PENYAKIT JANTUNG BAWAAN DAN PENYAKIT

JANTUNG DAPATAN PADA ANAK

RSUP.WAHIDIN SUDIROHUSODO MAKASSAR/FAK.KEDOKTERAN UNHAS

 PENDAHULUAN
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN:
PJB ASIANOTIK
ASD
VSD
PDA
PJB SIANOTIK
Tetralogi Fallot
Transposition of The Great Artery

PENYAKIT JANTUNG DIDAPAT:

Demam Reumatik dan Penyakit Jantung Reumatik
Endokarditis Sub bakterialis
Kawasaki Disease
Gagal Jantung
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Kelainan Bawaan Paling Sering

Angka Kejadian: 8-10 Tiap 1000 Kelahiran Hidup
Indonesia:
Jumlah Penduduk: ± 254.900.000
❖Angka kelahiran: 2,3 %
❖Angka kejadian PJB setiap tahun: 50.000 kasus
PENYEBAB:
❖Genetik 7%
oKromosom 70%
oMonogenik 30%
❖Lingkungan 3%
❖Multifaktor 90%
 KOMPLIKASI

▪GAGAL JANTUNG
❖ preload
❖ afterload
❖ daya kontraksi
❖ laju jantung
▪SERANGAN SIANOTIK
▪ENDOKARDITIS
▪SINDROM EISENMENGER
PATENT DUCTUS
ARTERIOSUS
(PDA)
ANGKA KEJADIAN
+ 10%
Rasio ♀:♂ adalah 1,2-1,5 : 1
Lebih tinggi pada bayi prematur
• Gejala klinis
❖ Ukuran kecil:
o Gejala (-)
o Tumbuh-kembang normal
❖ Defek signifikan:
o Toleransi latihan menurun
o Berat badan susah naik
o Sering menderita ISPA
❖ Nadi: pulsus seler pada ke-4 ekstremitas
❖ Perbedaan saturasi antara extremitas atas bawah > 10%
❖ Auskultasi:
o Bising kontinyu di sela iga 2 garis parasternal kiri

• Pemeriksaan penunjang
• EKG: LVH
• Foto Rontgen dada:
• Segmen pulmoner menonjol
• LVH (Apeks jantung tertanam)
• Ekokardiografi:Tampak PDA
• Tata laksana:
• Terapi medikamentosa
• Prematur: indometasin, ibuprofen (1 siklus 10 mg/kg, hari ke2 5
mg/kg, hari 3 5 mg/kg. Bisa diulang 2 siklus)
• Parasetamol 15 mg/kg/iv diberikan 2-7 hari tergtg klinis
• Anti-gagal jantung
• Terapi definitif
• Penutupan PDA:
• Transkateter / Intervensi ( Amplitzar Ductal Ocluder=ADO)
• Operasi ( BB <1500 gr dgn defek > 2 mm)
DEFEK SEPTUM
ATRIUM
DEFINISI

• Defek septum atrium (atrial septal defek, ASD) → penyakit jantung bawaan non-sianotik yg

ditandai adanya defek (lubang) pada dinding atrium

ANGKA KEJADIAN

• Merupakan 10% daripenyakit jantung bawaan

• Rasio perempuan : laki-laki = 1,5-2 : 1

 KLASIFIKASI

1. ASD sekundum →tengah septum atrium

2. ASD sinus venosus →atas dekat muara vena kava
superior
3. ASD primum → dekat katup trikuspid
4. ASD sinus koronarius → muara sinus koronarius
KLASIFIKASI BERDASARKAN UKURAN

1. KECIL : ≤ 3 MM
2. SEDANG : 4 – 8 MM
3. BESAR : > 8 MM
 DIAGNOSIS

GEJALA KLINIS :

• Asimtomatis

• Cepat capek
• Gangguan tumbuh kembang
• Sering-sering ISPA
• Auskultasi :

• BJ I normal dan BJ II pecah lebar dan menetap (wide fixed split)

• Stenosis katup pulmoner relatif → bising ejeksi sistolik di sela iga 2 parasternal kiri
 EKG

• Aksis QRS deviasi ke kanan -→ RBBB

• Gelombang S dalam di V6 → Hipertofi ventrikel
kanan
• Tinggi Gelombang p lbh dr normal → dilatasi
atrium kanan
FOTO THORAX

• Kardiomegali
• Apex jantung terangkat → RVH
• Segmen pulmonal menonjol
• Vaskuler paru meningkat
ECHOCARDIOGRAFI
 DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

• VSD
• PDA
• Stenosis Pulmoner
TATA LAKSANA

• Medikamentosa :
Anti gagal jantung
Terapi definitif :
• Penutupan ASD transkateter ( Amplitzar Septal Occluder = ASO)
• Operasi : tgt besar defek dan lokasi defek
• Tutup spontan →Maksimal umur prasekolah
VENTRICLE SEPTAL
DEFECT
• Angka kejadian
• 20 % dari PJB
• Tidak ada pengaruh jenis kelamin
• Anatomi
• Subarterial : di bawah katup aorta dan pulmoner
• Perimembranosa : defek pada pars membranous septum ventrikel
• Defek muskular
• Gejala klinis
• Hari pertama lahir: (-)
• Setelah 2-6 minggu : murmur (+)
• Bising:
• Pansistolik grade 3/6 atau lebih di sela iga 3-4 parasternal kiri
• Pemeriksaan penunjang
• EKG: LVH
• Foto Rontgen dada:
• Kardiomegali
• LVH (Apeks terbenam)
• Segmen pulmoner menonjol
• Vaskuler paru meningkat
• Echocardiografi : VSD
• Tata laksana:
• Medikamentosa:
• Anti-gagal jantung:
• Digoksin
• Diuretik
• ACE inhibitor(captopril)

• Definitif :
• Penutupan VSD:
• Bedah
• Transkateter/Intervensi (ASO)
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
TETRALOGI FALLOT
Definisi:
PJB kompleks terdiri dari 4 item:
• VSD
• Stenosis pulmoner
• Overriding aorta
• RVH

Angka kejadian:
• 5-8% dari PJB
• Diagnosis:
• Klinis:
• Sianosis
• Murmur sistolik ejeksi di sela iga 2 garis parasternal kiri
• Pemeriksaan penunjang
• Foto Rontgen dada :
❖Boot-shaped
❖Segmen pulmoner cekung
❖Apeks terangkat (RVH)
❖Aliran darah paru berkurang
• EKG :
❖RAD
❖RVH
Tata laksana
• Medikamentosa
❖ Terapi cyanotic spell →
• Squetting position
• Oksigen High flow
• Bolus Cairan 10 ml/kg,
• Morfin 0,1-0,2 mg/kg /iv ketamin
• Dobutamin 5-10 mcg/kg/mnt
• Cek AGD NaBic bila asidosis metabolik
❖ Propanolol → dilatasi spasme infundibulum a.pulmonalis

• Terapi Paliatif:
❖ Blalock-Taussig shunt (menyambung a.subclavia dgn a.pulmonalis )
❖ PDA stenting

• Terapi Definitif:
❖ Koreksi total
 PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN KRITIS (CCHD)
▪ PJB membutuhkan tindakan bedah / intervensi dalam tahun pertama kehidupan
▪ 25% dari PJB.
▪ Ada 2 bentuk:
❖ Ductal-dependent
▪ PJB kompleks yang aliran darah ke paru atau sistemik tergantung PDA
▪ Aliran darah paru tergantung PDA
o Atresia Pulmoner
▪ Aliran darah sistemik tergantung PDA
o Hypoplastic left heart syndrom
▪ Aliran darah campur tergantung PDA
o Transposisi arteri besar
▪ PJB kritis terbanyak
▪ Angka kejadian 1-1,8 per 1000 per kelahiran hidup
▪ Sering tidak terdiagnosis saat lahir
❖ PJB lain
TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERY
• TGA →defek serius dari lahir (congenital) yg jarang

• Posisi aorta dan arteri pulmonalis bertukar

• Terjadi sirkulasi paralel

▪ Tanda dan Gejala:
▪ Sianosis
▪ Sesak (-): happy cyanosis
▪ Bunyi jantung: BJ 2 tunggal
▪ Murmur: murmur ejeksi sistolik
• Tata laksana
• Obat-obatan
• Terapi awal (PGE1) → prostaglandin
• Paliatif
• Intervensi non-bedah (BAS, PDA stenting)
• Operasi (BT shunt)
• Definitif
• Operasi (arterial switch) → TGA
 • Prognosis
• Relatif bagus:
• TGA
• Pulmonary atresia

• Relatif kurang bagus:

• Hipoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)
PENYAKIT JANTUNG DAPATAN

DEMAM REUMATIK / PENYAKIT JANTUNG REUMATIK

• Komplikasi non-supuratif faringitis streptokokus akibat
reaksi sensitifitas tipe lambat
• Penyakit jantung didapat yang paling sering
• Terminologi:
• DRA: Sekumpulan gejala akut sebagai akibat komplikasi
non-supuratif faringitis streptokokus
• PJR: Gejala sisa akibat DR sebelumnya terutama terjadi
pada katup jantung
• Angka Kejadian
• 0,3-3% dari populasi
• Menyerang anak usia 6-15 tahun
• Faktor risiko
• Riwayat keluarga DR/PJR
• Predisposisi genetik (HLA-DR1, HLA-DRW6, twin)
• Sosio-ekonomi rendah
• Umur 6 -15 th (kebanyakan 8 th)
• Gejala mayor
• Poliartritis migrans
• Karditis
• Korea Sydenham
• Eritema marginatum
• Nodul subkutan

• Gejala minor
▪ Demam
▪ Artralgia
▪ Reaktan fase akut (LED, CRP, leukositosis)
▪ EKG: interval PR memanjang
 KRITERIA WHO 2002–2003 UNTUK DIAGNOSIS DEMAM
REUMATIK AKUT DAN PENYAKIT JANTUNG REUMATIK

KATEGORI DIAGNOSIS KRITERIA

Demam reumatik episode pertama 2 Gejala Mayor/1 Mayor +2 Minor +

Demam reumatik serangan ulang
pada pasien tanpa PJ R
Demam reumatik serangan ulang
pada pasien PJR
Korea reumatik
Insidious onset of rheumatic carditis
Lesi katup kronik pada PJR
bukti infeksi streptokokkus grup A
sebelumya
2 Gejala Mayor/1 Mayor+2 Minor +
bukti infeksi streptokokkus grup A
sebelumya
2 Gejala Minor + bukti infeksi
streptokokkus grup A sebelumya
Gejala klinis lain dan bukti infeksi
streptokokkus grup A sebelumya
tidak diperlukan
Tidak memerlukan kriteria lain untuk
mendiagnosis PJR

WHO Technical Report Series. Geneva, 2001 29 Oktober-1 November.

• Pemeriksaan Penunjang :
• Darah: leukosit, LED, CRP, kultur darah
• EKG=interval PR mmjg
• Foto Rontgen Dada =Kardiomegali
• Ekokardiografi = katup
• Spesifik Streptococcus grup A:
❖Biakan apus tenggorok
❖Serologi streptokokus: Anti-streptolisin O & Anti-DNase B
 TATALAKSANA
• Umum: Tirah baring
• Antibiotika:
• Eradikasi streptokokkus di faring
• Benzatin benzil penisilin
• BB < 30 kg: 600.000 U IM
• BB ≥ 30 kg: 1,2 juta U IM
• Alergi benzatin benzil penisilin
• Eritromisin 40-50 mg/kg/hari dalam 2-4 dosis selama 10 hari
• Penisilin V (phenoxymetilpenisilin) 4 x 250 mg p.o selama 10 hari
• Anti-inflamasi (prednison dan aspirin)
• Terapi komplikasi
• Gagal jantung
• Korea
Aktivitas Artritis Karditis ringan Karditis Sedang Karditis Berat

Tirah baring 1-2 minggu 2-4 mgg 4-6 minggu 2-4 bln selama msh
ada gagal jtg

Aktivitas dlm rumah 1-2 mgg 2-3 mgg 4-6 mgg 2-3 bln

Aktivitas luar rumah 2 mgg 2-4 mgg 1-3 bln 2-3 bln
Panduan Tirah baring
Aktivitas penuh Setelah 6-10 mgg Stlh 6-10 mgg Stlh 3-6 bln

Karditis ringan : tidak jelas ditemukan kardiomegali

Karditis sedang : kardiomegali ringan
Karditis berat : kardiomegali jelas + gagal jantung
 Artritis Karditis Karditis Karditis
Ringan Sedang Berat
Prednison 2-4 mgg 2 -6 mgg
Pengobatan
Aspirin anti nyeri
1-2 dan
mggradang 2 -4 mgg 6 -8 mgg 2 – 4 bln
Dosis : prednison : 2 mgg/kgbb/hr dibagi 4 dosis
- Tappering off pada mgg terakhir dan mulai diberikan aspirin

Aspirin : 100 mg/kgbb/hr dibagi 4-6 dosis (max 2 gr/hr)

- Setelah mgg kedua dosis aspirin diturunkan mjd 60 mg/kgbb/hr
 PENCEGAHAN

Pencegahan primer : benzatin penisilin G 0,6 -1,2 juta IU im atau penisilin oral
Pencegahan sekunder :
- Benzatin penisilin 600.000 IU im( <27 kg), 1,2 juta IU (BB > 27 kg) tiap 4 mgg/28 hari
- Eritromisin 2 x 250 mg
- Penisilin V po (phenoxymetilpenisilin) 125 -250 mg 2 kali sehari
LAMA PROFILAKSIS SEKUNDER

Kategori Pasien Lama Profilaksis

Tanpa karditis
Dengan karditis (MR ringan atau
karditis yang sudah sembuh)
Kelainan katup yang lebih berat
Setelah operasi katup jantung
5 tahun setelah serangan terakhir
atau sampai usia 18 tahun (pilih
yang lebih lama)
10 tahun setelah serangan terakhir
atau sampai umur 25 tahun (pilih
yang lebih lama)
Seumur hidup
Seumur hidup
ENDOKARDITIS BAKTEREMIA
• DEFINISI

Penyakit akibat infeksi mikobakterium pada endokardium

(yg utuh, yang rusak, katup buatan, dalam ruang jantung)

GEJALA KLINIS

• Inflamasi/koloni bakteri
• Vegetasi (ECHO)
• Bakteremia (kultur 4 ekstremitas)
• Febris
• Murmur (-)
MIKROORGANISME

• STREPTOCOCCUS VIRIDANS
• STREPTOCOCCUS FAECALIS
• STREPTOCOCCUS (POST OPERASI)
• STAPHYLOCOCCUS EPIDERMIDIS
KOMPLIKASI
• 1.GAGAL JANTUNG (50-60%)
• 2.VALVULAR INSUFISIENSI (Perforasi, destruksi dan ruptur cups)
• 3. Large Vegetasi → obstruksi
• 4. Emboli
 PENANGANAN

1. Segera (tanpa menunggu hasil kultur)

2. Antibiotik IV, selama 6 mg → sampai 3 mgg afebris
3. Bakterisidal → vancomisin atau ceftriaxone (blm ada
kultur darah)
 KAWASAKI DISEASE

• Nama lain : Sindrome Limfanodus Mukokutaneus/Kawasaki Syndrome

• Penyakit inflamasi sistemik pada anak yg ditandai adanya vasculitis pd
pembuluh darah arteri
• Insidens umur 6 bln- 5 tahun
• Penyebab tidak diketahui
 GEJALA KLINIS
• Demam remitten min. 5 hari
Disertai setidaknya 4 dari gejala ini:
1. Konjungtivitis bilateral yg non-purulent
2. Bibir dan rongga mulut kemerahan, strawberry tongue
3. Rash : non peteki dan non-blistering
4. Kelainan pd ekstremitas: bengkak, merah pada kaki dan tangan, kulit
telapak tangan dan kaki terkelupas
5. Pembesaran kelenjar limfa servikal unilateral
6. Echo : anerisma a.coroner atau pelebaran dr a.koroner
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Darah Rutin lekositosis, LED, CRP me↑

• SGOT,SGPT me↑, albumin dan Hb me↓
• CK-MB me↑ → infark miokard
• Urinalisis : leukosituria
• EKG : interval PR memanjang, ST elevasi atau depresi, voltage QRS rendah
• Echocardiografi aneurisma a.coroner→ diulang 2 mgg dan 6 mgg kmdn
MANAGEMENT

• Rawat inap
• Intravenous Immunoglobulin (IVIG/Gammaglobulin)→ 2g/kg selama 10 -12 jam. Follow up
nadi dan TD tiap 30 mnt. Efektif diberikan 5-10 hr awitan
• Aspirin 80-100 mg/kg/hr dibagi 4 dosis→ 14 hari atau 2 hr bebas demam, dosis
diturunkan 3-5 mg/kg sekali sehari sampai 6-8 mgg
• Imunisasi kuman hidup (campak dan varicella) ditunda minimal 11 bln stlh pemberian IVIG
• Intervensi atau operasi coroner pd stenosis coroner berat
 GAGAL JANTUNG

• Sindrom klinis akibat ketidakmampuan miokardium memompa darah ke seluruh tubuh

utk memenuhi kebutuhan metabolism tubuh termasuk utk pertumbuhan
Diagnosis:
Anamnesis : Sesak napas tu.beraktifitas, Sering berkeringat, Ortopneu, Edema
Pem.fisik : takikardia, kardiomegali, irama derap (gallop)
Tanda Gagal Jtg Kiri: takipnue, sesak napas bl aktifitas, orthopneu, mengi atau ronki,batuk
Tanda Gagal Jtg Kanan: Hepatomegali, (peningkatan JVP, edema perifer, kelopak mata
bengkak→ tdk ada pd bayi)
 KLASIFIKASI DERAJAT GAGAL JANTUNG PADA BAYI DAN ANAK

• Tabel Modifikasi Ross utk klasifikasi gagal jtg anak

Klas I Asimtomatik
Klas II Takipnu ringan atau diaforesis saat makan pd bayi
Dispnu saat aktifitas pada anak besar
Klas III Takipnu nyata atau diaforesis saat makan pd bayi
Dispnu nyata saat aktifitas
Waktu makan lama dengan gangguan pertumbuhan fisik
Klas IV Gejala takipnu, retraksi, grunting atau diaforesis saat istirahat
• Pemeriksaan penunjang:
• Foto thoraks : kardiomegali
• EKG : tgtg penybb, terutama hipertropi atrium/ventrikel, SVT
• Echocardiografi → Ejection fraction
• Darah rutin
• Elektrolit
• Analisis Gas darah
Tatalaksana :
Tujuan: menghilangkan faktor penyebab, faktor presipitasi (infeksi, anemi, aritmia)
Umum : Oksigen
Tirang baring setengah duduk. Sedasi bl diperlukan
• Koreksi keseimbangan asam basa dan elektrolit
• Retriksi garam: <0,5 g/hr
• Timbang berat badan tiap hari
Medikamentosa
1.Inotropik utk meningkatkan kontraktilitas
2. Diuretik utk mengurangi preload
3.Vasodilator utk mengurangi afterload
Inotropik:
1. Dobutamin: dosis 5-8 microgram/kgbb/mnt (tanpa efek vasodilatasi renal dan takikardi)
2. Dopamin : dosis 5 -10 mcg/kgbb/mnt (efek vasodilatasi renal dan takikardi)
3. Digoxin : Lakukan EKG sblmnya, periksa K (hipokalemia memudahkan intoksikasi) Bila diberikan IV
dosisnya 75% dr dosis oral.
Digitalisasi diberikan:
- Dosis awal ½ dosis digitalisasi total
- 8 jam kmdn 1/4 dosis digitalisasi total, ¼ sisanya 8 jam kemudian
- Dosis rumatan diberikan 12 jam stlh dosis digitalisasi selesai
- Pd ggl jtg ringan lgs dosis maintanance

Usia Dosis Digitalisasi total (µg/kg) Dosis Rumatan

(µg/kg)
Prematur 20 5
Bayi <30hr 30 8
Usia < 2thn 40 -50 10 – 12
Usia > 2 thn 30 -40 8 - 10
Diuretik :
• Furosemid : 1-2 mg/kgbb/hr, 1-2 kali perhari, oral atau IV (bisa hipokalemia)
• Spironolakton : 1-2 mg/kgbb/hr, 1-2 kali perhari (menahan kalium)
Vasodilator
• Captopril (ACE inhibitor) dosis 0,3 – 3 mg/kgbb/hr per oral dibagi 2-3 dosis
• Biasa digunakan pd gagal jtg akibat beban volume, kardiomiopati, insuffisiensi mitral/aorta
berat, shunt kiri kanan yg besar
• Retensi kalium
LATIHAN KASUS
 KASUS 1

• Seorang bayi perempuan, berat lahir 4.000 gram

dengan nilai APGAR 9/10. Saat lahir bayi
dikatakan normal. Setelah 4 jam di ruang bayi,
perawat melaporkan bayi sianosis. Pada
pemeriksaan fisis bayi sianosis, floppy, bunyi
jantung I dan II normal tidak terdengar bising
jantung. Saturasi 40%. Pada pemeriksaan foto
Rontgen dada di dapat:
FOTO RONTGEN DADA
 PERTANYAAN:
1. Sebutkan diagnosis bandingnya
2. Pemeriksaan apa yang dianjurkan
3. Bagaimana tata laksananya
4. Apa saja edukasi yang perlu disampaikan kepada
orangtua.
 KASUS 3

• Seorang anak lelaki berumur 15 tahun datang

dengan keluhan sakit di sendi lutut yang
berpindah-pindah ke siku pergelangan kaki
sejak 3 hari yang lalu. Pada auskultasi jantung
terdengar murmur pasistolik derajat 3/6 di
sela iga 5 garis midklavikula kiri menjalar ke
lateral kiri dan bertambah keras saat pasien
miring ke kiri.
EKG
PERTANYAAN:
1. Pemeriksaan apa yang
dianjurkan
2. Bagaimana tata laksananya
3. Apa saja edukasi yang perlu
disampaikan