Anda di halaman 1dari 23

1

LAPORAN KASUS
KEJANG PARSIAL KOMPLEKS DENGAN TETRALOGY OF FALLOT

IDENTITAS
Nama : An. A
Umur : 8 Tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Alamat : Praguman 19/6 pasekan kec. Ambarawa kab. Semarang
Pekerjaan : Pelajar
Masuk RS : 18 Januari 2014 pukul 11.47 WIB
No. RM : 051473-2014

ANAMNESIS (20 JANUARI 2014)
Alloanamnesis, diperoleh dari ibu kandung pasien

Keluhan Utama :
Kejang

Riwayat Penyakit Sekarang :
1 jam sebelum kejang pasien pulang sekolah dengan kehujanan dan terpeleset
jatuh tapi kepala tidak terbentur. 10 menit setelah jatuh pasien mengalami kejang. 30
menit sebelum datang ke IGD Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa pasien
mengalami kejang, kejang berlangsung selama 5 menit, kejang terjadi di sebagian tubuh
pasien yaitu tangan kanan pasien dan dalam keadaan tidak sadar, kejang seperti tonik-
klonik di tangan kanan pasien dengan gigi seperti menggigit dan mata melihat keatas,
sebelum kejang pasien seperti bingung dan diam saja, setelah kejang pasien tidak
langsung sadar baru sadar kurang lebih 2 menit setelah kejang. Saat di IGD pasien
mengalami kejang kembali sebanyak 2 kali berlangsung kurang lebih selama lebih dari
5 menit kemudian berhenti selama 10 menit dan kembali kejang selama 5 menit.
Keluhan nyeri kepala (-), demam (-), muntah (-), mual (-).
Pasien juga mengeluh sesak, sesak dirasakan sejak usia 2 tahun, jika berjalan
kurang lebih 5 meter sudah mulai terasa sesak, makin sesak saat bermain dan pada
malam hari, bermain lari-larian sebentar sering berhenti untuk istirahat karena sesak.
2

Semakin bertambah usia pasien merasa sesaknya berkurang dan mulai dapat
beraktivitas dan bermain lebih banyak dengan teman-temannya. Menurut ibunya pasien
memiliki penyakit jantung bawaan.

Riwayat Kehamilan ibu :
Ibu hamil saat usia 30 tahunan dan saat hamil ibunya menderita hipertensi dan
pembengkakan pada kedua kaki. Pasien dilahirkan pada usia kehamilan 8 bulan dan
kembar melalui persalinan normal di Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa. Berat
lahir 1,6 kg dan Panjang Badan ibu pasien mangaku lupa.

Riwayat Pasca Lahir :
Setelah lahir pasien di inkubator selama kurang lebih 15 hari. Ibu pasien
mengatakan ketika menyusu hisapannya kurang juat dibandingkan dengan
kembarannya.

Riwayat Penyakit Dahulu dan Imunisasi :
Imunisasi dilakukan lengkap. Pada saat usia 2,5 tahun pasien terkena TBC paru
dan mengikuti pengobatan 6 bulan tuntas dan dinyatakan sudah negatif. Infeksi telinga
dan infeksi pada gigi disangkal. Pasien sering sakit batuk dan pilek yang biasanya
sembuh dalam 3 hari. Riwayat kejang disangkal.

Riwayat Perkembangan dan Pendidikan :
Pasien dapat bicara beberapa kata saat usia 16 bulan pasien sudah bisa
merangkak, saat usia 17 bulan sudah bisa mengucapkan beberapa kata dan usia 24
bulan sudah bisa berjalan. Tidak ada keterlambatan dalam perkembangan. Di sekolah
pasien dapat mengikuti pelajaran dengan cukup baik. Ibu pasien mengeluh pasien sulit
makan dan sulit untuk naik berat badannya.

Riwayat Penyakit Keluarga :
Disangkal adanya penyakit serupa.




3

Anamnesis Sistem :

Resume anamnesis
Anak usia 8 tahun laki-laki datang ke IGD dengan keadaan kejang, kejang terjadi
di sebagian tubuh yaitu tangan kanan dan pasien tidak sadar, kejang berlangsung 5
menit, timbul kejang di IGD sebanyak 2 kali. Kejang terjadi setelah pasien kehujanan
dan terjatuh, kepala tidak terbentur. Kejang tidak didahului demam atau muntah.
Keluhan sesak dirasakan sejak usia 2 tahun dan saat aktivitas ringan dan pada malam
hari terasa sesak, sesak dirasakan berkurang saat pasien bertambah usia. Menurut
keluarga pasien mempunyai penyakit jantung bawaan.
Saat usia 2,5 tahun pasien menderita TBC dan mengikuti pengobatan sampai
dinyatakan sembuh, pasien lahir prematur dan dirawat dalam inkubator selama 15 hari.
Berat badan lahir rendah yaitu 1,6 kg. Riwayat kejang sebelumnya disangkal.

DISKUSI I
Dari hasil anamnesis didapatkan seorang anak laki-laki usia 8 tahun mengalami
kejang. Kejang adalah perubahan fungsi otak mendadak dan sementara sebagai akibat
dari aktifitas neuronal yang abnormal dan sebagai pelepasan listrik serebral yang
berlebihan. Aktivitas ini bersifat dapat parsial atau vokal, berasal dari daerah spesifik
korteks serebri, atau umum, melibatkan kedua hemisfer otak. Manifestasi jenis ini
bervariasi, tergantung bagian otak yang terkena.
Menurut informasi pasien memiliki kelainan jantung sejak lahir dan lahir
prematur, juga adanya infeksi saat pasien berusia 2 tahun, merupakan salah satu faktor
resiko terjadinya kejang. Penyakit jantung bawaan menyebabkan kelainan sirkulasi
darah yang tercampurnya darah arteri dan vena yang akan menimbulkan hipoksia sel-
Sistem serebrospinal : Tidak ada keluhan
Sistem kardiovaskuler : Sesak dan deg-degan.
Sistem respirasi : Tidak ada keluhan
Sistem gastrointestinal : Tidak ada keluhan
Sistem musculoskeletal : Tidak ada keluhan
Sistem integumentum : Kulit telapak tangan dan kaki biru pucat, telapak
tangan dan kaki berkeringat terus-menerus
Sistem urogenital : Tidak ada keluhan
4

sel neuron otak. Adanya riwayat kelahiran prematur juga harus diselidiki apakah
adanya kelainan struktural dari otak. Infeksi juga salah satu faktor resiko terjadinya
kejang yang menyebabkan infeksi diotak.

Anatomi dan Fisiologi
Otak memiliki kurang lebih 15 miliar neuron yang membangun substansia alba
dan substansia grisea. Otak merupakan organ yang sangat kompleks dan sensitif,
berfungsi sebagai pengendali dan pengatur seluruh aktivitas : gerakan motoriik, sensasi,
berpikir dan emosi. Di samping itu, otak merupakan tempat kedudukan memori dan
juga sebagai pengatur aktivitas involunter atau otonom sel-sel otak bekerja bersama-
sama berkomunikasi melalui signal-signal listrik. Kadang-kadang dapat terjadi cetusan
listrik yang berlebihan dan tidak teratur dari sekelompok sel yang menghasilkan
serangan atau seizure. Sistem limbik merupakan bagian otak yang paling sensitif
terhadap serangan. Ekspresi aktivitas otak abnormal dapat berupa gangguan motorik,
sensorik, kognitif atau psikis (Bate, 1999).
Neokorteks (area korteks yang menutupi permukaan otak), hipokampus, dan area
fronto-temporal bagian mesial sering kali merupakan letak awal munculnya serangan
epilepsi, area subkorteks misalnya thalamus, substansia nigra dan korpus striatum
berperan dalam menyebarkan aktivitas serangan dan mencetuskan serangan epilepsi
umum. Pada otak normal, rangsang penghambat dari area subkorteks mengatur
neurotransmitter perangsang antara korteks dan area otak lainnya serta membatasi
meluasnya signal listrik abnormal. Penekanan terhadap aktivitas inhibisi eksitasi di area
tersebut pada penderita epilepsi dapat memudahkan penyebaran aktivitas serangan
mengikuti awal serangan parsial atau munculnya serangan epilepsi umum primer (Bate,
1999).

KEJANG
Definisi
Kejang atau epilepsi ialah manifestasi gangguan otak akibat berbagai etiologi
yang ditandai oleh gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berulang yang disebabkan
oleh lepas muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan (Mardjono dan Sidharta,
2003). Lepas muatan listrik tersebut terjadi karena terganggunya fungsi neuron oleh
gangguan fisiologis, biokimia, anatomis, atau gabungan faktor-faktor tersebut. Setiap
5

kelainan yang mengganggu fungsi otak baik kelainan lokal maupun umum, dapat
mengakibatkan terjadinya bangkitan epilepsi (Lumbantobing, 2000).

Etiologi
Epilepsi bukan suatu penyakit, melainkan sekumpulan gejala dan tanda akibat
berbagai etiologi yang berbeda. Sebagian besar kasus epilepsi (70%) etiologinya tidak
diketahui atau idiopatik. Penderita biasanya tidak menunjukkan manifestasi cacat otak
dan tingkat intelegensianya normal (Cornaggia dkk, 2006; Lumbantobing, 2000). Pada
pencitraan juga tidak dijumpai adanya kelainan struktural otak (Parton dan Cockerell,
2003; Lumbantobing, 2000). Sedangkan sisanya diketahui penyebabnya atau
simtomatik. Epilepsi simtomatik disebabkan oleh (Parton dan Cockerell, 2003):
Kasus-kasus perinatal yaitu malformasi atau disgenesis, misalnya sklerosis lobus
temporal, ensefalopati iskemik hipoksik akibat asfiksia berat, dan perdarahan serebral
pada bayi-bayi prematur. Infeksi : infeksi kongenital yang disebabkan oleh bakteri
maupun virus (TORCH); meningitis bakterial, ensefalitis virus, abses intraserebral,
tuberkuloma.Trauma kepala : luka panetrasi, perdarahan; Tumor otak; Penyakit
serebrovaskular : stroke, malformasi arteriovenosus, trombosis sinus venosus.

Patofisiologi
Dalam sistem saraf pusat terdapat neurotransmiter yang bersifat eksitasi dan
inhibisi. Neurotransmiter eksitasi utama di otak adalah glutamat, sedangkan
neurotransmiter inhibisi utama adalah gamma aminobutyric acid (GABA). Dalam
keadaan normal terjadi keseimbangan antara eksitasi dan inhibisi sehingga potensial
membran dipertahankan sebesar 70 mV. Pada keadaan dimana eksitasi meningkat,
inhibisi menurun, atau terjadi keduanya, terjadi depolarisasi (potensial membran
menjadi lebih positif). Jika potensial membran mencapai ambang tertentu, terjadilah
lepas muatan listrik (Stafstrom, 1998; Manford, 2003).
Dalam sistem eksitasi, glutamat berikatan dengan beberapa reseptor di postsinaps
yaitu reseptor NMDA (NmethylDaspartate) dan non NMDA. Reseptor NMDA
memiliki peranan yang penting dalam proses belajar dan daya ingat. Stimulasi
berlebihan reseptor NMDA menyebabkan masuknya Ca2+ dalam jumlah besar. Ca2+
tersebut akan menyebabkan destruksi enzim intrasel yaitu endonuklease dan protease,
yang berakibat kerusakan dan kematian sel tersebut (Stafstrom, 1998).
6

Bangkitan epilepsi yang secara klinis dapat dideteksi, terjadi akibat hipereksitasi
dan hipersinkronisasi neuronneuron yang mengalami lepas muatan listrik. Lepas
muatan listrik yang terjadi pada neuron normal berlangsung sekali saja. Pada penderita
epilepsi terjadi hipereksitasi neuron pada fokus epileptik sehingga lepas muatan listrik
terjadi berkali-kali.Terjadi pula hipersinkronisasi yaitu sel-sel yang berdekatan serentak
ikut mengalami lepas muatan listrik melalui manytomany relationship (Stafstrom,
1998; Manford, 2003).

Faktor faktor resiko epilepsi
a. Faktor prenatal
- Usia ibu saat hamil : umur ibu kurang dari 20 tahun atau lebih dari 35
tahun dapat mengakibatkan berbagai komplikasi kehamilan dan
persalinan. Komplikasinya antara lain hipertensi dan eklamsia, gangguan
persalinan yaitu prematur, berat bayi lahir rendah, partus lama. Pada
kondisi tersebut mengakibatkan janin asfiksia. Hipoksia mengakibatkan
rusaknya faktor inhibisi dan atau meningkatnya fungsi neuron eksitasi,
sehingga mudah timbul epilepsi bila ada rangsangan yang memadai.
Asfiksia akan menimbulkan lesi pada daerah hipokampus dan selanjutnya
menimbulkan fokus fokus epileptogenik (Joesoef, 1997).
- Kehamilan dengan eklamsia dan hipertensi : eklamsia dapat menyebabkan
asfiksia pada bayi. Hipertensi pada ibu dapat menyebabkan aliran darah
ke placenta berkurang, sehingga berakibat keterlambatan pertumbuhan
intrauterin dan BBLR (Curtis, 1999).
- Kehamilan primipara atau multipara : pada primipara sering terjadi
penyulit persalinan. Penyulit persalinan juga dapat terjadi pada multipara
yang dapat menimbulkan cedera karena kompresi kepala yang dapat
berakibat distorsi atau kompresi otak sehingga terjadi perdarahan atau
udem otak (Laidlaw, 1982).
b. Faktor natal
- Asfiksia : hipoksia dan iskemia akan menyebabkan peninggian cairan dan
Na intraseluler sehingga terjadi udem otak. Daerah yang sensitif terhadap
hipoksia adalah inti-inti pada batang otak, talamus, dan kolikulus inferior,
sedangkan terhadap iskemia adalah watershead area yaitu daerah
7

parasagital hemisfer yang mendapat vaskularisasi paling sedikit (Volpe,
1981).
- Berat badan lahir : bayi BBLR dapat mengalami gangguan metabolisme
yaitu hipoglikemia dan hipokalsemia.
- Kelahiran prematur atau postmatur : bayi prematur perkembangan alat-
alat tubuh kurang sempurna sehingga belum berfungsi dengan baik.
Perdarahan intraventikuler terjadi pada 50% bayi prematur. Hal ini
disebakan karena sering apnea,asfiksia berat dan sindrom gangguan
pernapasan sehingga bayi menjadi hipoksia. Bayi yang dilahirkan lewat
waktu merupakan bayi postmatur. Pada keadaan ini terjadi penuaan
plasenta, sehingga pemasukan makanan dan oksigen akan menurun
(Harsono, 1996).
c. Faktor postnatal
- Kejang demam : kejang demam yang berkepanjangan menyebabkan
iskemia otak, dan yang paling terkena dampaknya adalah lobus
temporalis.
- Trauma kepala atau cedera kepala
- Infeksi sususan saraf pusat : meningitis, ensefalitis.
- Gangguan metabolik : serangan epilepsi dapat terjadi dengan adanya
gangguan pada konsentrasi serum glukosa, kalsium, magnesium,
potassium dan sodium (Ali, 2001).
Klasifikasi
Pada tahun 1981 The International League Against Epilepsy (ILAE) membuat
klasifikasi bangkitan epilepsi berdasarkan jenis bangkitan epilepsi dan gambaran
elektroensefalografi (EEG) iktal dan interiktal (Stafstrom, 1998; Ismael, 2000; Parton
dan Cockerell, 2003).
I. Bangkitan parsial (fokal, lokal)
A. Parsial sederhana: dengan manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik,
psikik
B. Parsial kompleks
1. Dengan gangguan kesadaran sejak onset
2. Onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran
C. Kejang parsial menjadi tonik klonik umum secara sekunder
1. Parsial sederhana menjadi tonik klonik umum
8

2. Parsial kompleks menjadi tonik klonik umum
II. Bangkitan umum
A. Absens
a. Hanya gangguan kesadaran
b. Dengan komponen klonik ringan
c. Dengan komponen atonik
d. Dengan komponen tonik
e. Dengan automatisme
f. Dengan komponen otonom
g. b sampai f dapat terjadi sendiri atau kombinasi
B. Mioklonik
C. Klonik
D. Tonik
E. Tonik-klonik
F. Atonik atau statik
III. Tidak dapat diklasifikasikan


DIAGNOSIS SEMENTARA
Diagnosis klinik : kejang, sesak nafas
Diagnosis topik : intraserebral, gangguan metabolik
Diagnosis etiologik : susp. Kejang parsial, penyakit jantung bawaan

PEMERIKSAAN (20 JANUARI 2014)
Status generalis
Keadaan Umum : Terlihat pucat dan sedikit sesak.
BB : 16kg, TB : 110 cm
Kesadaran compos mentis, GCS: E4V5M6
Tanda Vital : TD : 110/70 mmHg R : 28x/menit
N : 96x/mnt S : 36,2C
Kulit : Turgor kulit baik, sianosis (+), ikterik (-)
Kepala : Normocephal, rambut hitam, distribusi merata, tidak
mudah dicabut
9

Mata : Edema palpebra -/-, konjungtiva anemis +/+, sklera
ikterik -/-, pupil isokor diameter 3/3 mm, reflek cahaya
+/+, reflek kornea +/+
Telinga : Bentuk normal, simetris, serumen -/-
Hidung : Bentuk normal, tidak ada septum deviasi, sekret -/-
Mulut : Bibir sianosis, faring tidak hiperemis, Tonsil T1-T1
tenang
Leher : Simetris, tidak tampak pembesaran kelenjar tiroid, tidak
ada deviasi trakhea, tidak teraba pembesaran kelenjar
getah bening, kaku kuduk (-), meningeal sign (-)
Dada : Pulmo :
I : Normochest, dinding dada simetris
P : Fremitus taktil kanan=kiri, ekspansi dinding dada
simetris
P : Sonor di kedua lapang paru
A : Vesikuler (+/+), ronkhi (+/+), wheezing (-/-)
Cor :
I : Tidak tampak ictus cordis
P : Iktus cordis teraba di ICS 3 mid clavicula sinistra,
teraba thrill. Batas jantung kanan atas sternal kanan ICS
2 ( bunyi katup aorta), batas jantung kiri atas sternal kiri
ICS 2 ( bunyi katup pulmonal), sternal kiri ICS 3-4 (
bunyi katup tricuspid), sternal kiri mid klavikula ICS 5 (
bunyi katup mitral).
P : perkusi teraba pekak.
A : BJ I normal dan II lemah, Gallop (-), Murmur (+)
Abdomen : I : datar, supel
P : Dinding perut supel, turgor kulit baik, hepar teraba 2
cm dibawah arcus costae, lien tidak teraba, tidak ada
nyeri tekan abdomen
P : Timpani
A : Bising usus (+) normal
10

Ekstremitas : Edema (-), sianosis (+), atrofi otot (-), capillary refill
<2detik, akral hangat (+).


Status Psikiatrik
Tingkah laku : dalam batas normal
Perasaan hati : dalam batas normal
Orientasi OWTS : dalam batas normal
Kecerdasan : dalam batas normal
Daya ingat : dalam batas normal

Status neurologikus:
Sikap Tubuh : Lurus dan simetri
Gerakan Abnormal : (-)
Kepala : Normocephal

NERVUS CRANIALIS Kanan Kiri
N.I Daya Penghidu Normosmia
N.II


Daya Penglihatan + +
Penglihatan Warna Tidak dilakukan
Lapang Pandang Tidak dilakukan
N.III







Ptosis - -
Gerakan mata ke medial + +
Gerakan mata ke atas + +
Gerakan mata ke bawah + +
Ukuran Pupil 3mm 3mm
Reflek cahaya Langsung + +
Reflek cahaya konsensuil + +
Strabismus divergen - -
N.IV


Gerakan mata ke lateral + +
Strabismus konvergen - -
Menggigit + +
11

Membuka mulut Simetris
N.V


Sensibilitas muka + +
Reflek kornea + +
Trismus - -
N.VI

Gerakan mata ke lateral bawah + +
Strabismus konvergen - -
N.VII







Kedipan mata + +
Lipatan nasolabial + +
Sudut mulut + +
Mengerutkan dahi + +
Menutup mata + +
Meringis + +
Menggembungkan pipi + +
Daya kecap lidah 2/3 depan Tidak dilakukan
N.VIII Mendengar suara berbisik + +
Mendengar detik arloji + +
Tes Rinne Tidak dilakukan
Tes Schawabach Tidak dilakukan
Tes Weber Tidak dilakukan
N.IX Arkus Faring Simetris
Daya kecap lidah 1/3 belakang Tidak dilakukan
Reflek muntah Tidak dilakukan
Sengau Tidak dilakukan
Tersedak Tidak dilakukan
N.X Denyut nadi 96x/mnt regular
Arkus Faring Simetris
Bersuara Normal
Menelan Tidak ada kelainan
N.XI Memalingkan kepala + +
Sikap bahu + +
Mengangkat bahu + +
Trofi otot bahu Eutrofi Eutrofi
12

N.XII Sikap Lidah Simetris
Artikulasi Jelas
Tremor Lidah Tidak ada kelainan
Menjulurkan Lidah Simetris
Trofi otot lidah Eutrofi
Fasikulasi Lidah Tidak ada kelainan

Fungsi serebelum : Dismetri : (-)
Disdiadokokinesis : (-)
Tes Romberg : (-)
Stepping test : (-)
Ataksia : (-)
Nistagmus : (-)
Ekstremitas:
G B B K 555 555 Tn N N Tr Eu Eu
B B 555 555 N N Eu Eu

RF + + RP - - Cl - / -
+ + - -

Sensibilitas : dalam batas normal
Vegetatif: : BAB dan BAK normal
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium ( 18 Januari 2014)
Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan
Hematologi
Darah Lengkap

Darah Lengkap
Hemoglobin 21,1 10,5-13,5
Lekosit 9,6 5,0-13,0
Eritrosit 7,83 4,1-5,3
Hematokrit 64,5 36-44
13

Trombosit 140 150-400
MCV 82,4 73-89
MCH 26,9 23-31
MCHC 32,7 32-36
RDW 13,7 10-16
MPV 8,2 7-11
Limfosit 0,5 2,0-8,0
Monosit 0,2 0-0,8
Eosinofil 0,0 0,02-0,65
Basofil 0,0 0-0,2
Neutrofil 8,9 1,5-8,5
Limfosit % 5,3 25-40
Monosit 2,2 2-8
Eosinofil % 0,1 2-4
Basofil 0,2 0-1
Neutrofil % 92,2 50-70
PCT 0,115 0,2-0,5
PDW 13,1 10-18
Laju endap darah
Laju Endap Darah I 1 1-15
Laju Endap Darah II 2 6-18
Serologi
Widal

S.typhi O Negatif Negatif
S.paratyphi A-H Negatif Negatif
S.typhi H Negatif Negatif







14

X-Foto Thorax AP (22 Januari 2014)

Kesan :
- Cor tak membesar
- Pulmo tampak tenang
- Tak tampak kelainan pada tulang

NB : tampak gambaran over riding aorta, booth shape, RVH, stenosis pulmonal
(oligemi) merupakan ciri dari tetralogy of fallot.

Konsultasi dr. Spesialis Anak
- Penyakit jantung bawaan susp. Tetralogy of fallot
- Terapi yang diberikan :
Inj. Cefadroxil 3 x 300 mg
Inj. Dexamethason 1 x 5 mg
Inj. Methyilprednisolon 4 x 62,5
Inj. Citicolin 2x125 mg
Inj. Propanolol 1,5 mg

DISKUSI II
Dari hasil pemeriksaan pada pasien ini bangkitan kejang dapat disebabkan oleh
kelainan jantung bawaan yaitu tetralogy of fallot. Pemeriksaan lain yang dianjurkan
adalah untuk menilai ada tidaknya kerusakan otak dengan pemeriksaan EEG, CT-scan
kepala atau MRI.



15

TETRALOGY OF FALLOT
Definisi
Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari ventricular septal defect (VSD) tipe
perimembranus subaortik, overriding aorta, pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan
atau tanpa PS valvular serta hipertrofi ventrikel kanan (Fyler, 1996).
Diagnosis (Nasution, 2008)
Keluhan :
- Sianosis
- Spel hipoksia (PS berat)
- Squatting pada anak yang lebih besar
Pemeriksaan fisik
- Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki
- Jari seperti rabuh (clubbing finger)
- Aktivitas ventrikel kanan meningkat
- Auskultasi jantung : bunyi jantung dua umumnya tunggal, bising sistolik ejeksi PS
terdengar di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.
Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS kekanan
- Hipertrofi ventrikel kanan
- Hipertrofi atrium kanan
Foto rontgen thorax
- Gambaran jantung khas seperti sepatu boot
- Segmen pulmonal yang cekung
- Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)
- Gambaran vaskularisasi paru oligemi
Ekokardiogram 2 dimensi
- Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau subarterial doubly committed)
- Overriding aorta
- Deviasi septum unfundibular ke anterior
- Dimensi dan fungsi ventrikal kiri
- Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis



16

PEMERIKSAAN ELEKTROENSEFALOGRAFI.
Pemeriksaan penunjang yang paling sering dilakukan adalah pemeriksaan
elektroensefalografi (EEG). Pemeriksaan EEG rutin sebaiknya dilakukan perekaman pada
waktu sadar dalam keadaan istirahat, pada waktu tidur, dengan stimulasi fotik dan
hiperventilasi. Pemeriksaam EEG ini adalah pemeriksaan laboratorium yang penting untuk
membantu diagnosis epilepsi dengan beberapa alasan sebagai berikut (Duncan, Kirkpatrick,
Harsono 2001, Oguni 2004)
1. Pemeriksaan ini merupakan alat diagnostik utama untuk mengevaluasi pasien dengan
serangan kejang yang jelas atau yang meragukan. Hasil pemeriksaan EEG akan
membantu dalam membuat diagnosis, mengklarifikasikan jenis serangan kejang yang
benar dan mengenali sindrom epilepsi.
2. Dikombinasikan dengan hasil pemeriksaan fisik dan neurologi, pola epileptiform pada
EEG (spikes and sharp waves) sangat mendukung diagnosis epilepsi. Adanya
gambaran EEG yang spesifik seperti 3-Hz spike-wave complexes adalah
karakteristik kearah sindrom epilepsi yang spesifik.
3. Lokalisasi dan lateralisasi fokus epileptogenik pada rekaman EEG dapat menjelaskan
manifestasi klinis daripadaaura maupun jenis serangan kejang. Pada pasien yang
akan dilakukan operasi, pemeriksaan EEG ini selalu dilakukan dengan cermat.
Sebaliknya harus diketahui pula bahwa terdapat beberapa alasan keterbatasan dalam menilai
hasil pemeriksaan EEG ini yaitu :
1. Pada pemeriksaan EEG tunggal pada pertama kali pasien dengan kemungkinan
epilepsi didapat sekitar 29-50 % adanya gelombang epileptiform, apabila dilakukan
pemeriksaan ulang maka persentasinya meningkat menjadi 59-92 %. Sejumlah kecil
pasien epilepsi tetap memperlihatkan hasil EEG yang normal, sehingga dalam hal ini
hasil wawancara dan pemeriksaan klinis adalah penting sekali.
2. Gambaran EEG yang abnormal interiktal bisa saja tidak menunjukkan adanya epilepsi
sebab hal demikian dapat terjadi pada sebagian kecil orang-orang normal oleh karena
itu hasil pemeriksaan EEG saja tidak dapat digunakan untuk menetapkan atau
meniadakan diagnosis epilepsi.
3. Suatu fokus epileptogenik yang terlokalisasi pada pemeriksaan EEG mungkin saja
dapat berubah menjadi multifokus atau menyebar secara difus pada pasien epilepsi
anak.
4. Pada EEG ada dua jenis kelainan utama yaitu aktivitas yang lambat dan epileptiform,
bila pada pemeriksaan EEG dijumpai baik gambaran epileptiform difus maupun yang
17

fokus kadang-kadang dapat membingungkan untuk menentukan klasisfikasi serangan
kejang kedalam serangan kejang parsial atau serangan kejang umum.


PEMERIKSAAN VIDEO-EEG
Pemeriksaan ini dilakukan bila ada keraguan untuk memastikan diagnosis epilepsi
atau serangan kejang yang bukan oleh karena epilepsi atau bila pada pemeriksaan rutin EEG
hasilnya negatif tetapi serangan kejang masih saja terjadi, atau juga perlu dikerjakan bila
pasien epilepsi dipertimbangkan akan dilakukan terapi pembedahan. Biasanya pemeriksaan
video-EEG ini berhasil membedakan apakah serangan kejang oleh karena epilepsi atau bukan
dan biasanya selama perekaman dilakukan secara terus-menerus dalam waktu 72 jam, sekitar
50-70% dari hasil rekaman dapat menunjukkan gambaran serangan kejang epilepsi
(Kirpatrick, Sisodiya, Duncan 2000, Stefan, 2003).


PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Ct Scan (Computed Tomography Scan) kepala dan MRI (Magnetic Resonance
Imaging) kepala adalah untuk melihat apakah ada atau tidaknya kelainan struktural diotak
(Harsono 2003, Oguni 2004)
Indikasi CT Scan kepala adalah: (Kustiowati dkk 2003)
- Semua kasus serangan kejang yang pertama kali dengan dugaan ada kelainan
struktural di otak.
- Perubahan serangan kejang.
- Ada defisit neurologis fokal.
- Serangan kejang parsial.
- Serangan kejang yang pertama diatas usia 25 tahun.
- Untuk persiapan operasi epilepsi.
CT Scan kepala ini dilakukan bila pada MRI ada kontra indikasi namun demikian
pemeriksaan MRI kepala ini merupakan prosedur pencitraan otak pilihan untuk epilepsi
dengan sensitivitas tinggi dan lebih spesifik dibanding dengan CT Scan. Oleh karena dapat
mendeteksi lesi kecil diotak, sklerosis hipokampus, disgenesis kortikal, tumor dan
hemangioma kavernosa, maupun epilepsi refrakter yang sangat mungkin dilakukan terapi
pembedahan. Pemeriksaan MRI kepala ini biasanya meliputi:T1 dan T2 weighted dengan
18

minimal dua irisan yaitu irisan axial, irisan coronal dan irisan saggital (Duncan, Kirkpatrick,
Kustiowati dkk 2003).

USULAN / PLANNING
- EKG
- CT-Scan kepala
- EEG
- Ekokardiografi
- Konsultasi Spesialis bedah jantung

DIAGNOSIS AKHIR
Diagnosis utama :
- Diagnosis klinik : dyspnoe, sianosis
- Diagnosis etiologi : tetralogy of fallot
Diagnosis tambahan :
- Diagnosis klinik : Kejang
- Diagnosis topik : intraserebral
- Diagnosis etiologik : Epilepsi parsial kompleks

PENATALAKSANAAN
Terapi yang diberikan pada pasien :
- Inj. Citicolin 2 x 125 mg
- Phenitoin tab 2 x 80 mg
- Asam folat tab 2 x
- Piracetam tab 2 x 400 mg

DISKUSI III
Tujuan terapi :
- Menghentikan bangkitan kejang
- Mengurangi frekuensi bangkitan kejang
- Mencegah timbulnya efek samping obat
- Menurunkan angka kesakitan dan kematian
19

Tata laksana kejang dilakukan secara cepat untuk mencegah terjadinya status
epileptikus pada anak, dan adanya defisit neurologis jika kejang terjadi terlalu lama.
Pengehentian kejang (ILAE, 1999; Appleton 2000) :
0-5 menit :
- Yakinkan bahwa aliran udara pernafasan baik
- Monitoring tanda vital, pertahankan perfusi oksigen ke jaringan, berikan oksigen
- Bila keadaan pasien stabil, lakukan anamnesis terarah, pemeriksaan umum dan
neurologi secara cepat
- Cari tanda-tanda trauma, kelumpuhan fokal dan tanda-tanda infeksi

5-10 menit :
- Pemasangan akses intravena
- Pengambilan darah untuk pemeriksaan : darah rutin, glukosa, eletrolit
- Pemberian diazepam intravena atau rektal dapat diulang setelah 5-10 menit
- Jika didapatkan hipohlikemia, berikan glukosa 25% 2ml/kgbb

10-15 menit
- Cenderung menjadi status konvulsivus
- Berikan fenitoin 15-20 mg/kgbb intravena diencerkan NaCl 0,9%
- Dapat diberikan dosis ulangan fenitoin 5-10 mg/kgbb sampai maksimum dosis 30
mg/kgbb

30 menit :
- Berikan fenobarbital 10 mg/kgbb, dapat diberikan dosis tambahan 5-10 mg/kgbb
dengan interval 10-15 menit
- Pemeriksaan laboratorium sesuai kebutuhan, seperti analisa gas darah, elektrolit,
gula darah. Lakukan koreksi sesuai kelainan yang ada. Awasi tanda-tanda depresi
pernafasan
- Bila kejang masih berlangsung siapkan intubasi dan kirim ke unit perawatan
intensif

20



Pada pasien ini neuroprotector yang diberikan adalah Citicolin dan Piracetam.
Neuroprotektan berfungsi untuk mencegah terjadinya early ischemic injury. Piracetam
pada level neuronal berikatan dengan kepala polar phospholipid membran,
memperbaiki fluiditas membran sel, memperbaiki neurotranmisi, menstimulasi
adenylate kinase yang mengkatalisa konversi ADP menjadi ATP. Sedangkan pada level
vaskuler meningkatkan deformibilitas eritrosit, mengurangi hiperagregasi platelet,
memperbaiki mikrosirkulasi. Citicholin pada metabolisme neuron meningkatkan
ambilan glukosa dan menghambat radikalisasi asam lemak dalam keadaan iskemik,
merangsang pembentukan glutation, menurunkan resistensi vaskuler (Perdossi, 2004).
21

Fenitoin digunakan sebagai obat utama anti kejang dengan mempengaruhi sistem
inhibisi yang melibatkan GABA dalam mekanisme kerja berbagai antiepilepsi. Adanya
gugus fenil atau aromatik lainnya pada atom C5 penting untuk efek pengendalian
bangkitan tonik-klonik, sedangkan gugus alkil berkaitan dengan efek sedasinya.
Adanya gugus metil pada N3 akan mengubah spektrum aktivitas misalnya mefenitoin,
dan hasil N demetilasi oleh enzim mikrosom hati menghasilkan metabolit yang tidak
aktif (Utama, 2007).
Asam folat diberikan untuk mencegah terjadinya defisiensi asam folat akibat
pemberian obat-obatan yang mengganggu absorbsi asam folat dan metabolisme asam
folat dalam tubuh. Fenitoin dan beberapa antikonvulsan, kontrasepsi oral dan isoniazid
dapat menyebabkan defisiensi dengan menghambat metabolisme asam dolat di usus
(Katzung, 1997).

PROGNOSIS
Didapat kesan prognosis pada pasien ini:
Death : dubia ad bonam
Desease : dubia ad bonam
Dissability : dubia ad bonam
Discomfort : dubia ad bonam
Dissatisfaction : dubia ad bonam
Distitution : dubia ad bonam













22

DAFTAR PUSTAKA

Ahmed Z, Spencer S.S (2004) : An Approach to the Evaluation of a Patient for Seizures and
Epilepsy, Wisconsin Medical Journal, 103(1) : 49-55.
Ali. RA. Aetiology of the Epilepsy. Epilepsi .2001; (6) 1 : 13 18
Anonymous (2003) : Diagnosis of Epilepsy, Epilepsia, 44 (Suppl.6) :23-24
Appleton PR, Choonara I, Marland T, Phillips B, Scott R, Whitehouse W. The treatment of
convulsive status epilepticus in children. Arch Dis Child 2000; 83:415-19.
Bate L, Gardiner M. Moleculer Genetics of Human Epilepsies. 1999 URL http :
//www.ermm.cbcu.cam.uk.
Cornaggia CM, Beghi M, Provenzi M, Beghi E. 2006. Correlation between cognition and
behavior in epilepsy. Epilepsia, 47, s349.
Curtis GB. Your Pregnancy Week by Week. Arcan. 1999
Duncan R : Diagnosis of Epilepsy in Adults, available from :
http://www.rcpe.ac.uk/publications/articles/epilepsy supplement/E Duncan.pdf.
Fyler DC. Tetralogi Fallot. In: Fyler DC, editor. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah
Mada University Press, 1996. p. 537 45.
Hadi S (1993) : Diagnosis dan Diagnosis Banding Epilepsi, Badan Penerbit UNDIP
Semarang : 55-63.
Harsono. Buku Ajar Neurologis Klinis . Edisi pertama. Yogyakarta. Gadjah Mada University
Press. 1996
Harsono (2001) : Epilepsi, edisi 1, GajahMada University Press, Yogyakarta.
Ismael S. 2000. Klasifikasi bangkitan atau serangan kejang pada epilepsi. Dalam:
Soetomenggolo TS, Ismael S, penyunting. Buku ajar neurologi anak. Edisi kedua.
Jakarta: BP IDAI.H: 2049.
Joesoef AA. Neurotransmmiter Kaitannya Dengan Patogenesa Epilepsi. Epilepsi, Edisi April
1997: 23-35.
Kirkpatrick M : Diagnosis of Epilepsy in Children, available from :
http://www.rcpe.ac.uk/publications/articles/epilepsy supplement/F Kirkpatrick.pdf.
Kustiowati E, Hartono B, Bintoro A, Agoes A (editors) (2003) : Pedoman Tatalaksana
Epilepsi, Kelompok Studi Epilepsi Perdossi.
Laidlaw J, dan Richens A. A Texbook of Epilepsy. 2nd ed. New York. Churchill Livingstone.
1982.
23

Lumbantobing SM. 2000. Etiologi dan faal sakitan epilepsi. Dalam: Soetomenggolo
TS,Ismael S,penyunting. Buku ajar neurologi anak. Edisi
kedua.Jakarta:BPIDAI.H:179203.
Mahar Mardjono, Priguna Sidharta. 2003. Neurologi klinis dasar. Edisi ke9.Jakarta: Dian
Rakyat.
Mardjono M (2003) : Pandangan Umum Tentang Epilepsi dan Penatalaksanaannya dalam
Dasar-Dasar Pelayangan Epilepsi & Neurologi, Agoes A (editor); 129-148.
Nasution, Akhyar H. Fallot. Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas
Kedokteran USU RSUP H. Adam Malik Medan
Oguni H (2004) : Diagnosis and Treatment of Epilepsy, Epilepsia, 48 (Suppl.8):13-16
Parton M, Cockerell C. 2003. Epilepsy the aetiology and pathogenesis. Hospital Pharmacist,
10, 28895.
Perdossi, 2004, Kelompok Studi Cerebrovaskuler, Guideline Stroke, seri ketiga;5:47-55
Pellock JM. 1999. Managing pediatrics epilepsy sindromes with new antiepileptic drugs.
Pediatrics, 104(5), 110616
Prasad A, Prasad C, stafstrom CE. Recent Advances in the Guidlines of Epilepsy. Insight
from human and animal studies. Epilepsia.1999; 40 (10) :1329-1352.
Sirven J.I, Ozuna J (2005) : Diagnosing epilepsy in older adults, Geriatricts, 60,10: 30-35.
Sisodiya S.M, Duncan J (2000) : Epilepsy : Epidemiology, Clinical Assessment,
Investigation and Natural History, Medicine International,00(4);36-41.
Stefan H (2003) : Differential Diagnosis of Epileptic Seizures and Non Epileptic Attacks,
Teaching Course : Epilepsy 7th Conggres of the European Federation of
Neurological Societies, Helsinki.
Volpe JJ. Neurology of the Newborn. Philadelphia : WB Saunders Co. 1981