PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN

Poppy Roebiono
Dept. Kardiologi dan Kedokteran Vaskular FKUI
Pusat Jantung Nasional Harapan Kita
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung yang dibawa dari lahir

kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin

8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup

30% gejala timbul pada minggu pertama kehidupan
50% meninggal pada bulan pertama kehidupan
INDONESIA : 200 juta penduduk --- 30.000 bayi PJB
 PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN
2 kelompok besar
■ BIRU – sianotik
■ TIDAK BIRU – asianotik

Penampilan klinis
■ asianosis atau sianosis
■ aliran darah ke paru (pulmonary blood flow) :
■ normal
■ bertambah - plethoric lungs
■ berkurang - oligemic lungs
■ hipertrofi ventrikel : LVH, RVH atau BVH
 PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN
2 kelompok PJB asianotik 2 kelompok PJB sianotik

■ defek di sekat jantung : aliran ■ aliran darah ke paru berkurang

pirau kiri ke kanan → aliran ■ obstruksi aliran darah ke
darah ke paru bertambah : paru : PS, PA
PDA VSD, ASD ■ dengan R – L shunt
■ lesi obstruktif di jantung tanpa melalui defek septum di
aliran pirau jantung :
■ katup atrio-ventrikular : PFO, ASD, VSD
MS, TS
■ aliran darah ke paru berlebihan :
■ alur keluar ventrikel kiri : TGA , Common Mixing
AS, CoA
■ alur keluar ventrikel
kanan : PS
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
TIDAK BIRU
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
BIRU
 PJB TIDAK BIRU DENGAN
PIRAU DARI KIRI KE KANAN

besar - lokasi tahanan

defek vaskular paru
aliran pirau dari kiri ke kanan
melalui defek di jantung

aliran darah ke
paru
berlebihan
 PJB TIDAK BIRU DENGAN
PIRAU DARI KIRI KE KANAN

aliran darah ke dapat berubah sesuai

paru dengan penurunan
tahanan vaskular paru
berlebihan

• asimptomatik
• sesak nafas
• kesulitan mengisap susu
• simptomatik • infeksi paru berulang
• gagal tumbuh kembang
• gagal jantung
 PJB BIRU DENGAN
ALIRAN KE PARU BERKURANG
PS / PA
+ • Tetralogi Fallot
PFO / ASD / VSD • PS + PFO / ASD
( R – L SHUNT )
• PA + VSD

ALIRAN DARAH KE PARU

BERKURANG

➢ sianosis
➢clubbing
finger
➢ spel hipoksia
 PJB BIRU SIANOTIK DENGAN
ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
Common Mixing:
TGA ➢ TAPVD
COMMON MIXING ➢ Univentricular
Connection
➢ Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU

BERLEBIHAN
➢ Kesulitan mengisap sesuai dengan
susu
➢ Gagal tumbuh kembang
penurunan tahanan
➢ Infeksi paru berulang vaskuler paru
➢ Gagal jantung kongestif
➢ Hipertensi pulmonal
 PENYAKIT
JANTUNG BAWAAN
TIDAK BIRU
asimptomatik

simptomatik
• usia 2-3 bulan
• tahanan vaskuler
paru turun cepat
• beban volum pada LV
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV dan PA
• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal
­ tahanan vaskuler paru tinggi
­ penyakit vaskuler paru
­ pirau dari kanan ke kiri → sianosis
sindroma Eisenmenger
 A. VSD kecil
• murmur holosistolik
→ pirau kiri - kanan
B. VSD sedang
• murmur holosistolik
• murmur diastolik awal
→ aliran banyak melewati
katup mitral
C. VSD besar : PVR < SVR
• S2 (P2) keras
• murmur sistolik ejeksi
→ aliran banyak melewati
alur keluar RV
D. VSD besar : PVR > SVR
• S2 (P2) keras
AUSKULTASI • tidak terdengar murmur
→ pirau (-)
▪ kardiomegali
▪ LA dan LV dilatasi
▪ RV dilatasi (PH)
▪ segmen pulmonal
menonjol
▪ vaskularisasi paru
meningkat (pletora)
Aliran pirau tergantung
• besarnya lubang
• komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan
• beban volum pada RV
• dilatasi RA, RV dan PA
• Pulmonal Hipertensi
­ usia dekade 3 – 4
­ penyakit vaskuler paru
­ pirau dari kanan – kiri
→ sindroma Eisenmenger

­ anak : asimptomatik
­ gagal jantung kongestif → bila ada MI
­ keluhan PH saat usia usia 30 – 40 th
 S2 wide fixed splitting
• pengosongan RV lama – katup
pulmonal terlambat menutup
• tidak berubah dengan respirasi
murmur sistolik ejeksi
• aliran yang banyak melewati
alur keluar RV dan PA
murmur diastolik
AUSKULTASI • aliran banyak melewati
katup trikuspid
▪ RA dilatasi
▪ RV dilatasi → apex
terangkat
▪ segmen pulmonal
menonjol
▪ vaskularisasi paru
meningkat (pletora)
PH
▪ gegmen pulmonal dan
hilus melebar
▪ vaskuler paru perifer
iskemik (pruning)
 • KECIL - asimptomatik
• BESAR - simptomatik
✶ aliran ke paru berlebihan
✶ usia 2 – 3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun

BAYI PREMATUR
• otot polos vaskuler paru belum sempurna
• tahanan vaskuler turun lebih cepat
• gagal jantung lebih awal
• beban volum pada LA dan LV
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV, AO dan PA
• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal
­ tahanan vaskuler paru tinggi
­ penyakit vaskuler paru
­ pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
PDA kecil
▪ murmur kontinyu – machinery murmur
→ pirau kiri - kanan saat fase sistolik dan diastolik
PDA besar – PH
▪ pulsus celler S2 (P2) keras
▪ murmur kontinyu
→ pirau masih kiri - kanan
fase sistolik dan diastolik
▪ murmur sistolik
→ pirau kiri - kanan hanya
fase sistolik
▪ tidak terdengar murmur AUSKULTASI
▪ murmur diastolik awal
→ aliran melewati katup mitral
 LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI

valvar supravalvar subvalvar coarctatio aorta

• beban tekanan pada LV

• LVH
• S2 split sempit
• klik sistolik ejeksi
• murmur sistolik ejeksi kasar

AUSKULTASI
• asimptomatik
• simptomatik
tergantung
beratnya lesi
kemampuan miokard

sesak nafas
tidak mampu mengisap susu
gagal tumbuh kembang
gagal jantung

sakit dada
pingsan
mati mendadak
NEONATUS
duct dependent systemic circulation
duktus arteriosus menutup
→ perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer
BAYI – ANAK
• asimptomatik – lesi ringan
• simptomatik :
sakit kepala
epistaksis
tungkai lemah / nyeri saat aktivitas
KHAS : nadi femoralis lemah /
tidak teraba
 LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN

valvar infundibular supravalvar

• beban tekanan pada RV

• RVH
NEONATUS – PS berat (kritis)
duct dependent pulmonary circulation
duktus arteriosus menutup
→ sianosis berat – asidosis

BAYI – ANAK
• asimptomatik – lesi ringan
• simptomatik :
Gagal Jantung Kanan
edema perifer
hepatomegali
asites
Sianosis
bila ada PFO
• S2 lemah
• klik sistolik ejeksi AUSKULTASI
katup kaku : klik (-)
• murmur sistolik ejeksi kasar
stenosis makin berat : murmur makin keras
stenosis sangat berat : murmur (-)
 PENYAKIT
JANTUNG BAWAAN
BIRU
• deviasi septum infundibuler ke anterior
• malrotasi bulbus

VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi
■ aktivitas RV meningkat AUSKULTASI
■ S2 tunggal →
komponen P2 lemah /
tidak terdengar
■ murmur ejeksi sistolik
yang keras → bising
dari PS

• sianosis
• jari tabuh
(clubbing fingers)
▪ normal / kardiomegali
▪ apeks terangkat (RV
dilatasi – hipertrofi)
▪ segmen pulmonal cekung
▪ arkus aorta di kanan (25%)
▪ vaskularisasi paru
menurun (oligemia)

BOOT SHAPED HEART

 SIRKULASI PARALEL
PDA
perlu mixing antara sirkulasi
pulmonal dan sistemik

atrium : PFO, ASD

ventrikel : VSD
pembuluh darah besar: ASD VSD
PDA
Complete TGA
• AV concordance : RA – RV dan LA – LV
• VA discordance : RV – Ao dan LV – PA

• TGA – IVS
Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)
• TGA – VSD

Corrected TGA
• AV discordance : RA – LV dan LA – RV
• VA discordance : LV – PA dan RV – Ao
AUSKULTASI
TIDAK SPESIFIK
■ S2 tunggal keras → posisi Ao di anterior PA
■ TGA – IVS → murmur (-)
■ TGA – VSD atau PS → murmur sistolik
KEGAWATAN PADA
PENYAKIT
JANTUNG BAWAAN
BIRU
Spel sianotik

• bayi usia kurang dari 1 tahun ( 2 – 4 bulan)

• gelisah, hiperpnea, biru bertambah, lemas,
kesadaran menurun, kadang-kadang kejang
• beberapa menit - beberapa jam
VICIOUS CYCLE of cyanotic spells
HYPOVOLEMIA
- dehydration SVR
- diarrhea - crying
TACHYCARDIA - defecation
- physical activity
SPASM - fever
? OF RVOT
HAEMOGLOBIN
R - L SHUNT

pO2
SYST. VENOUS
RETURN pCO2
pH

HYPERPNEA
Spel sianotik
harus cepat dikenal dan diatasi
komplikasi serius
• CEREBRO-VASCULAR DISEASE
• KEMATIAN

➢ posisi knee-chest
➢ oksigen
➢ sedasi : diazepam atau
morfin
➢ koreksi acidosis : Bic Nat
➢ propranolol
➢ operasi BT Shunt