2+/2+)

Refleks Patologis
● Babinski (-/-)
● Chaddock (-/-)
● Oppenheim (-/-)
● Gordon (-/-)
● Schaffer (-/-)
● Hofmman trommer (-/-)

Pemeriksaan Koordinasi:
Tes tunjuk hidung: Normal
Tes tumit lutut: Normal
Disdiadokokinesis: Normal
Fungsi Otonom: dalam batas normal

Special Test
Counting Test : menghitung hanya sampai 15
Simpson Test: (+) ptosis
Wartenberg Test: (+) ptosis
Diplopia stress test: (+)

● Resume
Pasien Ny. ND, perempuan usia 44 tahun datang dengan keluhan lemas dan sesak sudah
muncul sejak 3 bulan SMRS yang memberat 1 hari SMRS. Lemas dirasakan seluruh
tubuh namun saat bangun tidur keluhan menghilang lalu siang saat melakukan aktivitas
sehari-hari pasien kembali lemas. Nafas terasa berat seperti habis berlari, dirasakan setiap
hari makin sering dan terus menerus. Fatigue (+). Tetapi, pasien masih bisa berjalan dan
beraktivitas. Keluhan memberat terutama saat pasien duduk terlalu lama, puasa dan
aktivitas berat. Pasien juga mengeluhkan adanya nyeri ulu hati yang hilang timbul hanya
saat memberat. Saat keluhan memberat terdapat diplopia dan tremor. Progresivitas
keluhan sejak 3 bulan pertama kali muncul hingga saat ini cenderung fluktuatif,
terkadang cukup berat terkadang masih bisa beraktivitas dan membaik setelah minum
mestinon atau istirahat. Saat ini meskipun pasien sudah meminum mestinon dosis 6x
sehari keluhan masih menetap cukup lama, beberapa hari terakhir pasien juga
mengeluhkan adanya kesulitan mengunyah dan rahang terasa sulit mengatup. Pasien
terdiagnosa Myasthenia Gravis tahun 2021 dan sedang terapi rutin dengan mestinon 6 x
60 mg. Riwayat dislipidemia (+) dalam terapi simvastatin 1 x 20 mg dan fenofibrate 1 x
100mg. Pada pemeriksaan fisik ditemukan (+) simpsons test, wartenberg test dan diplopia
stress test dan pada pemeriksaan counting test pasien hanya bisa berhitung sampai angka
15.

● Diagnosis
Klinis: Generalized Weakness, Dyspnea, Ptosis ODS, Diplopia, parese nervus V
Topis: Neuromuscular Junction
Etiologi: Autoimmune
Patologi: Autoantibody IgG pada receptor AcH, kekurangan Acetylcholine receptors

Diagnosis Kerja: Myasthenia Gravis Impending Crisis


Diagnosis Banding: Krisis Kolinergik, Lambert-Eaton Syndrome
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium (16/09/2023)

Complete Blood Count

Haemoglobin 14.60 g/dL 10.80 - 12.80

Hematocrit 45.80 % 35.00 - 43.00

Erythrocyte (RBC) 5.51 (H) 10^6/µL 3.60 - 5.20

White Blood Cell 12.26 10^3/µL 5.50 - 15.50


(WBC)

Differential Count

Basophil 0 % 0-1

Eosinophil 1 % 1-3

Band Neutrophil 2 % 2-6

Segment Neutrophil 63 % 50 - 70

Lymphocyte 28 % 25 - 40

Monocyte 6 % 2-8

Platelet Count 393.00 10^3/µL 150.00 - 440.00

MCV, MCH, MCHC

MCV 83.10 fL 73.00 - 101.00

MCH 26.50 pg 23.00 - 31.00

MCHC 31.90 g/dL 26.00 - 34.00

Biochemistry

Ureum 11.0 mg/dL 0 - 50

Creatinine 0.66 mg/dL 0.51 - 0.95

eGFR 110.9 mL/mnt/1.73 m^2 >=90

Blood Random 93.0 mg/dL 60.0 - 100.0


Glucose
Na 141 mmol/L 137 - 145

K 3.8 mmol/L 3.6 - 5.0

Cl 107 mmol/L 98 - 107

Radiologi
X-Ray Thorax PA (16/09/2023)

Temuan:
PARU: Fibrosis pada lapangan bawah paru kiri
MEDIASTINUM: Normal
TRAKEA DAN BRONKUS: Normal
HILUS: Normal
PLEURA: Normal
DIAFRAGMA: Normal
JANTUNG: CTR 52%
AORTA: Normal
VERTEBRA THORAKAL DAN TULANG-TULANG LAINNYA: Normal
JARINGAN LUNAK: Normal
ABDOMEN YANG TERVISUALISASI: Normal
LEHER YANG TERVISUALISASI: Normal
Kesan:
Fibrosis pada lapangan bawah paru kiri
CTR 52%

● Diagnosis Akhir:
Myasthenia Gravis Impending Crisis
Dislipidemia

● Tatalaksana
Medikamentosa:
➢ Methylprednisolone IV 3x125 mg
➢ Pyridostigmine PO 5x60 mg
➢ Omeprazole IV 2x40 mg
➢ Simvastatin PO 1x20 mg
➢ Fenofibrate PO 1x100 mg
Non-Medikamentosa:
● O2 NC 3 lpm
● Monitor KU dan tanda vital

● Prognosis
- Ad vitam : Bonam
- Ad functionam : Dubia ad bonam
- Ad Sanationam : Dubia ad malam

● Follow-Up
Tanggal Pemeriksaan: 19 September 2023

Keluhan Utama Saat ini pasien mengatakan saat ini keluhan sesak dan
lemas sudah membaik dibandingkan saat awal masuk
rumah sakit. Pasien hanya merasa sesak ketika berjalan
ke kamar mandi.

Pemeriksaan Fisik

GCS E4M6V5

TTV TD: 116/68 mmHg, N: 72 x/m, RR: 19 x/m, S: 36 ºC


SpO2: 100% on RA

Kepala Normosefali, rambut hitam


Mata CA (-/-), SI (-/-)
THT Normotia, simetris, sekret (-/-), KNDS lapang, faring
hiperemis (-), uvula intak ditengah
Leher Pembesaran KGB (-)
Cor S1S2 reguler, gallop (-), murmur (-)
Pulmo Pengembangan dada simetris, retraksi (-), VBS (+/+),
Rh (-/-), Wz (-/-)
Abdomen BU (+), NT (-), hepatosplenomegaly (-)
Ekstremitas superior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)
Ekstremitas inferior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)
Meningeal Sign
- Kaku kuduk (-)
- Laseque >70 / >70
- Kerniq >135 / >135
- Brudzinski I (-)
- Brudzinski (-)
II

Motorik
Ekstremitas superior 5555/5555
Ekstremitas inferior 5555/5555

Refleks Fisiologis
- Biceps +2/+2
- Triceps +2/+2
- KPR +2/+2
- APR +2/+2
Refleks Patologis
- Babinski (-/-)
- Chaddock (-/-)
- Oppenheim (-/-)
- Gordon (-/-)
- Schaffer (-/-)
- Rossolimo (-/-)
- Mendel (-/-)
Bethrew
- Hoffman (-/-)
tromner
Saraf Kranial
- I Tidak dilakukan
- II Pupil bulat isokor 3 mm / 3 mm, RCL (+/+), RCTL
(+/+)
- III, IV, VI Gerak bola mata ke segala arah, ptosis (-/-)
- V
Motorik Normotonus, gerakan rahang dapat melawan tahanan
maksimal
Sensorik Normal dan teraba simetris
Refleks kornea tidak dilakukan

- VII
Motorik Simetris, dalam batas normal, lagophthalmos (-/-)
Sensorik Tidak dilakukan
- VIII Gesekan jari terdengar simetris
- IX, X Disfonia (-), afonia (-), disartria (-), disfagia (-)
Arkus faring, uvula intak ditengah,

- XI Atrofi (-), fasikulasi (-), simetris, dapat menoleh kekiri


dan kekanan tanpa hambatan, dapat mengangkat kedua
bahu.
- XII Atrofi (-), fasikulasi (-), devias lidahi (-)

Keseimbangan &
Koordinasi
- Tes tunjuk Dalam batas normal
hidung
- Tumit lutut Dalam batas normal
-
Disdiadokok Dalam batas normal
inesia

Otonom
- BAK Dalam batas normal
- BAB Dalam batas normal
- Sekresi Dalam batas normal
keringat

Diagnosis:
● Myasthenia Gravis Impending Crisis
● Dislipidemia

Tata Laksana

● Medikamentosa
➢ Methylprednisolone IV 3x125 mg
➢ Pyridostigmine PO 5x60 mg
➢ Omeprazole IV 2x40 mg
➢ Simvastatin PO 1x20 mg
➢ Fenofibrate PO 1x100 mg
● Non-Medikamentosa
➢ Observasi keluhan utama dan tanda-tanda vital

Tanggal Pemeriksaan: 20 September 2023

Keluhan Utama Pasien saat ini sudah tidak memiliki keluhan. Keluhan
sesak dan lemas sudah tidak dirasakan.

Pemeriksaan Fisik
GCS E4M6V5

TTV TD: 123/66 mmHg, N: 84 x/m, RR: 19 x/m, S: 36.7


ºC
SpO2: 98 % on RA

Kepala Normosefali, rambut hitam


Mata CA (-/-), SI (-/-)
THT Normotia, simetris, sekret (-/-), KNDS lapang, faring
hiperemis (-), uvula intak ditengah
Leher Pembesaran KGB (-)
Cor S1S2 reguler, gallop (-), murmur (-)
Pulmo Pengembangan dada simetris, retraksi (-), VBS (+/+),
Rh (-/-), Wz (-/-)
Abdomen BU (+), NT (-), hepatosplenomegaly (-)
Ekstremitas superior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)
Ekstremitas inferior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)

Meningeal Sign
- Kaku kuduk (-)
- Laseque >70 / >70
- Kerniq >135 / >135
- Brudzinski I (-)
- Brudzinski (-)
II

Motorik
Ekstremitas superior 5555/5555
Ekstremitas inferior 5555/5555
Refleks Fisiologis
- Biceps +2/+2
- Triceps +2/+2
- KPR +2/+2
- APR +2/+2
Refleks Patologis
- Babinski (-/-)
- Chaddock (-/-)
- Oppenheim (-/-)
- Gordon (-/-)
- Schaffer (-/-)
- Rossolimo (-/-)
- Mendel (-/-)
Bethrew
- Hoffman (-/-)
tromner
Saraf Kranial
- I Tidak dilakukan
- II Pupil bulat isokor 3 mm / 3 mm, RCL (+/+), RCTL
(+/+)
- III, IV, VI Gerak bola mata ke segala arah, ptosis (-/-)
- V
Motorik Normotonus, gerakan rahang dapat melawan tahanan
maksimal
Sensorik Normal dan teraba simetris
Refleks kornea tidak dilakukan

- VII
Motorik Simetris, dalam batas normal, lagophthalmos (-/-)
Sensorik Tidak dilakukan
- VIII Gesekan jari terdengar simetris
- IX, X Disfonia (-), afonia (-), disartria (-), disfagia (-)
Arkus faring, uvula intak ditengah,

- XI Atrofi (-), fasikulasi (-), simetris, dapat menoleh kekiri


dan kekanan tanpa hambatan, dapat mengangkat kedua
bahu.
- XII Atrofi (-), fasikulasi (-), devias lidahi (-)

Keseimbangan &
Koordinasi
- Tes tunjuk Dalam batas normal
hidung
- Tumit lutut Dalam batas normal
-
Disdiadokok Dalam batas normal
inesia

Otonom
- BAK Dalam batas normal
- BAB Dalam batas normal
- Sekresi Dalam batas normal
keringat

Diagnosis:
● Myasthenia Gravis Impending Crisis
● Dislipidemia

Tata Laksana

● Medikamentosa
➢ Methylprednisolone IV 2x125 mg
➢ Pyridostigmine PO 5x60 mg
➢ Omeprazole IV 2x40 mg
➢ Simvastatin PO 1x20 mg
➢ Fenofibrate PO 1x100 mg
● Non-Medikamentosa
➢ Observasi keluhan utama dan tanda-tanda vital

Tanggal Pemeriksaan: 21 September 2023

Keluhan Utama Saat ini pasien sudah tidak memiliki keluhan.

Pemeriksaan Fisik

GCS E4M6V5
TTV TD: mmHg, N: x/m, RR: x/m, S: ºC
SpO2: 99% on RA

Kepala Normosefali, rambut hitam


Mata CA (-/-), SI (-/-)
THT Normotia, simetris, sekret (-/-), KNDS lapang, faring
hiperemis (-), uvula intak ditengah, Tonsil T2/T2
Leher Pembesaran KGB (-)
Cor S1S2 reguler, gallop (-), murmur (-)
Pulmo Pengembangan dada simetris, retraksi (-), VBS (+/+),
Rh (-/-), Wz (-/-)
Abdomen BU (+), NT (-), hepatosplenomegaly (-)
Ekstremitas superior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)
Ekstremitas inferior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)

Meningeal Sign
- Kaku kuduk (-)
- Laseque >70 / >70
- Kerniq >135 / >135
- Brudzinski I (-)
- Brudzinski (-)
II

Motorik
Ekstremitas superior 5555/5555
Ekstremitas inferior 5555/5555
Refleks Fisiologis
- Biceps +2/+2
- Triceps +2/+2
- KPR +2/+2
- APR +2/+2
Refleks Patologis
- Babinski (-/-)
- Chaddock (-/-)
- Oppenheim (-/-)
- Gordon (-/-)
- Schaffer (-/-)
- Rossolimo (-/-)
- Mendel (-/-)
Bethrew
- Hoffman (-/-)
tromner
Saraf Kranial
- I Tidak dilakukan
- II Pupil bulat isokor 3 mm / 3 mm, RCL (+/+), RCTL
(+/+)
- III, IV, VI Gerak bola mata ke segala arah, ptosis (-/-)
- V
Motorik Normotonus, gerakan rahang dapat melawan tahanan
maksimal
Sensorik Normal dan teraba simetris
Refleks kornea tidak dilakukan

- VII
Motorik Simetris, dalam batas normal, lagophthalmos (-/-)
Sensorik Tidak dilakukan
- VIII Gesekan jari terdengar simetris
- IX, X Disfonia (-), afonia (-), disartria (-), disfagia (-)
Arkus faring, uvula intak ditengah,

- XI Atrofi (-), fasikulasi (-), simetris, dapat menoleh kekiri


dan kekanan tanpa hambatan, dapat mengangkat kedua
bahu.
- XII Atrofi (-), fasikulasi (-), devias lidahi (-)

Keseimbangan &
Koordinasi
- Tes tunjuk Dalam batas normal
hidung
- Tumit lutut Dalam batas normal
-
Disdiadokok Dalam batas normal
inesia

Otonom
- BAK Dalam batas normal
- BAB Dalam batas normal
- Sekresi Dalam batas normal
keringat

Diagnosis:
● Myasthenia Gravis Impending Crisis
● Dislipidemia

Tata Laksana

● Medikamentosa
➢ Methylprednisolone IV 2x125 mg
➢ Pyridostigmine PO 5x60 mg
➢ Omeprazole IV 2x40 mg
➢ Simvastatin PO 1x20 mg
➢ Fenofibrate PO 1x100 mg
● Non-Medikamentosa
➢ Observasi keluhan utama dan tanda-tanda vital

Tanggal Pemeriksaan: 22 September 2023

Keluhan Utama Saat ini pasien sudah tidak memiliki keluhan.

Pemeriksaan Fisik

GCS E4M6V5
TTV TD: mmHg, N: x/m, RR: x/m, S: ºC
SpO2:% on RA

Kepala Normosefali, rambut hitam


Mata CA (-/-), SI (-/-)
THT Normotia, simetris, sekret (-/-), KNDS lapang, faring
hiperemis (-), uvula intak ditengah, Tonsil T2/T2
Leher Pembesaran KGB (-)
Cor S1S2 reguler, gallop (-), murmur (-)
Pulmo Pengembangan dada simetris, retraksi (-), VBS (+/+),
Rh (-/-), Wz (-/-)
Abdomen BU (+), NT (-), hepatosplenomegaly (-)
Ekstremitas superior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)
Ekstremitas inferior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)

Meningeal Sign
- Kaku kuduk (-)
- Laseque >70 / >70
- Kerniq >135 / >135
- Brudzinski I (-)
- Brudzinski (-)
II

Motorik
Ekstremitas superior 5555/5555
Ekstremitas inferior 5555/5555
Refleks Fisiologis
- Biceps +2/+2
- Triceps +2/+2
- KPR +2/+2
- APR +2/+2
Refleks Patologis
- Babinski (-/-)
- Chaddock (-/-)
- Oppenheim (-/-)
- Gordon (-/-)
- Schaffer (-/-)
- Rossolimo (-/-)
- Mendel (-/-)
Bethrew
- Hoffman (-/-)
tromner
Saraf Kranial
- I Tidak dilakukan
- II Pupil bulat isokor 3 mm / 3 mm, RCL (+/+), RCTL
(+/+)
- III, IV, VI Gerak bola mata ke segala arah, ptosis (-/-)
- V
Motorik Normotonus, gerakan rahang dapat melawan tahanan
maksimal
Sensorik Normal dan teraba simetris
Refleks kornea tidak dilakukan

- VII
Motorik Simetris, dalam batas normal, lagophthalmos (-/-)
Sensorik Tidak dilakukan
- VIII Gesekan jari terdengar simetris
- IX, X Disfonia (-), afonia (-), disartria (-), disfagia (-)
Arkus faring, uvula intak ditengah,

- XI Atrofi (-), fasikulasi (-), simetris, dapat menoleh kekiri


dan kekanan tanpa hambatan, dapat mengangkat kedua
bahu.
- XII Atrofi (-), fasikulasi (-), devias lidahi (-)

Keseimbangan &
Koordinasi
- Tes tunjuk Dalam batas normal
hidung
- Tumit lutut Dalam batas normal
-
Disdiadokok Dalam batas normal
inesia

Otonom
- BAK Dalam batas normal
- BAB Dalam batas normal
- Sekresi Dalam batas normal
keringat

Diagnosis:
● Myasthenia Gravis Impending Crisis
● Dislipidemia

Tata Laksana

● Medikamentosa
➢ Methylprednisolone IV 1x125 mg
➢ Pyridostigmine PO 5x60 mg
➢ Omeprazole IV 2x40 mg
➢ Simvastatin PO 1x20 mg
➢ Fenofibrate PO 1x100 mg
● Non-Medikamentosa
➢ Observasi keluhan utama dan tanda-tanda vital

Tanggal Pemeriksaan: 23 September 2023

Keluhan Utama Pasien sudah tidak memiliki keluhan. Pasien rencana


pulang hari ini.

Pemeriksaan Fisik
GCS E4M6V5

TTV TD: mmHg, N: x/m, RR: x/m, S: ºC


SpO2: % on RA

Kepala Normosefali, rambut hitam


Mata CA (-/-), SI (-/-)
THT Normotia, simetris, sekret (-/-), KNDS lapang, faring
hiperemis (-), uvula intak ditengah, Tonsil T2/T2
Leher Pembesaran KGB (-)
Cor S1S2 reguler, gallop (-), murmur (-)
Pulmo Pengembangan dada simetris, retraksi (-), VBS (+/+),
Rh (-/-), Wz (-/-)
Abdomen BU (+), NT (-), hepatosplenomegaly (-)
Ekstremitas superior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)
Ekstremitas inferior Akral teraba hangat, CRT <2 sekon, edema (-/-)

Meningeal Sign
- Kaku kuduk (-)
- Laseque >70 / >70
- Kerniq >135 / >135
- Brudzinski I (-)
- Brudzinski (-)
II

Motorik
Ekstremitas superior 5555/5555
Ekstremitas inferior 5555/5555
Refleks Fisiologis
- Biceps +2/+2
- Triceps +2/+2
- KPR +2/+2
- APR +2/+2
Refleks Patologis
- Babinski (-/-)
- Chaddock (-/-)
- Oppenheim (-/-)
- Gordon (-/-)
- Schaffer (-/-)
- Rossolimo (-/-)
- Mendel (-/-)
Bethrew
- Hoffman (-/-)
tromner
Saraf Kranial
- I Tidak dilakukan
- II Pupil bulat isokor 3 mm / 3 mm, RCL (+/+), RCTL
(+/+)
- III, IV, VI Gerak bola mata ke segala arah, ptosis (-/-)
- V
Motorik Normotonus, gerakan rahang dapat melawan tahanan
maksimal
Sensorik Normal dan teraba simetris
Refleks kornea tidak dilakukan

- VII
Motorik Simetris, dalam batas normal, lagophthalmos (-/-)
Sensorik Tidak dilakukan
- VIII Gesekan jari terdengar simetris
- IX, X Disfonia (-), afonia (-), disartria (-), disfagia (-)
Arkus faring, uvula intak ditengah,

- XI Atrofi (-), fasikulasi (-), simetris, dapat menoleh kekiri


dan kekanan tanpa hambatan, dapat mengangkat kedua
bahu.
- XII Atrofi (-), fasikulasi (-), devias lidahi (-)

Keseimbangan &
Koordinasi
- Tes tunjuk Dalam batas normal
hidung
- Tumit lutut Dalam batas normal
-
Disdiadokok Dalam batas normal
inesia

Otonom
- BAK Dalam batas normal
- BAB Dalam batas normal
- Sekresi Dalam batas normal
keringat

Diagnosis:
● Myasthenia Gravis Impending Crisis
● Dislipidemia

Tata Laksana

● Medikamentosa
➢ Methylprednisolone IV 1x62.5 mg
➢ Pyridostigmine PO 5x60 mg
➢ Omeprazole IV 2x40 mg
➢ Simvastatin PO 1x20 mg
➢ Fenofibrate PO 1x100 mg
● Non-Medikamentosa
➢ Observasi keluhan utama dan tanda-tanda vital
● Obat pulang:
➢ Acetylcysteine PO 3x200 mg
➢ Pyridostigmine PO 5x60 mg
➢ Methylprednisolone PO 4x16 mg (8)
➢ Methylprednisolone PO 3x16 mg (6)
➢ Methylprednisolone PO 2x16 mg (4)
➢ Methylprednisolone PO 1x16 mg (1)
BAB III
ANALISA KASUS

Pasien Ny. ND, perempuan usia 44 tahun datang dengan keluhan lemas dan sesak yang
memberat 1 hari SMRS. Lemas dirasakan seluruh tubuh membaik hanya saat pagi pasien bangun
tidur. Pasien juga sering mudah lelah. Nafas terasa berat seperti habis berlari, muncul secara
tiba-tiba, dirasakan setiap hari makin sering dan terus menerus. tidak disertai batuk pilek maupun
demam. Saat keluhan membaik pasien masih bisa berjalan dan beraktivitas. Saat lemas kelopak
mata kiri turun dan keluhan menghilang saat istirahat. Pasien riwayat Myasthenia Gravis sejak
tahun 2021 dan sedang terapi rutin dengan pyridostigmine (mestinon) 6 x 60 mg. Pasien
mengatakan awal mula perburukan keluhan saat 3 bulan lalu karena perjalanan menuju rumah
sakit dan duduk menunggu terlalu lama saat kontrol. Berdasarkan anamnesis tersebut dapat
dipikirkan bahwa keluhan ini merupakan perburukan dari Myasthenia gravis yang dialami pasien
dan dicetuskan oleh proses krisis miastenik karena pasien menunjukan gejala keterlibatan dari
otot-otot pernapasan yaitu keluhan sesak, krisis miastenik ini merupakan keadaan eksaserbasi
berupa kelemahan otot-otot pernapasan pada pasien myasthenia yang dapat mengancam nyawa
karena dapat menyebabkan gagal napas sehingga memerlukan intubasi dan ventilasi mekanis.
Kondisi ini dapat dicetuskan karena penderita tidak memperoleh obat secara cukup, stress fisik,
mengalami infeksi pada saluran nafas, gangguan emosional, konsumsi obat lainnya yang bisa
memperparah Myasthenia Gravis. Hal lain yang mendukung adalah keluhan yang dialami
muncul jika pasien beraktivitas berat, gejalanya berfluktuasi khas pada myasthenia, dan tanda
distress napas seperti napas yang dalam (shallow breathing) serta peningkatan laju napas
sehingga pasien membutuhkan suplementasi oksigen berupa nasal canul 3 lpm. Pada pasien ini
keluhan sesak akibat sumbatan jalan napas dapat disingkirkan karena pasien masih bisa
berbicara, tidak ada bunyi stridor serta dari pemeriksaan fisik juga tidak ditemukan obstruksi
jalan napas. Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien ini tidak ada yang mendukung ke arah
penyakit paru selain keluhan sesak seperti pada asma dan Penyakit Paru Obstruktif Kronis
(PPOK) sehingga diperlukan pemeriksaan lanjutan. Penyebab lainnya yang dapat dipikirkan
apabila terjadi sesak atau gagal napas karena kelemahan otot pernapasan meskipun lebih jarang
terutama pada pasien myasthenia gravis adalah krisis kolinergik, yang mungkin dapat terjadi
pada pasien yang mengkonsumsi obat-obatan Acetylcholinesterase inhibitor secara berlebihan
yaitu obat donepezil, rivastigmine, pyridostigmine, neostigmine. Akan tetapi pada pasien ini
tidak ada keluhan muscarinic toxicity yang bersifat kebalikan dari krisis miastenik akibat dari
akumulasi asetilkolin di NMJ yang seharusnya terjadi pada krisis kolinergik gejala muscarinic
tersebut diantaranya bradikardi, diaphoresis, miosis, hiperlakrimasi, hipersalvasi, mual dan
muntah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan simpsons test, wartenberg test dan diplopia stress
test positif lalu pada pemeriksaan counting test pasien hanya bisa berhitung sampai angka 15
kemudian suara menghilang yang mana pemeriksaan tersebut merupakan special test yang
dilakukan pada myasthenia gravis dan jelas ditemukan positif pada pasien ini. Untuk
membuktikan bahwa keluhan bukan berasal dari sumber lain pada pemeriksaan status generalis
pasien dalam batas normal dan tidak ditemukan adanya defisit neurologis. Kemudian dilakukan
pemeriksaan penunjang untuk mencari tahu apakah keluhan berkaitan dengan penyebab lain
maka pada pasien ini dilakukan pemeriksaan darah lengkap dan X-ray Thorax. Hasil
pemeriksaan laboratorium pasien yang kemungkinan signifikan dengan keluhan seperti gulda
darah sewaktu dan elektrolit pasien dalam batas normal, sehingga gejala kelemahan akibat
etiologi metabolik dapat disingkirkan. Pada pemeriksaan X-Ray Thorax ditemukan adanya
fibrosis pada lapangan bawah paru kiri, pasien sebelumnya tidak memiliki riwayat penyakit paru
yang diketahui, pasien juga tidak mengonsumsi obat-obatan yang dapat memicu terbentuknya
fibrosis, sehingga dipikirkan fibrosis terjadi secara idiopatik yang disebut idiopathic pulmonary
fibrosis (IPF). Kondisi IPF dapat menyebabkan eksaserbasi akut dengan gejala sesak nafas
menyerupai distres nafas, dengan kriteria diagnosis adanya gejala sesak nafas akut progresif .
Namun, IPF sebagai penyebab keluhan sesak pasien dapat disingkirkan karena dari pemeriksaan
radiologi didapatkan fibrosis hanya terjadi pada satu lobus paru, sedangkan pada IPF yang
menyebabkan eksaserbasi akut seringkali IPF yang sudah mengalami progresi dan merusak lobus
paru secara bilateral, ditambah dengan keluhan pasien yang bersifat fluktuatif.
Diagnosa banding lain yaitu Lambert-Eaton syndrome dipikirkan karena persamaan manifestasi
klinis yaitu kelemahan otot, namun disingkirkan karena pada kondisi ini biasanya terjadi
perbaikan gejala pasca aktivitas fisik yang berbanding terbaik dengan keluhan pasien, dimana
pasien semakin lemas setelah aktivitas fisik. Selain itu 60% pasien yang dengan Lambert-Eaton
syndrome memiliki kondisi keganasan yang mendasari. Diagnosis akhir yang dipikirkan pada
pasien ini merupakan suatu myasthenia impending crisis karena terjadi kelemahan progresif yang
menyebabkan imobilisasi dan dyspnea yang berakibat pada insufisiensi pernafasan. Miastenia
gravis yang akan menjadi suatu krisis miastenia umumnya diawali oleh gejala prodromal yang
dapat berlangsung beberapa hari hingga beberapa minggu, gejala prodromal yang muncul dapat
berupa suatu gejala baru atau perburukan dari gejala miastenia yang biasanya dirasakan pasien.
Gejala khas yang dapat ditemui berupa:
1. Ptosis yang memburuk sepanjang hari
2. Diplopia terutama sore hari setelah aktivitas
3. Disfagia
4. Batuk setelah makan dan terjadinya aspirasi makanan ke arah saluran napas atas, terlihat
dengan adanya pengeluaran makanan dari hidung setelah proses menelan.
5. Disfonia setelah berbicara terlalu lama
6. Kelemahan otot servikal anterior, pasien tampak menunduk tidak mampu
mempertahankan posisi kepala tetap tegak
7. Bernafas dengan bantuan otot pernafasan, ortopnea
8. Pneumonia aspirasi
Gambar 2.1 Alur Penatalaksanaan Myasthenia Impending Crisis
Pada pasien terdapat gejala-gejala prodromal berupa ptosis yang memburuk sepanjang hari,
diplopia terutama sore hari setelah aktivitas, dan dyspnea.
Setelah diketahui adanya kondisi myasthenia impending crisis pada pasien perlu diperhatikan
apakah terdapat tanda bahaya untuk menentukan apakah pasien membutuhkan perawatan intensif
sesegera mungkin. Tanda bahaya pada myasthenia impending crisis adalah sebagai berikut:
1. Aspirasi ke arah saluran nafas atas, makanan dan minuman masuk ke hidung saat
menelan
2. Tidak mampu menelan dengan baik, ditandai dengan batuk atau berdehem setelah
menelan
3. Tidak mampu untuk batuk atau dorongan batuk tidak cukup kuat
4. Disartria afonik, kelemahan saat berbicara dengan pengucapan hidung
5. Kepala tampak jatuh kearah depan
6. Dagu tampak terjatuh, rahang bawah turun setelah mengunyah
7. Kelemahan wajah pada area yang baru
8. Kapasitas vital <20 ml/kg berat badan, <1500 ml pada pria dan <1000 ml pada wanita.
Pada pasien berdasarkan anamnesa ditemukan adanya suatu tanda bahaya yaitu adanya dagu
yang terjatuh saat mengunyah, dimana pasien kesulitan mengunyah karena rahang yang sulit
mengatup. Hal ini mengindikasikan keperluan rawat inap pada pasien.
Menggunakan sistem penilaian Myasthenia Gravis Activities of Daily Living Scale (MG-ADL)
didapatkan nilai 11, hal ini menandakan adanya keterbatasan dalam menjalani kegiatan
sehari-hari akibat dari kondisi MG yang dialami.
Terapi yang perlu dilakukan pada krisis miastenik adalah tatalaksana simtomatis berupa
pyridostigmine yang merupakan golongan antikolinesterase bekerja dengan mekanisme
mencegah enzim kolinesterase memecah asetilkolin sehingga terjadi peningkatan kadar
asetilkolin pada NMJ, hal ini bertujuan untuk meningkatkan asetilkolin yang menempel pada
reseptor asetilkolin dan meningkatkan durasi kerja neurotransmiter, dapat diberikan dalam dosis
60 mg setiap 6 jam. Pasien sehari-hari sudah mengonsumsi pyridostigmine namun pasien masih
mengeluhkan adanya gejala-gejala kelemahan sehingga pada pasien terdapat indikasi untuk
memulai terapi glukokortikoid. Pemberian terapi glukokortikoid bertujuan sebagai obat
imunosupresi. Pilihan obat yang dapat diberikan berupa prednisone, prednisolone dan
methylprednisolone. Dalam pemberian glukortikoid prednisone dapat dilakukand alam dua
metode yaitu rpaid induction regimen dengan memberikan 60-100 mg/hari selama 2-4 minggu
atau slow titration regimen dengan memberikan 10 mg/hari dan ditingkatkan 10 mg tiap 5-7 hari
hingga dicapai dosis 6–100 mg.
DAFTAR PUSTAKA
1. Dresser, Laura et al. “Myasthenia Gravis: Epidemiology, Pathophysiology and Clinical
Manifestations.” Journal of clinical medicine vol. 10,11 2235. 21 May. 2021,
doi:10.3390/jcm10112235
2. Hetherington, K. A., & Losek, J. D. (2005). Myasthenia gravis: myasthenia vs. cholinergic crisis.
Pediatric emergency care, 21(8), 546–551.
3. Marchioni A, Tonelli R, Ball L, Fantini R, Castaniere I, Cerri S, et al. Acute exacerbation of
idiopathic pulmonary fibrosis: Lessons learned from acute respiratory distress syndrome? Critical
Care. 2018
4. Jayarangaiah A, Theetha Kariyanna P. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. [Updated 2022 Jul
12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available
from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507891/
5. Stetefeld H, Schroeter M. SOP myasthenic crisis. Neurol Res Pract. 2019
6. Clinical Review Report: Eculizumab (Soliris): Alexion Pharma Canada Corporation: Indication:
Adult patients with generalized myasthenia gravis [Internet]. Ottawa (ON): Canadian Agency for
Drugs and Technologies in Health; 2020 Dec. Appendix 5, Description and Appraisal of Outcome
Measures. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK567509/
7. Melzer N, Ruck T, Fuhr P, Gold R, Hohlfeld R, Marx A, et al. Clinical features, pathogenesis, and
treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological
Society. Journal of Neurology. 2016.

Anda mungkin juga menyukai