AMYOTROPIC

LATERAL SCLEROSIS
 OUTLINE

• 01 Anatomi & Fisiologi

• 02 Patofisiologi
• 03 Manajemen Fisioterapi
1. ANATOMI
 SISTEM SYARAF PUSAT
Organ : ENCEPHALON (= BRAIN = OTAK)
1. Struktur Selaput pembungkus Organ
Encephalon (= Meninges
Encephali),
dari luar ke dalam :
- Dura mater Encephali
- Arachnoidea mater Encephali
- Pia mater Encephali
3. Bagian Organ dari Organ Encephalon, yang 2. Bagian Organ :
secara berurutan dari atas ke bawah Organ Encephalon mempunyai Bagian Organ,
yaitu : yaitu :
- Mesencephalon • Cerebrum
- Pons • Dienchephalon
- Medulla Oblongata • Mesencephalon (= Mid Brain)
menjadi kesatuan Struktur yang dinamakan : • Pons
Brain Stem (= Truncus • Medulla Oblongata
Encephalicus = Batang Otak). • Cerebellum
Organ : MEDULLA SPINALIS (= SPINAL CORD)
Organ Medulla Spinalis berawal dari tempat
bersambung dengan Bagian Organ
Medulla Oblongata pada Foramen Magnum di
Basis Cranii kemudian menuju ke
Canalis Vertebralis dan berakhir setinggi tepi
bawah Vertebrae Lumbal 1 (L1) -
Lumbal 2 (L2) pada dewasa, serta relatif lebih
panjang yang berakhir setinggi tepi
atas Lumbal 3 (L3) pada anak.
 Bagian Organ : Cerebrum
Terdiri dari Struktur 2 (dua) sisi belahan
besar simetris, yaitu :
Hemisphere Cerebri Dextra &
Hemisphere Cerebri Sinistra.
Pada Struktur Hemisphere Cerebri Dextra
& Hemisphere Cerebri Sinistra,
terdapat beberapa Struktur berupa :
- Struktur Rongga di sisi dalam tiap
Struktur Hemisphere Cerebri, dinamakan
Ventriculus Lateralis.
- Struktur Lapisan tipis Substansia Grisea
menutupi tiap Struktur Hemisphere
Cerebri, dinamakan Cortex Cerebri.
• 2. PATOFISIOLOGI
 Definisi

• (AMYOTROPIC LATERAL SCLEROSIS) ALS adalah penyakit motor neuron

progresif muscular atropi, penyakit ini paling sering ditemukan pada
orang dewasa. Penyakit ini merupakan penyakit progresif yang tidak
diketahui penyebabnya. Dikarakteristikkan dengan adanya degenerasi
dan jaringan parut pada motor neuron bagian lateral spinal cord,
brainstaim dan cortex cerebral yang menimbulkan istilah lateral dan
sclerosis yang mengidentifikasi penyakit ini.
 Epidemiologi
• ALS adalah salah satu penyakit terbesar pada motor
neuron disease. Setiap etnik dan suku dapat terkena
penyakit ini. Insiden ALS bervariasi antara 1-2 kasus per
100.000 populasi. Onset puncak terjadinya ALS antara 40 –
60 tahun. Sangat jarang ALS dapat terdiagnosa pada onset
dibawah 20 tahun. Laki-laki terserang penyakit ini lebih
banyak dari wanita, dengan rasio 1.5 sampai 2:1.
 Etiologi
Penyebab penyakit ALS atau penyakit Lou Gehrig belum bisa dipastikan. Namun, sekitar 5-10%
kasus ALS diketahui terkait dengan faktor keturunan.
Selain faktor keturunan, beberapa penelitian menunjukkan bahwa ALS diduga terkait dengan
sejumlah kondisi di bawah ini:
1. Kelebihan glutamat
• Glutamat adalah zat kimia yang berperan sebagai pengirim pesan dari dan ke otak serta
saraf.
2. Gangguan sistem imun
• sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel saraf yang sehat, sehingga menyebabkan
kerusakan pada sel-sel tersebut
3. Gangguan mitokondria
• Gangguan dalam pembentukan energi ini bisa merusak sel-sel saraf dan mempercepat
perburukan ALS.
4. Stres oksidatif
• Kadar radikal bebas yang berlebihan akan menyebabkan stres oksidatif dan menyebabkan
kerusakan pada berbagai sel tubuh.
 Manifestasi klinis
ALS dapat diketahui dari adanya gangguan LMN (lower motor
neuron) berupa:
• kelemahan,
• otot mengecil (wasting),
• kedutan (fasciculation)
gangguan UMN (upper motor neuron) berupa:
• refleks tendon hiperaktif,
• tanda Hoff mann,
• tanda Babinski, atau klonus di anggota gerak yang sama.
 . Gambaran Klinis ALS7 Secara klinis ALS dibagi dalam beberapa tipe yaitu:
1. Progressive muscular atrophy
Pada tipe ini terjadi proses degeneratif dari
motorneuron di kornu anterior medula spinalis
dengan manifestasi klinis kelemahan dan atrofi
otot-otot badan dan anggota gerak yang terlihat
pada stadium awal dari penyakitnya
2. Progressive bulbar palsy
Pada tipe ini terjadi proses degeneratif pada inti-inti
saraf otak di batang otak, terutama bagian bawah.
Manifestasi klinis:
a. Kelemahan dan atrofi dari otot-otot faring,
lidah dan wajah
b. Reflek pharing menghilang dan gerakan palatum
serta pita suara tidak sempurna waktu sedang
bicara
3. Primary lateral sclerosis
Tipe ini sangat jarang
Gejala yang timbul berupa:
a. Kelemahan dan spastisitas dari otot-otot
badan dan anggota gerak, biasnya dimulai
pada ekstremitas bawah
b. Tidak dijumpai atrofi dan fasikulasi
c. Reflek regang yang meningkat dan reflek
plantar ekstensor bilateral
d. Hilangnya reflek superfisial tetapi tidak ada
gangguan sensoris.
4. Tipe campuran
merupakan kombinasi dari bentuk 1,2,3.
5. Spinal monomelic amyotrophic
Didapatkan adanya unilateral amyotrophic
yang terbatas pada 1 anggota gerak.
 Patofisiologi
• Kebanyakan kasus dari ALS bersifat sporadik. Beberapa kasus diakibatkan
oleh gen-gen autosom yang dominan pada familial ALS. Penyebab dari ALS
yang sporadik sampai saat ini tidak diketahui, meskipun etiologi yang
diusulkan oleh para ahli adalah keracunan glutamate, akumulasi abnormal
dari neurofilamen, dan keracunan dari radikal bebas. Penyebab genetik
dari kebanyakan kasus familial ALS tidak diketahui, tetapi 20 % dari kasus
familial ALS memperlihatkan mutasi pada protein copper-zinc superoxide
dismutase (SOD1), yang ditemukan pada kromosom 21. Enzim SOD1 ini
adalah antioksidan kuat yang melindungi tubuh dari kerusakan akibat dari
radikal bebas. Radikal bebas adalah molekul yang sangat reaktif yang
diproduksi oleh sel pada metabolisme normal. Radikal bebas yang
bertumpuk dalam jumlah berlebih dapat mengoksidasi protein dan lemak
pada sel. Familial ALS yang disebabkan oleh mutasi SOD1 ataupun tidak,
tidak dapat dibedakan secara klinis dari ALS sporadik, sehingga ada alasan
untuk mempercayai bahwa kerusakan oksidatif pada neuron adalah
mekanisme normal yang melandasi semua bentuk ALS
• 3. MANAJEMEN FISIOTERAPI
 MANAJEMEN FISIOTERAPI

1.Anamnesis Umum
•Nama : NY. R
•Umur : 49 tahun
•Jenis Kelamin : Perempuan
•Pekerjaan : Ibu rumah tangga
•Agama : Islam
•Hobi : Memasak
 ANAMESIS KHUSUS
2. Anamesis khusus
a. Keluhan utama: Lemah keempat anggota gerak
b .Letak keluhan : Letak keluhan pada keempat anggota gerak
c. Kapan terjadi : Lemah anggota gerak sejak 1,5 taiun yang lalu
 ANAMESIS KHUSUS

e. Riwayat penyakit sekarang :

Wanita 49 tahun datang ke Rumah sakit .DR. M. sejak tanggal 15
september 20l9,lemah anggota gerak sejak 1,5 tahun yang lalu, dimana kelemahan
anggota gerak terjadi berangsur-angsur. Awalnya kelemahan dirasakan pada kaki kiri
dan satu bulan kemudian kelemahan dirasakan tungkai kanan akibatnya pasien
mengeluhkan kesulitan untuk beraktifitas dari jongkok keberdiri maupun menaiki
tangga kemudian semakin memberat sehingga pasien berjalan sekarang ini dibantu
dengan tongkat. pasien juga merasakan sulit berbicara atau menelan. Kelemahan
berlanjut kelengan kanannya yang secara bertahap ke bahu dan 2 bulan kemudian
kelemahan juga dirasakan ditangan kirinya yang mengakibatkan pasien kesulitan untuk
mengangkat bahu ataupun memakai pakaian. Kelemahan diatas disertai juga dengan
otot-otot telapak tangan,kaki dan betis makin mengecil, pasien juga merasakan .Pasien
terkadang mengalami sesak napas terutama pada saat beraktifitas berat . Keluhan tidak
disertai dengan gangguan rasa raba, kesemutan, bab dan bak.
f. Rriwayat penyakit dahulu : Riwayat penyakit trauma leher dan penyakit keganasan
tidak ada
h. Riwayat penyakit keluarga : Pada riwayat penyakit keluarga didapatkan saudara
kandung laki-laki pasien menderita penyakit yang sama
i. Riwayat peyakit penyerta:
Pasien terkadang mengalami sesak napas terutama pada
saat beraktifitas berat
j. Medika menatosa;
Riluzole l0O mg / hari, riluzole, obat antikholinergik
 Anamnesis Sistem

3. Anamnesis Sistem
a. Muskuloskeletal : Pasien mengeluhkan kelemahan keempat anggota gerak
tungkai bawah dan kesulitan bicara
b. Nervorum : Pasien mengalami gangguan pada sistem saraf pusat
c. Respirasi :Pasien ada mengeluhkan adanya sesak nafas.
d. Kardiovaskular :Pasien tidak mengeluhkan adanya riwayat penyakit
kardiovaskuler
e. Integumentum : Tidak ada gangguan.
f. Urinaria : BAK terkontrol
g. Gastrointestinal : BAB terkontrol
 PEMERIKSAAN FISIK

1. Antropometri
a. Tinggi badan : 172 cm
b. Berat badan : 57 kg
c. IMT : 19,2 (normal)
2. Vital sign
a. Tekanan darah : 130/80 mmHg
b. Frekuensi nadi : 90 x/menit
c. Frekuensi nafa : 18 x/menit
d. Suhu : 36,8 "C
 3. Inspeksi:
• pasien saat datang ditemani keluarga menggunakan alat
bantu berupa tongkat, pasien mengalami perubahan postur
berupa atropi Ada kelemahan otot, tidak terdapat gerakan
infolunter pada pasien, dan lesi
4. Palpasi:
• Terdapat pengecilan otot-otot tubuh utamanya pada otot
trapezius, otot deltoideus, serta otot-otot pada keempat
ekstremitas anggota badan tangan dan kaki seperti otot
gastrocnemius, thenar, hypothenar
 SPESIFIK TEST

MMT (Manual Muscles Testing)

• MMT merupakan salah satu bentuk pemeriksaan kekuatan otot yang paling sering
digunakan
• Tujuan dilakukan MMT adalah untuk mengetahui berapa nilai dari kekuatan otot klien,
memprediksi dan mencegah adanya kontraktur, dan dapat memberikan program latihan
yang tepat sesuai nilai kekuatan otot klien dengan ALS

Nilai Keterangan
5 (Normal) Klien dapat melawan gravitasi, LGS penuh dan dapat
melawan tahanan maksimal EXSTERMITA DEXTRA SINISTRA
S
4 (Good) Klien dapat melawan gravitasi, LGS penuh dan dapat
melawan tahanan minimal
3 (Fair) Klien dapat melawan gravitasi dan LGS penuh. UPPER 2 3
2 (Poor) Klien tidak mampu melawan gravitasi namun
memiliki LGS penuh LOWER 3 3

1 (Trace) Hanya terdapat sedikit kontraksi

0 (Zero) Tidak ada kontraksi
 • Tes Refleks
a. Refleks fisiologi
Refleks Dextra Sinistra
Biseps - -
Triceps - -
Knee pes reflex - -
Achilles pes reflex - -

b. Refleks patologi
Refleks Dextra Sinistra
Hoffman Tromner - -
Babinski group + +
Klonus - -

• Tes sensorik
Sensorik : Eksteroseptif dan propioseptif baik
 • Index Barthel Tes ADL

Aktifitas yang dinilai Nilai

Aktifitas di tempat tidur : 2
a.    Bergeser di bed Skala Penilaian :
b.    Bangun dan duduk 0 = Ketergantungan penuh
Transfer dalam posisi : 2 1 = Perlu bantuan banyak
a.    Duduk 2 = Perlu bantuan sedang
b.    Berdiri
c.     Penggunaan toilet 3 = Perlu bantuan minimal/pengawasan
4 = Mandiri penuh
Ambulasi : 2 Interpretasi
a.    Berjalan
b.    Naik turun tangga 0-4 ketergantungan total
c.     Pengguanaan kursi roda 5-8 ketergantungan berat
9-11 ketergantungan sedang
Berpakaian : 1
a.    Anggota atas dan trunk bagian atas
12-19 ketergantungan ringan
b.    Anggota bawah dan trunk bagian bawah 20 mandiri
c.     Kaki

Higine : 2
a.    Wajah, rambut, lengan
b.    Trunk
c.     Anggota bawah
d.    Bladder dan bowel

Makan 2
 Pemeriksaan Saraf Kranialis :
• . NI : Penciumeur baik
• ' N II : Visus ODS 6/6
• . N III : Refleks cahaya (+), pupil isokor, @ 3 mm/3mm, bola mata bisa
bergerak ke superior,inferior, nasal atas dan medial.
• . N IV : Gerak bola mata ke nasal bawah baik
• . N V : Bisa membuka mulut, menggerakkan rahang ke kiri dan kanan,
reflekckomea (+) pada kedua mata
• N VI : Cerak bola mata ke lateral baik .
• N VII: Ekspresi wajah simetris , plika nasolabialis kanan simetris,
mengangkat alis dan megerutkan dahi kanan = kiri.Pengecapan
lidah untuk rasa manis , asin , asam tidak terganggu.
• N VIII : Pendengaran baik.
• N IX, X : Arcus faring simetris kiuran= kiri , uvula ditengah, Reflex muntah ( +)
• N XI : Bisa menoleh ke kiri kanan, bisa angkat bahu
• N XII : Lidah berada ditengah , atofi (-)fasikulasi (+), deviasi G), Disartri C)
 PEMERTKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium IGD :
• Hb :11,1 g/dl-
• GDR:2O0 mndL • Natrium:145 m{dL
• Leukosit :74O0 /mm3 • Ureum: 25 mgldL • Kalium:3,5 mgldL
• Hr '.33,6 Vo • Kreatinin: 1,3 mg/dl • Clorida: 112 mg/dl
• Calsium: 9,1 mg/dl
• Trombosit : 216.000
/mml
Hasil LP : Wama jemih
None (-) Pandi (+)
Sel I

2. EKG: irama sinus, HR 70 x/menit, ST elevasi (), ST depresi (-)

Kesan dalam batas normal
 Diagnosis fisioterapi

• Gangguan aktivitas fungsional serta kelemahan

keempat anggota gerak akibat Amyotropic
Lateral Sclerosis sejak 1.5 tahun
Prognosis
• Quo ad vitam : Dubia malam
• Quo ad sanam : Dubia ad malam
• Quo ad fungsionam : Dubia ad malam
 Problematika Fisioterapi
Impairment :
• Kelemahan pada empat ekstremitas
• Atropi telapak tangan,kaki dan betis
• Keterbatasan lingkup gerak sendi
• Gangguan menelan dan bicara
Fungsional limitations :
• Ketidak mampuan berjalan
• Ketidak mampuan naik turun tangga
• Ketidak mampuan merubah posisi dari jongkok ke berdiri
• Kesulitan dalam berpakaian/ segala aktivitas yang mengangkat tangan
• Kesulitan makan danberbicara
• Disability :
Sejak sakit pasien sudah tidak bisa melakukan aktivitas ibu rumah tangga dan berintraksi dengan
lingkung sekitar
 Tujuan Fisioterapi

1. Jangka pendek
• Meningkatkan kekuatan otot
• Meningkatkan lingkup gerak sendi
• Mencegah atropi otot
2. Jangka panajng
Mengembalikan fungsi gerak tubuh pasien agar dapat beraktifitas
secara normal
 INTERVENSI FISIOTERAPI
1. Program rehabilitasi
untuk klien dengan ALS harus dinilai dengan hati-hati sesuai dengan tahap penyakit
tersebut. Dalam kondisi akut bila terjadi defisit pernapasan, penekanan awal yang
harus dilakukan untuk mendukung status pernapasan maksimal dapat diakukan
melalui breathing exercise. Breathing exercise merupakan suatu intervensi
mendasar untuk pencegahan atau penanganan yang komprehensif
pada impairment yang berhubungan dengan gangguan pernafasan  akut maupun
kronis. Breathing exercise merupakan satu aspek manajemen untuk memperbaiki
status paru dan meningkatkan daya tahan tubuh secara keseluruhan.
2. Active exercise 
Ketika klien sudah merasa cukup stabil maka active exercise dapat dialakukan
dengan diikuti periode latihan yang pendek sesuai dengan kekuatan klien dan tanpa
menyebabkan kelelahan.
3. Passive exercise
Pada klien ALS dikemukakan bahwa dengan dilakukan passive exercise dapat mengurangi rasa nyeri atau
mengontrol rasa nyeri tersebut serta memelihara lingkup gerak sendi klien Salah satu tujuan passive
exercise adalah penurunan atau menghambat nyeri, membantu sirkulasi dan dinamika vaskular, membantu
menjaga kesadaran gerakan klien, serta dapat meminimalkan efek dari pembentukan kontraktur. Passive
exercise ditujukan pada klien dengan kondisi koma, paralysis, lumpuh, atau bed rest yang mana klien
tidak mampu untuk menggerakkan anggota tubuhnya secara aktif  sehingga butuh gaya eksternal untuk
menggerakkan anggota tubuhnya.
Passive exercise
biasanya dilakukan pada pasien semikoma dan tidak sadar, pasien dengan keterbatasan mobilisasi tidak
mampu melakukan beberapa atau semua latihan rentang gerak dengan mandiri, pasien tirah baring total
atau pasien dengan paralisis ekstermitas total.
 Selain berfungsi sebagai pertahanan atau dapat  memperbaiki tingkat kesempurnaan kemampuan
menggerakan persendian secara normal, lengkap, dan untuk meningkatkan massa otot serta tonus otot.
4. Infra red (IR) Mekanisme Infra red Æ infra red dapat meningkatkan proses metabolisme
dengan adanya kenaikan temperatur, proses metabolisme menjadi lebih baik karena
menimbulkan vasodilatasi pembuluh darah, sehingga sirkulasi darah meningkat, jadi
pemberian nutrisi dan oksigen kepada jaringan akan ditingkatkan, sehingga kadar sel darah
putih dan antibodi didalam jaringan tersebut akan meningkat. Dengan demikian pemeliharaan
jaringan menjadi lebih baik. Sehingga mempengaruhi jaringan otot karena kenaikan temperatur
selain membantu terjadinya rileksasi juga akan meningkatkan kemampuan otot untuk
berkontraksi (Sujatno, dkk, 2002)
HOME PROGRAM
Untuk menunjang keberhasilan program terapi yang telah diberikan maka perlu
diberikan penjelasan dan saran kepada pasien dan keluarganya agar mengerti dan
memahami permasalahan yang dihadapi pasien yang dapat diberikan diantaranya :
(1) pasien diminta untuk melakukan latihan sendiri bersama keluarga dengan cara
melakukan gerakan pada anggota badan yang lumpuh dengan bantuan anggota badan
yang sehat;
(2) pasien diminta untuk tetap melibatkan anggota gerak yang lumpuh dalam
melakukan aktivitas sehari-hari;
(3) menaruh barang-barang atau peralatan pada sebelah sisi yang lesi;
(4) pasien diminta untuk tidak terlalu banyak berfikir yang dapat memacu stress
(5) disarankan pada keluarga untuk sesering mugkin utuk melatih atau mengajak
pasien berjalan dengan menggunakan tripot;
(6) menyarankan kepada keluarga untuk terus memberikan semangat dan motivasi dan
mengawasi setiap gerakan yang dilakukan pasien sewaktu dirumah
 EDUKASI
a. Pasien diharapkan untuk tetap melakukan terapi ke
fisioterapi.
b. Keluarga pasien diharapkan selalu memberikan
motivasi pasien untuk latihan setiap hari.
TERIMAKASIH