Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 1
MYASTHENIA GRAVIS (MG) adalah penyakit autoimun yang menyerang persimpangan myoneural (myoneural junction) ditandai dg tingkat kelemahan otot volunter yang bervariasi. Kelemahan otot dan kelelahan (fatigue) yg bersifat volunter (sukarela), akan menjadi lebih buruk dengan aktivitas dan membaik dengan istirahat.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 2
MYASTHENIA GRAVIS … LANJUTAN Di US ± 60.000 orang menderita Myasthenia Gravis (Philips, 2004). Wanita lebih banyak menderita MG dibanding pria, dan cenderung mengalami penyakit pd usia lebih muda (20-40 th) dibanding pria (60-70 tahun). Jarang terjadi selama masa kanak-kanak.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 3
PATOFISIOLOGI Pada myasthenia gravis, sistem kekebalan menghasilkan antibodi yang menyerang salah satu jenis reseptor pada otot pada simpul neuromukular-reseptor yang bereaksi terhadap neurotransmiter acetycholine. Akibatnya, komunikasi antara sel syaraf dan otot terganggu. Apa yg menyebabkan antibody menyerang reseptor acetylcholine sendiri (reaksi autoimun) sampai sekarang belum diketahui. Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 4 PATOFISIOLOGI … LANJUTAN
Penelitian memperlihatkan adanya penurunan 70 % sampai 90 % reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuscular.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 5
PATOFISIOLOGI … LANJUTAN
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 6
PATOFISIOLOGI … LANJUTAN
Berdasarkan salah satu teori,
kerusakan kelenjar thymus diduga terlibat sebagai penyebab MG. Pada kelenjar thymus, terdapat sel tertentu pada sistem kekebalan berfungsi membedakan antara tubuh dan zat asing. Kelenjar thymus juga berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. Untuk alasan yang tidak diketahui, kelenjar thymus bisa memerintahkan sel sistem kekebalan untuk menghasilkan antibodi yang menyerang acetylcholine.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 7
PATOFISIOLOGI … LANJUTAN Orang bisa mewarisi kecendrungan terhadap kelainan autoimun ini. Sekitar 65% orang yang mengalami MG mengalami pembesaran kelenjar thymus, dan sekitar 10% memiliki tumor pada kelenjar thymus/ hiperplasia (thymoma). Sekitar 1/2 thymoma adalah kanker (malignant). Kelenjar thymus inilah yg dipercaya memproduksi antibody yg menghambat transmisi acetylcholin.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 8
PATOFISIOLOGI … LANJUTAN
Timus adalah "sarang" yang
berlokasi di mediastinum bagian atas. Timus berkembang sampai masa pubertas, dan setelah itu akan menyusut atau digantikan oleh jaringan lemak. Kelenjar timus normalnya berfungsi secara efektif sepanjang umur manusia, namun fungsinya menurun seiring usia. Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 9 MANIFESTASI KLINIK/TANDA GEJALA Manifestasi klinik awal dr MG biasanya menyerang otot mata diplopia (penglihatan ganda) dan ptosis (kelopak mata turun).
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 10
MANIFESTASI KLINIK/TANDA GEJALA … LAJUTAN Mayoritas pasien jg mengalami kelemahan otot- otot wajah dan tenggorokan (gejala bulbar) & kelemahan umum. Kelemahan otot wajah menyebabkan ekspresi wajah lemah. Jika otot laring sudah terkena menyebabkan dysphonia (kesulitan berbicara), sulin menelan & beresiko tersedak dan aspirasi.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 11
MANIFESTASI KLINIK/TANDA GEJALA … LAJUTAN Pegangan tangan bisa berubah-ubah antara lemah dan normal. Berubah-ubahnya pegangan ini disebut pegangan milkmaid. Kelemahan umum menyerang semua ekstremitas dan otot-otot interkosta menyebabkan penurunan kapasitas vital dan gagal nafas. Otot leher bisa menjadi lemah. MG merupakan gangguan pada motorik & tidak berdampak pada sensasi dan koordinasi.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 12
MANIFESTASI KLINIK/TANDA GEJALA … LAJUTAN Sekitar 15% orang mengalami peristiwa berat disebut myasthenia crisis, kadangkala dipicu oleh infeksi. Lengan dan kaki menjadi sangat lemah, tetapi tidak kehilangan rasa. Pada beberapa pasien, otot pernafasan melemah mengancam nyawa.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 13
TYPE Ocular myasthenia A mild generalized myasthenia otot pernafasan belum terkena Severe generalized myasthenia otot pernafasan terlibat Myasthenia crisis dapat dipicu oleh pekerjaan fisik yang berlebihan, emosi, infeksi, melahirkan anak, progresif dari penyakit, obat-obatan yang dapat melemahkan neuro muskuler, misalnya streptomisin, neomisisn, kurare, kloroform, eter, morfin sedative dan muscle relaxan, dan penggunaan urus-urus enema yg menyebabkan hilangnya kalium
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 14
PENGKAJIAN DAN PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Test inhibitor acetylcholinesterase inhibitor acetylcholineesterase menghentikan pemecahan acetylcholine, sehingga meningkatkan keberadaannya di persimpangan neuromuskular. Edrophonium chloride (Tensilon), merupakan inhibitor acetylcholineesterase, diberikan intra vena utk mendiagnosa MG. 30 detik setelah injeksi, kelemahan otot wajah & ptosis membaik selama 5 menit. Peningkatan kekuatan otot menunjukkan hasil positif (+), sehingga MG (+). Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 15 PENGKAJIAN DAN PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK … LANJUTAN Sediakan atrophin utk mengontrol efek samping edrophonium chloride yg berupa: bradikardi, berkeringat, & kram. Antibodi reseptor acetylcholine teridentifikasi dalam serum lab MRI utk identifikasi pembesaran kelenjar thymus.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 16
MANAJEMEN MEDIK Peningkatan fungsi & penurunan dan menghilangkan sirkulasi antibodi pemberian obat anticholinesterase dan terapi imunosupresif, plasmapheresis, & thymectomi. 1. Terapi farmakologi: Pyridostigmine bromide (mestinon) utk terapi pertama. 2. Plasmapheresis (penukaran plasma) sel darah dan antibodi yg mengandung plasma dipisahkan, kemudian sel darah dan plasma diinfus ulang. 3. Thymectomi operasi pengangkatan kelenjar thymus. Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 17 KOMPLIKASI Gagal nafas 1. Sulfas atropin untuk mengatasi bradikardi dan distress pernafasan. 2. Intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik bila diperlukan. 3. Inhibitor cholinesterase dihentikan ketika gagal nafas terjadi & diberikan lagi secara bertahap setelah pasien menunjukkan peningkatan dg plasmapheresis. 4. Support nutrisi jika ps diintubasi utk rentang waktu lama Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 18 DIAGNOSA KEPERAWATAN Bersihan saluran napas tidak efektif berhubungan dengan kesulitan dalam menelan dan aspirasi. 1. Siapkan peralatan hisap dan bahan untuk intubasi di samping tempat tidur pasien. 2. Untuk makan, menempatkan pasien dalam posisi tegak sepenuhnya. 3. Anjurkan pasien untuk menelan hanya ketika mulut mengatup dan tidak berbicara ketika makanan di mulutnya. 4. Untuk mencegah komplikasi paru, anjurkan pasien untuk melakukan latihan nafas dalam dan batuk efektif untuk meningkatkan ventilasi. 5. If the patient requires surgery, instruct him or her on chest splinting during deep-breathing and coughing exercises. Jika pasien memerlukan pembedahan, instruksikan untuk melakukan penahanan pada dada selama melakukan latihan nafas dalam dan batuk efektif. 6. Atasi nyeri pasien sebelum dilakukan latihan pernapasan.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 19
DIAGNOSA KEPERAWATAN … LANJUTAN Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kesulitan menelan. 1. Pastikan asupan gizi yang memadai dan amati tanda dan gejala dehidrasi atau malnutrisi. 2. Bekerja dengan pasien dan keluarga untuk merencanakan makanan yang mudah untuk dikunyah dan ditelan tetapi masih menarik bagi pasien. 3. Rencanakan waktu utk makan untuk disesuaikan dg energi puncak pasien.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 20
DIAGNOSA KEPERAWATAN … LANJUTAN Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan kelemahan yg progresif. Kerusakan pertukaran gas berhubungan dengan kelemahan yg progresif Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kelemahan Kerusakan komunikasi verbal berhubungan dengan melemahnya otot wicara Ketakutan dan kecemasan berhubungan dengan kehilangan kontrol.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 21
INTERVENSI Mempertahankan fungsi pernafasan Peningkatan mobilitas fisik Berikan nutrisi yg adekuat Peningkatan komunikasi Penurunan ketakutan dan kecemasan.
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 22
KRISIS MYASTHENIK Jika otot abdominal, interkosta, dan pharing sangat lemah, pasien tidak dapat batuk, nafas dalam, atau membersihkan sekret lakukan fisioterapi dada yg meliputi: 1. Postural drainase (jangan dilakukan 30 menit setelah makan). 2. Suction utk mengeluarkan lendir
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 23
KRISIS MYASTHENIK Strategi pengkajian dan tindakan pendukung meliputi: 1. Monitoring arterial blood gases, elektrolit serum, input dan output, dan berat badan tiap hari. 2. Jika pasien tidak dapat menelan berikan makan melalui NGT 3. Sedatif dan tranquilizer dihindari, sebab memperburuk hipoksia dan hiperkapnia dan dapat menyebabkan depresi pernafasan dan jantung. Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 24 SELAMAT BELAJAR
Myasthenia Gravis, by Mugi Hartoyo, MN 03/02/2022 25