REFERAT

STENOSIS PULMONAL
NINA FERA UTARI
N 111 17 035

PEMBIMBING KLINIK

Dr. JULIA SARI, SP.JP, FIHA

 DEFENISI

Stenosis pulmonal adalah suatu keadaan terdapatnya obstruksi

anatomis jalan keluar ventrikel kanan yang menyebabkan terjadinya
perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri.

Referat | Stenosis Pulmonal 2

 EPIDEMIOLOGI

Pulmonary valve stenosis terjadi pada sekitar 4 dari 1.000 kelahiran hidup
dan merupakan 5% hingga 8% dari defek jantung kongenital. dapat
terjadi secara terpisah atau dengan kelainan jantung bawaan lainnya,
seperti ASD

Kelainan stenosis pulmonal merupakan ±10% dari kelainan jantung yang

kebanyakan kelainannya adalah ringan dan ≤ 1/3 dari seluruh penderita
yang memerlukan tindakan bedah. Rasio laki-laki dan perempuan adalah
1:1.

Referat | Stenosis Pulmonal 3

 ETIOLOGI

CONGENITAL
ACQUIRED

Referat | Stenosis Pulmonal 4

 PATOFISIOLOGI

Pasien dengan perbedaan tekanan puncak pada saat istirahat kurang dari 50mmHg termasuk
stenosis ringan, antara 50 sampai dengan 100 mmHg termasuk stenosis sedang dan diatas 100
mmHg termasuk stenosis berat. Pada stenosis pulmonal berat, ventrikel kanan mengalami
gagal jantung sehingga isi semenit turun walaupun pada saat istirahat.

Tekanan atrium kanan yang tinggi dapat menimbulkan gejala dan tanda bendungan vena
sistemik dan pada saat yang sama akan mengakibatkan foramen oval terbuka dan terjadi aliran
darah shunting dari atrium kanan ke atrium kiri. Hal ini akan mengakibatkan unsaturation arteri
dan sianosis. Pada stenosis pulmonal berat sianosis dapat pula terjadi tanpa adanya pintasan
tersebut. Hal ini disebabkan aliran darah perifer menurun akibat rendahnya isi semenit.

Referat | Stenosis Pulmonal 5

 DIAGNOSIS

MANIFESTASI KLINIK
Terjadinya gejala pada stenosis katup pulmonal valvar biasanya
berhubungan dengan tingkat keparahan gradien di katup pulmonal.
Pasien dengan gradien <30mmhg paling sering asimtomatik

Referat | Stenosis Pulmonal 6

 MANIFESTASI KLINIS
NEONATUS
pada stenosis pulmonal valvar kritis
atau atresia pulmonal, shunting
kanan-ke-kiri pada foramen ovale
(PFO) paten atau defek septum
atrium (ASD) menghasilkan sianosis.
REMAJA/
ANAK-
ANAK DEWASA
kebanyakan anak datang dengan jika gejala hadir mungkin
murmur jantung tanpa gejala. Yang
termasuk intoleransi latihan,
mengejutkan, gradien tinggi tidak selalu
sesak napas dan kelelahan.
menyamakan gejala yang cukup besar.
anak-anak muda sering tes olahraga dapat
mempertahankan patensi PFO yang, mengungkapkan toleransi
selama latihan puncak, memungkinkan latihan di bawah normal
untuk shunt kanan-ke-kiri dan karenanya
7
menghasilkan sianosis yang diinduksi
 KLASIFIKASI
RINGAN
sistolik murmur dapat
terdengar setelah lahir. Pasien
asimtomatik. Pada
pemeriksaan fisik bunyi jantung
2 normal, derajat 2/6 murmur
ejeksi sistolik memendek pada
batas sternal kiri. Akhir murmur
sebelum bunyi jantung 2.
Variasi ejeksi klik sistolik
terdengar di batas midsternal
SEDANG BERAT CRITICAL
STENOSIS
pasien asimtomatik. sianosis ringan mungkin muncul pada periode
Pada pemeriksaan fisik, terlihat. Pada neonatal dan mungkin
derajat 3/6 pemeriksaan fisik, distress. Pada
ejeksi murmur sistolik getaran sistolik dapat pemeriksaan fisik,
memanjang dan dipalpasi pada batas atas ejeksi murmur sistolik
meluas sampai bunyi sternal kiri. Ejeksi memanjang.
jantung 2 pada batas murmur sistolik
8
atas sternal kiri. Klik memanjang samar-
ejeksi sering terdengar.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Icon
FOTO THORAX
Pembesaran jantung dengan
apex yang terangkat pada
stenosis pulmonal, menandai
adanya hipertrofi ventrikel
kanan. Corakan vaskuler paru
berkurang.
 
EKG
stenosis pulmonal yang ringan
biasanya normal, sedang pada yang
berat terdapat gambaran hipertrofi
atrium dan ventrikel kanan.
Beratnya stenosis pulmonal
berhubungan dengan rasio antara
gelombang R/S di V1. Makin berat
kelainan makin tinggi gelombang R
di V1. Ada deviasi aksis jantung ke
kanan pada rekaman
elektrokardiogram.
ECHOCARDIOGRAM
Stenosis pulmonal berat
dengan katup tebal da
displasi. Thickened pulmonary
valve leaflets. Penebalan daun
katup pulmonal; Pulmonary
valve orifice; lubang katup
pulmonal; main pulmonary
artery; arteri pulmonalis
utama.
KATETERISASI
JANTUNG
Kateterisasi tidak penting
dalam penegakan diagnosis
stenosis pulmonal. Namun,
ada beberapa ahli yang
menegaskan pentingnya
kateterisasi untuk
memperkirakan perbedaan
tekanan dengan lebih tepat.
9
 PENATALAKSANAAN

MEDIS PEMBEDAHAN
apabila pasien tanpa gejala dilakukan jika pasien mempunyai
(asimtomatik) dan tekanan ventrikelnya gejala (simtomatik) dan atau
kurang dari 50 mmHg, pasien harus
tekanan ventrikel kanannya lebih
dimonitor setiap 1-2 tahun dengan
pemeriksaan fisik, EKG, ekokardiografi
dari 50 mmHG
dan radiologi. Pada neonatus dengan
stenosis berat dan sianosis, pemberian
prostaglandin (PGE1) 0,05 -0,1
µ/kg/menit dapat memperbaiki
oksigenasi sistemik dengan
mempertahankan terbukanya duktus
arteriosus.

10
 KOMPLIKASI

Pada stenosis pulmonalis yang berat bisa terjadi gagal jantung kanan.
Demikian juga infark miokard kanan dapat terjadi pada stenosis pulmonal
berat dengan pembesaran ventrikel kanan. Walaupun jarang, endokarditis
dapat terjadi sebagai komplikasi stenosis pulmonal

11
 PROGNOSIS

Anak dengan stenosis ringan dapat hidup normal dan menjalankan

aktivitasnya dengan baik tetapi diperlukan pengawasan ketat terhadap
kemungkinan adanya progresivitas penyakit. Obstruksi yang makin berat
dapat disebabkan oleh hipertrofi jaringan otot subvalvuler atau jaringan
fibrosa sekunder

12
 LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS PASIEN
Nama : by. Ny. Nurlinda

Jenis kelamin : Perempuan

Tanggal Lahir : 7 April 2018

Tanggal Pemeriksaan : 13 April 2018

Ruangan : Kamar bayi RSU Anutapura Palu

13
B. ANAMNESIS
Bayi perempuan lahir dengan sectio secaria atas indikasi ketuban pecah dini sejak ± 3 hari. Ibu
mengatakan air ketuban merembes sedikit-sedikit, warna sisa air ketuban berwarna jernih,
Bayi lahir langsung menangis, sianosis (-), muntah (-), retraksi dinding dada (+), Pernapasan
cuping hidung (-), Anus (+), palatum (+),lilitan tali pusat tidak ada. Bayi lahir kurang bulan
dengan berat badan lahir 2000 gram dan panjang badan 45 cm.

Riwayat kehamilan ibu G1 P0 A0, usia ibu sewaktu mengandung berumur 27 tahun. Riwayat
penyakit yang diderita ibu (-) selama kehamilan, riwayat penyakit diabetes melitus (-), hipertensi
(-), riwayat konsumsi obat-obatan saat hamil (-), riwayat pemeriksaan antenatal (+) sering
diperiksa ke posyandu tiap bulan. Ibu mengatakan bahwa pernah demam pada bulan pertama
kehamilan dan mengeluhkan sakit kepala namun tidak sampai dirawat dirumah sakit.
14
 C. PEMERIKSAAN FISIK

KEPALA MATA
Denyut Jantung : 134 x/menit Wajah : Simetris bilateral, massa (-), Cowong : -/-
exopthalmus (-), ptosis (-)
Respirasi : 48 x/menit Konjungtiva : Anemis -/-
Deformitas : Tidak ada
Suhu : 36,6 °C Sklera :Ikterik -/-
Bentuk : Normocephal
Capillary Refill Time: < 2 detik Pupil : Isokor

MULUT LEHER PARU-PARU

Kelenjar GB : Tidak ada Inspeksi :Simetris bilateral, retraksi (+) substernal
bibir sianosis (-), lidah
kotor (-) ,stomatitis (-) pembesaran Palpasi :Ekspansi paru normal

Perkusi :Sonor seluruh lapang paru

mukosa bucal merah Massa lain : Tidak ada
Auskultasi :Bunyi vesikular diseluruh lapang paru, Rh -/-,
mudah Wh -/-

15
 JANTUNG PERUT ANGGOTA GERAK
Bunyi jantung : S1-S2 regular murni Inspeksi : Tampak datar Atas : Akral hangat (+/+),edema (-/-)

Bising jantung (+) murmur sistolik ejection di sela iga
2-3 parasternal kiri
Teraba getaran (thrill) sistolik pada spasium
interkostal ke 3 linea parasternal kiri.
Auskultasi : Peristaltik (+) dengan kesan Bawah : Akral hangat (+/+),edema(-/-)
normal
Pemeriksaan Khusus: Turgor kulit normal
Perkusi : Timpani ke empat kuadran (+)
Palpasi :dalam batas normal

16
 RESUME

Bayi perempuan lahir dengan sectio secaria atas indikasi ketuban pecah dini sejak ± 3 hari. Ibu mengatakan air
ketuban merembes sedikit-sedikit, warna sisa air ketuban berwarna jernih, Bayi lahir langsung menangis,
retraksi dinding dada (+),Anus (+), palatum (+). Bayi lahir kurang bulan dengan berat badan lahir 2000 gram dan
panjang badan 45 cm.
Riwayat kehamilan ibu G1 P0 A0, usia ibu sewaktu mengandung berumur 27 tahun. riwayat pemeriksaan
antenatal (+) sering diperiksa ke posyandu tiap bulan. Ibu mengatakan bahwa pernah demam pada bulan
pertama kehamilan dan mengeluhkan sakit kepala namun tidak sampai dirawat dirumah sakit. Tidak ada
keluarga pasien yang mengeluhkan keluhan serupa. Pada pemeriksaan fisis umum didapatkan Denyut jantung
134 x/menit, pernapasan 48x/menit, dan suhu axilla 36,6ºC. Pada pemeriksaan fisis didapatkan hal bermakna
berupa Bising jantung (+) murmur sistolik ejection di sela iga 2-3 parasternal kiri dan Teraba getaran (thrill)
sistolik pada spasium interkostal ke 3 linea parasternal kiri.
17
 DIAGNOSIS KERJA

SUSP. STENOSIS PULMONAL

18
 DIAGNOSIS BANDING

VSD

The Power of PowerPoint | thepopp.com 19

 ANJURAN PEMERIKSAAN LANJUTAN

Darah lengkap
Foto polos Thorax AP
Echocardiografi

The Power of PowerPoint | thepopp.com 20

 PENATALAKSANAAN

Medikamentosa
Propanolol 2 x 1 mg ( bila sesak )

The Power of PowerPoint | thepopp.com 21

 HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG

LAB
Darah rutin
RBC : 4,25 x106/mm3
HGB : 15,8 g/dl
HCT : 49,3 %
PLT : 251 x103/mm3
WBC : 24,8 x103/mm3

22
 FOTO POLOS THORAX AP

- Corakan bronchovaskuler dalam batas normal

- Tidak tampak pemadatan hilus
- Cor : dalam batas normal
- Sinus dan diafragma baik
- Tulang – tulang rongga thorax tampak intak
Kesan:
Tidak tampak kelainan radiologik pada foto thorax ini
The Power of PowerPoint | thepopp.com 23
 ECHOCARDIOGRAFI

- situs solitus AV-VA concordance

- muara Vv pulmonalis normal

- balance ventrikel

- kontraktilitas miokard baik, EF 80%

- CAS dan SVS intak, tidak tampak ASD maupun VSD

- pulmonal stenosis tipe valvar severe. TVG 72- 80 mmhg. Dilatasi post stenotik (+)

- patent ductus arteriosus (PDA) mild –moderate PG 47 mmHg

- arcus aorta di kiri , tak tampak COA

Kesimpulan:

PS valvar severe

PDA mild-moderate The Power of PowerPoint | thepopp.com 24

 DIAGNOSIS AKHIR

Stenosis pulmonar tipe valvar severe

25
 PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad funcionam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : ad malam

26
KESIMPULAN

Stenosis pulmonal adalah suatu keadaan terdapatnya obstruksi anatomis jalan keluar ventrikel kanan

yang menyebabkan terjadinya perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri Kelainan stenosis

pulmonal merupakan ±10% dari kelainan jantung yang kebanyakan kelainannya adalah ringan dan ≤ 1/3

dari seluruh penderita yang memerlukan tindakan bedah. Stenosis pulmonal dengan sekat ventrikel

yang utuh merupakan kelainan kongenital kedua yang paling sering dijumpai. Bila disertai dengan

kelainan lain, merupakan 30%-50% dari seluruh penderita penyakit jantung kongenital. Rasio laki-laki dan

perempuan adalah 1:1. Gambaran klinis pasien neonatus selama periode itu, ventrikel kanan tetap

terganggu dengan pirau kanan-ke-kiri yang sedang berlangsung melalui PFO atau ASD yang

menghasilkan derajat sianosis dan hipoksemia yang lebih sedikit. jarang, desaturasi persisten dapat

terjadi dengan ketidakpatuhan ventrikel kanan yang sedang berlangsung dan ini dapat dikurangi dengan

penutupan PFO atau ASD.

Referat | Stenosis Pulmonal 27

 DAFTAR PUSTAKA
Setiati,S., dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid 1. Edisi VI. Badan Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Interna
Publishing.. Jakarta; 2015.
Ain,nur dkk., Karakteristik Penderita Penyakit Jantung Bawaan Pada Anak di RSUP Dr. M. Djamil Padang
Periode Januari 2010 – Mei 2012. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNAND .Padang; 2015.
Wang,Andrew. Valvular Heart Disease. Humana Press. USA;2009
Wahab,Samik. Kardiologi Anak; Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak Sianotik.EGC. Jakarta; 2009
Sudoyo,A dkk., Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Interna Publishing.Jakarta; 2009
Benjamin,Ivor. Cecil Essentials Of Medicine Ninth Edition. Elsevier. Philadelphia; 2016
Nixon dkk., The AHA Clinical Cardiac Consult 3RD Edition. American Heart Association. London; 2007
Dimiati,H dkk.,Valvuloplasti Balon Transkateter Perkutan Pada Neonatus Dengan Stenosis Pulmonal Kritis. Sari
Pediatri. Jakarta; 2007
 
28
 
Thank You

Any Questions?