Oleh : Kelompok 5
Agung Multazam Putranto Balangi Supervisor :
Ainun Khadija Dr.dr.St Aizah Lawang, M.Kes., Sp.A (K)
Muh. Syarif Adnan
Residen pembimbing:
Nur Hidayah Zam dr.Nursyamsuddin Mogana
Nur Reski Novianti Jafar dr.Andi Utari Dwi Rahayu
Suci Sasmita
Vivi Haryanita
Zulfikar Yahya
DEFENISI
Penyakit jantung bawaan (congenital heart disease, CHD) merupakan
kelainan baik pada struktur maupun fungsi jantung yang didapat sejak masih
berada dalam kandungan. Kelainan ini dapat terjadi pada dinding jantung,
katup jantung, maupun pembuluh darah yang ada di dekat jantung. Akibatnya,
dapat terjadi gangguan aliran darah di dalam tubuh pasien; misalnya terjadi
sumbatan aliran darah, atau darah mengalir ke jalur yang tidak semestinya.
https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/common-types-of-heart-defects
https://medlineplus.gov/congenitalheartdefects.html
EPIDEMIOLOGI
Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 8 dari 1.000 kelahiran
hidup, spektrum lesi bervariasi dari asimptomatik hingga kelainan
yang fatal. Kendati sebagian besar kasus PJB bersifat
multifaktorial, beberapa lesi berhubungan dengan kelainan
kromosom, defek gen tunggal, teratogen, atau kelainan metabolik
maternal
Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore:
elsevier.
SISTEM SIRKULASI
SISTEM SIRKULASI
MALFORMASI KONGENITAL YANG BERHUBUNGAN
DENGAN KELAINAN JANTUNG BAWAAN
Sindrom Kelainan jantung
Trisomi 21 ( sindrom down) Defek bantalan endocardial, VSD, ASD, PDA
Trisomi 18 VSD, ASD, PDA, PS
Trisomi 13 VSD, ASD, PDA, dekstrokardia
XO ( sindrom turner ) Koartasio aorta, stenosis katup aorta
CHARGE association TOF, anomali arkus aorta, anomaly konotrunkal
Sindrom 22q11(DiGeorge) anomali arkus aorta, anomaly konotrunkal
Asosiasi VACTERL VSD
Rubella kongeniatl PDA, stenosis pulmonal perifer, regugirtasi mitral
( masa bayi
Sindrom marfan dilatasi dan diseksi aorta, regurgitasi katup aorta,
prolapse katup aorta
Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore: elsevier.
Sindrom Kelainan jantung
Sindrom Williams Stenosis aortic supravalvular, stenosis pulmonal
perifer
Bayi dari ibu diabetes Kardiomiopatik hipertrofi, vsd, anomaly
konotrunkal
Sindrom Holt – Oram ASD, VSD
Sindrom asplenia Lesi jantung sianotik kompleks, single AV valve
Sindrompolisplenia Atresia pulmonal
Sindrom alcohol fetal VSD, ASD
Sindrom Zellweger PDA , ASD, VSD
Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore: elsevier.
KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore: elsevier.
KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Pirau
Stenotik Kanan kiri Kiri kanan mixing
Stenosis aortic Tetralogi fallot Duktus arteriosus paten HLH
Stenosis aorta Tranposisi Defek septum ventrikel TAPVR
Stenosis aorta Atresia tricuspid Defek septum atrial HLH
Karen J. Marcdante, R. M. K. H. B. J. R. E. B., n.d. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. ke - 6 ed. singapore: elsevier.
ANAMNESIS
1.Keluhan Pasien : Toleransi terhadap aktivitas (sesak/jantung berdebar/cepat lelah) ; Ada Infeksi
saluran nafas berulang atau tidak ; Jari tabuh ; Keringat berlebih
Kapan timbulnya, mulai umur berapa, lama dan frekuensi keluhan, faktor pencetus keluhan, faktor
yang meperberat atau memperingan, riwayat penyakit jantung sebelumnya (obat-obat yang pernah
diminum)
2.Riwayat keluarga -> dengan PJB (yang paling sering berulang pada keluarga generasi pertama adalah
VSD, ASD, PDA dan TOF.
3.Riwayat kehamilan -> Riwayat infeksi pada ibu di trimester pertama, riwayat merokok dan minum
alkohol, DM, Riw. Konsumsi obat-obatan,
4.Riwayat kelahiran -> Preterm, BBLR
5.Riwayat tumbuh-kembang
Kumala, Karmelia. Dkk. 2018. Karakteristik Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Tipe Isolated dan Manifestasi Klinis Dini Pada
Pasien Anak Di Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah. E-Jurnal Medika, Vol. 7 No. 10. Diakses tanggal 12 september 2020
Wong JJM, Cheifetz IM, Ong C, Nakao M, Lee JH. Nutrition Support for Children Undergoing Congenital Heart Surgeries: A
Narrative Review. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2015;6(3):443-454.
PEMERIKSAAN FISIK
A. Inspeksi Penampilan Klinis :
Kumala, Karmelia. Dkk. 2018. Karakteristik Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Tipe Isolated dan Manifestasi Klinis Dini Pada
Pasien Anak Di Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah. E-Jurnal Medika, Vol. 7 No. 10. Diakses tanggal 12 september 2020
Wong JJM, Cheifetz IM, Ong C, Nakao M, Lee JH. Nutrition Support for Children Undergoing Congenital Heart Surgeries: A
Narrative Review. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2015;6(3):443-454.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Kumala, Karmelia. Dkk. 2018. Karakteristik Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Tipe Isolated dan Manifestasi Klinis Dini Pada
Pasien Anak Di Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah. E-Jurnal Medika, Vol. 7 No. 10. Diakses tanggal 12 september 2020
Wong JJM, Cheifetz IM, Ong C, Nakao M, Lee JH. Nutrition Support for Children Undergoing Congenital Heart Surgeries: A
Narrative Review. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2015;6(3):443-454.
Apa Itu Resusitasi Jantung Paru
Apa Itu Resusitasi Jantung Paru
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS
DEFENISI
•Patent Ductus Arteriosus kegagalan duktus
arteriosus untuk menutup setelah kelahiran.
liegman, Robert. Nelson Textbook of Pediatrics. Edition 21. Philadelphia, PA: Elsevier, 2020.
Kim LK, et al. Patent Ductus Arteriosus. Medscape, Pediatrics: Cardiac Disease and Critical Care Medicine. 2018. [diakses
tanggal 12 September 2020, https://emedicine.medscape.com/article/891096-overview#showall]
MANIFESTASI KLINIS
PDA kecil PDA sedang / moderat PDA besar
• Diameter 1,5-2,5 mm • Diameter 2,5-3,5 mm • Diameter >3,5-4,0 mm
Cassidy HD, Cassidy LA, Blackshear JL. Incidental Discovery of a Patent Ductus Arteriosus in Adults. The Journal of the American Board of
Family Medicine. 2009 Mar 1;22(2):214-8.
Kumar RK, Nair AC. Coil Occlusion of The Large Patent Ductus Arteriosus. Images in Paediatric Cardiology. 2008 Mar 1;10(1):8.
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 63-67
liegman, Robert. Nelson Textbook of Pediatrics. Edition 21. Philadelphia, PA: Elsevier, 2020.
katan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 63-67
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ELEKTROKARDIOGRAFI
• PDA kecil dan sedang normal atau tanda hipertrofi dari ventrikel kiri.
• PDA besar tanda hipertrofi ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri
Sondheimer HM, et al. Cardiovascular Diseases. In : Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR, editors. Lange:
Current Pediatric Diagnosis and Treatment in Pediatrics 19th Edition. USA: The McGraw-Hill Companies; 2009.p:535-8
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 63-67
RADIOLOGI
Sadler, T.W. 2012. Langman’s Medical Embryology. 12th ed. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins.
KLASIFIKASI
Berdasarkan Letak
• Perimembranous defect
• Muscular defect
• Subarterial defect
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 38- 40
Lisa C., Wahab A.S., 1994. Defek Septum Ventrikel. Dalam Sastroasmoro S. & Madiyono B., Buku
Ajar Kardiologi Anak. Jakarta: IDAI. pp: 192-203
KLASIFIKASI
Berdasarkan Fisiologi
• VSD kecil
• VSD moderat dengan restriksi
• VSD besar non restriktif
Ghanie A., 2014. Penyakit Jantung Kongenital. dalam Setiati S., et al. (eds) Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I. Edisi VI.
Jakarta: Interna Publishing. pp: 1261-1262
Wahab A.S., 2009. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital yang Tidak Sianotik. Jakarta: EGC. pp: 37-51
PATOFISIOLOGI
Spicer, D.E, Hsu, H.H, Co-Vu, J, Anderson, R.H, and Fricker, F.D. 2014. Ventricular Septal Defect. Journal of Rare Diseases. 9: 144
Wahab A.S., 2009. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital yang Tidak Sianotik. Jakarta: EGC. pp: 37-51
MANIFESTASI KLINIS
VSD kecil
• Defek kecil 1-5 mm
• Bunyi jantung biasanya normal
VSD sedang
• Defek 5-10 mm
• Didapatkan bising pansistolik pada ICS 3-4 linea parasternal sinistra yang meluas ke sepanjang
tepi kiri sternum.
• Sesak nafas pada waktu aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu lebih lama untuk
makan dan minum
• Takipnea
• Retraksi pada jugulum, sela intercostal, region epigastrium
VSD besar
• Dispnea meningkat setelah terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu pertama setelah lahir.
• Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang
ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali.
• Pada kondisi lebih lanjut, VSD besar ini dapat menimbulkan terjadinya sindrom eisenmengerisasi.
Prema R., 2013. Ventricular Septal Defect. http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview#aw2aab6b2b2 Diakses pada 12
September 2020.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN, 2011. Congenital heart disease. In : Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P,
eds.Braunwald’s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine.9th ed. Philadephia, Pa: Saunders Elsevier:chap 65.
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 38- 40
Elektrokardiogram (EKG)
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 38- 40
FOTO THORAX
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 38- 40
Minette M.S and Shan D.J. 2006. Ventricular Septal Defects. Circulation. 114: 2190-2197.
Spicer, D.E, Hsu, H.H, Co-Vu, J, Anderson, R.H, and Fricker, F.D. 2014. Ventricular Septal Defect. Journal of Rare Diseases. 9: 144
ATRIAL SEPTAL DEFECT
DEFENISI
Atrial Septal Defect (ASD) merupakan penyakit jantung bawaan dimana
adanya lubang yang menghubungkan atrium kiri dan kanan yang bisa
menetap sampai dewasa.
Ablisar, Asyraf A. Profil Pasien Anak Penderita Penyakit Jantung Bawaan Asianotik yang Melakukan Penutupan Secara Transkateter di
Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik Medan pada Tahun 2015-2017 (Skripsi). Medan :Fakultas Kedokteran Universitas Sumatra
Utara;2018
KLASIFIKASI
Pratomo B, Kurniawaty J, Setiandari K. Anestesi Pada Pasien Anak Dengan Penyakit Jantung Kongenital Asianotik
(PDA,ASD,VSD).Jurnal Komplikasi Anestesi.2016;4(1).p.77
MANIFESTASI KLINIS
• Defek septum atrium sering kali tidak terdeteksi sampai dewasa
karena biasanya asimptomatik, dan tidak memberikan gambaran
diagnosis fisik yang khas.
• Sering ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan rutin foto
thorax atau ekokardiografi.
• Atrial septal defek tipe sekundum merupakan kelainan jantung
kongenital yang paling sering ditemukan pada dewasa.
• Sesak napas dan rasa capek paling sering merupakan keluhan awal,
demikian pula infeksi napas yang berulang.
• Pasien dapat sesak saat aktivitas, dan berdebar-debar akibat
takiaritmia atrium
Ghanie, A .Penyakit Jantung Kongenital. Dalam: Ilmu Penyakit Dalam. Edisi VI. Jakarta:.2018. Page:
1120 –1129
PEMERIKSAAN FISIK
AUSKULTASI
• Wide fixed splitting bunyi jantung kedua walaupun tidak selalu ada
• Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri
atas
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI. pp: 36
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ELEKTROKARDIOGRAFI (EKG)
1. Stenosis pulmonal
2. Ventricular septal
defect (VSD)
Place Your Picture Here 3. Overriding Aorta
4. Hipertropi Ventrikel
Kanan
PATOFISIOLOGI
Terpapar faktor endogen dan eksogen selama kehamilan
Penurunan Kesadaran
Ggn pertukaran gas
Kejang
PK. Hipoksemia
Bayi cepat lelah Jika
beraktivitas
• Gangguan nutrisi
• Intoleransi aktivitas tubuh
• Gangguan pola nafas
• Gengguan pertumbuhan
dan perkembangan
ANAMNESIS
Keuhana utama : Sianosis , Pernapasan cepat
DV Reddy. “Case‐Based Pediatrics for Medical Students and Residents: Cyanotic Congenital
DV Reddy. “Case‐Based Pediatrics for Medical Students and Residents: Cyanotic Congenital
Pemeriksaan EKG:
1. Deviasi sumbu QRS ke kanan
2. Hepertropi Ventrikel Kanan
3. Hepertropi atrium kanan
DV Reddy. “Case‐Based Pediatrics for Medical Students and Residents: Cyanotic Congenital
Pemeriksaan Echokardiografi:
1. Dilatasi Aorta
2. Ovveriding aorta kurang dari 50%
3. Dilatasi ventrikel kanan
4. Penurunan ukuran a.pulmonal
DV Reddy. “Case‐Based Pediatrics for Medical Students and Residents: Cyanotic Congenital
Djer MM, Madiyono B. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. 2007. pp : 158-60
Hipoksemia/Hipoksia Syok Kardiogenik Gagal Jantung
1. Mempertahankan suhu 1. Oksigen harus segera diberikan 1. Istirahat, posisi setengah duduk
lingkungan yang netral 2. Prostaglandin E1 0,1 2. Pemberian oksigen
2. Kadar hemoglobin µg/kg/menit. 3. Pemberian cairan dan elektrolit
dipertahankan dalam jumlah 3. Obat-obatan lain seperti serta koreksi terhadap gangguan
yang cukup inotropik, vasodilator dan asam basa dan gangguan
3. Memberikan cairan parenteral furosemid elektrolit yang ada.
dan mengatasi gangguan asam 4. Pengobatan medikamentosa
dengan menggunakan obat-
basa
obatan.
4. Memberikan oksigen
(a) obat inotropik seperti digoksin,
5. Pemberian prostaglandin E1, dobutamin atau dopamin.
dosis permulaan 0,1 (b) vasodilator, yang biasa dipakai
µg/kg/menit dan diturunkan adalah kaptopril dengan dosis 0,1-
menjadi 0,05 µg/kg/menit bila 0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per
ada perbaikan oral. (c) diuretik, yang sering
digunakan adalah furosemid dengan
dosis 1-2 mg/kg/ hari per oral atau
intravena.
Djer MM, Madiyono B. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. 2007. pp : 158-60
PENATALAKSANNAAN NON-BEDAH
Djer MM, Madiyono B. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. 2007. pp : 158-60
PENATALAKSANNAAN BEDAH
(1) Banding arteri pulmonalis.
(2) Pirau antara sirkulasi sistemik dengan pulmonal.
• Blalock-Taussig klasik
• Modifikasi Blalock-Taussig
• Pirau sentral
• Pirau antara vena kava superior dengan arteri pulmonalis (Glenn shunt atau bidirectional cavo-
pulmonary shunt).
(3) Septostomi atrium.
Djer MM, Madiyono B. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. 2007. pp : 158-60
Algoritma Penatalaksanaan DSA
Departemen Kesehatan Republik Indonesia. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan Tanpa Bedah.2007
Algoritma Penatalaksanaan DAP
Departemen Kesehatan Republik Indonesia. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan Tanpa Bedah.2007
Algoritma Penatalaksanaan DSV
Departemen Kesehatan Republik Indonesia. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan Tanpa Bedah.2007
Algoritma Penatalaksanaan TOF
PERKI. Panduan Praktis Klinis dan Clincal Pathway Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah.2016.p :167
Thank You