ASKEP ANAK DENGAN PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN

OLEH
IMAS KOMALAWATI Skep Ners ,MMKes
PJB adalah
penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat
proses pembentukan jantung yang kurang sempurna.
Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal
pembuahan (konsepsi).
Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam

kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan.

Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada
usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk
sempurna pada saat janin berusia empat bulan (Dhania,
2009).
ETIOLOGI PJB
GENETIK
Ayah atau ibu yang menderita PJB ,down sindroma,anak lahir dengan
kelainan bawaan lain ,anak lahir sebelumnya menderita PJB

ENVIROMENTAL PRENATAL
Maternal rubella (PDA, PV, ASD) Thalidomide and Isotretinoin (cardiac
malformation) Lithium , Maternal alcohol abuse (VSD) DM, hipertensi
Alur diagnostik
Anamnesa ---- riwayat penyakit ---
Pemeriksaan fisik ---- EKG ------ Foto torak ----
Ekokardiografi -------- Kateterisasi jantung
      Penatalaksanaan medis
Penatalaksanaan Konservatif
- Restriksi cairan
- bemberian obat-obatan Furosemid (lasix)
- Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) buat
mempermudah penutupan duktus,
- pemberian antibiotik profilaktik buat mencegah endokarditis
bakterial.

Pembedahan
- Pemotongan atau pengikatan duktus.
- dianjurkan pada saat usia 5 tahun – 10 tahun

Non pembedahan
- Penutupan dgn alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi
jantung.
 Jenis PJB
1. PJB Non Sianotik
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan
struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak
ditandai dengan sianosis

Penyakit jantung bawaan non sianotik

-Defek septum atrium (atrial septal defect-ASD)
- Defek septum ventrikular (ventricular septal defect-VSD)
- Duktus arteriosus paten (patent ductus arteriosus-PDA)
- Stenosis pulmoner (pulmonary stenosis-SP)
- Koarktasio aorta (coarctatio aorta-CA)
                       
Klasifikasi Pembagian atas dasar kelainan fungsi sirkulasi

Penyakit jantung bawaan non-sianotik:

Dengan vaskularisasi paru normal:
- stenosis aorta
- stenosis pulmonal
- koarktasio aorta
- kardiomiopati.
Dengan vaskularisasi paru bertambah:
- defek septum atrium
- defek atrioventrikularis, defek septum ventrikel
- duktus arteriosus persisten
- anomaly drainase vena pulmonalis parsial.
Penyakit jantung bawaan sianotik:
Dengan vaskularisasi paru bertambah:
- transposisi arteri besar tanpa stenosis pulmonal
- double outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal
- trunkus arteriosus persisten,
- ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal,
- anomaly total drainase vena pulmonalis.
Dengan vaskularisasi paru berkurang:
- stenosis pulmonal berat pada neonatus
- tetralogi Fallot
- atresia pulmonal
- atresia tricuspid
Komplikasi
- Endokarditis, Obstruksi pembuluh darah pulmonal
- CHF, Hepatomegali
- Enterokolitis nekrosis
- Gangguan paru yang terjadi bersamaan
- Perdarahan gastrointestinal (GI)
- penurunan jumlah trombosit
- Hiperkalemia
- Aritmia
- Gagal tumbuh
a. Atrium Septal Defek(ASD)
adanya hubungan ( lubang ) abnormal pada sekat yang
memisahkan antara atrium kanan dan kiri
 Tipe ASD
Berdasarkan letak lubang, ASD dibagi dalam tiga tipe :
a. ASD Sekundum (50-70%) bila lubang terletak di
daerah fossa ovallis.
b. ASD Primum (15-30%) bila lubang terletak didaerah
ostium primum (termasuk salah satu bentuk defek
septum atrioventrikulare).
c. Defek sinus venosus ( 10 %) bila lubang terletak
didaerah venosus dekat muara vena kava superior
dan inferior
    MANIFESTASI KLINIS

-  Pertumbuhan dan perkembangan biasa seperti tidak ada

kelainan
- pirau kiri ke kanan sangat deras
- cepat lelah, mengeluh dispnea (kesulitan bernafas )
- sering mendapat infeksi saluran pernafasan.
-  Pada palpasi : terdapat kelainan ventrikel kanan hiperdinamik
di parasternal kiri.
- sesak nafas bila beraktifitas
-  ASD kecil asimtomatik
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Photo Toraks
Photo toraks AP menunjuksn atrium kanan menonjol , jantung
sedikit membesar
b Elektrokardiografi
 PENATALAKSANAAN
-  ASD kecil (diameter < 5 mm) karena tidak menyebabkan
gangguan hemodinamik dan bahaya endokarditis infeksi, tidak
perlu dilakukan operasi.
-  ASD besar (diameter > 5 mm s/d beberapa centimeter), perlu
tindaklan pembedahan dianjurkan < 6 tahun, karena dapat
menyebabkan hipertensi pulmonal
-  Pembedahan : menutup defek dengan kateterisasi jantung
PENGKAJIAN
- denyut arteri pulmonalis dapat di raba di dada
- auskultasi terdengar bunyi jantung yang abnormal
- Terdengar mur mur
- jika sunt besar ,mur mur ,terdengar akibat peningkatan aliran
darah yang mengalir melalui katup trikuspidalis
- lakukan pengukuran TTV
- Kaji keadaan umum ,prilaku, status nutrisi
- gagal tumbuh
- warna sianosis gambaran umum penyakit jantung bawaan
- Pucat adanya anaemia
- gambaran pernafasan yang sulit : Takipneu,adanya dispneu
- Perilaku memilih posisi lutut ,dada, atau jongkok merupakan
ciri khas beberapa jenis penyakit jantung
- Palpasi dan Perkusi dada ,membantu melihat perbedaan antara

ukuran jantung
- Adanya hepatomegali ,atau splenomegali
- Nadi perifer Frekwensi ,keteraturan, dan amplitudo ( kekuatan)
dapat menunjukan ketidak sesuaian ,auskultasi
jantung ,mendeteksi adanya mur mur
- Frekwensi dan irama jantung ,menunjukan deviasi bunyi dan
insentitas yang membantu melokalisasi defek jantung
- Paru – paru menunjukan ronchi kering ,kasar ,mengi
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi penurunan curah jantung b/d defek struktur
2. Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transfort oksigen
3. Risiko Infeksi b/d status fisik yang lemah
4. Risiko tinggi cedera ( komplikasi ) b/d kondisi jantung dan
terafi
5. Perubahan pertumbuhan dan perkembangan b/d ketidak
adekuatan oksigen dan nutrien pada jaringan : isolasi sosial
6. Perubahan Proses keluarga b/d Mempunyai anak dengan
penyakit jantung ( ASD )
b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
kegagalan menutupnya ductus arteriosus setelah
lahir ,yang menyebabkan dialirkanya darah secara
langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi ) ke dalam
arteri pulmoner ( tekanan lebih rendah ) . ( Betzt &
Sowden ,2001 )
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS
Prevalensi: 5-10% dari seluruh PJB, Perempuan:Laki 1:3
 Manifestasi klinis PDA
pada bayi prematur
- sindrom gawat nafas
- Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat selama
4 - 6 jam sesudah lahir
- Bayi dengan PDA kecil mungkin
asimptomatik
 MANIFESTASI KLINIS
PDA kecil umumnya anak
- asimptomatik dan jantung tidak membesar
- adanya bising kontinyu yang khas
- seperti suara mesin (machinery murmur) di area
pulmonal,parasternal sela iga 2–3 kiri dan di bawah
klavikula kiri.
PDA yang besar akan terlihat saat usia 1–4 bulan
tanda-tanda gagal jantung kongestif (CHF)
• Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung
• Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling
nyata terdengar di tepi sternum kiri atas)
• Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan
meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)
• Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik
• Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.
• Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
• Apnea
• Tachypnea
• Nasal flaring
• Retraksi dada
• Hipoksemia
• Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah
paru)
(Suriadi, Rita Yuliani, 2001 ; 236, Betz & Sowden, 2002 ; 376)
 Komplikasi PDA

 Endokarditis
 Obstruksi pembuluh darah pulmonal
 CHF
 Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur)
 Enterokolitis
 Gangguan gawat nafas atau displasia bronkkopulmoner paru yang terjadi
bersamaan (misalnya sindrom gastrointestinal (GI)
 penurunan jumlah trombosit
  Perdarahan
 penurunan keluaran urin
  Hiperkalemia
  Aritmia
  Gagal tumbuh
PENATALAKSANAAN MEDIS
a. Konservatif : Retriksi cairan dan pemberian obat –
obatan : FUROSEMID ( lasik )
b. Pembedahan Pemotongan dan pengikatan duktus
c. Non Pembedahan : Penutupan dilakukan pada
waktu kateterisasi
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Photo Thorak : Atrium dan ventrikel kiri membesar secara
signifikan ( catdiomegali )
b. Ekhokardiografi
c. EKG : bervariasi sesuai dengan tingkat keparahan ,pada PDA
kecil tidak ada abnormalitas, hypertropi ventrikel kiri pada PDA

yang lebih besar

d. Pemeriksaan dengan Dopler berwarna : di gunakan untuk
mengevaluasi aliran darah dan arahnya
PENGKAJIAN
1. Riwayat keperwatan : respon fisiologis terhadap defek
( sianosis aktivitas terbatas )
2. Kaji adanya tanda – tanda gagal jantung ,nafas cepat,sesak
nafas,retraksi ,bunyi jantung tambahan ( machinery mur mur )
3. Cedera tungkai hepatomegali
4. kaji adanya hypoksia kronis : clubing finger
5. Kaji adanya hiperemia pada ujung jari
6. Kaji pola makan ,penambahan berat badan
7. Riwayat psikososial meliputi : usia anak ,tugas
perkembangan ,koping ,kebiasaan anak ,respon keluarga
terhadap penyakit anak ,koping keluarga terhadap stress
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Penurunan curah jantung b/d malpormasi jantung
2. Gangguan pertukaran gas b/d kongesti pulmonal
3. Intoleransi aktivitas b/d ketidakseimbangan antara pemakaian
oksigen oleh tubuh dan suplai oksigen ke sel
4. perubahan pertumbuhan dan perkembangan b/d tidak
adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi kejaringan
5. Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kelelahan
pada saat makan dan meningkatnya kebutuhan kalori
6. Resiko Infeksi b/d menurunya status kesehatan
7. perybahan peran orang tua b/d hospitalisasai anak
,kekawatiran dengan penyakit anak
 VSD (Ventrikulare Septum Defek)
suatu keadaan dimana ventrikel tidak terbentuk secara
sempurna sehingga pembukaan antara ventrikel kiri
dan kanan terganggu, akibat darah dari bilik kiri
mengalir kebilik kanan pada saat sistole.
 Gambaran klinis VSD
- Pertumbuhan terhambat
- Diameter dada bertambah terlihat adanya benjolan dada kiri
- Pada palpasi  dan auskultasi : adanya VSD besar
- Tekanan vena pulmonalis meningkat
- Penutupan katub pulmonal teraba jelas pada sela iga 3 kiri
dekat sternum
- Kemungkinan teraba getaran bising pada dada
- Adanya tanda-tanda gagal jantung : sesak, terdapat murmur,
distensi vena jugularis, udema tungkai, hepatomagali.
- Diaphoresis
- Tidak mau makan
- Tachipnea
 
Besarnya defek dapat dibagi menjadi 2 bagian :
a. VSD kecil : Diameter sekitar 1 – 5 mm, pertumbuhan anak
dengan kadaan ini masih normal walaupun ada
kecenderungan terjadi infeksi saluran pernafasan.
b. VSD besar / sangat besar : Diameter lebih dari setengah dari
ostium aorta, tekanan ventrikel kanan biasanya meninggi.
 KOMPLIKASI ASD dan VSD
        Endokarditis
 Obtruksi pembuluh darah pulmonal
(Hipertensi Pulmonal)
         Aritmia
      Henti jantung
 KOARTASIO AORTA 
adalah kelainan yang terjadi pada aorta berupa adanya
penyempitan didekat percabangan arteri subklavia kiri
dari arkus aorta dan pangkal duktus arteriousus battoli.
 
 GAMBARAN KLINIS KOARTASIO AORTA
- Pada bayi dapat terjadi gagal jantung
- Umumnya tidak ada keluhan, biasanya ditemukan
secara kebetulan
- Palpasi : raba arteri radialis dan femoralis secra
bersamaan
- arteri radialis lebih kuat
- arteri femoralis teraba lebih lemah       
- Auskultasi terdengar bisng koartasio pada punggung
yang merupakan bising obtruksi
- Jika lumen aorta sangat menyempit terdengar bising
kontinue pada aorta.
Gambaran klinik Coarctatio Aorta (CoA)
- pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik
walaupun
- derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang,sakit
kepala atau
- epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan
aktivitas
- tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri
femoralis
- Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan
gagal jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan
bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini,
 PENATALAKSANAAN KOARTATIO AORTA

Pembedahan yang dilakukan untuk mencegah obtruksi

pembuluh aorta dengan dilakukan pelebaran arteri
subklavia dan pangkal duktus arterious battoli yaitu
dengan “ Open Heart”
     KOMPLIKASI KOARTASIO
         Perdarahan otak
        Ruptur aorta
     Endokarditis
 
d. Aorta Stenosis (AS)
Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya
asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara
kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar
bising sistolik ejeksi
f. Pulmonal Stenosis (PS)
- Tumbang baik
- Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik ,tidak
sianosis
- neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnu dan

sianosis
- pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya
obstruksi. Pada PS valvular
- terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik
ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka.
- Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat
- Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area
pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising
- sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang
berat (Roebiono, 2003).
 2. PJB SIANOTIK
 a. Tetralogi Fallot
b. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum
c. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum

Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang

disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobin
tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis
antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin
(Prasodo, 1994).
 Pendahuluan
Tetralogy of Fallot
- Prevalensi: 10% dari seluruh PJB
- PJB sianotik paling sering
- ditandai dengan sianosis sentral  akibat adanya
pirau kanan ke kiri
 Pengertian
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan
gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4
hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel,
stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi
ventrikel kanan.
 Etiologi

Faktor endogen
genetik
kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan
  diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan
bawaan
Faktor eksogen
Riwayat  kehamilan  ibu  : sebelumnya  ikut program KB oral atau
suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
  rubella
Pajanan terhadap sinar -X
 Pemeriksaan diagnostik
a. Pemeriksaan laboratorium
- Peningkatan HB 16-18 Peningkatan HT 50 – 65 % sakibat SAO2 menurun
 - BGA  (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
b. Radiologis
gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti
sepatu.
c. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan.
d. Ekokardiografi
Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-
paru
e. Kateterisasi
  untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri
koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya
penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan
tekanan pulmonalis normal atau rendah.
 Komplikasi TOF
Trombosis pulmonal
CVA trombosis
Abses otak
Perdarahan
Anemia relatif
Pengkajian keperawatan 
 
- Riwayat kehamilan
- Riwayat  Pertumbuhan dan perkembangan
- Riwayat psikososial
- Mekanisme koping anak/ keluarga
- Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

1. Pemeriksaan fisik
a. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi
tampak biru setelah tumbuh.
b. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
c. Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal
hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat
dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
- Anak akan sering Squatting (jongkok)
Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya
derajat obstruksi
- BJ   I normal BJ II tunggal dan keras.
- Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih
besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
- Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik
Pengetahuan  anak dan keluarga :
- Pemahaman  tentang diagnosis.
- Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
- Regimen pengobatan
- Rencana perawatan ke depan
- Kesiapan dan kemauan untuk belajar
Tatalaksana  pasien tetralogi fallot
serangan sianosis
- Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
- Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan
pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
- Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis
- Oksigen dapat diberikan
- Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk
menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi
- Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini
bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga
sedatif
- penambahan volume cairan tubuh dengan infus
Diagnosa keperawatan
a. Gangguan pertukaran gas  b.d penurunan alian darah ke pulmonal
b. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan
adanya malformasi jantung
c. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis ,
serangan
sianotik akut)
d. Gangguan  nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d selama makan
dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan
e. Gangguan  pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai
oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
f. Intoleransi  aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
g. Koping keluarga  tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang
diagnosis/prognosis penyakit anak
h. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan
intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis
b. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular
Septum
Saat duktus arteriosus menutup pada hari-hari
pertama kehidupan, anak dengan
Pulmonary Atresia with Intact Ventricular
Septum mengalami sianosis. Jika tidak
ditangani,
kebanyakan kasus berakhir dengan kematian
pada minggu awal kehidupan
 Pemeriksaan pisik Pulmonary Atresia with Intact
Ventricular Septum
- sianosis berat dan distress pernafasan
- Suara jantung kedua terdengar kuat dan tunggal
- seringnya tidak terdengar suara murmur
- murmur sistolik
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS
Prevalensi: 5-10% dari seluruh PJB, Perempuan:Laki 1:3
 Tetralogy of Fallot
Prevalensi: 10% dari seluruh PJB
 PJB sianotik paling sering

•Stenosis Infundibular (obstruksi RVOT)

•VSD (non restriktif, subaortik perimembranous)
•Over-riding aorta
•RVH