Stabilisasi pra-bedah/tindakan pada

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) Anak

Eva M Marwali, Novik Budiwardhana,
Riza Cintyandi, Liza Fitria Zaimi
ICU Jantung Anak
RS Jantung Harapan Kita-Jakarta
 Stabilisasi Pra-bedah
Pra-bedah
• Kenali/diagnosis dini PJB
• Kegawatan PJB
• Tatalaksana kegawatan stabilisasi
Sebelum merujuk ke pusat jantung
Sebelum dilakukan operasi
 Pelayanan masalah PJB
• PJB: Kelainan struktur dan fungsi jantung sejak lahir

• Kejadian PJB 8-10 dari 1000 kelahiran hidup

• Populasi Indonesia 225 juta  4.5 juta kelahiran hidup  40.500
PJB  18.000 membutuhkan operasi
• Angka kematian bayi 35.6 per 1000 kelahiran hidup  2 dari 1000
kematian karena PJB

• Pusat Jantung untuk pelayanan PJB:

 RS Jantung Harapan Kita : 13 bed ICU, 2 OK  700 operasi/tahun
 PJT RSCM:363 operasi/tahun
 Senter lain di daerah: Medan, Palembang, Bandung, Surabaya,
Semarang, Denpasar, Makasar
 Pelayanan masalah PJB
• “Team work service”
Diagnosis dini: pranatal – pascanatal
Alur rujukan:
- Dokter Kebidanan
- Dokter Umum/Bidan
- Dokter anak umum dan Dokter Perinatologi
- Dokter Kardiologi Anak

“ Orang tua / Keluarga”

 Pelayanan masalah PJB
• “Team work service” di RS Jantung untuk
pelayanan PJB Anak
- Dokter Kardiologi Anak
- Dokter Bedah Jantung Anak
- Dokter Intensivist Jantung Anak
- Dokter Anestesi Jantung Anak
- Perawat UGD dan ICU Jantung Anak
- Perfusionis dan perawat OK Jantung Anak
- Fisioterapis
Fisiologi kelainan PJB
PJB Asianotik
Saturasi arterial > 92%, PaO2 >70

Pirau jantung, aliran darah kiri ke kanan 

Overload volume (VSD, ASD, AVSD, PDA)

Tipe obstruktif  Overload tekanan

• Obstruktif kiri: stenosis mitral, AS, koarktasio aorta
• Obstruktif kanan: PS

Kardiomiopati
 PJB Asianotik
Pirau jantung, aliran darah kiri ke kanan
 PJB Asianotik
Tipe obstruktif kanan Overload tekanan
 HATI
JANTUNG Kongesti vena sistemik 
Overload volume di Hepatomegali PARU
LA dan LV Aliran darah paru
Dilatasi arteri
pulmonalis
Kongesti paru
(plethora pada CXR)
Murmur jantung Rentan infeksi paru
Takikardi
Jantung
hiperdinamik
Dilatasi LA, LV Takipnu
Kardiomegali Retraksi dada
Infeksi paru
berulang
PASIEN
Sesak
Asupan sulit
Gagal tumbuh
 LIVER
LUNGS
HEART Increased systemic
Increase pulmonary
Volume overload to Venous congestion
blood flow
the LA and LV Hepatomegaly
Pulmonary arteries
dilated
Congested lung
(plethora on CXR)
Prone to chest
Heart murmur infection
Tachycardia
Hyperdynamic
heart
Dilated LA, LV Tachypnoea
Cardiomegaly Chest recessions
Frequent chest
infections
PATIENT
Difficulty in breathing
Chest deformity
Difficulty in feeding
Failure to thrive
 PJB Sianotik
(Saturasi arterial < 90%, PaO2 <60)

Aliran darah • Trunkus arteriousus, TAPVD, CAVSD, TGA-

VSD
paru berlebihan • Lesi tergantung mixing (TGA-IVS)

• Lesi tergantung PDA

Aliran darah (PA IVS/VSD, PS kritis, Anomali Eibstein )
paru restriktif • Lesi tidak tergantung PDA
(TOF, TA)

•Dengan atau tanpa PA/PS

Tipe kompleks •Aliran darah sistemik tergantung PDA
(HLHS, AS kritis, Atresia aorta, Coarc. berat/IAA)
 PJB Sianotik
Aliran darah paru berlebihan
 Foto Toraks

Kardiomegali Jantung normal

Paru Pletora
(kongesti)
 PJB Sianotik
Aliran darah paru berlebihan, Lesi tergantung mixing
 PJB Sianotik
Aliran darah paru berlebihan

A. Supra-kardiak
B. Intra-kardiak
C. Infra-kardiak
 PJB Sianotik
Aliran darah paru restriktif : Lesi tergantung PDA
 PJB Sianotik
Aliran darah paru restriktif : Lesi tidak tergantung PDA
 Foto Toraks

Kardiomegali Jantung normal

Paru Oligemik
 PJB Sianotik
Aliran darah sistemik tergantung PDA (HLHS)
 Diagnosis dini PJB Penting!!
Gagal jantung dan hipertensi Biru tanpa gagal jantung
pulmonal  PJB Sianotik aliran darah paru
 PJB Asianotik restriktif
(VSD, AVSD, PDA, Coarct. Aorta) (PA IVS/VSD, TOF)

Biru + gagal jantung

 PJB Sianotik
Asimtomatik (ASD, aliran darah paru
VSD, PDA kecil, PS tidak restriktif
mild-moderate)
Gejala ( Trunkus Arteriosus,
TGA, HLHS)
Kelainan
PJB sesuai
usia saat
diagnosis
 Diagnosis dini PJB Penting!!
• Riwayat penyakit Usia saat gejala
• PF (Bising jantung, sianosis diferensial, pulsasi
femoral, BP dan SpO2 tangan kanan dan kaki),
• AGD (Tes hiperoxia), Foto Toraks, EKG,
• Konsul Kardiologi  Ekokardiografi,
Kateterisasi jantung, MRI, CT Angiografi

• Diagnosis dini  USG +Ekokardiografi Pranatal

 Tatalaksana kegawatan PJB
• Tatalaksana umum
• Gagal jantung dan krisis hipertensi pulmonal
pada PJB asianotik
• Serangan sianotik (Cyanotic spell)
• Sianotik dan gagal jantung
• Tatalaksana lesi tergantung PDA (neonatus)
 Tatalaksana umum
• ABC
A dan B:
Evaluasi jalan napas
Terapi oksigen: Oksigen nasal, sungkup, head box
Dukungan pernapasan: CPAP, ventilator

C:
Cairan dan diuretik
Inotropik: Dopamin, Dobutamin, Adrenalin
Inodilator: Milronin
Vasodilator: Captopril
 Tatalaksana umum
• Evaluasi kelainan organ lain:
- Jalan napas dan kelainan bawaan lain,
terutama pada Sindrom Down
- Abnormalitas Ca dan defisiensi imunologis
pada kelainan arkus aorta (Sindrom Di george)
- Tatalaksana infeksi paru dan sepsis
- Polisitemia pada PJB Sianotik (abses otak)
- Koreksi AGD, elektrolit, dan gula darah
 Tatalaksana gagal jantung
pada PJB asianotik
• Biasanya pada bayi > 6 bulan pada kasus VSD, kasus neonatus
PDA besar, Coarctasio aorta  hipertensi pulmonal

• Target SpO2 > 92 %, pO2 70-90 mmHg, hindari pemberian

oksigen berlebihan, pCO2 40-45 (dlm ventilator) cegah
hiperventilasi dan alkalosis (target pH 7.3-7.4)
• Retriksi cairan (75% kebutuhan)
• Diuretik (Furosemid dan Spironolakton)
• Menurunkan afterload ventrikel sistemik (vasodilator) 
Captopril
• Meningkatkan kontraksi dan kontrol ritme jantung Digoksin
• Gagal jantung berat  ABC  terapi oksigen optimal, CPAP -
intubasi, dukungan cairan dan inotropik
 Tatalaksana hipertensi pulmonal krisis
pada PJB asianotik
• Pada kasus hipertensi pulmonal lanjut dengan
sindrom Eisenmenger
• Terapi PH krisis:
Evaluasi ABC; intubasi bila indikasi
Analgesia dan sedasi: Morfin dan Midazolam,
hati hati Airway dan Breathing
Untuk meningkatkan aliran darah paru:
Oksigen 100%, Hiperventilasi (intubasi), Alkalemia,
Ventilasi dengan volume paru normal
Vasodilator pulmonal: inhalasi Iloprost, sildenafil
 Tatalaksana Serangan sianotik
(Cyanotic spell)
Pada PJB sianotik aliran paru restriktif tidak tergantung
PDA  TOF
• Knee chest position
• Analgesia dan sedasi: Morfin 0.05 mg/kg
• Loading cairan pada keadaan dehidrasi
• Propranolol 0,2-0.5 mg/kg tiap 6-12 jam
• Pada kondisi berat dapat diberikan vasokontriktor
sistemik seperti fenilefrin, atau norepinefrin.
• Koreksi asidosis metabolik dan elektrolit
• ABC  terapi oksigen, intubasi, dukungan cairan dan
inotropik
 ALIRAN PARU TIDAK
RESTRIKTIF

ALIRAN
SISTEMIK FISIOLOGI
RESTRIKTIF
VENTRIKEL ALIRAN PARU
DEPENDEN
TUNGGAL RESTRIKTIF
PDA
PJB DEPENDEN PDA
SIANOTIK
 Tatalaksana sianotik dan gagal jantung
(Trunkus arteriosus, DORV, TGA-VSD)
• Target SpO2 80-85%, PaO2 40-
60 mmHg dengan terapi
oksigen optimal, hindari
pemberian oksigen
berlebihan yang dapat
meningkatkan aliran darah
paru berlebihan
• pCO2 40-45 (dlm ventilator)
cegah hiperventilasi dan
alkalosis ( target pH 7.3-7.4)
• Terapi gagal jantung
 Tatalaksana lesi tergantung PDA
(neonatus)
• Pemberian Prostaglandin (PGE1) untuk target Saturasi oksigen: 80-85%
Vasodilator poten, mencegah PDA menutup

• Dosis: 10-50 nano/kg/menit

Cara pembuatan: 30 μg/kgBB dilarutkan dalam 50 ml Dektrose 5% atau
Dektrose 10% diberikan 1 ml/jam setara dengan 10 nano/kg/menit

• Efek samping:
 Hipotensi: Sebelum dan saat pemberian: perlu pemberian cairan karena
PGE1 adalah vasodilator
 Apnu dapat terjadi saat pemberian PGE1 dengan dosis lebih dari 10
nano/kg/menit, sehingga perlu intubasi
 Hipertermia
 Edema jaringan
 1. Tatalaksana lesi aliran paru restriktif
tergantung PDA (PA-IVS/VSD, PS kritis-ASD/VSD)
• PGE1 dipertahankan selama terapi konservatif
sebelum dilakukan operasi BT Shunt (operasi
menghubungkan pembuluh sistemik (A
inominata, A subklavia, Aorta) ke pembuluh paru
• Yang perlu dievaluasi saat terapi konservatif;
- Fungsi organ (otak, ginjal, hati, GIT)
- Fungsi koagulasi
- Status infeksi
- Status hidrasi, polisitemia
2. Tatalaksana mixing  pada TGA-IVS
• Neonatus dengan
sianosis berat dgn aliran
darah paru tidak
restriktif
• PGE1 dibutuhkan untuk
mencegah penutupan
PDA sehingga dapat
membantu mixing di
tingkat PDA
• Perlu segera dilakukan
tindakan BAS
 3. Tatalaksana lesi aliran sistemik
restriktif tergantung PDA (HLHS)
• Neonatus dengan
sianosis ringan dan
syok
• Membutuhkan PGE1
untuk
mempertahankan
aliran sistemik
• Evaluasi ASD pada
HLHS, membutuhkan
BAS bila restriktif
 Kegawatan pada Tersangka PJB

Konsul Kardiologi  Diagnosis pasti (+)

Diagnosis pasti  Tatalaksana
sesuai kelainan
Diagnosis pasti (-)

Asianotik Sianotik Sianotik Sianotik dan

Aliran paru Aliran paru syok berat
unrestriktif restriktif
Terapi: Infus PGE1
- Gagal jantung Terapi gagal
- Hipertensi jantung
PDA tidak PDA
pulmonal Hindari O2
dependen Dependen
berlebihan
Bila
sianosis
TGA-IVS ? Tatalaksana serangan Infus PGE1
 PGE1 sianotik