LAPORAN PENDAHULUAN

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB)

Diajukan untuk memenuhi tugas klinik daring keperawatan anak
Dosen Pembimbing: Hj. Diana Ulfah, S.Kp

Oleh :
Intan Nursyahidah
4180180020

UNIVERSITAS BHAKTI KENCANA BANDUNG

PROGRAM STUDY DIII KEPERAWATAN
FAKULTAS KEPERAWATAN
2020
A. KONSEP TEORI
1. Pengertian
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan
pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan
bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi
segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung bawaaan baru
bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia  beberapa minggu,
beberapa bulan, bahkan beberapa tahun ( Markum, 1996).
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada
bayi dan anak-anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal
pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit jantung bawaan yang
ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut
mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini
pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pola
penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa (Panggabean
& Harun, 1999).
Kelainan jantung bawaan TGA (Transposition Of The Great Arteries)
merupakan kelainan pada jantung berupa adanya pemindahan asl dari
aorta dan arteri pulmonalis; aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis dari ventrikel kiri. Selain kelainan asal aorta dan arteri
pulmonalis pada TGA terdapat kelainan pada jantung yang menyertai
TGA seperti letak katup aorta, katup pulmonal, dan sebagainya. Pada PJB
yang disebut TGA komplek ialah adanya letak katup aorta di kanan pada
lengkung aorta ke kanan. ( Ngastiah, hal 110 )
Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS)
atau tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai
spektrum presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat
tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.
Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah
sianosis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada
terbukanya PDA. Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup
pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul
hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD
akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan
selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2–3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari
arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua
yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada
kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar
ventrikel kiri.
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus
PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi
pencampuran yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal.
Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus
secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat
lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki
percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan
tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat
dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial
switch, yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang
harus dilakukan pada usia 2–4 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi
terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah.
Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD,
tidak perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi
penderita dapat ditunda sampai usia 3–6 bulan dimana berat badan
 penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru
akibat hipertensi pulmonal yang ada. ( Rudolph, 2001)

2. Etiologi
Penyakit jantung bawaan diduga terjadi dimasa embrional. Disebabkan:
a. Factor genetic.
1) Adanya gen – gen mutan tunggal ( dominan autosomal, resesif
autosomal, atau terkait – X ) yang biasanya menyebabkan penyakit
jantung bawaan sebagai bagian dari suatu kompleks kelainan.
2) Kelainan kromosom juga menyebabkan penyakit jantung
kongenital sebagai bagian suatu kompleks lesi.
3) Factor gen multifaktorial, dipercaya merupakan dasar terjadinya
duktus anterious paten dan dasar penyakit congenital lainnya.
b. Factor lingkungan.
1) Lingkungan janin, ibu yang diabetic atau ibu yang meminum
progesterone saat hamil mungkin akan mengalami peningkatan
resiko untuk mempunyai anak dengan penyakit jantung congenital.
2) Lesi viral. Emriopati rubella sering menyebabkan stenosis
pulmonal perifer, duktus arteosus paten dan kadang – kadang
stenosis katup pulmonal. ( Rudolph Vol 1, hal 1603 )
3. Pathofisiologi
Kelainan jantung congenital dua perubahan hemodinamik utama.
Shunting atau percampuran darah arteri dan vena serta perubahan aliran
darah pulmonal dan tekanan darah. Normalnya, tekanan pada jantung
kanan lebih besar daripada sirkulasi pulmonal. Shunting terjadi apabila
darah mengalir melalui lubang abnormal  pada jantung sehat dari daerah
yang bertekanan lebih tinggi kedaerah yang bertekanan rendah,
menyebabkan darah yang teroksigenasi mengalir ke dalam sirkulasi
 sistemik. Aliran darah pulmonal dan tekanan darah meningkat bila ada
keterlambatan penipisan normal serabut otot lunak pada arteriola
pulmonal sewaktu lahir. Penebalan vascular meningkat resistensi sirkulasi
pulmonal, aliran darah pulmonal dapat melampaui sirkulasi sis dan aliran
darah bergerak dari kanan ke kiri.
Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri, serta
kenaikan tekanan pulmonal akan meningkatkan kerja jantung. Menifestasi
dari penyakit jantung congenital yaitu adanya gagal jantung, perfusi tidak
adekuat dan kongesti pulmonal.

4. Pathway
5. Manifestasi Klinis
a. Bayi lahir dalam keadaan sianosis, pucat kebiru – biruan yang disebut
Picasso Blue. Sianosis merata keseluruh tubuh kecuali jika resistensi
vascular paru sangat tinggi, dibagian tubuh sebelah atas akan lebih
sianotik dibanding bagian bawah.
b. Pada foto thorax terlihat jelas gambaran pembuluh darah abnormal.
c. Pada umur tiga bulan, terjadi kelambatan penambahan berat badan dan
panjang badan serta perkembangan otak terganggu.
d. Disertai pulmonal stenosis sering timbul serangan anoksia, yang
menandakan bahaya kematian.
e. Bila terdapat gejala takipnea, maka tanda adanya gejala gagal jantung.
 f. Pada aliran darah paru yang meningkat menunjukkan penampangan
anterior – posterior dada bertambah.
g. Pada anak besar, tampak jelas voussure cardiac ke kiri.
h. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal oleh karena
katup pulmonal bersembunyi di belakang katup aorta. Bising dapat
tidak ada sama sekali sampai bising pansistolik atau bising kontinu
melalui duktus arteriosus.

6. Pemeriksaan Penunjang
a. Ultra sono grafi (USG) untuk menentukan besar jantung, sis bentuk
vaskularisasi paru, sera untuk mengetahui keadaan thymus, trachea,
dan esophagus.
b. Electro Cardiografi (ECG), untuk menetahui adanya aritmia atau
hipertropi.
c. Echo Cardiografi, untuk mengetahui hemodinamik dan anatomi
jantung.
d. Kateterisasi dan Angigrafi, untuk mengetahui gangguan anatomi
jantung yang dilakukan dengan tindakan pembedahan.
e. Pemeriksaan laboratorium, berupa pemeriksaan darah untuk serum
elektrolit, Hb, packet cell volume (PCV) dan kadar gula.
f. Photo thorax untuk melihat atau evaluasi adanya cardiomegali dan
infiltrate paru. ( Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak, hal. 120 )

7. Penatalaksanaan
a. Penatalaksanaan Medik
Dengan operasi, memungkinkan pasien dapat bertahan hidup
setelah klien berumur 2 tahun. Jika sering mengalami spell, segera
operasi paliatif (BT shunt – membuat saluran dari arteri subklavia ke
arteri pulmonal.).
 Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi pencampuran
darah. Pada saat prosedur suatu kateter balon dimasukan ketika
katerisasi jantung untuk membesar kelainan septum intrarterial. Pada
cara Blalock Halen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada Edward
vena pulmonale kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi yang
permanent. Septum dihilangkan, dibuatkan sambungan sehingga darah
yang teroksigenasi dari vena pulmonal kembali ke ventrikel kanan
untu sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenasi kembali dari vena
pulmonal kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah
tidak teroksigenasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonal untuk
keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelainan ini telah
berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan paliatif.
( Pediatrica, hal III.29 )
b. Penatalaksanaan Keperawatan
Sama dengan pasien TF dan penyakit jantung lainnya. Bedanya
tidak perlu tindakan memberikan sikap knee-chest karena sianosis
selalu terdapat, maka O2 harus diberikan terus menerus secara  rumat.
Selain itu juga mengetahui bagaimana persiapan pasien untuk suatu
tindakan seperti:
1) Membuat rekaman EKG
2) Mengukur tekanan darah secara benar
3) Mempersiapkan pasien untuk kateterisasi jantung atau operasi
4) Mengambil darah untuk pemeriksaan gas darah arteri. (Ngastiah,
111)
8. Pencegahan
PJB dapat dideteksi sejak dini, bahkan sejak masih berada dalam
kandungan. Kunci pencegahan PJB adalah pemeriksaan sebelum
kehamilan (prenatal) dan selama kehamilan (antenatal) yang baik.
Kehamilan risiko tinggi seperti pada wanita di atas usia 35 tahun,
 pernikahan sedarah (konsanguitas) atau dengan kondisi medis tertentu
seperti tekanan darah tinggi atau diabetes, sebaiknya melakukan
pemeriksaan antenatal di dokter spesialis kandungan secara teratur.
Kontrol gula darah yang baik sebelum kehamilan dapat menurunkan risiko
terjadinya CHD akibat diabetes pada ibu. Beberapa suplementasi juga
diperkirakan dapat menurunkan risiko CHD pada wanita dengan diabetes,
misalnya suplementasi asam folat. Imunisasi rubella dapat dengan efektif
mencegah terjadinya rubella sehingga CHD yang berkaitan dengan rubella
dapat dihindari. Ibu juga sebaiknya berhati-hati dalam penggunaan obat,
baik itu obat luar (seperti obat jerawat karena dapat mengandung asam
retinoat) maupun obat minum (seperti obat antikejang dan obat
antihipertensi).

B. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

1. Fokus Pengkajian Keperawatan
a. Identitas Pasien: nama, umur, jenis kelamin, berat dan panjang badan
lahir, berat dan tinggi badan sekarang.
b. Riwayat Kesehatan:
1) Riwayat penyakit sekarang, dan faktor pencetus.
2) Riwayat kehamilan ibu.
3) Riwayat penyakit dulu: Data fokus, kaji:
4) Riwayat batuk panas sering (infeksi saluran nafas), cepat lelah/
sering berhenti saat menghisap ASI/ susu/ makan (FD), banyak
keringat, BB sulit naik, dan perkembangan motorik terlamba
(FTT).
5) Bila pasien biru (sianosis): kaji riwayat bertambahnya sianosis saat
beraktifitas; saat menghisap ASI/ susu/ menangis/ mandi pagi atau
BAB, dengan suara nafas yang memburu. Kemudian lemas/
pingsan/ kejang, serta riwayat squatting.
 6) Bila edema: kaji daerah edema, skala edema, intake cairan dan
output 24 jam.
c. Pemeriksaan Fisik       
1) Kepala: ukuran diameter kepala bayi/ anak, bentuk kepala bayi/
anak.
2) Wajah:
- Mata: konjungtiva, sklera, palpebra, pupil.
- Hidung: terdapat masa/ tidak, sekret, kembang kempis cuping,
epistaksis (mimisan).
- Telinga: serumen, simetris.
- Mulut: bibir ( sianosis, kering), tonsil, gusi, gigi (pada anak
ukup usia), somatitis.
3) Leher: JVP.
4) Dada:
- Inspeksi: kemerahan, kebiruan, bentuk dada, simetris, retraksi
dada.
- Palpasi: nyeri tekan (diindikasi dengan menangis pada bayi),
ekspansi dada.
- Perkusi: kaji suara perkusi dari setiap ICS
- Auskultasi: kaji suara jantung dan paru.
5) Abdomen: asites, bising usus, lingkar perut, pemeriksaan kuadran
1 (hepar, limpa, ginjal), kuadran 2 (lambung, ginjal), kuadran 3
(kolon), kuadran 4 (kolon, appendiks).
6) Ekstremitas: kehangatan (suhu), kelembaban, edema, kekuatan
pulsasi, pengisian kapiler, warna kuku.

d. Pemeriksaan penunjang
 1) Ultra sono grafi (USG) untuk menentukan besar jantung, sis
bentuk vaskularisasi paru, sera untuk mengetahui keadaan thymus,
trachea, dan esophagus.
2) Electro Cardiografi ( ECG ), untuk menetahui adanya aritmia atau
hipertropi.
3) Echo Cardiografi, untuk mengetahui hemodinamik dan anatomi
jantung.
4) Kateterisasi dan Angigrafi, untuk mengetahui gangguan anatomi
jantung yang dilakukan dengan tindakan pembedahan.
5) Pemeriksaan laboratorium, berupa pemeriksaan darah untuk serum
elektrolit, Hb, packet cell volume (PCV) dan kadar gula.
6) Photo thorax untuk melihat atau evaluasi adanya cardiomegali dan
infiltrate paru. ( Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak, hal. 120 )

2. Diagnosa Keperawatan
a. Penurunan cardiac output berhubangan dengan penurunan
kontraktifitas jantung.
b. Tidak efektifitas pola nafas berhubungan dengan peningkatan
resistensi vaskular paru
c. Perubahan nutrisi berhubungan ketidakmampuan menyusu.
d. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan sirkulasi darah perifer

3. Perencanaan Dan Rasional

Hari/ No. Tujuan Tindakan Rasional
Tgl Dx
Senin/ 1 pasien dapat
      Monitor tanda-tanda vital.               Gangguan pada jantung
12/12/11 mentoleransi gejala-
      Informasikan dan anjurkanakan ada perubahan pada tanda-
gejala yangtentang pentingnya istirahattanda vital seperti pernafasan
ditimbulkan akibatyang adekuat. menjadi cepat, peningkatan
penurunancurah       Berikan oksigen tambahansuhu, nadi meningkat,
jantung, dan setelahdengan kanula nasal/maskerpeningkatan tekanan darah,
dilakukan tindakansesuai indikasi. semuanya cepat dideteksi untuk
keperawatan terjadi
      Kaji kulit terhadap pucat danpenangan lebih  lanjut.
peningkatancurah sianosis               istirahat yang adekuat
jantung sehingga
      Secara kolaborasi berikandapat meminimalkan kerja dari
kekeadaan normal. tindakan farmakologis berupajantung dandapat
digitalis; digoxin mempertahankan energi yang
ada.
              meningkatkan sediaan
oksigen untuk kebutuhan
miokord untukmelawan efek
hipoksia/iskemia.
              pucat menunjukan
adanya penurunan perfusi
sekunder terhadap
ketidakadekuatan curah jantung,
vasokonstriksi dan anemi.
              mempengaruhi
reabsorbsi natrium dan air, dan
digoksin meningkatkankekuatan
kontraksi miokard dan
memperlambat frekuensi
jantung dengan menurunkan
konduksi dan memperlama
periode refraktori pada
hubungan AV untuk
meningkatkan efisiensi curah
 jantung.
Senin/ 2 tidak terjadi
      Evaluasi frekuensi
      pengenalan dini dan
12/12/11 ketidakefektitan polapernafasan dan kedalaman. pengobatan venilasi abnormal
nafas.       Observasi penyimpangandapat mencegah komplikasi.
dada, selidiki penurunan
      udara atau cairan pada area
ekspansi paru ataupleural mencegah akspansi
ketidaksimetrisan gerakanlengkap(biasanya satu sisi) dan
dada. memerlukan pengkajian lanjut
      Kaji ulang laporan foto dadastatus ventilasi.
dan pemeriksaan laboratorium
      pantau keefektifan terapi
GDA, hb sesuai indikas pernafasan dan atau catat
      Minimalkan menangis atauterjadinya komplikasi.
aktifitas pada anak.       menangis akan menyebabkan
pernafasan anak akan
meningkatkan.
Senin/ 3. anak dapat makan dan
      Anjurkan ibu untuk
      air susu akan
12/12/11 menyusu dan tidakterus memberikan anakmempertahankan kebutuhan
terjadi penurunan beratsusu, walaupun sedikitnutrisi anak.
badanselama terjaditetapi sering.       infuse akan menambah
perubahan status nutrisi
      Jika anak menunjukankebutuhan nutria yang tidak
tersebut kelemahan akibat ketidakdapat dipenuhi melalui oral.
adekuatannya nutrisi yang
      meningkatan intake, dan
masuk maka pasang ivmencegah kelemahan.
infuse       selama makan atau menyusui
      Pada anak yang sudah tidakmungkin dapat terjadi anak
menyusui lagi maka berikansesak atau tersedak.
makanan dengan porsisedikit
tapi sering dengan diet sesuai
instruksi.
       Observasi selama
pemberian makan atau
menyusui.
Senin/ 4. Setelah diberikan
      Monitor perubahan tiba-tiba
      Perfusi serebral secara
12/12/11 asuhan keperawatanatau gangguan mental kontinulangsung berhubungan dengan
selama 3x 24 jam(cemas, bingung,letargi,curah jantung, dipengaruhi oleh
perfusi jaringan pinsan). elektrolit/variasi asam basa,
 adekuat.        Observasi adanya pucat,hipoksia atau emboli sistemik.
sianosis, belang, kulit
      Vasokonstriksi sistemik
dingin/lembab, catatdiakibatkan oleh penurunan
kekuatannadi perifer. curah jantungmungkin
      Kaji tanda Homan (nyeridibuktikan oleh penurunan
pada betis dengan posisiperfusi kulit dan penurunan nadi.
dorsofleksi), eritema, edema.      Indikator adanya trombosis
       Dorong latihan kakivena dalam.
aktif/pasif.       Menurunkan stasis vena,
       Pantau pernafasan. meningkatkan aliran balik vena
      Kaji fungsi GI, catatdanmenurunkan resiko
anoreksia, penurunan bisingtromboplebitis.
usus, mual/muntah,
      Pompa jantung gagal dapat
distensiabdomen, konstipasi. mencetuskan distres pernafasan.
       Pantau masukan danNamundispnea tiba-
perubahan keluaran urine. tiba/berlanjut menunjukkan
komplikasi tromboemboli paru.
      Penurunan aliran darah ke
mesentrika dapat mengakibatkan
disfungsi GI, contoh kehilangan
peristaltik.
      Penurunan pemasukan/mual
 terus-menerus dapat
mengakibatkanpenurunan
volume sirkulasi, yang
berdampak negatif pada perfusi
dan organ.

4. Evaluasi
No. Hari/Tanggal Evaluasi
1 Senin/    - Ibu mengatakan bagaimanapun dan dalam keadaan
12/12/11 apapun ia tetap menyayangi anaknya, ia sadar bahwa
anaknya adalah titipan Tuhan
     - Ibu menyadari dukungan doa akan mempercepat
penyembuhan anaknya

O :    - Ibu mengekpresikan perasaanya

     - Ibu mengatakan siap menerima anaknya
     - Ibu mengatakan dalam keadaan menangis
     - ibu selalu mengunjungi anaknya

A : Masalah teratasi

P : Pertahankan rencana tindakan yang ada no 1, 2

C. DAFTAR PUSTAKA
https://lupiqueen.blogspot.com/2018/07/laporan-pendahuluan-penyakit-
jantung.html?m=1
https://www.google.com/url?sa=i&url=https%3A%2F
%2Fcupdate1.blogspot.com%2F2014%2F10%2Fpathway-
pjb.html&psig=AOvVaw3dy8lbvOzlphUxw9qKpZ75&ust=15984553656590
00&source=images&cd=vfe&ved=0CAIQjRxqFwoTCJCm3snUtusCFQAAA
AAdAAAAABAD
https://pspk.fkunissula.ac.id/sites/default/files/PJB%20anak.pdf