A. Definisi
Congenital Heart Disease (CHD) atau Penyakit Jantung Bawaan adalah
kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi
sebelum bayi lahir. Tetapi kelainan jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejala
segera setelah bayi lahir, tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah
pasien berumur beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun.
Penyakit Jantung bawaan Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang
dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masi dalam kandungan. Pada
akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap, jadi kelainan
pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB sering kali tidak
bisa diterangkan meskipun beberapa faktor dianggap berpotensial sebagai
penyebabnya (Rahayoe, 2006 dalam Lupita, 2019)
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit yang dibawa oleh anak
sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna.
Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada
waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada
kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini
terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna
pada saat janin berusia empat bulan.
B. Etiologi
Penyebab terjadinya PJB belum dapat diketahui secara pasti tetapi ada beberapa
faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada penyakit peningkatan angka kejadian
PJB. Penyebab penyakit PJB berkaitan dengan perkembangan embrionik, pada usia
5 sampai 8 minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Gangguan
perkembangan yang diduga mempengaruhi perkembagan adalah senagai berikut:
1. Faktor lingkungan seperti ibu minum obat diluar resep dokter, infeksi waktu
hamil dan karena keturunan
2. Infeksi virus TORCH (Toksoplasma, Rubela, Cytomegalovirus/CMV dan
Herpes simplex) adalah sekelompok virus yang dapat ditularkan dari wanita
hamil kepada bayinya
3. Penyakit gula pada saat kehamilan, kebiasaan merokok, konsumsi obat tertentu
seperti asam retinoat untuk pengobatan jerawat, alkohol dan faktor genetik
4. Faktor keturunan dapat dilihat apabila saudara kandung atau orang tua dari bayi
yang menderita PJB juga memiliki kelainan yang sama.
C. Klasifikasi
1. Penyakit Jantung Bawaan Asianotik
Penyakit jantung bawaan asianotik adalah kelainan struktur dan fungsi
jantung yang dibawa sejak lahir dan sesuai dengan namanya, pasian ini tidak
ditandai dengan sianosis. Penyakit jantung bawaan ini merupakan bagian
terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan. Bergantung pada ada tidaknya
pirau (kelainan berupa lubang pada sekat pembatas antar jantung), kelompok ini
dapat dibagi menjadi dua, yaitu:
a. PJB asianotik dengan pirau
Adanya celah pada septum mengakibatkan terjadinya aliran pirau (shunt)
dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya. Karena tekanan darah di
ruang jantung sisi kiri lebih tinggi di banding sisi kanan, maka aliran pirau
yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran darah paru
berlebihan. Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang
menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap terbuka.
Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah yang kaya oksigen ke
sirkulasi darah yang miskin oksigen, maka penampilan pasien tidak biru
(asianotik). Namun, beban yang berlebihan pada jantung dapat
menyebabkan gagal jantung kiri maupun kanan. Yang termasuk PJB
asianotik dengan aliran pirau dari kiri kanan ialah
1) Atrial Septal Defect (ASD)
Atrial Septal Defect (ASD) atau defek septum atrium adalah kelainan
akibat adanya lubang pada septum intersisial yang memisahkan antrium
kiri dan kanan.Defek ini meliputi 7-10% dari seluruh insiden penyakit
jantung bawaan dengan rasio perbandingan penderita perempuan dan
laki-laki 2:1.
Berdasarkan
letak lubang
defek ini
dibagi menjadi
defek septum
atrium
primum, bila
lubang terletak
di daerah
ostium
primum, defek septum atrium sekundum, bila lubang terletak di daerah
fossa ovalis dan defek sinus venosus, bila lubang terletak di daerah sinus
venosus, serta defek sinus koronarius.
Sebagian besar penderita defek atrium sekundum tidak memberikan
gejala (asimptomatis) terutama pada bayi dan anak kecil, kecuali anak
sering batuk pilek sejak kecil karena mudah terkena infeksi paru.Bila
pirau cukup besar maka pasien dapat mengalami sesak napas.
Berdasarkan foto rontgen biasanya menunjukkan temuan non spesifik,
seperti pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan, pembuluh darah paru,
atrium kiri dan segmen proksimal (child, 2008).
Temuan pada CT scan, khusunya ultrafast CT scan memberi hasil yang
spesifik. Namun, CT scanner kurang portable dari mesin
echocardiogram. Temuan meliputi pemisahan yang jelas dari seta atrium.
Pemeriksaan MRI, terutama MRI cine, memiliki sensitivitas dan
spesifisitas lebih dari 90% dalam menggambarkan defek septum;
Namun, portabilitas yang lebih besar dan penggunaan lebih luas dari
echocardiography telah mengakibatkan peran yang sangat terbatas untuk
MRI pada pasien dengan ASD.
Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan fisik yakni dengan
askultasi ditemukan murmur ejeksi sistolik di daerah katup pulmonal di
sela iga 2-3 kiri parasternal.Selain itu terdapat juga pemeriksaan
penunjuang seperti elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung,
foto rontgen jantung, MRI, kateterisasi jantung, angiografi koroner, serta
ekokardiografi.Pembedahan dianjurkan untuk semua penderita yang
bergejala dan juga yang tidak bergejala dan penutupan defek tersebut
dilakukan pada pembedahan jantung terbuka dengan angka mortalitas
kurang dari 1%.
2) Ventricular Septal Defect(VSD)
Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect(VSD) merupakan
kelainan berupa lubang atau celah pada septum di antara rongga
ventrikal akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat
interventrikel.Defek ini merupakan defek yang paling sering dijumpai,
meliputi 20-30% pada penyakit jantung bawaan.Berdasarkan letak defek,
VSD dibagi menjadi 3 bagian, yaitu defek septum ventrikel
perimembran, defek septum ventrikel muskuler, defek subarterial.
Prognosis kelainan ini memang sangat ditentukan oleh besar kecilnya
defek. Pada defek yang kecil
seringkali asimptomatis dan
anak masih dapat tumbuh
kembang secara
normal.Sedangkan pada
defek baik sedang maupun
besar pasien dapat
mengalami gejala sesak
napas pada waktu minum, memerlukan waktu lama untuk menghabiskan
makanannya, seringkali menderita infeksi paru dan bahkan dapat terjadi
gagal jantung.
Pada pemeriksaan fisik, terdengar intensitas bunyi jantung ke-2 yang
menigkat, murmur pansistolik di sela iga 3-4 kiri sternum dan murmur
ejeksi sistolik pada daerah katup pulmonal.Terapi ditujukan untuk
mengendalikan gejala gagal jantung serta memelihara tumbuh kembang
yang normal. Jika terapi awal berhasil, maka pirau akan menutup selama
tahun pertama kehidupan. Operasi dengan metode transkateter dapat
dilakukan pada anak dengan risiko rendah (low risk) setelah berusia 15
tahun.
3) Patent Ductus Arteriousus (PDA)
Patent Ductus Arteriousus(PDA) atau duktus arteriosus persisten adalah
duktus arteriosus yang tetap membuka setelah bayi lahir.Kelainan ini
banyak terjadi pada bayi-bayi yang lahir prematur. Insiden duktus
arteriosus persisten sekitar 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan
dengan penderita perempuan melebihi laki-laki yakni 2:1.
Penderita PDA yang memiliki defek kecil dapat hidup normal dengan
tidak atau sedikitnya gejala, namun defek yang besar dapat menimbulkan
gagal jantung kongestif yang serupa dengan gagal jantung pada VSD.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya murmur sinambung
(continous murmur) di sela iga 2-3 kiri sternum menjalar ke
infraklavikuler.
Klasifikasi PDA
Pada pasien stenosis aorta yang ringan atau pun moderat sering tidak
memberikan keluhan, tapi stenosis akan makin nyata karena proses
fibrosis dan kalsifikasi pada waktu menjelang kian dewasa.Klik ejeksi
sistolik akan terdengar keras dan jelas di sela iga 2-3 pada tepi kanan
atas sternum. Stenosis aorta yang ringan dan asimptomatik biasanya
tidak diperlukan tindakan apapun kecuali profilaksis antibiotik untuk
mencegah endokarditis. Pada stenosis aorta yang cukup berat perlu
dilakukan tindakan secepatnya dengan valvuloplasti balon atau
pembedahan.
3) Koarktasio aorta
Koarktasio aorta meupakan kelainan jantung non sianotik yang paling
banyak menyebabkan gagal jantung pada bayi-bayi di minggu pertama
setelah kelahirannya. Insidens koarktasio aorta kurang lebih sebesar 8-
15% dari seluruh kelainan penyakit jantung bawaan serta ditemukan
lebih banyak pada laki-laki daripada perempuan (2:1).
Diagnosis dapat dengan menemukan adanya perbedaan yang besar
antara tekanan darah pada extremitas atas dengan extremitas bawah.
Foto rontgen dada memperlihatkan kardiomegali dengan kongesti vena
pulmonalis, pemeriksaan Doppler pada aorta akan memperlihatkan aliran
arteri yang terganggu. Pada neonates pemberian prostalglandin (PGE1)
untuk membuka kembali duktus arteriosus akan memperbaiki perfusi
sistemik dan mengkoreksi asidosis.Tindakan pelebaran koarktasio
dengan kateter balon bila dikerjakan dengan baik dapat memberikan
hasil yang memuaskan.
E. Komplikasi
Pasien dengan Penyakit Jantung Bawaan terancam mengalami berbagai
komplikasi antara lain:
1. Gagal jantung kongesif
2. Renjatan kardiogenik, henti jantung
3. Aritmia
4. Endokarditis bakterialistis
5. Hipertensi
6. Hipertensi pulmonal
7. Tromboemboli dan abses otak
F. Patofisiologis
Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik
utama. Shunting atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan aliran
darah pulmonal dan tekanan darah. Nornalnya, tekanan pada jantung kanan lebih
besar daripada sirkulasi pulmonal. Shunting terjadi apabila darah mengalir melalui
lubang abnormal pada jantung sehat da ri daerah yang bertekanan lebih tinggi ke
daerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang teroksigenisasi
mengalirke dalam sirkulasi sistemik. Aliran darah pulmonal dan tekanan darah
meningkat bila ada keterlambatan penipisan normal serabut otot lunak pada arteriola
pulmonal sewaktu lahir. Penebalan vascular meningkatkan resistensi sirkulasi
pulmonal, aliran darah pulmonal dapat melampaui sirkulasi sis dan aliran darah
bergerak dari kanan ke kiri.
Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri, serta
kenaikan tekanan pulmonal akan meningkatkan kerja jantung. Menifestasi dari
penyakit jantug congenital yaitu adanya gagal jantung, perfusi tidak adekuat dan
kongesti pulmonal.
G. Pemeriksaan Penunjang
1. Gambaran ECG yang menunjukkan adanya hipertrifi ventrikel kiri, kateterisasi
jantung yang menunjukkan striktura
2. Diagnosa ditegakkan dengan cartography
3. Cardioc iso enzim (CPK & CKMB) meningkat
4. Roentgen thorax untuk melihat atau mengevaluasi adanya cardiomegali dan
infiltrate paru
H. Penatalaksanan
1. Pengobatan medikamentosa dengan obat-obatan yaitu:
a. Obat inotropik seperti digoksin, dobutamin dan dopamin
b. Obat vasodilator seperti kaptopril
c. Obat diuretik seperti furosemide
2. Bedah jantung
3. Kardiologi intervensi
a. Ballon Atrial Septostomy (BAS) adalah pembuatan lubang di interatrium
b. Ballon Pulmonal Valvuloplasty (BPV) yaitu untuk melebarkan katup
pulmonal yang sempit
I. Pencegahan
1. Pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan saat kehamilan yang rutin, sehingga
PJB dapat dihindari atau dikenali sejak dini. Pemeriksaan USG juga dapat
menentukan diagnosa PJB.
2. Kenali faktor risiko pada ibu hamil yaitu penyakit diabetes melitus maka kadar
gula darah harus dikontrol dalam batas normal.
3. Pencegahan dapat dilakukan pula dengan menghindarkan ibu dari risiko terkena
infeksi virus TORCH (Toksoplasma, Rubela, Cytomegalovirus/CMV dan
Herpes simplex). Lakukan imunisasi MMR untuk mencegah penyakit campak.
4. Konsumsi obat-obatan tertentu saat kehamilan juga harus dihindari karena
beberapa obat diketahui dapat membahayakan janin di dalam kandungan.
5. Hindari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen berulang pada masa
kehamilan.
6. Hindari paparan asap rokok baik aktif maupun pasifdari suami atau anggota
keluarga yang lain.
7. Hindari polusi asap kendaraan dengan menggunakan masker pelindung agar
tidak terhisap zat-zat racun dari karbon dioksida.
Daftar Pustaka
Lupita, J (). LP Penyakit Jantung Bawaan. Diakses tanggal 8 September 2020. Website:
https://www.academia.edu/36861090/254083598_LP_Penyakit_jantung_bawaan_doc