REFERAT

DETEKSI DINI PADA TULI KONGENITAL

Pembimbing :
dr.. Dony H, Sp.THT-KL. M.Kes

Disusun oleh :
Chintya Nur faizah ,S.Ked
Prima chandra septian, S.ked

BAGIAN ILMU KESEHATAN THT

RSUD KABUPATEN SUKOHARJO
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2017
 BAB I
LATAR BELAKANG

Gangguan pendengaran (ketulian) yang terjadi pada masa

neonatus (pre lingual deafness) menyebabkan hambatan
perkembangan bicara, berbahasa, kognitif, emosi dan
komunikasi sosial. Dengan demikian perlu dilakukan deteksi dini
ketulian neonatus dan segera menghabilitasi pendengaran
secara audiovisual dengan memasang alat bantu dengar
mengingat periode optimal perkembangan bicara pada anak
usia sembilan bulan sampai tiga tahun.
The Joint Committee on Infant Hearing tahun 2007
merekomendasikan skrining pendengaran neonatus harus
dilakukan sebelum usia 3 bulan dan intervensi telah diberikan
sebelum usia 6 bulan, dan terutama pada bayi dengan faktor
risiko.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Tuli kongenital merupakan ketulian yang terjadi pada

seorang bayi yang disebabkan faktor faktor
mempengaruhi kehamilan maupun pada saat lahir.
Ketulian ini dapat merupakan tuli sebagian ( hearing
impaired ) atau tuli total ( deaf ).
Kehilangan pendengaran dideskripsikan dengan satuan
desi bel (db HL). Pendengaran yang normal biasanya
berkisar antara 0 20 dB. Untuk mendiagnosis tuli
kongenital, pasien yang mengalami tuli sebagian terjadi
pengurangan pendengaran pada telinga sekitar 40 db HL
daripada yang normal dan tidak dapat mendengar bila
kurang dari 40 db.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

EPIDEMIOLOGI

Diperkirakan 7000 ( 0,2 % ) bayi dilahirkan setiap tahunnya dengan tuli

yang bervariasi dari ringan sampai total. Cacat ini bisa bersifat herediter
dan non herediter. Tuli kongenital di USA, 15 % anak usia prasekolah
mempunyai gangguan pendengaran ringan - berat. Setiap tahun
didapatkan 3000 sampai 4000 bayi lahir dengan ketulian dan 5000 anak
memerlukan pendidikan khusus dan pelayanan rehabilitasi.5 Hal ini
tentunya berdampak pada penyediaan sarana pendidikan dan lapangan
pekerjaan di masa mendatang.
Hingga akhir tahun 2007 subbagian THT Komunitas Departemen THT
FKUI / RSCM menemukan 830 kasus tuli kongenital, terhitung selama
tiga tahun belakang. Kasus yang didapat biasanya berupa tuli
sensorineural sekitar 57 % kasus dan umumnya anak datang berobat di
atas usia tiga tahun.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

ANATOMI TELINGA
LUAR
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

ANATOMI TELINGA
TENGAH
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

ANATOMI TELINGA
DALAM
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

ETIOLOGI

Anak lahir tuli oleh karena kegagalan dari perkembangan sistem

pendengaran, akibat faktor genetik (keturunan), kerusakan dari
mekanisme pendengaran semasa embrional, kehidupan janin di
dalam kandungan atau selama proses kelahiran. Faktor-faktor
di atas akan menyebabkan anak tuli sebelum lahir atau tuli
waktu lahir, sehingga anak tersebut tidak akan pernah
mendengar suara, maka ia akan acuh tak acuh terhadap
sekitarnya
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

DIAGNOSIS

Anak lahir tuli oleh karena kegagalan dari perkembangan sistem

pendengaran, akibat faktor genetik (keturunan), kerusakan dari
mekanisme pendengaran semasa embrional, kehidupan janin di
dalam kandungan atau selama proses kelahiran. Faktor-faktor
di atas akan menyebabkan anak tuli sebelum lahir atau tuli
waktu lahir, sehingga anak tersebut tidak akan pernah
mendengar suara, maka ia akan acuh tak acuh terhadap
sekitarnya
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

SCREENING PADA
BAYI BARU LAHIR

Universal Newborn Hearing Targeted Newborn Hearing

Screening (UNHS) Screening
UNHS bertujuan melakukan Di negara berkembang
deteksi dini gangguan program UNHS masih sulit
pendengaran pada semua dilakukan karena
bayi baru lahir. Upaya memerlukan biaya dan SDM
skrining pendengaran ini yang cukup besar
sudah dimulai pada saat
usia 2 hari atau sebelum
meninggalkan rumah sakit.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Anak yang lahir tuli atau tuli sebelum dapat berbicara dapat
dicurigai, apabila anak tersebut

1. Tidak ada tanggapan suara terutama suara ibunya

2. Tidak terkejut ataupun menoleh bila ada suara keras di
sampingnya
3. Tidak menunjukkan adanya ekspresi pada wajahnya
4. Adanya gangguan perkembangan dari berbahasa dan
bicara dalam arti berkomunikasi.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Beberapa pemeriksaan pendengaran yang dapat dilakukan

pada bayi dan anak:
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Behavioral Observation
Audiometry (BOA)

Tes ini berdasarkan respon aktif pasien terhadap stimulus

bunyi dan merupakan proses yang disadari (voluntary
response). Metode ini dapat mengetahui seluruh sistim
auditorik termasuk pusat kognitif yang lebih tinggi
Pemeriksaan dilakukan pada ruangan yang cukup tenang
(bising lingkungan tidak lebih dari 60dB), idealnya pada ruang
kedap suara (sound proof room). Sebagai sumber bunyi
sederahana dapat digunakan tepukan tangan, tambur, bola
plastik berisi pasir, remasan kertas minyak, bel, terompet
karet, mainan yang mempunyai bunyi frekuensi tinggi
(squaker toy) dll.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Macam pemeriksaan BOA

Behavioral Refleks Audiometry Behavioral Response Audiometry

Dilakukan pengamatan respons Pada bayi normal sekitar usia 5-6 bulan,
behavioral yang bersifat refleks sebagai stimulus akustik akan menghasilkan
reaksi terhadap stimulus bunyi. Respon pola respons khas berupa menoleh atau
behavioral yang dapat diamati antara menggerakkan kepala ke arah sumber
lain : mengejapkan mata (auropalpebral bunyi di luar lapang pandang.
refleks), melebarkan mata (eye
widening), mengerutkan wajah
(grimacing), berhenti menyusu
(cessation reflex), denyut jantung
meningkat, refleks Moro (paling
konsisten).
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Macam teknik pemeriksaan

BOA

Tes distraksi Visual Reinforcement Audiometry

Respons terhadap stimulus bunyi
adalah menggerakkan bola mata atau
menoleh ke arah sumber bunyi.
(VRA)
Mulai dapat dilakukan pada bayi usia 4-
7 bulan dimana kontrol neuromotor
berupa kemampuan mencari sumber
bunyi sudah berkembang.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Otto akustik Emission

Pemeriksaan OAE merupakan pemeriksaan

elektrofisiologik untuk menilai fungsi koklea
yang objektif, otomatis (menggunakan kriteria
pass/lulus dan refer/tidak lulus), tidak invasif,
mudah, tidak membutuhkan waktu lama dan
praktis sehingga efisien untuk program skrining
pendengaran bayi baru lahir (Universal Newborn
Hearing Screening).
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Audiometri bermain ( Play

Audiometry)

Pemeriksaan Play Audiometry (Conditioned Play

Audiometry) meliputi teknik melatih anak untuk
mendengar stimulus bunyi disertai pengamatan
respons motorik spesifik dalam suatu aktifitas
permainan. Misalnya sebelum pemeriksaan
anak dilatih (Conditioned) untuk memasukkan
benda tertentu ke dalam kotak segera setelah
mendengar bunyi.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Brainstem Evoked Response

Audiometry (BERA)

BERA merupakan pemeriksaan elektrofisiologik

untuk menilai integritas sistim auditorik,
bersifat objektif, tidak invasif. Dapat memeriksa
bayi, anak, dewasa, penderita koma.
Pada pemeriksaan ABR anak harus diam dan
tenang. Potensial listrik dari saraf pendengaran
yang direkam komputer sangat kecil. Sedikit
pergerakan otot, termasuk mengedipkan mata,
dapat melenyapkan respon pendengaran, oleh
sebab itu bayi atau anak harus tidur selama
pemeriksaan.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

KOMPLIKASI

Terdapat masalah sosial,edukasi dan personal yang sangat besar pada anak
penderita tuli kongenital. Pendekatan menyeluruh dalam penatalaksanaan
untuk penderita dan keluarga sangat penting. Masalah yang sering terjadi
adalah kurangnya pengertian dari lingkungan masyarakat sekitar. Oleh
karena itu, bimbingan pada keluarga sangat penting dalam membantu anak
menjalani kehidupan normal.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

PROGNOSIS

Sangat tergantung dari penyebabnya. Akan tetapi, pada dasarnya derajat

ketulian menetap pada level yang sama atau semakin bertambah parah dan
tidak pernah mengalami perbaikan.9 Pada pasien gangguan pendengaran
yang terdeteksi awal kemudian mulai memperoleh intervensi pada usia
kurang dari 6 bulan, selain akan mempunyai kemampuan wiacara yang lebih
baik, ternyata juga menunjukkan tampilan yang lebih baik selama
pendidikannya di sekolah maupun produktifitasnya di lingkungan kerja
dibandingkan pasien gangguan pendengaran yang terdeteksi lambat dan
memperoleh intervensi pada usia lebih dari 6 bulan.
 BAB III
KESIMPULAN

Berdasarkan uraian di atas, dapat disimpulkan hal-hal sebagai berikut:

1. Tuli kongenital merupakan salah satu masalah pada anak yang akan
berdampak pada perkembangan bicara, sosial, kognitif dan akademik.
Masalah makin bertambah bila tidak dilakukan deteksi dan intervensi secara
dini.
2. Tuli kongenital pada anak dapat disebabkan oleh berbagai sebab, yang
dialami oleh bayi baik pada masa prenatal maupun perinatal diantaranya
adalah penyebab genetik, infeksi, obat-obatan ototoksik, keracunan zat,
maupun kejadian-kejadian patologis pada saat proses melahirkan.
3. Seorang dokter umum diharapkan menjadi jembatan pertama dalam
penegakan diagnosis dan inisiator pertama untuk menentukan penderita tuli
kongenital yang perlu dirujuk ke tingkat yang lebih tinggi, yaitu unit spesialis
THT.
 DAFTAR PUSTAKA

Adams,George.L,Lawrence R Boies Jr, Peter A Higler.Buku Ajar Penyakit THT.Edisi 6.

Jakarta :EGC,1997.

Lawrence, Merle. Textbook of Otolaryngology. Hal. 270-278

Ballenger, JJ. Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher. Edisi 13. Jilid
Dua. Jakarta: Binarupa Aksara.

Bluestone, Charles D, Sylvan E. Stool, Margaret A. Kenna. Pediatric Otolaryngology.

Third edition, London Toronto Sydney Tokyo: W.B Saunders Company, 2010.
http://www. Cerminduniakedokteran.com Sebab-sebab ketulian