Anda di halaman 1dari 64

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Oleh : Kelompok 5
 Agung Multazam Putranto Balangi Supervisor :
 Ainun Khadija Dr.dr.St Aizah Lawang, M.Kes., Sp.A (K)
 Muh. Syarif Adnan
Residen pembimbing:
 Nur Hidayah Zam dr.Nursyamsuddin Mogana
 Nur Reski Novianti Jafar dr.Andi Utari Dwi Rahayu
 Suci Sasmita
 Vivi Haryanita
 Zulfikar Yahya
DEFENISI
Penyakit jantung bawaan (congenital heart disease, CHD) merupakan
kelainan baik pada struktur maupun fungsi jantung yang didapat sejak masih
berada dalam kandungan. Kelainan ini dapat terjadi pada dinding jantung,
katup jantung, maupun pembuluh darah yang ada di dekat jantung. Akibatnya,
dapat terjadi gangguan aliran darah di dalam tubuh pasien; misalnya terjadi
sumbatan aliran darah, atau darah mengalir ke jalur yang tidak semestinya.

https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/common-types-of-heart-defects
https://medlineplus.gov/congenitalheartdefects.html
EPIDEMIOLOGI
Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 8 dari 1.000 kelahiran
hidup, spektrum lesi bervariasi dari asimptomatik hingga kelainan
yang fatal. Kendati sebagian besar kasus PJB bersifat
multifaktorial, beberapa lesi berhubungan dengan kelainan
kromosom, defek gen tunggal, teratogen, atau kelainan metabolik
maternal

Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore:
elsevier.
SISTEM SIRKULASI
SISTEM SIRKULASI
MALFORMASI KONGENITAL YANG BERHUBUNGAN
DENGAN KELAINAN JANTUNG BAWAAN
Sindrom Kelainan jantung
Trisomi 21 ( sindrom down) Defek bantalan endocardial, VSD, ASD, PDA
Trisomi 18 VSD, ASD, PDA, PS
Trisomi 13 VSD, ASD, PDA, dekstrokardia
XO ( sindrom turner ) Koartasio aorta, stenosis katup aorta
CHARGE association TOF, anomali arkus aorta, anomaly konotrunkal
Sindrom 22q11(DiGeorge) anomali arkus aorta, anomaly konotrunkal
Asosiasi VACTERL VSD
Rubella kongeniatl PDA, stenosis pulmonal perifer, regugirtasi mitral
( masa bayi
Sindrom marfan dilatasi dan diseksi aorta, regurgitasi katup aorta,
prolapse katup aorta

Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore: elsevier.
Sindrom Kelainan jantung
Sindrom Williams Stenosis aortic supravalvular, stenosis pulmonal
perifer
Bayi dari ibu diabetes Kardiomiopatik hipertrofi, vsd, anomaly
konotrunkal
Sindrom Holt – Oram ASD, VSD
Sindrom asplenia Lesi jantung sianotik kompleks, single AV valve
Sindrompolisplenia Atresia pulmonal
Sindrom alcohol fetal VSD, ASD
Sindrom Zellweger PDA , ASD, VSD

Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore: elsevier.
KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung bawaan dapat dibagi menjadi tiga kelompok


patofisiologi :
1. Pirau kiri ke kanan
2. Pirau kanan ke kiri
3. Lesi stenotic obstruktif

Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore: elsevier.
KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Pirau
Stenotik Kanan kiri Kiri kanan mixing
Stenosis aortic Tetralogi fallot Duktus arteriosus paten HLH
Stenosis aorta Tranposisi Defek septum ventrikel TAPVR
Stenosis aorta Atresia tricuspid Defek septum atrial HLH

Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore: elsevier.
ANAMNESIS
1.Keluhan Pasien : Toleransi terhadap aktivitas (sesak/jantung berdebar/cepat lelah) ; Ada Infeksi
saluran nafas berulang atau tidak ; Jari tabuh ; Keringat berlebih
Kapan timbulnya, mulai umur berapa, lama dan frekuensi keluhan, faktor pencetus keluhan, faktor
yang meperberat atau memperingan, riwayat penyakit jantung sebelumnya (obat-obat yang pernah
diminum)
2.Riwayat keluarga -> dengan PJB (yang paling sering berulang pada keluarga generasi pertama adalah
VSD, ASD, PDA dan TOF.
3.Riwayat kehamilan -> Riwayat infeksi pada ibu di trimester pertama, riwayat merokok dan minum
alkohol, DM, Riw. Konsumsi obat-obatan,
4.Riwayat kelahiran -> Preterm, BBLR
5.Riwayat tumbuh-kembang

Kumala, Karmelia. Dkk. 2018. Karakteristik Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Tipe Isolated dan Manifestasi Klinis Dini Pada
Pasien Anak Di Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah. E-Jurnal Medika, Vol. 7 No. 10. Diakses tanggal 12 september 2020
Wong JJM, Cheifetz IM, Ong C, Nakao M, Lee JH. Nutrition Support for Children Undergoing Congenital Heart Surgeries: A
Narrative Review. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2015;6(3):443-454.
PEMERIKSAAN FISIK
A. Inspeksi Penampilan Klinis :

- Kelainan bawaan/sindroma tertentu


- Kulit dan mukosa

B. Pemeriksaan Nadi : Takikardi


C. Pengukuran Tekanan Darah
D. Pemeriksaan Jantung :
Inspeksi, palpasi, perkusi dan Auskultasi

Kumala, Karmelia. Dkk. 2018. Karakteristik Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Tipe Isolated dan Manifestasi Klinis Dini Pada
Pasien Anak Di Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah. E-Jurnal Medika, Vol. 7 No. 10. Diakses tanggal 12 september 2020
Wong JJM, Cheifetz IM, Ong C, Nakao M, Lee JH. Nutrition Support for Children Undergoing Congenital Heart Surgeries: A
Narrative Review. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2015;6(3):443-454.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

EKG X-Ray Dada EKHOKARDIOGRAFI

Kumala, Karmelia. Dkk. 2018. Karakteristik Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Tipe Isolated dan Manifestasi Klinis Dini Pada
Pasien Anak Di Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah. E-Jurnal Medika, Vol. 7 No. 10. Diakses tanggal 12 september 2020
Wong JJM, Cheifetz IM, Ong C, Nakao M, Lee JH. Nutrition Support for Children Undergoing Congenital Heart Surgeries: A
Narrative Review. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2015;6(3):443-454.
Apa Itu Resusitasi Jantung Paru
Apa Itu Resusitasi Jantung Paru
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS
DEFENISI
•Patent Ductus Arteriosus  kegagalan duktus
arteriosus untuk menutup setelah kelahiran.

•Secara fungsional, DA menutup pada sekitar


90% bayi aterm dalam 48 jam setelah lahir

•Secara persisten, beberapa intermiten,


terbukanya duktus hingga 10 hari setelah
kelahiran pada bayi dengan kelainan sirkulasi
dan ventilasi

•Periode patensi yang lebih lama banyak


ditemukan pada bayi prematur
Khalid OM, Busse J. Patent Ductus Areteriosus. In: Abdulla R, editor. Heart Diseases in Children. New York: Springer;
2011.p:113
Keane J, Lock J, Fyler D, Nadas A. Nadas' Pediatric Cardiology. Philadelphia: Saunders; 2006.p.617-24
Kim LK, et al. Patent Ductus Arteriosus. Medscape, Pediatrics: Cardiac Disease and Critical Care Medicine. 2018.
[diakses tanggal 12 September 2020, https://emedicine.medscape.com/article/891096-overview#showall]
PATOFISIOLOGI

liegman, Robert. Nelson Textbook of Pediatrics. Edition 21. Philadelphia, PA: Elsevier, 2020.
Kim LK, et al. Patent Ductus Arteriosus. Medscape, Pediatrics: Cardiac Disease and Critical Care Medicine. 2018. [diakses
tanggal 12 September 2020, https://emedicine.medscape.com/article/891096-overview#showall]
MANIFESTASI KLINIS
PDA kecil PDA sedang / moderat PDA besar
• Diameter 1,5-2,5 mm • Diameter 2,5-3,5 mm • Diameter >3,5-4,0 mm

• Biasanya asimtomatik • Gejala timbul pada usia ≥ • Sesak, sulit minum, BB


2 bulan sulit makan, sulit naik, ISPA berulang,
ISPA berulang, BB atelektasis, CHF
• Pemfis Bising normal/sedikit berkurang
kontinu di daerah
subklavikula kiri, • Pemfis Takikardi,
neonatus terdengar • Pemfis Pulsus seler dispneu, takipneu,
seperti bising sistolik. teraba prekordium hiperaktif,
thrill sistolik, pulsus seler

Cassidy HD, Cassidy LA, Blackshear JL. Incidental Discovery of a Patent Ductus Arteriosus in Adults. The Journal of the American Board of
Family Medicine. 2009 Mar 1;22(2):214-8.
Kumar RK, Nair AC. Coil Occlusion of The Large Patent Ductus Arteriosus. Images in Paediatric Cardiology. 2008 Mar 1;10(1):8.
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 63-67
liegman, Robert. Nelson Textbook of Pediatrics. Edition 21. Philadelphia, PA: Elsevier, 2020.
katan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 63-67
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ELEKTROKARDIOGRAFI
• PDA kecil dan sedang normal atau tanda hipertrofi dari ventrikel kiri.

• PDA besar tanda hipertrofi ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri

• Pada pasien dengan hipertensi pulmonal hipertrofi pada kedua


ventrikel atau hipertrofi ventrikel kanan saja

Sondheimer HM, et al. Cardiovascular Diseases. In : Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR, editors. Lange:
Current Pediatric Diagnosis and Treatment in Pediatrics 19th Edition. USA: The McGraw-Hill Companies; 2009.p:535-8
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 63-67
RADIOLOGI

• PDA kecil dalam batas normal

Place Your Picture Here

• PDA sedang-besar kardiomegali,


pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri
dan aorta asendens, hipervaskular paru
Sondheimer HM, et al. Cardiovascular Diseases. In : Hay WW, Levin MJ,
Sondheimer JM, Deterding RR, editors. Lange: Current Pediatric Diagnosis and
Treatment in Pediatrics 19th Edition. USA: The McGraw-Hill Companies;
2009.p:535-8
Van Laere, D., van Overmeire, B., Gupta, S., El Khuffash, A., Savoia, M., … de
Boode, W. P. (2018). Application of NPE in the assessment of a patent ductus
arteriosus. Pediatric Research, 84(S1), 46–56. doi:10.1038/s41390-018-0077-x
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 63-
67
EKHOKARDIOGRAFI
• Dapat mengukur besar duktus,dimensi atrium
kiri dan ventrikel kiri.

Place Your Picture Here


• Doppler berwarna mendeteksi jika sudah
terjadi shunt dari kiri ke kanan

• Pada bayi kurang bulan dengan suspek PDA


Mendeteksi jika sudah terjadi shunt dari kiri ke kanan
Sondheimer HM, et al. Cardiovascular Diseases. In : Hay WW, Levin MJ,
dapat dilihat dari ekokardiografi untuk
Sondheimer JM, Deterding RR, editors. Lange: Current Pediatric Diagnosis and
Treatment in Pediatrics 19th Edition. USA: The McGraw-Hill Companies;
mengkonfirmasi diagnosis.
2009.p:535-8
Kliegman, Robert. Nelson Textbook of Pediatrics. Edition 21. Philadelphia, PA:
Elsevier, 2020.
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
DEFENISI

Ventricular Septal Defect (VSD) atau defek


septum ventrikel adalah defek yang terjadi pada
septum ventricularis, dinding yang memisahkan
ventriculus dextra dengan sinistra. Defek ini
muncul secara kongenital akibat septum
interventriculare tidak menutup dengan
sempurna selama perkembangan embrio.

Sadler, T.W. 2012. Langman’s Medical Embryology. 12th ed. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins.
KLASIFIKASI
Berdasarkan Letak

• Perimembranous defect
• Muscular defect
• Subarterial defect

Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 38- 40
Lisa C., Wahab A.S., 1994. Defek Septum Ventrikel. Dalam Sastroasmoro S. & Madiyono B., Buku
Ajar Kardiologi Anak. Jakarta: IDAI. pp: 192-203
KLASIFIKASI
Berdasarkan Fisiologi

• VSD kecil
• VSD moderat dengan restriksi
• VSD besar non restriktif

Ghanie A., 2014. Penyakit Jantung Kongenital. dalam Setiati S., et al. (eds) Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I. Edisi VI.
Jakarta: Interna Publishing. pp: 1261-1262
Wahab A.S., 2009. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital yang Tidak Sianotik. Jakarta: EGC. pp: 37-51
PATOFISIOLOGI

Spicer, D.E, Hsu, H.H, Co-Vu, J, Anderson, R.H, and Fricker, F.D. 2014. Ventricular Septal Defect. Journal of Rare Diseases. 9: 144
Wahab A.S., 2009. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital yang Tidak Sianotik. Jakarta: EGC. pp: 37-51
MANIFESTASI KLINIS
VSD kecil
• Defek kecil 1-5 mm
• Bunyi jantung biasanya normal
VSD sedang
• Defek 5-10 mm
• Didapatkan bising pansistolik pada ICS 3-4 linea parasternal sinistra yang meluas ke sepanjang
tepi kiri sternum.
• Sesak nafas pada waktu aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu lebih lama untuk
makan dan minum
• Takipnea
• Retraksi pada jugulum, sela intercostal, region epigastrium
VSD besar
• Dispnea meningkat setelah terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu pertama setelah lahir.
• Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang
ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali.
• Pada kondisi lebih lanjut, VSD besar ini dapat menimbulkan terjadinya sindrom eisenmengerisasi.
Prema R., 2013. Ventricular Septal Defect. http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview#aw2aab6b2b2 Diakses pada 12
September 2020.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN, 2011. Congenital heart disease. In : Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P,
eds.Braunwald’s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine.9th ed. Philadephia, Pa: Saunders Elsevier:chap 65.
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 38- 40
Elektrokardiogram (EKG)

• Pada bayi, gambaran EKG sering tidak jelas menunjukkan kelainan.


• Pada DSV defek kecil, EKG biasanya normal.
• Pada defek sedang, sering didapatkan hipertrofi ventrikel kiri, akibat pirau kiri ke
kanan yang akan menyebabkan beban tekanan pada ventrikel kiri; sering tidak
didapatkan hipertrofi ventrikel kanan.
• Pada penderita DSV besar dengan tekanan ventrikel kiri dan kanan yang sama,
selain tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri juga didapatkan hipertrofi ventrikel
kanan. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal maka hipertrofi ventrikel kanan
tampak makin menonjol, bahkan hipertrofi ventrikel kiri dapat menghilang.

Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 38- 40
FOTO THORAX

• Pada defek kecil gambaran


radiologis menunjukkan ukuran
jantung normal dan vaskularisasi
normal.
• Pada defek sedang tampak
pembesaran jantung dan
peningkatan vaskular paru.
• Pada foto PA tampak bayangan
jantung melebar ke arah bawah dan
kiri akibat hipertrofi ventrikel kiri
yang disertai peningkatan
vaskularisasi paru.
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 38- 40
ECHOKARDIOGRAFI

• Ekokardiografi perlu dilakukan pada defek


septum ventrikel untuk mengetahui lokasi dan
besar/ukuran defek.
• Pada pemeriksaan ekokardiografi ditemukan
adanya hipertrofi pada ventriculus dextra ataupun
sinistra, namun biasanya hipertrofi biventricular.
Pemeriksaan ekokoardiografi inilah yang menjadi
dasar dalam melakukan tindakan terapi terhadap
pasien-pasien VSD.

Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 38- 40
Minette M.S and Shan D.J. 2006. Ventricular Septal Defects. Circulation. 114: 2190-2197.
Spicer, D.E, Hsu, H.H, Co-Vu, J, Anderson, R.H, and Fricker, F.D. 2014. Ventricular Septal Defect. Journal of Rare Diseases. 9: 144
ATRIAL SEPTAL DEFECT
DEFENISI
Atrial Septal Defect (ASD) merupakan penyakit jantung bawaan dimana
adanya lubang yang menghubungkan atrium kiri dan kanan yang bisa
menetap sampai dewasa.

Ablisar, Asyraf A. Profil Pasien Anak Penderita Penyakit Jantung Bawaan Asianotik yang Melakukan Penutupan Secara Transkateter di
Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik Medan pada Tahun 2015-2017 (Skripsi). Medan :Fakultas Kedokteran Universitas Sumatra
Utara;2018
KLASIFIKASI

Sucundum ASD Sinus venosus ASD


Primum ASD
Ablisar, Asyraf A. Profil Pasien Anak Penderita Penyakit Jantung Bawaan Asianotik yang Melakukan Penutupan Secara Transkateter di
Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik Medan pada Tahun 2015-2017 (Skripsi). Medan :Fakultas Kedokteran Universitas Sumatra
Utara;2018
PATOFISIOLOGI

Pratomo B, Kurniawaty J, Setiandari K. Anestesi Pada Pasien Anak Dengan Penyakit Jantung Kongenital Asianotik
(PDA,ASD,VSD).Jurnal Komplikasi Anestesi.2016;4(1).p.77
MANIFESTASI KLINIS
• Defek septum atrium sering kali tidak terdeteksi sampai dewasa
karena biasanya asimptomatik, dan tidak memberikan gambaran
diagnosis fisik yang khas.
• Sering ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan rutin foto
thorax atau ekokardiografi.
• Atrial septal defek tipe sekundum merupakan kelainan jantung
kongenital yang paling sering ditemukan pada dewasa.
• Sesak napas dan rasa capek paling sering merupakan keluhan awal,
demikian pula infeksi napas yang berulang.
• Pasien dapat sesak saat aktivitas, dan berdebar-debar akibat
takiaritmia atrium

Ghanie, A .Penyakit Jantung Kongenital. Dalam: Ilmu Penyakit Dalam. Edisi VI. Jakarta:.2018. Page:
1120 –1129
PEMERIKSAAN FISIK
AUSKULTASI
• Wide fixed splitting bunyi jantung kedua walaupun tidak selalu ada
• Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri
atas

Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 36
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ELEKTROKARDIOGRAFI (EKG)

Elektrokardiografi menunjukkan aksis


ke kanan, RBBB, hipertrofi ventrikel
kanan, P pulmonal, aksis ke kanan
secara ekstrim biasanya akibat defek
ostium primum.

Carr M R. 2019. Pediatric Atrial Septal Defect. https://emedicine.medscape.com/article/889394-overview


PEMERIKSAAN PENUNJANG
FOTO THORAX

Pada foto thorax ditemukan pembesaran atrium dan


ventrikel kanan, segmen pulmonal menonjol, corakan
vascular paru meningkat.

Ghai.Essential Pediatrics.New Delhi. Fifth Edition.CBS Publishers & Distributors;2019.p.417


PEMERIKSAAN PENUNJANG
EKOKARDIOGRAFI

Ekokardiografi (transtorakal) dapat


menentukan lokasi, jenis, dan besarnya
defek, dimensi atrium kanan, ventrikel
kanan dan dilatasi arteri pulmonalis. Pada
pemeriksaan Doppler dapat dilihat aliran
interatrial. Jika pada ekokardiografi
transtorakal tidak jelas, maka dapat
dilakukan ekokardiografi transesofageal
dengan memasukkan transduser ke
esofagus.
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 36-37
TETRALOGI OF FALLOT
DEFENISI
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital denga
kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi
perubahan aliran darah di jantung.

“Tetralogy of Fallot”. Nationwide Children’s Hospital,Columbus,OH.


http://www.nationwidechildrens.org/tertralogy-fallot
ETIOLOGI EPIDEMIOLOGI
• Belum di ketahui pasti • 3-6 kasus / 10.000 kelahiran
• Faktor endogen : • 5-7 % dari kelainan jantung
• Penyakit genetik bawaan.
• Riwayat penyakit keluarga
• Faktor eksogen :
• Riwayat ibu hamil
• Riwayat infeksi pada ibu
• Riwayat konsumsi alkohol

“Tetralogy of Fallot”. Nationwide Children’s Hospital,Columbus,OH.


http://www.nationwidechildrens.org/tertralogy-fallot
KELAINAN JANTUNG

1. Stenosis pulmonal
2. Ventricular septal
defect (VSD)
Place Your Picture Here 3. Overriding Aorta
4. Hipertropi Ventrikel
Kanan
PATOFISIOLOGI
Terpapar faktor endogen dan eksogen selama kehamilan

Kelainan jantung kongenital sianotik

Steanosis pulmonalis Defek septtum ventrikel Overiding aorta

Tekanan sistolik puncak ventrikel


Obstruksi >>
Kakan = kiri

Obstruksi aliran darah


Aliran drh ke paru
keluar ventrikel kanan

Aiiran darah ke Percampuran darah


O2 dlm darah Hipertropi Ventrikel
aorta kaya O2 + CO2
PATOFISIOLOGI
Terpapar faktor endogen dan eksogen selama kehamilan

Kelainan jantung kongenital sianotik

Steanosis pulmonalis Defek septtum ventrikel Overiding aorta

Tekanan sistolik puncak ventrikel


Obstruksi >>
Kakan = kiri

Obstruksi aliran darah


Aliran drh ke paru
keluar ventrikel kanan

Aiiran darah ke Percampuran darah


O2 dlm darah Hipertropi Ventrikel
aorta kaya O2 + CO2
Hipoksemia

sesak Sianosis (blue spells

Hipoksia dan pening. laktat


Kelemahan Tubuh
Pen. O2 di otak
Asidosis Metabolik

Penurunan Kesadaran
Ggn pertukaran gas
Kejang
PK. Hipoksemia
Bayi cepat lelah Jika
beraktivitas

• Gangguan nutrisi
• Intoleransi aktivitas tubuh
• Gangguan pola nafas
• Gengguan pertumbuhan
dan perkembangan
ANAMNESIS
Keuhana utama : Sianosis , Pernapasan cepat

Kapan pertama kali muncul?


Sianosis ditemukan sejak lahir?
Tempat sianosis pertama kali muncul?
Apakah sianosis, didahului faktor pencetus?

Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic spell)

Riwayat penyakit keluarga

DV Reddy. “Case‐Based Pediatrics for Medical Students and Residents: Cyanotic Congenital

Heart Disease”. http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s07c03.html , Dec 2002.


PEMERIKSAAN FISIK
4. Murmur ejeksi sistolik
1.Clubbing fingers

2. Systholic thrill pada sternal kiri bawah 4. Murmur ejeksi


3. Murmur sistolik grade III dan IV sistolik
DV Reddy. “Case‐Based Pediatrics for Medical Students and Residents: Cyanotic Congenital

Heart Disease”. http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s07c03.html , Dec 2002.


PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium :Peningkatan hemoglobin dan hematokrit

Pemeriksaa Radiologi : “boot-Shaped” Heart


• Segmen pulmonal yang cekung
• Apeks Jantung terangkat
• Gambaran vaskularisasi paru oligemi

DV Reddy. “Case‐Based Pediatrics for Medical Students and Residents: Cyanotic Congenital

Heart Disease”. http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s07c03.html , Dec 2002.


PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan EKG:
1. Deviasi sumbu QRS ke kanan
2. Hepertropi Ventrikel Kanan
3. Hepertropi atrium kanan

DV Reddy. “Case‐Based Pediatrics for Medical Students and Residents: Cyanotic Congenital

Heart Disease”. http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s07c03.html , Dec 2002.


PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Echokardiografi:
1. Dilatasi Aorta
2. Ovveriding aorta kurang dari 50%
3. Dilatasi ventrikel kanan
4. Penurunan ukuran a.pulmonal

DV Reddy. “Case‐Based Pediatrics for Medical Students and Residents: Cyanotic Congenital

Heart Disease”. http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s07c03.html , Dec 2002.


TATALAKSANA
LAYANAN PRIMER
Bila menghadapi seorang anak yang dicurigai menderita penyakit jantung bawaan, yang perlu
dilakukan adalah :

1. Menempatkan pasien khususnya neonatus pada lingkungan yang hangat


2. Memberikan oksigen
3. Memberikan cairan yang cukup dan mengatasi gangguan elektrolit serta asam basa
4. Mengatasi kegawatan dengan menggunakan obat-obatan jika terdapat tanda-tanda seperti gagal
jantung, serangan sianotik, renjatan kardiogenik
5. Menegakkan diagnosis/jenis kelainan yang diderita. Jika tidak memiliki fasilitas, pasien dapat
dirujuk ke tempat yang fasilitasnya lengkap terutama tersedia alat ekokardiografi.

Djer MM, Madiyono B. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. 2007. pp : 158-60
Hipoksemia/Hipoksia Syok Kardiogenik Gagal Jantung

1. Mempertahankan suhu 1. Oksigen harus segera diberikan 1. Istirahat, posisi setengah duduk
lingkungan yang netral 2. Prostaglandin E1 0,1 2. Pemberian oksigen
2. Kadar hemoglobin µg/kg/menit. 3. Pemberian cairan dan elektrolit
dipertahankan dalam jumlah 3. Obat-obatan lain seperti serta koreksi terhadap gangguan
yang cukup inotropik, vasodilator dan asam basa dan gangguan
3. Memberikan cairan parenteral furosemid elektrolit yang ada.
dan mengatasi gangguan asam 4. Pengobatan medikamentosa
dengan menggunakan obat-
basa
obatan.
4. Memberikan oksigen
(a) obat inotropik seperti digoksin,
5. Pemberian prostaglandin E1, dobutamin atau dopamin.
dosis permulaan 0,1 (b) vasodilator, yang biasa dipakai
µg/kg/menit dan diturunkan adalah kaptopril dengan dosis 0,1-
menjadi 0,05 µg/kg/menit bila 0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per
ada perbaikan oral. (c) diuretik, yang sering
digunakan adalah furosemid dengan
dosis 1-2 mg/kg/ hari per oral atau
intravena.
Djer MM, Madiyono B. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. 2007. pp : 158-60
PENATALAKSANNAAN NON-BEDAH

Medikamentosa Kardiologi Intervensi

• Tujuan terapi medikamentosa untuk • Penyumbatan duktus arteriosus


menghilangkan gejala dan tanda di menggunakan coil Gianturco
samping untuk mempersiapkan operasi.
• Penutupan DSA (defek septum atrium),
• Lama dan cara pemberian obat-obatan DSV (defek septum ventrikel) dengan
tergantung pada jenis penyakit yang metode kateter.
dihadapi.

Djer MM, Madiyono B. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. 2007. pp : 158-60
PENATALAKSANNAAN BEDAH
(1) Banding arteri pulmonalis.
(2) Pirau antara sirkulasi sistemik dengan pulmonal.
• Blalock-Taussig klasik
• Modifikasi Blalock-Taussig
• Pirau sentral
• Pirau antara vena kava superior dengan arteri pulmonalis (Glenn shunt atau bidirectional cavo-
pulmonary shunt).
(3) Septostomi atrium.

Djer MM, Madiyono B. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. 2007. pp : 158-60
Algoritma Penatalaksanaan DSA

Departemen Kesehatan Republik Indonesia. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan Tanpa Bedah.2007
Algoritma Penatalaksanaan DAP

Departemen Kesehatan Republik Indonesia. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan Tanpa Bedah.2007
Algoritma Penatalaksanaan DSV

Departemen Kesehatan Republik Indonesia. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan Tanpa Bedah.2007
Algoritma Penatalaksanaan TOF

PERKI. Panduan Praktis Klinis dan Clincal Pathway Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah.2016.p :167
Thank You

Anda mungkin juga menyukai