OMPHALOCELE

Kelompok 5

○ Alifia salsabilla(1811113547)
○ Dina amanda R(1811113599)
○ Herliana syafitry(1811112729)
○ Hanifa arifany(1811113045)
○ Ivan dzaki rifat(1811125273)
○ Mirna nuralita sari(1811123120)
○ Nur annisa (1811113551)
Silva friscilla s (1811113153)
Tania sepriani (1811113334)
Tasya Darmatatya (1811113102)
Tarikah amalia (1811113615)
Tasya syahfa islamic (1811113733)
Defenisi

Omfalokel adalah cacat lahir di mana usus bayi atau organ

perut lainnya berada di luar tubuh karena lubang di daerah
pusar. Kata omfalokel berasal dari bahasa Yunani, omphalos
yang berarti umbilikus dan cele yang berarti bentuk hernia.
Omfalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding
abdomen pada daerah cincinumbilikus atau cincin tali pusar
sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum
abdomen namun masih dilapisi suatu kantung atau selaput.
Selapu ttersebut terdiri atas amnion dan peritonium. Di antara
lapisan tersebut terkadang terdapatl apisan Wharton’s jelly.
Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang
Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun
sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan
kongenital yang lain.
Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel
diantaranya:
○ Syndrome of upper midline development atau thorako abdominal
syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele,
anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa
ektopic cordis dan vsd.
○ Syndrome of lower midline development benzpa bladder (hipogastric
omphalocele) a.tau cloacal extrophv, inferforate anus, colonie atresia,
vesicointestinal fistula, sacrovenebral anomaly dan menin.wmyelocele
dan sindrom-sindrom vang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome,
Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan
kromosom seperti yang telah disebutkan.
Etiologi

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalokel, yaitu:

○ Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit daa terinfeksi;
penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor
tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur
kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis
dan omphalokel paling sering dijumpai
○ Defisiensi asam folat hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dindin~
abdomen pada percobaan den;an tikus tetapi kemaknaannya secara klinis
masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum
Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu
kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus Bila suatu kelainan
didapati bersamaan den-an adanya omphalokel, layak untuk dilakukan
amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
○ Polihidramnion.

dapat diduga adanva atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus
dilacak denganUSG.
  Manifestasi Klinis
Bayi dengan omfalokel sangat bergantung pada ukuran herniasi dan ada atau tidak
adanya cacat lahir lainnya.
Lebih dari separuh bayi yang lahir dengan omfalokel memiliki cacat lahir lain, termasu
kotak, tulang belakang, jantung, masalah gastrointestinal, atau masalah genitourinari.
Omfalokel juga dapat dilihat di samping kelainan yang melibatkan perut, jantung,
tulang dada dan diafragma, yang berhubungan dengan sindrom langka yang disebut
pentalogy of Cantrell. Anomaligenetik yang biasa terlihat pada omfalokel termasuk
kelainan jumlah kromosom, sepertitrisomi 18, atau sindrom genetik sepert isindrom
Beckwith-Wiedemann.
Omfalokel kecil hanya mengandun gusus. Hal ini juga dapat disebut sebagai "hernia
talipusat", Omfalokel kecil mungkin berhubungan dengan insiden kelainan
kromosom yang lebih tinggi.
Omfalokel besaratau "raksasa" mengandung sebagian besar hati dan organ perut
lainnya.
Omfalokel kadang-kadang bisa disalah artikan sebagai gastroschisis, cacat dinding perut
bawaan lainnya.
○Patofisiologis
Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di
rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen
abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akanmasuk ke rongga
perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal
umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis
terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya
bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini
disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan
umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus
peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut gastroschisis.
 Kelainan bawaan
(Faktor kehamilan dengan resiko
Tinggi,defesiensi asam folat,hipoksia
Dan silsilat,polihidramnion)

Alat dalam gagal kembali

Kerongga abdomen

Isi abdomen masuk

Keumbilikus

Ileusobstruki Omfalokel ciderabiologis

 
Kekurangan cairan Usus keluar Nyeri

Kenaikan suhu pertahanan tubuh primer

Tubuh tidak adekuat
(HIPERTEMI)
Resiko infeksi
Pemeriksaan Diagnostik

PemeriksaanFisik
○ Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus
dengan atau tanpa hati di garis tengah pada bayi yang
barulahir. Pada gastro schisis usus berada di luar
rongga perut tanpa adany akantong.
○ PemeriksaanLaboratorium
○ Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein
(MSAFP).
○ Pemeriksaan radiology
○Fetal sonography dapat
menggambarkan kelainan genetik
dengan memperlihatkan marker
structural darikelainankariotipik.
○Prenatal, ultrasound:

menunjukkanadanyadefekompalokel
○Echocardiography fetus membantu

mengidentifikasi kelainan jantung.

○ Penatalaksanaan
Penatalaksanaan Prenatal
Sebaiknya dilakukan informed consent jikaterdiagnosis pada
masa prenatal. Jelaskankepada orang
tuatentangkeadaanjanin, resikoterhadapibu, dan prognosis,
Keputusan akhirdibutuhkanuntukperencanaan dan
penatalaksanaanberikutnya. Informed consent
sebaiknyamelibatkanahlikandungan, ahlianak, dan
ahlibedahanak. Bila melanjutkankehamilan,
sebaiknyadilakukanobservasimelaluipemeriksaan USG
berkala dan juga ditentukantempat dan caramelahirkan.
Penatalaksanaan postnatal

○ Pelaksanaan postnatal meliputipenatalaksanaansegerasetelahlahir

(immediate postnatal),
kelanjutanpenatalaksanaanawalapakahberupaoperasiataunonoperasi
(konservatif) dan penatalaksanaan post operasi.
Penatalaksaanbayiadalah:
○ Tempatkanbayi pada ruangan yang aseptik dan hangat.
○ Posisikanbayisenyamanmungkin.
Posisikepalabayisebaiknyalebihtinggiuntukmemperlancardrainase.
○ Lakukanpenilaianadaatautidaknya distress respirasi yang
mungkinmembutuhkanalat bantu ventilasisepertiintubasiendotrakeal.
○ Pasang pipa nasogastrikatau pipa orogastrikuntukmengeluarkanudara
dan cairandarisistem usus.
○ Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kemih dan
mengurangi tekanan intra abdomen.
○ Pasang jalur intravena untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral.
○ Lakukan monitoring dan stabilisasisuhu, status asambasa, cairan dan
elektrolit.
○ Pada ompalokel, defekditutupdengansteril-saline atau povidone-iodine
soaked gauze, laluditutuplagidenganoklusifplastik dressing wrap
○ Pemeriksaan darah lain sepert ifungsi ginjal, glukosa dan hematokrit.
○ Jika bayi akan dirujuk, maka tempatkan bayi dalamin kubator hangat
dan ditambah oksigen.
Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)

Penatalaksanaan omphalokel secara konservatif dilakukan pada kasus

omphalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume
organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi
dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat
status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap
operasi atau pembiusan seperti pada bayi¬bayi prematur yang memiliki
hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital
berat yang lain seperti gagal jantung
Indikasi terapi non bedah adalah:
 
1.  Bayi dengan ompalokel raksasa (giant ornphalocele) dan kelainan
penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannva harus
didahulukan daripada umphalokel ya.
2. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila
dilakukan pembedahan.
3. Bayi dengan kelainan lain vang berat yang sangat mempengaruhi daya
tahan hidup
4. Penatalaksanaan dengan operasi
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen
dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan
operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan
kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan.
5. Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omphalokel kecil
dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ
intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga
abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omphalokel dengan
diameter defek
2.Penatalaksanaan Operatif

Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik

stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan
obstruksi usus.Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode
yaitu primaryclosure (penutupan secara primer atau langsung ) dan
stagedclosure (penutupan secara bertahap).Tujuannyauntuk
mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan
menutup defek. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran
defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru).
Tujuan pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang
optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-
organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama
tinggal di RS yang pendek.
Asuhan Keperawatan Omphalokel
Pengkajian
Fokus Pengkajian menurut Dongoes, M.F (1999):
○ Mengkaji Kondisi Abdomen

○ Kaji area sekitar dinding abdomen yang terbuka

○ Kaji letak defek

○ Perhatikan adanya tanda-tanda infeksi/iritasi

○ Nyeri abdomen

○ Distensi abdomen
B.Mengukur Temperatur Tubuh

○ Demam
○ Lakukan pengukuran suhu secara kontinu tiap dua jam
○ Perhatikan apabila terjadi peningkatan suhu secara mendadak
C.Kaji Distress Pernafasan
Lakukan pengkajian fisik pada dada dan paru, terhadap
○ Frekuensi : Cepat (takipneu), normal atau lambat

○ Kedalaman : normal, dangkal (Hipopnea), terlalu dalam (hipernea)

○ Kemudahan : sulit (dispneu), othopnea

○ Irama : variasi dalam frekuensi dan kedalaman pernafasan

○ Observasi adanya tanda-tanda infeksi, batuk, seputum dan nyeri dada

○ Kaji adanya suara nafas tambahan (mengi/wheezing)

○ Perhatikan bila pasien tampak pucat/sianosis

2.Perawatan Pre Operatif
○ Pola napas tidak efektif berhubungan dengan penekanan rongga
abdomen
○ Termoregulasi tidak efektif berhubungan dengan immaturitas

○ Resiko kurang volume cairan berhubungan dengan dehidrasi

○ Resiko infeksi berhubungan dengan isi abdomen yang keluar

○ Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang

menderita penyakit serius (omphalokel).
○ Kurang pengetahuan keluarga berhubungan dengan kondisi anak,
proses penyakit yang diderita anak
3.Perawatan Post Operatif
○ Nyeri Akut berhubungan dengan agen pencedera biologis, prosedur
pembedahan menutup abdomen.
○ Resiko Infeksi berhubungan dengan trauma jaringan luka post op.

○ Keterlambatan tumbuh kembang berhubungan dengan perawatan yang

multipel
○ Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan krisis situasi dari
orang terdekat (anak menderita omphalokel).
○ Cemas berhubungan dengan ancaman kematian
THANK YOU