Gastrointestinal Stromal Tumor

Pendahuluan
• GIST adalah sebuah group heterogen tumor
mesenkim yang timbul dari GI tract dan telah
menyebabkan kebingungan dalam klasifikasi,
sifat biologis, dan prognosis. Origin tumor ini
berasal dari interstitial cell of Cajal (ICC)
• Nama lainnya GANT, STUMP, GIPACT.
• 70-80% tumor ini bersifat jinak, sisanya ganas.

Handaya Yuda, Wibowo Sutamto, kristian Iwan, 2016. “Management Colorectal Gastrointestinal Stromal Tumor (GISTs) in
Surabaya”, Open Journal of Gastroienterology 6: 97-105.
 Epidemiology
• Insidensi GIST diperkirakan 10-20 kasus/juta
orang/tahun, malignancy diperkirakan 20-30
% kasus.
• 90 % lebih GISTs terjadi pada orang dewasa
>40 tahun, rata-rata umur 63 th.
• Lokasi GIST paling sering adalah di stomach
(50-60%) dan small intestine (30-40%), 5-10 %
di colon dan rectum, 5 % di esofagus
Stamatakos Michael, Douzinas Emmanouel, Et all, 2009. “Gastrointestinal Stromal Tumor”, World Journal of Surgical Oncology: 1-
9.
 Presentasi Klinis
• Tidak menentu. Hanya 70% pasien yang
simtomatik, sementara 20% adalah asimtomatik
dan 10% terdeteksi pada otopsi
• sekitar 50% dari GIST telah terjadi metastasis di
waktu diagnosis. Tanda dan gejala klinisnya adalah
adanya massa atau pendarahan. Namun, Seperti
yang disebutkan di atas, 10% tetap asimtomatik,
karena ukurannya yang kecil (<2 cm) dan memang
begitu didiagnosis secara kebetulan
Stamatakos Michael, Douzinas Emmanouel, Et all, 2009. “Gastrointestinal Stromal Tumor”, World Journal of Surgical Oncology: 1-
9.
 Con’t
• Gejala umum Pendarahan paling banyak terjadi dan ini
disebabkan oleh erosi lumen saluran gastrointestinal.
Pendarahan dalam Rongga perut menyebabkan sakit
perut akut , biasanya berakhir dalam operasi darurat.
Namun, Perdarahan bisa terjadi pada lumen saluran
pencernaan, menyebabkan hematemesis, melena atau
anemia. Gejala lain seperti mual, muntah,
ketidaknyamanan perut, penurunan berat badan atau
kenyang dini.
• Metastasis jauh Paling umum terjadi pada tumor GIST
peritoneum, omentum, daerah mesenterika dan hati,
sedangkan Tumor EGIST jarang terjadi.
Stamatakos Michael, Douzinas Emmanouel, Et all, 2009. “Gastrointestinal Stromal Tumor”, World Journal of Surgical Oncology: 1-
9.
 CELLULAR MORPHOLOGY
• Three relatively distinctive types
– Spindle cell type – 70 percent
– Epithelioid type – 20 percent, more commonly c-
kit negative and found in omentum and mesentery
– Mixed type – 10 percent Histologic type may be of
prognostic significance, worse with epitheloid

Rammohan Ashwin, Sathyanesan Jeswanth, Rajendran Kamalakannan, Et all, 2013. “A GIST of Gastrointestinal
Stromal Tumors: A review”. World Journal Of Gastrointestinal Oncology. Vol 5: 102-112
 HISTOPATHOLOGY
• Differential Diagnosis
– H&E stain: Melanoma, leiomyoma/sarcoma,
peripheral nerve sheath tumor, desmoid
– Histology difficult

– Immunophenotyping crucial
• 95 % are positive for C-kit (CD117)
• 60-70 % positive for CD34
• Negative for alpha-smooth muscle actin (SMA)
(leiomyoma)
• Negative for S100 protein (Schwannoma)
• Negative for Desmin (desmoids)
Prado Gail, Gorcey A Steven, Szallasi Arpad, Maluf Horacio, 2017. ”Indolent Gastrointestinal Neuroectodermal
Tumor (GNET) of colon: A new Entity?”. Journal of Gastrointestinal Cancer and Stromal Tumors. Vol 2. issue 1.
 Figure 2: Most tumor cells are strongly and uniformly positive for
vimentin (A) and CD56 (B).

Figure 1: H&E histomorphology of the tumor at low (10X, A)

and high magnification (40X, B). Paraffin mmunohistochemical
stain for Ki67 reveals low mitotic activity (C). The tumor vokes
a prominent lymphocytic response and superficially invades
into the muscularis propria (D).

Prado Gail, Gorcey A Steven, Szallasi Arpad, Maluf Horacio, 2017. ”Indolent Gastrointestinal Neuroectodermal Tumor (GNET) of colon: A new
Entity?”. Journal of Gastrointestinal Cancer and Stromal Tumors. Vol 2. issue 1.
Proposed approach for assigning risk to gastrointestinal
stromal tumors (Fletcher et al.).

Handaya Yuda, Wibowo Sutamto, kristian Iwan, 2016. “Management Colorectal Gastrointestinal Stromal Tumor
(GISTs) in Surabaya”, Open Journal of Gastroienterology 6: 97-105.
 Diagnosis
• CT scan :
– Leiomyomas: solid hypodense lesions
– GISTs: typically enhance with IV contrast

• Endoscopy :
• Smoothly contoured submucosal mass, possible
central umbilication

• EUS :
• Hypoechoic mass arising from muscularis propria
Stamatakos Michael, Douzinas Emmanouel, Et all, 2009. “Gastrointestinal Stromal Tumor”, World Journal of Surgical Oncology: 1-
9.
 Figure 1. Plain abdominal X-Ray show dilatation
of small and large intestine

Handaya Yuda, Wibowo Sutamto, kristian Iwan, 2016. “Management Colorectal Gastrointestinal Stromal Tumor (GISTs) in
Surabaya”, Open Journal of Gastroienterology 6: 97-105.
 Figure 2. Axial, coronal, and sagittal CT image in the arterial
phase show rectal tumor obstructed the rectum. (a) Axial view;
(b) Coronal view; (c) Sagital view.

Handaya Yuda, Wibowo Sutamto, kristian Iwan, 2016. “Management Colorectal Gastrointestinal Stromal Tumor (GISTs) in
Surabaya”, Open Journal of Gastroienterology 6: 97-105.
Figure 3. Intraluminalpolyp mass that invasive
on the rectal and sigmoid wall.

Handaya Yuda, Wibowo Sutamto, kristian Iwan, 2016. “Management Colorectal Gastrointestinal Stromal Tumor (GISTs) in
Surabaya”, Open Journal of Gastroienterology 6: 97-105.
Figure 6. Abdominal ultra sonography with dopler
shows the mass and vascular feeding reduce the
diameter become 7 cm.

Handaya Yuda, Wibowo Sutamto, kristian Iwan, 2016. “Management Colorectal Gastrointestinal Stromal Tumor (GISTs) in
Surabaya”, Open Journal of Gastroienterology 6: 97-105.
 Diagnosis Banding GIST

Stamatakos Michael, Douzinas Emmanouel, Et all, 2009. “Gastrointestinal Stromal Tumor”, World Journal of Surgical Oncology: 1-
9.
 Tatalaksana
PRIMARY, LOCALIZED DISEASE (EARLY-STAGE GIST)
• Reseksi bedah adalah standar terapi untuk local disease
• Lesi GIST sangat vaskularisasi dan sering menunjukkan
pseudokapsul yang rapuh  ahli bedah harus berhati-hati
untuk meminimalkan risiko ruptur tumor.
• GIST jarang melibatkan kelenjar getah bening locoregional.
• Terapi Adjuvant: Saat ini, tidak jelas apakah pemberian
imatinib dalam adjuvan postresif akan memberikan manfaat
klinis yang signifikan pada pasien.

Stamatakos Michael, Douzinas Emmanouel, Et all, 2009. “Gastrointestinal Stromal Tumor”, World Journal of Surgical Oncology: 1-
9.
MANAGEMENT OF ADV. GIST
MANAGEMENT OF UNRESECTABLE GIST :
MANAGEMENT OF METASTATIC GIST :
 GISTs Treatment

Stamatakos Michael, Douzinas Emmanouel, Et all, 2009. “Gastrointestinal Stromal Tumor”, World Journal of Surgical Oncology: 1-
9.
 Kesimpulan
• GIST adalah tumor mesenchymal yang paling umum
pada sistem GI.
• Peningkatan pengetahuan tentang onkogenik dan
mekanisme penghambat pada GIST menjadi landasan
untuk memahami peran terapi target kanker pada
manusia
• Operasi adalah pengobatan utama pada GIST terlokalisir
yang berpotensi dapat direseksi.
• Bedah dan terapi imatinib adalah pengobatan lini
pertama untuk GIST tahap lanjut. Lini keduanya adalah
Sunitinib untuk yang tidak respon dengan lini pertama.
 Daftar Pustaka
1. Handaya Yuda, Wibowo Sutamto, kristian Iwan, 2016. “Management
Colorectal Gastrointestinal Stromal Tumor (GISTs) in Surabaya”, Open
Journal of Gastroienterology 6: 97-105.
2. Stamatakos Michael, Douzinas Emmanouel, Et all, 2009.
“Gastrointestinal Stromal Tumor”, World Journal of Surgical Oncology:
1-9.
3. Rammohan Ashwin, Sathyanesan Jeswanth, Rajendran Kamalakannan,
Et all, 2013. “A GIST of Gastrointestinal Stromal Tumors: A review”.
World Journal Of Gastrointestinal Oncology. Vol 5: 102-112
4. Prado Gail, Gorcey A Steven, Szallasi Arpad, Maluf Horacio, 2017.
”Indolent Gastrointestinal Neuroectodermal Tumor (GNET) of colon:
A new Entity?”. Journal of Gastrointestinal Cancer and Stromal
Tumors. Vol 2. issue 1.