Tata kelola

Penyakit Jantung Bawaan

sejak neonatal hingga terapi intervensi

DR Sri Endah Rahayuningsih dr SpAK

Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUP dr Hasan Sadikin/ FK Universitas Padjadjaran
Bandung
 Periode neonatal

• Penyakit jantung Bawaan Kritis

• Penyakit Jantung Bawaan tidak kritis
• Persistent Pulmonary Hypertension of The new Born
 PJB : 6-10/1,000 kelahiran
Kelahiran 4.8juta/pertahun ¼ PJB kritis
(2023) 17.500/tahun
40-50.000/tahun
PJB kritis:
suatu kondisi yang memerlukan tindakan segera,
intervensi bedah maupun kardiologi

Kegagalan /
keterlambatan diagnosis

• intervensi
85% PJB kritis Periode • Kardiologi
neonatal
• Bedah
 Manifestasi klinis PJB kritis

• Sianosis yang tidak berkurang dengan

pemberian oksigen
• Pulsasi perifer (-)/menurun
• Takipnea > 60 x/m (dapat
disertai/tanpa retraksi)

Hepatomegali
Murmur +/- Cyanosis
Takipnea
Irama jantung regular/ ireguler
Foto toraks
 7 Penyakit Jantung Bawaan Kritis

§ Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)

§ Pulmonary atresia dengan intact septum (PA-IVS)
§ Transposition of the great arteries (TGA)
§ Truncus arteriosus
§ Tricuspid atresia
§ Tetralogy of Fallot (TF)
§ Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)

Mahle WT, Newburger JW, Matherne GP, et al

Pediatrics. 2009;124(2):823– 836
Sirkulasi Fetal versus Transisi
 Sirkulasi Fetal versus Transisi versus Post-Natal
Penurunan tahanan paru merupakan langkah awal Normal
10-14 hari
transisi sirkulasi fetal menjadi neonataL

• Foramen ovale menutup

• Duktus venosus menutup
• Duktus arteriousus menutup

Duktus Arteriousus menutup

8 jam- 72 jam
 Mixing Transposition Of
Great Artery
Duct depending lesion

Pulmonary Circulation Pulmonal atresia

Intact ventricular septum
Duct depending lession

Systemic Circulation
Duct depending lession Hipoplastic left heart
syndrome
Hypoplastic left heart syndrome
Interrupted Aortic Arch
Pulmonary atresia dengan intact ventricular
septum (PA-IVS)
 Trikuspid Atresia

Axis Superior
RVH

RVH
Transposisition Great Artery
Total anomalous pulmonary venous
Drainage

Aksis RAD
PR >>
Truncus arteriosus
Ebstein Anomaly
 Pemeriksaan klinis PJB Sianotik

Foto dada Aliran darah paru Aliran darah paru

Foto Hipertrofi ventrikel kiri Hipertrofi ventrikel kanan Hipertrofi Biventrikel Hipertrofi ventrikel kiri Hipertrofi ventrikel kanan
dada Hipertrofi biventrikel
EKG
Transposisi arteri Transposisi arteri Atresia trikuspid Tetralogy Fallot
Trunkus
arteriosus besar besar +stenosis
Atresia Pulmonal+ Sindroma
persisten pulmonal
Transposisi arteri hipoplastik ventrikel Essenmenger
besar Trunkus arteriosus Kanan sekunder terhadap lesi
Ventrikel tunggal
persisten +stenosis pirau kiri-kanan,
Total anomalous
Transposisi arteri pulmonal
besar+ DSV pulmonary venous Anomali Ebstein
return Ventrikel tunggal + (RBBB)
stenosis
Sindrom hipoplastik
jantung kiri
 Saat yang tepat melakukan pemeriksaan
ekokardiografi
Penting

S.T.A.B.L.E.
Sugar
Temperature,
Airway
Blood pressure
Lab work
Emotional support
 Tatalaksana PJB kritis
Diagnosa
Duct Dependent Lession
Telah tegak

Mempertahankan PDA tetap terbuka Persistent foramem ovale tetap

1 terbuka
Prostaglandin 1 /PGE1 Ballon Atrial septostomy

Sampai dilakukan
2 Intervensi kardiologi: Stenting PDA
Ingervensi bedah: Operasi Blalock Taussig
(BT) shunt

Intervensi Bedah
3/4
TOTAL/PALIATIF
 Prostaglandin E1

Efek samping

Prostaglandin 1 /PGE1
§Dosis awal 20-50 ng/kg/min
§Jika tidak terdapat perbaikan dapat
dinaikkan50-100 ng/kg/min
§Setelah bayi stabil dapat dipertahankan
dosis 10-20 ng/kg/min
 Intervensi kardiologi vs intervensi bedah
Stenting PDA vs BT shunt

Stenting PDA Blalock Taussig Shunt

Balloon Atrial Septostomy
Saat rujukan PJB kritis
Intervensi bedah

Berat badan > 3kg

Usia > 1 bulan
Kondisi stabil
Tidak terdapat kelainan selain PJB
Hasil laboratoium normal
USG kepala normal
Stabilisasi pra-rujukan

24
CHD-type and shunt determine the progression of PAH. TA:
Truncus Arteriosus, AVSD: Atrio-verntricular septal defect;
TGA: Transposition of the great arteries.
 Penyakit Jantung Bawaan
Tidak termasuk PJB kritis

Variasi kelainan sangat luas

Manifestasi klinis sangat bervariasi
Misal
• Gagal Jantung
• Desaturasi/sianosis
• Gagal Tumbuh
Tatalaksana tergantung diagnosa, dan derajat keparahan
Penyebab Gagal Jantung karena Penyakit Jantung Bawaan
Usia Diagnosis
Hypoplastic left heart syndrome
Reguritasi trikuspid berat
Saat lahir
Regurgitasi pulmonal berat
Arteriovenosus (AV) fistula sistemik yang besar
Transposisi arteri besar
Minggu pertama PDA besar pada bayi kurang bulan
Total anomalous pulmonary venous drainage
Stenosis aorta berat
Minggu 1–4 Stenosis pulmonal berat
Koartasio aorta
Minggu 4–6 Beberapa shunt dari kiri ke kanan seperti AVSD
VSD besar
Minggu 6–4 bulan PDA besar
Anomali arteri koronaria kiri dari arteri pulmonal
 Insidennya 0,3 sampai 4 tiap
5-10% dari seluruh anak
1000 kelahiran hidup dengan PJB

Kegagalan penutupan
Duktus arteriousus

Persistent Duktus
Arteriousus

Parkerson S, et al, 2021 (USA). Management of PDA in premature

infants. Front Pediatr;
Dice JE, et al, 2007 (USA). PDA overview. J Pediatr Pharmacol
Ther.
 Persistent Duktus Arteriousus

Perubahan
Hemodinamik

Gagal jantung, gangguan fungsi PDA menyebabkan

ginjal, necrotizing enterocolitis pirau kiri ke kanan
(NEC), perdarahan serebri, asupan
nutrisi dan gangguan pertumbuhan
serta penyakit paru kronis

Peningkatan
Morbiditas dan
mortalitas PDA

Dice JE, Bhatia J. Patent Ductus Arteriosus: An Overview [Internet]. Vol. 12, J Pediatr Pharmacol Ther. 2007.
Persistent Ductus Arteriousus
 Persistent Ductus Arteriousus

Hammrick SE, et al.

Pediatrics.
2020;146:e20201209
Current Pharmacologic Treatment
Strategies for PDA in the Preterm
Infant

Hammrick SE, et al. Pediatrics.

2020;146:e20201209
Hammrick SE, et al.
Pediatrics.
2020;146:e20201209
Ventricular Septal Defect
Pirau Kecil

Pirau kecil ( ukuran VSD < 0,5 cm atau < orificium AO)

Aliran darah ke paru bertambah minimal

murmur +/-/??

Gagal jantung (-)

Asimtomatik
 Ventricular Septal Defect
Pirau Besar
Pirau besar (defek > 1cm)
Aliran darah ke paru bertambah >>

Pulmonal hipertensi High flow

Kardiomegali pada foto toraks

Corakan vaskular paru meningkat

Manifestasi klinis gagal jantung, terjadi pada usia > 4 minggu

 Intervensi kardiologi
VSD kecil/sedang Kateterisasi jantung

VSD besar Pulmonal Hipertensi

Kateterisasi jantung
Right Heart Catheterization/RHC

High resistance
High flow Essenmenger

Masa Neonatus
Intervensi bedah Intervensi bedah
Atrial Septal Defect

Volume over load ventrikel kanan

Dilatasi ventrikel kanan

Aliran paru yang meningkat

Corakan vaskular paru >>

Konus pulmonalis >>

gagal jantung terjadi pada usia >>

Sangat Jarang terjadi pada neonatus

VSD vs Tetralogy Fallot
VSD, pulmonal stenosis, overriding aorta, RV dilatasi

Right Heart Catheterization

Stenting RVOT

Koreksi bedah
(Total correction)
Kesimpulan

• Manifestasi klinis PJB pada masa neonatus sangat bervariasi

• Penting untuk mengenali manifestasi klinis 7 PJB kritis
• Pemeriksaan penunjang non invasive maupun invasive
dilakukan setelah bayi stabil (lakukan STABLE, sebelum nya)
• Memahami dan dapat melakukan edukasi ke pada orang tua
rencana tatalaksana PJB kritis, termasuk saat rujukan