Asuhan Keperawatan klien dengan Kelaianan Jantung

Kongenital
Oleh :
Mariana J.E Sigakole 01.09.00131
Mariana pareira

01.09.00132

Zulfaqar

01.09.00160

A. Konsep Dasar Penyakit

1. Pengertian
Kelainan jantung congenital, adalah penyebab
tertinggi kedua kematian bayi, sebagai akibat
perkembangan sistem kardiovaskuler yang tidak normal
selama kehidupan janin, berupa obstruksi atau
gangguan pada pola aliran darah.
2. Tinjauan
Kelainan jantung congenital turun merupakan defek
structural jantung pembulu darah besar, atau keduanya
yang muncul saat lahir. Insidensi CHD adalah 4 sampai
per 1000 kelahiran hidup. Anak dengan CHD lebih besar
kemungkinan mempunyai defek terkait seperti fistula
trakeasofagus. CHD berada peringkat kedua setelah

prematuritas yang menyebabkan kematian pada tahun

pertama kehidupan.
3. Klasifikasi
Terdapat 4 klasifikasi CHD.
Defek disertai peningkatan aliran darah pulmonal
antara lain paten ductus arteriousus (PDA), defek
septum atrial (ASD, atrial septal defek), VSD, dan
defek kanal atrio ventikular (AV canal).
Defek obstruktif antara lain koarktasi aorta (COA,
coartation of the aorta), stenosisaorta (AS, aorta
stenosis), dan stenosis paru (PS, pulmonal
stenosis).
Defek disertai aliran darah pulmonal antara laun
atresia tricuspid dan tetralogi fallot (TOF.
Ibu Defek gabungan antara lain mencakup
transposisi
pembuluh
darah
besa
(TGV,transpotition of great vessels ), trunkus
areteriousus, dan syndrome jantung kiri hipoplastik
(HLHS, hipoplastic left heart syndrom).
4. Etiologi
Lebih dari 90% kasus CHD, etiologi pasti masih
belum diketahui.
Factor-factor
yang
berhubungan
dengan
peningkatan insidensi CHD, antara lain :

o Infeksi janin dan maternal selama trimester

pertama, terutama rubella
o Alkoholisme maternal
o Penggunaan obat-obatan maternal lain dengan
efak teratogenik
o Usia ibu lebih dari 40 tahun
o Defisiensi diet maternal
o Ibu dengan diabetes ketergantungan insulin
o Saudara kandung yang menderita CHD
o Orang tua menderita CHD
o Abnormalitas kromosom, seperti sindrom down.
5. Paten duktus arteriosus (PDA)
Deskripsi. PDA Terjadi ketika duktus arteriosus
janin gagal untuk menutup secara sempurna
setelah lahir
Patofisiologi. Darah mengalir dari aorta melalui
PDA dan kembali ke artreri pulmonalis dan
paru,menyebabkan peningkatan beban kerja
ventrikel kiri dan peningkatan kongesti vaskular
pulmonal
Temuan pengkajian
a. Manifestasi Klinis
o Jika defek kecil,anak mungkin asimtomatik
o Karakteristik berupa murmur yang keras,seperti
mesin
o Anak sering mengalami infeksi pernapasan

o Anak dapat mengalami CHF dengan pola

makan yang buruk,letih, hepatosplenomegali
(HSM),peningkatan
berat
badan
buruk,takipnea, dan iritabilitas.
o Tekanan nadi meluas dan denyut nadi
berlebihan yang dapat dideteksi
b.
laboratorium

Temuan pemeriksaan diagnostic dan

o EKG biasanya normal,tetapi dapat menunjukan

pembesaran ventrikel apabila pintas melebar
o Kateterisasi jantung biasanya tidak diperlukan
o Penatalaksanaan keperawatan
a. Beri penyuluhan keluarga tentang terapi pilihan
untuk PDA
o Beberapa PDA menutup secara spontan yang
lainnya dapat menutup melalui pembedahan
atau tanpa pembedahan
o Penutupan secara bedah dilakukan melalui
salah satu dari dua metode
a. Torakotomi kiri tanpa bypass pulmonal
b. pembedahan toraskopik dengan bantuan
visual
(VATS,visual-assisted
thorascopic
surgery) mengurangi kebutuhan terhadap
torakotomi
o Pada bayi premature, PDA kadang kadang
dapat
di
tutup
dengan
menggunakan

penghambat
sintesa
prostaglandin
(mis,indomatasin), yang dapat merangsang
penutupan duktus arteriosus
b. Beri perawatan praoperasi dan pascaoperasi
6. Defek septum atrial (ASD, atrial septal defect)
o Deskripsi
o ASD, atrial septal defect merupakan hubungan
abnormal antara kedua atrium
o ASD, atrial septal defect terjadi ketika jaringan
septum atrium tidak dapat menyatu dengan
benar selama perkembangan embrionik.
o Patofisiologi
o Tekanan yang lebih tinggi di atrium kiri daripada
atrium kanan, menyebabkan darah memintas
dari sisi kiri ke sisi kanan jantung.
o Ventrikel kanan dan arteri pulmonal membesar
karena keduanya menampung lebih banyak
darah
o Temuan pengkajian
a. Manifestasi klinis
o Sebagian besar bayi cenderung asimtomatik
sampai masa anakanak awal dan defek
menutup spontan pada usia 5 tahun
o Gejala gejala bervariasi sesuai ukuran defek
letih dan dispnea pada saat bergerak paling
banyak di temukan

o Peningkatan berat badan yang lambat dan

infeksi pernapasan yang sering dapat terjadi
o Murmur
ejeksi
sistolik
dapat
diauskultasi,biasanya paling jelas terdengar
pada ruang interkosta kedua
b. Temuan
laboratorium

pemeriksaan

diagnostic

dan

o Ekokardiografi
dengan
Doppler
biasanya
menyatakan pembesaran sisi kanan jantung dan
peningkatan sirkulasi pulmonal
o Kateterisasi jantung menunjukan pemisahan
septum atrium kanan dan peningkatan saturasi
oksigen pada atrium kanan.
o Penatapelaksanaan keperawatan
a. Berikan penyuluhan keluarga tentang pilihan
pengobatan untuk ASD
o Defek biasanya diperbaiki pada anak anak
perempuan akibat adanya kemungkinan
pembentukan bekuan selama masa masa subur
o ASD yang kecil dibiarkan terbuka pada anak
anak lakilaki satu yang lebih besar diperbaiki
o Penutupan secara pembedahan dengan jahitan
atau
penambalan
memerlukan
bypass
kardiopulmonalusia dan biasanya dilakukan
selama usia sekolah

o Penutupan melalui kateterisasi jantung masih

dalam percobaan pada beberapa instansi
b. Beri perawatan praoperatif dan pascaoperatif
7. Defek septum ventricular
o Deskripsi
o VSD (ventricular septal defect),merupakan
bentuk CHD yang paling banyak ditemukan,
merupakan lubang abnormal antara ventrikel
kiri dan kanan
o Derajat defek ini bervariasi dari lubang yang
sangat kecil (pinhole) antara ventrikel kiri dan
kanan sampai tidak adanya septum
o Patofisiologi
o Tekanan dari ventrikel kiri menyebabkan darah
mengalir melalui defek ke ventrikel kanan,
mengakibatkan peningkatan tahanan vascular
pulmonal dan pembesaran jantung kanan
o Tekanan arteri pulmonal dan ventrikel kanan
meningkat, yang akhirnya menyebabkan
penyakit vascular pulmonal obstruktif
o Temuan pengkajian
a. Manifestasi klinis
o Gejala gejala bervariasi sesuai dengan ukuran
defek,usia dan jumlah tahanan biasanya pada
anak asimtomatik

o Gejala gejala yang dapat diindentifikasi antara

lain gagal tumbuh, keringat yang berlebihan
o Anak mungkin lebih rentan terhadap infeksi
pulmonal
o Anak dapat menunjukan tanda dan gejala CHF
b. Temuan
laboratorium

pemeriksaan

diagnostic

dan

o Ekokardiografi dengan Doppler ultrasound atau

MRI
(magnetic
resonance
imaging)
menyatakan adanya hipertropi ventrikel kanan
dan kemungkinan di latasi arteri pulmonal
akibat peningkatan aliran darah
o EGK menunjukan hipertropi ventrikel kanan
o Penatalaksanaan keperawatan
a. beri penyuluhan kepada keluarga tentang pilihan
terapi untuk VSD
o Beberapa VSD menutup secara spontan
o Sedangkan yang lainnya menutup dengan
Dacron patch yang memerlukan bypass
kardiopulmonal. Prosedur ini dianjurkan untuk
anak
anak
dengan
defek
berukuran
besar,hipertensi arteri pulmonal,CHF,infeksi
pernapasan berulang,dan gagal tumbuh
o Penting untuk diperhatikan bahwa pembedahan
merupakan prosedur yang rumit dan bahwa
pengikatan arteri pulmonal mungkin dilakukan

sebagai prosedur paliatif untuk bayi yang

berisiko tinggi terhadap pembedahan
b. Beri perawatan praoperatif dan pascaoperatif
8. Defek kanalis atrioventrikularis (kanali AV)
Deskripsi
o Defek
kanalis
AV
terbentuk
akibat
penyambungan kantung endokardium yang
tidak sempurna
o Defek ini terdiri dari defek septum atrium rendah
yang berlanjut dengan defek septum ventrikel
tinggi serta celah pada katup mitral dan
tricuspid, membentuk katup AV sentral yang
besar sehingga memungkinkan darah mengalir
diantara semua ruang ruang jantung
Patofisiologi
o Perubahan hemodinamik bergantung pada
keparahan defek dan tahanan vascular
pulmonal anak, yang biasanya tinggi pada bayi
baru lahir
o Sekali saja tahanan vascular pulmonal
menurun,aliran darah dari atrium kiri ke kanan
terjadi,meningkatkan aliran darah pulmonal dan
mengakibatkan pembesaran vascular pulmonal
dan kemungkinan CHF
Temuan pengkajian
a. manifestasi klinis

o Anak anak biasanya memiliki CHF sedang

sampai berat
o Anak anak dapat mengalami sianosis ringan
yang dapat meningkat dengan menangis
o Ditemukan karakteristik murmur
b. Temuan
laboratorium.

pemeriksaan

diagnostic

dan

Ekokardigrafi dapat mengakkan diagnosis

Penatalaksanaan keperawatan
a. Beri penyuluhan keluarga tentang pilihan terapi
untuk defek kanalis AV
o Perbaikan melibatkan tambalan penutup defek
septum
secara
bedah,
kemungkinan
pemindahan katup mitral, dan rekonstruksi
jaringan katup AV
o Perbaikan paliatif, melalui pengikatan arteri
pulmonal,mungkin diperlukan untuk bayi
simtomatik
b.
Berikan
pascaoperatif

perawatan

praoperatif

dan

9. Koarktasio aorta
Deskripsi
o Koarktasio aorta merupakan defek dengan
penyempitan aorta lokalisata

o Terdapat tiga jenis koarktasio aorta,bergantung

pada lokasi
Koarktasio aorta preduktalis yaitu bagian
proksimal pada insersi duktus arteriosus
Koarktasio aorta postduktalis letaknya
distal terhadap duktus arteriosus
Koarktasio yukstaduktalis letaknya pada
bagian insersi duktus arteriosus
Patofisilogi
o Koarktasio aorta dikarakteristikkan dengan
peningkatan tekanan proksimal terhadap defek
dan penurunan tekanan distal terhadap defek
o Pembatasan aliran darah melalui aorta yang
menyempit meningkatkan tekanan ventrikel kiri
dan menyebabkan dilatasi aorta proksimal serta
hipertropi
ventrikel
kiri
yang
dapat
menyebabkan gagal ventrikel kiri
o Selanjutnya, pembuluh pembuluh kolateral
terbentuk untuk memintas segmen yang
mengalami koarktasio dan memberikan sirkulasi
ke ekstremitas bawah
Temuan pengkajian
a. Manifestasi klinis
o Pada anak mungkin asimtomatik atau dapat
mengalami perbedaan klasik pada tekanan
darah dan kualitas denyut nadi antara
ekstremitas bawah tekanan darah ekstremitas
atas meningkat dan menurun pada ekstremitas

bawah sementara denyut nadi kuat pada

ekstremitas atas menurun atau hilang pada
ekstremitas bawah.Demikian juga ,denyut nadi
femoralis melemah atau hilang
o Manifestasi
tambahan
dapat
mencakup
epistaksis,sakit kepala,sinkop, dan kram pada
otot kaki bawah
o Murmur sistolik mungkin terdengar di atas dada
anterior kiri dan diantara scapula posterior
o Penonjolan tulang iga dapat diamati pada anak
yang lebih besar
b. Temuan
laboratorium

pemeriksaan

diagnostic

dan

o EKG, ekokardiografi dan radiografi dada dapat

menyatakan pembesaran jantung bagian kiri
sebagai akibat tekanan oleh tulang belakang
o Radiograf juga dapat menunjukan penonjolan
tulang iga akibat pembesaran pembuluh
kolateral
Penatalaksanaan keperawatan
a. Beri keluarga penyuluhan mengenai pilihan terapi
untuk stenosis pulmonik
o Teknik balon angioplasti telah digunakan
secara luas untuk mengobati stenosis paru
o Bedah valvutomi dapat dilakukan (meskipun
kebutuhan untuk pembedahan berkurang akibat

meluasnya
angioplasty)
b.
pascaoperatif

Beri

penggunaan

teknik

perawatan

praoperatif

balon
dan

10. Atresia Trikuspid

Deskrpsi
o Atresia tricuspid tyerjadi ketika katup tricuspid
gagal untuk berkembang
o Tanpa katup tricuspid ,tidak ada hubungan
antara atrium kanan dan ventrikel kanan
Patofisiologi
o Sering dikaitkan dengan stenosis pulmonal dan
TGV,atresia
tricuspid
menyebabkan
pencampuran yang sempurna darah yang
teroksigenasi dan yang tidak teroksigenasi
pada bagian kiri jantung. Pencampuran ini
mengakibatkan
desaturasi
sistemik
dan
berbagai obstruksi paru
o Darah mengalir melalui ASD yang terkait atau
foramen ovale yang paten ke sisi kiri jantung
dan melalui VSD yang terkait ke ventrikel kanan
dan ke paru paru
Temuan pengkajian
a. manifestasi klinis
o Sianosis biasanya terlihat pada bayi baru lahir.
Takikardia dan sipnea mungkin terlihat

o Anak yang lebih besar memiliki tanda tanda

hipoksia kronis, termasuk jari tabuh
b. temuan
laboratorium

pemeriksaan

diagnostic

dan

Ekokardiografi menyatakan adanya defek

Penatalaksanaan keperawatan
a. beri penyuluhan keluarga tentang pilihan terapi
untuk atresia tricuspid
o Prosedur paliatif,seperti anastomosis arteri
pulmonalis sampai sistemik, dilakukan pada
anak anak penderita CHF
o Bedah korektif mungkin dilakukan dengan
menggunakan prosedur hemi fontan atau
fontan
o Kematian bedah bervariasi dan terdapat
beberapa komplikasi pascaoperatif antara lain
aritmia,efusi pleura,dan disfungsi ventricular
b. nberi perawatan praoperatif dan pascaoperatif
11. Tetralogi fallot
Deskripsi. Tetralogi fallot (TOF) terdiri dari empat
anomaly utama
o VSD
o Hipertrofi ventricular kiri
o Stenosis paru
o Perluasan aorta dan VSD

 Patofisiologi
o Stenosis paru menghambat aliaran darah ke
paruparu, menyebabkan peningkatan tekanan
didalam ventrikel kanan,mendesak darah yang
terdeoksigenasi melalui defek septum ke
ventrikel kiri
o Peningkatan beban kerja pada ventrikel kanan
menyebabkan hipertrofi. Aorta yang melebar
menerima darah dari ventrikel kiri dan ventrikel
kanan
a. Manifestasi klinis beragam, bergantung pada
ukuran VSD dan derajat stenosis paru
o Episode akut sianosis (tet spells) dan iskemi
serebral
transien.
Episode
akut
dikarakteristikkan dengan iritabilitas,pucat,dan
pingsan atau kejang
o Sianosis terjadi saat istirahat (bersamaan
dengan memburuknya stenosis pulmonal)
o Sikap badan berjongkok (karakteristik postur
anak yang lebih besar yang membungkuk untuk
menurunkan aliaran balik darah vena yang
kurang teroksigenasi dari ekstremitas bawah
dan meningkatkan resistensi vascular sistemik
yang meningkatkan aliran darah pulmonal dan
mengurangi usaha napas)
o Peningkatan berat badan yang lambat

o Jari tabuh,dispnea setelah latihan fisik,pingsan

atau keletihan yang terjadi perlahan lahan
akibat
b. Temuan
laboratorium

pemeriksaan

diagnostic

dan

o Ekokardigrafi
dan
EKG
menunjukan
pembesaran ruang ruang jantung bagian kanan
o Ekokardigrafi juga menunjukan penurunan
ukuran arteri pulmonalis dan menurunkan aliran
darah ke paruparu
o Kateterisasi
jantung
dan
angiografi
memungkinkan evaluasi yang pasti untuk
perluasan defek,terutama stenosis paru dan
VSD
o HDL menyatakan adanya polisitemia
o Gas darah arteri (GDA) menunjukan saturasi
oksigen menurun
Penatalaksanaan keperawatan
a. Beri keluarga penyuluhan mengenai pilihan terapi
untuk TOE
o Perbaikan elektif (pilihan) biasanya dilakukan
selama tahun pertama kehidupan bayi,tetapi
perbaikan paliatif dapat diberikan pada bayi
yang tidak dapat menjalani perbaikan primer
o Perbaikan total mengakibatkan penutupan
VSD,
reseksi
stenosis
infundibular,dan

penambalan pericardial untuk

saluran aliaran ventrikel kanan.

memperluas

b. Beri perawatan praoperatif dan pascaoperatif

12. Transposisi pembuluh darah besar
Deskripsi
o Pada transposisi pembuluh darah besar (TVG,
transposition of the great vessels) arteri
pulmonalis berada pada ventrikel kiri dan aorta
dari ventrikel kanan
o Tidak terdapat saluran penghubung antara
sirkulasi pulmonal dan sistemik
Patofisiologi
o Defek ini menyebabkan pembagian dua pola
sirkulasi jantung kanan mengatur sirkulasi
pulmonal
o Untuk dapat bertahan hidup anak harus
memepunyai defek terkait. Defek terkait, seperti
defek septum atau PDA, memungkinkan darah
yang teroksigenasi masuk ke dalam sirkulasi
sistemik, tetapi menyebabkan peningkatan
beban kerja jantung
o Komplikasi potensial antara lain CHF,
endokarditis infektif, abses otak, dan cedera
vascular serebral sebagai akibat adanya
hipoksia atau thrombosis
Temuan pengkajian

a. manifestasi klinis bervariasi bergantung pada

defek yang terkait
o Pada bayi dengan saluran penghubung minimal
(tidak ada defek yang terkait) depresi
pernapasan berat dan sianosis akan terlihat
pada saat lahir
o Pada bayi dengan defek yang terkait agak
sianosis tetapi bayi dapat menunujukan gejala
gejala CHF
o Mudah letih
o Gagal tumbuh
o Tidak ada murmur atau timbul murmur sebagai
karakteristik defek yang terkait
b. Beri perawatan praoperatif dan pascaopertif
13. Trunkus Arteriosus
Deskripsi
o Trunkus
arteriosus
adalah
kegagalan
pemisahan oleh septum yang normal dan
pembagian trunkus bulbar embrionik menjadi
arteri pulmonalis dan aorta
o Hal ini mengakibatkan pembuluh darah tunggal
melebar pada kedua ventrikel .
Patofisiologi
a) Darah diejeksikan dari ventrikel memasuki arteri
umum dan mengalir ke dalam paru-paru atau
arkus aorta.

b) Tekanan dalam kedua ventrikel tinggi dan aliran

darah ke dalam paru meningkat dengan jelas.
Temuan pengkajian
a) Manifestasi klinis
Neonatus yang mengalami defak ini
biasanya tampak normal; namun, ketika
resistensi vascular menurun setelah lahir,
edema pulmonal berat dan CHF umumnya
berkembang.
Sianosis yang nyata, terutama pada waktu
pengerahan energy berlebihan.
Tanda dan gejala CHF
Hipertropi ventricular
b) Temuan
pemeriksaan
diagnostic
dan
laboratorium
Penatalaksanaan keperawatan
a) Beri keluarga penyuluhan mengenai
b) Beri perawatan perioperatif dan pascaoperatif

Daftar Pustaka
Wong L.Donna, dkk.2008.buku ajar keperawatan
pediatric.vol.2.Jakarta.EGC.Ed.2
Berhman,dkk.1999.ilmu kesehatan anak
nelson.vol.2.Jakarta.EGC.Ed.15
Muscary E.mary.1996.pediatric
nursing.philadelphia.lippincotts,2nd ed.
Ngastiyah.1997.perawatan anak sakit. Jakarta.EGC
Wahab.A.samik. 2003.penyakit jantung
anak.Jakarta.EGC.Ed.2