Diagnosis dan Tata Laksana

Penyakit Jantung Bawaan

Kritis
Rizky Adriansyah

Ketua UKK Kardiologi IDAI

dr. Rizky Adriansyah, M.Ked, SpA(K)
Jabatan
• Ketua Unit Kerja Koordinasi (UKK) Kardiologi IDAI, 2021 - 2024
• Staf Divisi Kardiologi, Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU
RSUP Haji Adam Malik, Medan, 2012 - sekarang

Pendidikan
• Dokter FK USU, 1996 – 2002
• Sp1 Ilmu Kesehatan Anak FK USU, 2007 – 2011
• Sp2 Ilmu Kesehatan Anak, Peminatan Kardiologi FK UI, 2013 – 2014

Motto
Semua orang adalah guru, seluruh tempat adalah sekolah,
setiap waktu adalah belajar, segala aktivitas adalah ibadah
 Sub Topik
• Latar Belakang

• Definisi dan Klasifikasi

• Penegakan Diagnosis

• Tata Laksana
 Sekitar 50ribu bayi lahir tiap tahun
Latar Belakang mengalami Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

Indonesia
Diperkirakan 5 juta bayi baru lahir tiap tahun Sekitar 2 – 4 per 1000 bayi lahir
tiap tahun mengalami PJB kritis
Definisi
• PJB kritis merupakan jenis PJB yang memerlukan intervensi (non-
bedah maupun bedah) pada usia 1 tahun pertama kehidupan

• Jika terlambat, mortalitas tinggi (> 80%)

Terlambat dideteksi (skrining dan diagnosis)
Terlambat dirujuk
Terlambat diobati
https://www.healthdata.org/news-events/insights-blog/acting-data/
new-way-measuring-development-helps-assess-health-system
Klasifikasi
• PJB kritis tergantung duktus (duct dependent)
• Sirkulasi paru tergantung duktus, contoh : tetralogy of Fallot (TOF)
• Sirkulasi sistemik tergantung duktus, contoh : hypoplastic left
heart syndrome (HLHS)
• Sirkulasi tergantung duktus dan foramen ovale, contoh :
transposition of great arteries (TGA)

• PJB kritis tidak tergantung duktus (duct non-dependent), contoh :

truncus arteriosus
 Hypoplastic Left
Normal Tetralogy of Fallot
Heart Syndrome
Penegakan Diagnosis
• Kasus asimtomatik (bayi tampak “sehat”)
Skrining Awal:
Pulse Oksimeter
Ekokardiografi Fetal
Skrining Lanjutan: (jika skrining awal positif)
Ekokardiografi di ruang rawat neonatus

• Kasus simtomatik (bayi tampak cyanosis, dyspnea, tachypnea, dll)

Anamnesis dan Pemeriksaan Fisis
Pemeriksaan Penunjang: Rontgen dada, EKG, Ekokardiografi
Skrining awal dengan pulse oksimeter
• Tiap-tiap negara berbeda (tergantung sumber daya, fasilitas
kesehatan, pembiayaan, dan bukti ilmiah/evidence based)

• Indonesian Newborn Pulse Oximetry Screening Training [INPOST]

hanya menggunakan 1 alat pulse oksimeter khusus neonatus
secara bergantian digunakan di tangan kanan dan salah satu kaki
dilakukan saat usia 24 – 48 jam, atau sebelum bayi dipulangkan
oleh tenaga kesehatan terlatih di Fasilitas Kesehatan Tingkat
Primer (FKTP) dan Tingkat Rujukan Lanjut (FKTRL)
Pelatihan Skrining Bayi Baru Lahir terakreditasi Kemenkes
Pencatatan dan Pelaporan Skrining PJB
Kritis
Ekokardiografi Fetal
• Dilakukan pada saat ibu hamil
terbaik saat usia kehamilan 16 – 24 minggu

• Kelebihan
Rujukan lebih baik, karena ibu dipersiapkan untuk melahirkan di
rumah sakit yang memiliki fasilitas NICU

• Kekurangan
Memerlukan SDM dokter ahli jantung anak berpengalaman
1
The distribution of Pediatric Cardiologists in Indonesia, 2023
8

2
2
1 2
2
26
1 5 3
7 9
5
3

Increasing of pediatric
Country 2015 2020 cardiologist each year

Indonesia 58 78 4

USA 2.521 2.966 90

Skrining Lanjutan
• Ekokardiografi
Dilakukan oleh dokter spesialis anak (SpA) tersertifikasi PNET
menggunakan alat ekokardiografi dengan probe neonatus

• Jika ditemukan gambaran ekokardiografi abnormal  rujuk

Rujuk tidak langsung (berbasis telemedisin PrimaPRO), berikan
tata laksana awal di rumah sakit yang memiliki fasilitas NICU
Rujuk langsung ke dokter subspesialis kardiologi anak di rumah
sakit utama/paripurna
Penegakan Diagnosis PJB Kritis berbasis telemedisin (PrimaPRO)
Penegakan Diagnosis PJB Kritis dan Rujukan berbasis
Telemedisin

92%
138

85%
138
The benefit of pediatric tele-echocardiography for referral system
Source: Telemedicine in the Diagnosis and Management of Congenital Heart Disease [2011]

• 10.047 Puskesmas
• 5500 IPS members
• 1215 (+20%) PrimaPRO users
• 58 Pediatric Cardiologist

NCCHK
RSCM, RSAB HARAPAN KITA

RS type A/B ~ RS PROVINSI

RS type B/C ~ RS KABUPATEN/KOTA

PUSKESMAS ~ FKTP
Source: https://www.intechopen.com/chapters/16887
Manifestasi Klinis PJB kritis [kasus
simtomatik]
• Anamnesis dan Pemeriksaan Fisis [mirip “pneumonia” atau “syok septik”]
Sianosis/desaturasi, Distress nafas,
Gagal Jantung [minum susu terputus-putus], Syok kardiogenik
Suara jantung abnormal/murmur, Kelainan sindromik
• Elektrokardiografi
Aksis abnormal, Pembesaran ruang-ruang jantung
Takiaritmia atau Bradiaritmia
• Rontgen dada
Kardiomegali [CTR > 60%]
Bentuk jantung abnormal [boot-shape, egg-shape, eight-shape, dll]
• Ekokardiografi
Diagnosis pasti
Tata Laksana
• Tata Laksana Pra-rujukan di FKTP
Prinsip STABLE

• Tata Laksana Awal di RS dengan fasilitas NICU

Tata Laksana Umum: Obati gagal jantung dan penyakit komorbid
Tata Laksana Khusus: Prostaglandin Intravena

• Tata Laksana Lanjutan di RS dengan fasilitas cathlab/bedah jantung

Intervensi non-bedah
Intervensi bedah
Tata Laksana Pra Rujukan  S – T – A – B – L - E
• Identifikasi faktor risiko hipoglikemia: bayi KMK, premature, bayi lahir ibu DM.
Sugar and Safe Care Pastikan kadar gula darah ≥ 50 mg dl (target gula darah 50-110 mg/dl)

• Suhu normal: 36,5 – 37,50 C. Identifikasi faktor risiko hipotermia: Bayi prematur/
Temperature Bayi berat badan lahir rendah.

• Pastikan jalan napas terbuka, pastikan bayi bernapas dengan nyaman (tidak
Airway merintih dan tidak ada retraksi). Lakukan evaluasi tanda dan gejala distress napas

• Lakukan pengukuran capillary refill time (CRT). Identifikasi 3 penyebab syok pada
Blood Pressure bayi: syok hipovolemik, syok kardiogenik, syok sepsis.

• Pemeriksaan laboratorium pre-transpor yaitu 4B: Blood count (hitung darah

Lab Work lengkap), Blood culture (kultur darah bila curiga sepsis), blood sugar (gula darah)
dan blood analysis (AGD)
• Dukungan emosional untuk keluarga dan tim. Edukasi kepada orang tua
Emotional Support mengenai kondisi bayi yang harus dirujuk ke Fasilitas Kesehatan yang lebih
lengkap. Tim selama proses transfer tidak boleh panik
Tata laksana Awal
Diberikan setelah diagnosis ditegakkan oleh dokter SpA tersertifikasi
PNET (berbasis telemedisin) atau oleh dokter SpA SubspKardio

• Tata laksana umum

Tata laksana gagal jantung, PH, dan syok kardiogenik
Obat-obat diuretik, vasodilator, dan inotropik
Atasi penyakit komorbid (sepsis, pneumonia, hipotermia, dll)

• Tata laksana khusus

Pemberian prostaglandin intravena  target SaO2 > 70%
Tata Laksana Lanjutan
Intervensi non-bedah dilakukan oleh dokter SpA SubspKardio atau
dokter SpJP SubspPedatrik&PJB di Cathlab, sedangkan intervensi bedah
dilakukan oleh dokter SpBTKV SubspBJP di OK bedah jantung

• Intervensi non-bedah
PDA stenting, Balloon atrial septostomy (BAS) /atrial stenting,
RVOT stenting, BPV, BAV, Balloon angioplasty

• Intervensi bedah
BT-shunt, pulmonary arterial banding (PAB), arterial switch
operation (ASO), biventricular repair, univentricular repair
 Periode Skrining, Diagnosis, dan Tata Laksana PJB
Kritis
Usia 24 - 48 jam Usia < 7 hari
Skrining Awal : Pengukuran
SaO2 di tangan kanan dan
kaki dengan menggunakan
pulse oksimeter berdasarkan
algoritma skrining PJB Kritis
Tata laksana pra-rujukan
dengan mengikuti prinsip
STABLE atau algoritma
resusitasi neonatus
menggunakan neonatal
emergensi kit
Usia < 28 hari
Skrining Lanjutan :
Pemeriksaan Ekokardiografi
di ruang rawat bayi/NICU
oleh dokter SpA tersertifikasi
PNET
Penegakan Diagnosis :
Pemeriksaaan Ekokardiografi
oleh dokter SpA tersertifikasi
PNET dengan bantuan
telemedisin atau oleh dokter
SpA subspesialis kardiologi
Usia < 5 tahun
Tata laksana Awal : Tata
laksana gagal jantung dan
tata laksana khusus dengan
pemberian prostaglandin
intravena
Intervensi Non-bedah :
Prosedur PDA stenting, RVOT
stenting, BAS, atrial stenting,
dan Balloon Angioplasty
Intervensi Non-bedah :
Prosedur PDA stenting, RVOT
stenting, BAS, atrial stenting,
dan Balloon Angioplasty
Intervensi Bedah : Prosedur
BT-Shunt, PAB, Arterial Switch
Operation,prosedur DKS,
prosedur Rastelli, total
koreksi, BCPS, dan prosedur
Fontan

Fasilitas Kesehatan
Tingkat Pertama
Rumah Sakit Umum Daerah memiliki Fasilitas NICU
Rumah Sakit Umum Pusat/Daerah memiliki Fasilitas NICU, PICU, dan Cathlab
Rumah Sakit Umum Pusat memiliki Fasilitas NICU,PICU, dan Pusat Layanan Jantung Terpadu (Cardiac Centre)
atau Rumah Sakit Khusus Jantung
 Pediatric Cardiac Care Setting: Diagnosis & Management

Classification
Early and level
Initial Intervention
Detection severity treatment
Primary Pulse Oximetry Pediatric General Non-surgery
Health Screening (INPOST) Advance Cardiologist Atrial septostomy
Care Echocardiography Heart Failure PDA stenting
History and Physical Dysrhythmia RVOT stenting
Examination Cardiac Balloon valvulotomy
Catheterization Tele-conference
Chest X-ray Specific Surgery
MSCT/MRI (if Prostaglandin IV for BT Shunt Pediatric
ECG needed) duct dependent lesion BCPS Cardiac
Pediatrician Tele-echocardiography ASO Surgeon
Basic Ibuprofen/paracetamol Total Correction
Echocardiography for premature baby Fontan Procedure
Secondary Hospital Tertiary Hospital with hsPDAHospital
Secondary Tertiary Hospital 28
 PDA stenting

1 2 3 4

5 6 7 8
Balloon Atrial Septostomy (BAS)
RVOT stenting
Before and After Non-surgery Intervention
Data Intervensi non-bedah Penyakit Jantung Bawaan di Indonesia tahun 2023
UKK KARDIOLOGI IDAI
Terima Kasih