Asuhan keperawatan anak

dengan retinoblastoma
Ns Syafridawati SSt.S.Kep MSi
 Lensa mata
• Lensa mata merupakan benda bening berbentuk cembung yang
terdapat di dalam bola mata dan terletak persis di belakang iris.
• Lensa mata berfungsi memfokuskan agar cahaya atau
bayangan yang masuk jatuh di retina.
• Lensa mata dapat memipih dan mencembung. Kemampuan ini
disebut daya akomodasi mata.
• Mata akan mencembung jika melihat benda-benda yang dekat
dan memipih jika melihat benda yang letaknya jauh.
• 2. Kornea
• Kornea merupakan selaput luar mata yang tidak
berwarna (bening). Kornea berfungsi melindungi
bagian-bagian mata yang berada di dalamnya. Selain
itu, juga berfungsi menerima rangsangan cahaya dan
meneruskannya sampai ke mata bagian dalam.
Kornea selalu bersih karena dibasahi oleh air mata
yang dihasilkan kelenjar air mata.
• . Iris
• Iris adalah lapisan di depan lensa yang dapat
memberikan warna pada mata. Misalnya, warna coklat,
hitam, hijau, dan biru. Iris berfungsi mengatur banyaknya
cahaya yang masuk ke mata. Jika cahaya yang masuk
mata terlalu terang, iris akan menyipit. Penyipitan ini
menyebabkan pupil mengecil. Akibatnya, cahaya yang
masuk mata sedikit. Jika cahaya terlalu redup, iris akan
melebar sehingga pupil akan membesar dan
mengakibatkan cahaya yang masuk mata lebih banyak.
 Pupil
• Pupil adalah bagian mata yang berupa sebuah lubang kecil
yang berfungsi mengatur jumlah cahaya yang masuk ke bola
mata.
• Besar kecilnya pupil diatur oleh iris.
• Ketika cahaya yang datang terlalu terang, pupil akan
mengecil.
• Sedangkan saat cahaya yang datang terlalu redup, pupil akan
membesar.
• Mekanisme kerja pupil ini membantu mata agar dapat
menerima cahaya dalam jumlah tepat.
• 5. Retina
• Retina merupakan lapisan paling dalam dari bola mata. Retina berfungsi menerima
cahaya dan tempat jatuhnya bayangan benda. Retina terdiri atas serangkaian saraf
dan alat penerima (reseptor) yang rumit, dinamakan dengan sel batang (rods) dan sel
kerucut (cones) yang berfungsi untuk mengubah energi cahaya menjadi sinyal listrik
yang berjalan di sepanjang serabut saraf.

• 6. Otot Akomodasi (Otot Siliar)

• Otot akomodasi atau otot siliar atau otot lensa adalah otot yang menempel pada
lensa mata. Bagian ini berfungsi mengatur kelengkungan lensa mata. Pengaturan
kelengkungan ini diperlukan agar bayangan benda jatuh tepat di retina.
• . Aqueous humor
• Aqueous humour merupakan cairan di depan lensa mata
untuk membiaskan cahaya ke dalam mata.

• 8. Vitreus humor
• Vitreous humour adalah cairan di dalam bola mata yang
berfungsi untuk meneruskan cahaya dari lensa ke retina.
Bersama dengan Aqueous humour, vitreous humour
berfungsi memberi bentuk pada mata serta mengukuhkan
mata.
• Bintik kuning
• Bintik kuning adalah bagian mata yang paling
sensitif terhadap cahaya. Saat bayangan benda
jatuh pada bagian mata ini, benda tersebut akan
sangat terlihat jelas, sementara jika bayangan
benda jatuh sebelum atau sesudah bintik kuning,
maka benda tersebut tidak terlihat jelas (lamur).
• 0. Bintik buta
• Bintik buta atau blind spot adalah bagian mata
yang tidak sensitif terhadap cahaya. Jika 
bayangan benda jatuh tepat pada bagian ini,
maka benda tampak tidak jelas/kabur atau
bahkan tidak dapat terlihat oleh mata.
• . Saraf Optik
• Syaraf optik adalah bagian mata yang berfungsi meneruskan informasi
bayangan benda yang diterima retina menuju otak. Melalui saraf inilah
sebetulnya kita dapat menentukan bagaimana bentuk suatu benda yang kita
lihat. Jika syaraf optik ini rusak, itu berarti kita tidak dapat melihat alias buta.

• 12. Sklera
• Sklera adalah bagian dinding putih mata. Bagian ini memiliki ketebalan rata-
rata sekitar 1 mm, akan tetapi ia juga dapat menebal hingga 3 mm karena
adanya otot irensi. Sklera berfungsi untuk melindungi bola mata terhadap
ganguan luar yang bersifat mekanis (ex. benturan) serta berfungsi untuk
menjaga bentuk bola mata.
• . Koroid
• Koroid merupakan sebuah membran yang terdiri atas pigmen dan
pembuluh darah. Koroid berfungsi untuk memelihara retina dan
mencegah terjadinya pemantulan cahaya di dalam ruang internal mata
dengan cara menyerap cahaya yang tidak diperlukan.

• 14. Konjungtiva
• Konjungtiva adalah lapisan epidermis lanjutan dari kulit. Konjungtiva
berfungsi untuk melindungi kornea mata di bagian depan bola mata
terhadap gesekan.
• Fovea sentralis
• Fovea sentralis adalah daerah kecil yang terletak di pusat retina
mata dengan diameter 0,25 mm. Pada bagian ini terdapat sel-sel
fotoreseptor kerucut dengan bentuk hampir menyerupai sel
batang. Fovea sentralis merupakan area yang terspesialisasi untuk
penglihatan warna dan visualisasi bayangan secara mendetail.

• 16. Bulu mata

• Bulu mata berfungsi untuk menjaga mata dari masuknya benda-
benda asing berukuran kecil seperti debu atau pasir.
 17. Alis
• Alis berfungsi menahan air keringat atau air yang jatuh dari kening
(dahi) agar tidak masuk ke dalam mata. Beberapa orang mencukur
alisnya, padahal secara logika mencukur alis sebetulnya tidak baik.

• 18. Kelopak mata

• Kelopak mata berfungsi untuk menjaga bola mata dari masuknya benda
asing dari luar mata seperti debu, goresan, pasir, atau asap. Selain itu,
bagian mata ini juga berfungsi untuk menyapu bola mata dengan cairan
dan mengatur jumlah cahaya yang masuk menuju mata. Fungsi-fungsi
dari kelopak mata ini ditunjang oleh mekanisme buka tutup (berkedip)
oleh otot kelopa
RETINO BLASTOMA
• Retina adalah suatu membran yang tipis dan
bening, terdiri atas penyebaran daripada
serabut-serabut saraf optik.
• Letaknya antara badan kaca dan koroid.
• Bagian anterior berakhir pada ora serata, di
bagian retina yang letaknya sesuai dengan
sumbu penglihatan terdapat makula lutea (bintik
kuning) kira-kira berdiameter 1 – 2 mm yang 
berperan  penting  untuk  tajam penglihatan.  
•  Di  tengah  makula  lutea  terdapat bercak
mengkilap yang merupakan reflek fovea.
• Kira-kira 3 mm ke arah nasal kutub belakang
bola mata terdapat daerah bulat putih
kemerah-merahan, disebut papil saraf optik,
 yang  di  tengahnya  agak  melekuk  dinamakan
 eksvakasi  foali.
•  Arteri  retina sentral bersama venanya masuk
ke dalam bola mata di tengah papil saraf optik.
 Pengertian
• Retinoblastoma adalah salah satu
penyakit kanker primer pada mata yang paling sering
dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya
 dapat mengakibatkan kebutaan,melainkan juga
kematian.
• Di negara berkembang, upaya pencegahan dan
deteksi dini
belum banyak dilakukan oleh para orang tua. 
• Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih
minim mengenai penyakit kanker tsb..
• Retinoblastoma adalah suatu keganasan
intraokular primer yang paling sering pada
bayi dan anak dan merupakan tumor
neuroblastik yang secara biologi mirip dengan
neuroblastoma dan meduloblastoma (Skuta et
al. 2011) (Yanoff M, 2009)
• . Epidemiologi Retinoblastoma merupakan tumor intraokular
yang paling sering pada anak-anak dan berjumlah sekitar 3%
dari seluruh tumor pada anak. Frekuensi retinoblastoma
1:14000 sampai 1:20000 kelahiran hidup, tergantung Negara.
• Di Amerika Serikat diperkirakan 250-300 kasus baru
Retinoblastoama setiap tahun.
• Kasus retinoblastoma bilateral secara khas didiagnosis pada
tahun pertama kehidupan dalam keluarga dan pada kasus
sporadik unilateral didiagnosis antara umur 1-3 tahun. Onset
diatas 5 tahun jarang terjadi. (Skuta et al. 2011)(Kanski J Jack,
2007) (Clinical Opthalmology, 2007
 ETIOLOGI
• Etiologi Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen
RB1, yang terletak pada lengan panjang kromosom
13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB, yang
berfungsi supresor pembentukan tumor.
• pRB adalah nukleoprotein yang terikat padaDNA
(Deoxiribo Nucleid Acid) dan mengontrol siklus sel
pada transisi dari fase S.
• Jadi mengakibatkan perubahan keganasan dari sel
retina primitif sebelum berakhir. (Skuta et al. 2011)
Gen reti
• Gen retinoblastoma normal yang terdapat pada semua
orang adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen.
• Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu
alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya; apabila alel
pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh
mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor.
• Pada bentuk penyakit yang nonherediter, kedua alel
gen retinoblastoma normal di sel retina yang sedang
tumbuh diinaktifkan oleh mutasi spontan.(Yanoff,
2009)
• . Manifestasi Klinis Tanda-tanda
retinoblastoma yang paling sering dijumpai
adalah leukokoria (white pupillary reflex) yang
digambarkan sebagai mata yang bercahaya,
berkilat, atau cat’s-eye appearance, strabismus
dan inflamasi okular.
• Gambaran lain yang jarang dijumpai, seperti
heterochromia, hyfema, vitreous hemoragik,
sellulitis, glaukoma, proptosis dan hypopion
• Tanda Retinoblastoma :
Pasien umur < 5 tahun
• − Leukokoria (54 – 62 %)
• − Strabismus (18%-22%)
• − Hypopion
• − Hyphema
• − Heterochromia
• − Spontaneous globe perforation
• − Proptosis
• − Katarak
• − Glaukoma
• − Nystagmus
• − Tearing
• − Anisocoria
Pasien umur > 5 tahun
• − Leukokoria (35%)
• − Penurunan visus (35%)
• − Strabismus (15%)
• − Inflamasi (2%-10%)
• − Floater (4%)
• − Nyeri (4%)
 Klasifikasi reese-ellswort
Group I
• a. Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4
diameter disc, pada atau dibelakang equator
b. Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4
diameter disc, semua pada atau dibelakang
equat
Group II
• a. Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc,
pada atau dibelakang equator
• b. Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc,
dibelakang equato
• Group III
• a. Ada lesi dianterior equator
• b. Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc
dibelakang equator
• Group IV
• a. Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih
besar dari 10 diameter disc
• b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata
Group V
• a. Massive Seeding melibatkan lebih dari
setengah retina
• b. Vitreous seeding C
Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:
    Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada
retina (stadium tenang)
    Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.
   Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional,
baik yang melampaui ujung nervus optikus yang
dipotong saat enuklasi.
    Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.
 penatalaksanaan
• Saat retinoblastoma pertama di terapi yang
paling penting dipahami retinoblastoma
adalah suatu keganasan.
• Saat penyakit ditemukan pada mata, angka
harapan hidup melebihi 95% di negara barat.
Walaupun dengan penyebaran ekstraokular,
angka harapan hidup menurun sampai kurang
dari 50%.
• Selanjutnya dalam memutuskan strategi
terapi, sasaran pertama yang harus adalah
1.menyelamatkan kehidupan,
• 2. kemudian menyelamatkan mata,
• 3.dan akhirnya menyelamatkan visus
 Metode pengobatan
• Enucleation, yaitu operasi untuk mengangkat seluruh bagian mata, dapat dilakukan
apabila hanya salah satu mata dari anak Anda terkena tumor yang besar dan
penglihatannya tidak bisa diselamatkan.
Apabila tumornya kecil, dokter mungkin akan melakukan:
• Terapi radiasi dengan sinar c energi tinggi untuk membunuh sel kanker dan
memperkecil tumor
• Cryotherapy, yaitu penggunaan suhu dingin yang ekstrem untuk membunuh sel kanker
• Photocoagulation, penggunaan sinar laser untuk menghancurkan pembuluh darah
yang membawa nutrisi ke tumor
• Thermotherapy, penggunaan panas untuk membunuh sel kanker
• Kemoterapi menggunakan obat-obatan untuk membunuh sel kanker.
Untuk intraocular retinoblastoma
• Apabila kedua mata terkena kanker, mata yang memiliki lebih banyak kanker akan
diangkat dan/atau diterapi radiasi pada mata yang lain
• Enukleasi adalah pengangkatan bola mata,
untuk mangatasi kerusakan berat pada bola
mata, kebutaan mata yang nyeri, dan lain-lain
(Broker, 2009).
• Enukleasi pada retinoblastoma terindikasi jika
satu mata demikian berat terlihat sehingga
tidak ada penglihatan tersisa yang bermanfaat
atau jika nyeri glaucoma telah berkembang
sebagai komplikasi (Nelson, 2000
Pemeriksaan laboratorium dan uji diagnostic menurut Muscari
(2005) antara lain:
a. Hitung darah lengkap (HDL) Urinalisis dan kimia darah
diprogramkan untuk mengkaji status kesehatan secara umum.
b. Apusan darah perifer Diambil untuk menentukan jenis sel dan
maturitasnya.
c. Sinar X dada Diambil pada semua anak sebagai dasar atau
untuk diagnosis.
d. Ultrasonografi Sering digunakan sebagai alat untuk skrining.
e. Teknik Pencitraan ( CT Scan, Ultrasonografi, MRI)
f. Biopsi
 Penatalaksanaan Enukleasi
• Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk
retinoblastoma, pada kebanyakan kasus operasi
reseksi yang menyeluruh dari penyakit,
khususnya enukleasi dipertimbangkan sebagai
intervensi yang tepat jika
• −Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata
• − Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus
• − Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa
glaukoma neovaskular.
 Kemoterapi Pemberian kemoterapi sistemik
mengurangi :
• ukuran tumor,
• berikutnya dapat menggunakan gabungan fokal
terapi dengan laser,
• cryotherapy atau radiotherapy,
• perubahan ini dapat terjadi sebagai akibat
kamajuan dalam terapi kedua tumor otak dan
metastasis retinoblastoma.
• Sekarang ini regimen kombinasi bermacam-
macam seperti carboplatin, vincristine,
etoposide dan cyclosporine.
• Anak-anak yang mendapat obat kemoterapi
secara intravena setiap 3-4 minggu untuk 4-9
siklus kemoterapi.
• Cryotherapy Juga efektif untuk tumor dengan
ukuran dimensi basal kurang dari 10mm dan
ketebalan apical 3mm.
• Cryotherapy digunakan dengan visualisasi
langsung dengan triple freeze-thaw technique.
Khususnya laser photoablation dipilih untuk
tumor pada lokasi posterior dan cryoablation
untuk tumor yang terletak lebih anterior.
• .Terapi tumor yang berulang sering
memerlukan kedua tekhnik tersebut.
• Selanjut di follow up pertumbuhan tumor atau
komplikasi terapi.
 Masalah keperawatan

• 1.Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan dengan gangguan

penerimaan sensori dari mata).
• 2.Resiko tinggi cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang‘
• 3 Nyeri berhubungan dengan metastase ke otak, penekanan tumor ke arah
otak.
• 4.. Gangguan citra diri berhubungan dengan perubahan penampilan
pascaoperasi
• 5.Risiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan pembatasan
aktivitas.