CONGENITAL HEART DISEASE

Pada saat fetus, paru2 paru tidak berkembang dengan baik, sehingga yang mensupply
oksigen ke seluruh tubuh adalah plasenta Ibu. Saat bayi lahir, dipotong tali pusat, paru
berkembang.
Beberapa struktur pada jantung fetus yg perlu diingat!
 Ductus arteriosus : kalo tidak menutup dalam 72 jam kehidupan : PDA (Patent
Ductus Arteriosus)
 Foramen Ovale : normal menutup selama 72 jam usia kehidupan, tidak
menutup : Persisten Foramen Ovale. Kalau ukuran >3mm disebut ASD (Atrial
Septal Defect)
 Perbedaan foramen ovale dengan ductus arteriosus dilihat dari ukuran dan
strukturnya. Foramen ovale bentuknya seperti katup dan ukurannya <3mm.
 Duktus venosus : Menghubungkan vena cava inferior ke tali pusat, normalnya
menutup setelah lahir.

Aliran darah pada fetus : Pada jantung janin, karena paru tidak berkembang dengan
baik, darah akan melewati foramen ovale dan duktus arteriosus. Begitu lahir, paru
akan berkembang, duktus arteriosus dan foramen ovale seharusnya menutup.

HEART DISEASE IN CHILDERN

- Acyanosis congenital heart disease : Tidak mengalami biru, sederhana
- Cyanosis congenital heart disease : Mengalami biru, complex dan ada kombinasi
didalamnya

CHD

PBF : Pulmonary Blood Flow

 Normal : Lesi obstruktif, oleh karena ada penyempitan pembuluh darah, jumlah
aliran darah ke paru normal, sehingga pasien tidak mengalami kongestif yang
berlebihan. Ex: Pulmonary stenosis, Aortic stenosis, Coartiaaorta
 Meningkat : Lesi shunt (bocor), sehingga volume darah ke paru bertambah, dan
tekanan vaskular ke paru juga meningkat. Ex: PDA,ASD,VSD
 ATRIAL SEPTAL DEFECT

 Adanya lubang antara atrium kanan dan atrium kiri. Darah dari LA=>
RA=>RV=>Lung, kemudian akan mengalami lesi kongestif, darah terlalu banyak
ke paru=> HEART FAILURE
 Insidence : -+ 10%
 Pria : Wanita = 1,5 to 2 : 1
 Anatomy :
- Sinus Venosus : Defect on SVC and RA junction, harus operasi, tidak bisa menutup
secara spontan
- Secundum : Defect on foramen ovale, bisa transkateter, bisa menutup spontan pada
usia pra sekolah
- Primum : Defect on ostium primum, harus operasi, tidak bisa menutup secara
spontan

 Pada ASD, aliran darah dari LA akan banyak menuju RA sehingga darah dari RA
akan banyak menuju ke paru-paru.
 Bising jantung yang akan ditimbulkan pada ASD ini adalah bising sistolik. Yaitu
yang terjadi bukan karena perbedaan gradien RA dengan LA, tetapi karena
banyaknya jumlah volume darah yang masuk ke arteri pulmonal=> paru-paru.
Makanya bising pada ASD itu terjadi oleh karena yang disebut dengan
“Pulmonary Stenosis Relative”.
 Pada pemeriksaan foto toraks : yang membesar adalah sisi kanan yaitu RA dan
RV. Sedangkan pada PDA dan VSD yang membesar adalah sisi kiri. Terjadi juga
peningkatan vaskular paru.

Clinical Findings
 Biasanya asymptomatic : mulai bergejala pada usia remaja
 Pada anak biasanya BB sulit naik, batuk pilek berulang
 Ketika sudah dewasa, biasanya datang dengan hipertensi pulmonal
 Pada auskultasi : Dijumpai adanya bising sistolik, suara bising jantung yang tidak
tunggal baik pada fase inspirasi maupun ekspirasi yang disebut dengan “Widely
split and fixed” pada S2.
 Pada pemeriksaan EKG dijumpai : RBBB (Right Bundle Branch Block dan
Ventricular Hypertrophy)

 Pada Chest X-Ray : Cardiomegaly

- Jantung terangkat dan terdorong ke sisi kiri, apexnya tidak tertajam kedalam dan
tidak menuju ke bawah
- Right atrial enlargement
- Prominence the MPA (Main Pulmonary Artery) segment
- Increase pulmonary vascular
- Pada pasien yang sudah mengalami hipertensi pulmonal akan dijumpai peningkatan
penonjolan pada conus pulmonal.
- Hipertensi pulmonal : peninggian tekanan pada arteri pulmonal

Differential Diagnosis
1. Primary Atrial Septal Defect, ECG : LAD
2. Partial Anomalous Pulmonary Vein Drainage : Vena Pulmonal tidak semuanya
menuju ke atrium kiri, bisa kemana-mana. Bisa ke V. cava superior, V. cava inferior.
3. Pulmonary Stenosis
4. Innocent Murmur
Management
 Atasi ggal jantung : obat, tutup usia diatas 1 tahun
 Surgery : Preschool age 3-4 tahun => kemungkinan secara persentasi penutupan
spontan dari kelainan jantung ASD ini sudah sangat kecil
 Recent treatment : transcatheter closure using ASO ( Amplatzer septal occluder)
=> melakukan penusukan pada vena femoral, dimasukkan kateternya dan ditutup

TAMBAHAN
Anamnesis Ayu
Keluhan utama :
 Mudah lelah
 Sesak napas
 Riwayat infeksi paru berulang?
 Lahir tidak biru, langsung menangis
 Riwayat tumbuh kembang : Kesan tumbuh kembang kurang normal. Pasien anak
pertama dari tiga bersaudara, namun perkembangan tidak sesuai dengan saudara
pasien.
 Di sekolah dibandingkan dengan teman-temannya, aktivtas fisiknya cenderung
lebih lemah dan mudah lelah
 Riwayat merintih saat menyusui saat pasien berusia muda ?
 Ibu selama hamil apakah ada penggunaan obat-obatan? Alkohol? Dll dan apakah
pernah terinfeksi virus?
 RPT Ayu : Sebelumnya sudah pernah didiagnosa dengan ASD dan hipertensi
pulmonal
Pemeriksaan fisik
 T2 mengeras :ICS2 Lineasternalis sinistra

Anamnesis Sulidah
Keluhan utama :
 ASD: wide fixed split
 Paradoxical emboli : Trombus dari kanan nyebrang ke kanan. RA, LA, LV,
Aorta, Kepala, STROKE => Eko : RA, LV dilatasi,
 Pemeriksaan fisik : pansystolic murmur grade 3/6 di ICS 4 linea parasternalis
sinistra, wide fixed split di S2.

Fisiologis suara jantung :

 Suara jantung terbagi menjadi 2 (S1 dan S2).
 S1 : ketika katup mitral dan trikuspid tertutup.
 S2 : ketika katup aorta dan pulmonal tertutup.
 A : Aorta P : Pulmonal => A2P2 : Katup aorta dan pulmonal sama-sama
menutup.
 Pada kondisi ekspirasi ketika kita membuang napas, suara A2 dan P2 mengalami
fusi/menyatu (S1 dan S2 hanya sekali aja terdengar yaitu : “lub dub”)
 Pada kondisi inspirasi, A2 dan P2 akan terpisah karena : A2 cenderung menutup
lebih cepat karena perbedaan tekanan antara LV dan aorta.
 Pada inspirasi, tekanan toraks meningkat. Oleh karena itu, maka tekanan
intratoraks negatif. Maka udara bisa masuk, dan darah dari vena juga masuk ke
jantung. Maka darah yang masuk pun lebih banyak (seperti tersedot kembali ke
jantung).
 Darah dari vena sistemik masuk ke RA, dan darah yg masuk ke RV lebih banyak.
Karena lebih banyak, maka dia membutuhkan waktu lebih lama untuk
mengeluarkannya, baru kemudian tertutup. Sehingga pada inspirasi, katup
pulmonal menutup lebih lama dari katup aorta. Makanya bunyi jantung dari S2
jadi terpisah. PRINSIP : Semakin banyak isi RV, maka semakin lama dia untuk
menutup. Pada ASD, pada fase ekspirasi dia tetap dapat banyak darah karena dari
LA pindah ke RA. Jadi katup pulmonalnya juga lebih lama menutup. Jadi, mau
dia fase ekspirasi maupun inspirasi dia akan tetap ada wide fixed split.
 Kesimpulan : Normal => ekspirasi menyatu, inspirasi terpisah.
 Pansystolic murmur : Karena arteri pulmonal tinggi alirannya, RV juga tinggi,
jumlah darah yang masuk juga banyak sehingga RV melebar dan katupnya tidak
bisa menutup (uncoapt) => terdengar pansystolic murmur

YANG PERLU DILIHAT PADA PASIEN PENYAKIT JANTUNG

KONGENITAL
 Lihat vital Sign :
1. Kesadaran : Compos Mentis, Apatis, Delirium, Somnolen, Sopor, Koma
2. TD
3. HR
4. RR : Mudah lelah, pada saat istirahat mungkin normal
5. SPO2 : Cukup penting karena untuk membedakan antara sianotik (<90%) dan
asianotik yang sudah jadi Eisenmenger Syndrome (mix darah kotor dan darah bersih
dan tersirkulasi => saturasi rendah)
6. T
 Pemeriksaan Fisik
Inspeksi
1. Sianosis : Dilihat paling gampang dari ujung lidah
2. Hepatojugular reflux
3. Acites
4. Kuku : Clubbing finger
5. Edema Pretibial : Kelainan jantung kanan
Kalo misalnya pasien ada penyakit kongenital lain, perlu dipikirkan apakah ada
kelainan jantung atau tidak. Ex: Hernia, atresia ani, Down Syndrome

ASD : 4 klasifikasi
 Primum
 Secundum : Paling sering
 Sinus venosus => bisa superior defect, bisa inferior defect
 Arteri coroner sinus : Jarang sekali

Patofisiologi ASD Secundum

Defek pada foramen ovale. Ketika masih di dalam janin, ada 3 sirkulasi yang
membantu yaitu :
 Ductus venosus : Yang menghubungkan vena umbilikalis ke vena cava superior.
Yang membawa darah yg kaya oksigen dari Ibu ke IVC. Ketika sampai di
jantung, akan memasuki foramen ovale, kemudian ke LV dan ada juga sebagian
yg ke pulmonary artery. Dan kemudian ada juga komunikasi antara pulmonary
artery dan aorta melalui ductus arteriosus.
 Begitu lahir, ductus venosus, ductus arteriosus dan foramen ovale akan menutup
 Ductus venosus => Lig. Teres hepatis

Pada Pemeriksaan EKG

 RAD : Right Axis Deviation
 RVH : Right Ventricular Hypertrophy
 R di V1/S di V1 > 1
 S persisten di V1-V6
Foto Thorax
 Tentukan lung overflow (cletora) atau lung underflow (oligemia)
 Kalo foto thoraks nya putih : cletora
 Kalau paru2nya gelap : oligemia
 Eisenmenger : Cletora
 Corakan vaskular meningkat ( lebih dari 2/3 lapangan paru)
 Hitung CTR => Cardiomegaly
 Pulmonal prominence/ membesar
 Apex : Terangkat
 Kadang banyak infiltrat pada paru => paru2 kebanyakan aliran, cenderung mudah
terkena infeksi, banyak bekas infeksi paru yang lama
 KESIMPULAN : Cletora, cardiomegaly, pulmonal prominence, dan infiltrat

Tata Laksana
 Ketika pasien datang masih bayi, lihat ada gagal jantung apa engga.
 Bila terdapat tanda gagal jantung, berikan obat diuretic dan vasodilator
 Nanti bisa ditutup usia lebih dari 1 tahun
 Kalo tidak ada tanda gagal jantung, tunggu sampai umur 3-4 tahun. Kalau tidak
menutup juga, baru ditutup pada saat usia 3-4 tahun (usia prasekolah).
Memasukkan device dari vena paha ke bagian jantung yang ada defect.
 Pasien anak/ dewasa : lakukan penyadapan jantung, kalo rasio FR (Flow Ratio)
nya > 1,5
 Kalo udah ada tanda hipertensi pulmonal, tidak usah ditutup

ASD => Echo => lihat RV Volume overload, terlihat dari dilatasi RV. Kalo kanan
lebih besar dari kiri => Apakah ada tanda hipertensi paru? => Berapa PVR
(Pulmonary Vascular Resistence ) didapat dari kateterisasi jantung menggunakan alat
=> Apakah ada masalah jantung kiri? Kalo ada, ditutup. Kalo tidak ada,