TULI KONGENITAL

Pendahuluan
Tuli kongenital merupakan gangguan pendengaran
yang timbul pada saat lahir.
Untuk mengukur ada tidaknya tuli kita
menggunakan satuan decibel hearing loss (dB HL).
Pada pendengaran normal kita dapat mendeteksi
suara pada 0-20 db.
Tuli kongenital merupakan ketulian yang terjadi
pada seorang bayi disebabkan faktor-faktor yang
mempengaruhi kehamilan maupun pada saat lahir.
Ketulian ini dapat berupa tuli sebagian (hearing
impaired) atau tuli total (deaf).
Anatomi Telinga
 Derajat Tuli

Berdasarkan ISO derajat tuli terbagi

atas :
0-25 dB HL : normal
26-40 dB HL : tuli ringan
41-55 dB HL : tuli sedang
56-70 dB HL : tuli sedang berat
71-90 dB HL : tuli berat
>90 dB HL : tuli sangat berat
Menurut American National Standart Institute,
derajat tuli terbagi atas:
16-25 dB HL : tuli sangat ringan
26-40 dB HL : tuli ringan, tidak dapat mendengar bisikan
41-70 dB HL : tuli sedang, tidak dapatmendengarpercakapan
71-95 dB HL : tuli berat, tidak dapat mendengar teriakan
>95 dB HL : tuli sangat berat, tidak dapat mendengar suara yang menyakitkan
bagi pendengaran manusia yang normal.
EPIDEMIOLOGI

Gangguan pendengaran merupakan masalah

kesehatan yang memerlukan perhatian khusus
mengenai 6-8% dari populasi di negara berkembang
dan sebagian merupakan defek yang didapatkan
sejak lahir.
Berdasarkan universal newborn hearing screening
(UNHS) angka kekerapan yang didapatkan akan
jauh lebih tinggi lagi.
Kurang lebih 1,64 dari 1000 anak lahir hidup
mengalami tuli kongenital.
1,0 dari 1000 kelahiran hidup mengalami tuli
bilateral, dan 0,64 dari 1000 kelahiran hidup
mengalami tuli unilateral
FAKTOR RESIKO

Riwayat keluarga dengan tuli kongenital

Adanya infeksi prenatal : infeksi TORCH
Lahir prematur dan berat badan lahir rendah
Persalinan yang sulit dan fetal distress pada
saat kelahiran
Ikterus (menyebabkan tuli retrokoklear)
Mengkonsumsi obat-obat ototoksik
Adanya infeksi lainnya, seperti meningitis
bakterialis
 ETIOLOGI
Genetik
Non-syndromic hearing loss (NSHL)
Syndromic hearing loss (SHL)
Non genetik
Mondini dysplasia
Sindroma pelebaran aquaduktus vestibular
Malformasi lainnya yang dapat meningkatkan terjadinya
tuli konduktif antara lain: palatoskizis, malformasi
osikular, fiksasi osikular, atresia liang telinga luar,
kolesteatoma kongenital.
Obat teratogenik, seperti gentamisin dan thalidomide.
Infeksi, seperti Toxoplasmosis, Other (HIV, syphilis),
Rubella, Cytomegalovirus, Herpes (TORCH)
 GAMBARAN KLINIS

Bayi dan anak dengan gangguan pendengaran

sering memberikan gejala berupa keterlambatan
bicara (speech delayed
Tidak ada respon pada bunyi yang keras pada bayi
umur 3-4 bulan atau bayi tidak dapat mengetahui
asal dari sumber bunyi
Bayi hanya melihat ketika dia melihat ibu atau
orang lain yang berhadapan dengannya,
sedangkan dia tidak akan melihat apabila tidak
berhadapan dengannya atau meskipun dengan
memanggil namanya
 Pada bayi umur 15 bulan yang
mengalamiketerlambtan berbicara, tidak akan
dapat mengucapkan kata-kata mama
Bayi atau anak tidak selalu respon ketika
dipanggil
Anak-anak dapat mendengar beberapa bunyi
tetapi bunyi yang lainnya tidak
PEMERIKSAAN PENDENGARAN PADA
ANAK
Skrining pendengaran pada bayi baru lahir
(Newborn Hearing Screening) dibedakan
menjadi:
1. Universal Newborn Hearing Screening
(UNHS) : dilakukan pada semua bayi baru
lahir, sebelum meninggalkan rumah sakit
2. Targeted Newborn Hearing Screening :
dilakukan khusus pada bayi yang
mempunyai faktor resikoterhadap ketulian
Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah
Timpanometri
Auditory Brainstem Response (ABR)
Visual Reinforced Audiometry (VRA)
Play Audiometry
Conventional Audiometry
Automated Otoacoustic Emissions (AOAE)
Automated Auditory Brainstem Response
(AABR)
TERAPI

Memberikan pengetahuan dan dukungan

terhadap orang tua
Alat bantu dengar :
Alat bantu dengar eksternal
Alat bantu dengar digital vs analog
Alat bantu dengar implant
Implant koklear
Bone anchored hearing aid (BAHA)
Alat Bantu Dengar Eksternal
Bone anchored hearing aid (BAHA)
 Terima kasih