REFERAT

TETRALOGY OF
FALLOT
AFRA BRYGES TAMIA- FK UMP
 DEFINISI
TETRALOGY OF FALLOT

Tetralogy of fallot (ToF)

merupakan penyakit jantung
bawaan yang terdiri dari
TOF ventricular septal defect (VSD),
overriding aorta, pulmonal
stenosis (PS) serta hipertrofi
ventrikal kanan (RVH)
 EPIDEMIOLOGI

10-15 % dari seluruh

penyakit jantung
bawaan
Urutan ke 4 PJB pada anak
1. Defek septum ventrikel
Terjadi pada 3-6 per 2. Defek septum atrium
10.000 kelahiran 3. Duktus arteriosus persisten
4. Tetralogy of Fallot
 ETIOLOGI
1. FAKTOR ENDOGEN 2. 1. FAKTOR EKSOGEN

1. Riwayat kehamilan ibu: Riwayat

1. Kelainan kromosom mengikuti KB oral atau suntik,
- Trisomi 21 minum obat-obatan
- Trisomi 18 (thalidmide,dextroamphetamine
- Trisomi 13 , aminopterin, jamu)
- Mikrodelesikromosom 2. Ibu menderita penyakit infeksi
22 Rubella atau infeksi virus
- Sindrom digeorge lainnya
2. Penyakit dalam keluarga 3. Gizi yang buruk selama hamil
- Diabetes melitus, 4. Ibu yang alkoholik
- Hipertensi 5. Usia ibu diatas 40 tahun
- Penyakit jantung atau 6. Ibu menderita diabetes.
kelainan bawaan 7. Anak-anak yang menderita
sindrom down
 EMBRIOLOGI JANTUNG
Berlangsung terutama pada minggu ke 3 - 8 gestasi. Sistem kardiovaskuler
EMBRIOLOGI terbentuk dari jaringan angioblastik yang berasal dari sel-sel mesenkim mesoderm

FASE TUBING FASE LOOPING FASE SEPTASI FASE MIGRASI

(MINGGU KE 3) (AKHIR MINGGU KE 3 – KE 4) (AKHIR MINGGU KE 3 – KE 4) (MINGGU KE 5-8)
Pembentukan Bakal jantung masih perputaran bagian-bagian proses pembentukan dan pergeseran bagian jantung sebelum
jantung dimulai merupakan tabung bakal jantung dan arteri penyekatan ruang-ruang mencapai bentuk akhirnya .
sederhana besar jantung pembagian dan penyekatan hampir
sempurna
 PATOFISIOLOGI TOF

FAKTOR
ENDOGEN

EMBRIOLOGI FAKTOR GANGGUAN

PEMBENTUKAN PowerPoint
JANTUNG RISIKO SAAT
Here
JANTUNG Presentation
HAMIL (+) Text

FAKTOR
EKSOGEN
 Stenosis pulmonal  Aliran darah ke
paru berkurang  oksigen dalam darah
berkurang  hipoksemia  sesak nafas
 Stenosis pulmonal  darah melewati
bagian yang sempit  perbedaan
tekanan  turbulensi  mur-mur
 Shunting Right to left (akibat PS dan RVH) 
Darah yang kotor bercampur dengan darah
yang kaya oksigen  aorta  dialirkan ke
seluruh tubuh
1. Hipoksia jaringan  Saturasi oksigen dalam
di kapiler turun  jumlah Hb tereduksi
meningkat  sianosis
2. Hipoksia jaringan  vasodilatasi 
clubbing finger
 Hipertrofi ventrikel kanan  manifestasi:
Gambaran Jantung seperti sepatu boot,
EKG: RAD dan gel P Pulmonal
 Ketika bayi menangis, buang air besar, demam, atau aktivitas
yang meningkat  Tekanan arteri pulmonalis ↑ 
meningkatnya pirau kanan ke kiri  penurunan aliran darah ke
paru + semakin banyak darah yang miskin Oksigen dibawa ke
aorta  Cyanotic Spells / Tet Spells

Anak tampak lebih biru, pernafasan cepat, gelisah,

kesadaran menurun, kadang kadang disertai kejang

Menakan a. femoralis
1. Venous return dari tubuh KNEE CHEST
bagian bawah < POSITION
2. Resistensi vaskular
sistemik meningkat
 DIAGNOSIS TOF
Terdapat sianosis. Kapan
pertama kali muncul, dimana
ANAMNESIS
saja tempatnya, didahului oleh
faktor pencetus atau tidak
Nafas cepat, dyspnea d’effort
Kebiasaan Squatting (jongkok)
setelah berjalan beberapa lama
Riwayat serangan sianotik
(hypercyanotic spell)
Riwayat keluarga yang
mempunyai penyakit jantung
bawaan
Riwayat tumbuh kembang
PF Bayi/anak tampak sianosis
Tampak right ventricular tap
sepanjang tepi sternum
Getaran bising dapat teraba pada
bagian atas dan tengah tepi kiri
sternum
Terdengar bunyi jantung II
tunggal dan mengeras, disertai
bising ejeksi sistolik di daerah
pulmonal
Jari tabuh
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
DARAH
kenaikan jumlah eritrosit dan
01
hematokrit yang sesuai dengan
derajat desaturasi dan stenosis
RADIOLOGI
Gambaran jantung khas seperti sepatu boot,
Segmen pulmonal yang cekung 02
Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan
06
EKG
- gelombang T positif di V1
- deviasi sumbu ke kanan(right axis
deviation dan hipertrofi ventrikel kanan
04
- Gelombang P di hantaran II tinggi (P
pulmonal)
- Kadang-kadang terdapat gelombang Q
di V1.
ECHO
05 Aorta besar, sedangkan arteri
pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak
selalu dapat dilihat jelas. Infundibulum
sempit.
KATETERISASI
Menilai ukuran anulus pulmonal dan arteri
pulmonal, menilai keparahan obstruksi
aliran darah ventrikel kanan, lokasi dan
ukuran VSD, meningkirkan anomali arteri
koroner.
 KLASIFIKASI TOF

DERAJAT KETERANGAN
DERAJAT I Tanpa sianosis, kemampuan aktivitas normal
DERAJAT II Sianosis baru muncul saat kerja, kemampuan aktivitas kurang

DERAJAT III Sianosis muncul saat istirahat. Terdapat jari tabuh, bila
beraktivitas sianosis bertambah disertai sesak napas
DERAJAT IV Sianosis dan sesak napas muncul saat istirahat, terdapat jari
tabuh
DIAGNOSIS BANDING

Portfolio Presentation
You can simply impress your audience and add a unique zing and appeal to your Presentations.
I hope and I believe that this Template will your Time, Money and Reputation.

PA DORV TGA TAPVR

 TATALAKSANA
Serangan Sianotik

 Posisi lutut ke dada

Dengan posisi ini akan terjadi peningkatan systemic vascular resistance
(SVR) dan mengurangi R-L shunt.
 Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM atau IV untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipnea.
 Bikarbonas natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis. Dosis
yang sama dapat diulangi dalam 10-15 menit
 Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu tepat
karena permasalahan di sini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi
karena aliran darah ke paru yang berkurang.
 Dengan usaha tersebut diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang.
Bila hal ini tidak terjadi, dapat dilanjutkan dengan pemberian berikut:

 Propranolol 0, 01-0, 25 mg/kgBB (rata-rata 0, 05 mg/kgBB) intravena bolus perlahan

 Ketamin 1-3 mg/kgBB (rata-rata 2 mg/kgBB) IV perlahan (dalam 60 detik). Preparat ini bekerja dengan
meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedatif
 Vasokonstriktor seperti fenilefrin 0, 02 mg/kgBB IV meningkatkan resistensi vaskular sistemik sehingga
aliran darah ke paru meningkat.
 Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan
 TINDAKAN OPERATIF PADA
TOF

OPERASI
PALIATIF
- Membuat sambungan antara aorta
dengan arteri pulmonal.
- Metode yang paling dikenal ialah
Blalock-Taussig shunt  a.
subklavia ditranseksi dan
dianastomosis end-to-side ke a.
pulmonal ipsilateral
OPERASI
KOREKSI
Bertujuan menutup defek septum
ventrikel, reseksi area stenosis
infundibulum, dan menghilangkan
obstruksi aliran darah ventrikel
kanan
 ABSES CEREBRI

GAGAL JANTUNG
KOMPLIKASI

ENDOKARDITIS

POLISITEMIA
 PENCEGAHAN
menghindari faktor-faktor eksogen yang dapat
menyebabkan tetralogi fallot. Misalnya:
melakukan ante-natal health care secara teratur
selama masa kehamilan, tidak minum alkohol
dan obat obatan tanpa resep dokter

PROGNOSIS
Prognosis cukup baik pada yang
dioperasi usia anak-anak. Prognosis
jangka panjang kurang baik bila
dioperasi pada usia dewasa yang sudah
terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri
akibat hipoksia yang lama.
TERIMAKASIH