CURRICULUM VITAE

Nama : Dr. Dzulfikar DLH, dr., SpA(K), MKes

(E-mail: dzulfikar_dlh@yahoo.com)
Pekerjaan : Staf Divisi Gawat Darurat Pediatri/ PICU
Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUP/RSHS Bandung
Pendidikan : - Dokter umum, FK Unpad, tahun 1991
- Spesialis anak, FK Unpad , tahun 2002
- Magister Kesehatan, FK Unpad , tahun 2003
- Konsultan Gawat Darurat Pediatri, IDAI, tahun 2006
- Doktor, Unpad, 2013
•Pelatihan : - Advanced Trauma Life Support, Bandung, tahun 2003
- Advanced Cardiac Life Support, Bandung, tahun 2004
- Fundamental Critical Care Support, Bali, tahun 2004
- Training of the Trainer, Neonatal Resuscitation, Bandung,
tahun 2004
- Training of the Trainer, Advanced Trauma Life Support,
Bandung, tahun 2005
- Course in Children Emergency and Pediatric Intensive
Care Unit, National University Hospital, Singapore, tahun
2005 – 2006
- Training of the Trainer, Pediatric Fundamental Critical
Care Support, 2010
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Dr. dr. Dzulfikar D.L.H SpA(K), M. Kes

 Pendahuluan
▪ PJB banyak terjadi di Indonesia
▪ PJB di Luar negeri 6- 10 per 1000 kelahiran
▪ Faktor yang mempengaruhi :
- Paparan sinar rontgen
- Trauma Fisik
- Pil KB
 Pendahuluan
▪ Secara garis besar: PJB sianotik dan
nonsianotik
▪ PJB nonsianotik:
1) Pirau kanan→kiri: PDA, VSD, ASD
2) Obstruksi jantung kanan: stenosis katup
pulmonal
3) Obstruksi jantung kiri: stenosis katup aorta,
koartaksio aorta, dan stenosis mitral
 Pendekatan Diagnosis
Evaluasi awal untuk penegakan diagnosis PJB
meliputi 4 tahap
(1) Anamnesis dan pemeriksaan fisik
(2) Pemeriksaan penunjang sederhana seperti
EKG dan foto toraks
(3) Ekokardiografi M mode, 2 dimensi, dan
Doppler/color flow mapping
(4) Kateterisasi jantung yang meliputi
penghitungan hemodinamik dan angiografi.
Topik pembahasan

▪ VSD
▪ PDA
▪ ASD
▪ ToF
Ventricular Septal Defect
(VSD)

▪ PJB tersering, 15-20% dari semua PJB

▪ Defek tersendiri maupun bagian kelainan
jantung kompleks lainnya
 ANATOMI SEPTUM VENTRIKEL DAN VSD
a. Defek outlet
(infundibular)

c. Defek
perimembran b. Otot papilar
konus

d. Defek
muskular
marginal

e. Defek
muskular
sentral

f. Defek inlet g. Defek muskular

apikal

A. Septum ventrikel dilihat dari sisi ventrikel kanan. Septum membran kecil.
Septum muskular memiliki 3 komponen: inlet (I),trabekular (T), dan outlet
(infundibular). B. Lokasi anatomis berbagai VSD dilihat dengan dinding RV
dilepaskan.
 Manifestasi Klinis

• Asimtomatik
• Pertumbuhan normal
VSD kecil

• Pertumbuhan dan perkembangan terlambat

• Penurunan toleransi olah raga
VSD sedang- • Infeksi paru berulang
besar • Gagal jantung kongestif sering terjadi selama masa bayi

• Sianosis
Hipertensi • Penurunan derajat aktivitas
paru
 Pemeriksaan fisik

▪ VSD kecil BB baik

▪ VSD sedang- besar: BB kurang, tanda gagal
jantung (+)
▪ Eisenmenger: sianosis, jari tabuh
 Pemeriksaan Fisik
VSD besar: murmur holosistolik dan thrill
sistolik pada batas sternum kiri bawah
(area titik-titik).
Mid-diastolic rumble (stenosis mitral
relatif) pada apeks.
S2 keras dan tunggal pada hipertensi
paru atau penyakit obstruktif vaskular
paru
Bulging dan hiperaktivitas prekordial (+)

VSD kecil: murmur regurgitasi pada batas

sternum kiri bawah, holosistolik, early
sistolic.
Thrill sistolik dapat diraba pada batas
sternum kiri bawah. S2 dan P2 normal
 Elektrokardiogram
▪ VSD kecil EKG normal
▪ VSD sedang, hipertrofi ventrikel kiri LVH,
kadang ada LAH
▪ Defek besar, EKG hipertrofi biventrikular
(BVH) dengan atau tanpa LAH
▪ Jika terjadi penyakit vaskular paru obstruktif,
EKG hanya RVH
 Radiologi
✓ VSD kecil: ukuran jantung normal dan vaskularisasi normal

✓ VSD besar pada bayi: LVH

✓ VSD sedang: kardiomegali dan
dengan paru pletora (peningkatan
peningkatan vaskular paru
vaskular paru)
 Perjalanan Alamiah
1. Menutup spontan
2. VSD membranosa dan muskular selama 6 bulan
pertama (30-40%) pada defek kecil.
3. Gagal jantung kongestif pada bayi usia 6-8
minggu dengan VSD besar
4. Penyakit vaskular paru obstruktif dapat terjadi
mulai usia 6–12 bulan pada VSD besar
5. Stenosis infundibular dapat terjadi pada defek
besar dan mengakibatkan penurunan pirau kiri
ke kanan dengan pirau kanan ke kiri
6. Endokarditis infektif jarang
 Tatalaksana
▪ Medikamentosa
Tatalaksana gagal jantung kongestif dengan
obat-obatan: digoksin dan diuretik
▪ Terapi intervensi
Penutupan defek dengan operasi dan
transkateter.
Persistent Ductus Arteriosus
(PDA)
▪ Pembuluh darah fetal menghubungkan
percabangan arteri pulmonal sebelah kiri ke
aorta desenden tepat di sebelah distal arteri
subklavia kiri
PDA
 Fisiologi penutupan PDA
▪ Sering ditemukan pada bayi prematur dengan BBLR
▪ Menutup secara fungsional pada 10–15 jam setelah
lahir.
▪ Penutupan permanen pada usia 2–3 minggu.
▪ Faktor yang diduga berperan dalam penutupan duktus:
1. Peningkatan PaO2 → konstriksi duktus, sedangkan
hipoksemia akan melebarkan duktus
2. Peningkatan kadar katekolamin (norepinefrin,
epinefrin) berhubungan dengan konstriksi duktus
3. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan
penutupan duktus
 Manifestasi klinis

• Asimtomatik
PDA kecil

• Infeksi saluran napas bawah

• Atelektasis, dan gagal jantung kongestif
PDA besar • Dispnea eksersional
 Pemeriksaan Fisik
▪ Pada bayi dengan gagal jantung kongestif:
takipnea dan takikardia
▪ Karakteristik nadi bounding
▪ Penurunan aliran darah sistemik, akibatnya
organ-organ tubuh lain mengalami
penurunan aliran darah, seperti otak, saluran
cerna (Necrotizing Enterocolitis).
 Pemeriksaan Fisik

• Prekordium hiperaktif, Thrill sistolik pada batas kiri atas

sternum.
• Murmur kontinyu derajat 1–4/6 (machinery) pada area
infraklavikular atau batas kiri sternal atas
• P2 normal, tetapi intensitasnya meningkat jika ada hipertensi
pulmonal.
• Bayi prematur terdengar bising sistolik pada tepi kiri sternum
sela iga 2–3 pada usia 24–72 jam
 Elektrokardiografi
▪ Sama dengan DSV
▪ EKG normal atau LVH dapat ditemui pada
PDA kecil sampai sedang
▪ Hipertrofi biventrikular (BVH) dapat ditemui
pada PDA besar
▪ Jika penyakit vaskular paru obstruktif terjadi,
dapat ditemukan RVH
Radiologi dan Ekokardiografi
Radiologi sama dengan VSD

Ekokardiografi

Parasternal short axis view

 Perjalanan Alamiah

▪ Penyakit vaskular paru obstruktif

▪ Menutup spontan, tidak terjadi pada bayi
matur
▪ Aneurisma dan divertikulum
 Tatalaksana
▪ Nonintervensi (medikal)
▪ Intervensi bedah → Ligasi PDA
▪ Intervensi nonbedah → transkateter
 Tatalaksana medikal
▪ Bayi prematur dengan PDA, hematokrit
dipertahankan di atas 45% untuk oksigenasi
perifer
▪ Beban volume pada bayi prematur dapat
menyebabkan gagal jantung → restriksi
cairan dan natrium
▪ Pada bayi prematur dengan PDA menutup
PDA sebelum usia 10 hari, dapat dengan
pemberian indometasin
 Tatalaksana
Intervensi bedah Intervensi nonbedah

Ligasi PDA Penutupan transkateter

 Atrial Septal Defect
(ASD)
▪ Defek pada sekat yang memisahkan antara
atrium kanan dan kiri
▪ Kelainan DSA saja merupakan 5–10% dari
semua PJB
▪ Lebih sering ditemui pada laki-laki
(rasio laki-laki/perempuan 2:1)
 Klasifikasi ASD

1. ASD sederhana
- defek pada septum dan di
sekitar fossa ovalis (ASD
sekundum)
- defek pada tepi bawah septum
(ASD primum)
- defek di sekitar muara vena
kava superior (defek sinus
venosus)
2. ASD kompleks bentuk dari
defek endocardial cushion, yaitu
defek septum atrioventrikular
 ASD sekundum
▪ Terdapat lubang patologis di fossa ovalis,
pirau dari atrium kiri ke atrium kanan dengan
beban volume di ventrikel kanan
 Manifestasi Klinis

▪ Anamnesis
Biasanya asimtomatik
Bila pirau cukup besar, penderita mengalami
sesak napas dan sering terjadi infeksi paru
 Pemeriksaan Fisik

Wide fixed split S2, dan

murmur ejeksi sitolik
derajat 2–3/6 karakteristik
ASD

Dengan pirau kiri ke kanan

yang besar, mid diastolic
rumble dapat ditemukan
akibat stenosis relatif
katup trikuspid pada batas
bawah stenum.
 Elektrokardiogram

Deviasi aksis jantung ke kanan +90–+180° dan hipertrofi

ventrikel kanan ringan atau right branch bundle block (RBBB)
dengan rsR’ pada V1.
 Radiologi

Foto toraks PA dan lateral dari anak usia 10 tahun dengan

ASD. Jantung membesar ringan dengan keterlibatan
atrium kanan (paling baik terlihat dari PA) dan ventrikel
kanan (paling baik terlihat dari lateral). Corakan
pembuluh darah meningkat, dan segmen arteri
pulmonalis utama sedikit menonjol
 Perjalanan Alamiah

▪ Kebanyakan anak dengan ASD tetap aktif

dan asimtomatik
▪ Jika defek besar, tidak ditatalaksana, gagal
jantung kongestif dan hipertensi pulmonal
pada usia 20-an dan 30-an
▪ Dengan atau tanpa pembedahan, artimia
atrium dapat terjadi pada masa dewasa
▪ Endokarditis infektif tidak terjadi pada pasien
dengan ASD saja
 Tatalaksana

▪ Pembatasan aktivitas tidak diperlukan

▪ Penutupan nonbedah dan bedah
 Tetralogy of Fallot
(ToF)
▪ PJB sianotik paling banyak ditemukan (10%)

Hypertrophy
 Manifestasi klinis

Sianosis Jari tabuh

Takipnea

Squatting pada anak

yang lebih besar
 Manifestasi Klinis
▪ Hypoxic spell/Tet spell ▪ Mekanisme

Anak lebih biru, pernapasan cepat,

gelisah, penurunan kesadaran,
kadang-kadang disertai dengan
kejang Vicious cycle
 Pemeriksaan Fisik
▪ Bentuk dada pada bayi: normal
▪ Pada anak yang lebih besar dada menonjol
karena pembesaran ventrikel kanan
 Pemeriksaan Fisik

✓Getaran bising jarang

teraba
✓Bunyi jantung I
normal, bunyi jantung
II tunggal
✓Bising stenosis
pulmonal pada area
sternal tengah dan atas
kiri
 Pemeriksaan Laboratorium
▪ Peningkatan jumlah eritrosit dan
hematokrit sesuai dengan derajat saturasi
dan stenosis
▪ Pasien ToF dengan kadar Hemoglobin dan
hematokrit normal atau rendah mungkin
menderita defisiensi besi
 Radiologi

Umumnya jantung tidak membesar, apeks jantung kecil

dan terangkat, konus pulmonalis cekung, vaskularisasi
paru menurun; mirip dengan bentuk sepatu (boot shape).
 Elektrokardiografi

▪ Gelombang T positif di V1
▪ Deviasi sumbu ke kanan
▪ Hipertrofi ventrikel kanan
▪ Gelombang P di II tinggi (p pulmonal)
▪ Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.
 Ekokardiografi

Parasternal long axis view

Panah menunjukkan VSD subaortik besar dan Aorta yang
cukup besar overriding pada septum interventrikuler (IVS)
 Tatalaksana
▪ Medis
▪ Bedah
Tatalaksana Hypoxic spell
Tujuan memutuskan vicious cycle dengan cara:
1. Posisi lutut ke dada,diharapkan aliran darah ke
paru bertambah karena peningkatan afterload
aorta akibat penekukan arteri femoralis

Penurunan
aliran darah
Peningkatan aliran aorta
darah paru

Peningkatan
venous return
 Tatalaksana Hypoxic spell

2. Morfin sulfat 0,1–0,2 mg/kg subkutan,

intramuskular, atau intravena untuk menekan
pusat pernapasan dan mengatasi takipnea
3. Bikarbonas natrikus 1 mEq/kg iv untuk
mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan, meskipun
permasalahan bukan karena kekurangan
oksigen. Jika anak tidak juga tenang dan
sianosis tidak berkurang, dapat dilanjutkan
dengan pemberian:
 Tatalaksana hypoxic spell
5. Propanolol 0,01–0,25 mg/kg iv perlahan-lahan
untuk menurunkan denyut jantung
6. Ketamin 1–3 mg/kg iv perlahan, untuk
meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan
sedatif
7. Vasokonstriktor seperti fenilefrin 0,02 mg/kg
iv meningkatkan resistensi vaskular sistemik
agar aliran darah ke paru meningkat.
8. Penambahan volume cairan tubuh dengan
cairan infus cairan dapat efektif dengan
meningkatkan curah jantung
 Langkah selanjutnya

1. Propanolol oral 2–4 mg/kg/hari untuk

mencegah serangan dan menunda tindakan
bedah
2. Defisiensi zat besi segera diatasi, karena lebih
rentan terhadap komplikasi perdarahan
serebrovaskular
3. Hindari dehidrasi
4. Dokter harus mengenali dan mentatalaksana
serangan sianotik
5. Pemeliharaan higiene gigi dan antibiotik
profilaksis terhadap endokarditis infektif
 Komplikasi
▪ Abses serebri
▪ Endokarditis infektif
▪ Koagulopati merupakan komplikasi akhir
sianosis yang lama
PRINSIP ASKEP

▪ Berikan oksigen
▪ Cegah terjadinya infeksi
▪ Cegah terjadinya hipotermia
▪ Asupan nutrisi dan cairan adekuat
▪ Hindari stres pada anak
▪ Bantu ADL
▪ Terapi bermain
▪ Tingkatkan insight orang tua
Terima Kasih