PRESENTASI KLINIS

PJB KRITIS
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

• 8 - 10 per 1000 kelahiran hidup

• + 1/3 memberikan gejala kegawatan pada
awal minggu pertama kehidupan
• 50 % kematian pada bulan pertama kehidupan

 Deteksi dini
PENTING
 Saatnya dirujuk
FISIOLOGI

BAYI Terjadi perubahan hemodinamik

LAHIR intra-uterin ke ekstra-uterin
Bernafas  paru mengembang
- Tahanan vaskuler paru 
- Foramen ovale menutup
- Duktus arteriosus menutup

Hubungan dengan umbilicus terputus

- Tahanan vaskuler sistemik 
- Duktus venosus menutup
PRESENTASI KLINIS PJB

SIMPTOMATIK
30 % - kegawatan pada usia minggu pertama
kehidupan
SINDROM KLINIS UTAMA
1. Sindrom sianosis
2. Sindrom distres kardio-respirasi
3. Sindrom syok kardio-vaskuler
curiga SEGERA RUJUK
PJB ke pusat kardiologi anak
• PGE1 - untuk mempertahankan PDA
• bantuan ventilasi mekanik
• obat-obat inotropik positif
PRESENTASI KLINIS PJB

ASIMPTOMATIK
30 % terdeteksi pada usia neonatus
KLINIS
• Bising Jantung (murmur)
• Pulsasi arteri pulmonalis melemah/menghilang
perlu pemeriksaan RUJUK
lebih lanjut SpJP

• Tidak memerlukan tindakan segera

• Setelah kondisi memungkinkan
• Tegakkan diagnosa
• Tentukan rencana tata laksana
1. SINDROM SIANOSIS

Sianosis pada awal kehidupan

 PJB duct dependent

1. Sirkulasi paru tergantung PDA
- PA – IVS / VSD
- TF + PS berat
2. Percampuran darah tergantung PDA
- TGA
1. SINDROM SIANOSIS

• Sianosis sentral / perifer ?

Sianosis sentral
• Membran mukosa dan lidah
• Kadar Hb Hb reduksi > 5 g%
• Neonatus normal dengan tahanan vaskuler

paru tinggi & Pirau dari kanan ke kiri melalui

PFO / PDA
1. SINDROM SIANOSIS

Kelainan jantung / paru ?  uji hiperoksia

UJI HIPEROKSIA
• Ukur pO darah arteri radialis kanan
2
• Berikan O 100% selama 10 – 20 menit
2

Paru : pO2 naik > 100 mmHg

Jantung : pO2 tidak berubah ( < 100 mmHg
atau naik < 10 – 30 mmHg
SINDROM DISTRES KARDIO-RESPIRASI

Gagal Jantung 2 minggu pertama kehidupan

 Duct dependent sirkulasi sistemik
tergantung PDA
- CoA
- IAA
- AS kritis
Gagal Jantung usia 3 – 4 minggu
 PJB dengan pirau kiri ke kanan besar
- VSD
- CAVSD
- Trunkus Arteriosus
SINDROM DISTRES KARDIO-RESPIRASI
GAGAL JANTUNG
 Penampilan berbeda dengan dewasa
 Bayi : pengenalan kadang sulit
 Sering tertutup kelainan lain : infeksi saluran
nafas

PRESENTASI KLINIS pada bayi

• takipnu, dispnu
• tidak mampu mengisap susu
• gagal tumbuh kembang
• hepatomegali
SINDROM SYOK KARDIO-VASKULER

Curah Jantung Rendah

 Minggu-minggu pertama kehidupan

 Perburukan hemodinamik
 Aliran darah sistemik tidak adekwat

 Duct dependen sirkulasi sistemik tergantung

PDA
- HLHS
- AS kritis/atresia
- CoA
- IAA
 Sepsis pada neonatus normal
SINDROM SYOK KARDIO-VASKULER

• Kemampuan mengisap cepat menurun

• Pucat – mottling diseluruh tubuh

– Takipnu
– Takikardia
– Keringat banyak
– Penurunan perfusi perifer
- Nadi lemah
- Pengisian kapiler lambat
- Akral dingin
BISING JANTUNG (MURMUR)

INDIKATOR UTAMA
• Tergantung perubahan tahanan vaskuler paru
• Neonatus :
- Interpretasi sering sulit
- Tahanan vaskuler paru turun cepat
- Tidak terdengar – tidak berarti tidak ada
PJB
• Gagal jantung berat (hemodinamik-sirkulasi
buruk)
- Bising melemah - hilang
PULSASI NADI FEMORALIS

MELEMAH atau MENGHILANG

• Neonatus :
Sering sulit diraba
• tekanan sistolik relatif rendah
• tekanan nadi kecil

• CoA :
Nadi femoralis baru teraba melemah bila PDA mulai
mengecil - menutup
 - Anamnesis perjalanan
penyakit
DETEKSI - Pemeriksaan fisik
DINI !! - Pemeriksaan penunjang
RUJUK - Elektrokardiografi
- Foto Rontgen Dada
- EKOKARDIOGRAFI
duct dependent ?
- (Kateterisasi
Jantung dan
Angiografi)
OPERASI
KOREKSI