PENGENALAN DAN DIAGNOSIS DINI

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN KRITIS

Poppy Roebiono
Bagian Kardiologi FKUI
RS. Jantung Harapan Kita
Jakarta

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

8 - 10 per 1000 kelahiran hidup
+ 1/3 memberikan gejala kegawatan pada
awal minggu pertama kehidupan
50 % kematian pada bulan pertama kehidupan

PENTING

deteksi dini
saatnya dirujuk

BAYI
BAYI
LAHIR
LAHIR

terjadi perubahan hemodinamik saat

kehidupan intra-uterin ke ekstra-uterin

bernafas -- paru mengembang

tahanan vaskuler paru turun

foramen ovale menutup

duktus arteriosus menutup

hubungan dengan umbilicus terputus

tahanan vaskuler sistemik meningkat

duktus venosus menutup

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

duct dependent defect
sirkulasi tergantung pada duktus arteriosus
penutupan duktus
arteriosus

BAYI
BAYI
LAHIR
LAHIR

perubahan hemodinamik
perburukan kondisi
usia minggu pertama kehidupan

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

duct dependent defect
3 KELOMPOK
PJB dengan
sirkulasi paru tergantung duktus arteriosus
sirkulasi sistemik tergantung duktus arteriosus
percampuran darah tergantung duktus arteriosus

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

duct dependent pulmonary circulation
sirkulasi paru tergantung aliran pirau
dari kiri ke kanan melalui PDA

saat duktus proses menutup

--- aliran ke paru berkurang
sianosis
hipoksia

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

duct dependent systemic circulation
sirkulasi sistemik tergantung aliran pirau
dari kanan ke kiri melalui PDA

saat duktus proses menutup

--- aliran ke sistemik tidak adekwat
perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

duct dependent systemic circulation
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA

duktus menutup
--- percampuran kurang baik
sianosis
hipoksia
asidosis

PRESENTASI KLINIS PJB KRITIS

SIMPTOMATIK
30 % - kegawatan pada usia minggu
pertama kehidupan
SINDROM KLINIS UTAMA
sindrom sianosis
sindrom distres kardio-respirasi
sindrom sjok kardio-vaskuler

SINDROM SIANOSIS
SIANOSIS pada awal kehidupan

PJB duct dependent

sirkulasi paru tergantung PDA

PA IVS / VSD
TF + PS berat

percampuran darah tergantung PDA

TGA

SINDROM DISTRES KARDIO-RESPIRASI

GAGAL JANTUNG
2 minggu pertama kehidupan
PJB duct dependent
sirkulasi sistemik tergantung PDA
CoA, IAA, AS kritis

usia 3 4 minggu
PJB dengan pirau kiri ke kanan besar
VSD, CAVSD, Trunkus Arteriosus

SINDROM SYOK KARDIO-VASKULER

CURAH JANTUNG RENDAH
perburukan hemodinamik
aliran darah sistemik tidak adekwat
usia minggu-minggu pertama kehidupan

PJB duct dependent

sirkulasi sistemik tergantung PDA
HLHS, AS kritis / atresia, CoA, IAA

Sepsis pada neonatus normal

DIAGNOSIS
DIAGNOSIS

sianosis
gagal jantung
sindrom curah jantung rendah
bising jantung melemah
pulsasi nadi femoralis melemah

SIANOSIS
SIANOSIS

sianosis sentral atau perifer ?

kelainan jantung atau paru ? - uji hiperoksia

sianosis sentral

daerah perfusi jaringan yang baik

membran mukosa dan lidah
kadar Hb darah ---- Hb reduksi > 5 g%
neonatus normal dengan tahanan vaskuler paru tinggi
----- pirau dari kanan ke kiri melalui PFO / PDA

SIANOSIS
SIANOSIS
UJI HIPEROKSIA
ukur pO2 darah arteri radialis kanan
berikan O 100% selama 10 20 menit
2

paru
jantung

: pO2 naik > 100 mmHg

: pO2 tidak berubah ( < 100 mmHg)
atau naik < 10 30 mmHg

GAGAL
GAGALJANTUNG
JANTUNG
penampilan berbeda dengan dewasa
bayi : pengenalan kadang sulit
sering tertutup kelainan lain : infeksi saluran nafas
PRESENTASI KLINIS pada bayi
takipnu, dispnu
tidak mampu mengisap susu
gagal tumbuh kembang
hepatomegali

SINDROM
SINDROMCURAH
CURAH
JANTUNG
JANTUNGRENDAH
RENDAH
kemampuan mengisap cepat menurun
pucat mottling diseluruh tubuh
takipnu
takikardia
keringat banyak
penurunan perfusi perifer
nadi lemah, pengisian kapiler lambat, akral dingin

BISING
BISINGJANTUNG
JANTUNG
(MURMUR)
(MURMUR)
INDIKATOR UTAMA
tergantung pada perubahan tahanan vaskuler paru
neonatus :
interpretasi sering sulit
tahanan vaskuler paru turun cepat
tidak terdengar tidak berarti tidak ada PJB
gagal jantung berat (hemodinamik-sirkulasi buruk)
bising melemah - hilang

PULSASI
PULSASINADI
NADIFEMORALIS
FEMORALIS
MELEMAH atau MENGHILANG
neonatus :
sering sulit diraba
tekanan sistolik relatif rendah
tekanan nadi kecil
CoA :
nadi femoralis baru teraba melemah bila
PDA mulai mengecil - menutup

DETEKSI
DETEKSI
DINI
DINI!!!!

RUJUK
RUJUK

Anamnesis perjalanan
penyakit
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan penunjang
Elektrokardiografi
Foto Rontgen Dada
EKOKARDIOGRAFI
duct dependent ?
(Kateterisasi
Jantung dan
Angiografi)

OPERASI
OPERASI
KOREKSI
KOREKSI