Kelainan jantung

yang sering pada Janin,Anak dan Remaja

Syarif Rohimi
Pusat Kesehatan Ibu dan Anak Nasional Rumah Sakit Anak dan Bunda Harapan Kita

Permata Mufidah Group, Jakarta 10 Maret 2024

Nama : Dr. dr. Syarif Rohimi Sp.A(K)

RIWAYAT PENDIDIKAN
Program Doktoral Bidang Kedokteran Universitas Indonesia (2020)
Program Pendidikan Dokter Spesilais II Kardiologi Anak FKUI-RSCM (2011)
Fellow in Advance Pediatric Cardiology Training, IJN Malaysia (2003), 9 bulan
Program Pendidikan Dokter Spesialis I Anak FKUI- RSCM (1997)
FKUI (1986)

PELATIHAN PROFESIONAL
 Training, WS & Hands on Fetal Echocardiography: Jakarta (2012), Uni Emirates Arab (2012), Malaysia (2013), Thailand (2014),
Thailand (2016), Ukraina (2016), Jakarta (2017), Thailand (2019), Palembang (2019), Vietnam (2023), Malang (2024)
 Siriraj Thalassemia Praceptorship Program Bangkok (2018)
 Workshop International Iron Kuala Lumpur (2018), Bali (2017), Thailand (2012)

RIWAYAT PEKERJAAN
1999 – sekarang : Staf Medis KSM Anak RSAB Harapan Kita
1997 – 2020 : Ketua KK Kardiologi Anak RSAB Harapan Kita
2011 – 2016 : Ketua SMF Anak RS Anak dan Bunda Harapan Kita
1987 – 1991 : Puskesmas Hom Hom Wamena Kabupaten Jayawijaya Irian Jaya

RIWAYAT ORGANISASI
2020 – sekarang : Lembaga Foto Candra Naya (LFCN), Photography Society of America ( PSA),
Federation Internationale De L’Art Photographique (FIAP), FPSI
2020 – sekarang : Ketua Tim Medis Perkumpulan Orang Tua Anak DS (POTADS)
2014 – sekarang : Anggota Komite Ahli Nasional PD3I Kemenkes RI
2014 – sekarang : Tim Medis Yayasan Sentuhan Kasih
2011 – 2014 : Ketua Komisariat IDAI Cabang Jakarta Barat
2005 – 2008 : Ketua Unit Kerja Kardiolog IDAI Cabang Jakarta
1997/98– sekarang : anggota IDI, IDAI dan IDAI Cabang Jakarta, PERKANI
 Pokok Bahasan

• Introduksi
• Penjelasan anatomi jantung bayi dan anak
• Mengetahui Jenis Penyakit Jantung pada neonatus & anak
• Mengetahui gejala Penyakit jantung bawaan
• Mengetahui faktor risiko PJB
• Mengetahui cara diagnosis pada fetal, neonatus & anak
• Upaya pencegahan PJB
 Spektrum Penyakit Jantung pada bayi, Anak & Remaja

Tidak Biru
Bawaan
Biru
Penyakit
Jantung
Kawasaki
Penyakit Jantung Reumatik
Didapat Thalassemia
PenyakitJantung Koroner
Gejala dan
terapi !!
PJB Kritis pada BBL

PJB Sianosis

Intervesi
Duct
pada tahun
dependent
pertama

PJB Kritis
Tindakan
bedah &
(CCHD) Lahir sehat
& terlihat
kateterisasi
normal
emergensi

Komplikasi
pulang tanpa
serius umur
evaluasi
1-7 hari

http://www.astho.org/critical-congenital-heart-disease-issue-brief/
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/critical-congenital-heart-disease
 Spektrum penyakit jantung
pada neoanatus, anak dan remaja

• Penyakit jantung bawaan (PJB)

(Congenital Heart Disease)
• Penyakit jantung didapat
(Aquired Heart Disease)
Mengapa Penyakit Jantung Bawaan penting?

• Angka kejadian 8-10 per 1000 kelahiran hidup

• Gejala kurang dikenal
• 1/3 kasus gawat pada minggu pertama, sisa tidak normal pada
masa neonatus
• Diagnosis sering terlambat  NICU
• Tatalaksana tidak adekuat
• Angka kematian tinggi
• Mengganggu tumbuh kembang optimal
 Penyakit Jantung Bawaan
• non cyanotic (Tidak Biru)
PDA (patent ductus arteriosus), Atrial Septal Defect (ASD)
Ventriculo Septal Defect (VSD), AtrioVentriculoSeptal Defect (AVSD),
Pulmonary Stenosis (PS), Aortic Stenosis (AS), Coarctasio aorta

• Cyanotic (Biru)
Tetralogy Of Fallot (TOF), Transposition of Greats Arteries (TGA), Total
Anomalous Pulmonary Vein Drainage (TAPVD), Tricuspid Atresia,
Truncus Arteriosus
 PJB Kritis
 Penyakit jantung didapat
• Rheumatic Heart Disease (RHD)
• Kawasaki Disease
• Myocarditis
• Efusi perkardium
• Hipertensi Pulmonal vs PPHN
• Gangguan irama jantung
 Fisiologi

LV
RV

Vena Kava superior-inferior  Atrium kiri  Ventrikel kanan 

arteri pulmonalis  PARU- vena Pulmonalis  Atrium kiri 
Ventrikel kiri  aorta  seluruh tubuh
Sistem Sirkulasi Janin
 PJB: Non Sianotik
Ventricular septal defect (VSD)

Increased Enlarged
blood flow left
to lungs ventricle

Ventricular
Enlarged septal
right defect
ventricle

v.Kava superior-inferior  Aki  Vka >> a.pulmonalis --->>>PARU

 >>v.Pulmonalis  >> Aki ---- Vki  aorta  seluruh tubuh
 PJB Sianotik:
Tetralogy of Fallot (TOF)

Reduce
pulmonary
blood flow
Narrow Large
pulmonary overriding
valve aorta
Narrow Ventricular
outlet septal
defect

Thick right ventricle

v.Kava superior-inferior  Aki  Vka ----- > a.pulmonalis  PARU

v.Pulmonalis  Aki  Vki  aorta  seluruh tubuh
 Fetal and postnatal circulations

Hunter, L. E. & Simpson, J. M. (2014) Prenatal screening for structural congenital heart
disease
Nat. Rev. Cardiol. doi:10.1038/nrcardio.2014.34
PJB KRITIS= CRITICAL CONGENITAL HEART
DISEASE

Systemic duct Pulmonal duct

dependent CHD dependent CHD
Fase Diagnosis: Kapan PJB dapat didiagnosis?

sebelum
setelah pulang ke
antenatal pulang unit rumah
rawat gabung

K L Brown. Heart 2006;92:1298–302

Deteksi Dini PJB pada BBL & anak

Fetal
Ekokardiografi •mendeteksi 67% PJB

• Riwayat keluarga
Faktor • Diabetes pada ibu
Risiko • Kelainan bawaan lain
• Sindrom
• Feeding difficulty
• Sianosis • Gagal Tumbuh
Gejala • Takipnu • ISPA berulang
• Renjatan • Bekeringat
• Murmur

Early Detection of CHD.www.sswahs.nsw.gov.au/rpa/neonatal

Fetal Echocardiography: G3P2A0H0, 36 tahun, kehamilan 29
minggu, ibu SLE
G1PoAoHo, 36 wks, TGA
 Role of Color Flow and CW: APV

G2P1A0H0, 41 yrs, 36 wks, TOF, APV. 2D, Color Flow with C5-
1, CW with C8-3
 Ebstein Anomaly: Role of Color Flow: Normal Vs Atresia?

G1P0A0H0, 26 yrs, 38 wks, EBS, Carpentier Score< 0,5, BW 3400 gr, AS 4/7,
EA + PA
 Diagnosis intrauterin

Indikasi ibu Indikasi fetal

• Riwayat keluarga • Tersangka PJB
• Penyakit metabolik: DM • Kelainan karyotipe
• Infeksi: Rubella, • Kelainan ekstrakardiak
Parvovirus B19 • Abnormal nuchal
• Teratogen traslucency
• Antibodi ibu • Gangguan irama jantung

American Society of Echocardiography Report , 2013

 Faktor Risiko Ibu dan Janin
Subject Variables CHD in neonate period OR p 95% CI

Yes No
n= 180 n= 76
Mother Faktor Risiko Ibu Yes 43 (89.6 %) 5 (10.4%) 4.8 0.01 1.8–12.7
(253) No 127 (64.1 %) 71 (35.9%)
Umur (tahun) >35 55 (79.9 %) 14(20.3.%) 1.98 0.04 1.02-5.3.83
<35 125(66.5 %) 63 (33.5.%)
Hipoalbumin Yes 13 (86.7%) 2 (13.3) 3.01 0.16 0.67–13.67
No 162 (68.4%) 75 (31.6%)
Polihidramnion Yes 12 (100%) 0 (0%) 1.47 0.02 1.35–1.60
No 164 (67.9 %) 77 (32.1%)
Oligohydramnion Yes 10 (83.3%) 2 (8.3%) 2.27 0.36 0.49-10.63
No 159 (67.9%) 75 (32.1%)
Kehamilan > 5 kali Yes 12 (92.3.%) 1 (7.7%) 5.6 0.12 0.71-43.82
No 163 (68.2%) 76 (31.8%)
Fetal Faktor Risiko Janin Yes 53 (79.1 %) 14 (20.9 %) 2.01 0,03 1.03–3.89
(n=259) No 117 (65.4%) 62 (34.6 %)
Genetic anomalies Yes 20 (90.9) 2 (9.1%) 4.68 0.04 1.10–21.25
No 155 (67.4%) 75 (32.6%)
IUGR Yes 23(88.5 %) 3 (11.1%) 3.61 0.04 1.05–12.42.
No 123 (58.3 %) 89 (41.7 %)
Bayi Prematurity Yes 22 (88%) 3 (12%) 3.4 0.04 0.99–11.76
No 157 (68.3%) 73(31.7)
Birth weight < 2500 gr Yes 34 (81%) 8 (19%) 2.08 0.98 0.91–4.73
Yes 4 (80%) 1 (20%) 1.78 1 0.9–16.172
 • Warna kulit
• Pulsasi nadi perifer
Pemeriksaan • Impuls perikardium
fisis rutin • Bising jantung
• Tekanan darah

EKG • Hasil pemeriksaan yang normal

tidak menyingkirkan PJB
dan CXR
• O2 100% 10 menit
Uji • Ukur SaO2 preduktal
• pO2 > 150 mmHg bukan
Hiperoksia • PJB
pO2 < 150 mmHg=PJB
PJB Kritis pada
Bayi Baru Lahir
PJB
Sianosis
Intervesi
Duct
pada tahun
pertama dependent

PJB Kritis
Tindakan
bedah & = CCHD Lahir sehat
& terlihat
kateterisasi
normal
emergensi

Komplikasi
Dipulangkan
serius
tanpa
umur 1-7
evaluasi
hari

http://www.astho.org/critical-congenital-heart-disease-issue-brief/
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/critical-congenital-heart-disease
Gejala PJB Kritis pada Neonatus

• PJB dengan aliran paru menurun (TOF)

• PJB dengan aliran darah paru normal atau meningkat (TGA,
Biru TAPVD)

• Berkurangnya aliran sistemik

Renj • stenosis aorta, HLHS, kardiomiopati
atan

• Akibat aliran darah paru berlebihan

Nafa
s • truncus arteriosus, PDA besar
Cepa
t

www.sswahs.nsw.gov.au/rpa/.../pdf/.../
heart_disease.pdf
 Pemeriksaan penunjang
Non invasif
Pulse oxymetri
EKG
Foto thorak
2D echocardiography

Invasif
PDA Stenting
Transesophageal echocardiography (TEE)
Kateterisasi jantung
Jenis Jenis Pulse Oxymetry
 Tatalaksana
UMUM
• Stabilisasi - hipoglikemia, inotropik
• Hindari pemberian cairan berlebihan, hipotermia
• Atasi sepsis
• Perencanaan untuk transfer to unit jantung anak untuk diagnosis
perencanaan
• Medikamentasa: antifailure, diuretik
KHUSUS
• Non operatif: invasif
• Operasi
Terima kasih
What interventional to do?