DI SUSUN OLEH:
NAMA : NIM :
A. KONSEP DASAR
1. PENGERTIAN :
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan
malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak.
Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit
jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien
tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini
pada usia muda.
Penyakit Jantung Bawaan ( PJB ) merupakan kelainan susunan jantung yang
sudah dalam kandungan. Tetapi kelainan jantung ini tidak memberikan gejala yang
segera setelah bayi lahir, tidak jarang kelainan ini muncul setelah pasien berumur
beberapa bulan atau tahun.
Beberapa penyakit jantung bawaan adalah PDA (Persistent Ductus
Arteriosus), ASD (Atrial Septal Defect), dan VSD (Ventrikel Septal Defect).
a. Persistent Ductus Arteriosus (PDA)
Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutup ductus arteriosus arteri
yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal. Pada masa janin PDA
merupakan saluran penting bagi aliran darah dari arteri pulmonal kiri ke aorta
desendens, terletak distal dari percabangan arteri subklavia kiri.
Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada
janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada
bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 – 15 jam setelah
lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2 – 3
minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten (Persistent
Ductus Arteriosus : PDA).
Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus arteriosus
(arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada minggu
pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari aorta yang
bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah.
Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus arteriosus
setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari
aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah).
(Betz & Sowden, 2002 ; 375)
Patent Ductus Arteriosus (PDA) atau Duktus Arteriosus Paten (DAP) adalah
kelainan jantung kongenital (bawaan) dimana tidak terdapat penutupan
(patensi) duktus arteriosus yang menghubungkan aorta dan pembuluh darah
besar pulmonal setelah 2 bulan pasca kelahiran bayi. Biasanya duktus
arteriosus akan menutup secara normal dalam waktu 2 bulan dan
meninggalkan suatu jaringan ikat yang dikenal sebagai ligamentum
arteriosum. PDA dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri (isolated),
atau disertai kelainan jantung lain.
b. Atrial Septal Defect (ASD)
Atrial Septal Defect / ASD (defek septum atrium) adalah kelainan jantung
kongenital dimana terdapat lubang (defek) pada sekat (septum) inter-atrium
yang terjadi oleh karena kegagalan fusi septum interatrium semasa janin.
Defek sekat atrium adalah hubungan langsung antara atrium dekstra dan
sinistra melalui sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek ini
dapat berupa defek sinus venousus didekat muara vena kava superior,
foramen ovale terbuka pada umumnya menutup spontan setelah kelahiran,
defek septum sekundum yaitu kegagalan pembentukan septum sekundum dan
defek septum primum adalah kegagalan penutupan septum primum yang
letaknya dekat sekat antar bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam
defek sekat ini harus ditutup dengan tindakan bedah sebelum terjadinya
pembalikan aliran darah melalui lintasan ini dari kanan ke kiri sebagai tanda
timbulnya sindrome Eisenmenger. Bila sudah terjadi pembalikan aliran
darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan bedah berupa
penutupan dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau dengan
menambal defek dengan sepotong dakron.Tiga macam variasi yang terdapat
pada ASD, yaitu
- Ostium Primum (ASD 1), letak lubang di bagian bawah septum, mungkin
disertai kelainan katup mitral.
- Ostium Secundum (ASD 2), letak lubang di tengah septum.
- Sinus Venosus Defek, lubang berada diantara Vena Cava Superior dan
Atrium Kanan
c. Ventrikel Septal Defect
VSD adalah suatu keadaan abnormal yaitu adanya pembukaan antara
ventrikel sinistra dan ventrikel dekstra atau kelainan jantung berupa tidak
sempurnanya penutupan dinding pemisah antara kedua ventrikel sehingga
darah mengalir dari ventrikel kiri ke kanan, dan sebaliknya. Umumnya
congenital dan merupakan kelainan jantung bawaan yang paling umum
ditemukan.
VSD merupakan kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya
lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan
aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri.
2. ETIOLOGI:
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara
pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan
angka kejadian penyakit jantung bawaan :
a. Faktor Prenatal :
- Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.
- Ibu alkoholisme, peminum obat penenang atau jamu
- Umur ibu lebih dari 40 tahun.
- Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
b. Faktor Genetik :
- Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
- Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
- Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
- Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
3. PATOFISIOLOGI
a. PDA (Patent Ductus Arteriosus)
Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah
pulmonal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus). Hubungan ini
(shunt) ini diperlukan oleh karena sistem respirasi fetus yang belum bekerja di
dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah balik fetus akan bercampur dengan
aliran darah bersih dari ibu (melalui vena umbilikalis) kemudian masuk ke dalam
atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran
sistemik melalui duktus arteriosus. Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri
pulmonalis utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior
dari aorta desendens, ± 2-10 mm distal dari percabangan arteri subklavia kiri.
Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika
media) yang tersusun spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin
yang membentuk lapisan yang berfragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki
lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat (unfragmented). Sel-sel otot polos
pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator vasodilator prostaglandin dan
vasokonstriktor (pO2).
Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai
segera setelah eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan,
sirkulasi dan meningkatnya pO2 akan menyebabkan penutupan spontan duktus
arteriosus dalam waktu 2 minggu. Duktus arteriosus yang persisten (PDA) akan
mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian dapat menyebabkan hipertensi
pulmonal dan sianosis. Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter, panjang
PDA serta tahanan vaskuler paru (PVR)
Normal Jantung dan Jantung Dengan patent ductus arteriosus
Gambar A menunjukkan bagian jantung normal dan aliran darah normal. Gambar
B menunjukkan hati dengan patent ductus arteriosus. Cacat menghubungkan aorta
dengan arteri paru-paru. Hal ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari aorta
untuk bercampur dengan darah miskin oksigen di arteri paru-paru.
4. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Foto Thorak: Atrium dan ventrikel kiri membesar secara signifikan (kardiomegali),
gambaran vaskuler paru meningkat
b. Ekhokardiografi : Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari 1,3:1 pada
bayi cukup bulan atau lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh
peningkatan volume atrium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan)
c. Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran
darah dan arahnya.
d. Elektrokardiografi (EKG) : bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil
tidak ada abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar.
e. Kateterisasi jantung : hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO
atau Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.
(Betz & Sowden, 2002)
5. MANIFESTASI KLINIS
a. Manifestasi klinis pada bayi dengan penyakit jantung bawaan yang lahir prematur
sering disamarkan oleh masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur
(misalnya sindrom gawat nafas).
b. Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat selama 4–6 jam sesudah lahir.
c. Bayi dengan PDA kecil mungkin asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar
dapat menunjukkan tanda-tanda gagal jantung kongestif (CHF)
d. Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung
e. Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata terdengar
di tepi sternum kiri atas)
f. Tekanan nadi besar (water hammer pulses)/Nadi menonjol dan meloncat-loncat.
g. Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)
h. Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik
i. Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.
j. Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
k. Apnea/tachypnea
l. Nasal flaring, retraksi dada
m. Hipoksemia
n. Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru)
7. Komplikasi
a. Endokarditis
b. Obstruksi pembuluh darah pulmonal
c. CHF
d. Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur)
e. Enterokolitis nekrosis
f. Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau
displasia bronkkopulmoner)
g. Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit
h. Hiperkalemia (penurunan keluaran urin.
i. Aritmia
j. Gagal tumbuh
8. Penatalaksanaan
a. Penatalaksanaan Medis
Penatalaksanaan Konservatif: Restriksi cairan dan pemberian obat-obatan:
Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk meningkatkan
diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban kardiovaskular, Pemberian
indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk mempermudah penutupan
duktus, pemberian antibiotik profilaktik untuk mencegah endokarditis
bakterial.
Pembedahan : Pemotongan atau pengikatan duktus.
Non pembedahan: Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu
kateterisasi jantung.)
b. Penatalaksanaan keperawatan
Asuhan keperawatan yang dilakukan ditujukan pada beberapa masalah yang sering
timbul dari kelainan jantung bawaan dan broncho pnemoni bahaya terjadinya gagal
jantung
Resiko tinggi gagal nafas
resiko tinggi terjadi infeksi
kebutuhan nutrisi
gangguan rasa aman dan nyaman
pengetahuan orang tua mengenai penyakit
2. Diagnosa Keperawatan
a. Penurunan Curah jantung b.d malformasi jantung.
b. Gangguan pertukaran gas b.d kongesti pulmonal.
c. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara pemakaian oksigen oleh tubuh
dan suplai oksigen ke sel.
d. Perubahan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen
dan zat nutrisi ke jaringan.
e. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kelelahan pada saat makan dan
meningkatnya kebutuhan kalori.
f. Resiko infeksi b.d menurunnya status kesehatan.
g. Perubahan peran orang tua b.d hospitalisasi anak, kekhawatiran terhadap penyakit
anak.
3. Perencanaan Keperawatan/ implementasi
a. Penurunan Curah jantung b.d malformasi jantung.
Tujuan : Mempertahankan curah jantung yang adekuat
Observasi kualitas dan kekuatan denyut jantung, nadi perifer, warna dan
kehangatan kulit
Tegakkan derajat sianosis (sirkumoral, membran mukosa, clubbing)
Monitor tanda-tanda CHF (gelisah, takikardi, tachypnea, sesak, mudah lelah,
periorbital edema, oliguria, dan hepatomegali)
Kolaborasi pemberian digoxin sesuai order, dengan menggunakan teknik
pencegahan bahaya toksisitas
Berikan pengobatan untuk menurunkan afterload
Berikan diuretik sesuai indikasi.
b. Gangguan pertukaran gas b.d kongesti pulmonal.
Tujuan : Mengurangi adanya peningkatan resistensi pembuluh paru
Monitor kualitas dan irama pernafasan
Atur posisi anak dengan posisi fowler
Hindari anak dari orang yang terinfeksi
Berikan istirahat yang cukup
Berikan nutrisi yang optimal
Berikan oksigen jika ada indikasi
c. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara pemakaian oksigen oleh tubuh
dan suplai oksigen ke sel.
Tujuan : Mempertahankan tingkat aktivitas yang adekuat
Ijinkan anak untuk sering beristirahat, dan hindarkan gangguan pada saat tidur
Anjurkan untuk melakukan permainan dan aktivitas ringan
Bantu anak untuk memilih aktivitas yang sesuai dengan usia, kondisi dan
kemampuan anak
Hindarkan suhu lingkungan yang terlalu panas atau terlalu dingin
Hindarkan hal-hal yang menyebabkan ketakutan / kecemasan pada anak.
d. Perubahan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen
dan zat nutrisi ke jaringan.
Tujuan : Memberikan support untuk tumbuh kembang
Kaji tingkat tumbuh kembang anak
Berikan stimulasi tumbuh kembang, ativitas bermain, game, nonton TV,
puzzle, menggambar, dan lain-lain sesuai kondisi dan usia anak.
Libatkan keluarga agar tetap memberikan stimulasi selama dirawat
e. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kelelahan pada saat makan dan
meningkatnya kebutuhan kalori.
Tujuan : Mempertahankan pertumbuhan berat badan dan tinggi badan yang sesuai
Sediakan diit yang seimbang, tinggi zat-zat nutrisi untuk mencapai
pertumbuhan yang adekuat
Monitor tinggi badan dan berat badan, dokumentasikan dalam bentuk grafik
untuk mengetahui kecenderungan pertumbuhan anak
Timbang berat badan setiap hari dengan timbangan yang sama dan waktu yang
sama
Catat intake dan output secara benar
Berikan makanan dengan porsi kecil tapi sering untuk menghindari kelelahan
pada saat makan
Anak-anak yang mendapatkan diuretik biasanya sangat haus, oleh karena itu
cairan tidak dibatasi.
f. Resiko infeksi b.d menurunnya status kesehatan.
Tujuan : Anak tidak akan menunjukkan tanda-tanda infeksi
Hindari kontak dengan individu yang terinfeksi
Berikan istirahat yang adekuat
Berikan kebutuhan nutrisi yang optimal
g. Perubahan peran orang tua b.d hospitalisasi anak, kekhawatiran terhadap penyakit
anak.
Tujuan : Memberikan support pada orang tua
Ajarkan keluarga / orang tua untuk mengekspresikan perasaannya karena
memiliki anak dengan kelainan jantung, mendiskudikan rencana pengobatan,
dan memiliki peranan penting dalam keberhasilan pengobatan
Ekplorasi perasaan orang tua mengenai perasaan ketakutan, rasa bersalah,
berduka, dan perasaan tidak mampu
Mengurangi ketakutan dan kecemasan orang tua dengan memberikan
informasi yang jelas
Libatkan orang tua dalam perawatan anak selama di rumah sakit
Memberikan dorongan kepada keluarga untuk melibatkan anggota keluarga
lain dalama perawatan anak.
4. Evaluasi
a. Anak akan menunjukkan tanda-tanda membaiknya curah jantung
b. Anak akan menunjukkan tanda-tanda tidak adanya peningkatan resistensi
pembuluh paru
c. Anaka akan mempertahankan tingkat aktivitas yang adekuat
d. Anak akan tumbuh sesuai dengan kurva pertumbuhan berat dan tinggi badan
e. Anak akan mempertahankan intake makanan dan minuman untuk mempertahankan
berat badan dan menopang pertumbuhan
f. Anak tidak akan menunjukkan tanda-tanda infeksi
g. Orang tua akan mengekspresikan perasaannya akibat memiliki anak dengan
kelainan jantung, mendiskusikan rencana pengobatan, dan memiliki keyakinan
bahwa orang tua memiliki peranan penting dalam keberhasilan pengobatan.
DAFTAR PUSTAKA
Anonim. 2012. Penyakit Jantung Bawaan. http://penyakitjantungbawaan.com. Diakses pada
tanggal 21 september 2013