PERIODIC
PARALYSIS
Timothy Pravin Dongardive – 01073200085
01
IDENTITAS PASIEN
Kelemahan pada kedua kaki sejak 1 tahun yang lalu yang memburuk secara progresif
RIWAYAT PENGOBATAN
Pasien sering mengkonsumsi Methylprednisolone atau Meloxicam secara PRN
untuk rasa nyerinya. Pasien juga sering mengkonsumsi omeprazole. Pasien
menyangkal penggunaan rutin obat diuretik maupun obat antibiotik.
RIWAYAT OPERASI
Pasien belum pernah menjalani operasi sebelumnya.
PEMERIKSAAN FISIK
Kepala Normosefali, deformitas (-) Hidung Darah dan sekret dari lubang hidung (-/-),
polip (-/-), deviasi septum (-/-), deformitas
Wajah Normofacies
(-), tidak dijumpai pernafasan cuping
Mata Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik hidung
(-/-), pupil bulat, isokor 2 mm/2 mm,
Tenggoro Tonsil T1/T1, faring hiperemis (-), atrofi
RCL (+/+), RCTL (+/+)
kan papil lidah (-)
Mulut Mukosa bibir tidak kering, sianosis (-)
Leher Pembesaran KGB (-), tidak ada deviasi
trakea
STATUS GENERALIS
Pulmo ● Inspeksi: Pengembangan dada statis Jantung ● Inspeksi: Iktus kordis tidak terlihat
dan dinamis simetris kanan dan kiri,
retraksi (-), massa (-) ● Palpasi: Iktus kordis tidak teraba,
thrill (-), heaves (-)
● Palpasi: Pengembangan dada simetris,
Perkusi: Batas jantung kanan ICS
taktil fremitus simetris pada kedua lapang
IV linea parasternal dextra, batas
paru
jantung kiri ICS V linea
● Perkusi: Sonor pada kedua lapang paru midclavicularis sinistra, batas
pinggang jantung ICS II linea
● Auskultasi: Vesikuler (+/+), ronchi (-/-), parasternalis sinistra
wheezing (-/-) Auskultasi: S1S2 reguler, murmur
(-), gallop (-)
STATUS GENERALIS
Abdomen Inspeksi: Datar, bekas luka (-), distensi
(-), spider naevi (-), caput medusa (-),
striae (-)
Auskultasi: BU (+) 15x/menit, metallic Ekstr. Akral hangat, capillary refill time < 2
sound (-), bruit (-) detik, edema (-/-/-/-), sianosis (-),
clubbing finger (-), nyeri tekan (+)
Palpasi: supel (+), nyeri tekan (+) pada
pada paha dan betis bilateral.
regio hypochondriac dan lumbar kiri
dan kanan
Refleks fisiologis:
- Biceps: +2/+2
- Patella: +2/+2
- Achilles +2/+2
Babinski: (-/-)
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
(19/01/22)
Hematologi
Darah Lengkap
Biochemistry
Renal Profile
GDS 183.0
Biochemistry
Renal Profile
GDS 183.0
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
(19/01/22)
K 2.5 mEq/L
Cl 112 mEq/L
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
(20/01/22)
GDS 183.0
K 3.6 mEq/L
Cl 117 mEq/L
PEMERIKSAAN EKG
- CTR 54%
X-ray Spine Lumbosacral AP (19/02/22)
v. Ibu pasien pernah menderita keluhan paraparesis seperti pasien, tetapi tidak
diketahui penyebabnya apa.
PENGKAJIAN
1. Hypokalemic Periodic Paralysis
a. a/d anamnesis
ii. Pasien menyangkal adanya mual, muntah, konsumsi alkohol, BAB abnormal,
riwayat diabetes, riwayat penyakit jantung, riwayat penyakit ginjal,
penggunaan obat diuretik, maupun antibiotik.
PENGKAJIAN
1. Hypokalemic Periodic Paralysis
a. a/d Pemeriksaan Fisik
• Satu komplikasi yang dapat terjadi pada HPP adalah miopati, terutama pada
otot-otot proksimal yang terjadi secara progresif
02
DEFINISI
Hypokalemic periodic paralysis (HPP) merupakan kondisi dimana
seseorang dapat menderita kelumpuhan otot pada seluruh badan
secara tiba-tiba, yang selalu disertai dengan hypokalemia (serum K
<3,5 mmol/L)
Klasifikasi Hipokalemia
Autosomal
1/100,000 Dominant Onset
Penetrance tidak lengkap,
Prevalensi 1/100,000 Usia 5 – 35 tahun
lebih pada pria
PATOFISIOLOGI
- Kalium sebagian besar berada di intrasel
- 98% di intrasel: 80% dalam otot rangka, 20% dalam tulang, hepar
dan eritrosit
- 2% dalam ruang ekstraseluler: 75% dari jumlah tersebut berada
dalam ruang interstitial dan sekitar 25% darinya berada di dalam
plasma
- Uptake kalium: Na+,K+-ATPase, keluar melewati Kir, dan Kv
- Na+, K+ -ATPase keluarkan 3 ion Na, dan 2 ion K+ masuk
PATOFISIOLOGI
• Mekanisme Hipokalemia pada HPP
• Pindahnya K+ ke dalam sel
• Ciri khas dari HPP paradoxical depolarization
• Ada mutase pada gen Na+ voltage gated dan saluran Ca 2+ L-
type
• Mutasi leak current masuk ke dalam sel yang abnormal
• Keseimbangan kepada aliran K+ yang keluar dengan aliran leak
current yang masuk, hanya dapat dicapai pada resting membrane
potential (Er) yang depolarisasi
• Sel otot mengalami depolarisasi -> K+ pada serum terus menurun
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS
• Serangan kelumpuhan:
• Muncul dalam beberapa menit-jam
• Durasi beberapa jam-beberapa hari
• Frekuensi bervariasi
• Pencetus:
• DDx
• Periodic paralysis normokalemik/hiperkalemik
• Sindrom Andersen-Tawil
• Hipokalemia sekunder
KOMPLIKASI
Mengancam nyawa:
- Aritmia jantung akibat hipokalemia
- Insufisiensi respirasi akibat kelumpuhan otot-otot pernafasan
Miopati:
- Kelumpuhan otot secara jangka panjang, tetap berada di tengah serangan
- Miopati umumnya tanpa nyeri, tetapi ada beberapa laporan kasus
dimana pasien menderita mialgia persisten
TATALAKSANA
Non-medikamentosa:
- Menghindar pencetus
- Lingkungan bedside yang aman
- Harus selalu ada air, kalium, dan telefon pada bedside
Medikamentosa:
- Oral: KCL
- IV: 10 mmol/jam, tidak boleh melebihi ini pada HPP
- Pencegahan: KCL, acetazolamide, triametrine,
spironolactone
BAB III
ANALISA KASUS
03
ANALISA KASUS
• Ibu Jetty, 42 tahun memiliki perjalanan penyakit yang sesuai
dengan HPP.
• Pasien tidak mengetahui pencetus
• Paraparesis pada pasien dipikirkan miopati, bukan neuropati
• HPP sering bersifat familial, riwayat keluarga (+)?
• Gejala hipertiroid disangkal
• Penyebab hipokalemia sekunder yang umum ditemukan
disangkal.
• Untuk memastikan TSH, T3, T4 dan lalu mengukur rasio K+/Cr
urin untuk memastikan tidak ada renal loss
ANALISA KASUS
• Tatalaksana:
• Omeprazole PO 20 mg OD
ANALISA KASUS
Prognosis:
- HPP jarang menyebabkan mortalitas
- Miopati pada pasien tidak bisa disembuhkan, konsul ke
Sp.KFR
DAFTAR PUSTAKA
04
DAFTAR PUSTAKA
1. Statland JM, Fontaine B, Hanna MG, et al. Review of the Diagnosis and Treatment of
Periodic Paralysis. Muscle and Nerve. 2018;57(4):522–30.
2. Harrison T. Principles of Internal Medicine. 17th ed. McGraw Hill Medical; 2008.
3. Unwin RJ, Luft FC, Shirley DG. Pathophysiology and management of hypokalemia:
A clinical perspective. Nature Reviews Nephrology. 2011;7(2):75–84.
4. Cheng CJ, Kuo E, Huang CL. Extracellular potassium homeostasis: Insights from
hypokalemic periodic paralysis. Seminars in Nephrology 2013;33(3):237–47.
5. Neame MT, Wright D, Chandrasekaran S. Persisting fatigue and myalgia as the
presenting features in a case of hypokalaemic periodic paralysis. BMJ Case Reports
2017;2017.
6. Iqbal QZ, Niazi M, Zia Z, Sattar SBA. A Literature Review on Thyrotoxic Periodic
Paralysis. Cureus 2020;
7. Kardalas E, Paschou SA, Anagnostis P, Muscogiuri G, Siasos G, Vryonidou A.
Hypokalemia: A clinical update. Endocrine Connections. 2018;7(4):R135–46.
DAFTAR PUSTAKA
8. Lim S. Approach to Hypokalemia. Indonesian Journal of Internal Medicine
2010;39(1):56–65.
9. Patschan D, Patschan S, Buschmann I, Ritter O. Loop Diuretics in Acute Kidney
Injury Prevention, Therapy, and Risk Stratification. Kidney and Blood Pressure Research
2019;44(4):457–64.
10. Levitt JO. Practical aspects in the management of hypokalemic periodic paralysis.
Journal of Translational Medicine 2008;6.
TERIMA KASIH