Anda di halaman 1dari 55

HYPOKALEMIC

PERIODIC
PARALYSIS
Timothy Pravin Dongardive – 01073200085

Penguji: dr. Jeremia Immanuel Siregar, Sp.PD


BAB I
ILUSTRASI KASUS

01
IDENTITAS PASIEN

Nama: Jetty Silaen

Usia: 42 tahun 19/01


20/01
Jenis Kelamin Perempuan
Masuk
No. MR: 00-81-xx-xx Rumah Sakit Tanggal
Pemeriksaan
–ANAMNESIS–
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis pada tanggal 20
Januari 2022 di RSUS
ANAMNESIS
Keluhan Utama:

Kelemahan pada kedua kaki sejak 1 tahun yang lalu yang memburuk secara progresif

Riwayat Penyakit Sekarang:


• Kelemahan muncul secara progresif, berada secara terus-terusan
• seiring dengan jalannya waktu, pasien merasa kelemahan menjadi lebih para
• Pada awalnya pasien tidak terlalu terganggu dengan rasa lemah, tetapi sekarang pasien hanya dapat
berjalan jika dipapah
• Nyeri pada pinggang, panggul, paha, lutut dan betis
• Rasa nyeri terasa seperti otot-otot pasien “ketarik”, dan berada secara terus menerus.
• Hanya membaik dengan obat nyeri
• VAS 5/10
• Nyeri memperburuk secara progresif
• Pasien datang ke poli IPD RSUS dan diperiksa lab, nilai K + rendah
• Pasien datang ke IGD RSUS
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
• Sejak tahun 2014:
• Terjadi gangguan dimana seluruh tubuh pasien akan tiba-tiba lumpuh
• Serangan terjadi +/- 1x/tahun
• Setiap kali ada serangan berdurasi 2-3 hari
• Setiap kali pasien dibawa ke RS untuk serangan tersebut: nilai K selalu sangat rendah
• Setelah diberikan kalium, kekuatan pada tubuhnya kembali penuh
• Kelemahan dan nyeri yang dialami pasien sekarang tidak membaik setelah diberikan
kalium
• Saat terjadinya serangan
• Menyangkal ada kehilangan kesadaran, rasa bingung, gangguan pada mata/kelopak
mata
• Saat serangan terjadi, pasien sadar sepenuhnya, dapat merasa otot-ototnya menjadi
lemah
• Pencetus: tidak tahu
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
• Saat terjadinya serangan
• Menyangkal ada kehilangan kesadaran, rasa bingung, gangguan pada mata/kelopak
mata
• Saat serangan terjadi, pasien sadar sepenuhnya, dapat merasa otot-ototnya menjadi
lemah
• Pencetus: tidak tahu
• Pasien menderita serangan saat istirahat dirumah
• Terkadang pasien terbangun: menemukan seluruh badannya lumpuh
• Riw. Trauma disangkal
• Lain-lain
• BAB normal, 1x/hari, konsistensi lunak dan tidak ada lendir/darah
• BAK kuning cerah, frekuensi 4x/hari, BAK tidak berbusa
• Mual, muntah, demam, perut kembung, kejang, nafas cepat, rasa sesak disangkal
• Sering cemas/mudah marah, mudah panas, leher bengkak, jantung berdebar, tangan
tremor, penurunan berat badan disangkal
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Disangkal

• Riwayat penyakit ginjal


• Riwayat DM
• Riwayat epilepsy maupun kejang
• Riwayat penyakit jantung
• Riwayat hipertensi
• Riwayat penyakit hati
• Riwayat stroke
• Riwayat penyakit tiroid
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada di keluarga pasien yang pernah menderita kelumpuhan secara


tiba-tiba seperti pasien, tetapi ibu pasien pernah menderita kelumpuhan
ekstremitas bawah seperti pasien, juga tanpa riwayat trauma. Ibu pasien
dibawa ke dokter saraf. Ibu pasien akhirnya tidak mendapatkan
tatalaksana yang efektif, dan keluarga pasien akhirnya tidak tahu
diagnosis maupun penyebab dari keluhan ibu pasien.
RIWAYAT KEBIASAAN
Pasien tidak merokok maupun mengkonsumsi alkohol. Pasien
hampir tidak pernah berolahraga.
RIWAYAT SOSIOEKONOMI
Menengah ke atas

RIWAYAT PENGOBATAN
Pasien sering mengkonsumsi Methylprednisolone atau Meloxicam secara PRN
untuk rasa nyerinya. Pasien juga sering mengkonsumsi omeprazole. Pasien
menyangkal penggunaan rutin obat diuretik maupun obat antibiotik.

RIWAYAT OPERASI
Pasien belum pernah menjalani operasi sebelumnya.
PEMERIKSAAN FISIK

KEADAAN UMUM KESADARAN GCS


Tampak sakit ringan Compos Mentis E4M6V5

BERAT BADAN TINGGI BADAN BMI


45 KG 153 CM 19.2 KG/M2
TANDA-TANDA VITAL

SUHU NADI LAJU NAFAS


36.7 C 65x/menit 16x/menit

TEKANAN DARAH SpO2


110/60 mmHg 98% on room air
STATUS GENERALIS
Telinga hiperemis (-/-), sekret (-/-), serumen (-/-),

Kepala Normosefali, deformitas (-) Hidung Darah dan sekret dari lubang hidung (-/-),
polip (-/-), deviasi septum (-/-), deformitas
Wajah Normofacies
(-), tidak dijumpai pernafasan cuping
Mata Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik hidung
(-/-), pupil bulat, isokor 2 mm/2 mm,
Tenggoro Tonsil T1/T1, faring hiperemis (-), atrofi
RCL (+/+), RCTL (+/+)
kan papil lidah (-)
Mulut Mukosa bibir tidak kering, sianosis (-)
Leher Pembesaran KGB (-), tidak ada deviasi
trakea
STATUS GENERALIS
Pulmo ● Inspeksi: Pengembangan dada statis Jantung ● Inspeksi: Iktus kordis tidak terlihat
dan dinamis simetris kanan dan kiri,
retraksi (-), massa (-) ● Palpasi: Iktus kordis tidak teraba,
thrill (-), heaves (-)
● Palpasi: Pengembangan dada simetris,
   Perkusi: Batas jantung kanan ICS
taktil fremitus simetris pada kedua lapang
IV linea parasternal dextra, batas
paru
jantung kiri ICS V linea
● Perkusi: Sonor pada kedua lapang paru midclavicularis sinistra, batas
pinggang jantung ICS II linea
● Auskultasi: Vesikuler (+/+), ronchi (-/-), parasternalis sinistra
wheezing (-/-)  Auskultasi: S1S2 reguler, murmur
(-), gallop (-)
STATUS GENERALIS
Abdomen  Inspeksi: Datar, bekas luka (-), distensi
(-), spider naevi (-), caput medusa (-),
striae (-)

 Auskultasi: BU (+) 15x/menit, metallic Ekstr. Akral hangat, capillary refill time < 2
sound (-), bruit (-) detik, edema (-/-/-/-), sianosis (-),
clubbing finger (-), nyeri tekan (+)
 Palpasi: supel (+), nyeri tekan (+) pada
pada paha dan betis bilateral.
regio hypochondriac dan lumbar kiri
dan kanan

 Perkusi: Timpani pada seluruh regio


abdomen, shifting dullness (-/-), nyeri
ketok sudut kostovertebra (-/-)
STATUS GENERALIS
Neurologi Pemeriksaan motorik (5/4/5/4): Paraparesis (+)

Pemeriksaan sensorik: Simetris

Kaku kuduk: (-)

Refleks fisiologis:

- Biceps: +2/+2

- Patella: +2/+2

- Achilles +2/+2

Tonus: simetris pada ekstremitas kiri dan kanan

Babinski: (-/-)
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
(19/01/22)
Hematologi

Darah Lengkap

Hemoglobin 11.20 g/dL 13.20-17.30

Hematocrit 33.10 % 40.00-52.00

Erythrocyte 3.59 106/µL 4.40-5.90


(RBC)

WBC 5.93 103/µL 3.80-10.60

Platelet Count 183.000 103/µL 150.000-440.000


PEMERIKSAAN LABORATORIUM
(19/01/22)
MCV 92.20 fL 80.00-100.00

MCH 31.20 pg 26.00-34.00

MCHC 33.80 g/dL 32.00-36.00

Biochemistry      

Renal Profile      

Ureum 19.0 mg/dL <50

Kreatinin 1.03 mg/dL 0.50-1.30

eGFR 67.0 ml/menit/1,73 m2 ≥60

GDS 183.0    

Na 139 mEq/L 135 – 145


PEMERIKSAAN LABORATORIUM
(19/01/22)
MCV 92.20 fL 80.00-100.00

MCH 31.20 pg 26.00-34.00

MCHC 33.80 g/dL 32.00-36.00

Biochemistry      

Renal Profile      

Ureum 19.0 mg/dL <50

Kreatinin 1.03 mg/dL 0.50-1.30

eGFR 67.0 ml/menit/1,73 m2 ≥60

GDS 183.0    
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
(19/01/22)

Na 139 mEq/L 135 – 145

K 2.5 mEq/L  

Cl 112 mEq/L  
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
(20/01/22)

GDS 183.0    

Na 137 mEq/L 135 – 145

K 3.6 mEq/L  

Cl 117 mEq/L  
PEMERIKSAAN EKG

Irama: Irama sinus


HR: 80x/menit
Aksis: Normoaksis
Gelombang P: 0.08 detik
PR-interval: 0.16 detik
QRS interval: 0.08 detik
ST elevasi (-), depresi (-)
T inverted (-), Tall T (-)
Kesan: EKG normal
PEMERIKSAAN MRI
18/02/21 di RS Royal Taruma
- Mild degenerative setinggi vertebra T9 – 10
- Tidak tampak herniasi/ bulging thecal sac
maupun penekanan yang signifikan pada radix
neurales
- Intrathecal tidak mencurigakan Space
Occupying Lesion
Pemeriksaan CR-Toraks PA (19/02/22)

- Tidak tampak opasitas maupun


konsolidasi pada kedua paru

- CTR 54%
X-ray Spine Lumbosacral AP (19/02/22)

-Suspek Nefrolitiasis Bilateral

-Mild dextroscoliosis vertebra lumbalis


IKHTISAR/SUMMARY
- Paraparesis (+) sejak 1 tahun yang lalu, progresif
- Nyeri pada pinggang, panggul, paha, betis, sejak 1 tahun yang lalu, progresif
- Serangan paralisis sejak 2014, muncul tiba-tiba, sekali per tahun, durasi 2-3 hari
- Setiap serangan: K+ sangat rendah, setelah diberikan K+, pulih
- Ibu pasien pernah menderita keluhan paraparesis seperti pasien
- PF:
- Abd: NT (+) pada hipokondriak dan lumbar bilateral
- Ext. NT (+) paha dan betis bilateral
- Neuro: Paraparesis (5/4/5/4)
• Penunjang
• Lab (19/01/22): K+ 2,5 mmol/l
• Lab (20/01/22): K+ 3,6 mmol/l
DAFTAR MASALAH
1. Hypokalemic Periodic Paralysis
PENGKAJIAN
1. Hypokalemic Periodic Paralysis
a. a/d anamnesis

i. Menderita serangan paralysis sejak 2014, yang selalu disertai dengan


hipokalemia

ii. Serangan berada 2-3 hari

iii. Setelah diberikan kalium, kekuatan pasien kembali penuh

iv. Kelemahan otot dan mialgia, terutama pada otot-otot proksimal

v. Ibu pasien pernah menderita keluhan paraparesis seperti pasien, tetapi tidak
diketahui penyebabnya apa.
PENGKAJIAN
1. Hypokalemic Periodic Paralysis
a. a/d anamnesis

i. Pasien menyangkal adanya sering cemas/mudah marah, mudah panas, leher


bengkak, jantung sering berdebar, penurunan berat badan maupun tangan
tremor.

ii. Pasien menyangkal adanya mual, muntah, konsumsi alkohol, BAB abnormal,
riwayat diabetes, riwayat penyakit jantung, riwayat penyakit ginjal,
penggunaan obat diuretik, maupun antibiotik.
PENGKAJIAN
1. Hypokalemic Periodic Paralysis
a. a/d Pemeriksaan Fisik

i. Abdomen: NT (+) pada daerah hipokondriak dan lumbar kiri dan


kanan

ii. Extremitas: NT (+) pada kedua paha dan betis bilateral

1. Pemeriksaan motorik (5/4/5/4): paraparesis

2. Refleks dan tonus normal


b. a/d Pemeriksaan Penunjang

i. Pemeriksaan laboratorium (19/01/22): K 2.5


DIPIKIRKAN
• Dipikirkan pasien menderita hypokalemic periodic paralysis (HPP) karena
menderita gejala yang sesuai dengannya, yaitu serangan episodik dimana pasien
dengan tiba-tiba menderita kelemahan otot pada seluruh badan.

• Satu komplikasi yang dapat terjadi pada HPP adalah miopati, terutama pada
otot-otot proksimal yang terjadi secara progresif

• Pasien menyangkal adanya gejala-gejala hipertiroid, karena ini diagnosis periodic


paralysis tirotoksik tidak memungkinkan.

• Beberapa-penyebab-penyebab sering dari hipokalemia juga disingikirkan.


RENCANA DIAGNOSTIK
• Rencana Diagnostik
• TTV rutin
• Kekuatan motorik rutin
• EKG serial sampai nilai K normal kembali
• Pemeriksaan K+ serial
• TSH, T3, T4
• Urinalisis K+ Urin/Kreatinin Urin sewaktu
RENCANA TATALAKSANA
• Non-medikamentosa:
• Berikan edukasi:
a. Jelaskan kepada pasien tentang penyakitnya sekarang dan penyebabnya
apa.
b. Jelaskan komplikasi yang dapat muncul darinya, terutama miopati yang
dialaminya sekarang
c. Jelaskan jika serangan terjadi kembali, segera bawa ke rumah sakit
d. Jelaskan tentang konsumsi diet yang rendah akan karbohidrat dan rendah
garam. Juga jelaskan pentingnya untuk menjaga diri jika olahraga supaya
tidak mengeluarkan upaya fisik yang terlalu keras.. Anjurkan pasien untuk
menghindari kortikosteroid, sebab ini dapat mencetus terjadinya serangan.
RENCANA TATALAKSANA
• Medikamentosa:
• Saat di Rumah Sakit:
a. KCL PO 600mg TDS
b. Asering 500cc + KCL 25 mEq/6 jam
c. Paracetamol PO 500mg TDS

d. Saat sudah Pulang:


e. KCL PO 600 mg TDS
f. Aspar K (K L-aspartate 100mg, Mg L-aspartate, bisbentiamine 10mg, Vit B6 5mg) PO
1 tab OD
g. Paracetamol PO 500mg PRN
h. Omeprazole PO 20 mg OD
i. Konsul Sp. KFR
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

02
DEFINISI
Hypokalemic periodic paralysis (HPP) merupakan kondisi dimana
seseorang dapat menderita kelumpuhan otot pada seluruh badan
secara tiba-tiba, yang selalu disertai dengan hypokalemia (serum K
<3,5 mmol/L)
Klasifikasi Hipokalemia

Hipokalemia ringan (3,0 – 3,4 mmol/L)


Hipokalemia sedang (2,5 – 3,0 mmol/L)
Hipokalemia berat (<2,5 mmol/L)
EPIDEMIOLOGI

Autosomal
1/100,000 Dominant Onset
Penetrance tidak lengkap,
Prevalensi 1/100,000 Usia 5 – 35 tahun
lebih pada pria
PATOFISIOLOGI
- Kalium sebagian besar berada di intrasel
- 98% di intrasel: 80% dalam otot rangka, 20% dalam tulang, hepar
dan eritrosit
- 2% dalam ruang ekstraseluler: 75% dari jumlah tersebut berada
dalam ruang interstitial dan sekitar 25% darinya berada di dalam
plasma
- Uptake kalium: Na+,K+-ATPase, keluar melewati Kir, dan Kv
- Na+, K+ -ATPase keluarkan 3 ion Na, dan 2 ion K+ masuk
PATOFISIOLOGI
• Mekanisme Hipokalemia pada HPP
• Pindahnya K+ ke dalam sel
• Ciri khas dari HPP paradoxical depolarization
• Ada mutase pada gen Na+ voltage gated dan saluran Ca 2+ L-
type
• Mutasi leak current masuk ke dalam sel yang abnormal
• Keseimbangan kepada aliran K+ yang keluar dengan aliran leak
current yang masuk, hanya dapat dicapai pada resting membrane
potential (Er) yang depolarisasi
• Sel otot mengalami depolarisasi -> K+ pada serum terus menurun
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS
• Serangan kelumpuhan:
• Muncul dalam beberapa menit-jam
• Durasi beberapa jam-beberapa hari
• Frekuensi bervariasi
• Pencetus:

• Olahraga berat, makanan kaya karbohidrat, garam,


stress/gembira/ketakutan, dst.
• Otot-otot proksimal yang terpengaruh
DIAGNOSIS
• Gejala paralisis episodic, diiringi dengan hipokalemia (penyebab-
penyebab lain dieksklusi), maka diagnosis HPP dapat ditegakkan.

• DDx
• Periodic paralysis normokalemik/hiperkalemik

• Periodic paralysis tirotoksik

• Sindrom Andersen-Tawil

• Hipokalemia sekunder
KOMPLIKASI
Mengancam nyawa:
- Aritmia jantung akibat hipokalemia
- Insufisiensi respirasi akibat kelumpuhan otot-otot pernafasan

Miopati:
- Kelumpuhan otot secara jangka panjang, tetap berada di tengah serangan
- Miopati  umumnya tanpa nyeri, tetapi ada beberapa laporan kasus
dimana pasien menderita mialgia persisten
TATALAKSANA
Non-medikamentosa:
- Menghindar pencetus
- Lingkungan bedside yang aman
- Harus selalu ada air, kalium, dan telefon pada bedside
Medikamentosa:
- Oral: KCL
- IV: 10 mmol/jam, tidak boleh melebihi ini pada HPP
- Pencegahan: KCL, acetazolamide, triametrine,
spironolactone
BAB III
ANALISA KASUS

03
ANALISA KASUS
• Ibu Jetty, 42 tahun memiliki perjalanan penyakit yang sesuai
dengan HPP.
• Pasien tidak mengetahui pencetus
• Paraparesis pada pasien dipikirkan miopati, bukan neuropati
• HPP sering bersifat familial, riwayat keluarga (+)?
• Gejala hipertiroid disangkal
• Penyebab hipokalemia sekunder yang umum ditemukan
disangkal.
• Untuk memastikan TSH, T3, T4 dan lalu mengukur rasio K+/Cr
urin untuk memastikan tidak ada renal loss
ANALISA KASUS
• Tatalaksana:

• Suplementasi dengan kalium oral PO 600mg 3x/hari

• Nilai kalium 2,5; hipokalemia moderat: 100 mEq/hari IV

• IV kalium: Asering 500 mL/6 jam + KCL 25 mEq/6 jam

• Asering: 4 mEq/L/2 = 2 mEq/L

• 2 + 25 = 27 ; 27/6 = 4,5 mEq/L

• 4,5 x 24 = 108 mEq/hari (~100 mEq/hari)


ANALISA KASUS
• Tatalaksana:

• KCL PO 600 mg 3x/hari

• Aspar K PO 300 mg 3x/hari

• Paracetamol PO 500 mg PRN

• Omeprazole PO 20 mg OD
ANALISA KASUS
Prognosis:
- HPP jarang menyebabkan mortalitas
- Miopati pada pasien tidak bisa disembuhkan, konsul ke
Sp.KFR
DAFTAR PUSTAKA

04
DAFTAR PUSTAKA
1. Statland JM, Fontaine B, Hanna MG, et al. Review of the Diagnosis and Treatment of
Periodic Paralysis. Muscle and Nerve. 2018;57(4):522–30.
2. Harrison T. Principles of Internal Medicine. 17th ed. McGraw Hill Medical; 2008.
3. Unwin RJ, Luft FC, Shirley DG. Pathophysiology and management of hypokalemia:
A clinical perspective. Nature Reviews Nephrology. 2011;7(2):75–84.
4. Cheng CJ, Kuo E, Huang CL. Extracellular potassium homeostasis: Insights from
hypokalemic periodic paralysis. Seminars in Nephrology 2013;33(3):237–47.
5. Neame MT, Wright D, Chandrasekaran S. Persisting fatigue and myalgia as the
presenting features in a case of hypokalaemic periodic paralysis. BMJ Case Reports
2017;2017.
6. Iqbal QZ, Niazi M, Zia Z, Sattar SBA. A Literature Review on Thyrotoxic Periodic
Paralysis. Cureus 2020;
7. Kardalas E, Paschou SA, Anagnostis P, Muscogiuri G, Siasos G, Vryonidou A.
Hypokalemia: A clinical update. Endocrine Connections. 2018;7(4):R135–46.
DAFTAR PUSTAKA
8. Lim S. Approach to Hypokalemia. Indonesian Journal of Internal Medicine
2010;39(1):56–65.
9. Patschan D, Patschan S, Buschmann I, Ritter O. Loop Diuretics in Acute Kidney
Injury Prevention, Therapy, and Risk Stratification. Kidney and Blood Pressure Research
2019;44(4):457–64.
10. Levitt JO. Practical aspects in the management of hypokalemic periodic paralysis.
Journal of Translational Medicine 2008;6.
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai