05/05/2021

TULI KONGENITAL
Nama : laila syafitri, S.Ked
Nim : 150611012
Preseptor : Dr. dr. Indra zachreini, Sp.THT-KL(K).FISCM

1
 PENDAHULUAN
Pendengaran merupakan salah satu fungsi terpenting bagi kehidupan manusia
Adanya gangguan / tuli akan menyebabkan gangguan dalam proses kehidupan
Tuli  penyakit telinga yang sangat merisaukan, terutama bila terjadi pada
kehidupan tahun-tahun pertama pada anak-anak
Pendengaran itu sangat penting bagi perkembangan penguasaan bahasa dan belajar
bicara, sehingga anak yang lahir dengan tuli atau tuli sebelum dapat berbicara, akan
mengalami kesukaran-kesukaran di dalam perkembangan berbahasa.

2 05/05/2021
 tulikongenital dapat timbul pada saat lahir yang disebabkan faktor-faktor yang mempengaruhi
kehamilan maupun pada saat kelahiran.
 ketulian ini dapat berupa tuli sebagian (hearing impaired ) atau tuli total (deaf).
 tuli kongenital dibagi menjadi genetik herediter dan non genetik.
PERTEMUAN WHO di Colombo (2000)
Angka kejadian gangguan sensorineural bilateral

kongenital
PREVALENSI TULI KONGENITAL
1-3 per 1000 kelahiran bayi normal dan
DITURUNKAN
2-4 per 100 bayi di perawatan intensif

WHO : KERJA SAMA DISIPLIN ILMU LAIN

Asia Tenggara : 38.000 anak tuli/tahun MASYARAKAT

3 05/05/2021
 DEFINISI
 Tuli kongenital merupakan ketulian yang terjadi pada seorang bayi yang disebabkan oleh faktor-
faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat lahir.

Tuli kongenital biasanya berupa tuli sensorineural , dibagi menjadi :

a. Tuli sebagian (hearing impaired) adalah keadaan fungsi pendengaran berkurang namun masih
dapat dimanfaatkan untuk berkomunikasi dengan atau tanpa alat pendengaran.
b. Tuli total (deaf) adalah keadaan fungsi pendengaran yang sedemikian terganggunya sehingga tidak
dapat berkomunikasi sekalipun mendapat pengerasan bunyi (amplifikasi).

4 05/05/2021
Berdasarkan ISO derajat tuli terbagi atas: Menurut American National Standart Institute, derajat tuli terbagi

atas:
 0-25 db HL : normal
 16-25 dB HL : tuli sangat ringan
 26-40 db HL : tuli ringan
 26-40 dB HL : tuli ringan, tidak dapat mendengar bisikan
 41-55 db HL : tuli sedang
 41-70 dB HL : tuli sedang, tidak dapat mendengar percakapan
 56-70 db HL : tuli sedang berat
 71-95 dB HL : tuli berat, tidak dapat mendengar teriakan
 71-90 db HL : tuli berat
 >95 dB HL : tuli sangat berat, tidak dapat mendengar suara
 > 90 db HL : tuli sangat berat
yang menyakitkan bagi pendengaran manusia yang normal.

5 05/05/2021
 EPIDEMIOLOGI
 Data WHO tahun 2019 menyebutkan 466 juta orang diseluruh dunia memiliki ganggaun pendengaran,
dimana 34 juta diantaranya merupakan anak-anak

 Mayoritas orang dengan gangguan pendengaran berada di negara dengan tingkat pendapatan menengah
kebawah

 RISKESDAS 2018 menunjukkan ada 0,11% pada anak usia <5thn atau sekitar 25.000 kasus tergolong
tuli kongenital

 Berdasarkan universal newborn hearing screening (UNHS) kurang lebih 1,64 dari 1000 anak lahir
hidup mengalami tuli kongenital.

 1,0 dari 1000 kelahiran hidup mengalami tuli bilateral, dan 0,64 dari 1000 kelahiran hidup mengalami
tuli unilateral.

6 05/05/2021
 ETIOLOGI
Genetik Non Genetik
Masa prenatal
Non-syndromic hearing loss (NSHL)
 Infant factor
Autosomal resesif  Alexanderhs dysplasia
Autosomal dominan  Mondinihs dysplasia
X-linked  Enlarge vestibular aqueduct
 Maternal factor
Kelainan mitokondria  Infeksi
Syndromic hearing loss (SHL)  Konsumsi obat
 Terpapar radiasi
Alport syndrome Masa perinatal
Pendred syndrome Masa postnatal
Waardenburg syndrome
Usher syndrome - sensorineural deafness
7 05/05/2021
 FAKTOR RESIKO
 Riwayat keluarga dengan tuli kongenital
 Adanya infeksi prenatal : infeksi TORCH
 Lahir prematur dan berat badan lahir rendah
 Persalinan yang sulit dan fetal distress pada saat kelahiran
 Ikterus
 Mengkonsumsi obat-obat ototoksik
 Adanya infeksi lainnya, seperti meningitis bakterialis
8 05/05/2021
 MANIFESTASI KLINIS
Adapun beberapa gejala atau tanda lain pada anak yang mengalami gangguan pendengaran antara lain:

 Tidak ada respon pada bunyi yang keras pada bayi umur 3-4 bulan atau bayi tidak dapat mengetahui asal dari
sumber bunyi.

 Bayi hanya melihat ketika dia melihat ibu atau orang lain yang berhadapan nya, sedangkan dia tidak akan
melihat apabila tidak berhadapan dengannya atau meskipun dengan memanggil namanya.

 Adanya gangguan perkembangan dari bahasa dan bicara yaitu pada usia 12 bulan anak belum bisa berbicara
dan usia 18 bulan tidak bisa menyahut satu kata.

 Bayi atau anak tidak selalu respon ketika dipanggil.

 Anak-anak dapat mendengar beberapa bunyi tetapi bunyi yang lainnya tidak.

9 05/05/2021
Pedoman Standar Perkembangan Pendengaran Dan Bicara Normal
Usia (bulan) Reaksi terhadap Bunyi
0-3 Mata berkejap atau membuka perlahan,
mengerutkan wajah, berhenti menyusu
dan terkejut

4-6 Mendengarkan suara, memutar kepala

kesamping mencari sumber suara, mulai
mencari dari arah samping.

7-9 Mencari suara kearah samping dan bawah

telinga serta ke atas
9-12 Mencari suara dari semua arah, dapat
menunjuk benda tertentu bila diminta
13-18 Mengerti sekitar 10 kata, dapat mengikuti
instruksi
19-24 10 paling kurang 2005/05/2021
Mengerti kata.
 DIAGNOSIS
Skrining pendengaran pada bayi baru lahir ( newborn hearing screening) dibedakan menjadi:

1. Universal Newborn Hearing Screening (UNHS): dilakukan pada semua bayi baru lahir, sebelum
meninggalkan rumah sakit.

2. Targeted Newborn Hearing Screening: dilakukan khusus pada bayi yang mempunyai faktor
risiko terhadap ketulian.

11 05/05/2021
 SKRINING

A u tomated
Aud itory Brain s tem Automated
Resp on se   (A A B R ) / Otoacoustic
Au tomated B rai n Emissions
Evoked Response ( AOAE)
Au diometri (B E R A )

Auditory
Visual Reinforced Conventional
Timpanometri Brainstem Play Audiometry
Audiometry (VRA) Audiometry
Response (ABR)

12 05/05/2021
 Automated Brain Evoked Response Audiometri
Automated Otoacoustic Emissions ( AOAE) ( BERA)

13 05/05/2021
 TATALAKSANA
Pengawas
an orang
tua

Pembeda
Habilitasi
han
PRINSIP
TERAPI

Pengemba
Pendidika ngan
n untuk berbicara
orang dan
yang tuli berbahas
a

14 05/05/2021
ALAT BANTU DENGAR (ABD)

• Alat ini akan meningkatkan volume suara yang mendekati telinga.

• Alat ini diletakkan di belakang telinga atau di dalamnya.

15 05/05/2021
Behind The Ear (BTE) In The Ear (ITE)

In The Canal (ITC) Completely In The Canal (CIC)

16 05/05/2021
IMPLANT KOKLEAR

• Ini merupakan alat yang ditanam secara operasi dirancang untuk merubah suara menjadi sinyal listrik. Pada
gangguan pendengaran sensorineural dapat dilakukan implantasi koklea untuk memperbaiki pendengaran
sehingga akan meningkatkan kemampuan berkomunikasi pasien tuli saraf berat atau total.

17 05/05/2021
BONE ANCHORED HEARING AID (BAHA)

• Operasi jenis ini diperuntukkan untuk pasien dengan tuli konduktif atau tuli campuran.
• Keuntungan dengan penggunaan alat ini adalah kualitan suara yang lebih bagus dan juga memperbaiki penampilan,
namun seperti halnya dengan operesi implant koklear, terkadang bisa saja terjadi hasil yang diluar harapan pasien.

18 05/05/2021
 KOMPLIKASI
• Terdapat masalah sosial,edukasi dan personal yang sangat besar pada anak penderita tuli kongenital.
• Pendekatan menyeluruh dalam penatalaksanaan untuk penderita dan keluarga sangat penting.
• Masalah yang sering terjadi adalah kurangnya pengertian dari lingkungan masyarakat sekitar.
• Oleh karena itu, bimbingan pada keluarga sangat penting dalam membantu anak menjalani
kehidupan normal

19 05/05/2021
 PROGNOSIS

• Prognosis sangat tergantung dari penyebabnya.

• Akan tetapi, pada dasarnya derajat ketulian menetap pada level yang sama atau semakin bertambah parah
dan tidak pernah mengalami perbaikan.

• Pada pasien gangguan pendengaran yang terdeteksi awal kemudian mulai memperoleh intervensi
pada usia kurang dari 6 bulan, selain akan mempunyai kemampuan wicara yang lebih baik, ternyata juga
menunjukkan tampilan yang lebih baik selama pendidikannya di sekolah maupun produktifitasnya di
lingkungan kerja dibandingkan pasien gangguan pendengaran yang terdeteksi lambat dan memperoleh
intervensi pada usia lebih dari 6 bulan.

20 05/05/2021
 KESIMPULAN

• Tuli kongenital merupakan gangguan pendengaran yang timbul pada saat lahir dan Merupakan salah satu
masalah pada anak yang akan berdampak pada perkembangan bicara, sosial, kognitif dan akademik. Pada
prinsipnya tuli kongenital harus diketahui sedini mungkin.

• Untuk menegakkan diagnosis sedini mungkin maka diperlukan skrining pendengaran pada anak.
• American speech language hearing association (ASHA) merekomendasikan pemeriksaan pendengaran anak
secara komprehensif yang mencakup penilaian tingkah laku (behavioral), elektrofisiologis, serta
perkembangan motorik, wicara dan bahasa. Menurut ketentuan dari american joint committee of infant
hearing tahun 2000, gold standart untuk skrining pendengaran bayi adalah automated otoacoustic emissions
(AOAE) dan automated auditory brainstem response (AABR) atau automated brain evoked response
audiometri (BERA)

21 05/05/2021
TERIMA KASIH
ATAS
PERHATIANNYA

22 05/05/2021